Apakah hepatitis autoimun, gejala dan kaedah rawatannya

Hepatitis autoimun (AH) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku di kalangan semua jenis penyakit hepatitis dan autoimun.

Di Eropah, kekerapan kejadian ialah 16-18 pesakit dengan hipertensi bagi setiap 100,000 orang. Di Alaska dan Amerika Utara, kelaziman adalah lebih tinggi daripada di negara-negara Eropah. Di Jepun, kadar kejadian adalah rendah. Di Afrika Amerika dan Amerika Latin, perjalanan penyakit ini lebih pesat dan sukar, langkah-langkah terapeutik kurang berkesan, dan kematian lebih tinggi.

Penyakit ini berlaku di semua peringkat umur, selalunya wanita sakit (10-30 tahun, 50-70 tahun). Kanak-kanak dengan hipertensi boleh muncul dari 6 hingga 10 tahun.

AH jika tiada terapi berbahaya dengan perkembangan penyakit kuning, sirosis hati. Survival pesakit dengan hipertensi tanpa rawatan adalah 10 tahun. Dengan kursus hepatitis yang lebih agresif, jangka hayat kurang dari 10 tahun. Objektif artikel ini adalah untuk membentuk satu idea mengenai penyakit ini, untuk mendedahkan jenis patologi, gambar klinikal, untuk menunjukkan pilihan rawatan bagi penyakit itu, untuk memberi amaran tentang akibat patologi tanpa bantuan tepat pada masanya.

Maklumat umum mengenai patologi

Hepatitis autoimun adalah keadaan patologi yang disertai dengan perubahan keradangan dalam tisu hati, perkembangan sirosis. Penyakit ini menimbulkan proses penolakan sel hati oleh sistem imun. AH sering disertai dengan penyakit autoimun yang lain:

• sistemik lupus erythematosus;
• artritis reumatoid;
• pelbagai sklerosis;
• tiroiditis autoimun;
• eritema eksudatif;
• anemia autoimun hemolitik.

Punca dan jenis

Virus Hepatitis C, B, Epstein-Barr dianggap penyebab utama perkembangan patologi hati. Tetapi tidak ada kaitan yang jelas dalam sumber saintifik antara pembentukan penyakit dan kehadiran patogen-patogen ini dalam tubuh. Terdapat juga teori keturunan mengenai kejadian patologi.

Terdapat beberapa jenis patologi (Jadual 1). Secara histologi dan klinikal, jenis hepatitis ini tidak mempunyai perbezaan, tetapi jenis 2 penyakit sering dikaitkan dengan hepatitis C. Semua jenis hipertensi dianggap sama. Sesetengah pakar tidak menerima jenis 3 sebagai yang berasingan, kerana ia sangat serupa dengan jenis 1. Mereka cenderung untuk mengklasifikasikan mengikut 2 jenis penyakit.

Jadual 1 - Varieti penyakit, bergantung kepada antibodi yang dihasilkan

1. ANA, AMA, antibodi LMA.
2. 85% daripada semua pesakit dengan hepatitis autoimun.

1. Antibodi LKM-1.
2. Sama sering berlaku pada kanak-kanak, pesakit tua, lelaki dan wanita.
3. ALT, AST hampir tidak berubah.

1. SLA, anti-LP antibodi.
2. Antibodi bertindak terhadap hepatosit dan pankreas.

Bagaimanakah ia berkembang dan nyata?

Mekanisme penyakit ini adalah pembentukan antibodi terhadap sel-sel hati. Sistem imun mula menerima hepatositnya sebagai asing. Pada masa yang sama, antibodi dihasilkan dalam darah, yang merupakan ciri sejenis penyakit. Sel-sel hati mula pecah, nekrosis mereka berlaku. Ada kemungkinan virus hepatitis C, B, Epstein-Barr memulakan proses patologi. Selain pemusnahan hati, terdapat kerosakan pada pankreas dan kelenjar tiroid.

• kehadiran penyakit autoimun mana-mana etiologi pada generasi terdahulu;
• dijangkiti HIV;
• pesakit dengan hepatitis B, C.

Keadaan patologi diwarisi, tetapi sangat jarang berlaku. Penyakit ini boleh menonjolkan kedua-duanya secara akut dan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam gambar klinikal. Di dalam akut penyakit ini, gejala serupa dengan hepatitis akut. Pesakit muncul:

• kuadran atas kanan kanan;
• simptom-simptom dyspeptik (mual, muntah);
• sindrom jaundis; s
• gatal;
• telangiectasia (lesi vaskular pada kulit);
• eritema.

Kesan hipertensi pada badan wanita dan kanak-kanak

Wanita dengan hepatitis autoimun sering muncul seperti berikut:

• gangguan hormon;
• perkembangan amenorea;
• kesukaran mengandung anak.

Kehadiran hipertensi pada wanita hamil boleh menyebabkan kelahiran pramatang, ancaman pengguguran. Parameter makmal pada pesakit dengan hipertensi semasa kehamilan bahkan dapat meningkatkan atau menormalkan. AH sering tidak menjejaskan janin yang sedang berkembang. Kehamilan berlaku pada kebanyakan pesakit biasanya, kelahiran tidak diberi berat.

Beri perhatian! Terdapat sedikit data statistik mengenai hipertensi semasa kehamilan, kerana penyakit itu cuba dikesan dan dirawat pada peringkat awal penyakit agar tidak membawa kepada bentuk patologi klinikal yang teruk.

Pada kanak-kanak, penyakit ini boleh berlaku paling cepat, dengan kerosakan yang meluas pada hati, kerana sistem kekebalan tubuh tidak sempurna. Kematian di kalangan kanak-kanak dalam kumpulan umur jauh lebih tinggi.

Bagaimanakah kerosakan hati autoimun nyata?

Manifestasi bentuk hepatitis autoimun boleh berubah dengan ketara. Pertama sekali ia bergantung kepada sifat patologi:

Semasa akut. Dalam kes ini, manifestasi sangat serupa dengan hepatitis virus, dan hanya menjalankan ujian seperti ELISA dan PCR yang membolehkan kita membezakan pathologi. Keadaan sedemikian boleh bertahan untuk pesakit selama beberapa bulan, yang menjejaskan kualiti kehidupan secara negatif. Apakah tanda-tanda dalam kes ini:

Diagnosis hepatitis autoimun

• kesakitan yang tajam di sebelah kanan;
• gejala gangguan organ gastrousus (pesakit sangat sakit, ada muntah, pusing);
• kekuningan kulit dan membran mukus;
• gatal yang teruk;
• pecahan Semasa pemeriksaan fizikal pesakit ada kesakitan apabila menekan di kawasan gerbang kostum yang tepat, semasa perkusi tepi bawah hati menonjol, palpasi (palpation) ditentukan oleh kelebihan tepi hati yang halus (biasanya hati tidak berpanjangan).
  

Peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala. Dalam kes ini, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, pesakit merasakan kemerosotan dalam keadaan kesihatannya, tetapi walaupun seorang pakar selalunya tidak dapat memahami dengan tepat di mana proses patologis sedang berlaku. Ini kerana dengan patologi seperti hanya kesakitan kecil di hipokondrium yang betul dapat diperhatikan, dan di tempat pertama, pesakit bimbang tentang tanda-tanda extrahepatic:

• Manifestasi kulit: ruam pelbagai jenis (macular, maculopapular, papulovesicular), vitiligo dan lain-lain bentuk gangguan pigmentasi, kemerahan palma dan kaki, vaskular mesh pada abdomen;
• arthritis dan arthralgia;
• kelainan tiroid;
• manifestasi pulmonari;
• kegagalan neurologi;
• disfungsi buah pinggang;
• gangguan psikologi dalam bentuk kerosakan saraf dan kemurungan. Hasilnya, hepatitis autoimun boleh menutup masa yang lama di bawah penyakit lain, yang membawa kepada diagnosis yang tidak betul dan, dengan itu, perlantikan rejimen rawatan yang tidak mencukupi.

