Apakah hipoplasia pundi hempedu?

AGENESIA, APPLASIA, DAN HYPOPLASIA GUBBALL BUBBLE DAN BELAKANG DUCTS - ini adalah kecacatan perkembangan embrio, yang ditunjukkan dalam ketiadaan lengkap atau kemunduran pundi hempedu dan saluran hempedu.

Etiologi dan patogenesis

Agenesis dan aplasia dari pundi hempedu merupakan kelainan perkembangan yang sangat jarang berlaku (berlaku sekali dalam 500,000 kelahiran), dan patologi tidak sesuai dengan kehidupan (walaupun kesusasteraan menggambarkan kes pembentukan empedu dalam bayi baru lahir dalam hal perkembangan normal saluran empedu). Hypoplasia yang lebih umum dari pundi hempedu dengan ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada saluran hempedu - atresia atau aplasia mereka. Perkembangan kecacatan ini disebabkan oleh ciri-ciri perkembangan embrio. Pelanggaran proses pengambilan ulang dan saluran akan membawa kepada perkembangan aplasia dan atresia sistem empedu. Proses patologi janin di hati (hepatitis kongenital, dll) mungkin mempunyai nilai tertentu.

Manifestasi hypoplasia pundi hempedu dan atresia saluran hempedu adalah tipikal. Bayi dilahirkan dengan penyakit kuning, atau ia berkembang dalam 2-3 hari pertama selepas kelahiran. Dicirikan dengan peningkatan secara beransur-ansur dalam penyakit kuning. Kerusi itu berubah dari saat lahir. Urine adalah warna bir gelap. Selepas 2-3 minggu sejak lahir, pertama kali pembesaran hati, dan kemudian limpa. Peningkatan saiz abdomen, pengembangan rangkaian urat saphenous dinding perut, manifestasi hemorrhagic mengikuti, ascites berkembang. kanak-kanak mati daripada sirosis birus 6-9 bulan selepas kelahiran.

Diagnosis anomali kongenital sistem biliary memberikan kesukaran yang signifikan, kerana identiti manifestasi klinikal beberapa penyakit yang disertai dengan penyakit kuning yang berpanjangan. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan jaundis fisiologi jangka panjang dari penyakit kuning yang baru lahir, konflik hemolitik, sitomegali umum, toksoplasmosis. sifilis. penyumbatan saluran hempedu dengan kesesakan lendir, hepatitis sel gergasi kongenital. Dengan jaundis fisiologi yang berlarutan bayi baru lahir, najis biasanya berwarna berwarna kuning, air kencing gelap, penyakit kuning menjadi terdedah kepada penurunan, pecahan bebas bilirubin berlaku dalam darah (peningkatan atresia penyakit kuning, fraksi langsung bilirubin yang berkaitan).

Dengan penyakit kuning hemolisis yang bercanggah, seperti penyakit kuning fisiologi, bilirubin bebas wujud, sebagai peraturan, terdapat konflik atau konflik Rh terhadap sistem ABO.

Diagnosis sifilis kongenital, toxoplasmosis dan sitomegali ditolak atau disahkan oleh ujian serologi, ujian khas. Jika anda mengesyaki halangan saluran hempedu, antispasmodik ditetapkan, di bawah pengaruh mereka saluran empedu diluaskan, kesesakan keluar, penyakit kuning segera melepasi dan kanak-kanak pulih.

Diagnosis keseimbangan dengan hepatitis sel gergasi kongenital hanya mungkin melalui penggunaan kaedah penyelidikan khas - laparoskopi dan biopsi hati.

Satu peranan penting untuk diagnosis yang betul adalah: ujian darah biokimia (ditentukan oleh bilirubin langsung, tidak langsung) dan ultrasound.

Operasi ini bertujuan untuk memulihkan patensi salur hempedu ditunjukkan. Sekiranya jumlah atresia dan hipoplasia pundi hempedu, untuk mengeluarkan sebahagian hempedu ke dalam usus dan memanjangkan hayat kanak-kanak, saluran limfatik thoracic ditransplantasikan ke dalam esofagus.

Hasil operasi secara langsung bergantung pada bentuk dan derajat anomali perkembangan dan masa intervensi. Keputusan terbaik dapat diperoleh dalam 2 bulan pertama kehidupan kanak-kanak.

Anomali pundi hempedu

Pundi hempedu adalah takungan empedu. Dalam bayi baru lahir, ia mempunyai bentuk fusiform atau silinder. Bahagian bawahnya tidak menonjol dari bawah tepi hati. Pada orang dewasa, panjang pundi kencing adalah 8-12 cm. Pada orang dewasa, kapasiti adalah 30-65 ml, dengan purata 45 ml. Pundi hempedu bersebelahan dengan dinding perut di tempat di mana sudutnya dibentuk oleh lengkung kostum dan pinggir luar otot abdominis rektum (titik Kerr).

Hileus dirembeskan oleh hati secara berterusan, tetapi dalam perjalanan ke duodenum, sphincter bertemu, oleh itu ia dihantar ke pundi hempedu, di mana membran mukus menyerap air dan hempedu terkonsentrasi sebanyak 5 kali. Pada siang hari, dari 3 hingga 4.5 liter empangan rizab dirembeskan; dalam pundi hempedu, ia akan menebal. Sekiranya 40 cm 3 hempedu terkumpul di dalam pundi hempedu, unsur sarafnya teriritasi, otot-ototnya dirangsang secara refleks, dan lilitan lingkaran melegakan, menyebabkan aliran hempedu masuk ke duodenum. Begitu juga, hempedu dikeluarkan secara refleks jika makanan memasuki duodenum.

Saluran hepatik kanan dan kiri di pintu hati disambungkan ke saluran hepatik biasa. Ia menggabungkan dan saluran cystik, membentuk saluran empedu yang biasa. Terdapat pelbagai pilihan untuk hubungan saluran hempedu saraf dan biasa. Saluran sista boleh merentasi hempedu biasa atau terletak di sebelahnya. Kadang-kadang kedua-dua saluran mengalir secara berasingan ke duodenum.

Saluran hempedu yang biasa pada separuh kes menyambung dengan saluran pankreas, membentuk ampoule hepato-pankreas, yang terletak di papilla besar duodenum. Ia membentuk alat khas yang mengawal aliran jus empedu dan pankreas ke dalam usus, sfinkter dari ampoule hepato-pankreas, yang berterusan ke dalam sfinkter saluran empedu yang biasa dan sfinkter saluran pankreas. Sphincter ampoule terdiri daripada selendang sel-sel otot licin yang berjalan di arah pekeliling, membujur dan serong, meliputi ampulla dan bahagian-bahagian akhir hempedu biasa dan saluran pankreas. Dalam bayi yang baru lahir dan dalam tempoh toraks, spinkter ampul yang lemah dikembangkan dan terdiri terutamanya daripada otot pekeliling. Dengan 2-4 tahun bilangan sel otot di dalamnya tumbuh, dan ia memperoleh struktur ciri.

1. Agenesis pundi hempedu - berdasarkan kerosakan pada bahagian caudal diverticulum hepatik pada minggu ke-4 perkembangan embrio. Terdapat 2 bentuk:

A) lengkap - kurang meletakkan pundi hempedu dan saluran tambahan;

B) sambil mengekalkan saluran empedu.

2. Hipoplasia pundi hempedu - ditunjukkan dalam bentuk pundi kencing yang sangat kecil.

3. Dystopia pundi hempedu - menukar kedudukan pundi hempedu. Terdapat beberapa pilihan untuk keadaan:

B) intraperitoneal (syn. Gallbladder wandering) - penstabilan pundi hempedu yang tidak mencukupi ke hati, apabila ia terletak di luarnya, ditutup dengan peritoneum di semua sisi dan mempunyai mesentery, yang mungkin menjadi punca perkembangan pundi hempedu.

D) di bawah lobus kiri hati,

D) sebelah kiri dengan susunan organ yang terbalik.

4. Menggandakan pundi hempedu - terdapat beberapa bentuk:

A) Pundi hempedu dicotral - terdapat leher biasa untuk 2 ruang berasingan. Saliran boleh dilakukan melalui saluran cystic tunggal atau ganda.

B) Pundi hempedu "duktular" - satu dua kali ganda pundi hempedu yang benar. Pada masa yang sama terdapat 2 organ yang terbentuk sepenuhnya, saluran saraf terbuka secara bebas ke saluran hempedu biasa atau saluran hepatik.

