Hepatitis autoimun (AIG)

hepatitis periportal yang tidak dapat diselesaikan dengan etiologi yang tidak diketahui dengan hypergammaglobulinemia dan autoantibodies tisu, yang dalam kebanyakan kes merespon terapi imunosupresif

Klasifikasi AIG

• AIG jenis 1 (85% daripada kes) - kehadiran antibodi anti-nuklear (ANA) dan / atau antibodi untuk melicinkan otot (SMA), antibodi kepada ASGPR (asialoglycoprotein reseptor)

• AIG jenis 2 (15% daripada kes) - kehadiran antibodi untuk mikrosom hati dan buah pinggang 1 (microsomes hati-ginjal jenis LKM 1)

• AIG jenis 3 - kehadiran antibodi kepada antigen hepatik larut (SLA)

Patogenesis skema AIH

(virus hepatitis A, B, C,

Melambatkan pengawasan imunologi klon limfosit autoreaktif

Pengaktifan klon autoreaktif limfosit T dan B

Produk perantara keradangan

Kerosakan tisu hati dan perkembangan keradangan sistemik

Varian permulaan AIG

1. Selalunya - permulaan yang beransur-ansur dengan perkembangan gejala-gejala yang tidak spesifik (kelemahan, arthralgia, kulit kuning dan sclera)

2. Dalam 10-25% pesakit, permulaan akut jenis hepatitis akut virus (kelemahan teruk, anoreksia, mual, jaundis teruk, dan kadang-kadang demam)

3. Bermula dengan manifestasi extrahepatic yang dominan (hasil di bawah topeng SLE, RA, sistemik vasculitis)

Mempunyai klinik AIG

1. Insiden AIG lebih tinggi pada wanita berbanding pada lelaki 8: 1

2. Dua kadar insiden puncak: akil baligh (10-20 tahun) dan postmenopause (40-60 tahun)

3. Biasanya teruk. Sindrom ternama: a) cytolytic; b) keradangan mesenchymal; c) hepatitrile

Ciri-ciri kursus AIG

5. Kehadiran manifestasi extrahepatic dari genetik autoimun

6. Meningkatkan tahap γ-globulin sebanyak 1.5 kali dan lebih.

7. Antibodi antinuklear> 1:40, antibodi yang melanda untuk bertindak> 1:40

8. Sambutan yang baik terhadap glukokortikosteroid

Manifestasi extrahepatic AIH

• Arthralgia dan arthritis

• Myalgia dan polymyositis

• Pneumonitis, alveolitis fibrosing, pleurisy

Manifestasi extrahepatic AIH

• Kolitis ulser, penyakit Crohn

• Anemia hemolitik, trombositopenia idiopatik, dan lain-lain.

Kriteria untuk diagnosis "AIG spesifik"

• Tiada riwayat pemindahan darah;

- ubat hepatotoxic baru-baru ini; - penyalahgunaan alkohol; - ketiadaan hepatitis B, C, D;

• Peningkatan tahap γ-globulin dan Ig G 1.5 kali lebih tinggi daripada biasa dan lebih;

• Tajuk ANA, SMA, LKM-1 di atas 1:80 pada dewasa dan 1:40 pada kanak-kanak;

• Keutamaan AST dan peningkatan ALT ke atas ALP;

• Hepatitis aktif secara morfologi periportal.

Petunjuk untuk rawatan AIH

Dirumuskan, gejala progresif yang berterusan ↑ Asat ≥ 10 norma ↑ Asat ≥ 5 norma + γ-globulin ≥ 2 norma

Nekrosis jambatan, nekrosis multilobular

Gejala yang agak teruk atau kekurangannya

Hepatitis autoimun pada kanak-kanak Profesor Jabatan Pediatrik IDPO

Hepatitis autoimun di kalangan kanak-kanak Profesor Jabatan Pediatrik IDPO Akhmetova Ruza Angamovna

Definisi AIG Autoimmune hepatitis (AIG) - keradangan hepatoselular progresif dari etiologi yang tidak jelas, yang dicirikan oleh kehadiran hepatitis periportal, hipergammaglobulinemia, autoantibodi serum berkaitan dengan hepatik dan tindak balas positif terhadap terapi imunosupresif

Kod ICD-10 C ialah 73. 2 - Hepatitis aktif kronik, tidak diklasifikasikan di tempat lain. K 73. 8 - Hepatitis kronik lain, tidak dikelaskan di tempat lain.

Epidemiologi AIG dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku: kelaziman di Eropah dan AS adalah 3-17 kes bagi setiap 100,000 penduduk, dan kejadian tahunan adalah 0, 1 -1, 9 kes setiap 100,000 Di Rusia, perkadaran AIG dalam hepatitis kronik adalah adalah 2, 0%. Perempuan dan wanita membentuk 75% pesakit.

Etiopathogenesis AIH (1) etiologi AIH tidak diketahui, dan patogenesis tidak difahami dengan baik: Kecenderungan genetik (immunoreactivity to autoantigens) Tutup hubungan dengan beberapa antigen histocompatibility utama (MHC, HLA pada manusia) yang terlibat dalam proses immunoregulatory.

Etiopathogenesis AIH (2) - Peranan virus Epstein-Barr, campak, hepatitis A dan C, ubat-ubatan (interferon) - sebagai faktor pencetus - yang menyebabkan kerosakan utama tindak balas imun terhadap penampilan "klon terlarang" sel autoreaktif - tindak balas imun sel-sel terhadap antigen hepatosit → necroinflammatory dan perubahan fibrotik progresif dalam tisu hati

Pemeriksaan - Pemeriksaan tidak dilakukan (penyakit langka, penanda skrining dipercayai hilang); - Membezakan dengan hepatitis akut dan kronik dari etiologi yang tidak ditentukan, serta etiologi yang diketahui dengan kursus atipikal (kemungkinan mengembangkan cross-syndrom)

Pengkelasan AIG (1) Mengandungi autoantigen AIG 1 st dan 2 jenis -bagi dalam AIG 1-st jenis protein hepatogenik (protein spesifik hati, LSP), komponen utama LSP adalah reseptor asialoglikoprotein (ASGP-R), iaitu sasaran tindak balas autoimun (Mc Farlane et al., 1984)

Klasifikasi AIG (1) AIG jenis 1: - Dalam serum antinuklear (antibodi antinuklear, ANA) dan / atau antibodi otot anti-lancar (antibodi otot licin, SMA). - AIG jenis 1 ≥ 90% daripada semua kes AIG - Berlaku pada mana-mana umur, tetapi lebih kerap di antara umur 10 dan 20 atau 45 hingga 70 tahun.