Langkah diagnostik

Diagnosis keadaan patologi termasuk pengumpulan data sejarah, pemeriksaan dan kaedah tambahan. Doktor menyatakan kehadiran penyakit autoimun dalam saudara-mara dalam generasi terdahulu, hepatitis virus, jangkitan HIV di pesakit itu sendiri. Pakar juga menjalankan pemeriksaan, selepas itu dia menilai keparahan keadaan pesakit (pembesaran hati, jaundis).

Doktor mesti mengecualikan kehadiran hepatitis virus, toksik, yang disebabkan oleh dadah. Untuk ini, pesakit menyumbangkan darah untuk antibodi kepada virus hepatitis B, C. Selepas itu, doktor boleh melakukan pemeriksaan untuk kerosakan hati autoimun. Pesakit ditetapkan ujian darah biokimia untuk amilase, bilirubin, enzim hati (ALT, AST), alkali fosfatase.

Pesakit juga menunjukkan ujian darah untuk kepekatan immunoglobulin G, A, M dalam darah. Di kebanyakan pesakit dengan hipertensi, IgG akan meningkat, dan IgA, IgM - normal. Kadang-kadang imunoglobulin adalah perkara biasa, menjadikannya sukar untuk mendiagnosis penyakit. Mereka juga menjalankan ujian untuk kehadiran antibodi spesifik untuk menentukan jenis hepatitis (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Untuk mengesahkan diagnosis, pemeriksaan histologi sekeping tisu hati dilakukan. Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan perubahan dalam sel-sel organ, mendedahkan medan limfosit, hepatosit membengkak, sesetengahnya adalah nekrotik.

Semasa menjalankan pemeriksaan ultrasound menunjukkan tanda-tanda nekrosis hati, yang disertai dengan peningkatan saiz badan, peningkatan echogenicity bahagian masing-masing. Kadang-kadang ada kemungkinan untuk mengesan tanda-tanda hipertensi portal (peningkatan tekanan urat hati, perkembangannya). Sebagai tambahan kepada ultrasound, tomografi yang dikira digunakan, serta pengimejan resonans magnetik.

Diagnosis pembezaan hipertensi dilakukan dengan:

• Penyakit Wilson (dalam amalan kanak-kanak);
• kekurangan α1-antitrypsin (pada kanak-kanak);
• kerosakan hati alkohol;
• patologi bukan alkohol tisu hati;
• sclerosing cholangitis (dalam pediatrik);
• hepatitis B, C, D;
• sindrom bertindih.

Apa yang anda perlu tahu mengenai rawatan penyakit ini?

Setelah mengesahkan penyakit itu, doktor meneruskan terapi dadah. Rawatan hepatitis autoimun adalah bertujuan untuk menghapuskan manifestasi klinikal penyakit ini, serta mengekalkan pengampunan jangka panjang.

Kesan dadah

Rawatan ini dilakukan dengan bantuan ubat glucocorticosteroid (Prednisone, Prednisolone bersama Azathioprine). Rawatan dengan ubat glucocorticosteroid termasuk 2 jenis rawatan (Jadual 1).

Baru-baru ini, ubat gabungan Budesonide diuji dengan Azathioprine, yang juga berkesan mengubati gejala hepatitis autoimun pada pesakit di peringkat akut. Jika pesakit mempunyai gejala yang cepat dan sangat sukar, mereka juga menetapkan Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan perencatan yang kuat terhadap sistem imun pesakit. Dengan tidak berkesan ubat-ubatan, keputusan dibuat pada pemindahan hati. Transplantasi organ dilakukan hanya di 2.6% pesakit, kerana terapi untuk tekanan darah tinggi lebih sering berjaya.

Jadual 1 - Jenis terapi glukokortikosteroid hepatitis autoimun

Tempoh terapi untuk berulang atau pengesanan utama hepatitis autoimun ialah 6-9 bulan. Kemudian pesakit dipindahkan ke dos penyelenggaraan ubat yang lebih rendah.

Gelatin dijangkiti dengan dosis tinggi prednisolon (20 mg) dan azathioprine (150 mg). Selepas melegakan fasa akut penyakit itu, mereka meneruskan terapi awal, dan kemudian ke penyelenggaraan. Sekiranya pesakit dengan hepatitis autoimun tidak mempunyai manifestasi klinikal penyakit ini, dan terdapat hanya perubahan kecil dalam tisu hati, terapi glukokortikosteroid tidak digunakan.

Beri perhatian! Apabila remisi selama dua tahun dicapai dengan bantuan dos penyelenggaraan, ubat dibuang secara beransur-ansur. Pengurangan dos dilakukan dalam miligram bahan ubat. Selepas berlakunya kambuh semula, rawatan dipulihkan dengan dos yang sama yang pembatalan bermula.

Penggunaan ubat glucocorticosteroid dalam sesetengah pesakit boleh menyebabkan kesan sampingan yang teruk semasa penggunaan berpanjangan (wanita hamil, pesakit dengan glaukoma, kencing manis, hipertensi arteri, osteoporosis tulang). Dalam pesakit ini, salah satu ubat dibatalkan, mereka cuba menggunakan Prednisolone atau Azathioprine. Dos dipilih mengikut manifestasi klinikal hipertensi.

Terapi untuk wanita hamil dan kanak-kanak

Untuk mencapai kejayaan dalam rawatan hepatitis autoimun pada kanak-kanak, adalah perlu untuk mendiagnosis penyakit secepat mungkin. Dalam pediatrik, Prednisolone juga digunakan pada dos 2 mg per kilogram berat badan. Dose maksimum prednisolone adalah 60 mg.

Ia penting! Apabila merancang kehamilan pada wanita semasa pengampunan, mereka hanya menggunakan Prednisone, kerana ini tidak menjejaskan janin masa depan. Doktor Azathioprine cuba untuk tidak menggunakannya.

Sekiranya berlaku AH berulang semasa mengandung, Azathioprine perlu ditambah kepada Prednisolone. Dalam kes ini, kemudaratan janin akan tetap lebih rendah daripada risiko kepada kesihatan wanita. Satu rejimen rawatan standard akan membantu mengurangkan risiko keguguran dan penghantaran pra-matang, dan meningkatkan kemungkinan kehamilan jangka panjang.

Pemulihan selepas menjalani terapi

Penggunaan glucocorticosteroids membantu menghentikan perkembangan kerosakan hati autoimun, tetapi ini tidak mencukupi untuk pemulihan sepenuhnya organ. Selepas menjalani terapi, pesakit ditunjukkan pemulihan jangka panjang, termasuk penggunaan ubat-ubatan dan ubat sokongan yang popular, serta pematuhan ketat terhadap diet khas.

Kaedah perubatan

Pemulihan dadah badan melibatkan penggunaan ubat-ubatan tertentu. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk diingat bahawa tujuan mereka hanya mungkin apabila menangkap penyakit akut atau semasa permulaan remisi dalam kursus kronik patologi, iaitu, apabila proses keradangan berkurangan.