B) Perdebatan pundi hempedu - ketiga-tiga organ terletak di fossa biasa dan mempunyai penutup serous biasa.

studopedia.ru bukanlah pengarang bahan yang diposkan. Tetapi menyediakan kemungkinan penggunaan percuma. Adakah terdapat pelanggaran hak cipta? Tulis kepada kami

Tanda-tanda makmal kolestasis:

• meningkatkan kepekatan konjugated bilirubin dalam serum;

• meningkatkan aktiviti phosphatase alkali serum (terutamanya daripada isoenzyme hepatik);

• peningkatan aktiviti y-glutamyl transpeptidase (y-GTP) dalam serum;

• peningkatan dalam aktiviti leucine aminopeptidase (PAH) dalam serum;

• peningkatan aktiviti 5 # 8242; -nucleosidase dalam serum;

• Peningkatan kepekatan kolesterol serum;

• Peningkatan kepekatan asid hempedu dalam serum;

• meningkatkan kepekatan tembaga dalam serum;

• peningkatan kepekatan urobilinogen dalam air kencing. Keparahan gejala boleh berbeza-beza dalam pelbagai penyakit dari minimum hingga sangat tinggi. Tanda tambahan cholestasis adalah kehadiran hempedu tebal (enapcemar biliary) dalam lumen pundi hempedu. Ia boleh mengesahkan kehadiran kolestasis dengan bantuan heparobiliary scintigraphy: kelembapan dalam bekalan radiopharmaceutical kepada duodenum direkodkan.

Dalam amalan harian, pakar pediatrik paling kerap ditemui dengan kelebihan dan kekangan pundi hempedu, yang mungkin tidak mempunyai sebarang sebab klinikal atau menyebabkan gangguan dalam laluan hempedu. Kepentingan khusus adalah kombinasi kinks yang membentuk pundi hempedu berbentuk S dan menyebabkan disfungsi. Fungsi pundi hempedu:

• terkumpul - pengumpulan hempedu dalam tempoh antara pencernaan;

• kepekatan - penyerapan air;

• reabsorpsi - penyerapan semula asid amino, albumin, bahan bukan organik;

• kontraksi - mempromosikan hempedu sepanjang saluran empedu;

• secretory - sekresi mukus, enzim, elektrolit dan

• enzimatik - pecutan lipase pankreas;

• hormon - pembebasan antiholecystokinin;

• pengawalseliaan - mengekalkan tahap hempedu komponen yang mencukupi dalam tempoh penghadaman.

Masalah disfungsi pundi hempedu dan saluran empedu pada kanak-kanak adalah punca umum perkembangan penyakit radang sistem biliard.

Anomali pundi hempedu

Seperti mana-mana penyelewengan lain dari struktur normal, kelainan pundi hempedu membawa kepada gejala yang tidak menyenangkan yang berkembang dalam perjalanan kehidupan manusia.

Gangguan kitaran kebiasaan, yang disebabkan oleh ketidakupayaan untuk berfungsi dalam interaksi yang dibayangkan secara alamiah, adalah secara beransur-ansur menular organ-organ lain yang berada dalam hubungan semula jadi sistem.

Kehadiran saluran hempedu biasa mempunyai kesan negatif langsung pada hati, oleh sebab itu sistem pencernaan menderita, diikuti oleh seluruh tubuh.

Bentuk dan saiz pundi hempedu boleh berbeza-beza, bergantung pada kandungan dan kumpulan umurnya, tetapi prinsip am tetap sama dan memberi pencernaan.

Jika anomali perkembangan sangat penting untuk mengganggu kitaran biasa, kolesistektomi ditunjukkan.

Ini bererti bahawa sepanjang hayat anda melepasi cara sekatan yang ketat dan kesakitan yang timbul daripada pelanggaran yang sedikit.

Jenis-jenis anomali, pembezaan mereka

Anomali - diterjemahkan dari bahasa Yunani bermaksud penyelewengan dari norma. Ini tidak selalu menjadi fenomena yang berbahaya, yang dipanggil dan perbezaan yang tidak mewakili risiko yang ketara, hanya berbeza dari jenis badan yang ada sekarang.

Anomali pundi hempedu dibahagikan kepada kongenital (diperolehi semasa pembangunan janin) dan diperoleh, yang disebabkan oleh pengaruh faktor-faktor negatif luaran atau dalaman.

Dalam beberapa kes, penyimpangan daripada perkembangan normal pundi hempedu tidak menimbulkan bahaya yang serius.

Tetapi apa-apa penyelewengan dalam struktur anatomi lambat laun menjadi penyebab gangguan fungsi yang serius.

Terdapat beberapa jenis anomali, hampir semuanya diketahui dan diterangkan dalam perubatan moden. Mereka secara konvensional dibahagikan kepada beberapa jenis:

• kuantitatif (absen kongenital lengkap - agenesis, ketiadaan sebahagian - aplasia, ada saluran empedu, tetapi tidak ada organ yang sebenarnya kosong, dua kali ganda - dua daripada satu, tiga kali ganda - tiga pundi hempedu dalam satu orang);
• penyimpangan dari kedudukan normal (kanan, kiri, kanan pada tisu hati dan dalam kedudukan bebas (bergerak);
• bentuk (bulat, dalam bentuk bumerang, dengan kinks dan sepanduk, dan sebagainya);
• saiz (gergasi, kerdil dan kurang berkembang);
• berkaitan (struktur tidak normal atau gangguan fungsional saluran empedu yang biasa, yang berlaku semasa pembangunan janin, atau sebagai akibat daripada penyakit organ berbentuk beg).

Saluran biliary (iaitu, pundi hempedu, saluran dan spincters) adalah agak baik dipelajari, berkat perkembangan diagnostik perkakasan moden.

Penampilan echography, pengiraan resonans resonans magnetik, endoskopi dan scintigrafi hepatobiliari, membolehkan kami mendiagnosis pelanggaran tersebut bukan sahaja dengan ciri-ciri yang ada, tetapi juga dengan kebolehpercayaan tahap yang mencukupi.

Sering ditemui, anomali berubah-ubah dari saluran empedu memungkinkan untuk menyandarkannya kepada organ-organ pencernaan yang paling tertakluk kepada pengubahsuaian.

Ia tidak hanya berkaitan dengan punca luaran, tetapi juga dengan ciri-ciri tertentu dan ciri-ciri struktur organ berongga.

Peningkatan minat dalam masalah ini dijelaskan oleh kekerapan penyebaran (17-20% pada kanak-kanak yang sihat, dan jumlah yang besar pada orang dewasa, yang berlaku terhadap latar belakang penyakit organ-organ pencernaan yang sudah ada di dalam badan).

Pengubahsuaian dalam kuantiti dan ketersediaan

Kehadiran penyimpangan seperti ini dalam kebanyakan kes dijelaskan dengan perkembangan janin yang tidak normal dalam tempoh kehamilan tertentu.

Kesan faktor negatif pada tubuh ibu semasa pembentukan sistem bilier membawa kepada perbezaannya daripada norma-norma biasa dan ditetapkan pada anak.

Sebab-sebab tersebut termasuk tabiat buruk dan kesan buruk ekologi, pengambilan ubat secara besar-besaran atau predisposisi genetik.

Antara anomali kuantitatif menonjol:

• agenesis dada pundi hempedu - tiada organ yang longgar yang tidak dibentuk untuk apa-apa sebab semasa tempoh kehamilan kanak-kanak (ia dibatasi daripada kekurangan GF akibat pembedahan pembedahan);
• aplasia - saluran empedu terbentuk, tetapi tidak ada organ yang sebenarnya berongga, sebaliknya mungkin ada proses dari tisu parut yang tidak dapat melaksanakan tugas berfungsi (pembangunan dihentikan pada beberapa peringkat pembentukan);
• dua kali ganda pundi hempedu - ia boleh memperolehi bentuk yang berlainan (terdapat dua organ yang hampir penuh, atau yang kedua terdapat dalam keadaan embrio dan dilampirkan kepada yang utama, saluran empedu biasa berfungsi dan terdapat dalam spesimen tunggal);
• triplication - organ kosong 3 atau lebih (spesies yang sangat jarang berlaku, di mana satu gelembung biasanya berkembang, dan selebihnya adalah di peringkat awal).

Persoalan penyingkiran pembedahan doublet atau triplication tidak ditimbulkan dalam semua kes, tetapi hanya jika terdapat ancaman terhadap fungsi normal saluran empedu.

Agenesis atau aplasia memerlukan pendekatan khas dalam gambar subklinikal, tetapi mereka boleh diselesaikan dengan kaedah pembetulan yang sama seperti dalam kes penyingkiran lengkap (cholecystectomy).

Lokasi di lokasi yang tidak biasa

Dystopia, atau lokasi hempedu dalam rongga perut yang luar biasa, boleh berbeza dari kanan atau kiri untuk tenggelam dalam tisu hati atau pergerakan bebas.

Lokasi tak tipikal intrahepatik adalah yang paling biasa di kalangan kanak-kanak. Kebarangkalian tenggelam dalam parenchyma atau lokasi dalam ligamen sabit pada orang dewasa adalah sangat kecil.

Pada kanak-kanak, sangat kerap, dengan anomali sedemikian, proses keradangan berlaku apabila parenchyma yang bersentuhan dengan demam menjadi meradang.

