Patogenesis sirosis hati

Patogenesis sirosis hati, serta pencirian mana-mana proses yang merosakkan, termasuk perihalan mekanisme yang kompleks yang membawa kepada keadaan negatif.

Tubuh manusia adalah sistem interaksi yang unik, di mana kegagalan yang sedikit dalam satu organ menyebabkan kerosakan pada keseluruhan aktiviti, perkembangan yang beransur-ansur penyakit ini.

Patogenesis adalah perihalan hubungan antara dan pengaruh bersama proses patologi pada tahap yang berbeza (biokimia, morfologi dan imunologi) yang berlaku di bawah pengaruh negatif etiologi (agen patogenik atau kegagalan fungsi).

Patogenesis sirosis hati adalah akibat semula jadi akibat negatif dari satu atau lebih sebab etiologi.

Sifat masalah dan cara yang mungkin berlaku

Sirosis hati adalah proses kronik yang berkembang dalam organ vital di bawah pengaruh faktor patologi.

Ia berkembang dalam perkembangannya dan merupakan akibat daripada proses negatif lain yang dalam keadaan tidak dirawatnya menyebabkan kemunculannya.

Di negara-negara maju, ini adalah salah satu daripada enam penyebab utama kematian, di negara-negara CIS insiden adalah 1%.

Perkembangan sirosis hati tidak boleh diwakili sepenuhnya tanpa mengetahui faktor-faktor patologis yang menimbulkan kejadiannya.

Kira-kira 2/3 pesakit mengalami sirosis atau alkohol, akaun ketiga yang tersisa untuk sebab-sebab lain (gangguan imun, ubat, penyakit organ dalaman dan faktor toksik, endogen dan eksogen).

Hal ini hampir mustahil untuk merawat sirosis hati, etiologi yang tidak jelas, karena kondisi utama untuk pemulihan hipotetis adalah penghapusan provokator yang secara permanen merangsang perkembangan proses.

Penjelasan sebabnya tidak selalu berjaya, jadi klasifikasi mengikut asal usul penyakit ini termasuk tiga kumpulan utama sirosis:

• dengan etiologi yang kukuh;
• dengan sebab-sebab kontroversial sifat yang menganggap, berdasarkan ciri ciri individu;
• dengan asal idiopatik, apabila sirosis timbul secara spontan, tetapi tahap ubat semasa tidak membenarkan menentukan asal usulnya.

Untuk menubuhkan punca, pemeriksaan menyeluruh pesakit dengan sirosis hati dijalankan.

Biokimia dan makmal, peralatan dan kajian klinikal dijalankan. Kumpulan etiologi yang dipercayai termasuk penyakit hati, di mana peranan agen patogenik dibuktikan, sebagai pencetus dalam perkembangannya.

Walau bagaimanapun, dalam setiap gambaran subklinikal mana-mana sirosis hati terdapat provokator individu yang menyumbang kepada berlakunya proses merosakkan, atau mempercepatkan perkembangannya.

Ini termasuk gangguan metabolik dan hormon, penyakit sistem pencernaan dan hepatobiliari, ketidakcukupan komponen bermanfaat dan berkhasiat, lesi parasit.

Prinsip Klasifikasi Penyakit

Kong Amerika Gastroenterology Pan, yang diadakan pada tahun 1956, mengguna pakai pemeriksaan sirosis.

Ia masih yang paling biasa, lengkap, dan mengambil kira aspek utama: tanda-tanda morfologi, penyebab etiologi dan gangguan fungsi.

Ini bukan satu-satunya jenis pembezaan pelbagai jenis penyakit, pada satu masa lain cara-cara lain dicadangkan untuk menentukan jenis lesi: mengikut peringkat perkembangan, kereaktifan perkembangan keradangan, kegagalan hati atau hipertensi portal.

Walau bagaimanapun, pengelasan yang diguna pakai lebih dari 60 tahun yang lalu masih relevan, kerana walaupun pengelompokan oleh asal (etiologi) mengambil kira hanya pemancing penyakit itu, tetapi bukannya perkembangan dan perubahan yang dibuat dalam organ itu.

