Tiada pundi hempedu yang baru lahir

Menurut kesusasteraan, anomali dalam perkembangan saluran empedu di kalangan cacat jarang diamati. Rata-rata, 20 000-30 000 bayi baru lahir mempunyai satu dengan atresia atau aplasia dari saluran empedu. Menurut pemerhatian Tour, mereka lebih biasa. Ini adalah pemerhatian kami.

Punca atresia, kemungkinan besar, adalah lag reanalisasi. Halangan lumen mungkin disebabkan oleh proses keradangan atau mampatan mekanikal oleh tumor, sista, batu empedu, yang dipindahkan semasa proses pranatal proses radang. Atresias saluran empedu extrahepatic kebanyakannya diperhatikan - ductus hepaticus cysticias, choledochus, secara berasingan atau secara bersamaan. Kurang kerap, saluran biliari intrahepatik terjejas (kira-kira 20 kali kurang kerap). Pundi hempedu mungkin sama sekali tidak hadir, atau kecil dan kurang berkembang. Gabungan dengan kecacatan kongenital yang lain jarang diperhatikan.

Manifestasi klinis dengan anomali ini adalah sama. Gambar jaundis obstruktif datang ke hadapan. Kanak-kanak, sebagai peraturan, dilahirkan dengan sihat. Dalam ketiadaan lengkap penyakit kuning pada saluran bili muncul pada jam pertama selepas kelahiran. Ia adalah ciri-ciri penyakit kuning, bahawa ia berterusan dan menjadi lebih sengit, meningkat dengan setiap hari berlalu. Dengan atresia separa atau lengkap saluran hempedu, penyakit kuning mungkin muncul selepas beberapa hari. Kulit anak secara beransur-ansur memperoleh warna hijau kekuningan. Mukosa mulut dan sclera juga adalah icteric. Namun, gatal-gatal dan bradikardia tidak wujud. Walaupun penyakit kuning, keadaan umum kanak-kanak masih normal untuk masa yang lama. Mereka mengekalkan selera makan mereka, menghisap dengan baik dan 1-2 bulan pertama biasanya mendapat berat badan. Kemudian, anak-anak mula menurunkan berat badan, muntah, kekurangan zat makanan, dan akibat pecahan asimilasi lemak dan lemak larut vitamin A, D, K, E, fenomena yang berkaitan dengan perkembangan kekurangannya - rakit hepatitis, keratomalacia, dan lain-lain Perbuatan biasanya banyak, ringan dan sangat menyinggung. Mereka tidak mempunyai pigmen hempedu, dan ujian sterkobilin paling sering negatif. Sekiranya halangan tidak lengkap, perubahan warna kotoran menjadi terputus-putus. Kadang-kadang, bagaimanapun, permukaan kotoran mempunyai warna kuning terang, yang boleh menyesatkan. Pada hirisan, najis itu adalah aholy. Pewarnaan kuning cahaya yang diperolehi kerana bilirubin yang disembur oleh kelenjar usus dan mukosa usus, yang memasuki bangku dengan diapedesis. Keupayaan patologi seperti dinding usus hanya berlaku pada bulan pertama. Urin warna dari kuning gelap ke hijau gelap. Lampin dicat dengan warna kuning coklat. Contoh bilirubin dalam air kencing adalah positif, urobilin dan urobilinogen tidak hadir. Hampir selalu dalam air kencing terdapat kesan albumin. Air mata dan cecair cerebrospinal sengit kuning. Kandungan bilirubin, kebanyakannya langsung, dalam serum meningkat dengan ketara. Kandungan bilirubin total boleh mencapai 856 μmol / l, tetapi penyakit kuning nuklear tidak pernah diperhatikan. Kandungan kolesterol dan lipid dalam darah meningkat. Kandungan asid amino meningkat, kandungan ammonia adalah rendah. Tahap fosfatase alkali dalam serum meningkat atau meningkat secara berselang-seli. Ujian untuk galaktosa dan ujian hati yang lain (Mac-Lagan, Veltman, dll.) Kekal negatif untuk masa yang lama, dan kemudian menjadi positif. Berkaitan dengan fungsi hati terjejas, serum transaminase secara beransur-ansur diaktifkan, dan kandungannya dapat mencapai 700 E. Peningkatan yang signifikan dalam kandungan dehidrogenase serum glutamat juga ciri ciri atresia saluran empedu (A. Dobronravov). Apabila atresia saluran empedu SGT perlahan tumbuh dan kekal malar pada satu tahap yang tinggi. Terdapat sedikit anemia di dalam darah perifer; tiada perubahan dari sisi darah putih. ESR, sebagai peraturan, tidak dipercepatkan dan mungkin 0 mm untuk lesi hati yang teruk. Masa perdarahan dan pembekuan darah, masa prothrombin pada mulanya normal, dan kemudian - meningkat. Dalam 2-3 minggu pertama, pendarahan dari tunggul tali pusat, melena, pendarahan ke dalam kulit, yang paling mungkin dikaitkan dengan hipotrombinemia peralihan, dapat diperhatikan. Hati dibesar-besarkan pada mulanya, permukaannya lancar dengan kelebihan yang tajam dan tajam. Tanpa rawatan, sirosis biliard secara beransur-ansur berkembang, hati berkurang. Permukaannya menjadi tidak rata, kental, limpa meningkat, perut membengkak, dan ascites muncul. Biasanya kanak-kanak mati oleh 5-6 bulan nyawa dengan gejala kegagalan hati. Kematian mungkin berlaku lebih awal daripada mana-mana penyakit semasa. Fenomena neurologi, sebagai peraturan, tidak hadir.

Diagnosis tidak sukar, jika tidak mengecualikan kemungkinan atresia saluran empedu. Penyakit kuning awal, bilirubinemia langsung, hiperkolesterinemia, peningkatan fosfatase alkali, dan sebagainya adalah petunjuk utama yang membantu menjelaskan diagnosis.

Diagnosis keseimbangan. Selalunya, kesilapan diagnostik disebabkan oleh pembezaan yang tidak mencukupi dengan icterus neonatorum prolongatus, yang diperhatikan terutamanya pada bayi pramatang dan dikaitkan dengan ketiadaan hati. Sekiranya pada tahap kemerosotan penyakit fisiologi menghilang secara purata selepas 2 minggu, maka dengan penyakit kuning yang berkekalan boleh berlangsung 3-4 minggu atau lebih. Bagaimanapun, najis itu tidak sempurna, kencingnya ringan dan tidak mengandungi bilirubin.