Patologi didiagnosis dengan kesulitan: terdapat semua tanda-tanda hepatitis atau proses keradangan lain dalam kelenjar luaran yang besar.

Sekiranya kedudukan tidak normal pundi hempedu tidak didiagnosis sebelum ini, terdapat kesukaran dengan definisi penyakit ini, yang diperburuk oleh keunikan prosedur pembedahan.

Mobile - anomali tidak kurang berbahaya, kerana RR boleh bergerak ke arah yang berbeza, dan sifat penghijrahannya bergantung pada ukuran mesentery.

3 jenis utama membezakan (biasanya tanpa hubungan dengan tisu hati):

• extrahepatic lengkap:
• intraperitoneal;
• unfixed.

Mereka boleh dituangkan ke dalam patologi pembedahan yang memberikan gambaran perut akut, dari mana kanak-kanak pergi ke klinik.

Mereka penuh dengan segala macam komplikasi: dari perforasi dinding organ berongga yang membentuk bentuk akut akut akut akut, ke peritonitis, yang bermula pada peringkat gangrenous.

Gambar boleh diperburuk dengan sentuhan, yang tidak dapat dikesan dengan diagnostik luaran.

Pengubahsuaian bentuk biasa

Anomali bentuk pundi hempedu adalah salah satu daripada variasi modifikasi yang paling biasa dan pelbagai.

Ia boleh diperolehi dan kongenital, berbahaya dan sepenuhnya neutral. Sebahagian daripada mereka adalah ciri zaman kanak-kanak dan diperbetulkan dengan peningkatan usia semasa tempoh perkembangan dan perkembangan kanak-kanak:

• Cap Phrygian, dinamakan dengan analogi dengan topi, tidak pernah diperoleh, dan jarang menyebabkan sebarang komplikasi;
• septa dalam pundi kencing (biasanya berbilang, timbul untuk pelbagai sebab, mengganggu aliran keluar fisiologi rembesan hempedu dan menyebabkan genangan, batu empedu dan proses patologi lain);
• diverticula atau protrusi dinding ZHP, boleh menjadi kongenital, atau diperolehi akibat penampilan adhesi, sukar untuk didiagnosis, tetapi boleh bertindak sebagai faktor untuk perkembangan keradangan;
• Kinks (benar dan berfungsi), kadang-kadang dipanggil kinks dan bends, muncul sebagai akibat daripada kecacatan kongenital atau faktor luaran, seperti peningkatan tenaga fizikal, kesilapan dalam pemakanan dan berat badan (tahap bahaya mungkin berbeza dan bergantung kepada sebab dan sifat kink);
• silinder, sfera, dalam bentuk bumerang dan berbentuk s - ciri kompleks individu sebab, kadang-kadang menyebabkan kontroversi dalam etiologi patologi, disebabkan oleh kebolehubahan bentuk yang wujud dalam GF.

Anomali bentuk pundi hempedu adalah varian biasa dari kecacatan pundi hempedu yang disebabkan oleh pelbagai sebab.

Ia memperoleh watak pengubahsuaian dari yang paling berbahaya untuk membentangkan hampir tiada risiko.

Dalam setiap kes dianggap berasingan, dengan mengambil kira perkembangan kemungkinan senario patologi.

Sering kali, keadaan organ hanya dipantau, dan langkah-langkah perubatan diambil apabila tanda berbahaya muncul.

Pada zaman kanak-kanak, ramai di antara mereka berlalu ketika anak tumbuh atau sanggup melakukan pembetulan melalui diet dan senaman.

Saiz anomali

Hypoplasia adalah kemunduran yang boleh menjejaskan seluruh organ panjang, atau segmen individu.

Dengan pemantauan yang teliti dan pemakanan yang betul tidak menjadi masalah khusus, ia kadang-kadang dijumpai dalam masa dewasa.

Pundi kencing gergasi ini terdapat dalam sebarang jenis diagnostik perkakasan moden, yang dicirikan oleh peningkatan seragam dalam pundi kencing, tetapi dengan dimensi saluran empedu normal.

Kerdil - hanya dikurangkan, memelihara fungsi dan kebolehtelapan, boleh menyebabkan pembangunan disksinia, disebabkan oleh jumlah takungan takungan yang mencukupi untuk menyimpan rahsia tertentu.

Kelainan yang berkaitan

Penyimpangan yang paling sering disertakan adalah struktur saluran hempedu, yang tidak sesuai dengan persembahan anatomi biasa.

Ia berkembang dalam variasi yang berbeza, yang boleh menjejaskan saluran empedu biasa, menghubungkan organ berongga dengan hati, saluran empedu, yang diarahkan ke usus dan hati.

Kemunculan segmen tambahan juga tidak biasa:

• atresia - apabila terdapat halangan kongenital saluran empedu dan ketidaksuburan fungsi melaksanakan, dihapuskan oleh campur tangan pembedahan;
• saluran palsu (2-3, tidak lebih), tidak memberi simptom dan sering tidak memenuhi sebarang tujuan, hanya untuk stok;
• stenosis (halangan separa saluran), memerlukan pengembangan shunting atau buatan, tetapi biasanya timbul dengan patologi sedia ada pundi kencing hati dan hempedu.

Terdapat juga enapcemar bilier, tetapi sukar untuk mengaitkannya dengan anomali, walaupun di beberapa sekolah mereka mematuhi fenomena ini.

Ini adalah akibat daripada diverticulum atau pinggang. Ia boleh didiagnosis apabila penampilan sedimen di dasar pundi kencing secara konsisten membawa kepada pengurangan dinding organ pembungkus, yang direka untuk kepekatan hempedu, keradangan dan kemunculan JCB.

Anomali pundi hempedu, bertentangan dengan kepercayaan popular, tidak selalu membawa kepada keperluan campur tangan pembedahan.

Selalunya, pelantikan dibuat untuk menghapuskan akibat diet yang tidak wajar, tabiat buruk dan kekurangan kawalan, yang mendorong perkembangan pelbagai komplikasi.

Sekiranya anda melakukan temujanji perubatan dan makan dengan cara yang betul (secara beransur-ansur dan fraksional), elakkan berlemak dan manis, berikan tabiat buruk - anda boleh mengelakkan banyak masalah.

Anomali pundi hempedu

Keadaan yang tidak normal dalam pundi hempedu dicatatkan dalam 28% kes perubahan patologi dalam saluran empedu. Mengikut klasifikasi penyakit ini, terdapat satu jenis anomali yang diperolehi dalam tempoh pertumbuhan intrauterin - ketiadaan lengkap atau kemunduran. Bergantung pada sifat, lokasi borang dan kriteria lain, subspesies dibezakan - agenesis, aplasia, hipoplasia dan ciri-ciri lain yang tidak normal dalam anatomi organ ini. Sebab utama kejadian mereka adalah kerosakan dalam perkembangan intrauterin.

Ciri-ciri keadaan anomali

Perubahan anatomi dalam struktur, struktur tisu dalam pundi hempedu atau keabnormalan pertumbuhan menyiratkan kehadiran ciri-ciri individu dalam organ yang tidak menjejaskan kebolehan berfungsi atau menyebabkan gangguan pampasan yang difasilitasi. Kadang-kadang perkembangan yang tidak normal memulakan proses patologi tertentu. Proses-proses ini tidak termasuk kes-kes kecacatan dengan pelanggaran struktur dan fungsi normal.

Keabnorma kongenital berkembang semasa pembentukan intrauterin dan pertumbuhan gelembung. Punca:

• kesan alam sekitar negatif;
• penyakit kronik, tabiat buruk ibu bapa;
• gangguan di peringkat genetik;
• mengambil ubat yang kuat.

Selalunya, patologi tidak nyata sebagai kegagalan serius, jadi rawatan khusus tidak diperlukan. Keabnormalan yang ketara yang boleh disebabkan oleh selekoh berulang atau ketiadaan pundi kencing mempengaruhi sistem empedu dan keadaan fizikal, dan oleh itu memerlukan intervensi. Kekerapan anomali - 0.04-0.4%.

Klasifikasi spesies

4 kumpulan utama kecacatan boleh dianggap sebagai anomali, dibahagikan dengan nombor, lokasi, struktur, bentuk pundi hempedu:

• Ketiadaan kongenital organ. Patologi dikelaskan sebagai:
  • agenesis pundi hempedu, apabila organ dan saluran tambahan tidak terbentuk, iaitu, mereka tidak hadir sepenuhnya;
  • aplasia, dicirikan oleh kehadiran hanya primordium organ yang tidak berfungsi, tetapi terdapat saluran empedu;
  • hipoplasia pundi hempedu, apabila organ bersaiz kecil, ia mungkin mempunyai tisu yang kurang berkembang atau beberapa bahagian.

Dalam 25-50% kes, patologi menghasilkan pembentukan calculi primer atau sekunder, pengembangan saluran hempedu utama yang menghubungkan pundi kencing dan 12 proses duodenal, dan kelebihan otot licin papilla duodenal.