Kajian morfologi dan struktur

Dasar untuk membezakan antara jenis sirosis adalah elastometri, pembekuan darah, biopsi, laparoskopi, histologi dan ultrasound, yang digunakan untuk memeriksa tisu hati, struktur mereka, perubahan yang dibuat oleh penyakit ini.

Ciri-ciri arkitekon hati tidak selalu membenarkan menentukan sifat penyakit ini dengan biopsi, terutamanya jika ia dilakukan dengan jarum nipis.

Tanda-tanda aktiviti morfologi dapat:

• homogen, tetapi dengan nodul kecil (bentuk micromodular) di mana masih ada alasan tertentu untuk dikhawatirkan, organ itu visual licin dan hanya sedikit diperbesar:
• heterogen, dengan nod yang telah diperbesar, tetapi tidak teragih (struktur lancar pecah, dan palpasi menunjukkan kehadiran formasi, tetapi jarum jatuh di kawasan normal) - penampilan macromodular;
• untuk campuran, kehadiran pelbagai nodul kecil dan kehadiran nodul besar yang berasingan;
• Tanda-tanda morfologi aktiviti membawa kepada perkembangan tisu penghubung dalam bentuk sekatan, dan kemudian ada alasan untuk membicarakan sirosis septum yang tidak lengkap.

Tanda-tanda morfologi perkembangan sirosis tidak dimonitor secara langsung bergantung kepada agen patogenik luaran.

Sebaliknya, mereka menentukan sifat perubahan yang berlaku di dalam organ, walaupun kadang kala tanda-tanda aktiviti morfologi relevan untuk menentukan peringkat penyakit, atau kelazimannya - agresif, ketekunan, kursus kronik.

Asal proses: etiologi sebagai cara pembezaan

Oleh kerana proses keradangan (hepatitis) sering menjadi punca perkembangan proses degenerasi hepatosit, sirosis dikelaskan mengikut agen patogen atau punca perkembangan keradangan.

Perbezaan tersebut dianggap kontroversial, kerana terdapat pilihan apabila patogen atau provokator tidak dipasang.

Sebagai sebahagian daripada triad, untuk diagnosis, etiologi adalah berharga kerana ia membolehkan anda untuk menghapuskan faktor precipitating dan menentukan taktik rawatan, tetapi sebagai asas asas jarang berfungsi sebagai asas untuk diagnosis yang boleh dipercayai.

Klasifikasi ini mungkin mempunyai bentuk berubah-ubah, kadang kala patogen berjangkit digabungkan, kadang-kadang mereka terpencil sebagai berasingan.

Mana-mana virus, sebagai sebab utama, patut dipertimbangkan secara berasingan, tetapi sentiasa dimasukkan dalam kategori umum virus. Adalah lazim untuk diingat tentang:

• penyakit toksik (seperti keracunan, penyalahgunaan alkohol, ubat-ubatan, keadaan alam sekitar yang buruk atau bekerja dengan agen);
• virus (penembusan virus hepatotropik, digabungkan, dengan penambahan HIV, atau kerosakan hati sekunder yang disebabkan oleh kehadiran penyakit virus lain yang berkembang di dalam badan);
• berjangkit, apabila agen penyebabnya adalah sifilis, serangan tuberkulosis atau parasit;
• genetik, yang disebabkan oleh anomali yang wujud dalam badan di peringkat gen;
• metabolik alergi, akibat gangguan endokrin atau metabolik, seperti obesiti atau diabetes;
• bilier, primer atau sekunder.

Sirosis bilier boleh disebabkan oleh genangan hempedu di dalam organ, tetapi sirosis biliary sekunder adalah hasil daripada proses merosakkan yang lain (kanser, berkembang dalam sistem biliari atau akibat kecederaan nodus limfa).