Ia ditunjukkan, khususnya, penggunaan ubat-ubatan tersebut:

Menormalkan metabolisme dalam saluran penghadaman. Hati adalah penapis utama badan, kerana kerosakan itu tidak lagi dapat membersihkan darah produk metabolik secara berkesan, jadi ubat-ubat tambahan diberikan untuk membantu menghilangkan toksin. Jadi, boleh dilantik: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Hepatoprotectors. Persediaan Phospholipid digunakan, tindakan yang bertujuan untuk memulihkan hepatosit yang rosak dan melindungi hati daripada kerosakan selanjutnya. Jadi, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail boleh dilantik. Persediaan ini didasarkan pada bahan semulajadi - kacang soya dan mempunyai kesan berikut:

• meningkatkan metabolisme intraselular dalam hati;
• memulihkan membran sel;
• meningkatkan fungsi detoksifikasi hepatosit yang sihat;
• mencegah pembentukan stroma atau tisu adipose;
• menormalkan kerja badan, mengurangkan kos tenaga.

Kompleks vitamin dan multivitamin. Hati adalah organ yang bertanggungjawab untuk metabolisme dan pengeluaran banyak unsur penting, termasuk vitamin. Kerosakan autoimun menimbulkan pelanggaran terhadap proses ini, jadi badan perlu menambah rizab vitamin dari luar.

Khususnya, dalam tempoh ini, badan harus menerima vitamin tersebut sebagai kumpulan A, E, B, asid folik. Ini memerlukan diet khas, yang akan dibincangkan di bawah, serta penggunaan persiapan farmasi: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Perubatan tradisional dan diet

Ubat tradisional mencadangkan penggunaan mumia (minum pil tiga kali sehari). Dari herba anda boleh memohon:

• tansy;
• horsetail;
• bijaksana;
• yarrow;
• burdock;
• Bunga Hypericum;
• daisies;
• akar elecampane;
• rosehips;
• celandine;
• dandelion

Rempah-rempah ini boleh digunakan, jika tidak ada cadangan lain, dalam bentuk decoctions (satu sudu rumput atau koleksi setengah liter air panas, rebus dalam mandi air selama 10-15 minit).

Bagi makanan, anda perlu mengikuti peraturan ini:

• Pesakit perlu mengurangkan penggunaan makanan goreng, asap, dan lemak. Broths lebih baik untuk memasak rendah lemak (ayam, daging lembu). Daging perlu dimasak rebus (dibakar atau dikukus) dengan sedikit mentega.
• Jangan makan ikan berlemak dan daging (cod, babi). Lebih baik digunakan dalam ayam makanan, arnab.
• Aspek pemakanan yang sangat penting dalam hipertensi ialah penghapusan minuman yang mengandungi alkohol, mengurangkan penggunaan ubat-ubatan yang juga meracuni hati (kecuali yang ditetapkan oleh doktor).
• Produk tenusu dibenarkan, tetapi rendah lemak (1% kefir, keju rendah lemak).
• Anda tidak boleh makan coklat, kacang, cip.
• Di dalam diet perlu lebih banyak sayur-sayuran dan buah-buahan. Sayur-sayuran harus dikukus, dibakar (tetapi tidak menjadi kerak) atau rebus.
• Telur boleh dimakan, tetapi tidak lebih dari 1 telur sehari. Telur adalah lebih baik untuk memasak dalam bentuk telur dadar dengan susu.
• Pastikan untuk mengeluarkan dari rempah makanan pedas, perasa, lada, mustard.
• Makanan mestilah pecahan, dalam bahagian kecil, tetapi kerap (sehingga 6 kali sehari).
• Makanan tidak boleh menjadi sejuk atau sangat panas.
• Pesakit tidak boleh menyalahgunakan kopi dan teh yang kuat. Minum minuman buah-buahan yang lebih baik, minuman buah-buahan, teh yang lemah.
• Ia adalah perlu untuk mengecualikan kekacang, bayam, coklat.
• Lebih baik untuk mengisi bijirin, salad dan hidangan lain dengan minyak sayuran.
• Pesakit perlu mengurangkan penggunaan mentega, lemak dan keju.

Ramalan dan akibatnya

Kematian yang tinggi dilihat pada pesakit yang belum mendapat rawatan yang berkualiti. Sekiranya terapi untuk hepatitis autoimun berjaya (tindak balas penuh terhadap rawatan, pembaikan keadaan), maka prognosis untuk pesakit dianggap baik. Terhadap latar belakang rawatan yang berjaya, survival pesakit sehingga 20 tahun dapat dicapai (selepas debut hipertensi).

Rawatan boleh berlaku dengan tindak balas separa terhadap terapi dadah. Dalam kes ini, ubat sitotoksik digunakan.

Dalam sesetengah pesakit, terdapat kekurangan kesan rawatan, yang membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit, pemusnahan tisu hati. Tanpa pemindahan hati, pesakit cepat mati. Langkah-langkah pencegahan dalam kes ini tidak berkesan, selain daripada penyakit dalam kebanyakan kes berlaku tanpa sebab yang jelas.

Kebanyakan pakar hepatologi dan imunologi menganggap hepatitis autoimun sebagai penyakit kronik yang memerlukan terapi berterusan. Kejayaan merawat penyakit jarang berlaku bergantung kepada diagnosis awal, pemilihan ubat yang betul.

Hari ini, rejimen rawatan khas telah dibangunkan yang sangat berkesan melegakan gejala penyakit dan membolehkan mengurangkan kadar pemusnahan sel-sel hati. Terapi membantu mengekalkan penyakit remedi jangka panjang. AH berkesan dirawat di kalangan wanita hamil dan kanak-kanak sehingga 10 tahun.

Keberkesanan terapi dengan prednisone dan azathioprine dibenarkan oleh kajian klinikal. Sebagai tambahan kepada Prednisolone, Budesonide secara aktif digunakan. Bersama Azathioprine, ia juga membawa kepada pengampunan yang berpanjangan. Oleh kerana kecekapan rawatan yang tinggi, pemindahan hati diperlukan dalam kes yang sangat jarang berlaku.

Menarik Kebanyakan pesakit sering takut diagnosa seperti itu, mereka dianggap mematikan, oleh itu, mereka merawat rawatan secara positif.

Pesakit mengatakan bahawa doktor di pedalaman jarang mendiagnosis hipertensi diri. Ia diturunkan di klinik yang sudah khusus di Moscow dan St. Petersburg. Fakta ini boleh dijelaskan oleh frekuensi rendah kejadian hepatitis autoimun, dan oleh itu kekurangan pengalaman dalam mengenalinya di kebanyakan pakar.

Definisi - apakah hepatitis autoimun?

Hepatitis autoimun adalah meluas, lebih biasa pada wanita. Penyakit itu dianggap sangat jarang, jadi tidak ada program penyaringan (pencegahan) untuk mengenal pasti. Penyakit ini tidak mempunyai tanda-tanda klinikal tertentu. Untuk mengesahkan diagnosis pesakit yang mengambil darah untuk antibodi spesifik.

Tanda-tanda untuk rawatan ditentukan oleh klinik penyakit ini. Di hadapan gejala hepatik, pesakit menunjukkan ALT yang tinggi, AST (10 kali). Di hadapan tanda-tanda sedemikian, doktor harus mengecualikan virus dan lain-lain jenis hepatitis, melakukan pemeriksaan penuh.