Lokasi yang diubah dari pundi hempedu diklasifikasikan mengikut ciri-ciri berikut:

• di dalam hati;
• merentas;
• di bawah bahagian kiri hati;
• kedudukan kiri dengan lokasi sebelah kanan organ-organ lain.

Patologi bersesuaian dengan kemunduran pundi kencing dengan peristalsis yang lemah. Terhadap latar belakang ini, terdapat keradangan badan, dengan cepat membentuk calculi.

• Pundi hempedu bergerak. Boleh menduduki kedudukan yang berbeza:
  • di dalam peritoneum, apabila organ itu terletak di luar hati dan ditutupi dengan tisu abdomen pada tiga sisi;
  • melengkapkan lokasi extrahepatic, apabila lampiran dilakukan oleh mesentery panjang, dan organ itu sendiri dilindungi dengan tisu peritoneal;
  • kekurangan fiksasi lengkap, yang meningkatkan risiko kelengkungan dan kinks teruk akibat pengembaraan organ.

Kes yang kedua memerlukan rawatan pembedahan wajib. Jika tidak, kematian adalah mungkin.

Penggandaan pundi hempedu pada hasil ultrasound.

Penggandaan gelembung disertai oleh kemunduran kerana saiznya yang kecil. Oleh kerana kelemahan fungsi, organ terdedah kepada patologi yang kerap berlaku, seperti dropsy, keradangan tisu, pembentukan batu. Contoh:

• Multicam. Perubahan struktur sedikit menunjukkan dirinya sebagai perpisahan separa atau lengkap dari bahagian bawah pundi kencing dari tubuhnya.
• Duplexity membayangkan kehadiran leher biasa dalam dua ruang berasingan.
• Ductularity, apabila terdapat dua kali ganda organ yang benar, iaitu, pada masa yang sama terdapat dua pundi hempedu yang benar-benar terbentuk dengan saluran, secara bebas memasuki hempedu biasa dan terusan hepatic.
• Triplication melibatkan pembentukan tiga organ bebas yang terletak di rehat yang sama dengan serosa biasa. Masalahnya diselesaikan oleh saliran dengan pemasangan tiub hempedu-pengalihan di saluran yang ada.

Kembali ke jadual kandungan

Anomali kuantiti

Patologi dibahagikan kepada ketiadaan lengkap organ atau penggandaannya. Pembuangan pembedahan tidak termasuk. Agnesia jarang berlaku, selalunya tidak serasi dengan kehidupan. Dalam beberapa kes, gelembung terdapat di hernia diafragma. Penggandaan boleh:

• lengkap, apabila dua organ berasingan wujud bersama leher dan saluran yang berlainan;
• tidak lengkap jika pemisahan dibuat oleh partition membujur, tetapi saluran dan leher adalah biasa.

Kembali ke jadual kandungan

Bentuk anomali

Patologi jenis ini berlaku apabila diverticulums, penyempitan, selekoh badan dan / atau leher pundi hempedu, yang membawa kepada ubah bentuknya.

Kaedah diagnostik yang paling tepat adalah ultrasound.

Sekiranya anomali berlaku sebagai akibat daripada selekoh, pelanggaran paksi longitudinal berlaku. Dalam kes ini, tubuh mengambil bentuk koklea, semua bahagiannya diperbaiki untuk proses 12-duodenal oleh perekat. Mungkin lampirannya kepada kolon melintang. Keterlaluan berfungsi dan benar. Dalam kes pertama, masalah itu dihapuskan dengan sendirinya, dan di kedua - cara terapeutik.

Jika anomali disebabkan oleh penyempitan, maka penyempitan badan cystik diperhatikan di seluruh lilitan atau sebahagiannya. Anomali kongenital berlaku disebabkan pertumbuhan organ dan katilnya yang tidak seimbang. Jenis ubah bentuk ini membawa kepada pelanggaran aliran hempedu dalam sistem, yang menyebabkan genangan. Kegagalan jangka panjang seperti ini membawa kepada perubahan dystrophik pada dinding sista, kontraksi jenis hipotonik. Dengan keabnormalan genetik, bentuk yang tidak biasa tidak berubah. Jika penyebab penyempitan adalah keradangan membran serous, organ boleh meluruskan.

Sekiranya diverticulum, dinding bulatan vesikal dalam bentuk beg berlaku disebabkan ketiadaan rangka elastik. Mengembangkan anomali dalam pundi hempedu terhadap latar belakang disfungsi amnya. Patologi ditunjukkan oleh kesakitan yang teruk akibat gejala hempedu. Fenomena ini sering disertai dengan keradangan dan pembentukan batu. Bentuk lain yang diambil oleh pundi hempedu:

Anomali kedudukan

Di dystopia, organ boleh terletak di sebelah kiri, di belakang atau di kawasan ligamen bulat, di dalam tisu hati, atau bersiar-siar di rongga perut. Dalam kes yang kedua, mesentery dilampirkan pada pundi kencing, yang membolehkan ia mengubah kedudukan semasa pernafasan dan pergerakan badan.

Anomali magnitud

Dua jenis tersirat:

• Besar, apabila saiz badannya meningkat sama rata, dan dindingnya adalah homogen, tidak menebal. Parameter dimensi saluran tidak berubah.
• Kecil, apabila badan dikurangkan secara proporsional, tetapi berfungsi dengan stabil.

Kembali ke jadual kandungan

Bagaimana keadaan kelenjar pundi hempedu didiagnosis?

Kaedah yang paling tepat untuk mendiagnosis perubahan patologi dalam struktur dan bentuk organ sistem pencernaan ini adalah ultrasound, yang membolehkan mendapatkan data mengenai keadaan, ciri-ciri struktur dan fungsi dinding dan saluran. Ultrasound boleh umum atau dengan beban, apabila data diambil selepas pesakit telah mengambil sarapan pagi choleretic. Apabila pengimejan fuzzy sistem dengan saluran pada ultrasound, pesakit tertakluk kepada CT dan MRI.

Agenesis dan aplasia didiagnosis oleh cholegraphy, cholecystography radio, dan dinamik scintigraphy untuk menganalisis kebolehan pengumpulan hempedu. Kaedah laparoskopi digunakan dalam kes-kes yang jarang berlaku. Ia biasanya digunakan untuk mendiagnosis patologi lain di organ-organ berdekatan atau penyakit berkaitan dengan kelainan pundi kencing.

Kaedah rawatan

Apabila kelainan dikesan dalam sistem bilier pada dewasa, terapi gabungan jangka panjang digunakan, termasuk:

1. Rawatan dadah dengan pelantikan cholagogue, seperti "Gepabene", "Flamin", "Tsikvalon", "Nikodin." Kursus ini adalah 6 bulan. Di samping itu, antispasmodik ditetapkan, yang dapat mengurangkan kesakitan, menghapuskan kekejingan dari dinding organ yang tidak normal. Apabila simptom akut kritikal diambil antibiotik - "Ceftriaxone", "Cefixime".
2. Kaedah rakyat terdiri daripada cara yang menggunakan stigma jagung minyak, debunga lebah, debunga, decoctions of wormwood atau immortelle.
3. Fisioterapi termasuk pelantikan prosedur perubatan, seperti elektrophoresis procaine, mandi parafin.
4. Terapi diet dengan senaman sederhana. Makanan mestilah pecahan, dalam bahagian kecil, tanpa makan dan berpuasa. Makanan tidak perlu membebankan dan mengganggu saluran pencernaan.
5. Kaedah pembedahan digunakan dalam kes-kes yang melampau. Petunjuk untuk operasi:
   1. luka organik dengan tanda-tanda keradangan kronik;
   2. disfungsi kapasiti pemindahan motor;
   3. tanda-tanda "pemotongan" pundi hempedu;
   4. konkrit dalam badan badan atau salurannya apa-apa saiz dan kuantiti;
   5. sedimen polip atau kolesterol yang disyaki.

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Aplasia pundi hempedu

Diagnosis agenesis dan aplasia

Cholecysto dan cholegraphy menunjukkan bahawa bayang-bayang pundi hempedu tidak hadir atau berkurangan dengan fungsi pundi hempedu yang dipelihara.
Ultrasound dan cholecystography radio dengan skintigrafi dinamik dapat mengesan penurunan dalam rongga pundi hempedu, dan kadang-kadang ketiadaannya.

Pengesanan agenesis atau aplasia pundi hempedu dalam kebanyakan kes berlaku secara kebetulan dengan campur tangan laparoskopi, yang sebelum ini hanya imbasan ultrasound dilakukan. Amalan menunjukkan bahawa dengan visualisasi kabur pundi hempedu pada ultrabunyi, pesakit harus tertakluk kepada CT dan MRI.

Anomali pundi hempedu dan salurannya

Anomali pundi hempedu berlaku hari ini agak kerap. Organ dalaman adalah sebahagian daripada sistem bilier.