Sirosis biliar utama dianggap sebagai penyakit autoimun, apabila kesesakan di dalam hati adalah disebabkan perubahan struktur dalaman, tetapi tidak berkaitan dengan sebab luaran.

Cirrhosis kriptogenik adalah istilah kolektif untuk spesies individu yang etiologinya belum dijelaskan atau dikaji.

Ini termasuk spesies autoimun, di mana sebab kejadian itu tidak jelas, atau lain-lain, kes-kes yang agak jarang berlaku yang tidak sesuai dengan spesies sedia ada.

Fungsi hati terjejas

Patogenesis sirosis hati selalu mengambil kira tahap perkembangan penyakit, yang boleh ditentukan oleh gejala luaran dan tahap penurunan fungsi tertentu.

Kebarangkalian komplikasi dan prognosis rawatan yang dilakukan bergantung kepada takrif pentas di mana perkembangan proses patologi terletak.

Walaupun dalam kes sirosis hati, tidak ada keperluan untuk bercakap tentang pemulihan lengkap, tetapi perkembangannya boleh diperlahankan dan dihentikan, dan ini dapat meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Secara standard, terdapat 4 peringkat utama:

• peringkat perkembangan sirosis hati 1 disertai oleh gejala ringan dan tidak selalu kegagalan fungsi yang ketara, oleh itu, ia dikenali sebagai tahap kompensasi sirosis;
• kedua (subcompensated) - mempunyai ciri-ciri tanda-tanda yang lebih ketara berkembang dengan mudah dan tidak mengalir peringkat rawatan sirosis 1, ia mempunyai ciri-ciri penggantian tisu penghubung hepatosit dan aliran hempedu terjejas (dan dengan itu sebahagian besar daripada gejala);
• yang ketiga (sirosis decompensated), di mana hipertensi portal dan kegagalan hepatoselular berkembang, pendarahan bermula, merosakkan organ-organ dalaman dan otak;
• Tahap keempat aktivitas sirosis hati melibatkan gangguan tak berbalik, akibat kegagalan hati, koma hepatik dapat terjadi, dan pada spesimen biopsi hati tidak hanya tisu berserat dapat dikesan, tetapi juga kanker.

Sirosis portal adalah salah satu jenis penyakit yang paling berbahaya. Ia menerima namanya akibat gangguan peredaran darah di vena portal.

Tekanan aliran darah membawa kepada perkembangan hipertensi portal, dan 1/5 dari kes-kes penyakit mengambil tepat bentuk ini.

Ciri-ciri khas dari sirosis tersebut adalah kekurangan fungsional dan hipertensi portal.

Ini bukan satu-satunya tanda yang dikaitkan dengan sirosis hati, tetapi gejala yang paling khas.

Patogenesis sirosis hati, apabila penyakit itu disebabkan oleh peredaran darah terjejas, adalah salah satu contoh paling kegagalan fungsi yang membawa kepada perkembangan penyakit jika tidak memenuhi rawatan yang tepat pada masanya.

Pada tahap terakhir, kakheticheskoy (terminal), pendarahan, tahap sel darah menurun.

Kiraan sel darah putih yang rendah tidak hanya menyumbang kepada perkembangan penyakit lain, tetapi juga kerentanan kepada virus, tidak berdaya sebelum serangan mereka.

Rawatan dan prognosis

Pasti bercakap mengenai prognosis, seseorang hanya boleh mengetahui semua tanda-tanda penyakit dan gambaran subklinikal dalam pesakit individu.

Sebagai contoh, etiologi tidak semestinya membenarkan walaupun langkah-langkah rawatan yang drastik (pemindahan hati sebahagian atau lengkap).

Kehadiran ejen virus yang berbahaya membuat apa-apa ukuran tidak berguna, kerana ia sekali lagi memberi kesan kepada hati, dan organ donor mati lebih cepat daripada sendiri.

Prognosis optimum boleh dibuat pada peringkat awal, yang diberi kompensasi, jika pesakit telah mengetahui gejala-gejala kabur dan telah memohon bantuan perubatan.