Diagnosis pembezaan perlu dilakukan dengan penyakit berikut: 1. icterus gravis dalam penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir. Jaundis muncul pada hari pertama, meningkat dengan pesat, tetapi kadang kala mempunyai sifat sekejap. Warna kulit berwarna merah-kuning. Kotoran biasanya dicat. Dalam air kencing, bilirubin tidak hadir, dan urobilinogen adalah positif. Hemolisis yang ketara boleh menyebabkan peningkatan bilangan pigmen hempedu dan pembentukan thrombus biliary dan halangan saluran empedu. Dalam kes sedemikian, najis acholary adalah mungkin. Hati dan limpa diperbesarkan dari awal. Data Anamnestic mengenai Rh-incompatibility, ujian positif Coombs, anemia dengan erythroblastosis memudahkan diagnosis. 2. Sepsis. Jaundis biasanya muncul pada minggu kedua. Kanak-kanak mempunyai demam, kelemahan, keengganan untuk menghisap, dia enggan payudara. Selalunya petechial atau letusan lain muncul pada kulit. Hidangan itu bukan acholichny. Warna air kencing gelap. Di dalam darah periferi, terdapat pergeseran formula leukosit ke kiri dan anemia. ESR biasanya dipercepatkan. Kandungan bilirubin dalam darah adalah normal atau sedikit meningkat. Limpa diperbesarkan. 3. Sifilis kongenital. Jaundis adalah ringan. Warna air kencing adalah kuning jerami, najis biasanya berwarna. Keadaan umum sedikit terganggu. Bayi biasanya dilahirkan dengan hidung tersumbat. Fisur pada bibir, perubahan kulit, peningkatan hati dan limpa dari awal, reaksi Wasserman positif, dan lain-lain, bercakap terhadap kehadiran atresia saluran empedu. 4. malaria kongenital. Penyakit ini sangat jarang berlaku. Seorang kanak-kanak lahir dengan sihat, dan demam tinggi muncul 7-10 hari selepas kelahiran; dia cepat melemahkan, anemia berkembang. Jaundis sangat ringan. Plasmas darah periferi 3 dikesan. 5. hepatitis berjangkit. Kanak-kanak mempunyai demam, meningkatkan kelemahan, muntah. Selalunya dari sejarah ternyata bahawa ibu mempunyai hepatitis. Urine dan di sini adalah gelap, dan najis - cahaya. Di dalam darah periferi, leukopenia dan anemia ringan sering disebut. Ujian pemberbukuan hepatik adalah positif. CCS untuk hepatitis sangat tinggi pada mulanya. Selepas terapi percubaan dengan prednison, 2-3 mg per kg berat badan sehari, jaundis menurun, kandungan serum bilirubin berkurang, yang tidak diperhatikan dengan atresia bilier. Diagnosis berdiferensiasi dalam kedua-dua penderitaan ini sering sangat sukar. Perbezaan dalam gambaran klinikal atresia saluran empedu dan hepatitis kongenital tidak semestinya kriteria yang boleh dipercayai untuk diagnosis pembezaan. Dalam kajian laparoskopi, perubahan histomorfologi dalam kedua-dua kes adalah serupa dan tidak mencukupi untuk membezakan antara penyakit-penyakit ini. Dalam kes ragu-ragu, apabila tahap bilirubin semakin meningkat dan urobilinogen tidak dijumpai dalam air kencing, laparoskopi dengan biopsi tusukan ditunjukkan, tetapi tidak laparotomi traumatik yang teruk dengan cholangiography, yang berbahaya untuk hepatitis. Laporan baru dari Lawson dan Boggs menunjukkan bahawa ujian pembedahan tidak menjejaskan prognosis hepatitis bukan keluarga, yang, pada pendapat mereka, berguna untuk diagnosis awal. 6. Galactosemia. Sebagai tambahan kepada jaundis langsung jenis langsung, kehadiran galactosuria (ujian positif untuk gula dalam air kencing), kemunculan katarak pada masa akan datang, disfungsi ginjal (albuminuria, aminoaciduria), hati yang diperbesarkan, limpa, dan lain-lain adalah penting untuk diagnosis. Gambaran klinikal mempunyai banyak persamaan dengan gambaran klinikal dalam penyakit hemolitik. Jaundis muncul sejurus selepas lahir, limpa dan hati diperbesar dan, yang paling penting, terdapat pendarahan pada kulit. 8. Toksoplasmosis. Jaundis muncul selepas hari ketiga dan ringan. Kehadiran mikro atau hydrocephalus dan pelbagai gangguan mata adalah penting untuk diagnosis. 9. Listeriosis. Kehadiran jaundis bukan gejala wajib. Kanak-kanak dilahirkan dengan demam, konvulsi, dan sebagainya. Dalam sejarah ibu, terdapat bukti pyelitis pada hari-hari terakhir kehamilan, dan sebagainya. Apa-apa penyakit kuning dalam bayi baru lahir yang berlangsung lebih dari 15 hari, tanpa kecenderungan untuk menurunkannya, harus selalu menimbulkan kecurigaan tentang anomali saluran empedu.. Diagnosis awal dan rawatan pembedahan awal kadang-kadang boleh menyelamatkan kanak-kanak.

