Apakah hipoplasia pundi hempedu?

AGENESIA, APPLASIA, DAN HYPOPLASIA GUBBALL BUBBLE DAN BELAKANG DUCTS - ini adalah kecacatan perkembangan embrio, yang ditunjukkan dalam ketiadaan lengkap atau kemunduran pundi hempedu dan saluran hempedu.

Etiologi dan patogenesis

Agenesis dan aplasia dari pundi hempedu merupakan kelainan perkembangan yang sangat jarang berlaku (berlaku sekali dalam 500,000 kelahiran), dan patologi tidak sesuai dengan kehidupan (walaupun kesusasteraan menggambarkan kes pembentukan empedu dalam bayi baru lahir dalam hal perkembangan normal saluran empedu). Hypoplasia yang lebih umum dari pundi hempedu dengan ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada saluran hempedu - atresia atau aplasia mereka. Perkembangan kecacatan ini disebabkan oleh ciri-ciri perkembangan embrio. Pelanggaran proses pengambilan ulang dan saluran akan membawa kepada perkembangan aplasia dan atresia sistem empedu. Proses patologi janin di hati (hepatitis kongenital, dll) mungkin mempunyai nilai tertentu.

Manifestasi hypoplasia pundi hempedu dan atresia saluran hempedu adalah tipikal. Bayi dilahirkan dengan penyakit kuning, atau ia berkembang dalam 2-3 hari pertama selepas kelahiran. Dicirikan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam penyakit kuning. Kerusi itu berubah dari saat lahir. Urine adalah warna bir gelap. Selepas 2-3 minggu sejak lahir, pertama kali pembesaran hati, dan kemudian limpa. Peningkatan saiz abdomen, pengembangan rangkaian urat saphenous dinding perut, manifestasi hemorrhagic mengikuti, ascites berkembang. kanak-kanak mati daripada sirosis birus 6-9 bulan selepas kelahiran.

Diagnosis anomali kongenital sistem biliary memberikan kesukaran yang signifikan, kerana identiti manifestasi klinikal beberapa penyakit yang disertai dengan penyakit kuning yang berpanjangan. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan jaundis fisiologi jangka panjang dari penyakit kuning yang baru lahir, konflik hemolitik, sitomegali umum, toksoplasmosis. sifilis. penyumbatan saluran hempedu dengan kesesakan lendir, hepatitis sel gergasi kongenital. Dengan jaundis fisiologi yang berlarutan bayi baru lahir, najis biasanya berwarna berwarna kuning, air kencing gelap, penyakit kuning menjadi terdedah kepada penurunan, pecahan bebas bilirubin berlaku dalam darah (peningkatan atresia penyakit kuning, fraksi langsung bilirubin yang berkaitan).

Dengan penyakit kuning hemolisis yang bercanggah, seperti penyakit kuning fisiologi, bilirubin bebas wujud, sebagai peraturan, terdapat konflik atau konflik Rh terhadap sistem ABO.

Diagnosis sifilis kongenital, toxoplasmosis dan sitomegali ditolak atau disahkan oleh ujian serologi, ujian khas. Jika anda mengesyaki halangan saluran hempedu, antispasmodik ditetapkan, di bawah pengaruh mereka saluran empedu diluaskan, kesesakan keluar, penyakit kuning segera melepasi dan kanak-kanak pulih.

Diagnosis keseimbangan dengan hepatitis sel gergasi kongenital hanya mungkin melalui penggunaan kaedah penyelidikan khas - laparoskopi dan biopsi hati.

Satu peranan penting untuk diagnosis yang betul adalah: ujian darah biokimia (ditentukan oleh bilirubin langsung, tidak langsung) dan ultrasound.

Operasi ini bertujuan untuk memulihkan patensi salur hempedu ditunjukkan. Sekiranya jumlah atresia dan hipoplasia pundi hempedu, untuk mengeluarkan sebahagian hempedu ke dalam usus dan memanjangkan hayat kanak-kanak, saluran limfatik thoracic ditransplantasikan ke dalam esofagus.

Hasil operasi secara langsung bergantung pada bentuk dan derajat anomali perkembangan dan masa intervensi. Keputusan terbaik dapat diperoleh dalam 2 bulan pertama kehidupan kanak-kanak.

Anomali pundi hempedu

Pundi hempedu adalah takungan empedu. Dalam bayi baru lahir, ia mempunyai bentuk fusiform atau silinder. Bahagian bawahnya tidak menonjol dari bawah tepi hati. Pada orang dewasa, panjang pundi kencing adalah 8-12 cm. Pada orang dewasa, kapasiti adalah 30-65 ml, dengan purata 45 ml. Pundi hempedu bersebelahan dengan dinding perut di tempat di mana sudutnya dibentuk oleh lengkung kostum dan pinggir luar otot abdominis rektum (titik Kerr).

Hileus dirembeskan oleh hati secara berterusan, tetapi dalam perjalanan ke duodenum, sphincter bertemu, oleh itu ia dihantar ke pundi hempedu, di mana membran mukus menyerap air dan hempedu terkonsentrasi sebanyak 5 kali. Pada siang hari, dari 3 hingga 4.5 liter empangan rizab dirembeskan; dalam pundi hempedu, ia akan menebal. Sekiranya 40 cm 3 hempedu terkumpul di dalam pundi hempedu, unsur sarafnya teriritasi, otot-ototnya dirangsang secara refleks, dan lilitan lingkaran melegakan, menyebabkan aliran hempedu masuk ke duodenum. Begitu juga, hempedu dikeluarkan secara refleks jika makanan memasuki duodenum.

Saluran hepatik kanan dan kiri di pintu hati disambungkan ke saluran hepatik biasa. Ia menggabungkan dan saluran cystik, membentuk saluran empedu yang biasa. Terdapat pelbagai pilihan untuk hubungan saluran hempedu saraf dan biasa. Saluran sista boleh merentasi hempedu biasa atau terletak di sebelahnya. Kadang-kadang kedua-dua saluran mengalir secara berasingan ke duodenum.

Saluran hempedu yang biasa pada separuh kes menyambung dengan saluran pankreas, membentuk ampoule hepato-pankreas, yang terletak di papilla besar duodenum. Ia membentuk alat khas yang mengawal aliran jus empedu dan pankreas ke dalam usus, sfinkter dari ampoule hepato-pankreas, yang berterusan ke dalam sfinkter saluran empedu yang biasa dan sfinkter saluran pankreas. Sphincter ampoule terdiri daripada selendang sel-sel otot licin yang berjalan di arah pekeliling, membujur dan serong, meliputi ampulla dan bahagian-bahagian akhir hempedu biasa dan saluran pankreas. Dalam bayi yang baru lahir dan dalam tempoh toraks, spinkter ampul yang lemah dikembangkan dan terdiri terutamanya daripada otot pekeliling. Dengan 2-4 tahun bilangan sel otot di dalamnya tumbuh, dan ia memperoleh struktur ciri.

1. Agenesis pundi hempedu - berdasarkan kerosakan pada bahagian caudal diverticulum hepatik pada minggu ke-4 perkembangan embrio. Terdapat 2 bentuk:

A) lengkap - kurang meletakkan pundi hempedu dan saluran tambahan;

B) sambil mengekalkan saluran empedu.

2. Hipoplasia pundi hempedu - ditunjukkan dalam bentuk pundi kencing yang sangat kecil.

3. Dystopia pundi hempedu - menukar kedudukan pundi hempedu. Terdapat beberapa pilihan untuk keadaan:

B) intraperitoneal (syn. Gallbladder wandering) - penstabilan pundi hempedu yang tidak mencukupi ke hati, apabila ia terletak di luarnya, ditutup dengan peritoneum di semua sisi dan mempunyai mesentery, yang mungkin menjadi punca perkembangan pundi hempedu.