Klasifikasi AIG (2) Apabila AIG jenis 2, sasaran adalah antigen mikrosom hati dan buah pinggang jenis 1 (mikrosom ginjal hati, LKM - 1), yang berdasarkan enzim microsomal P-450 II D 6, yang mengambil bahagian dalam metabolisme ubat di dalam badan

Klasifikasi AIG (2) Untuk jenis II AIG: - Antibodi untuk mikrosom sel hati dan sel epitelium alat glomerular jenis 1 buah pinggang (anti-KLM 1). - AIG jenis 2 adalah kira-kira 3-4% daripada semua kes AIG; - Kebanyakan pesakit adalah kanak-kanak dari 2 hingga 14 tahun; - Kebocoran keras: hepatitis fulminant, sirosis; - Gabungan dengan diabetes jenis 1, vitiligo, thyroiditis; - Rintangan terhadap terapi imunosupresif, pengambilan ubat membawa kepada kambuh semula

Klasifikasi AIG (3) Pesakit dengan gambaran klinikal AIG seronegatif oleh ANA, SMA, anti-LKM Saya perlu diuji untuk kehadiran autoantibodi lain: anti-SLA, anti-LC 1, p. ANCA et al. Pengasingan jenis 3 AIG tidak disokong, kerana penanda antibodi antibodi terhadap antigen hepatik larut (anti SLA) didapati dalam kedua-dua jenis AIG I dan jenis II AIG

Gambar histologi hepatitis AID-Periportal dan periseptik: penyusupan lymphoplasmacytic dengan atau tanpa komponen lobular dan nekrosis melangkah porto-pusat, selalunya dengan pembentukan sel-sel sel hati dan penjanaan nod; - Luka portal biasanya tidak menjejaskan saluran hempedu, jarang granuloma; - kadang-kadang centrolobular (dalam zon 3 acinus); fibrosis darjah yang berbeza-beza

Klinik AIG - Kursus Asymptomatic / atau teruk - Dengan / atau tanpa manifestasi extrahepatic • Kursus asimptomatik: manifestasi asthengetatif, sakit pada hipokondrium yang betul, jaundis ringan; • Teruk: demam dengan manifestasi extrahepatic (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, anemia hemolitik, thrombocytopenia idiopatik, kencing manis, penyakit seliak, glomerulonephritis, dll), penyakit kuning muncul kemudian;

Klinik AIG Penyakit ini terus berkembang dan tidak mempunyai reman spontan. AIH pada kanak-kanak 50-65% mempunyai permulaan yang mirip dengan gejala hepatitis virus akut. 5 -10-ti dan lebih daripada peningkatan kali ganda dalam transaminase serum, tanda-tanda gangguan metabolisme bilirubin dan hyperproteinemia disebabkan oleh hipergamaginolinemia, disebabkan peningkatan Ig. G serum, tahap fosfatase alkali biasanya normal atau sedikit dinaikkan, aktiviti GGTP boleh ditingkatkan

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (1) Ditetapkan oleh AIG 1. Gambar histologi hati: Hepatitis periportal dengan aktiviti sederhana dan teruk dengan atau tanpa hepatitis lobular, atau dengan nekrosis jambatan centroportal, tetapi tanpa kerosakan saluran empedu, dengan jelas ditakrifkan oleh granulomas atau perubahan ketara yang lain yang mencadangkan Etiologi lain AIG yang Boleh Diperolehi Sama seperti AIG tertentu

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (2) 2. Perubahan biokimia: Peningkatan aktiviti serum aminotransferases, terutamanya (tetapi tidak semata-mata) dengan peningkatan sedikit dalam fosfatase alkali. Kandungan normal dalam serum 1 antitrypsin, tembaga dan ceruloplasmin Sama seperti untuk AIG tertentu, tetapi pesakit dengan tembaga atau ceruloplasmin yang diubah boleh dimasukkan jika penyakit Wilson dikecualikan oleh kajian yang sesuai.

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (3) 3. Imunoglobulin Serum: Kandungan Yglobulin atau Ig. G lebih daripada 1, 5 kali tahap normal. Sebarang peningkatan dalam jumlah globulin total, atau globulin Y atau Ig. G

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (4) 4. Serum autoantibodi: ANA, SMA atau anti-LKM-1 seropositivity dalam titer yang lebih besar daripada 1:80. Titer rendah (terutamanya anti-LKM 1) boleh didapati di kalangan kanak-kanak. AMA Seronegatif. Begitu juga untuk AIG tertentu, tetapi dengan kredit 1:40 atau lebih rendah. Pesakit seronegatif untuk antibodi ini tetapi positif untuk antibodi tertentu yang lain boleh dimasukkan.

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (5) 5. Penanda virus: Seronegativiti mengikut penanda virus hepatitis A, B dan C. Sama seperti AIG tertentu.

Kriteria untuk mendiagnosis AIG (6) 6. Faktor etiologi yang lain: Penggunaan alkohol kurang daripada 25 g / hari. Tidak ada riwayat mengambil ubat hepatotoxic dalam sejarah. Penggunaan alkohol kurang daripada 50 g / hari., tidak ada maklumat mengenai penggunaan ubat hepatotoxic baru-baru ini. Pesakit yang telah mengambil sejumlah besar alkohol dan ubat-ubatan hepatotoxic boleh dimasukkan jika kerosakan hati selepas penolakan alkohol dan pemberhentian ubat terbukti.

Sistem diagnostik bola Parameter AIG: 1. Jantina: wanita 2. Rasio AF alumina: AST (atau ALT) ≥ 3 ≤ 1, 5 3. Tahap Y-globulin atau Ig. G ≥ 2, 0 1, 5 -2, 0 ≤ 1, 0 (sehingga 1, 5) mata biasa: +2 -2 +2 +3 +2 +1 0

Sistem diagnostik tarian AIG 4. Titre ANA, SMA atau anti LKM-1: ≥ 1: 80 1: 40 ≤ 1: 40 5. AMA: Positif 6. Penanda hepatitis virus: Positif negatif +3 +2 +1 0 - 4 - 3 + 3

Sistem diagnostik tarian untuk AIH 7. Penerimaan ubat hepatotoxicik: Ya Tidak 8. Penggunaan alkohol: ≤ 25 g / hari ≥ 50 g / hari 9. HLA: DR 3 atau DR 4 10. Penyakit autoimun yang lain: thyroiditis, kolitis ulseratif, dan sebagainya. Penanda lain: Anti-SLA, anti-LC 1, p-ANCA, dan lain-lain -4 +1 +2 -2 +1 +2 +2

Sistem diagnostik skor untuk AIH 12. Gambar histologi: hepatitis periportal; Penyusupan limfoplasmaatis Pembentukan roset sel hepatic Tiada berikut Kerosakan pada saluran hempedu Tanda-tanda lain 13. Respon terhadap rawatan: Lengkungan lengkap +3 +1 +1 -5 - 3 +2 +3

Sistem titik AIG untuk diagnosis. Diagnosis: Sebelum rawatan: Ketahuilah Probable Selepas rawatan: Ketahuilah Probable ≥ 15 10 -15 ≥ 17 12 - 17

Sistem diagnostik balut AIG * Tuntutan autoantibody yang lebih rendah (1:20), terutamanya anti-LKM 1, adalah penting dalam kanak-kanak dan harus diberi nilai sekurang-kurangnya 1 mata.