Rawatan itu semata-mata pembedahan. Tujuan operasi adalah untuk mencipta aliran keluar hempedu ke dalam saluran pencernaan. Ini mungkin secara purata dalam 20% kes. Masa yang paling menguntungkan bagi operasi adalah akhir pertama dan permulaan bulan kedua kehidupan kanak-kanak, iaitu perubahan tidak dapat dipulihkan dalam hati belum lagi berlaku. Yu F. Isakov dan S. Ya. Doletsky juga mengesyorkan untuk melakukan rawatan pembedahan antara bulan 1 dan 2. Kemudian mengembangkan sirosis hati dan kebarangkalian pemulihan sangat kecil. Keranda itu menganggap bahawa walaupun dengan permulaan sirosis kanak-kanak itu harus dikendalikan, kerana pada zaman ini kemungkinan pembiakan semula sangat besar. Hanya kanak-kanak yang mempunyai atresia saluran empedu extrahepatal tertakluk kepada campur tangan operasi. Ia adalah sangat penting untuk menolak hepatitis, kerana mana-mana pembedahan dan anestesia untuk hepatitis memburukkan keadaan hati yang terjejas. Operasi untuk hepatitis tidak dapat dielakkan membawa kematian kepada anak. Dengan ini, percubaan laparotomi perlu dilakukan tidak lebih awal daripada bulan ke-3. Jika kita bercakap mengenai hepatitis, maka pada masa ini mungkin ada pemulihan penuh, dan kemudian operasi menjadi tidak perlu.

Pundi hempedu yang tidak normal dalam kanak-kanak

Kumbahan pundi hempedu pada kanak-kanak: penyebab, terapi

Semakin ramai pakar baru-baru ini mengidap bentuk pundi hemokimia pada kanak-kanak yang berbeza - menurut statistik, ini adalah 25% generasi muda. Gangguan yang paling kerap diperhatikan pada remaja - terhadap latar belakang perkembangan fizikal pesat, stasis hempedu untuk masa yang lama menyebabkan proses keradangan akut, sehingga pembentukan hempedu dalam saluran dan pundi hempedu batu dan pasir. Pencapaian ubat-ubatan moden membantu mengatasi majoriti penyakit, sedangkan tugas utama ibu bapa adalah pengesanan penyakit tepat pada masanya dan mencari bantuan dari pakar. Lagipun, rawatan tidak boleh ditangguhkan, lebih banyak anda tidak boleh menghidap sendiri.

Mengenai apa yang dimaksudkan dengan istilah kecacatan pundi hempedu pada kanak-kanak, kita akan membincangkan dengan lebih terperinci mengenai punca penyakit, gejala dan rawatan.

Punca-punca bentuk abnormal pundi hempedu pada kanak-kanak kecil dan remaja

Pundi hempedu adalah sistem yang kompleks, tanpa fungsi normal yang mana badan dapat diterima oleh kemurungan, akibatnya, kemerosotan kesihatan, penurunan aktiviti dan akibat yang lain.

Oleh itu, pundi hempedu adalah gabungan tiga elemen fungsi: badan, leher dan bahagian bawah. Apabila kanak-kanak tumbuh, kedudukan mereka relatif kepada perubahan yang lain, akibat daripada perubahan bentuk - ini boleh menjadi bengkok dan pinggang gelembung, berputar dan lentur leher, serta beberapa anomali lain.

Penyebab penyakit ini adalah pelbagai faktor, terutamanya bergantung kepada sama ada ia cacat kongenital atau yang diperolehi. Untuk mengenalpasti jenis penyakit, doktor menetapkan ultrasound.

Punca-punca anomali kongenital

Kecacatan kongenital pada pundi hempedu boleh disebabkan oleh pelbagai faktor negatif, kesannya terhadap tubuh ibu semasa pembuangan organ pencernaan kanak-kanak - ini adalah 14 minggu pertama kehamilan.

Faktor menyedihkan termasuk:

• penyakit berjangkit atau kronik ibu masa depan;
• mengambil ubat tertentu;
• merokok pasif dan aktif;
• penggunaan minuman beralkohol.

Punca Anomali yang Diambil

Punca-punca yang paling biasa bagi bentuk abnormal yang diperolehi daripada pundi hempedu termasuk proses keradangan yang berlaku secara langsung dalam pundi hempedu dan salurannya, serta keradangan pada saluran gastrointestinal. Akibat keradangan adalah ubah bentuk saluran hempedu - akibatnya, aliran keluar hempedu terhalang, ia stagnates. Ia adalah orang yang menimbulkan kemunculan penyakit batu empedu, permulaan proses keradangan dalam pundi hempedu.

Gejala bentuk tidak normal pundi hempedu pada kanak-kanak

Kursus penyakit boleh berlaku dengan pelbagai kesan keutamaan dari jenis sistem saraf tertentu - parasympathetic atau bersimpati, dari mana gejala penyakit dan gejala-gejala berubah.

Pakar mengenal pasti dua jenis penyakit:

1. Hypertensive-hyperkinetic. Dalam penyakit ini, kanak-kanak itu mengadu kesakitan parah yang teruk dilokalkan di hipokondrium yang betul. Sebagai peraturan, mereka muncul akibat pelanggaran diet (makan berlebihan), kegagalan mematuhi diet (makan makanan dengan tajam tajam, rasa masam, peningkatan lemak). Juga, punca kejengkelan boleh menjadi latihan yang sengit dan teratur.
2. Hypotonic-hypokinetic. Dalam kursus ini kanak-kanak, terdapat serangan sakit nyeri yang tidak teruk, juga dilokalisasi di hipokondrium yang betul. Keadaan ini disertai oleh selera makan yang tidak enak, rasa pahit mungkin muncul di dalam mulut selepas tidur malam, menimbulkan rasa tidak enak dan rasa mual.

Terlepas dari bagaimana penyakit itu berlangsung, pada masa yang diperparah, gejala umum ciri-ciri mabuk organisme muncul:

• kelemahan;
• mual;
• demam;
• sakit badan;
• kurang kerap - muntah.

Kemunculan gejala sedemikian tidak boleh diabaikan, adalah penting untuk mendapatkan bantuan daripada pakar dalam masa.

Rawatan bentuk abnormal pundi hempedu pada kanak-kanak

Rawatan bentuk tidak normal pundi hempedu pada kanak-kanak, dalam kebanyakan kes, adalah ubat yang bersesuaian dengan pemakanan selari diet yang ditetapkan oleh doktor. Intervensi pembedahan menjadi relevan hanya pada jarang - kes-kes yang sangat sukar.

Matlamat utama doktor adalah proses normalisasi proses aliran keluar hempedu, melegakan sindrom kesakitan dan penyingkiran proses keradangan. Keadaan penting untuk pemulihan cepat adalah rehat tidur.