D) di bawah lobus kiri hati,

D) sebelah kiri dengan susunan organ yang terbalik.

4. Menggandakan pundi hempedu - terdapat beberapa bentuk:

A) Pundi hempedu dicotral - terdapat leher biasa untuk 2 ruang berasingan. Saliran boleh dilakukan melalui saluran cystic tunggal atau ganda.

B) Pundi hempedu "duktular" - satu dua kali ganda pundi hempedu yang benar. Pada masa yang sama terdapat 2 organ yang terbentuk sepenuhnya, saluran saraf terbuka secara bebas ke saluran hempedu biasa atau saluran hepatik.

B) Perdebatan pundi hempedu - ketiga-tiga organ terletak di fossa biasa dan mempunyai penutup serous biasa.

studopedia.ru bukanlah pengarang bahan yang diposkan. Tetapi menyediakan kemungkinan penggunaan percuma. Adakah terdapat pelanggaran hak cipta? Tulis kepada kami

Tanda-tanda makmal kolestasis:

• meningkatkan kepekatan konjugated bilirubin dalam serum;

• meningkatkan aktiviti phosphatase alkali serum (terutamanya daripada isoenzyme hepatik);

• peningkatan aktiviti y-glutamyl transpeptidase (y-GTP) dalam serum;

• peningkatan dalam aktiviti leucine aminopeptidase (PAH) dalam serum;

• peningkatan aktiviti 5 # 8242; -nucleosidase dalam serum;

• Peningkatan kepekatan kolesterol serum;

• Peningkatan kepekatan asid hempedu dalam serum;

• meningkatkan kepekatan tembaga dalam serum;

• peningkatan kepekatan urobilinogen dalam air kencing. Keparahan gejala boleh berbeza-beza dalam pelbagai penyakit dari minimum hingga sangat tinggi. Tanda tambahan cholestasis adalah kehadiran hempedu tebal (enapcemar biliary) dalam lumen pundi hempedu. Ia boleh mengesahkan kehadiran kolestasis dengan bantuan heparobiliary scintigraphy: kelembapan dalam bekalan radiopharmaceutical kepada duodenum direkodkan.

Dalam amalan harian, pakar pediatrik paling kerap ditemui dengan kelebihan dan kekangan pundi hempedu, yang mungkin tidak mempunyai sebarang sebab klinikal atau menyebabkan gangguan dalam laluan hempedu. Kepentingan khusus adalah kombinasi kinks yang membentuk pundi hempedu berbentuk S dan menyebabkan disfungsi. Fungsi pundi hempedu:

• terkumpul - pengumpulan hempedu dalam tempoh antara pencernaan;

• kepekatan - penyerapan air;

• reabsorpsi - penyerapan semula asid amino, albumin, bahan bukan organik;

• kontraksi - mempromosikan hempedu sepanjang saluran empedu;

• secretory - sekresi mukus, enzim, elektrolit dan

• enzimatik - pecutan lipase pankreas;

• hormon - pembebasan antiholecystokinin;

• pengawalseliaan - mengekalkan tahap hempedu komponen yang mencukupi dalam tempoh penghadaman.

Masalah disfungsi pundi hempedu dan saluran empedu pada kanak-kanak adalah punca umum perkembangan penyakit radang sistem biliard.

Anomali dan kecacatan pundi hempedu

Hati dan saluran empedu terbentuk daripada pertumbuhan reniform dinding ventral usus anterior primer, terletak kantung kuning kranial. Dari dua pucuk sel padat, lobus kanan dan kiri hati terbentuk, dan dari diverticulum panjang - saluran empedu hepatic dan biasa. Pundi hempedu terbentuk daripada kelompok sel kecil dalam diverticulum yang sama.

Sudah dalam peringkat awal perkembangan pranatal, saluran empedu boleh dilalui, tetapi kemudiannya epitel berkembang biak menutup lumen mereka. Dengan masa, pembukaan sekunder lumen berlaku, yang bermula serentak di bahagian yang berlainan daripada pundi hempedu padat dan secara beransur-ansur menyebar ke semua saluran hempedu.

Dalam proses perkembangan pranatal, dinding pundi hempedu pertama kali dipenuhi dengan epitel berbilang baris yang terdiri daripada 5 baris sel dan lebih, dan seterusnya epitel menjadi silinder satu baris. Menjelang minggu ke-5, pembentukan sista empedu, hempedu biasa dan saluran hepatik selesai, dan pada bulan ke-3 tempoh pranatal, hati janin mula mengeluarkan hempedu, yang membentuk bahagian utama mekonium.

Pada 20-25 minggu perkembangan intrauterin, pertumbuhan intensif pundi hempedu berlaku, ketebalan lapisan otot meningkat, sementara ketebalan membran lain berkurangan disebabkan oleh peregangan pundi hempedu. Pembentukan villi dan crypt yang berlaku, yang terakhir dapat mencapai lapisan otot, membentuk saluran tenggelam, kehadiran yang dianggap oleh beberapa penulis sebagai kecacatan perkembangan.

Pemeriksaan morfologi mendedahkan pelbagai dysplasias epitel, tisu mesenchymal dan struktur saraf vegetatif. Di dalam pundi hempedu, perubahan hiperplastik epitelium, myosit, gangguan struktur tisu penyambung, serta tanda-tanda struktur gangguan pengekalan dalam bentuk hipo- dan aplasia pada plexus saraf, pembentukan tali glial dan dysgangliosis. Perubahan struktur dalam tisu dinding pundi hempedu dalam tempoh terdekat atau jauh menjejaskan keadaan fungsinya dan menyumbang kepada pembentukan pelbagai patologi biliary.

Kepentingan klinikal anomali sistem pundi hempedu dan duktum adalah bahawa dalam beberapa kes, mereka boleh menyebabkan stasis empedu, menggalakkan keradangan dan pembentukan batu karang.

Anomali boleh digabungkan dengan kecacatan organ-organ lain, termasuk kecacatan jantung, polydactyly, penyakit ginjal polikistik, dan sebagainya.

Kemungkinan anomali sistem pundi hempedu dan duktum perlu dipertimbangkan semasa pemeriksaan dan tafsiran hasil yang diperolehi, serta semasa campur tangan pembedahan.

Anomali utama pundi hempedu dibentangkan dalam jadual. 7.1.

Agenesis pundi hempedu adalah anomali simptom yang kongenital dan sering jarang berlaku. Berlaku dalam kira-kira 1 kes pada 1600 autopsi. Pundi hempedu dipercayai mengalami kerosakan pada bahagian caudal diverticulum hepatik pada minggu ke-4 perkembangan embrio. Bergantung pada tahap di mana pembentukan pundi hempedu terganggu, terdapat 2 jenis agenesis.

Anomali jenis I disebabkan oleh pelanggaran pelepasan pundi hempedu dan saluran cyst dari diverticulum hepatik usus anterior. Anomali jenis ini sering digabungkan dengan patologi kongenital pada saluran empedu.

Anomali jenis II disebabkan oleh pelanggaran pembentukan lumen pundi hempedu. Terdapat pundi hempedu, tetapi ia berada dalam keadaan asas. Jenis kelainan ini biasanya dikaitkan dengan atresia saluran empedu extrahepatic.

Dalam 40-60% kes, agenesis dikaitkan dengan. kecacatan lain (perut atau usus, sistem kardiovaskular atau kencing). Dalam 20-50% kes digabungkan dengan batu di saluran empedu biasa. Untuk kebanyakan kes, tanpa gejala. Diagnosis preoperative sering sukar, walaupun ketepatan kaedah diagnostik moden.