Contoh diagnosis • Jenis hepatitis autoimmune 1, tahap aktiviti yang tinggi. Cirrhosis hati, kelas B. • Jenis hepatitis autoimun, tahap tinggi aktiviti dengan manifestasi extrahepatic (autoimmune thyroiditis) • Jenis hepatitis autoimun jenis 2, tahap aktiviti rendah • Jenis hepatitis autoimun 1, remisi klinikal dan biokimia

Rawatan AIG Matlamat rawatan adalah untuk mencapai pengampunan lengkap bukan sahaja pada biokimia, tetapi juga pada tahap morfologi. Terapi asas: terapi imunosupresif patogenetik - glucocorticosteroids (GCS): prednisolone atau methylprednisolone; - azathioprine (derivatif 6-mercaptopurin), mempunyai aktiviti antiproliferatif;

Rawatan AIG Terapi imunosupresif pada kanak-kanak perlu dimulakan sebaik sahaja diagnosis AI dibuat, tanpa mengira gejala klinikal. Rancangan rawatan untuk AIH: 1. Monoterapi dengan prednison pada dos awal yang tinggi 60 mg / hari dengan penurunan pesat selama 1 bulan hingga 20 mg / hari. 2. Terapi gabungan termasuk pentadbiran prednisone pada dos 30 mg / hari dan azathioprine pada dos 50 mg / hari dengan penurunan pesakit dos prednisone pada 10 mg / hari selepas minggu pertama dan pada 5 mg / hari selepas minggu kedua terapi untuk dos penyelenggaraan 10 mg / hari

Rawatan AIG Kemungkinan membatalkan immunosuppressants dianggap pada pesakit tidak lebih awal daripada 24 bulan. selepas mencapai remisi biokimia. Sebelum penghapusan terapi, disarankan untuk melakukan biopsi hati untuk menyatakan tidak adanya perubahan nekro-radang. Pemerhatian dinamik dengan kajian parameter biokimia (ALT, AST) 1 kali dalam 3 bulan, imunologi (Y-globulin, IgG) - 1 kali dalam 6 bulan adalah wajib.

Rawatan AIG Relapse diperhatikan dalam 50% pesakit dalam tempoh 6 bulan. selepas pemberhentian terapi dan dalam 80% selepas 3 tahun. Untuk ketahanan utama untuk terapi imunosupresif (5-14% daripada AIG): - Terapi alternatif - Pemindahan hati

Rawatan AIG Terapi alternatif: Imunosupresan lain - Cyclosporin 2, 5 -5 mg / kg / hari - Budesonide - Tacrolimus 0, 05 -0, 1 mg / kg / hari - Cyclophosphamide pada dos 1 -1, 5 mg / kg / dengan prednison, kemungkinan penerimaan berselang (50 mg setiap hari yang lain)

Transplantasi hati Alasan kemasukan ke dalam senarai menunggu: - Tanda-tanda pembubaran kirrosis; - pendarahan dari urat varikos esofagus - ketahanan jelas terhadap terapi dan perkembangan penyakit yang mantap (pelbagai tindak balas dengan rejimen standard dan alternatif, kesan sampingan yang terawal dari terapi steroid dan sitostatik - osteoporosis, hipertensi, ulserasi saluran gastrointestinal, kencing manis, leukopenia), tanda-tanda mengancam Kegagalan hati: hiperbilirubinemia progresif, nekrosis multilobular dalam biopsi.

Transplantasi hati Prognosis pemindahan adalah baik: Kadar kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 90%. Kemungkinan kambuh semula 10 -35%. Post-transplant immunosuppression GCS menghalang penolakan dan kambuh semula.

Pencegahan pencegahan pencegahan AIG belum dikembangkan. Sekunder - diagnosis awal, susulan, terapi imunosupresif jangka panjang

Mengekalkan kanak-kanak Diagnosis dan pemilihan terapi imunosupresif di hospital khusus; - pemeriksaan susulan dengan penilaian keberkesanan terapi di hospital / hospital harian sekurang-kurangnya 2 kali setahun; - apabila remisi dicapai, pemerhatian oleh pakar pediatrik, pakar gastroenterologi (hepatologi) sekurang-kurangnya 1 kali dalam 3 bulan. selama 2 tahun dengan penentuan wajib makmal dan penanda serologis; Di masa depan - pemerhatian oleh pakar dan kawalan makmal dengan kekerapan 6 -12 bulan.

Prognosis AIG Tanpa rawatan yang diperlukan, prognosis adalah kurang: 5 tahun kadar survival 50%, 10 tahun -10%. Faktor risiko untuk kursus buruk: diagnosis lewat, aktiviti keradangan yang tinggi, rawatan lewat, umur kanak-kanak, HLA DR 3 genotip. Jenis AIH 2 kurang baik.

Sastera 1. 2. 3. 4. 5. Ivashkin V. T., Buyever AO. Penyakit autoimun hati dalam amalan klinik. M. - plumbum. 2011: 112 ms. Gundobina Diagnosis A.S. dan kursus hepatitis autoimun pada kanak-kanak. Jurnal Pediatrik Rusia, 2001, No. 6, ms. 36 -37. Lopatkina T. N. Hepatitis autoimun dan bentuk variannya: rupa baru dan pilihan rawatan baru. Manual untuk doktor. M., 2014. 34 h. Tyurina, Ye.A., et al. Ciri-ciri kursus klinikal dan terapi hepatitis autoimun pada kanak-kanak. Soalan mengenai pediatrik praktikal. 2008. (3) 4, ms. 16 -20. Garis panduan klinikal Persekutuan untuk menyediakan rawatan perubatan untuk kanak-kanak dengan hepatitis autoimun 2015 - 18 p.

Persembahan mengenai topik "AUTOIMMUNE HEPATITIS"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Ulasan

Ringkasan pembentangan

Lihat dan muat turun persembahan percuma pada "AUTOIMMUNE HEPATITIS". pptCloud.ru adalah katalog persembahan untuk kanak-kanak, anak sekolah (pelajaran) dan pelajar.

Kandungannya

Tanda-tanda morfologi penyakit hati watak bukan viral oleh Zakiyev Ayaul 793

AUTOIMMUNE HEPATITIS

- UNDERLINK

Tanda-tanda imunogenetik AIG

Jenis hepatitis AIM jenis 1 (ANA, SMA) AIG jenis 2 (LKM 1) AIG jenis 3 (anti-SLA / LP) = AIG jenis 1

AIH jenis 1 85% daripada semua kes AIH terutamanya di kalangan wanita (g: m = 8: 1) adalah lebih biasa pada kanak-kanak dan remaja berumur 10 hingga 20 tahun, pada orang dewasa berumur 45 hingga 70 tahun ANA dan / atau SMA jenis anti-actin kekerapan manifestasi extrahepatic dan prognosis bergantung kepada fenotip HLA (DR 3 atau DR 4)

AIG jenis 2 tidak lebih daripada 15% daripada semua kes AIG, kehadiran serum anti-LKM-1, ANA rendah dan SMA sehingga 50-75% adalah kanak-kanak berusia 2 hingga 14 tahun, lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, 4% dewasa dengan tahap imunoglobulin yang lebih rendah ), manifestasi sistemik yang kerap dijangkiti HCV dianggap sebagai punca kemungkinan dalam pembangunan jenis IIH. Dalam hal ini, yang terakhir dibahagikan kepada subtipe - 2a dan 2b 2 dan jenis - penanda jangkitan HCV - / +, manifestasi klinikal sesuai dengan AIG klasik. Kebanyakannya ialah wanita muda yang mempunyai tahap serum aminotransferase tinggi, titel tinggi anti-LKM-1, dan tindak balas yang baik terhadap kortikosteroid. 2 b jenis - penanda jangkitan HCV +, usia yang lebih tua, dikuasai oleh lelaki, titers anti-LKM-1 dan aktiviti serum aminotransferases lebih rendah. Pesakit ini dianggap calon yang mungkin untuk rawatan interferon.