Apabila gejala hilang, kanak-kanak perlu mengambil lebih banyak cecair (kecuali minuman berkarbonat, jus dalam tetrapack). Dan makanan harus bersifat pemakanan, senarai produk tertentu yang ditetapkan oleh doktor yang hadir (ini boleh menjadi produk tenusu, keju kotej, buah-buahan tertentu, sup bubur rendah lemak, pengambilan semula jadi dari buah-buahan kering, potong stim, dan lain-lain).

Sekiranya terdapat semula gejala kesakitan, kanak-kanak harus menggunakan ubat penghilang rasa sakit yang ditetapkan oleh doktor semasa makan. Adalah penting untuk diperhatikan bahawa dalam proses merawat kecacatan pundi hempedu pada kanak-kanak dan terutamanya bayi yang baru lahir, antibiotik, ubat choleretik, dan vitamin kumpulan C, B, A, dan E tidak disyorkan. Jika mereka ditetapkan, maka ia ditetapkan dengan tepat oleh doktor yang hadir.

Kaedah berikut untuk merawat anomali bentuk pundi hempedu juga digunakan di hospital:

• fisioterapi;
• terapi detoksifikasi;
• rawatan herba.

Perhatian khusus diberikan kepada terapi fizikal, yang membantu menormalkan proses pengaliran keluar hempedu, mengurangkan risiko pemisahan.

Diet adalah perlu bukan sahaja semasa diperparahkan penyakit, tetapi juga sepanjang tempoh masa yang panjang, cadangan tertentu, sebagai peraturan, ditetapkan oleh doktor yang menghadiri, dengan mengambil kira tahap keterukan dan sifat dari penyakit ini.

Sebab-sebab kekurangan pundi hempedu pada kanak-kanak

Sekarang semakin banyak anda boleh mendengar mengenai penyakit # 8211; kecacatan pundi hempedu pada kanak-kanak. Apabila ibu belajar tentang masalah ini, dia segera berfikir tentang rawatan kualitatif dan segera kanak-kanak itu. Bagaimana ini dilakukan? Sesetengah kanak-kanak memperoleh penyakit ini pada tahun-tahun pertama kehidupan, yang lain # 8211; dilahirkan dengannya.

Apa yang perlu saya ketahui tentang kelenjar pundi hempedu?

Adalah diketahui bahawa keadaan ini terutamanya patologi kongenital dan tidak mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, juga mustahil untuk mengabaikan kehadiran ubah bentuk.

Adalah baik jika perubahan organ adalah ciri struktur organisma. Perlu diingat bahawa tidak semestinya kecacatan bawaan ini menyebabkan kesakitan kepada kanak-kanak dan penuh dengan ancaman serius. Tubuh ini dapat berkembang secara normal walaupun dengan patologi anatomi. Juga, saluran pencernaan dapat berfungsi dengan baik apabila pundi hempedu berubah bentuk, fungsi utama yang diasumsikan oleh seluruh tubuh.

Walau bagaimanapun, terdapat sebab-sebab yang memprovokasi keadaan yang lebih serius. Fakta bahawa pundi hempedu mempunyai 3 jabatan yang boleh mengalami ubah bentuk berikut:

• bengkok leher pundi kencing;
• twists tunggal atau berganda;
• mengangkut.

Rentang umur tidak terhad, walaupun orang dewasa memperoleh keadaan ini disebabkan oleh penyakit kronik organ yang telah jatuh selama beberapa tahun. Ini membawa kepada perubahan biliard. Ketidakseimbangan fungsi hepatik dan penyakit pundi hempedu itu sendiri sangat mempengaruhi keadaan ini, dan penyakit buah pinggang atau kehadiran batu di pelvis mereka boleh bertindak sebagai provokator.

Selalunya sukar bagi seorang kanak-kanak untuk meramalkan berlakunya kelebihan pundi hempedu, kerana apa-apa ubah bentuk boleh berlaku semasa beban fizikal. Oleh itu, ibu bapa perlu memastikan bahawa anak mereka tidak cuba untuk mengangkat atau menggerakkan benda berat. Pada orang dewasa, kilasan juga boleh terjadi akibat pergerakan yang tidak berjaya atau tiba-tiba.

Apakah gejala pundi kencing?

Apakah tanda-tanda utama kecacatan pundi hempedu? Gejala-gejala tertentu agak serupa dengan penyakit lain dalam organ ini. Selain itu, pelanggaran seperti itu sering membawa kepada penyakit pankreas. Ini disebabkan oleh fakta bahawa 2 organ ini bertanggungjawab untuk pecahan lemak kompleks. Dengan tidak adanya perkumuhan hempedu dalam jumlah yang normal, terdapat disfungsi secara mutlak keseluruhan saluran penghadaman.

• pedih ulu hati;
• pengurangan pencernaan;
• belching;
• kadang-kadang # 8211; mual disertai dengan muntah berikutnya.

Tanda-tanda seperti itu muncul selepas setiap hidangan. Pada masa yang sama, pemakanan yang betul boleh mencetuskan gejala seperti pada peringkat awal rawatan atau diet. Kadang-kadang gejala ini mempunyai bentuk tersembunyi, jadi ia hanya boleh ditentukan semasa diagnosis terperinci yang menyeluruh.

Kadang-kadang bentuk penyakit yang diperolehi dapat mengganggu kanak-kanak walaupun tanpa mual, sakit perut atau muntah. Kegelisahan ini adalah akibat daripada gangguan fungsi usus kerana kekurangan hempedu dan pencernaan makanan yang buruk.

Dengan gangguan fungsi, penyinaran kesakitan teruk di kawasan groin dan juga perineum boleh berlaku.

Oleh itu, orang dewasa, mengalami keadaan yang sama, sedang mencari masalah dalam sistem genitouriner. Bahkan sesetengah doktor tidak boleh mendiagnosis dengan betul kelenjar pundi hempedu. Oleh itu, jika kanak-kanak bimbang tentang tanda-tanda penyakit seperti ini, ia harus ditunjukkan kepada pakar pediatrik yang berkelayakan.

Juga, penyinaran kesakitan boleh berlaku di hipokondrium yang betul. Apabila pelanggaran sendi pundi hempedu dengan penyinaran pankreas berlaku di hypochondrium kiri. Gelombang gelembung dicirikan oleh rasa sakit, membatasi kebebasan pergerakan anak.