Patogenesis sirosis - bukan suatu perihalan am mengenai gambar seragam pembangunan, dan proses individu, yang adalah perlu untuk mempertimbangkan semua pilihan: yang provocateur utama, comorbidities merumitkan faktor, usia dan keadaan pesakit.

Terdahulu penyakit itu didiagnosis, semakin sedikit pelanggaran berlaku pada hepatosit, dan semakin besar kemungkinannya untuk menangguhkan proses tersebut.

Ini memungkinkan untuk mengelakkan perubahan morfologi, dan oleh itu, mencegah gangguan fungsi yang menyebabkan kematian pesat.

Cirrhosis. Etiologi. Patogenesis. Pengkelasan. Klinik Rawatan. 977

Sirosis - kronik, penyakit progresif dicirikan oleh luka-luka kedua-dua parenchyma istromy badan dengan sel-sel distrofi hepatik, pertumbuhan semula nodular tisu hati, pembangunan tisu penghubung penyusunan semula meresap struktur lobular dan sistem vaskular hati, hiperplasia sel hepatik reticuloendothelial dan limpa dan gejala-gejala klinikal mencerminkan pelanggaran aliran darah di sepanjang saluran intrahepatic portal, ekskresi biliary, aliran hempedu, gangguan fungsi hati, tanda-tanda hipersplenisme. Ia berlaku secara kerap, lebih kerap pada lelaki, terutamanya pada usia pertengahan dan tua.

Etiologi. Cirrhosis boleh berkembang selepas hepatitis virus; disebabkan oleh kegagalan kuasa (terutamanya protein, vitamin) dan gangguan metabolik (diabetes, thyrotoxicosis), alkohol kronik; berdasarkan choleo-pelvis dengan mampatan yang lama atau penyumbatan saluran hempedu; sebagai hasil hepatitis toksik atau toksik-alahan; disebabkan kecenderungan keluarga perlembagaan; penyusupan hati kronik dengan beberapa bahan dengan sambutan berikutnya radang (hemochromatosis, degenerasi hepatolenticular); terhadap latar belakang jangkitan kronik, kadang-kadang - pencerobohan parasit.

Alokasikan. sirosis utama hati, serta sirosis,. di mana kerosakan hati adalah hanya satu manifestasi dalam gambaran klinikal keseluruhan penyakit ini: dalam tuberkulosis, brucellosis, sifilis, penyakit endokrin-metabolik, beberapa keracunan, kolagenosis. "The patogenesis. Kerosakan tisu hati faktor berjangkit atau toksik melalui pendedahan yang berpanjangan gangguan imunologi yang dimanifestasikan dalam protein pengambilalihan hartanah antigen hati dan formulasi kepada antibodi mereka. Asas utama (holangioliticheskogo) sirosis biliary adalah cholestasis intrahepatic lama. Dalam sirosis biliary menengah mempunyai nilai yang pelanggaran aliran keluar empedu melalui saluran empedu extrahepatic, cholangitis, produksi antibodi untuk protein sel epitelium saluran empedu. Dalam semua jenis sirosis, distrofi dan nekrobiosis hepatosit berkembang, terdapat tindak balas mesenkim yang jelas, pembiakan tisu penghubung, mengakibatkan gangguan struktur lobular hati, aliran darah intrahepatik, aliran limfatik, dan aliran hempedu. penjanaan hepatosit.

Menurut tanda-tanda morfologi dan klinikal, portal, postnecrotic, biliary (primer dan menengah), sirosis bercampur dibezakan; mengenai aktiviti proses - aktif, progresif dan tidak aktif; mengikut tahap kemerosotan fungsian - pampasan dan dekompensasi. Terdapat juga cirrhosis kecil dan besar-nod dan versi campurannya.