perubahan morfologi dalam hati pada pesakit dengan hepatitis autoimun adalah ciri tetapi nonspecific hepatitis kronik (biasanya) aktiviti yang tinggi (nekrosis periportal, Port GANTRY atau Pusat-GANTRY merapatkan nekrosis), jarang - portal atau hepatitis lobular PREIMUSCHESTVEHHO penyusupan lymphocytic dengan sebilangan besar PENDIDIKAN sel plasma SOCKETS

PERUBAHAN MORPHOLOGICAL DALAM HIDUP DENGAN HEPATITIS AUTOIMMUNE Portal hepatitis

PERUBAHAN MORPHOLOGICAL DALAM PEDAGANG DENGAN AUTOIMMUNE HEPATITIS Periportal hepatitis dengan nekrosis melangkah dan komponen lobular

PERUBAHAN MORPHOLOGICAL DENGAN HIDUP DENGAN AUTOIMMUNE HEPATITIS Sel-sel plasma

Sirosis Macronodular dalam AIG

PERUBAHAN MORPHOLOGICAL DENGAN LIVER DENGAN AUTOIMMUNE HEPATITIS Macroodular sirosis

PBC - penyakit hati cholestatic yang progresif secara kronik penyakit etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh cholangitis granulomatous destruktif yang tidak bermutasi dengan pemusnahan saluran empedu intrahepatic (interlobular dan septal), yang menyebabkan pembentukan sirosis bilier

STRAINS KONDISI "Xanthoma" sel) dalam hepatosit ("sel-sel pseudokomeran") dalam epitel saluran empedu Penumpukan tembaga, metalloprotein TANDA MORPHOLOGIK TIMUR Tanda-tanda cholestasis adalah nonspecific

XANTHOMS AT CHOLESTASE (II)

XANTOMS WITH CHOLESTASE (V)

STORI MORPHOLOGICAL PBC

Saya melangkah - Portal (ductal) - tanda-tanda kronik tanpa nanah interlobular merosakkan cholangitis dan duktus hempedu septal (kemusnahan dan desquamation hempedu kerosakan epitelium basal membran ductal periduktalnayalimfotsitarnaya penyusupan) dalam keadaan pengembangan risalah portal disebabkan oleh penyusupan limfosit, sel-sel plasma, makrofaj, eosinofil, Selalunya granuloma dan folikel limfoid dikesan

Tahap II - periportal (atau duktular) - perubahan destruktif progresif dalam saluran hempedu dengan fibrosis periduk atau bahkan kehilangannya (sindrom saluran empedu "hilang"), pembentukan langkah nekrosis (limfohistiositosis menyusup di luar had sempadan)

Peringkat III - septal (mengembangkan sirosis) - fibrosis progresif dari portal portal dan bidang periportal dengan pembentukan nekrosis bilier porto-portal (kurang kerap septum pusat) di tempat

Peringkat IV - sirosis struktur monolobular (micronodular)

Cholangitis merosakkan tidak kronik (PBC)

Granuloma, yang berkaitan dengan dinding saluran hempedu interstitial, Klatskin, x25

PSC adalah penyakit hati kolestatik yang kronik dan progresif yang tidak diketahui oleh etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh keradangan pemusnah yang tidak berupaya dan sklerosis daripada saluran empedu tambahan dan / atau intrahepatic, yang membawa kepada pembentukan sirosis biliary sekunder

Ciri morfologi

Substrat morfologi adalah cholangitis yang merosakkan non-purulent kronik dengan kekalahan semua bahagian sistem biliary pada pelbagai peringkat evolusi untuk sirosis bilier. Keistimewaan cholangitis dalam PSC adalah watak pemusnah, berserabut dengan sklerosis besar di dinding salur dan bertanda fibrosis periduk (fenomena "bawang bawang") dengan mampatan sehingga kehilangan lengkap dari lumen saluran. Tahap histologi adalah sama dengan PBC

Cholangitis sclerosing primer

Penebalan membran bawah tanah saluran empedu, h160

Cholangitis yang tidak merendahkan kronik PSC deposit kolagen konsentrat - gejala "sekam bulbous", x40

Perubahan dalam epitelium saluran empedu intrahepatik dan deposit kolagen sepusat dalam bentuk kulit bawang PSC

MACROSCOPIC LIVER JENIS DENGAN CHOLESTASIS Sirosis bili dalam hasil PSC (persediaan asli)

MORPHOLOGY dengan pemusnahan plat sempadan dan periportal melangkah nekrosis, polimorfisme hepatosit, terutamanya hidropik dan belon degenerasi hepatosit ; fokal dan confluent hectocyte necrosis, penanda morfologi etiologi virus; kolestasis.

Secara makroskopik, hati adalah ukuran normal, hiperemia dikurangkan, kapsul hati agak menebal, dimatikan

MORPHOLOGY

MORPHIC LIFE penanda morfologi etiologi virus; kolestasis.

MORPHOLOGY kepingan, penanda morfologi etiologi virus

Jenis nekrosis kolokal fokal: Langkah nekrosis - foci kecil nekrosis, terutamanya dalam zon periportal, dikelilingi oleh limfosit dan makrofag. Menggabungkan nekrosis: 2A. Memperkecil nekrosis - nekrosis hepatosit yang terletak di antara saluran portal berdekatan (portal nekrosis jambatan porto), antara saluran portal dan urat pusat (porto-central) dan antara pusat urat tengah (tengah-pusat); 2b. Nekrosis submassive - nekrosis, menangkap satu atau lebih lobula; 2B Nekrosis besar - nekrosis, bahagian hati yang menarik dan banyak lagi

1. hepatitis autoimun 2. sirosis utama biliary 3. cholangitis sclerosing primer 4. cholangitis autoimun 5. silang dan gabungan. - persembahan

Persembahan itu diterbitkan 5 tahun lalu oleh Gerasim Avlov

Penyampaian yang berkaitan

Pembentangan mengenai topik: "1. hepatitis autoimun 2. sirosis utama biliary 3. cholangitis sclerosing primer 4. cholangitis autoimun 5. silang dan gabungan." - Transkrip:

2 1. hepatitis autoimun 2. cirrhosis biliary primer 3. cholangitis sclerosing primer 4. cholangitis autoimun 5. sindrom autoimun salib dan gabungan 6. penolakan pemindahan hati

3 Penyakit hati radang kronik penyakit etiologi yang tidak diketahui, dicirikan oleh rupa dalam serum pelbagai autoantibodi. Penyakit ini berkembang pesat dan boleh membawa kepada perkembangan sirosis, hipertensi portal, kegagalan hati dan kematian.