Tugas utamanya adalah untuk menghasilkan, menyimpan dan mengeluarkan hempedu dalam jumlah yang tepat pada masanya dan sesuai. Mungkin terdapat patologi dalam struktur badan atau ketiadaan lengkapnya.

Symptomatology

Perubahan biasanya kongenital atau diperolehi. Dalam kes pertama, seseorang mungkin tidak sedar tentang kehadiran kecacatan, jika ia adalah bentuk cahaya dan fungsi keseluruhan sistem pencernaan tidak terganggu.

Dia tidak mempunyai tanda-tanda penyakit. Kekurangan ini boleh dikenalpasti hanya semasa menjalani ultrasound dalam kes penyakit organ dalaman lain atau pembedahan sukarela.

Dengan kecacatan kongenital, gejala berikut diperhatikan:

1. Kulit menjadi kekuningan.
2. Terdapat salutan khusus pada lidah dan rasa pahit di dalam mulut.
3. Kadang-kadang ia boleh menjadi mual.
4. Terdapat sedikit sakit di hati.
5. Kurang selera makan sihat.
6. Suhu meningkat di atas norma.
7. Palpasi perut menyebabkan rasa sakit dan ketidakselesaan.

Cacat juga boleh diperolehi. Dalam kes ini, semua simptomnya akan bergantung sepenuhnya kepada bagaimana patologi dan ijazahnya terbentuk.

Dengan pemutihan berterusan dan aliran darah tidak normal pada seseorang, gejala seperti:

• warna cahaya tahi, dan air kencing, sebaliknya, gelap;
• berat badan;
• muntah kerap;
• selera makan miskin;
• kepahitan di dalam mulut;
• perasaan berterusan berat dan kembung perut;
• sindrom kesakitan;
• cirit-birit;
• sembelit;
• kelemahan dan kelemahan umum.

Semua tanda ini memberitahu seseorang bahawa gangguan berlaku dalam kerja sistem pencernaan. Jika kegagalan tidak bertindak balas, maka ini akan mencetuskan perkembangan komplikasi.

Salah satu situasi yang paling dahsyat dan berbahaya ialah perkembangan nekrosis. Ia bermula dengan kawasan leher pundi kencing. Sekiranya tiada apa-apa, tisu yang mati akan hancur, yang akan membolehkan hempedu bebas masuk ke dalam perut.

Orang itu pada masa ini sangat sakit. Sekiranya rawatan perubatan tidak disediakan, kematian selepas permulaan proses keradangan dalaman akan berlaku selepas 12 jam.

Anomali pundi hempedu

Sesetengah orang mempunyai patologi yang telah berlaku kerana pembentukan organ dalaman yang tidak betul walaupun pada kehamilan.

Biasanya mereka tidak membawa kepada penyakit serius dan tidak menjejaskan kerja dan fungsi sistem pencernaan secara keseluruhan.

1. Agenesis. Tubuh pundi hempedu tidak lengkap. Ini mungkin disebabkan perkembangan embrio yang tidak normal semasa perkembangan janin atau akibat daripada campur tangan pembedahan. Patologi ini praktikal tidak berlaku dan dianggap sangat jarang berlaku. Ia hanya boleh didiagnosis menggunakan pengimejan resonans magnetik.
2. Aplasia. Seseorang tidak mempunyai pundi hempedu itu sendiri. Sebaliknya, ia membina satu proses yang tidak dapat dengan betul dan sepenuhnya menampung semua fungsi asas yang diperlukan untuk operasi penuh sistem pencernaan. Saluran bilier disediakan.
3. Dua pundi hempedu. Organs berkembang sepenuhnya, masing-masing telah membentuk saluran. Pakar boleh mengenal pasti kecacatan ini hanya dengan bantuan ultrasound. Dalam bidang perubatan, terdapat juga kes-kes yang diketahui dan digambarkan apabila seseorang mempunyai satu organ yang berfungsi sepenuhnya dan biasanya berfungsi, dan yang kedua adalah kurang berkembang. Untuk meminimumkan risiko proses keradangan dan memastikan fungsi normal sistem pencernaan, doktor menetapkan operasi untuk mengeluarkan salah satu organ yang tidak normal atau kedua-duanya. Ini membantu mencegah pembentukan batu.

Juga sangat jarang adalah kekurangan seperti organ berpecah. Sehingga kini, kes sedemikian dicatatkan dalam 1 anak setiap 4000 kanak-kanak yang dilahirkan. Dalam kes ini, akibat seperti:

• kink;
• papilloma;
• karsinoma;
• jaundis obstruktif;
• sirosis biliary menengah.

Selalunya, perkembangan yang tidak normal dari bentuk pundi hempedu bermula semasa kehamilan. Alasannya adalah faktor negatif persekitaran luaran atau kelakuan yang salah oleh wanita, yang pada masa ini perlu menjaga diri dan kanak-kanak.

Oleh itu, ibu hamil, dengan harapan bayi, perlu sangat perhatian dan teliti memantau kesihatan mereka.

Anomali perkembangan saluran hempedu

Sebagai tambahan kepada perkembangan tubuh yang tidak normal, masalah juga terdapat dalam struktur salurannya. Kecacatan utama adalah:

• Atresia. Dalam perubatan, penyakit ini juga dikenali sebagai kemunduran saluran hempedu. Abnormaliti pada janin mula terbentuk semasa mengandung. Hasilnya, kanak-kanak tidak mempunyai saluran empedu atau mereka terbentuk dengan kemunduran. Ini menjadikan sukar untuk menjalankan tugas asas mereka. Kecacatan ini hanya boleh diperbaiki dengan operasi.
• Stenosis. Penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk penyempitan saluran. Untuk memulihkan aliran hempedu penuh, para pakar menjalankan pengintipan, yang membolehkan salurannya berkembang secara buatan.
• Penampilan saluran tambahan. Orang itu tidak merasakan gejala atau kelainan tertentu dalam kerja sistem pencernaan. Biasanya cawangan tambahan terbentuk dalam jumlah 2 atau 3 keping.
• Cyst. Pada salur, meterai berbentuk poket dibentuk. Ia tidak masuk akal.
• Enapcemar biliar. Ia menimbulkan keradangan, batu, dan juga mengalir dinding.

Apabila mengenal pasti patologi ini pada usia apa-apa, anda harus segera berurusan dengan penghapusan mereka. Mereka boleh menyebabkan kemudaratan kepada kesihatan dan menyebabkan perkembangan patologi berikut.

Bentuk anomali

Patologi hanya boleh didiagnosis dengan peralatan khas. Sebagai contoh, mesin ultrasound. Anomali bentuk pundi hempedu merangkumi:

1. Topi Phrygian Kecacatannya agak jarang berlaku. Ia dinamakan sempena kemiripannya dengan kepala orang-orang Phrygian kuno: topi yang tinggi dengan sedikit ke atas. Anomali terbentuk dalam rahim, tetapi ia tidak menjejaskan kerja sistem pencernaan atau kesihatan kanak-kanak pada umumnya.
2. Partition. Biasanya terdapat sejumlah besar. Iaitu, badan mempunyai bentuk dan saiz yang normal, tetapi di dalamnya terdapat banyak sekatan yang berbeza. Akibatnya, aliran keluar normal dan betul jus gastrik terganggu. Fenomena ini boleh menyebabkan pembentukan batu.
3. Diverticulum Ia sangat jarang berlaku, tetapi terus berlanjut dengan kesakitan yang teruk. Mereka diprovokasi oleh hempedu, yang mula menjadi stagnasi. Apabila diverticulum menonjol dinding ke luar. Mereka terletak di mana sahaja. Anomali semula jadi dan diperolehi.

Hasil daripada perkembangan janin yang tidak normal semasa mengandung, tubuh boleh mengambil pelbagai bentuk. Sebagai contoh, berbentuk s, bumerang atau bola.

Rawatan

Sekiranya kanak-kanak telah didiagnosis dengan kecacatan kongenital pundi hempedu, yang tidak menjejaskan sistem pencernaan, maka ia tidak memerlukan rawatan khas. Kebiasaannya, remah-remah hanya akan mengatasi keanehan dalaman organisma ini dengan usia, dan pada masa dewasa ia tidak akan mengingatnya lagi.

Dalam kes-kes perubahan yang diperoleh, sebagai contoh, dalam perjalanan penyakit seperti cholecystitis atau trauma teruk, doktor pasti akan menetapkan rawatan.

Tugas utama adalah untuk memulihkan aliran keluar hempedu yang betul untuk mengelakkan pembentukan komplikasi dan penyakit organ-organ lain sistem pencernaan. Di samping itu, adalah perlu untuk mengurangkan kesakitan dan mencegah timbulnya proses keradangan.