Selepas mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, adalah mustahil untuk menolak rawatan. Kurangnya bantuan yang tepat kepada pesakit membawa kepada pemusnahan hati yang cepat, sirosis, dan kematian pesakit. Sehingga kini, pelbagai rejimen rawatan telah dibangunkan dan telah berjaya dilaksanakan, yang memungkinkan untuk mengekalkan penyakit remedi jangka panjang. Terima kasih kepada sokongan dadah, kadar survival 20 tahun pesakit dengan hipertensi telah dicapai.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati parenchyma etiologi (sebab) yang tidak diketahui, disertai oleh penampilan dalam tubuh sejumlah besar sel-sel imun (gamma globulins, autoantibodies, makrofaj, limfosit, dan lain-lain)

Penyakit ini jarang berlaku, berlaku di Eropah dengan kekerapan 50-70 kes per 1 juta penduduk dan di Amerika Utara dengan kekerapan 50-150 kes per 1 juta penduduk, yang menyumbang 5-7% daripada jumlah penyakit hepatitis. Di Asia, Amerika Selatan dan Afrika, kejadian hepatitis autoimun dalam populasi adalah yang paling rendah dan bervariasi dari 10 hingga 15 kes bagi setiap 1 juta orang, iaitu 1 - 3% daripada jumlah orang yang menderita hepatitis.

Hepatitis autoimun sering memberi kesan kepada wanita pada usia muda (18 hingga 35 tahun).

Prognosis untuk penyakit ini tidak menguntungkan, kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk penyakit ini adalah 50%, kadar survival sepuluh tahun adalah 10%. Dengan penyakit ini, kegagalan hepatoselular berkembang, yang membawa kepada perkembangan koma hepatik dan, akibatnya, mati.

Punca

Penyebab perkembangan hepatitis autoimun belum ditubuhkan. Terdapat beberapa teori yang dicadangkan oleh penulis yang berbeza:

• Teori keturunan, intipati yang terletak pada hakikat bahawa terdapat perpindahan dari ibu kepada anak perempuan dari gen yang bermutasi yang terlibat dalam peraturan kekebalan;
• Teori virus, intipati yang terletak pada jangkitan seseorang dengan virus hepatitis B, C, D, atau E, serta virus herpes atau virus Epstein-Bar, yang mengganggu sistem imun badan dan menyebabkan kegagalan dalam peraturannya;
• Kemunculan penyakit yang disebabkan oleh pengangkutan gen patologi kompleks histokompatibiliti utama - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 atau -B8.

Semua teori di atas membawa kepada satu senario:

Sel-sel sistem imun, yang dihasilkan di dalam badan, mula menganggap hati sebagai agen alien, patologi dan cuba memusnahkannya - sel-sel ini dipanggil antibodi. Jika antibodi memusnahkan tisu dan organ mereka sendiri, maka mereka dinamakan autoantibodies. Sel hati yang dihancurkan digantikan oleh tisu penghubung, dan badan secara beransur-ansur kehilangan semua fungsinya, kegagalan hati berkembang, yang membawa kepada kematian. Proses ini boleh diperlahankan dengan ubat, tetapi anda tidak boleh berhenti.

Pengkelasan

Bergantung pada jenis antibodi, terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

• Jenis 1 - kehadiran ANA (antibodi ke nukleus hepatosit) dan SMA (antibodi ke sampul hepatosit);
• Jenis 2 - kehadiran LKM-1 (antibodi untuk mikrosom hati);
• Jenis 3 - kehadiran SLA (antibodi kepada antigen hepatik).

Gejala hepatitis autoimun

• keletihan;
• kelemahan umum;
• kekurangan selera makan;
• pening;
• sakit kepala;
• sedikit peningkatan dalam suhu badan;
• menguning kulit;
• kembung;
• berat di perut;
• sakit di hipokondrium kanan dan kiri;
• hati dan limpa yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan penyakit ini di peringkat akhir diperhatikan:

• kemerahan kelapa;
• rupa telangiectasia (urat labah-labah) pada kulit;
• pucat kulit;
• tekanan darah rendah;
• sakit di hati;
• peningkatan kadar jantung;
• hepatic encephalopathy (demensia);
• koma hepatik.

Diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun bermula dengan tinjauan dan pemeriksaan oleh seorang pengamal am atau ahli gastroenterologi, diikuti dengan kajian makmal dan instrumental. Diagnosis hepatitis autoimun agak bermasalah, kerana sifat virus dan alkohol kerosakan hati harus dikecualikan pada mulanya.

Kajian pesakit

Dalam kaji selidik ini perlu mengetahui data berikut:

• sama ada terdapat pemindahan darah dalam tempoh 1-2 tahun;
• sama ada pesakit menyalahgunakan alkohol;
• adalah penyakit hati virus sepanjang hayat mereka;
• sama ada dadah hepatotoxicik (dadah, dadah) telah digunakan semasa hayat mereka;
• Adakah pesakit mempunyai penyakit autoimun organ-organ lain (sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, scleroderma, dermatomyositis, dll)?

Pemeriksaan pesakit

Pada pemeriksaan, perhatian khusus diberikan kepada kulit, membran mukus dan saiz hati:

• warna kulit dan mukosa;
• pendarahan dan telangiectasias dapat dilihat pada kulit;
• gusi berdarah;
• hati dan limpa yang diperbesarkan.

Kaedah pemeriksaan makmal

Jumlah darah lengkap:

Perubahan dalam hepatitis autoimun

ESR (kadar pemendapan erythrocyte)

Urinalisis:

Perubahan dalam hepatitis autoimun

1 - 3 kelihatan

1 - 7 kelihatan

1 - 2 kelihatan

5 - 6 kelihatan

3 - 7 kelihatan

Ujian darah biokimia:

Perubahan dalam hepatitis autoimun

0.044 - 0.177 mmol / l

0.044 - 0.177 mmol / l

Perubahan dalam hepatitis autoimun

8.6 - 20.5 μmol / l

130.5 - 450 mikron / l dan ke atas

60.0 - 120.0 μmol / l

0.8 - 4.0 piruvat / ml-h

5.0 - 10.0 pyruvate / ml-h

Coagulogram (pembekuan darah):

Perubahan dalam hepatitis autoimun

APTT (masa tromboplastin separa aktif)

Kurang dari 30 saat

Lipidogram (jumlah kolesterol dan pecahannya dalam darah):

Perubahan dalam hepatitis autoimun

3.11 - 6.48 μmol / l

3.11 - 6.48 μmol / l

0.565 - 1.695 mmol / l

0.565 - 1.695 mmol / l

lipoprotein ketumpatan tinggi

lipoprotein ketumpatan rendah

35 - 55 unit kepadatan optik

35 - 55 unit kepadatan optik

Analisis untuk ujian reumatik:

Perubahan dalam hepatitis autoimun

CRP (protein c-reaktif)

Terdapat banyak

Kaedah pemeriksaan serologi

• ELISA (ELISA);
• CSC (tindak balas pelarasan pelengkap);
• PCR (reaksi rantaian polimerase).

Kaedah serologi di atas dilakukan untuk mengecualikan sifat virus penyakit hati, analisis dilakukan pada penanda virus hepatitis B, C, D dan E, serta virus herpes, rubella, Epstein-Bar. Untuk hepatitis autoimun, ujian harus negatif.