4 Etiologi tidak diketahui virus Hepatitis A, B, C, virus herpes, virus Epstein-Barr. Metabolisme ubat reaktif Cacat imunoregulasi, yang ditunjukkan dalam kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri.

5 penyusupan plasmacytik rantau periportal (pembesaran x 400)

6 Hepatitis kronik C. Akumulasi limfosit kecil di kawasan lobula portal, titisan lemak dilihat dalam sitoplasma hepatosit (perbesaran x 200)

7 hepatitis lobular. Penyusupan sel keradangan di sinusoid bersama dengan perubahan regeneratif atau degeneratif dalam hepatosit (pembesaran x 200)

8 langkah nekrosis. Plat sempadan lobulus portal dimusnahkan oleh infiltrat inflamasi (perbesaran x 100)

9 Arthralgia, myalgia Yellowness kulit dan sclera Asthenic syndrome Demam demam pada hipokondrium kanan Amenorrhea Ruam kulit (periarteritis nodular) Spider veins Terang berwarna merah jambu yang terang pada abdomen dan paha Cushingoid redistribusi lemak Hepatosplenomegaly

10 Rheumatoid Arthritis Polimiositis Fibrosis Alveolitis Thyroiditis Hashimoto Glomerulonephritis Sjogren Syndrome NUC Anemia hemolytic Trombositopenia idiopatik

11 Tanda jenis 1, jenis 2 Biasa AT anti-melicinkan Otot Anti-nuklear Anti-actin Kepada mikrosom 1 jenis hati dan buah pinggang K P450 IID6 Kepada jenis asid amino Antibodi tertentu organ (ke sel parietal) 4% 30% Autoantigen Tidak diketahui Cytochrome P450 IID6

12 Tanda-tanda 1type 2type Umur pilihan pesakit AdultsChildren Penyakit imun yang berkaitan 17% 34% Hypergammaglobulinemia +++ Pembangunan sirosis hati 45% 82% Keberkesanan terapi kortikosteroid

14 Penyakit kolestatik kronik, yang mempengaruhi wanita pertengahan umur dan dikaitkan dengan pembentukan antibodi anti-mitokondria (AMA) - 95% pesakit.

16 Peringkat cholangitis merosakkan tidak purulen. Peringkat proliferasi mulur dengan neoplasma kanaliculi bilier dan kemusnahan berikutnya, yang disertai oleh pemusnahan plat sempadan saluran portal dengan infiltrat inflamasi, narkosis stepwise dari hepatocyte periportal dan kolestasis (gumpalan empedu dalam tubulus periportal).

17 Tahap parut dengan pengurangan ketara dalam tindak balas keradangan dan bilangan salur biliar intralobular dan interlobular dan perkembangan septa berserat yang berasal dari saluran portal menjadi lobule. Tahap terminal adalah perkembangan jenis nodal atau campuran sirosis dengan cholestasis di latar belakang penumpukan parenchyma hati tajam oleh kanal empedu.

18 Kekalahan di peringkat II dengan pengumpulan sel limfoid yang ketara. Perkembangan salur hempedu bermula. Bau dengan hematoxylin dan eosin, x10

Kerosakan keradangan pada saluran hempedu (kemusnahan granulomatous) di PBC. Granuloma yang tidak terbentuk yang mengelilingi dan memusnahkan salur hempedu

20 IV Peringkat PBC. Gambar cirrhosis bilier.

22 Wanita (90%) orang tua dan umur tua Hepatomegali 75% pruritus pada kemunculan penyakit Hyperpigmentation Splenomegaly Kehadiran manifestasi klinikal sindrom kolestatik (pruritus, jaundis, xanthelasma, xanthoma, kekurangan vitamin larut lemak) Peningkatan bilirubin (2N) 3N) AMA titer dalam serum 1:40 dan lebih banyak 3N) AMA titer dalam serum 1:40 dan lebih ">

24 Perubahan biopsi hati: kemusnahan, pembiakan saluran hempedu, penyusupan medan portal, kadang-kadang pembentukan granuloma ERCP (jika diagnosisnya diragukan): saluran empedu extrahepatic yang tidak berubah

25 Konjungtivitis Sjogren sindrom Thyroiditis Hashimoto Arthropathy Fibrosis alveolitis Asidosis tubular renal

26 Penyakit hati kolestatik kronik etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh keradangan pemusnah yang tidak memudaratkan, melenyapkan sklerosis dan pembasmian segmental daripada saluran empedu intra dan ekstremik, yang membawa kepada perkembangan sirosis biliard, hipertensi portal dan kekurangan hepatik. Proses sclerosing juga boleh menjejaskan saluran hempedu dan pankreas.

28 Pada cholangiogram retrograde, tanda-tanda klasik PSC dibentangkan: ketat terletak di ketegangan dan sambungan berbentuk jelas saluran intrahepatic dan extrahepatic saluran.

29 1. Keradangan dan fibrosis saluran oleh jenis bawang bawang 2. Peralihan keradangan pada tisu hati, percambahan dan fibrosis saluran empedu 3. Nekrosis seperti jambatan atau pembentukan septa berserat 4. Sirosis bilier

30 Folusitis memudar dengan PSC. Di dinding saluran empedu interlobular, cincin berserabut tipikal boleh dilihat; epitelium duktus adalah utuh

31 Tahun lelaki Keletihan, penurunan berat badan, berat badan pada hipokondrium yang betul Jangka masa-penyakit kuning, demam, pruritus, sakit pada hipokondrium kanan Dalam sejarah penyakit usus radang-NUC 85% Penyakit Crohn 15% Peningkatan enzim kolestasis 3 kali Hypergammaglobulinemia (IgM) % pesakit)

32 Asid Ursodoksikolatol Kesan kolesterol Cytoprotective Anti-apoptotik Immunomodulating Litolitik Hipokolesterolemik Awal selepas diagnosis mg / hari, 1 tab 3-4 kali sehari untuk hayat

33 Jenis hepatosis, yang ditunjukkan oleh degenerasi lemak hepatosit; mungkin penyakit bebas atau mempunyai sifat sindrom.

34 kesan toksik (alkohol, FOS, racun serangga, h karbon etyrehhloristy) Endokrin dan gangguan metabolik (diabetes, dengan m-Itsenko- Cushing, obesiti) penyakit sistem penghadaman (wheatgrass hr.pankreatit) Rawatan a / b (tetracyclines), GCS Hypoxia (dengan paru-paru dan patologi SS)

35 Patogenesis didasarkan pada peningkatan pengambilan lemak dalam hati dan kesukaran penghapusannya dari hati. Penggunaan makanan yang kaya dengan haiwan dan karbohidrat yang banyak, mobilisasi lemak dari depot semasa pengurangan hati glikogen, peningkatan rembesan hormon somatotropik, mengalami penurunan metabolisme lemak interstisial, disertai dengan pengurangan pengoksidaan lemak.