Ketidakupayaan untuk mengesan pundi hempedu semasa imbasan ultrasound atau keadaan asasnya kadang-kadang menyebabkan pesakit dirujuk untuk pembedahan kerana disyaki penyakit organik.

Untuk diagnosis agenesis pundi hempedu, cholangiography, dinamik cholescintigraphy, atau cholangiography resonance magnetik digunakan. Sekiranya tidak mustahil untuk mencari pundi hempedu semasa pembedahan, kolangiografi intraoperatif digunakan.

Aplasia dan hipoplasia pundi hempedu adalah hasil perkembangannya yang tidak lengkap dalam proses pembentukan dan dicirikan oleh saiz kecil, fungsi kontraksi dan tumpuan dikurangkan. Dengan ultrasound atau cholecystography dalam unjuran pundi hempedu - bentuk yang memanjang dan pendidikan saiz kecil dengan kontur yang tidak rata dan rongga dalam bentuk celah sempit (Rajah 7.1). Dinding gelembung itu menebal dan dipadatkan, saluran saraf kelihatan sebagai tali padat tanpa lumen. Saluran hempedu biasa adalah pampasan yang diperluaskan.

Pundi hempedu dua kali ganda jarang (1: 3000-1: 4000). Dalam kesusasteraan Jepun hingga 2009, hanya 88 kes yang dijelaskan.

Semasa pembentukan pundi hempedu, poket tambahan kadang-kadang terbentuk, dari mana pundi hempedu kedua kemudian terbentuk, mempunyai sama ada saluran cystik sendiri atau yang biasa jika pundi hempedu terbentuk dari poket saluran cyst (Rajah 7.2). Apabila ultrasound, dua formasi eondegatif bentuk bujur, terletak berhampiran atau pada satu sudut antara satu sama lain. Bubbles boleh menjadi bentuk dan saiz yang tidak sama, biasanya rawak. Terdapat penerangan tentang kes pembentukan batu empedu dalam rongga salah satu atau kedua-dua hempedu. A. Goel et al. membentangkan penerangan tentang berlakunya kedua-dua kolesterosis lepuh. Kami mempunyai pemerhatian bahawa batu besar dibentuk di dalam rongga dari satu pundi hempedu, dan mesh kolesterosis berada di dinding yang lain (Gambarajah 7.3). Apabila penyumbatan saluran cystik boleh menyebabkan edema pada salah satu daripada hempedu.

Dalam sesetengah kes, diagnosis pra-operasi mungkin sukar, kerana bayangan satu pundi hempedu mungkin bertindih dengan yang lain. Oleh itu, pundi hempedu kedua semasa cholecystectomy tidak selalu dikesan dan dijumpai hanya semasa reoperasi. F. Borghi et al. menggambarkan pesakit berusia 72 tahun yang, 8 hari selepas kolesistektomi laparoskopik, mengalami sakit perut dan muntah untuk cholecystolithiasis. Dengan ultrasound dan KT - pundi hempedu kedua dengan batu 12 mm dan pengumpulan cecair di ruang subhepatik. Kesalahan itu disebabkan oleh fakta bahawa semasa pemeriksaan preoperative pada ERCP satu pundi hempedu dengan fistula dinding posterior disekat oleh kedua, kontras padat penuh. Cholangiography intraoperatif membantu mengelakkan kesilapan tersebut. Oleh itu, untuk mengelakkan kesilapan semasa kolesistektomi laparoskopi, kajian preoperatif menyeluruh diperlukan: ERCP, EUS, MRCP.

Pundi hempedu dicotyledonous berlaku akibat penggandaan pundi hempedu asas semasa pembentukannya dan dicirikan oleh kehadiran "pinggang" membujur yang membahagikan organ ke dalam dua bahagian. Dengan ultrasound di bahagian bawah - partition membahagikannya kepada dua rongga (Rajah 7.4). Sekatan melintang jauh lebih umum, menurut beberapa data, mereka dikesan dalam 18% subjek.

Pundi hempedu yang dilipat - dicirikan oleh selekoh tajam di bahagian bawah, mengakibatkan pembentukan topi Phrygian yang dipanggil. Terdapat dua jenis anomali ini: bengkak antara bahagian bawah dan badan (retroserosal "Phrygian cap") dan bengkok antara badan dan corong pundi hempedu (serigala "Phrygian cap").

Pundi hempedu dalam bentuk jamur mempunyai bentuk yang biasa, mungkin sejenis "cap Phrygian" (jenis serosa), tetapi lebih jelas. Keteguhan kedudukan bahagian bawah semasa pengecutan dan saiz kecil mesej antara kedua-dua bahagian pundi hempedu menunjukkan bahawa ini adalah anomali kongenital yang tetap.

Cents di dalam pundi hempedu jarang berlaku. Septas boleh membujur, melintang atau disebabkan kelengkungan sudut, lebih baik digambarkan dengan ultrasound daripada dengan CT. Pundi hempedu boleh menjadi saiz normal, dengan ultrasound pada bahagian rentas keratan yang jelas kelihatan, yang memberikan lumen dari penampakan madu gelembung (Rajah 7.5).

Diverticula pundi hempedu jarang berlaku, dan kekerapannya adalah kira-kira 1%. Mereka boleh diletakkan di bawah, badan atau leher pundi hempedu (lihat rajah 7.2). Diverticula kongenital perlu dibezakan daripada diperoleh, yang berlaku dalam penyakit pundi hempedu (pseudodivertikuly), yang dijumpai lebih kerap. Difailkan M. Sirakov et al. kekerapan pseudodiverticles pundi hempedu adalah 8.2%. Dalam kebanyakan kes, kehadiran diverticula pundi hempedu disertai oleh cholecystolithiasis. Mereka didiagnosis, sebagai peraturan, selepas mengkaji makropreparation, sejak klinik tidak pasti, dengan gejala cholecystolithiasis atau komplikasinya.

Anomali kedudukan pundi hempedu dikaitkan dengan perkembangan (orientasi) terjejasnya dalam proses embriogenesis. Lokasi luar biasa organ sangat penting dalam hal campur tangan pembedahan kecemasan, khususnya, dalam hal kecederaan organ perut atau ketika pasien didiagnosis dengan perut akut.

Pundi hempedu sebelah kiri. Jenis anomali ini terbentuk akibat dari fakta bahawa dalam tempoh embrionik putik dari diverticulum hepatik berlepas tidak ke kanan, tetapi ke kiri. Dengan anomali ini, pundi hempedu terletak di bawah lobus kiri hati, di sebelah kiri ligamen sabit. Fungsi pundi kencing, sebagai peraturan, tidak merosot, dan oleh itu jenis anomali ini tidak mempunyai makna klinikal. Dengan ultrasound, bahagian bawah pundi hempedu terletak di bawah lobus kiri hati di atas saluran utama rongga perut - aorta, vena cava inferior dan tulang belakang.

Lokasi pundi hempedu intrahepatic berlaku pada kanak-kanak dalam 8-10% kes. Biasanya, pundi hempedu hanya dinding atas bersebelahan dengan permukaan hati yang lebih rendah, dipisahkan dari lapisan tisu lemak nipis. Dalam tempoh embrionik, pundi hempedu dikelilingi oleh semua pihak oleh tisu hati hanya untuk 2 bulan pertama, kemudian ia mengambil kedudukan extrahepatic. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, susunan pundi hempedu ini dapat dikekalkan. Ini anomali lokasi pundi hempedu mempengaruhi fungsinya, yang dengan cepat membawa kepada cholecystolithiasis dan jangkitan. Dalam cholecystitis akut, proses patologi boleh merebak terus ke hati.