Terapi patologi pundi hempedu adalah berdasarkan prinsip-prinsip berikut:

1. Semasa tempoh yang diperparah, adalah penting untuk memerhatikan rehat dan rehat tidur.
2. Pada hari anda perlu menggunakan sekurang-kurangnya 2 liter cecair.
3. Untuk makan, anda perlu seimbang dan betul. Agar tidak membebankan organ, disarankan untuk menahan makanan goreng, berlemak, pedas, asap dan masin. Adalah lebih baik untuk memberi keutamaan kepada hidangan ringan yang dikukus atau dimasak. Anda perlu makan 5-6 kali sehari dalam bahagian kecil.
4. Ambil ubat-ubatan seperti spasmolytics dan analgesik, serta ubat choleretic.
5. Dalam sesetengah kes, doktor menetapkan antibiotik.
6. Sekiranya gejala dan ujian mengesahkan fakta mabuk, terapi pengoksidaan boleh digunakan.
7. Pastikan anda melakukan pemulihan dan penguatkan sistem imun. Untuk ini, pertama sekali, kekurangan vitamin diisi semula.
8. Ia disyorkan untuk menghadiri fisioterapi dan phytotherapy, untuk melakukan terapi fizikal.
9. Semasa pengampunan, anda boleh melawat urut, yang dilakukan di dalam perut. Hanya seorang tuan profesional yang boleh melakukannya.

Semasa tempoh pemulihan, anda tidak boleh menghabiskan diri dengan senaman berat, melibatkan diri dalam sukan aktif dan membawa objek berat. Di samping itu, anda perlu mengabaikan penggunaan minuman beralkohol sepenuhnya.

Bagi setiap pesakit, doktor membuat pelan rawatan secara individu, kerana ia harus mengambil kira bukan sahaja jenis anomali pundi hempedu, tetapi juga ciri-ciri struktur badan, serta kehadiran penyakit dan patologi lain.

Hanya pematuhan penuh dengan arahan dan cadangan akan membantu pesakit untuk meringankan keadaan dan memastikan terapi yang berjaya.

Anomali dan kecacatan pundi hempedu

Hati dan saluran empedu terbentuk daripada pertumbuhan reniform dinding ventral usus anterior primer, terletak kantung kuning kranial. Dari dua pucuk sel padat, lobus kanan dan kiri hati terbentuk, dan dari diverticulum panjang - saluran empedu hepatic dan biasa. Pundi hempedu terbentuk daripada kelompok sel kecil dalam diverticulum yang sama.

Sudah dalam peringkat awal perkembangan pranatal, saluran empedu boleh dilalui, tetapi kemudiannya epitel berkembang biak menutup lumen mereka. Dengan masa, pembukaan sekunder lumen berlaku, yang bermula serentak di bahagian yang berlainan daripada pundi hempedu padat dan secara beransur-ansur menyebar ke semua saluran hempedu.

Dalam proses perkembangan pranatal, dinding pundi hempedu pertama kali dipenuhi dengan epitel berbilang baris yang terdiri daripada 5 baris sel dan lebih, dan seterusnya epitel menjadi silinder satu baris. Menjelang minggu ke-5, pembentukan sista empedu, hempedu biasa dan saluran hepatik selesai, dan pada bulan ke-3 tempoh pranatal, hati janin mula mengeluarkan hempedu, yang membentuk bahagian utama mekonium.

Pada 20-25 minggu perkembangan intrauterin, pertumbuhan intensif pundi hempedu berlaku, ketebalan lapisan otot meningkat, sementara ketebalan membran lain berkurangan disebabkan oleh peregangan pundi hempedu. Pembentukan villi dan crypt yang berlaku, yang terakhir dapat mencapai lapisan otot, membentuk saluran tenggelam, kehadiran yang dianggap oleh beberapa penulis sebagai kecacatan perkembangan.

Pemeriksaan morfologi mendedahkan pelbagai dysplasias epitel, tisu mesenchymal dan struktur saraf vegetatif. Di dalam pundi hempedu, perubahan hiperplastik epitelium, myosit, gangguan struktur tisu penyambung, serta tanda-tanda struktur gangguan pengekalan dalam bentuk hipo- dan aplasia pada plexus saraf, pembentukan tali glial dan dysgangliosis. Perubahan struktur dalam tisu dinding pundi hempedu dalam tempoh terdekat atau jauh menjejaskan keadaan fungsinya dan menyumbang kepada pembentukan pelbagai patologi biliary.

Kepentingan klinikal anomali sistem pundi hempedu dan duktum adalah bahawa dalam beberapa kes, mereka boleh menyebabkan stasis empedu, menggalakkan keradangan dan pembentukan batu karang.

Anomali boleh digabungkan dengan kecacatan organ-organ lain, termasuk kecacatan jantung, polydactyly, penyakit ginjal polikistik, dan sebagainya.

Kemungkinan anomali sistem pundi hempedu dan duktum perlu dipertimbangkan semasa pemeriksaan dan tafsiran hasil yang diperolehi, serta semasa campur tangan pembedahan.

Anomali utama pundi hempedu dibentangkan dalam jadual. 7.1.

Agenesis pundi hempedu adalah anomali simptom yang kongenital dan sering jarang berlaku. Berlaku dalam kira-kira 1 kes pada 1600 autopsi. Pundi hempedu dipercayai mengalami kerosakan pada bahagian caudal diverticulum hepatik pada minggu ke-4 perkembangan embrio. Bergantung pada tahap di mana pembentukan pundi hempedu terganggu, terdapat 2 jenis agenesis.

Anomali jenis I disebabkan oleh pelanggaran pelepasan pundi hempedu dan saluran cyst dari diverticulum hepatik usus anterior. Anomali jenis ini sering digabungkan dengan patologi kongenital pada saluran empedu.

Anomali jenis II disebabkan oleh pelanggaran pembentukan lumen pundi hempedu. Terdapat pundi hempedu, tetapi ia berada dalam keadaan asas. Jenis kelainan ini biasanya dikaitkan dengan atresia saluran empedu extrahepatic.

Dalam 40-60% kes, agenesis dikaitkan dengan. kecacatan lain (perut atau usus, sistem kardiovaskular atau kencing). Dalam 20-50% kes digabungkan dengan batu di saluran empedu biasa. Untuk kebanyakan kes, tanpa gejala. Diagnosis preoperative sering sukar, walaupun ketepatan kaedah diagnostik moden.

Ketidakupayaan untuk mengesan pundi hempedu semasa imbasan ultrasound atau keadaan asasnya kadang-kadang menyebabkan pesakit dirujuk untuk pembedahan kerana disyaki penyakit organik.

Untuk diagnosis agenesis pundi hempedu, cholangiography, dinamik cholescintigraphy, atau cholangiography resonance magnetik digunakan. Sekiranya tidak mustahil untuk mencari pundi hempedu semasa pembedahan, kolangiografi intraoperatif digunakan.

Aplasia dan hipoplasia pundi hempedu adalah hasil perkembangannya yang tidak lengkap dalam proses pembentukan dan dicirikan oleh saiz kecil, fungsi kontraksi dan tumpuan dikurangkan. Dengan ultrasound atau cholecystography dalam unjuran pundi hempedu - bentuk yang memanjang dan pendidikan saiz kecil dengan kontur yang tidak rata dan rongga dalam bentuk celah sempit (Rajah 7.1). Dinding gelembung itu menebal dan dipadatkan, saluran saraf kelihatan sebagai tali padat tanpa lumen. Saluran hempedu biasa adalah pampasan yang diperluaskan.

Pundi hempedu dua kali ganda jarang (1: 3000-1: 4000). Dalam kesusasteraan Jepun hingga 2009, hanya 88 kes yang dijelaskan.

Semasa pembentukan pundi hempedu, poket tambahan kadang-kadang terbentuk, dari mana pundi hempedu kedua kemudian terbentuk, mempunyai sama ada saluran cystik sendiri atau yang biasa jika pundi hempedu terbentuk dari poket saluran cyst (Rajah 7.2). Apabila ultrasound, dua formasi eondegatif bentuk bujur, terletak berhampiran atau pada satu sudut antara satu sama lain. Bubbles boleh menjadi bentuk dan saiz yang tidak sama, biasanya rawak. Terdapat penerangan tentang kes pembentukan batu empedu dalam rongga salah satu atau kedua-dua hempedu. A. Goel et al. membentangkan penerangan tentang berlakunya kedua-dua kolesterosis lepuh. Kami mempunyai pemerhatian bahawa batu besar dibentuk di dalam rongga dari satu pundi hempedu, dan mesh kolesterosis berada di dinding yang lain (Gambarajah 7.3). Apabila penyumbatan saluran cystik boleh menyebabkan edema pada salah satu daripada hempedu.