36 perkumuhan lemak dari hati adalah sukar dalam Gangguan metabolisme protein, menyebabkan pembentukan dikurangkan daripada beta-lipoprotein melaksanakan fungsi pengangkutan mengurangkan sintesis enzim yang mengawal kandungan lemak badan dalam faktor-faktor diet defisit lipotropic (methionine lipokaina, choline, vitamin B 12), yang menyebabkan pelanggaran metabolisme lemak selular, dicirikan oleh peningkatan sintesis trigliserida dan penurunan fosfolipid. Kemerosotan metabolisma dan pengaktifan sintesis lemak oleh hepatosit juga penting.

37 Hati mempunyai permukaan licin, konsistensi yang padat, tepi hati dibulatkan, dan kelembutan pada palpation diturunkan. Kesakitan bebas di hipokondrium yang betul, Gangguan dyspeptik fenomena Asthenik. Telangiectasia, eritema palmar, dalam kes-kes yang jarang berlaku splenomegaly. Mungkin kombinasi steatosis hati dengan pankreatitis kronik, neuritis periferal

39 peningkatan sedikit pada aktiviti aminotransferases (lebih kerap ACT), hypoalbuminemia alkaline phosphatase dan hypergammaglobulinemia, peningkatan lipid umum, pergeseran sampel pembekuan dan hiperglikemia indeks prothrombin. Anemia, kekurangan besi serum, asid folik, vitamin B 12.

40 produk diperkayakan faktor lipotropic (keju lembut, soba dan oatmeal, yis) dengan jumlah karbohidrat had obesiti. lipotropics methionine lipokaina, Vitamin B 12 (ug intraotot), asid lipoic lipamida, Essentiale (lisan dan intravena), asid folik dan 1550 mg sehari dan glyburide butamid (Adeb) merangsang sintesis albumin dan meningkatkan glikogen di dalam hati.

Steatohepatitis bukan alkohol (NASH) adalah unit nosologi bebas, yang dicirikan oleh peningkatan aktiviti enzim hati dalam perubahan darah dan morfologi dalam spesimen biopsi hati, serupa dengan perubahan dalam hepatitis alkohol; Walau bagaimanapun, pesakit NASH tidak menggunakan alkohol dalam kuantiti yang boleh menyebabkan kerosakan hati.

Umur 42 tahun, biasanya 41-60 kali 11-20 tahun wujud penyakit seiring Kerap wanita: Obesiti (69-100% daripada pesakit), diabetes (36-75% daripada pesakit), hiperlipidemia (20-81% daripada pesakit), tiada aduan (48-100% pesakit) ketidakselesaan sedikit Sakit perut dalam kuadran kanan atas kelemahan abdomen atau kelesuan bukti objektif tanda-tanda hepatomegali penyakit hati kronik atau hipertensi portal (penemuan jarang berlaku) Makmal Peningkatan aspartik dan aktiviti aminotransferase alanine dalam plasma darah dalam 2-3 kali Norm alcalin atau sedikit peningkatan aktiviti fosfatase alkali. Tahap normal protein dan bilirubin dalam darah, masa prothrombin normal. Kemungkinan peningkatan ferritin serum

43 Rangkuman besar-lemak, hyaline dalam sitoplasma hepatosit dan infiltrasi inflamasi sinusoidal bercampur. Teratai dengan hematoxylin dan eosin; x200.

44 sirosis mikronodular di latar belakang steatosis teruk.

45 Tiada rawatan yang diterima umum, walaupun berat badan, rawatan asid ursodeoxycholic dan vitamin E boleh memberi kesan yang baik.

Hepatitis autoimun

... adalah penyakit hati kronik yang teruk yang membawa kepada perkembangan perubahan kecemasan dan ketidakupayaan pesakit.

hepatitis autoimun - gangguan necrotic-radang kronik yang tidak diketahui hati etiologi di mana sasaran utama tindak balas imun dicirikan oleh hepatosit dan keradangan periportal atau lebih luas dalam hati, hypergammaglobulinemia dan kehadiran kemunculan spektrum yang luas autoantibodi.

Patogenesis. hepatitis autoimun adalah tindak balas organisma genetik terdedah kepada beberapa ejen asing, yang merupakan titik permulaan dalam pembangunan proses autoimun menyebabkan perubahan radang dan necrotic progresif yang membawa kepada fibrosis dan sirosis. Unsur utama dalam patogenesis hepatitis autoimun adalah kecacatan imunoregulasi - (!) Kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Di bawah pengaruh faktor-faktor permisif yang membawa kepada kemunculan "dilarang" klon limfosit sensitif kepada autoantigens kerosakan hepatosit hati dan bersenam.

Dalam perkembangan penyakit adalah penting kombinasi beberapa faktor yang ada dalam kombinasi tertentu. (1) kecenderungan genetik: dibuktikan bahawa majoriti pesakit dengan hepatitis autoimun adalah fenotip antigen kompleks utama histocompatibility :. HLA-A1, HLA-B8, HLA-DR4, DR3, DR52a, C4AQ0 lain-lain Satu peranan penting dalam menyebabkan bermain hepatitis autoimun " faktor transkripsi ", yang dikenali sebagai" pengatur autoimun jenis 1 ". (2) Mula ejen itu masih belum diketahui, tetapi ada beberapa bukti peranan virus pelancar hepatitis, campak virus, Epstein-Barr virus, virus hepatitis A, B, C, D, G, herpes simplex virus interferon bagaimana initiators hepatitis autoimun.

Pathomorphology of hepatitis autoimun. Nekrosis dalam zon periportal dan septal atau hepatitis lobular adalah ciri. risalah Portal dalam biopsi hati dipertingkatkan dengan pengumpulan dalam penyusupan menyeluruh mereka dengan komposisi yang berbeza selular: limfosit, makrofaj, sel-sel plasma. hepatitis lobular - hepatitis lobular, nekrosis dikesan di zon kedua dan ketiga Akinos dan intralobular dikesan penyusupan limfoidnokletochnaya, yang jauh lebih besar daripada penyusupan risalah portal. (!), Lobular hepatitis adalah sebahagian daripada histologi hepatitis autoimun sekiranya dia dikesan pada masa yang sama dengan hepatitis periportal. Pada hepatitis autoimun mungkin menunjukkan, sebagai tambahan kepada di atas, kehadiran hepatosit multicore. Lukisan fibrosis boleh hadir (dalam pelbagai peringkat) walaupun pada aktiviti hepatitis autoimun sederhana, dan dalam kes-kes maju, terutamanya jika tiada terapi yang berkesan, nekrosis dan jambatan terbentuk pada akhirnya (!), Sirosis.

Gambar klinikal hepatitis autoimun. Manifestasi klinikal hepatitis autoimun sangat berbeza. Dalam satu tangan, terdapat bentuk asimptomatik apabila sengaja mendedahkan peningkatan ALT, AST, dan di pihak yang lain - satu bermulanya akut yang teruk sehingga pembangunan hepatitis fulminant. Selalunya penyakit ini bermula dengan manifestasi asthenovegetative, sakit di rantau precutum kanan, dan penyakit kuning yang kecil. Walau bagaimanapun, kebanyakan pesakit hepatitis autoimun bermulanya tajam seperti dalam hepatitis virus akut, dan apabila dilihat dari doktor pesakit mengenal pasti ciri-ciri seperti telangiectasia, erythema palmar, pembesaran hati dan limpa, darah menganalisis perubahan (hypergammaglobulinemia, meningkatkan IgG, pengurangan daripada jumlah keseluruhan protein, peningkatan ketara dalam ESR). Leukopenia dan thrombocytopenia diperhatikan dalam pesakit di peringkat akhir penyakit atau hypersplenism berkembang dan hipertensi portal. Jaundis pada pesakit dengan geptitom autoimun boleh berbeza-beza darjah keterukan, ia sering muncul di peringkat akhir penyakit ini, adalah tidak stabil dan dikuatkan semasa exacerbations.