Antara pilihan lain untuk penyetempatan atipikal pundi hempedu, lokasi retroperitoneal dan lokasi dalam ligamen sabit boleh dicatat.

Anomali penetapan. Terdapat 2 pilihan utama untuk klinik: pundi hempedu yang mengembara dan perekatan kongenital pada pundi hempedu. Selalunya (kira-kira 4-5%), pundi hempedu yang mengembara berlaku. Dengan anomali ini penumpukan pundi hempedu, peritoneum menutupnya dengan dua helai, membentuk mesentery, di mana gelembung itu tetap di permukaan bawah hati. Mesentery mungkin pendek atau tebal. Dalam sesetengah kes, ia agak panjang - pundi hempedu bergerak atau mengembara.

Dengan pundi hempedu bergerak, terdapat bahaya kilasannya, akibatnya bekalan darah ke dinding terganggu.

Pengenalpastian pundi hempedu yang mengembara adalah satu tugas yang agak rumit, kerana pundi hempedu yang mempunyai mesentery panjang boleh mencampurakan jarak yang jauh, dan dengan kehadiran perut kembung, pengenalannya menjadi hampir mustahil. Dalam keadaan ini, penggunaan choleography intravena, cholesteintigraphy dinamik, atau cholangiography resonans magnetik ditunjukkan.

Perekatan kongenital pada pundi hempedu tidak dianggap patologi jarang, kerana mereka lebih biasa daripada mereka didiagnosis. Adhesions terbentuk dari kepingan peritoneum dalam pembentukan organ yang terletak berhampiran pundi hempedu - duodenum, lenturan hati pada usus besar, lobus kanan hati. Semasa campur tangan pembedahan, mereka tidak boleh diambil sebagai perekatan radang.

Pelbagai variasi hempedu heterotopia dibentuk dalam proses embriogenesis dan dicirikan oleh kehadiran struktur atipikal di dindingnya - tisu pankreas, mukosa gastrik atau ulser duodenal. Harus diingat bahawa heterogony mukosa gastrik di saluran pencernaan sering berlaku dan diperhatikan di semua bahagian dari lidah ke rektum. Walau bagaimanapun, heterogony mukosa gastrik dalam pundi hempedu adalah fenomena yang agak jarang berlaku.

Secara klinikal, heterogony gastrik dalam pundi hempedu biasanya membawakan gejala cholecystitis kronik. Jika ia mempunyai bentuk polip dan dilokalisasi di dalam kawasan leher pundi kencing atau saluran kistik, maka gambaran klinikal pundi hempedu terputus dengan cepat berkembang. Macroskopik dalam semua kes terdapat intramural: nod dengan garis pusat dari 1 hingga 2.5 cm, membran mukus yang menutupi mereka meletup ke dalam lumen pundi hempedu. Pemeriksaan histologi mendedahkan membran mukus biasa perut dengan kehadiran kelenjar utama.

Daripada 1340 cholecystectomy yang dilakukan di Institut Penyelidikan Pusat Gastroenterologi untuk cholelithiasis, hanya dalam dua kes, pemeriksaan histologi mendedahkan geurotopia gastrik dalam pundi hempedu dan dalam satu kes di saluran hempedu.

Kerana jarang patologi, kita memberikan semua 3 pemerhatian.

Pasien III.. 40 tahun. Selama 6 tahun, kesakitan paroxysmal dalam hipokondrium yang betul selepas mengalami kesilapan dalam diet. Semasa peperiksaan - berbilang batu kecil dalam pundi hempedu, yang mana suatu kolesistektomi yang dirancang telah dilaksanakan. Secara makroskopik, pundi hempedu adalah 5x3 cm panjang. Ketebalan dinding adalah 0.3 cm Di bahagian bawah gelembung, dindingnya akan menebal hingga 0,5 cm pada area 1 cm, putih, padat. Pemeriksaan histologi kawasan ini pundi hempedu - lipatan membran mukus dilapis, epitel tinggi, lapisan submucosal adalah sclerosis, terdapat batang saraf tunggal, kapal dengan dinding tebal yang tebal. Dalam ketebalan lapisan otot dalam satu kawasan, pertumbuhan kelenjar diwakili oleh petikan Lushka, di dalam lumennya adalah massa hempedu, kelenjar utama dan kelenjar pylorik. Kesimpulan: cholecystitis kronik, gegerotopia gastrik, kelenjar jenis kelenjar di bahagian bawah pundi hempedu (Rajah 7.6).

Patient M., 35 tahun. Untuk masa yang lama saya dirawat untuk cholecystitis kronik. Aduan mengenai sifat sakit belakang di hipokondrium yang betul, diperparah dengan membongkok badan ke hadapan. Semasa peperiksaan dalam pundi hempedu, satu kalkulus dipindahkan sehingga 2 cm diameter, pundi kencing telah diperbesarkan hingga 10 cm, dan selepas sarapan choleretic ia tidak berkurangan. Cholecystectomy secara rutin. Secara makroskopik, pundi hempedu bersaiz 9x3.5x0.4 cm. Membran serus licin, berkilat, dan membran mukus halus. Di rantau serviks, pembentukan pas pada pangkalan yang luas, menonjol ke dalam lumen, saiz 2.5x2.1x1.5 cm, dari konsistensi lembut warna aneka kelabu dengan permukaan yang tidak rata. Pada pemeriksaan histologi, lipatan membran mukus adalah rendah, dilapisi dengan epitel yang rata, lapisan otot hipertrophi, saluran dengan dinding tebal. Dalam bidang leher pundi hempedu polip berserat-adenomatous dengan heterotopy membran mukus badan perut (kelenjar utama, rajah 7.7), pada permukaan membran mukus terdapat banyak hakisan yang akut.

Kesimpulan: cholecystitis kronik, polyp fibroadenomatous rantau serviks dengan heterotopy mukosa gastrik, hakisan di kawasan heterotopic mukosa gastrik.

Sakit R.. 40 tahun. Selama 5 tahun, beliau menyatakan kesakitan ulseratif seperti epigastrium, lebih sering pada musim luruh musim bunga, tetapi pada pemeriksaan berulang ulser membran mukus saluran penghadaman atas tidak. Sepanjang tahun yang lalu, kesakitan telah menjadi setempat dalam hipokondrium yang betul, telah menjadi kekal, memancar ke belakang. Dalam choleraphy oral, pundi hemokimik berbeza tidak dipelajari. Apabila ultrabunyi, pundi hempedu berkedut, di dalam rongga bebas sejumlah kecil hempedu tebal. Di dalam pertemuan saluran hepatik cystic dan biasa, diameter choledoch adalah 1.3 cm, bahagian distalnya tidak diluaskan. Ujian darah klinikal dan biokimia tanpa ciri. Dengan diagnosis pundi hempedu yang terputus, sindrom Miritsi (?) Bertujuan untuk pembedahan. Apabila laparotomi dikesan: pundi hempedu berkedut dalam bentuk kord, tanpa batu. Saluran hepatik biasa diperluas hingga 1.5 cm Di kawasan kemasukan saluran cystik ke kolesterol, dinding lateral di atas diperluas dalam bentuk diverticulum 2x3 cm, di dalam lumen yang mana meterai itu terasa. Pankreas, perut dan duodenum tidak berubah. Diagnosis tumor jinak saluran empedu biasa dibuat. Dinding sisi saluran hempedu yang biasa dengan diverticulum dan pundi hempedu dikeluarkan oleh satu blok. Kecacatan di dinding saluran empedu biasa disuntik dengan jahitan yang berterusan dengan ketat. Dengan kolangiografi intraoperatif, patensi saluran empedu biasa dipelihara. Polip saiz 0.8x0.4x0.3 cm ditemui di divertikulum yang dikurangkan.