Dalam sesetengah kes, diagnosis pra-operasi mungkin sukar, kerana bayangan satu pundi hempedu mungkin bertindih dengan yang lain. Oleh itu, pundi hempedu kedua semasa cholecystectomy tidak selalu dikesan dan dijumpai hanya semasa reoperasi. F. Borghi et al. menggambarkan pesakit berusia 72 tahun yang, 8 hari selepas kolesistektomi laparoskopik, mengalami sakit perut dan muntah untuk cholecystolithiasis. Dengan ultrasound dan KT - pundi hempedu kedua dengan batu 12 mm dan pengumpulan cecair di ruang subhepatik. Kesalahan itu disebabkan oleh fakta bahawa semasa pemeriksaan preoperative pada ERCP satu pundi hempedu dengan fistula dinding posterior disekat oleh kedua, kontras padat penuh. Cholangiography intraoperatif membantu mengelakkan kesilapan tersebut. Oleh itu, untuk mengelakkan kesilapan semasa kolesistektomi laparoskopi, kajian preoperatif menyeluruh diperlukan: ERCP, EUS, MRCP.

Pundi hempedu dicotyledonous berlaku akibat penggandaan pundi hempedu asas semasa pembentukannya dan dicirikan oleh kehadiran "pinggang" membujur yang membahagikan organ ke dalam dua bahagian. Dengan ultrasound di bahagian bawah - partition membahagikannya kepada dua rongga (Rajah 7.4). Sekatan melintang jauh lebih umum, menurut beberapa data, mereka dikesan dalam 18% subjek.

Pundi hempedu yang dilipat - dicirikan oleh selekoh tajam di bahagian bawah, mengakibatkan pembentukan topi Phrygian yang dipanggil. Terdapat dua jenis anomali ini: bengkak antara bahagian bawah dan badan (retroserosal "Phrygian cap") dan bengkok antara badan dan corong pundi hempedu (serigala "Phrygian cap").

Pundi hempedu dalam bentuk jamur mempunyai bentuk yang biasa, mungkin sejenis "cap Phrygian" (jenis serosa), tetapi lebih jelas. Keteguhan kedudukan bahagian bawah semasa pengecutan dan saiz kecil mesej antara kedua-dua bahagian pundi hempedu menunjukkan bahawa ini adalah anomali kongenital yang tetap.

Cents di dalam pundi hempedu jarang berlaku. Septas boleh membujur, melintang atau disebabkan kelengkungan sudut, lebih baik digambarkan dengan ultrasound daripada dengan CT. Pundi hempedu boleh menjadi saiz normal, dengan ultrasound pada bahagian rentas keratan yang jelas kelihatan, yang memberikan lumen dari penampakan madu gelembung (Rajah 7.5).

Diverticula pundi hempedu jarang berlaku, dan kekerapannya adalah kira-kira 1%. Mereka boleh diletakkan di bawah, badan atau leher pundi hempedu (lihat rajah 7.2). Diverticula kongenital perlu dibezakan daripada diperoleh, yang berlaku dalam penyakit pundi hempedu (pseudodivertikuly), yang dijumpai lebih kerap. Difailkan M. Sirakov et al. kekerapan pseudodiverticles pundi hempedu adalah 8.2%. Dalam kebanyakan kes, kehadiran diverticula pundi hempedu disertai oleh cholecystolithiasis. Mereka didiagnosis, sebagai peraturan, selepas mengkaji makropreparation, sejak klinik tidak pasti, dengan gejala cholecystolithiasis atau komplikasinya.

Anomali kedudukan pundi hempedu dikaitkan dengan perkembangan (orientasi) terjejasnya dalam proses embriogenesis. Lokasi luar biasa organ sangat penting dalam hal campur tangan pembedahan kecemasan, khususnya, dalam hal kecederaan organ perut atau ketika pasien didiagnosis dengan perut akut.

Pundi hempedu sebelah kiri. Jenis anomali ini terbentuk akibat dari fakta bahawa dalam tempoh embrionik putik dari diverticulum hepatik berlepas tidak ke kanan, tetapi ke kiri. Dengan anomali ini, pundi hempedu terletak di bawah lobus kiri hati, di sebelah kiri ligamen sabit. Fungsi pundi kencing, sebagai peraturan, tidak merosot, dan oleh itu jenis anomali ini tidak mempunyai makna klinikal. Dengan ultrasound, bahagian bawah pundi hempedu terletak di bawah lobus kiri hati di atas saluran utama rongga perut - aorta, vena cava inferior dan tulang belakang.

Lokasi pundi hempedu intrahepatic berlaku pada kanak-kanak dalam 8-10% kes. Biasanya, pundi hempedu hanya dinding atas bersebelahan dengan permukaan hati yang lebih rendah, dipisahkan dari lapisan tisu lemak nipis. Dalam tempoh embrionik, pundi hempedu dikelilingi oleh semua pihak oleh tisu hati hanya untuk 2 bulan pertama, kemudian ia mengambil kedudukan extrahepatic. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, susunan pundi hempedu ini dapat dikekalkan. Ini anomali lokasi pundi hempedu mempengaruhi fungsinya, yang dengan cepat membawa kepada cholecystolithiasis dan jangkitan. Dalam cholecystitis akut, proses patologi boleh merebak terus ke hati.

Antara pilihan lain untuk penyetempatan atipikal pundi hempedu, lokasi retroperitoneal dan lokasi dalam ligamen sabit boleh dicatat.

Anomali penetapan. Terdapat 2 pilihan utama untuk klinik: pundi hempedu yang mengembara dan perekatan kongenital pada pundi hempedu. Selalunya (kira-kira 4-5%), pundi hempedu yang mengembara berlaku. Dengan anomali ini penumpukan pundi hempedu, peritoneum menutupnya dengan dua helai, membentuk mesentery, di mana gelembung itu tetap di permukaan bawah hati. Mesentery mungkin pendek atau tebal. Dalam sesetengah kes, ia agak panjang - pundi hempedu bergerak atau mengembara.

Dengan pundi hempedu bergerak, terdapat bahaya kilasannya, akibatnya bekalan darah ke dinding terganggu.

Pengenalpastian pundi hempedu yang mengembara adalah satu tugas yang agak rumit, kerana pundi hempedu yang mempunyai mesentery panjang boleh mencampurakan jarak yang jauh, dan dengan kehadiran perut kembung, pengenalannya menjadi hampir mustahil. Dalam keadaan ini, penggunaan choleography intravena, cholesteintigraphy dinamik, atau cholangiography resonans magnetik ditunjukkan.

Perekatan kongenital pada pundi hempedu tidak dianggap patologi jarang, kerana mereka lebih biasa daripada mereka didiagnosis. Adhesions terbentuk dari kepingan peritoneum dalam pembentukan organ yang terletak berhampiran pundi hempedu - duodenum, lenturan hati pada usus besar, lobus kanan hati. Semasa campur tangan pembedahan, mereka tidak boleh diambil sebagai perekatan radang.

Pelbagai variasi hempedu heterotopia dibentuk dalam proses embriogenesis dan dicirikan oleh kehadiran struktur atipikal di dindingnya - tisu pankreas, mukosa gastrik atau ulser duodenal. Harus diingat bahawa heterogony mukosa gastrik di saluran pencernaan sering berlaku dan diperhatikan di semua bahagian dari lidah ke rektum. Walau bagaimanapun, heterogony mukosa gastrik dalam pundi hempedu adalah fenomena yang agak jarang berlaku.

Secara klinikal, heterogony gastrik dalam pundi hempedu biasanya membawakan gejala cholecystitis kronik. Jika ia mempunyai bentuk polip dan dilokalisasi di dalam kawasan leher pundi kencing atau saluran kistik, maka gambaran klinikal pundi hempedu terputus dengan cepat berkembang. Macroskopik dalam semua kes terdapat intramural: nod dengan garis pusat dari 1 hingga 2.5 cm, membran mukus yang menutupi mereka meletup ke dalam lumen pundi hempedu. Pemeriksaan histologi mendedahkan membran mukus biasa perut dengan kehadiran kelenjar utama.

Daripada 1340 cholecystectomy yang dilakukan di Institut Penyelidikan Pusat Gastroenterologi untuk cholelithiasis, hanya dalam dua kes, pemeriksaan histologi mendedahkan geurotopia gastrik dalam pundi hempedu dan dalam satu kes di saluran hempedu.

Kerana jarang patologi, kita memberikan semua 3 pemerhatian.

Pasien III.. 40 tahun. Selama 6 tahun, kesakitan paroxysmal dalam hipokondrium yang betul selepas mengalami kesilapan dalam diet. Semasa peperiksaan - berbilang batu kecil dalam pundi hempedu, yang mana suatu kolesistektomi yang dirancang telah dilaksanakan. Secara makroskopik, pundi hempedu adalah 5x3 cm panjang. Ketebalan dinding adalah 0.3 cm Di bahagian bawah gelembung, dindingnya akan menebal hingga 0,5 cm pada area 1 cm, putih, padat. Pemeriksaan histologi kawasan ini pundi hempedu - lipatan membran mukus dilapis, epitel tinggi, lapisan submucosal adalah sclerosis, terdapat batang saraf tunggal, kapal dengan dinding tebal yang tebal. Dalam ketebalan lapisan otot dalam satu kawasan, pertumbuhan kelenjar diwakili oleh petikan Lushka, di dalam lumennya adalah massa hempedu, kelenjar utama dan kelenjar pylorik. Kesimpulan: cholecystitis kronik, gegerotopia gastrik, kelenjar jenis kelenjar di bahagian bawah pundi hempedu (Rajah 7.6).