Sekiranya kesakitan itu teruk, teruk atau berpanjangan, maka anda perlu menghubungi ambulans dan dapatkan persetujuan ibu bapa untuk dimasukkan ke hospital. Sebabnya ini adalah ancaman aliran empedu ke arah yang betul dan salirannya ke rongga perut. Biasanya keadaan sedemikian adalah isyarat campur tangan pembedahan segera.

Apakah rawatan untuk ketegangan pundi kencing?

Untuk kursus terapi yang baik memerlukan pemakanan yang betul. Diet dengan kelenjar pundi hempedu terdiri daripada pengurangan ketara dalam lemak kompleks yang dimakan dan penghapusan makanan berlemak dan berat. Diet individu untuk kanak-kanak akan diberikan oleh ahli pemakanan.

Sebagai terapi ubat untuk kecacatan pundi hempedu yang tidak rumit, ubat-ubatan biasanya digunakan untuk menstabilkan aliran hempedu sebanyak mungkin. Jika keradangan mukosa pundi kencing atau komplikasi lain mungkin memerlukan terapi antibiotik. Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan berkualiti dengan mematuhi semua cadangan doktor, proses pemulihan berlaku lebih cepat.

Pembangunan yang tidak normal dalam pundi hempedu pada kanak-kanak

Kekerapan anomali perkembangan pundi hempedu

Malformasi pundi hempedu berlaku dalam 27.5% kes-kes hati dan kelainan saluran empedu.

Klasifikasi anomali perkembangan empedu

1. Anomali jumlah pundi hempedu: dua kali ganda pundi hempedu, tiga kali ganda pundi hempedu.
2. Anomali kedudukan pundi hempedu:
a) lokasi pundi hempedu intrahepatic;
b) pundi hempedu bergerak.
3. Dehidrasi pundi hempedu.
4. Hipoplasia dan agenesis pundi hempedu.
5. Anomali saluran cystik:
a) hipoplasia dan agenesis saluran cystik;
b) pertemuan atipikal saluran cystik;
c) menggandakan saluran cystik;
d) fibrosis saluran cystik.
6. Ketoksikan arteri sista.

Kelainan klinik pundi hempedu

Anomali jumlah pundi hempedu Dengan anomali jumlah pundi hempedu, pundi hempedu dua kali ganda (1: 4000 dalam populasi) adalah lebih biasa, yang terdiri daripada dua ruangan yang dipisahkan oleh septum sepanjang paksi ke serviks. Terdapat dua organ yang terbentuk sepenuhnya, masing-masing mempunyai arteri. Kekurangan asimptomatik. Dengan ultrasound, ia didapati dalam bentuk bayang-bayang negatif bulat dalam unjuran pundi hempedu. Dalam hal kursus asimptomatik, pembetulan kecacatan adalah tidak praktikal. Dalam proses keradangan dan pembentukan batu, cholecystectomy ditunjukkan.

Anomali kedudukan pundi hempedu

Kedudukan yang lebih umum pilihan intrahepatic pundi hempedu. Kedudukan pundi hempedu ini menyumbang kepada pembentukan batu di dalamnya (cholelithiasis). Sebagai peraturan, kursus kecacatan ini adalah asimtomatik. Cholelithiasis menunjukkan cholecystectomy, yang mungkin disertai oleh kesukaran kerana pendarahan tisu bersebelahan. Pundi hempedu bergerak ditutup dengan peritoneum dari semua pihak dan mempunyai mesentery. Bubble bertukar dengan klinik perut akut yang mungkin. Suspek patologi berlaku apabila anjakan imej negatif gelembung semasa perubahan kedudukan badan kanak-kanak semasa ultrasound. Dengan pundi hempedu mudah alih yang tidak rumit, pembedahan boleh dilakukan dengan penetapannya di hati, dengan keradangan, gangren, volvulus - kolesistektomi.

Kecacatan pundi hempedu

Kumbahan pundi hempedu disebabkan oleh kelebihan kongenital, divertikula dan penyempitan, atau penyakit radang, anomali perkembangan arteri saraf didiagnosis oleh ultrasound dan cholecystography, yang menunjukkan bayang-bayang tambahan di latar belakang pundi kencing. Selalunya kecacatan overdiagnostik, kerana di kawasan leher dan deformasi leher juga normal. Diverticula termasuk apa yang dipanggil poket Hartmann yang disebut-sebut sebagai penonjolan dinding pundi kencing di kawasan corong. Adalah penting bahawa pundi yang cacat berpotensi penuh dengan perkembangan komplikasi - pembentukan batu dan keradangan. Pemerhatian dalam dinamik menentukan taktik terapeutik dan membolehkan intervensi pembedahan - kolesistektomi.

Hipoplasia dan agenesis pundi hempedu

Hipoplasia terasing pada pundi hempedu jarang berlaku. Gelembung itu berkurang dalam saiz, ia mungkin mengandungi dari satu hingga beberapa mililiter cecair yang jelas atau kekuningan. Selat saraf tidak hadir. Sebagai kecacatan bebas adalah asimtomatik dan dikesan oleh ultrasound secara kebetulan atau semasa laparotomy sebagai mencari operasi. Hypoplasia pundi hempedu boleh menjadi pendamping fibrosis cystic dan atresia saluran empedu, dan kemudian terdapat klinik yang bersamaan dengan penyakit mendasar. Hypoplastic gallbladder dikeluarkan sebagai pembedahan serentak.
Agenesis - ketiadaan pundi hempedu - anomali jarang berlaku. Secara klinikal, kekurangan itu tidak nyata, tetapi ketiadaan pundi hempedu pada ultrabunyi atau intraoperatif didiagnosis dalam vivo. Anomali saluran saraf. Diagnosis kekurangan ini berdasarkan pemeriksaan ultrasound dan radiopaque, revisi intraoperative dan cholecystectomy. Pilihan-pilihan ini harus diingat semasa operasi di kawasan ligamen hepato-duodenal, serta semasa cholecystectomy pada kedua-dua kanak-kanak dan pesakit dewasa, untuk mengelakkan ketat postoperative saluran empedu.

seksyen kategori

• Profil pembedahan

Agenesis, aplasia dan hipoplasia pundi hempedu (Q44.0)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Agenesis pundi hempedu adalah anomali kongenital yang jarang berlaku, yang mewakili ketiadaan pundi hempedu. Pada masa yang sama saluran salur biasanya tidak hadir dan perluasan saluran hempedal biasa boleh dilihat.