Analisis untuk penanda hepatitis autoimun

Analisis ini hanya dilakukan oleh PCR, kerana ini adalah kaedah yang paling sensitif. Jika ada penanda ANA, SMA, LKM-1 atau SLA dalam darah, adalah mungkin untuk menilai penyakit hati autoimun.

Pemeriksaan instrumen hati

• Ultrasound hati, di mana anda dapat melihat keradangan tisu hati dan penggantian parenchyma yang sihat dengan tisu penghubung;
• Biopsi hati di bawah kawalan ultrasound diikuti dengan pemeriksaan tisu hati di bawah mikroskop, membolehkan anda membuat diagnosis akhir dengan ketepatan 100%.

Rawatan hepatitis autoimun

Rawatan ubat

Terapi patogenetik.

Oleh sebab punca-punca penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, hanya mungkin untuk mempengaruhi sekumpulan proses dalam tubuh, akibatnya adalah pengeluaran tropic autoantibodies ke parenchyma hati. Rawatan ini bertujuan untuk mengurangkan imuniti badan dan membayangkan penghentian pengeluaran sel-sel yang melawan agen-agen asing yang masuk ke dalam badan dari luar atau dianggap asing ke tubuh - dalam kes-kes seperti hepatitis autoimun. Manfaat rawatan ini adalah bahawa proses pemusnahan sel-sel hati dapat digantung. Kelemahan rawatan ini adalah bahawa tubuh menjadi tidak berdaya terhadap sebarang agen berjangkit, kulat, parasit atau bakteria.

Terdapat 3 rejimen rawatan:

1 skim terdiri daripada pelantikan glucocorticosteroids (hormon dalam dos yang tinggi):

• 40 - 80 mg prednisolone (bilangan miligram bergantung kepada berat badan pesakit) sehari, dengan 2/3 dos harian diambil pada perut kosong, dan 1/3 dos pada waktu petang sebelum makan. Selepas 2 minggu mengambil ubat, yang semestinya disertai dengan peningkatan dalam ujian makmal, dos mula dikurangkan sebanyak 0.5 mg setiap minggu. Apabila mencapai dos 10-20 mg prednisone sehari (dos penyelenggaraan), pengurangan dihentikan. Ubat ini ditadbir secara intramuskular. Pengambilan ubat telah lama dan berterusan sehingga ujian makmal berada dalam had biasa.

Skim 2 terdiri daripada glucocorticosteroid dan imunosupresan (dadah yang bertujuan untuk menindas sistem imun):

• 20-40 mg prednisolone 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong intramuskular, selepas 2 minggu - mengurangkan dos ubat sebanyak 0.5 setiap minggu. Untuk mencapai 10-15 mg, dadah diambil dalam bentuk pil, pada waktu pagi pada perut kosong.
• 50 mg azothioprine dibahagikan kepada 3 dos sehari, sebelum makan dalam bentuk tablet. Kursus rawatan mengikut skim ini adalah 4 - 6 bulan.

3, skema ini terdiri daripada glucocrocosteroid, imunosupresan dan asid urodoksikololik (ubat yang meningkatkan regenerasi hepatosit):

• 20-40 mg prednisolone 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong intramuskular, selepas 2 minggu - mengurangkan dos ubat sebanyak 0.5 setiap minggu. Untuk mencapai 10-15 mg, dadah diambil dalam bentuk pil, pada waktu pagi pada perut kosong.
• 50 mg azothioprine dibahagikan kepada 3 dos sehari, sebelum makan dalam bentuk tablet.
• 10 mg setiap 1 kg berat badan asid urodoksikolik setiap hari, dos dibahagikan kepada 3 dos dalam bentuk tablet.

Kursus rawatan dari 1 - 2 bulan hingga enam bulan. Kemudian azothioprine dikeluarkan dan sehingga 1 tahun meneruskan rawatan dengan dua baki dadah.

Terapi gejala:

• untuk kesakitan - riabal 1 tablet 3 kali sehari;
• dengan gusi berdarah dan rupa urat labah-labah di badan - vikasol 1 tablet 2 - 3 kali sehari;
• dengan mual, muntah, demam - polysorb atau enterosgel 1 sudu 3 kali sehari;
• sekiranya berlaku edema atau asites - furosemide 40-40 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong.

Rawatan pembedahan

Penyakit ini boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan, yang terdiri daripada pemindahan hati (pemindahan).

Operasi ini agak rumit, tetapi telah lama dimasukkan ke dalam amalan pakar bedah bekas CIS, masalahnya adalah untuk mencari penderma yang sesuai, ia mungkin mengambil masa beberapa tahun, dan ia memerlukan banyak wang (dari kira-kira 100,000 dolar).

Operasi ini agak serius dan sukar untuk dibawa pesakit. Terdapat juga beberapa komplikasi yang agak berbahaya dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh pemindahan organ:

• hati tidak dapat diselesaikan dan ditolak oleh badan, walaupun penggunaan ubat-ubatan yang berterusan yang menekan imuniti;
• Penggunaan berterusan imunosupresor adalah sukar bagi tubuh untuk dibawa, kerana dalam tempoh ini adalah mungkin untuk mendapatkan sebarang jangkitan, walaupun ARVI yang paling biasa, yang boleh membawa kepada perkembangan meningitis (keradangan meninges), radang paru-paru atau sepsis dalam keadaan kekebalan yang tertekan;
• Hati yang dipindahkan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian kegagalan hepatik akut berkembang dan kematian berlaku.

Rawatan rakyat

Rawatan rakyat untuk hepatitis autoimun dilarang keras, kerana ia bukan sahaja tidak mempunyai kesan yang diinginkan, tetapi juga dapat memperburuk perjalanan penyakit.

Diet memudahkan perjalanan penyakit

Ia dilarang keras untuk menggunakan produk dengan sifat-sifat alergi dalam diet:

Ia dilarang untuk mengambil makanan berlemak, pedas, goreng, asin, asap, makanan dalam tin dan alkohol.

Pemakanan orang dengan hepatitis autoimun perlu termasuk:

• daging lembu rebus atau daging lembu;
• sayur-sayuran;
• porridges;
• Produk tenusu bukanlah makanan berlemak;
• ikan tidak gred lemak Bakar atau direbus;
• buah-buahan;
• morsy;
• mengatasi;
• teh

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah lesi hepatoselular kronik yang progresif yang berlaku dengan tanda-tanda keradangan periportal atau lebih luas, globulinemia hypergamma dan kehadiran autoantibodies serum hepatik yang berkaitan. Manifestasi klinik hepatitis autoimun termasuk gangguan asthenovegetative, penyakit kuning, rasa sakit pada hipokondrium kanan, ruam kulit, hepatomegali dan splenomegaly, amenore pada wanita, ginekomastia pada lelaki. Diagnosis hepatitis autoimun didasarkan pada pengesanan serologi antibodi antinuklear (ANA), antibodi tisu untuk melicinkan otot (SMA), antibodi kepada mikrosom hati dan buah pinggang, dan sebagainya. Hypergammaglobulinemia, peningkatan IgG titer, dan data biopsi hati. Asas rawatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid.

Hepatitis autoimun

Dalam struktur hepatitis kronik dalam gastroenterologi di sebahagian kecil daripada akaun penyakit hati autoimun untuk 10-20% daripada orang dewasa dan 2% - kanak-kanak. Wanita mendapat hepatitis autoimun 8 kali lebih kerap daripada lelaki. Puncak umur pertama insiden berlaku pada usia sehingga 30 tahun, yang kedua - dalam tempoh postmenopause. Untuk hepatitis autoimun adalah pesat progresif dalam alam semula jadi, di mana sirosis hati awal membangun, hipertensi portal dan kegagalan hati, yang membawa kepada kematian pesakit.