Gambar morfologi. Secara makroskopik, pundi hempedu adalah saiz 8x2x2 cm Ketebalan dinding adalah 0.5 cm Di kawasan kemasukan saluran cyst ke kolesterol, dinding yang dibedah diverticularly diluaskan, padat, putih. Di dasar diverticulum terdapat pembentukan polipoid berukuran 0.8x0.4x0.3 cm, pada potongan keputihan. Membran mukus pundi hempedu jenis biasa. Pemeriksaan histologi - membran mukus fundus perut dengan kehadiran kelenjar utama. Dalam tindak balas PAS, di kawasan kelenjar utama, epitel permukaan epithelium secara positif, dan di Alcian biru ia negatif, manakala di kawasan lain epitel dan kelenjar mukus adalah Alcianovo positif (Rajah 7.8). Di bahagian lain polip, tidak semua kelenjar alciano positif.

Dalam stik pundi hempedu terdapat lipat yang tinggi, dipenuhi dengan positif Alcyan tinggi di tempat-tempat (Rajah 7.12), di beberapa tempat dengan epitel yang rata.

Kesimpulan: cholecystitis kronik, polyp fibroadenomatous saluran empedu biasa dengan heterotopy membran mukus fundus, ulser kronik di kawasan heterotopic mukosa gastrik.

Kes ini mempunyai ciri-ciri sendiri, kerana heterotopy membran mukus fundus perut pertama kali digambarkan di dinding saluran empedu biasa dengan perkembangan polip adenomatous dan ulser kronik dalam polip. Kes yang jarang berlaku terhadap heterogony mukosa gastrik dalam saluran empedu dengan pembentukan kecacatan ulser bukan sahaja praktikal, tetapi juga kepentingan saintifik.

Dalam kesusasteraan untuk masa yang lama persoalan peranan hempedu dalam patogenesis ulser peptik telah dibincangkan. Sehingga kini, tidak jelas apakah refluks kandungan duodenal ke dalam perut atau tunggulnya selepas reseksi memainkan peranan positif dengan meneutralkan kandungan gastrik, atau sama ada refluks ini menyumbang kepada kerosakan mukosa gastrik dan pembentukan ulser. Telah dicadangkan bahawa asid chenodeoxycholic yang terkandung dalam komposisi refluks menyebabkan kesan ulserogenik, sementara asid ursodeoxycholic adalah cytoprotective.

Eksperimen pada anjing menunjukkan bahawa dinding vascularized dari fundus perut ke dalam pundi hempedu, walaupun satu tahun selepas pemindahan, mengekalkan strukturnya. Percubaan-percubaan ini dibenarkan untuk menyatakan pendapat bahawa kemasukan satu hempedu ke dalam perut masih belum cukup untuk perkembangan perubahan patologis. Walau bagaimanapun, kehadiran kawasan kecil yang terpencil perut dalam pundi hempedu tidak bersamaan dengan pergeseran empedu ke dalam perut, kerana dalam eksperimen dalam pundi hempedu, kepekatan asid hidroklorik dan pepsin yang sama tidak dapat diciptakan seperti perut keseluruhan atau malah yang terkena pernafasan.

Dalam pemerhatian kami, sifat itu sendiri menghasilkan semula percubaan ini. Seperti yang dapat dilihat pada penyediaan, di bahagian-bahagian polip yang sentiasa dibasahi oleh hempedu, ulser mukosa gastrik tidak berlaku, dan ulser terbentuk di kedalaman polip, iaitu. di mana kepekatan pepsin dan asid hidroklorik adalah tinggi, dan kesan pengalkilan hempedu tidak hadir. Walaupun fakta tidak dapat membuat sebarang kesimpulan yang serius dalam satu contoh, kes ini membolehkan kita untuk mengesahkan konsep pengarang yang menunjuk fungsi perlindungan (alkali) dari refluks biliari dalam patogenesis ulser peptik.

Kadang-kala, semasa pembedahan atau pada bahagian dalam dinding empedu, tapak ektopik tisu hati didapati tidak mempunyai sambungan anatomi dengan hati utama. Saiz tapak ektopik berbeza dari mikroskopik hingga 3-4 cm. Perlu diperhatikan bahawa ectopia hati boleh berlaku dalam pelbagai organ pencernaan. Tisu hati ektopik biasanya tidak menunjukkan dirinya secara klinikal dan berkelakuan seperti hati orthotopic, di mana proses patologi yang sama boleh berkembang seperti di hati utama. M. Watanabe et al. menggambarkan lima kes ektopia hati dalam pelbagai organ, iaitu M.J.Y. Hadda et al. - halangan pyloric disebabkan oleh tisu hati ektopik.

Walaupun berhampiran dengan hati dan pundi hempedu, ectopia hati di dinding pundi hempedu jarang berlaku. Toannis Triantafyllidis et al. mendapati ectopia hati di dinding pundi hempedu seorang wanita berusia 54 tahun semasa cholecystectomy, tetapi mengenai cholecystolithiasis. Tapak ektopik hati, kira-kira 1x2 cm bersaiz, terletak di permukaan membran serous di rantau pundi hempedu (Rajah 7.13) dan dihubungkan dengan kaki pendek (Rajah 7.14). Pemeriksaan histologi tapak ektopik hati menunjukkan struktur normalnya - vesel, urat, saluran hempedu dan hepatosit tidak berubah (Rajah 7.15).

Anomali pundi hempedu

Anomali pundi hempedu adalah kejadian penyimpangan kecil dari norma yang tidak membawa masalah yang signifikan kepada pesakit dan mudah diperbetulkan. Walau bagaimanapun, mereka sangat penting sebagai prasyarat untuk pembangunan patologi yang lebih serius.

Sesetengah anomali mungkin memburukkan lagi masa, berubah menjadi kecacatan. Rata-rata, kekerapan ciri tersebut berkisar antara 0.4 hingga 4%, bergantung kepada setiap kes individu.

Jenis-jenis anomali

Anomali pundi hempedu boleh berlaku semasa perkembangan kanak-kanak, dan sebagai akibat perubahan dalam badan. Sesetengah daripada mereka melibatkan kemunculan orang lain, oleh itu, rantaian penyimpangan keseluruhan dari norma dapat bersatu. Untuk mengelakkan situasi sedemikian, campur tangan pembedahan adalah disyorkan.

Anomali kuantitatif

Keabnormalan kuantitatif pundi hempedu termasuk beberapa pilihan:

Ciri pembangunan

Pembaca kami mengesyorkan

Pembaca tetap kami mencadangkan kaedah yang berkesan! Penemuan baru! Para saintis Novosibirsk telah mengenal pasti cara terbaik untuk memulihkan pundi hempedu. 5 tahun penyelidikan. Rawatan diri di rumah! Setelah membaca dengan teliti, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada perhatian anda.

Penerangan

Ketidakhadiran (gallbladder agenesis)

Ia dicirikan oleh kehadiran saluran empedu jika tiada pundi hempedu. Sebaliknya, proses bukan fungsional berkembang di dalam badan, yang kerap didasarkan pada tisu parut.

Lebih banyak kandungan kuantitatif (triplication)

Ia adalah sangat jarang berlaku untuk 3 atau lebih pundi hempedu yang berlaku, beberapa di antaranya juga terus berkembang di kebanyakan kes. Mereka dikelilingi oleh membran serus. Adalah mungkin untuk mengatasi keadaan ini dengan mengalirkan salur hempedu yang sedia ada.