Agenesis pundi hempedu dengan saluran empedu biasa sangat jarang berlaku. Menurut beberapa laporan, dalam kes ini, hanya tisu lemak dan arteri pundi hempedu yang terdapat di tempat pundi hempedu.

Aplasia, hipoplasia pundi hempedu adalah kemunduran pundi hempedu dalam kedudukan yang betul.

Pengkelasan

Terdapat dua jenis anomali ini:

Etiologi dan patogenesis

Epidemiologi

Faktor-faktor dan kumpulan risiko

Faktor risiko utama adalah:

1. Disebabkan gangguan tisu penghubung - displasia tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan.

2. Kromosom 1x penggandaan kromosom (trisomy 1q) - agenesis dan aplasia berlaku dalam kombinasi dengan keabnormalan yang lain.

3. Sindrom Warkany (Warkany, Josef-American geneticist manusia, 1902-1992) adalah sindrom berbilang kecacatan yang berkaitan dengan trisomi lengkap atau separa kromosom 8q (kehadiran tambahan kromosom 8 atau bahagian lengan pendeknya). Terdapat laporan kira-kira 100 kes pemerhatian agenesis pundi hempedu dalam sindrom ini, iaitu. ia berlaku secara tidak tetap, sambil menggabungkan dengan anomali lain sindrom 8q.

4. Trisomi 11 kromosom (dua kali ganda 11q) dengan kombinasi manifestasi lain.

5. Kehadiran malformasi lain pada saluran penghadaman.

Gambar klinikal

Gejala, semasa

Diagnostik

Diagnosis hipoplasia

Cholecysto dan cholegraphy menunjukkan bahawa bayang-bayang pundi hempedu tidak hadir atau berkurangan dengan fungsi pundi hempedu yang dipelihara.
Ultrasound dan cholecystography radio dengan skintigrafi dinamik dapat mengesan penurunan dalam rongga pundi hempedu, dan kadang-kadang ketiadaannya.

Pengesanan agenesis atau aplasia pundi hempedu dalam kebanyakan kes berlaku secara kebetulan dengan campur tangan laparoskopi, yang sebelum ini hanya imbasan ultrasound dilakukan. Amalan menunjukkan bahawa dengan visualisasi kabur pundi hempedu pada ultrabunyi, pesakit harus tertakluk kepada CT dan MRI.

Diagnosis makmal

Diagnosis keseimbangan

Dyskinesia saluran empedu. Cholecystitis akut dan kronik.

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Agenesis pundi hempedu pada bayi baru lahir

Diagnosis agenesis dan aplasia

Cholecysto dan cholegraphy menunjukkan bahawa bayang-bayang pundi hempedu tidak hadir atau berkurangan dengan fungsi pundi hempedu yang dipelihara.
Ultrasound dan cholecystography radio dengan skintigrafi dinamik dapat mengesan penurunan dalam rongga pundi hempedu, dan kadang-kadang ketiadaannya.

Pengesanan agenesis atau aplasia pundi hempedu dalam kebanyakan kes berlaku secara kebetulan dengan campur tangan laparoskopi, yang sebelum ini hanya imbasan ultrasound dilakukan. Amalan menunjukkan bahawa dengan visualisasi kabur pundi hempedu pada ultrabunyi, pesakit harus tertakluk kepada CT dan MRI.

Agenesis pundi hempedu pada bayi baru lahir

Atresia biliard, atau atresia bilier, adalah luka obstruktif saluran empedu. Dalam kebanyakan kes, penghapusan meliputi semua saluran tambahan. Dalam beberapa pemerhatian terdapat penghapusan sebahagian sahaja. Kekerapan atresia bilier purata 1:15 000 bayi baru lahir. Terdapat sedikit kecemasan anomali pada kanak-kanak perempuan, tetapi tiada perbezaan perkauman dalam kejadian patologi yang dijumpai. Walau bagaimanapun, perlu diperhatikan bahawa dalam tahun-tahun kebelakangan ini kekerapan yang lebih tinggi daripada patologi kongenital yang teruk telah dilaporkan. Oleh itu, menurut A.E. Volkov, hanya dalam satu tahun dalam dua jabatan khusus Rostov-on-Don terdapat 11 anak dengan diagnosis atresia biliard yang disahkan pada masa awal neonatal, dan tidak lebih dari 8000 anak dilahirkan setiap tahun di Rostov-on-Don.

Kajian pertama mengenai masalah patologi atresia saluran empedu telah diberikan oleh ahli patologi Inggeris J. Thomson pada tahun 1891, dan seperempat abad kemudian J. Holmes, ahli patologi dari Universiti J. Hopkins, pertama kali mencadangkan istilah atresia biliary dan menerangkan pelbagai jenis patologi ini.

Etiologi atresia bilier tidak diketahui sepenuhnya, walaupun terdapat beberapa teori. Baru-baru ini, hipotesis yang paling popular ialah pembangunan atresia biliary, sista saluran empedu biasa dan hepatitis neonatal membawa kepada satu proses, mungkin sifat virus. Proses cholangiopathic ini menyebabkan kemusnahan sel parenchyma hepatik, serta epitelium saluran hempedu dan, bergantung kepada yang mana luka-luka ini berlaku (kerosakan pada parenchyma hepatic atau saluran empedu), hepatitis neonatal atau atresia neonatal atau saluran empedu biasa.

Portal dan fibrosis periportal yang timbul di atresia biliasa akan berkembang menjadi sirosis bilier. Kelajuan penyebaran proses ini berbeza-beza dan tidak dapat diprediksi sepenuhnya, yang tidak diperlukan untuk keperluan diagnosis awal dan rawatan pembedahan yang tepat pada masanya. Mengikut kajian baru-baru ini, rawatan pembedahan harus dilakukan selewat-lewatnya 6-8 minggu kehidupan. Menurut keputusan M. Davenport et al., Yang menganalisis hasil rawatan pembedahan 338 bayi dengan atresia bilier, kejayaan jangka panjang yang baik dicapai hanya dalam 40-50% kasus. Baki pesakit dalam dua tahun akan datang mempunyai keperluan pemindahan hati. Memandangkan prognosis yang tidak baik untuk atresia bilier, diagnosis pranatalnya perlu dipertimbangkan untuk memastikan pemilihan taktik obstetrik yang tepat pada masanya.