Penyebab hepatitis autoimun

Etiologi hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Adalah dipercayai bahawa asas bagi pembangunan hepatitis autoimun adalah kerana tersangkut dengan antigen tertentu kompleks histocompatibility utama (HLA orang) yang - alel DR3 atau DR4, dikesan di 80-85% daripada pesakit. Mungkin faktor pencetus, mencetuskan tindak balas autoimun di genetik individu yang mudah boleh bertindak virus, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), campak, Herpes (HSV-1 dan HHV-6) dan juga ubat-ubatan tertentu (contohnya, interferon ). Lebih daripada satu pertiga daripada pesakit hepatitis autoimun dikenal pasti dan lain sindrom autoimun - thyroiditis, penyakit Graves ', synovitis, ulser kolitis, penyakit Sjogren, dan lain-lain.

Asas patogenesis hepatitis autoimun adalah kekurangan immunoregulation: pengurangan subpopulation limfosit T-penindas, yang membawa kepada yang tidak terkawal IgG sel sintesis B dan kemusnahan membran sel-sel hati - hepatocyte penampilan ciri antibodi serum (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung kepada antibodi dihasilkan membezakan hepatitis autoimun I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-l positif) dan III (anti-SLA positif) jenis. Setiap yang diperuntukkan jenis yang unik penyakit yang dicirikan oleh profil serologi, ciri-ciri aliran, tindak balas kepada imunosupresif terapi, dan prognosis.

Jenis hepatitis autoimmune I berlaku dengan pembentukan dan peredaran antibodi antinuklear (ANA) dalam darah dalam 70-80% pesakit; antibodi otot anti-lancar (SMA) dalam 50-70% pesakit; antibodi kepada sitoplasma neutrofil (pANCA). Jenis hepatitis autoimmune I sering berkembang antara umur 10 hingga 20 tahun dan selepas 50 tahun. Ia disifatkan oleh tindak balas yang baik terhadap terapi imunosupresif, kemungkinan mencapai remisi stabil dalam 20% kes walaupun selepas pengeluaran kortikosteroid. Sekiranya tidak dirawat, sirosis bentuk hati dalam masa 3 tahun.

Apabila hepatitis jenis autoimun jenis II dalam darah dalam 100% pesakit terdapat antibodi untuk mikrosom hati dan buah pinggang jenis 1 (anti-LKM-l). Bentuk penyakit ini berkembang dalam 10-15% kes hepatitis autoimun, terutamanya pada zaman kanak-kanak, dan dicirikan oleh aktiviti biokimia yang tinggi. Jenis hepatitis autoimmune II lebih tahan terhadap imunosupresi; dengan pemansuhan ubat-ubatan sering terjadi berulang; sirosis hati berkembang 2 kali lebih kerap daripada dengan jenis hepatitis autoimun.

jenis hepatitis autoimun III antibodi untuk bentuk dan pechenochio hepatik-pankreas antigen larut (anti-SLA dan anti-LP). Selalunya, apabila jenis ini ASMA dikesan, faktor reumatoid, antibodi mitokondria (AMA), antibodi kepada antigen membran hati (antiLMA).

Untuk penjelmaan atipikal hepatitis autoimun termasuk sindrom silang yang juga termasuk gejala sirosis biliary utama, cholangitis sclerosing utama, hepatitis virus kronik.

Gejala hepatitis autoimun

Dalam kebanyakan kes, hepatitis autoimun muncul secara tiba-tiba dan manifestasi klinikal tidak berbeza daripada hepatitis akut. Bermula dengan kelemahan yang teruk, kekurangan selera makan, penyakit kuning berlebihan, kemunculan air kencing gelap. Kemudian, dalam masa beberapa bulan, klinik hepatitis autoimun berlaku.

Jarang sekali, permulaan penyakit itu beransur-ansur; dalam kes ini, gangguan asthenforgetative, malaise, berat dan sakit di hipokondrium yang betul, penyakit kuning yang agak mendominasi. Dalam sesetengah pesakit, hepatitis autoimun bermula dengan demam dan manifestasi extrahepatic.

Tempoh dikerahkan gejala hepatitis autoimun termasuk kelemahan yang teruk, rasa berat dan sakit di bahagian kanan atas kuadran, loya, pruritus, limfadenopati. Untuk ciri-ciri bukan berterusan hepatitis autoimun, lebih teruk semasa tempoh exacerbations penyakit kuning, pembesaran hati (hepatomegali) dan limpa (splenomegaly). Satu pertiga wanita dengan hepatitis autoimun membangun amenore, hirsutisme; kanak-kanak lelaki mungkin mengalami ginekomastia.

reaksi biasa kulit: kapilari, dan palmar erythema lupus, Purpura, jerawat, telangiectasia di muka, leher dan tangan. Dalam tempoh pembesaran hepatitis autoimun, asid sementara mungkin berlaku.

manifestasi sistemik hepatitis autoimun adalah berkaitan berhijrah berulang arthritis yang memberi kesan kepada sendi besar, tetapi tidak membawa kepada perubahan bentuk mereka. Selalunya, hepatitis autoimun berlaku sempena ulser kolitis, myocarditis, pleurisy, pericarditis, glomerulonephritis, thyroiditis, vitiligo, bergantung kepada insulin kencing manis, iridocyclitis, sindrom Sjogren, sindrom Cushing, fibrosing alveolitis, anemia hemolitik.

Diagnosis hepatitis autoimun

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda, penanda biokimia dan histologis. Menurut kriteria antarabangsa, adalah mungkin untuk bercakap tentang hepatitis autoimun jika:

• sejarah kekurangan pemindahan darah, menerima ubat hepatotoxicosis, penyalahgunaan alkohol;
• penanda jangkitan virus aktif tidak dikesan dalam darah (hepatitis A, B, C, dan lain-lain);
• tahap γ-globulin dan IgG melebihi tahap normal sebanyak 1.5 kali atau lebih;
• peningkatan aktiviti AST, ALT;
• titisan antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk kanak-kanak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi sampel tisu mendedahkan gambar hepatitis kronik dengan tanda-tanda aktiviti yang disebut. Tanda-tanda histologi hepatitis autoimun adalah jambatan atau melangkah nekrosis parenchyma, penyusupan limfoid dengan banyak sel plasma.

Peperiksaan instrumen (ultrasound hati, MRI hati, dan lain-lain) dalam hepatitis autoimun tidak mempunyai nilai diagnostik bebas.

Rawatan hepatitis autoimun

Terapi patogenetik hepatitis autoimun terdiri daripada terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid. Pendekatan ini membolehkan untuk mengurangkan aktiviti proses patologi dalam hati: untuk meningkatkan aktiviti penindas T, untuk mengurangkan intensiti tindak balas autoimun yang memusnahkan hepatosit.

Biasanya terapi imunosupresif dalam hepatitis autoimun dijalankan prednisolone atau methylprednisolone dalam dos awal 60mg (1 st minggu), 40 mg (minggu ke-2), 30 mg (3-4 minggu w) dengan pengurangan kepada 20 mg dalam penyelenggaraan dos. Pengurangan dalam dos harian dijalankan dengan perlahan, memandangkan aktiviti kursus klinikal dan tahap penanda serum. Pesakit harus mengambil dos penyelenggaraan sehingga penunjuk klinikal, makmal dan histologi sepenuhnya dinormalisasi. Rawatan hepatitis autoimun boleh berlangsung dari 6 bulan hingga 2 tahun, dan kadang-kadang sepanjang hayat.