Semua anomali ini dalam bentuk biasa tidak gejala dan tidak menyebabkan kesulitan. Campur tangan bedah tidak diperlukan jika pembentukan patologi serius sistem bilier tidak dimulai berdasarkan mereka. Kebanyakan mereka berkembang semasa pembentukan janin, dan kanak-kanak kadang-kadang menghadapi mereka agak awal.

Anomali kedudukan

Anomali daripada pundi hempedu yang berkaitan dengan kedudukannya di dalam badan juga dipanggil dystopia. Organ dalam kes ini terletak di luar kedudukan anatom biasa:

• Di sebelah kiri.
• Di sebelah kanan.
• Tenggelam dalam tisu hati (pilihan yang paling biasa, sering menyebabkan pembentukan batu).
• Ia bergerak bebas di rongga perut (pundi kencing).

Kes yang kedua juga menyebabkan anomali kedudukan dan saiz mesentery, yang perlu mengawal pergerakan pundi hempedu serentak dengan pernafasan seseorang, tenaga fizikal dan pengaruh faktor luaran yang lain.
Terdapat beberapa jenis pundi kencing, bergantung kepada bagaimana ia bergerak dan diperbaiki:

Taipkan

Penerangan

Terletak di dalam rongga perut

Ia terletak di luar tisu hati, dikelilingi oleh tisu-tisu peritoneal.

Lengkapkan kedudukan extrahepatic

Hubungan dengan hati tidak berlaku, fiksasi memastikan mesentery saiz memanjang. Dikelilingi oleh tisu peritoneal.

Sebagai peraturan, patologi yang dikaitkan dengan perubahan kedudukan pundi hempedu dicirikan oleh pundi hempedu yang tidak berkembang, tidak dapat melaksanakan fungsi mereka sepenuhnya. Kemungkinan keradangan adalah tinggi.

Bentuk anomali

Anomali bentuk pundi hempedu - jenis penyelewengan yang paling biasa. Antaranya ialah:

• berbentuk s;
• sfera;
• menyerupai bumerang;
• berlebihan;
• spanduk;
• penonjolan (diverticulum pundi hempedu).

Tidak semuanya adalah anomali kongenital: kinks dan pinggang sering menyebabkan pergerakan pundi kencing. Kadang-kadang malformasi yang berkaitan dengan bentuk, diperbetulkan oleh diri mereka sendiri, tetapi kadang-kadang mereka berbahaya dan memerlukan rawatan khas atau pembedahan.

Keabnormalan yang paling kerap berlaku dan berbahaya adalah kelebihan, penyempitan dan diverticulum. Mereka mempunyai ciri-ciri mereka sendiri:

Jenis penyelewengan

Penerangan

Penyimpangan ini menyebabkan pundi hempedu terkulai seperti kulit siput dan mematuhi 12 proses duodenal dengan tegas. Kadang-kadang ia dilekatkan pada kolon. Bergantung kepada sama ada ia mungkin membetulkan masalah sendiri dengan masa atau jika bantuan pakar diperlukan, keterlaluan dibahagikan kepada fungsi dan benar.

Penyimpangan ini mungkin berlaku akibat kecacatan kongenital, dan disebabkan oleh pergerakan pundi hempedu, serta beberapa sebab lain yang jarang berlaku. Menyebabkan pengecutan seluruh organ atau mana-mana bahagiannya, yang mengganggu fungsi normal dan menyebabkan masalah dengan laluan empedu. Seterusnya, ia boleh mencetuskan kekurangan dinding pundi kencing, keupayaan untuk mengurangkan.

Penghapusan secara bebas masalah itu mungkin berlaku jika pada mulanya ia disebabkan oleh proses keradangan di serosa.

Ia berlaku apabila pundi hempedu tidak mempunyai rangka elastik. Dalam kes ini, salah satu dinding membolok dan mengambil bentuk berbentuk beg. Keadaan sedemikian menimbulkan disfungsi pundi hempedu, keradangan, genangan hempedu, pembentukan batu. Sering disertai dengan kesakitan yang teruk.

Seiring dengan kelaziman, penyelewengan ini juga yang paling berbahaya. Kadang-kadang mereka boleh menyebabkan kematian.

Saiz anomali

Anomali pundi hempedu berkenaan dengan saiz normal dibahagikan kepada 2 jenis utama:

Jenis anomali

Penerangan

Ia dicirikan oleh peningkatan seragam di semua bahagian pundi hempedu dengan pengecualian saluran. Mengekalkan homogenitas cecair dalaman, tidak memerlukan penebalan dinding tambahan.

Terdapat pengurangan seragam dalam saiz pundi hempedu, sambil mengekalkan keabsahannya dan fungsi yang mencukupi.

Hipoplasia pundi hempedu

Gelembung sama ada sangat kecil, atau bahkan kurang berkembang. Penyimpangan ini boleh menjejaskan kedua-dua gelembung dan mana-mana bahagiannya.

Kecuali hypoplasia, sering membangkitkan keradangan, anomali jenis ini dalam kebanyakan kes tidak menyebabkan keperluan campur tangan pembedahan.

Anomali berkaitan

Antara anomali yang disertakan, sebahagian besarnya, pelanggaran saluran hempedu:

• Atresia pundi hempedu (ia adalah - kemusnahan saluran hempedu).
• Stenosis (penyempitan saluran).
• Kemunculan saluran tambahan.
• Kejadian cyst choledochus.
• Pendidikan enap cemar bilier.

Kebanyakannya adalah akibat langsung dari keabnormalan dalam pundi hempedu itu sendiri. Mereka mempunyai ciri-ciri berikut:

Jenis penyelewengan

Penerangan

Malformasi kongenital di mana tidak ada saluran empedu, atau mereka tidak berkembang dan tidak sesuai untuk pelaksanaan fungsi mereka. Memerlukan pembedahan.

Menyempitkan salur hempedu boleh disebabkan sama ada oleh kemunduran mereka atau oleh patologi pundi kencing, dan juga boleh berkembang akibat penebalan dinding kapal dan penggantiannya oleh tisu berserabut. Biasanya diselesaikan dengan shunting, pengembangan tiruan salur.

Mereka mewakili "cawangan" tambahan yang menyambungkan pundi hempedu dengan organisma. Sebagai peraturan, bilangan mereka tidak melebihi 2-3. Biasanya tanpa gejala dan tidak menjejaskan badan. Kadang-kadang ada saluran jenis palsu, tidak dapat mengalir aliran empedu.

Peluasan saluran dengan bentuk berbentuk beg. Selalunya tidak ditunjukkan sama sekali.

Tidak termasuk patologi yang mempengaruhi saluran hempedu. Ia dicirikan oleh penampilan penggantungan empedu di bahagian bawah pundi kencing. Ia biasanya berlaku akibat daripada diverticulum atau penyempitan. Menyebabkan keradangan, pembentukan batu dan penipisan dinding badan.

Anomali ini mesti dikawal dan diingat dalam kedua-dua pesakit dan kanak-kanak dewasa: semasa pembedahan mereka boleh menyebabkan komplikasi atau mencetuskan perkembangan patologi baru.

Diagnosis dan rawatan

Apabila satu kes pendengaran pundi hempedu disyaki, diagnosis kadang-kadang agak rumit. Pundi hempedu yang tidak berkembang atau lepuh mudah alih menjadikannya sukar untuk menentukan lokasi dan keadaan mereka.