Kriteria echographic utama pranatal untuk atresia bilier adalah kekurangan imej pundi hempedu. Atresia biliary boleh ditubuhkan dengan pemeriksaan ultrabunyi pada 19-24 minggu kehamilan. Dalam pemerhatian yang diberikan oleh S. Pameijer et al., Atresia Biliary, yang disyaki atas dasar kekurangan nanah biliari echogenic, digabungkan dengan atresia esophagus, duodenum dan saluran pankreas. Berdasarkan karyotyping pranatal, Down syndrome didiagnosis. Oleh itu, pengarang mengesyorkan dalam kes kombinasi atresia bilier dengan kecacatan lain untuk melakukan karyotyping prenatal untuk tidak memasukkan keabnormalan kromosom.

Agenesis pundi hempedu dalam janin.

Agenesis pundi hempedu, serta atresia bilier, dicirikan oleh ketiadaan imej semasa pemeriksaan ultrasound janin. Biasanya, diagnosis prenatal agenesis empedu ditubuhkan dengan pemeriksaan ultrabunyi pada usia 20-24 minggu kehamilan. Pada masa yang sama, M. Bronshtein et al. Ia adalah mungkin untuk mendiagnosis genesis pundi hempedu dalam 7 kes yang sudah pada awal trimester kehamilan kedua. Pada masa yang sama, dua anomali didiagnosis dalam dua janin. Bersama dengan A.M. Stygar percaya bahawa masa yang minimum untuk diagnosis pundi hempedu genesis adalah 23-25 ​​minggu kehamilan.

Apabila menubuhkan genap pundi hempedu dalam janin, perlu diingati bahawa diagnosis pranatal akhir hanya berlaku di bawah pemerhatian yang dinamik dan hanya di bawah keadaan pusat serantau diagnosis pranatal. Dalam sesetengah kes, pundi hempedu kelihatan selepas kelahiran, walaupun imejnya tidak hadir dalam tempoh pranatal.

Perlu diingat bahawa prognosis untuk agenesis pundi hempedu, berbeza dengan atresia tulang belakang, adalah baik, oleh itu, kecacatan ini, yang dicirikan oleh corak echographic yang sama, memerlukan diagnosis pembedahan. Pembezaan agenesis pundi hempedu dan atresia bilier adalah berdasarkan penilaian tahap enzim dalam cecair amniotik, kerana atresia bilier, berbeza dengan agenesis pundi hempedu, terdapat penurunan yang jelas dalam aktiviti enzimatik. F. Muller et al. Salah satu yang pertama menjalankan kajian dinamik tahap enzim saluran pencernaan dalam cairan amniotik semasa tempoh kehamilan yang berlainan. Mereka mendapati bahawa enzim saluran gastrousus mula dikesan dalam cairan amniotik dari 12-13 minggu, iaitu. apabila membran dubur hilang. Walau bagaimanapun, ujian ini memperoleh nilai diagnostik selepas 18 minggu kehamilan.

L. Le Moues et al. mendapati bahawa dengan atresia bilier, fibrosis kistik, trisomi dan atresia usus terdapat penurunan yang ketara dalam tahap enzim saluran gastrousus dalam cairan amniotik. M. Ben-Ami et al. pada usia 18 minggu dengan atresia bilier, janin menyatakan pengurangan tahap gamma-glutamyl transpeptidase, jumlah fosfatase alkali dan fosfatase alkali usus.

Diverticulum, cap Phrygian, agenesis, aplasia dari hempedu

Abnormaliti pundi hempedu terjadi pada 28 daripada 100 pesakit yang memohon kepada kemudahan perubatan. Patologi boleh diperhatikan dalam struktur organ atau ketiadaan lengkap. Selalunya anomali dikaitkan dengan kegagalan perkembangan janin. Kurang biasa diperoleh perubahan dalam struktur organ.

Jenis-jenis anomali pundi hempedu

Anomali Gallstone ─ penyimpangan dari norma. Patologi memerlukan kegagalan lain sistem pencernaan.

Tahap pengaruh pada tubuh bergantung pada jenis anomali. Ada yang tidak menjejaskan kesihatan. Yang lain membawa kepada akibat yang serius.

Saiz

Terdapat 3 masalah utama yang berkaitan dengan saiz pundi hempedu.

Ini termasuk:

1. Saiz besar. Semua bahagian badan, kecuali untuk salurannya, telah meningkatkan sempadan.
2. Hypokinesia. Inilah dwarfisme badan. Dimensi komponen dan komponen utama dikurangkan seragam. Fungsi gelembung itu dikekalkan.
3. Hipoplasia pundi hempedu. Ini terlalu kecil saiz organ yang digabungkan dengan kemundurannya. Anomali menjejaskan seluruh bilier atau bahagian individunya.

Saiz raksasa atau kerdil tidak membayangkan pembedahan, jika semua fungsi takungan reserbor dipelihara dan orang itu tidak merasakan kerosakan sistem pencernaan.

Hipoplasia menyebabkan keradangan organ. Keadaan ini memerlukan rawatan segera, selalunya pembedahan.

Borang

Anomali bentuk pundi hempedu ditentukan oleh ultrabunyi.

1. Topi Phrygian Pundi hempedu mempunyai bentuk kerucut. Anomali itu dinamakan untuk keserupaan dengan tengkorak golongan Phrygian purba. "Cap" sedikit condong ke atas, ke hadapan. Anomali terbentuk dalam rahim, tidak menjejaskan kerja sistem pencernaan dan kesihatan secara umum.
2. Pemisahan dalam pundi hempedu. Tubuh mempunyai bentuk dan saiz yang normal, tetapi di dalamnya ada halangan. Biasanya gelembung kosong. Partition mencegah aliran empedu. Ini boleh menyebabkan pembentukan batu, kerana rahsia itu dipadatkan secara beransur-ansur.
3. Diverticulum pundi hempedu. Patologi jarang berlaku. Apabila diverticulum pundi hempedu, dinding organ menonjol ke luar. Anomali boleh diperhatikan di mana-mana bahagian badan, mempunyai watak yang bawaan dan diperoleh.