Dengan ketidak-monoterapi monoterapi, kemungkinan untuk memperkenalkan rejimen rawatan hepatitis azathioprine autoimun, klorokin, siklosporin. Sekiranya kegagalan rawatan imunosupresif hepatitis autoimun selama 4 tahun, pelbagai tindak balas, kesan sampingan terapi, persoalan dinaikkan dan pemindahan hati.

Prognosis untuk hepatitis autoimun

Sekiranya tiada rawatan hepatitis autoimun, penyakit itu terus berkembang; remisi spontan tidak berlaku. Hasil hepatitis autoimun adalah sirosis kegagalan hati dan hati; Kehidupan 5 tahun tidak melebihi 50%. Dengan bantuan terapi yang tepat pada masanya dan dilaksanakan dengan baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pesakit; pada masa yang sama, kadar survival selama 20 tahun lebih daripada 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang setanding dengan remisi yang dicapai oleh dadah: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pesakit.

hepatitis autoimun hanya boleh dilakukan pencegahan sekunder, termasuk pemantauan gastroenterologi biasa (hepatologist), kawalan enzim hati, kandungan γ-globulin, autoantibodies untuk mendapatkan tepat pada masanya atau semula terapi. Pesakit hepatitis autoimun disyorkan rawatan yang lembut dengan sekatan tekanan emosi dan fizikal, diet, penyingkiran vaksinasi profilaktik, mengehadkan ubat.

Apakah hepatitis autoimun: gejala, diagnosis, rawatan, prognosis

Hepatitis autoimun merujuk kepada kerosakan hati kronik yang progresif, yang mempunyai gejala pra-portal atau proses keradangan yang lebih luas dan dicirikan oleh kehadiran antibodi autoimun tertentu. Ia dijumpai pada setiap orang kelima yang mengalami hepatitis kronik dan 3% kanak-kanak.

Menurut statistik, wakil wanita menderita jenis hepatitis ini lebih kerap daripada lelaki. Sebagai peraturan, lesi berkembang pada zaman kanak-kanak dan tempoh 30 hingga 50 tahun. Hepatitis autoimun dianggap sebagai penyakit yang berkembang pesat yang bertukar menjadi sirosis atau kegagalan hati, yang boleh membawa maut.

Punca penyakit

Ringkasnya, hepatitis autoimun kronik adalah patologi di mana sistem imun badan memusnahkan hati sendiri. Atrofi sel kelenjar dan digantikan oleh unsur tisu penghubung yang tidak dapat melaksanakan fungsi yang diperlukan.

Klasifikasi Antarabangsa Kajian Penyakit Ke-10 mengklasifikasikan patologi kronik sifat autoimun ke bahagian K75.4 (kod ICD-10).

Penyebab penyakit ini masih belum difahami sepenuhnya. Para saintis percaya bahawa terdapat beberapa virus yang boleh mencetuskan mekanisme patologi yang serupa. Ini termasuk:

• virus herpes manusia;
• Epstein-Barr virus;
• virus yang menjadi agen penyebab hepatitis A, B dan C.

Terdapat pendapat bahawa kecenderungan keturunan juga termasuk dalam senarai kemungkinan penyebab perkembangan penyakit, yang ditunjukkan oleh kekurangan imunoregulasi (kehilangan kepekaan terhadap antigennya sendiri).

Satu pertiga daripada pesakit mempunyai gabungan hepatitis autoimun kronik dengan sindrom autoimun yang lain:

• thyroiditis (patologi kelenjar tiroid);
• Penyakit Graves (terlalu banyak hormon tiroid);
• anemia hemolitik (pemusnahan sel darah merah sendiri oleh sistem imun);
• gingivitis (keradangan gusi);
• 1 jenis diabetes mellitus (sintesis insulin yang tidak mencukupi oleh pankreas, disertai oleh paras gula darah tinggi);
• glomerulonefritis (keradangan glomeruli buah pinggang);
• iritis (keradangan iris mata);
• Sindrom Cushing (sintesis berlebihan hormon adrenal);
• Sindrom Sjogren (gabungan keradangan kelenjar rembesan luaran);
• neuropati saraf periferal (kerosakan tidak keradangan).

Borang

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak dan orang dewasa dibahagikan kepada 3 jenis utama. Klasifikasi berdasarkan jenis antibodi yang dikesan dalam aliran darah pesakit. Borang berbeza dari satu sama lain dengan ciri-ciri kursus, tindak balas mereka terhadap rawatan. Prognosis patologi juga berbeza.

Taipkan saya

Dicirikan oleh penunjuk berikut:

• antibodi antinuklear (+) dalam 75% pesakit;
• antibodi otot anti-lancar (+) dalam 60% pesakit;
• antibodi kepada sitoplasma neutrofil.

Hepatitis berkembang walaupun sebelum umur majoriti atau sudah semasa menopause. Jenis hepatitis autoimun ini bertindak balas dengan baik. Sekiranya terapi tidak dijalankan, komplikasi timbul dalam 2-4 tahun pertama.

Jenis II

• kehadiran antibodi yang diarahkan terhadap enzim sel-sel hati dan epitel tubulus buah pinggang di setiap pesakit;
• berkembang pada usia sekolah.

Jenis ini lebih tahan terhadap rawatan, kambuh muncul. Perkembangan sirosis berlaku beberapa kali lebih kerap daripada dengan bentuk lain.

Jenis III

Diiringi oleh kehadiran dalam aliran darah antibodi yang berpenyakit terhadap antigen hepatic dan hepato-pankreas. Juga ditentukan oleh kehadiran:

• faktor rheumatoid;
• antibodi antimitochondrial;
• antibodi kepada hepatocyte antigen cytolemm.

Mekanisme pembangunan

Menurut data yang ada, titik utama dalam patogenesis hepatitis autoimun kronik adalah kecacatan sistem imun pada paras sel, yang menyebabkan kerosakan pada sel-sel hati.

Hepatocytes dapat runtuh di bawah pengaruh limfosit (salah satu jenis sel leukosit), yang mempunyai sensitiviti meningkat kepada membran sel-sel kelenjar. Selari dengan ini, terdapat dominasi rangsangan fungsi limfosit T dengan kesan sitotoksik.

Peranan beberapa antigen yang ditentukan dalam darah masih tidak diketahui dalam mekanisme pembangunan. Dalam hepatitis autoimun, gejala extrahepatic adalah disebabkan oleh fakta bahawa kompleks imun yang beredar di dalam aliran darah berlarutan di dinding vaskular, yang membawa kepada perkembangan tindak balas keradangan dan kerosakan tisu.

Gejala penyakit

Kira-kira 20% pesakit tidak mempunyai simptom hepatitis dan mencari bantuan hanya pada masa perkembangan komplikasi. Walau bagaimanapun, terdapat kes-kes timbulnya penyakit yang tajam, di mana sejumlah besar sel-sel hati dan otak rosak (terhadap latar belakang kesan toksik bahan-bahan yang biasanya tidak aktif oleh hati).

Manifestasi klinikal dan aduan pesakit dengan ciri hepatitis autoimun:

• penurunan tajam dalam prestasi;
• kesucian kulit, membran mukus, sekresi kelenjar luaran (contohnya, saliva);
• hyperthermia;
• limpa yang diperbesarkan, kadang-kadang hati;
• sindrom nyeri abdomen;
• kelenjar limfa bengkak.