Untuk hepatitis autoimun dicirikan oleh luka-luka kulit dalam bentuk ruam berdarah, meninggalkan pigmentasi. gejala-gejala lain berlaku lupus dan erythema nodosum, scleroderma setempat, palmar erythema dan telangiectasia. Semua pesakit mendedahkan perubahan dalam sistem endokrin: amenorea, jerawat, hirsutisme, stria. Nilai diagnosis simptom individu penyakit dalam hepatitis autoimun tidak sama. Yang paling penting ialah demam dan arthalgia yang berpanjangan. Kadang-kadang hepatitis atoimmunny bermula dengan demam dengan manifestasi extrahepatic yang boleh disebut thyroiditis autoimun, ulser kolitis, hipertiroidisme, anemia hemolitik, thrombocytopenia idiopathic, kencing manis, penyakit celiac, polymyositis, fibrosing alveolitis, glomerulonephritis. Seringkali hepatitis autoimun disertai oleh kemandulan.

Juga ciri hepatitis autoimun adalah pengesanan autoantibodi untuk struktur sel dan subcellular sel pelbagai organ: antibodi ke sel nukleus (ANA - penanda tipikal hepatitis autoimun); Antibodi untuk melicinkan sel-sel otot (SMA), antibodi ke hati microsomes sel-sel dan sel-sel epitelium buah pinggang radas glomerular (LKM), antibodi larut antigen hepatik (SLA), antibodi kepada membran hepatosit (LMA). Bergantung kepada autoantibodies ditentukan tiga jenis hepatitis autoimun: Jenis 1 - kehadiran ANA dan SMA, actin antibodi; Jenis 2 - kehadiran LKM-1 (antibodi kepada mikrosom antigen hati dan jenis ginjal 1); Ketik 3 - kehadiran SLA jika tidak ada ANA, SMA, LKM-1.

Hepatitis autoimun dicirikan (!) Dengan kursus berterusan progresif, tanpa pengulangan spontan. (!) Peningkatan kesejahteraan adalah jangka pendek, proses biokimia yang normal tidak normal. Prognosis hepatitis autoimun lebih buruk pada pesakit dengan permulaan akut penyakit itu mengikut jenis hepatitis virus akut, dengan tanda-tanda cholestasis, ascites, episod episod encephalopathy hepatik. Sebagai peraturan, pesakit yang bertahan dalam tempoh kritikal mempunyai prognosis yang lebih baik.

Ia harus diingat bahawa hepatitis autoimun mungkin berlaku bukan dalam bentuk klasik, dan atipikal: dalam pesakit (1) terdapat bukti proses autoimun, tetapi mereka biasanya (2) tidak memenuhi kriteria untuk diagnosis yang tepat atau barangkali hepatitis autoimun - mungkin pada masa yang sama (!) gejala yang diperhatikan sebagai hepatitis autoimun dan penyakit hati kronik (sindrom bercampur: hepatitis autoimun dan sirosis biliary utama, hepatitis autoimun, utama sclerosing cholangitis), atau ciri-ciri yang menghalang bekalan hepatitis autoimun didiagnosis oleh kriteria membentuk kumpulan pakar antarabangsa (sindrom berasingan: cholangitis autoimun, hepatitis idiopathic kronik).

Diagnosis Untuk diagnosis hepatitis autoimun, ciri makmal dan histologi tertentu diperlukan; kekurangan penanda serum jangkitan virus; penafian penyalahgunaan alkohol; kekurangan tanda-tanda transfusi darah atau penggunaan sejarah dadah hepatotoxic; kehadiran hypergammaglobulinemia. Perubahan histologi (lihat di atas) dalam hepatitis autoimun mungkin termasuk hepatitis lobular, jika ia digabungkan dengan hepatitis periportal, sementara (!) Lesi saluran hempedu, deposit tembaga dan perubahan lain yang menunjukkan etiologi yang berbeza hepatitis lobular tidak termasuk diagnosis autoimun hepatitis. Diagnosis memerlukan titer yang tinggi (sekurang-kurangnya 1:80 pada pesakit dewasa dan 1:20 pada kanak-kanak) antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk melicinkan sel otot (SMA), atau antibodi kepada mikrosom hati atau buah pinggang jenis 1 ( LKM-1).

Untuk diagnosis bentuk atipikal, adalah penting untuk mengenal pasti keserupaan mereka dengan hepatitis autoimun. Jenis-jenis atipikal hepatitis autoimun biasanya berlaku dengan perlahan, bagi mereka (!) Gejala-gejala tidak spesifik adalah ciri, khususnya, peningkatan rasa sakit, sendi dan otot. Biasa untuk perubahan biokimia hepatitis digabungkan dengan petunjuk makmal ciri-ciri kolestasis, atau mengatasi mereka; pruritus yang teruk, xanthelasma dan hyperpigmentation jarang berlaku. (!) Bentuk atipikal berlaku pada mana-mana umur di kalangan kedua-dua jantina, tetapi lebih kerap pada wanita di bawah umur 40 tahun. Pemeriksaan histologi mengenal pasti tanda-tanda hepatitis periportal dalam kombinasi dengan atau tanpa ciri hepatitis lobular hepatitis autoimun, tetapi pada masa yang sama perubahan morfologi yang tidak lazim sering diperhatikan: kerosakan saluran hempedu, steatosis (degenerasi lemak) dan pengumpulan portal sel limfoid. Biopsi hati (!) Tidak mempunyai nilai diagnostik bebas untuk bentuk atipikal hepatitis autoimun. Biopsi hati mendedahkan penyimpangan dari norma, yang harus dipertimbangkan hanya dengan mengambil kira gambar klinikal yang berkaitan. Sehingga kini, tiada satu pun bentuk atipikal hepatitis autoimun telah dikenalpasti sebagai unit nosologi bebas.