Akibat dari organ berpecah:

Dalam kes-kes yang teruk, doktor membuang kedua-dua bahagian badan. Di samping itu, patologi kongenital badan menjadikan ia mengambil pelbagai bentuk. Sebagai contoh, berbentuk s, bumerang atau bola.

Lokasi

Dystopia adalah istilah perubatan yang merujuk kepada kedudukan tidak normal pundi hempedu. Tubuh boleh menyimpang dari paksi atau dikebumikan di dalam tisu hati, dengan bebas "terapung".

Ada beberapa jenis organ rolling. Mereka berbeza dari satu sama lain dengan cara mereka bergerak dan membetulkan organ-organ berdekatan.

Terdapat jenis berikut:

• organ itu terletak di dalam rongga perut;
• lokasi pundi hempedu intrahepatic;
• badan terapung atau tidak tetap.

Jenis anomali yang terakhir mewakili bahaya yang paling besar, menimbulkan kilasan dan kelebihan organ. Pembedahan diperlukan

Ada patologi seperti ektopia pundi hempedu. Organ mungkin terletak di beberapa tempat, kadang-kadang di luar sistem empedu. Selalunya patologi itu adalah semula jadi.

Pembentukan

Terdapat takungan bagi hempedu, "beku" pada peringkat pembentukan tertentu. Patologi diletakkan di dalam rahim ibu, jarang menjejaskan kerja sistem penghadaman.

Mengenai pembentukan badan yang menonjolkan patologi berikut:

1. Agenesis pundi hempedu. Ini adalah ketiadaan lengkap organ yang tidak berkaitan dengan campur tangan pembedahan. Permulaan pundi hempedu dan saluran empedu pada bayi baru lahir diletakkan di peringkat permulaan perkembangan embrio. Anomali boleh dikesan hanya dengan menggunakan terapi resonans magnetik.
2. Aplasia pundi hempedu. Tiada organ, tetapi terdapat saluran hempedu. Daripada gelembung, proses berkembang. Dia tidak dapat menampung fungsi tubuh sepenuhnya.
3. Kehadiran dua pundi hempedu penuh dengan dua set saluran. Patologi didiagnosis oleh ultrasound. Kadang-kadang satu pundi hempedu penuh dan biasanya berfungsi, dan yang kedua - kurang berkembang. Operasi untuk menghilangkan satu atau dua organ yang tidak normal sering diperlukan untuk mencegah risiko membangunkan proses keradangan.

Patologi kategori mula berkembang walaupun pada kehamilan, apabila janin dipengaruhi secara negatif oleh faktor luaran atau dalaman.

Punca-punca anomali bilier

Anomali pembangunan pundi hempedu - bukti ciri-ciri individu organisme. Orang yang mempunyai patologi mempunyai proses pencernaan yang sedikit berbeza. Ini wajib mematuhi diet, gaya hidup yang sihat.

Anomali daripada pundi hempedu (LB) sering berkembang dalam utero, diletakkan pada akhir bulan pertama kehamilan. Ini adalah tahap awal pembentukan organ-organ sistem pencernaan.

Proses ini dipengaruhi oleh sebab-sebab berikut:

• kesan alam sekitar yang buruk;
• penyakit ibu;
• kehadiran kebiasaan buruk kedua-dua ibu bapa;
• kecenderungan genetik;
• Mengambil wanita mengandung tidak disyorkan dadah.

Selepas kelahiran, sudahpun terdapat anomali gelembung. Mereka adalah hasil daripada aktiviti yang rendah, tabiat makan yang tidak sihat, merokok, ubat-ubatan, penyalahgunaan alkohol.

Mereka menimbulkan perubahan dalam biliary dan penyakit, khususnya, cholecystitis. Ini adalah keradangan badan. Adhesions mula membentuk antara duodenum, usus, pankreas dan hati. Hem mula bersudut dengan mereka atau bentuk diverticula.

Ia adalah perlu untuk mengelakkan berat badan yang berat. Buruh yang meletup menimbulkan pergeseran organ dalaman, termasuk pundi hempedu. Kesan yang sama mungkin berlaku apabila bermain sukan, terutamanya ketika mengangkat bobot atau barbel.

Akibat dari struktur yang tidak normal dalam pundi hempedu

Fungsi utama pundi hempedu adalah untuk menyimpan hempedu dan, mengecut, untuk memastikan aliran keluar yang betul. Ia adalah perlu untuk fungsi normal sistem pencernaan. Memasuki duodenum, rahsia memecah makanan, khususnya, lemak.

Biasanya, patologi dikesan semasa pemeriksaan ultrasound. Jika kecacatan itu kongenital, pesakit mungkin tidak menyedarinya, kerana gejala tidak hadir, bentuk abnormal pundi hempedu tidak nyata.

Sekiranya anda menjalani gaya hidup tidak teratur, merumitkan keadaan dengan penyakit kronik, kecederaan, anomali kongenital menyumbang kepada stasis hempedu. Ini adalah peringkat pertama pembentukan batu di dalam badan, keradangannya.

Sekiranya struktur abnormal pundi hempedu tidak melibatkan disfungsi berbahaya, anda boleh melakukan tanpa terapi tertentu. Ia cukup untuk memantau diet anda, jangan menyalahgunakan minuman beralkohol dan bermain sukan sederhana.

Adakah mungkin untuk mengubati anomali pundi hempedu?

Untuk terapi, beberapa kaedah rawatan digunakan secara serentak. Pendekatan bersepadu adalah produktif.

• rawatan ubat;
• diet individu dan peraturan pemakanan;
• fisioterapi.

Tidak semua patologi dan anomali bentuk pundi hempedu dapat diterima oleh rawatan terapeutik. Bagi sesetengah orang, satu-satunya penyelesaian yang optimum ialah pembedahan. Pundi hempedu dikeluarkan. Ia tidak tergolong kepada organ tak tergantikan. Kehidupan tanpa gelembung panjang dan penuh, jika anda mengikut diet.