Terdapat kesakitan di kawasan sendi yang terjejas, pengumpulan cecair tidak normal dalam rongga artikular, dan bengkak. Terdapat perubahan keadaan fungsian sendi.

Cushingoid

Ia adalah sindrom hypercorticism, yang ditunjukkan oleh gejala-gejala yang menyerupai tanda-tanda pengeluaran hormon adrenal yang berlebihan. Pesakit mengadu kelebihan berat badan yang berlebihan, rupa merah terang pada wajah, penipisan anggota badan.

Ini adalah bagaimana pesakit dengan sindrom hypercorticoid kelihatan

Striae (tanda regangan yang menyerupai jalur biru-ungu) dibentuk di dinding perut dan punggung anterior. Satu lagi papan tanda tekanan yang paling besar, kulit mempunyai warna yang lebih gelap. Manifestasi yang kerap adalah jerawat, ruam pelbagai asal usul.

Peringkat sirosis

Tempoh ini dicirikan oleh kerosakan hati yang luas, di mana atropi hepatosit berlaku dan penggantiannya oleh tisu berserat luka. Doktor boleh menentukan kehadiran tanda-tanda hipertensi portal, yang ditunjukkan oleh peningkatan tekanan dalam sistem vena portal.

Gejala keadaan ini:

• peningkatan dalam saiz limpa;
• urat varikos perut, rektum;
• ascites;
• kecacatan erosif mungkin muncul pada membran mukus perut dan saluran usus;
• senak (kehilangan selera makan, mual dan muntah, kembung perut, sindrom kesakitan).

Terdapat dua jenis hepatitis autoimun. Dalam bentuk akut, patologi berkembang dengan cepat dan pada separuh pertama tahun ini, pesakit sudah menunjukkan tanda-tanda manifestasi hepatitis.

Sekiranya penyakit bermula dengan manifestasi extrahepatic dan suhu badan tinggi, ini boleh membawa kepada diagnosis salah. Pada ketika ini, tugas profesional yang berkelayakan adalah untuk membezakan diagnosis hepatitis autoimun dengan sistemik lupus erythematosus, reumatik, arthritis rheumatoid, sistemik vasculitis, sepsis.

Ciri diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun mempunyai ciri khusus: doktor tidak perlu menunggu enam bulan untuk membuat diagnosis, seperti mana-mana kerosakan hati kronik yang lain.

Sebelum meneruskan pemeriksaan utama, pakar mengumpulkan data mengenai sejarah kehidupan dan penyakit. Jelaskan kehadiran aduan dari pesakit, apabila terdapat masalah berat pada hipokondrium yang betul, kehadiran jaundis, hyperthermia.

Pesakit melaporkan kehadiran proses keradangan kronik, patologi keturunan, dan tabiat buruk. Kehadiran ubat jangka panjang, hubungan dengan bahan hepatotoxic lain dijelaskan.

Kehadiran penyakit ini disahkan oleh data penyelidikan berikut:

• kekurangan pemindahan darah, penyalahgunaan alkohol dan ubat-ubatan toksik pada masa lalu;
• kekurangan penanda jangkitan aktif (kita bercakap mengenai virus A, B dan C);
• peningkatan tahap imunoglobulin G;
• jumlah transaminase (ALT, AST) yang tinggi dalam biokimia darah;
• Petunjuk penanda hepatitis autoimun melebihi tahap normal beberapa kali.

Biopsi hati

Dalam ujian darah, mereka menjelaskan kehadiran anemia, peningkatan jumlah sel darah putih, dan petunjuk pembekuan. Dalam biokimia - tahap elektrolit, transaminase, urea. Ia juga perlu menjalankan analisis tinja pada telur helm, sebuah coprogram.

Dari kaedah diagnostik instrumen yang digunakan biopsi tusukan organ yang terjejas. Pemeriksaan histologi menentukan kehadiran zon nekrosis parenchyma hati, serta penyusupan limfoid.

Penggunaan diagnosis ultrasound, CT dan MRI tidak memberikan data yang tepat mengenai kehadiran atau ketiadaan penyakit ini.

Pengurusan pesakit

Dalam hepatitis autoimun, rawatan bermula dengan pembetulan diet. Prinsip-prinsip asas terapi diet (pematuhan dengan nomor tabel 5) adalah berdasarkan kepada perkara-perkara berikut:

• sekurang-kurangnya 5 kali sehari;
• kalori harian - sehingga 3000 kcal;
• memasak untuk pasangan, keutamaan diberikan kepada makanan rebus dan rebus;
• konsistensi makanan mestilah puri, cair atau pepejal;
• mengurangkan jumlah garam masuk hingga 4 g sehari, dan air - hingga 1.8 liter.

Diet tidak boleh mengandungi makanan dengan serat kasar. Produk yang dibenarkan: varieti rendah lemak ikan dan daging, sayur-sayuran, rebus atau segar, buah-buahan, bijirin, produk tenusu.

Rawatan ubat

Bagaimana untuk merawat hepatitis autoimun, beritahu pakar hepatologi. Ia adalah spesialis yang berkaitan dengan pengurusan pesakit. Terapi adalah menggunakan glucocorticosteroids (ubat hormon). Keberkesanannya dikaitkan dengan penghambatan pengeluaran antibodi.

Rawatan semata-mata dengan ubat-ubatan ini dilakukan pada pesakit dengan proses tumor atau yang mempunyai penurunan tajam dalam jumlah yang biasanya berfungsi sebagai hepatosit. Wakil - Dexamethasone, Prednisolone.

Satu lagi kelas ubat yang digunakan secara meluas dalam rawatan adalah imunosupresan. Mereka juga menghalang sintesis antibodi yang dihasilkan untuk memerangi agen asing.

Pelantikan serentak kedua-dua kumpulan ubat ini adalah perlu untuk turun naik secara mendadak dalam tekanan darah, dengan kehadiran diabetes, pesakit dengan berat badan berlebihan, pesakit dengan patologi kulit, serta pesakit yang mempunyai osteoporosis. Wakil dadah - Cyclosporin, Ecoral, Konsul.

Prognosis hasil terapi ubat bergantung kepada kehilangan gejala patologi, normalisasi jumlah darah biokimia, hasil biopsi hati.

Rawatan pembedahan

Dalam kes yang teruk, pemindahan hati ditunjukkan. Adalah perlu jika tiada hasil rawatan dadah, dan juga bergantung pada tahap patologi. Pemindahan dianggap sebagai satu-satunya kaedah yang berkesan untuk memerangi penyakit ini di setiap pesakit kelima.

Insiden kambuhan hepatitis berulang di antara 25-40% daripada semua kes klinikal. Kanak-kanak yang sakit lebih cenderung mengalami masalah yang sama daripada pesakit dewasa. Sebagai peraturan, sebahagian daripada hati saudara terdekat digunakan untuk pemindahan.

Prognosis kelangsungan hidup bergantung kepada beberapa faktor:

• keterukan proses keradangan;
• terapi berterusan;
• penggunaan rasuah;
• pencegahan sekunder.

Adalah penting untuk diingat bahawa ubat-ubatan sendiri untuk hepatitis autoimun kronik tidak dibenarkan. Hanya seorang pakar yang berkelayakan yang dapat memberikan bantuan yang diperlukan dan memilih taktik pengurusan pesakit yang rasional.