Diagnostik

Proses diagnostik biasa adalah seperti berikut:

• Menggunakan ultrasound. Jenis kajian ini membolehkan anda membuat gambaran lengkap tentang keadaan badan. Ia menganalisis tahap keletihan dan perubahan lain dalam struktur, serta keupayaan untuk berfungsi sepenuhnya. Terdapat 2 pilihan untuk menjalankan kajian ini: umum dan beban. Yang terakhir dilakukan selepas pesakit menggunakan makanan koleretik.
• Tomografi yang dikira. Langkah seterusnya selepas ultrasound adalah untuk memohon jika pundi hempedu tidak kelihatan di belakang organ-organ lain atau kurang berkembang.
• Pencitraan resonans magnetik. Fungsi kajian ini sama dengan fungsi tomografi yang terkomputer, tetapi ketepatannya jauh lebih tinggi dan membolehkan anda menentukan sepenuhnya lokasi organ dan keadaannya.

Beberapa jenis anomali memerlukan jenis diagnostik khas:

• Agenesis dan aplasia ditentukan menggunakan kajian cholegraphic, cholecystography radio, scintigraphy dinamik. Ini membolehkan anda menentukan bagaimana tubuh dapat mengumpul hempedu dan melaksanakan fungsi langsungnya.
• Patologi bersamaan pundi hempedu, serta patologi dalam organ bersebelahan dengannya, boleh dianalisis menggunakan kajian laparoskopi.

Di sepanjang jalan, juga, sebagai peraturan, sejarah penyakit, kehadiran kecenderungan keturunan untuk satu atau satu lagi penyimpangan dinyatakan.

Rawatan keabnormalan pundi hempedu

Terapi yang bertujuan untuk merawat kelainan pada pundi hempedu sentiasa merupakan kompleks tindakan:

• ubat atau pembedahan;
• pematuhan pesakit dengan diet yang dibangunkan secara individu untuk kesnya;
• menjalankan fisioterapi.

Kaedah rawatan khusus diberikan bergantung kepada jenis anomali yang dikesan dan bagaimana ia boleh mengancam tubuh pesakit, serta kehadiran komorbiditi.
Semua rawatan mempunyai ciri-ciri mereka sendiri.

Rawatan dengan ubat-ubatan

Rawatan pembedahan

Fisioterapi

langkah-langkah

Diet

Dadah kolesterol digunakan:

Kursus berlangsung sekitar enam bulan.

Secara selari, penggunaan antispasmodik, yang melegakan simptom utama, sering diperlukan.

keradangan organ kronik;

aplikasi berasaskan parafin.

Nutrisi pecahan tanpa beban pada saluran gastrousus. Kadang-kadang remedi rakyat digunakan, seperti merebus wormwood.

Apabila merawat anomali pundi hempedu, adalah perlu untuk tepat mengikut preskripsi doktor - hanya ini memastikan penyelesaian lengkap kepada masalah ini.

Siapa yang mengatakan bahawa menyembuhkan penyakit pundi hempedu yang teruk adalah mustahil?

• Banyak cara dicuba, tetapi tiada apa yang membantu.
• Dan sekarang anda sudah bersedia untuk memanfaatkan sebarang peluang yang akan memberi anda rasa kesejahteraan yang sudah lama ditunggu-tunggu!

Rawatan yang berkesan untuk pundi hempedu wujud. Ikuti pautan itu dan ketahui apa yang disarankan oleh doktor!

Agenesis, aplasia dan hipoplasia pundi hempedu (Q44.0)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Agenesis pundi hempedu adalah anomali kongenital yang jarang berlaku, yang mewakili ketiadaan pundi hempedu. Pada masa yang sama saluran salur biasanya tidak hadir dan perluasan saluran hempedal biasa boleh dilihat.

Agenesis pundi hempedu dengan saluran empedu biasa sangat jarang berlaku. Menurut beberapa laporan, dalam kes ini, hanya tisu lemak dan arteri pundi hempedu yang terdapat di tempat pundi hempedu.

Aplasia, hipoplasia pundi hempedu adalah kemunduran pundi hempedu dalam kedudukan yang betul.

Pengkelasan

Terdapat dua jenis anomali ini:

Etiologi dan patogenesis

Epidemiologi

Faktor-faktor dan kumpulan risiko

Faktor risiko utama adalah:

1. Disebabkan gangguan tisu penghubung - displasia tisu penghubung yang tidak dapat dibezakan.

2. Kromosom 1x penggandaan kromosom (trisomy 1q) - agenesis dan aplasia berlaku dalam kombinasi dengan keabnormalan yang lain.

3. Sindrom Warkany (Warkany, Josef-American geneticist manusia, 1902-1992) adalah sindrom berbilang kecacatan yang berkaitan dengan trisomi lengkap atau separa kromosom 8q (kehadiran tambahan kromosom 8 atau bahagian lengan pendeknya). Terdapat laporan kira-kira 100 kes pemerhatian agenesis pundi hempedu dalam sindrom ini, iaitu. ia berlaku secara tidak tetap, sambil menggabungkan dengan anomali lain sindrom 8q.

4. Trisomi 11 kromosom (dua kali ganda 11q) dengan kombinasi manifestasi lain.

5. Kehadiran malformasi lain pada saluran penghadaman.

Gambar klinikal

Gejala, semasa

Diagnostik

Diagnosis hipoplasia

Cholecysto dan cholegraphy menunjukkan bahawa bayang-bayang pundi hempedu tidak hadir atau berkurangan dengan fungsi pundi hempedu yang dipelihara.
Ultrasound dan cholecystography radio dengan skintigrafi dinamik dapat mengesan penurunan dalam rongga pundi hempedu, dan kadang-kadang ketiadaannya.

Pengesanan agenesis atau aplasia pundi hempedu dalam kebanyakan kes berlaku secara kebetulan dengan campur tangan laparoskopi, yang sebelum ini hanya imbasan ultrasound dilakukan. Amalan menunjukkan bahawa dengan visualisasi kabur pundi hempedu pada ultrabunyi, pesakit harus tertakluk kepada CT dan MRI.

Diagnosis makmal

Diagnosis keseimbangan

Dyskinesia saluran empedu. Cholecystitis akut dan kronik.

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Agenesis pundi hempedu dalam kanak-kanak

Diagnosis agenesis dan aplasia

Cholecysto dan cholegraphy menunjukkan bahawa bayang-bayang pundi hempedu tidak hadir atau berkurangan dengan fungsi pundi hempedu yang dipelihara.
Ultrasound dan cholecystography radio dengan skintigrafi dinamik dapat mengesan penurunan dalam rongga pundi hempedu, dan kadang-kadang ketiadaannya.

Pengesanan agenesis atau aplasia pundi hempedu dalam kebanyakan kes berlaku secara kebetulan dengan campur tangan laparoskopi, yang sebelum ini hanya imbasan ultrasound dilakukan. Amalan menunjukkan bahawa dengan visualisasi kabur pundi hempedu pada ultrabunyi, pesakit harus tertakluk kepada CT dan MRI.

Diverticulum, cap Phrygian, agenesis, aplasia dari hempedu

Abnormaliti pundi hempedu terjadi pada 28 daripada 100 pesakit yang memohon kepada kemudahan perubatan. Patologi boleh diperhatikan dalam struktur organ atau ketiadaan lengkap. Selalunya anomali dikaitkan dengan kegagalan perkembangan janin. Kurang biasa diperoleh perubahan dalam struktur organ.

Jenis-jenis anomali pundi hempedu

Anomali Gallstone ─ penyimpangan dari norma. Patologi memerlukan kegagalan lain sistem pencernaan.

Tahap pengaruh pada tubuh bergantung pada jenis anomali. Ada yang tidak menjejaskan kesihatan. Yang lain membawa kepada akibat yang serius.

Saiz

Terdapat 3 masalah utama yang berkaitan dengan saiz pundi hempedu.