Rawatan. Dasar rawatan adalah preskripsi prednisone (yang juga merupakan ubat pilihan untuk memulakan rawatan dengan varian atipikal hepatitis autoimun). Tindak balas terhadap terapi ini adalah salah satu kriteria untuk diagnosis "hepatitis autoimun." Rawatan dengan prednisolon perlu diresepkan (!) Kepada semua pesakit yang mempunyai hepatitis autoimun berisiko tinggi dengan fibrosis dan sirosis atau tanpa. Biasanya, dos awal prednison adalah 20-30 mg / hari, diikuti dengan penurunan secara beransur-ansur kepada penyelenggaraan (biasanya 10 mg / hari). Pengambilan harian lebih disukai sekali pada waktu pagi. Pada pesakit yang mempunyai aktiviti penyakit sederhana, pentadbiran prednisone sering ditentukan oleh kehadiran aduan dan simptom penyakit. Pesakit tanpa gejala dan dengan tahap aktiviti proses sederhana pada gambar histologi tidak memerlukan rawatan, tetapi harus diperhatikan secara teratur untuk (!) Mengenal pasti tanda-tanda perkembangan penyakit tepat pada masanya. Kombinasi prednisone dengan azathioprine dapat mengurangkan kesan sampingan (dos kecil prednisone diperlukan). Adalah lebih baik untuk memberikan 10 mg / hari prednison dengan 50 mg / hari azathioprine daripada satu prednison, tetapi dengan dos yang lebih tinggi. Azathioprine sendiri tidak dapat mengatasi remisi, tetapi penambahan kepada prednisolone menyokongnya walaupun pada dos 1 mg / kg / hari. Dengan tidak berkesan rawatan dengan azathioprine, 6-mercaptopurine ditetapkan.

Persembahan mengenai topik: Hepatitis kronik

Persembahan mengenai topik: "Hepatitis kronik" Spesifikasi 060101 "Penjagaan Perubatan" Disiplin "Terapi" 4 kursus 7 semester

Hepatitis kronik adalah lesi inflamasi-dystropi hati dengan pemeliharaan struktur lobularnya.

Penyakit ini boleh berkembang pada bila-bila masa. Tempoh tidak kurang dari 6 bulan.

Klasifikasi hepatitis: oleh etiologi: hepatitis virus kronik B, C, D. hepatitis autoimun. hepatitis beralkohol. toksik atau ubat-ubatan

2. mengikut tahap aktiviti proses: rendah. sederhana. tinggi.

Penyebab perkembangan: Penyebab utama adalah hepatitis B, C, D. yang dipindahkan pada masa lalu. Laluan transmisi: seks parenteral dari ibu kepada janin

2) Luka ubat hati: - cytostatic - salisilat - anabolik - ubat antidiabetes

Kesan toksik pada hati mempunyai: -hidrokarbon alkohol-klorin -metal (plumbum, merkuri, arsenik, fosforus) -benzene dan derivatifnya

Patogenesis. Kursus kronik dan perkembangan penyakit dijelaskan oleh dua proses: 1) Ketekunan virus dalam tubuh pasien terhadap latar belakang sistem kekebalan tubuh yang lemah.

2) Pembangunan proses autoimun, ketika di bawah pengaruh berbagai faktor, hepatosit itu sendiri memperoleh sifat antigenik.

Klinik Ia bergantung kepada bentuk hepatitis, gabungan dan keparahan sindrom klinikal. Dalam semua hepatitis, fungsi hati dilanggar dalam semua jenis metabolisme, keupayaan penyembuh eksternal dan fungsi detoksifikasi berubah.

Dengan hepatitis, hati tumbuh dalam saiz, agak padat dengan kelebihan tajam, menyakitkan pada palpasi. Hasilnya adalah perasaan berat, membendung di hipokondrium yang betul.

Sindrom klinikal: Asteno-vegetatif - kelemahan, keletihan yang teruk, gugup, penurunan berat badan. Dyspeptik - mual, muntah, hilang selera makan, belching, berat di epigastrium, kembung perut, sembelit.

3. Sindrom peradangan imun - demam, nodus limfa, sakit pada sendi, splenomegaly. 4. kolestatik - jaundis, pruritus, pigmentasi kulit, santelazma, gelap air kencing.

5. Sindrom keruntuhan hati kecil - kehilangan berat badan, jaundis, nafas hepatik, palma "hati", lidah "hati", asterisk vaskular pada badan, jari dalam bentuk drum, kuku dalam bentuk gelas menonton, santelama pada kulit muncul.

6. Hemorrhagic - pendarahan dari gusi, hidung berdarah, pendarahan pada kulit. 7. Sindrom hipersplenism - limpa yang diperbesarkan.

Diagnosis: UAC - anemia, trombositopenia, leukopenia, peningkatan ESR. Ujian darah biokimia - hyperbilirubinemia, dysproteinemia, dengan meningkatkan bilangan globulin. Peningkatan sampel sedimen - sublimat, thymol. Peningkatan tahap transaminase - Al-At, Ac-At, dan fosfatase alkali.

3. OAM - proteinuria, mikrohematuria, bilirubin dalam air kencing. 4. Analisis imunologi. 5. Penanda jangkitan virus.

Peperiksaan instrumental: ultrabunyi hati dan pundi hempedu (ketiadaan tisu hati, peningkatan saiz). Tomografi yang dikira dari rongga abdomen. Gastroskopi.

4. Kolonoskopi. 5. Letakkan biopsi hati dengan pemeriksaan histologi seterusnya, boleh dilakukan semasa laparoskopi atau percutaneously. Membolehkan anda menilai aktiviti proses dan merupakan kriteria perbezaan penting untuk membezakan hepatitis kronik daripada sirosis hati.

Rawatan: Rawatan perubatan. Bekerja dengan beban fizikal dan psychoemotional dikecualikan. Dibentang pendek sepanjang hari. Obat-obatan hepatotoxic, fisioterapi dan balneoterapi dikecualikan. Dalam tempoh keterpurukan - rehat tidur.

2. Pemakanan perubatan - nombor diet 5. Tidak termasuk: daging lemak dan ikan, makanan goreng, daging asap, makanan ringan asin dan pedas, kekacang, coklat, bayam, buah segar, kopi yang kuat, alkohol, minuman berkarbonat.

3. Rawatan antiviral: yang akan dijalankan dengan hepatitis dalam fasa pembiakan virus dan menghalang perkembangan sirosis dan kanser hati. Interferon selama 6 bulan (Interferon A, Velferon, Roferon). 4. Rawatan patogenetik: kortikosteroid, ubat sitotoksik.

5. Terapi imunomodulasi mempunyai kesan merangsang dan menormalkan sistem imun: Timalin, D-penisilin, Timogen, T-activin.

6. Terapi metabolik dan koenzim ditujukan untuk meningkatkan proses metabolik dalam sel-sel hati. Kompleks multivitamin: Dekamevit, Undevit, Duovit, vitamin E, Riboxin, Essentiale. 7. Hepatoprotectors: Korsil, Legalon, Catergen.

8. Terapi pengoksidaan: titisan intravena Hemodez, glukosa 5%. Enterosorbents - Laktofiltrum, Filtrum, Enterosgel. 9. Rawatan sindrom edematous dengan sirosis, pertama - Veroshpiron, Aldicton, dan kemudian digabungkan dengan Uregit, Hipotiazide, Furosemide. 9. Rawatan pendarahan daripada urat dilipat.

Pencegahan hepatitis kronik dan sirosis hati: Primer: pencegahan hepatitis virus, rawatan berkesan hepatitis virus akut, pemakanan rasional, kawalan ke atas pentadbiran ubat-ubatan, memerangi alkohol, penagihan dadah. Sekunder: pencegahan pemisahan penyakit. Batasan aktiviti fizikal, pekerjaan yang sesuai. Pemakanan perubatan, rawatan penyakit gastrousus yang berkaitan.

Selesai: pelajar 141 kumpulan Tretyakov A. Guru: N. N. Stepanishishv