Patient M., 35 tahun. Untuk masa yang lama saya dirawat untuk cholecystitis kronik. Aduan mengenai sifat sakit belakang di hipokondrium yang betul, diperparah dengan membongkok badan ke hadapan. Semasa peperiksaan dalam pundi hempedu, satu kalkulus dipindahkan sehingga 2 cm diameter, pundi kencing telah diperbesarkan hingga 10 cm, dan selepas sarapan choleretic ia tidak berkurangan. Cholecystectomy secara rutin. Secara makroskopik, pundi hempedu bersaiz 9x3.5x0.4 cm. Membran serus licin, berkilat, dan membran mukus halus. Di rantau serviks, pembentukan pas pada pangkalan yang luas, menonjol ke dalam lumen, saiz 2.5x2.1x1.5 cm, dari konsistensi lembut warna aneka kelabu dengan permukaan yang tidak rata. Pada pemeriksaan histologi, lipatan membran mukus adalah rendah, dilapisi dengan epitel yang rata, lapisan otot hipertrophi, saluran dengan dinding tebal. Dalam bidang leher pundi hempedu polip berserat-adenomatous dengan heterotopy membran mukus badan perut (kelenjar utama, rajah 7.7), pada permukaan membran mukus terdapat banyak hakisan yang akut.

Kesimpulan: cholecystitis kronik, polyp fibroadenomatous rantau serviks dengan heterotopy mukosa gastrik, hakisan di kawasan heterotopic mukosa gastrik.

Sakit R.. 40 tahun. Selama 5 tahun, beliau menyatakan kesakitan ulseratif seperti epigastrium, lebih sering pada musim luruh musim bunga, tetapi pada pemeriksaan berulang ulser membran mukus saluran penghadaman atas tidak. Sepanjang tahun yang lalu, kesakitan telah menjadi setempat dalam hipokondrium yang betul, telah menjadi kekal, memancar ke belakang. Dalam choleraphy oral, pundi hemokimik berbeza tidak dipelajari. Apabila ultrabunyi, pundi hempedu berkedut, di dalam rongga bebas sejumlah kecil hempedu tebal. Di dalam pertemuan saluran hepatik cystic dan biasa, diameter choledoch adalah 1.3 cm, bahagian distalnya tidak diluaskan. Ujian darah klinikal dan biokimia tanpa ciri. Dengan diagnosis pundi hempedu yang terputus, sindrom Miritsi (?) Bertujuan untuk pembedahan. Apabila laparotomi dikesan: pundi hempedu berkedut dalam bentuk kord, tanpa batu. Saluran hepatik biasa diperluas hingga 1.5 cm Di kawasan kemasukan saluran cystik ke kolesterol, dinding lateral di atas diperluas dalam bentuk diverticulum 2x3 cm, di dalam lumen yang mana meterai itu terasa. Pankreas, perut dan duodenum tidak berubah. Diagnosis tumor jinak saluran empedu biasa dibuat. Dinding sisi saluran hempedu yang biasa dengan diverticulum dan pundi hempedu dikeluarkan oleh satu blok. Kecacatan di dinding saluran empedu biasa disuntik dengan jahitan yang berterusan dengan ketat. Dengan kolangiografi intraoperatif, patensi saluran empedu biasa dipelihara. Polip saiz 0.8x0.4x0.3 cm ditemui di divertikulum yang dikurangkan.

Gambar morfologi. Secara makroskopik, pundi hempedu adalah saiz 8x2x2 cm Ketebalan dinding adalah 0.5 cm Di kawasan kemasukan saluran cyst ke kolesterol, dinding yang dibedah diverticularly diluaskan, padat, putih. Di dasar diverticulum terdapat pembentukan polipoid berukuran 0.8x0.4x0.3 cm, pada potongan keputihan. Membran mukus pundi hempedu jenis biasa. Pemeriksaan histologi - membran mukus fundus perut dengan kehadiran kelenjar utama. Dalam tindak balas PAS, di kawasan kelenjar utama, epitel permukaan epithelium secara positif, dan di Alcian biru ia negatif, manakala di kawasan lain epitel dan kelenjar mukus adalah Alcianovo positif (Rajah 7.8). Di bahagian lain polip, tidak semua kelenjar alciano positif.

Dalam stik pundi hempedu terdapat lipat yang tinggi, dipenuhi dengan positif Alcyan tinggi di tempat-tempat (Rajah 7.12), di beberapa tempat dengan epitel yang rata.

Kesimpulan: cholecystitis kronik, polyp fibroadenomatous saluran empedu biasa dengan heterotopy membran mukus fundus, ulser kronik di kawasan heterotopic mukosa gastrik.

Kes ini mempunyai ciri-ciri sendiri, kerana heterotopy membran mukus fundus perut pertama kali digambarkan di dinding saluran empedu biasa dengan perkembangan polip adenomatous dan ulser kronik dalam polip. Kes yang jarang berlaku terhadap heterogony mukosa gastrik dalam saluran empedu dengan pembentukan kecacatan ulser bukan sahaja praktikal, tetapi juga kepentingan saintifik.

Dalam kesusasteraan untuk masa yang lama persoalan peranan hempedu dalam patogenesis ulser peptik telah dibincangkan. Sehingga kini, tidak jelas apakah refluks kandungan duodenal ke dalam perut atau tunggulnya selepas reseksi memainkan peranan positif dengan meneutralkan kandungan gastrik, atau sama ada refluks ini menyumbang kepada kerosakan mukosa gastrik dan pembentukan ulser. Telah dicadangkan bahawa asid chenodeoxycholic yang terkandung dalam komposisi refluks menyebabkan kesan ulserogenik, sementara asid ursodeoxycholic adalah cytoprotective.

Eksperimen pada anjing menunjukkan bahawa dinding vascularized dari fundus perut ke dalam pundi hempedu, walaupun satu tahun selepas pemindahan, mengekalkan strukturnya. Percubaan-percubaan ini dibenarkan untuk menyatakan pendapat bahawa kemasukan satu hempedu ke dalam perut masih belum cukup untuk perkembangan perubahan patologis. Walau bagaimanapun, kehadiran kawasan kecil yang terpencil perut dalam pundi hempedu tidak bersamaan dengan pergeseran empedu ke dalam perut, kerana dalam eksperimen dalam pundi hempedu, kepekatan asid hidroklorik dan pepsin yang sama tidak dapat diciptakan seperti perut keseluruhan atau malah yang terkena pernafasan.

Dalam pemerhatian kami, sifat itu sendiri menghasilkan semula percubaan ini. Seperti yang dapat dilihat pada penyediaan, di bahagian-bahagian polip yang sentiasa dibasahi oleh hempedu, ulser mukosa gastrik tidak berlaku, dan ulser terbentuk di kedalaman polip, iaitu. di mana kepekatan pepsin dan asid hidroklorik adalah tinggi, dan kesan pengalkilan hempedu tidak hadir. Walaupun fakta tidak dapat membuat sebarang kesimpulan yang serius dalam satu contoh, kes ini membolehkan kita untuk mengesahkan konsep pengarang yang menunjuk fungsi perlindungan (alkali) dari refluks biliari dalam patogenesis ulser peptik.

Kadang-kala, semasa pembedahan atau pada bahagian dalam dinding empedu, tapak ektopik tisu hati didapati tidak mempunyai sambungan anatomi dengan hati utama. Saiz tapak ektopik berbeza dari mikroskopik hingga 3-4 cm. Perlu diperhatikan bahawa ectopia hati boleh berlaku dalam pelbagai organ pencernaan. Tisu hati ektopik biasanya tidak menunjukkan dirinya secara klinikal dan berkelakuan seperti hati orthotopic, di mana proses patologi yang sama boleh berkembang seperti di hati utama. M. Watanabe et al. menggambarkan lima kes ektopia hati dalam pelbagai organ, iaitu M.J.Y. Hadda et al. - halangan pyloric disebabkan oleh tisu hati ektopik.

Walaupun berhampiran dengan hati dan pundi hempedu, ectopia hati di dinding pundi hempedu jarang berlaku. Toannis Triantafyllidis et al. mendapati ectopia hati di dinding pundi hempedu seorang wanita berusia 54 tahun semasa cholecystectomy, tetapi mengenai cholecystolithiasis. Tapak ektopik hati, kira-kira 1x2 cm bersaiz, terletak di permukaan membran serous di rantau pundi hempedu (Rajah 7.13) dan dihubungkan dengan kaki pendek (Rajah 7.14). Pemeriksaan histologi tapak ektopik hati menunjukkan struktur normalnya - vesel, urat, saluran hempedu dan hepatosit tidak berubah (Rajah 7.15).