Ini termasuk:

1. Saiz besar. Semua bahagian badan, kecuali untuk salurannya, telah meningkatkan sempadan.
2. Hypokinesia. Inilah dwarfisme badan. Dimensi komponen dan komponen utama dikurangkan seragam. Fungsi gelembung itu dikekalkan.
3. Hipoplasia pundi hempedu. Ini terlalu kecil saiz organ yang digabungkan dengan kemundurannya. Anomali menjejaskan seluruh bilier atau bahagian individunya.

Saiz raksasa atau kerdil tidak membayangkan pembedahan, jika semua fungsi takungan reserbor dipelihara dan orang itu tidak merasakan kerosakan sistem pencernaan.

Hipoplasia menyebabkan keradangan organ. Keadaan ini memerlukan rawatan segera, selalunya pembedahan.

Borang

Anomali bentuk pundi hempedu ditentukan oleh ultrabunyi.

1. Topi Phrygian Pundi hempedu mempunyai bentuk kerucut. Anomali itu dinamakan untuk keserupaan dengan tengkorak golongan Phrygian purba. "Cap" sedikit condong ke atas, ke hadapan. Anomali terbentuk dalam rahim, tidak menjejaskan kerja sistem pencernaan dan kesihatan secara umum.
2. Pemisahan dalam pundi hempedu. Tubuh mempunyai bentuk dan saiz yang normal, tetapi di dalamnya ada halangan. Biasanya gelembung kosong. Partition mencegah aliran empedu. Ini boleh menyebabkan pembentukan batu, kerana rahsia itu dipadatkan secara beransur-ansur.
3. Diverticulum pundi hempedu. Patologi jarang berlaku. Apabila diverticulum pundi hempedu, dinding organ menonjol ke luar. Anomali boleh diperhatikan di mana-mana bahagian badan, mempunyai watak yang bawaan dan diperoleh.

Akibat dari organ berpecah:

Dalam kes-kes yang teruk, doktor membuang kedua-dua bahagian badan. Di samping itu, patologi kongenital badan menjadikan ia mengambil pelbagai bentuk. Sebagai contoh, berbentuk s, bumerang atau bola.

Lokasi

Dystopia adalah istilah perubatan yang merujuk kepada kedudukan tidak normal pundi hempedu. Tubuh boleh menyimpang dari paksi atau dikebumikan di dalam tisu hati, dengan bebas "terapung".

Ada beberapa jenis organ rolling. Mereka berbeza dari satu sama lain dengan cara mereka bergerak dan membetulkan organ-organ berdekatan.

Terdapat jenis berikut:

• organ itu terletak di dalam rongga perut;
• lokasi pundi hempedu intrahepatic;
• badan terapung atau tidak tetap.

Jenis anomali yang terakhir mewakili bahaya yang paling besar, menimbulkan kilasan dan kelebihan organ. Pembedahan diperlukan

Ada patologi seperti ektopia pundi hempedu. Organ mungkin terletak di beberapa tempat, kadang-kadang di luar sistem empedu. Selalunya patologi itu adalah semula jadi.

Pembentukan

Terdapat takungan bagi hempedu, "beku" pada peringkat pembentukan tertentu. Patologi diletakkan di dalam rahim ibu, jarang menjejaskan kerja sistem penghadaman.

Mengenai pembentukan badan yang menonjolkan patologi berikut:

1. Agenesis pundi hempedu. Ini adalah ketiadaan lengkap organ yang tidak berkaitan dengan campur tangan pembedahan. Permulaan pundi hempedu dan saluran empedu pada bayi baru lahir diletakkan di peringkat permulaan perkembangan embrio. Anomali boleh dikesan hanya dengan menggunakan terapi resonans magnetik.
2. Aplasia pundi hempedu. Tiada organ, tetapi terdapat saluran hempedu. Daripada gelembung, proses berkembang. Dia tidak dapat menampung fungsi tubuh sepenuhnya.
3. Kehadiran dua pundi hempedu penuh dengan dua set saluran. Patologi didiagnosis oleh ultrasound. Kadang-kadang satu pundi hempedu penuh dan biasanya berfungsi, dan yang kedua - kurang berkembang. Operasi untuk menghilangkan satu atau dua organ yang tidak normal sering diperlukan untuk mencegah risiko membangunkan proses keradangan.

Patologi kategori mula berkembang walaupun pada kehamilan, apabila janin dipengaruhi secara negatif oleh faktor luaran atau dalaman.

Punca-punca anomali bilier

Anomali pembangunan pundi hempedu - bukti ciri-ciri individu organisme. Orang yang mempunyai patologi mempunyai proses pencernaan yang sedikit berbeza. Ini wajib mematuhi diet, gaya hidup yang sihat.

Anomali daripada pundi hempedu (LB) sering berkembang dalam utero, diletakkan pada akhir bulan pertama kehamilan. Ini adalah tahap awal pembentukan organ-organ sistem pencernaan.

Proses ini dipengaruhi oleh sebab-sebab berikut:

• kesan alam sekitar yang buruk;
• penyakit ibu;
• kehadiran kebiasaan buruk kedua-dua ibu bapa;
• kecenderungan genetik;
• Mengambil wanita mengandung tidak disyorkan dadah.

Selepas kelahiran, sudahpun terdapat anomali gelembung. Mereka adalah hasil daripada aktiviti yang rendah, tabiat makan yang tidak sihat, merokok, ubat-ubatan, penyalahgunaan alkohol.

Mereka menimbulkan perubahan dalam biliary dan penyakit, khususnya, cholecystitis. Ini adalah keradangan badan. Adhesions mula membentuk antara duodenum, usus, pankreas dan hati. Hem mula bersudut dengan mereka atau bentuk diverticula.

Ia adalah perlu untuk mengelakkan berat badan yang berat. Buruh yang meletup menimbulkan pergeseran organ dalaman, termasuk pundi hempedu. Kesan yang sama mungkin berlaku apabila bermain sukan, terutamanya ketika mengangkat bobot atau barbel.

Akibat dari struktur yang tidak normal dalam pundi hempedu

Fungsi utama pundi hempedu adalah untuk menyimpan hempedu dan, mengecut, untuk memastikan aliran keluar yang betul. Ia adalah perlu untuk fungsi normal sistem pencernaan. Memasuki duodenum, rahsia memecah makanan, khususnya, lemak.

Biasanya, patologi dikesan semasa pemeriksaan ultrasound. Jika kecacatan itu kongenital, pesakit mungkin tidak menyedarinya, kerana gejala tidak hadir, bentuk abnormal pundi hempedu tidak nyata.

Sekiranya anda menjalani gaya hidup tidak teratur, merumitkan keadaan dengan penyakit kronik, kecederaan, anomali kongenital menyumbang kepada stasis hempedu. Ini adalah peringkat pertama pembentukan batu di dalam badan, keradangannya.

Sekiranya struktur abnormal pundi hempedu tidak melibatkan disfungsi berbahaya, anda boleh melakukan tanpa terapi tertentu. Ia cukup untuk memantau diet anda, jangan menyalahgunakan minuman beralkohol dan bermain sukan sederhana.

Adakah mungkin untuk mengubati anomali pundi hempedu?

Untuk terapi, beberapa kaedah rawatan digunakan secara serentak. Pendekatan bersepadu adalah produktif.

• rawatan ubat;
• diet individu dan peraturan pemakanan;
• fisioterapi.

Tidak semua patologi dan anomali bentuk pundi hempedu dapat diterima oleh rawatan terapeutik. Bagi sesetengah orang, satu-satunya penyelesaian yang optimum ialah pembedahan. Pundi hempedu dikeluarkan. Ia tidak tergolong kepada organ tak tergantikan. Kehidupan tanpa gelembung panjang dan penuh, jika anda mengikut diet.