Gejala, kursus. Seiring dengan peningkatan atau penurunan saiz hati dicirikan oleh penebalan, splenomegaly bersamaan (lihat sindrom Hepatolienal), gejala hipertensi portal (lihat), jaundis (lihat). Selalunya membosankan atau kesakitan di hati, diperbetulkan selepas kesilapan dalam diet dan kerja fizikal; gejala dyspeptik, pruritus disebabkan oleh kelewatan pembebasan dan pengumpulan asid hempedu dalam tisu. Pada pemeriksaan pesakit, tanda-tanda hepatik ciri sirosis diturunkan: telangiectasia vaskular (asterisks, labah-labah) pada kulit bahagian atas badan, palpasi palma (hati telapak tangan), lidah lacquer dari warna merah, lidah hati. Selalunya xanthelasma, xanthomas, jari dalam bentuk drumsticks, pada lelaki - ginekomastia, pertumbuhan rambut pada dagu dan ketiak.

Seringkali, anemia, leuko dan thrombocytopenia, peningkatan ESR, dan hiperbilirubinemia dikesan, terutamanya dalam sirosis bilier. Apabila penyakit kuning dalam urin mengesan urobilin, bilirubin, kandungan stercobilin dalam najis dikurangkan. Perhatikan hyperglobulinemia, perubahan protein, sampel sedimen (sublimat, thymol, dan sebagainya).

Diagnosis dibuat atas dasar gambar klinikal, data makmal. diagnosis pembezaan dengan hepatopathy lain kronik (hepatitis kronik, hepatosis, hemochromatosis dan sebagainya.), Serta penjelasan penyakit klinikal dan bentuk morfologi menyediakan jarum biopsi, ultrasonografi hati dan imbasan. Pemeriksaan sinar-X dengan penggantungan barium sulfat mendedahkan varises urat esofagus, terutama sifat portal dan sirosis bercampur.

Sirosis postnekrotik akibat daripada nekrosis hepatosit yang luas (lebih kerap pada pesakit yang menjalani bentuk hepatitis B yang teruk). Hati agak diperbesar atau dikurangkan saiz, tanda-tanda kegagalan hati adalah ciri-ciri, kelemahan dinyatakan, pengurangan dalam kapasiti kerja, hipoproteinemia (terutamanya hypoalbuminemia), hipofibrinogenemia, hypoprothrombinemia, dan tanda-tanda diathesis hemorrhagic sering di dalam darah.

Sirosis portal berlaku selepas hepatitis virus, akibat daripada alkohol, malnutrisi, kurang kerap disebabkan oleh sebab-sebab lain; keanehannya adalah pembesaran besar-besaran tisu penghubung septa di hati, halangan aliran darah di sepanjang cabang-cabang intrahepatik vena portal. Gejala disebabkan oleh hipertensi portal (lihat), ascites awal, urat varikos daripada plexus buasir, esofagus dan urat kardial perut, serta urat paraigal subkutan, menyimpang dalam arah yang berbeza dari cincin umbilik ("kepala Medusa") berlaku. Jaundis dan makmal dan perubahan biokimia berlaku agak lewat. Komplikasi yang paling kerap adalah pendarahan pendarahan hemoroid dan luka berlebihan.

Cirrhosis bilier berlaku berdasarkan penyakit biliary yang tidak berpanjangan dan ditunjukkan oleh penyakit kuning, hiperbilia, rubinemia, gatal-gatal kulit, dan demam dalam beberapa kes dengan menggigil. Dalam serum meningkatkan kandungan alkali fosfatase dan kolesterol, sering alpha (dua) dan beta-globulin.

Sirosis campuran berlaku paling kerap, mempunyai manifestasi klinikal dan makmal umum dari ketiga-tiga bentuk sirosis yang disenaraikan di atas.

Sirosis yang dipenuhi ditandakan oleh kesejahteraan pesakit yang memuaskan dan di hadapan perubahan klinikal, makmal dan morfologi ciri sirosis, pemeliharaan fungsi utama hati. Sirosis hati yang decompensated ditunjukkan oleh kelemahan umum. jaundis, hipertensi portal, fenomena hemorrhagic, perubahan makmal, menunjukkan penurunan keupayaan fungsi hati.

Kursus sirosis tidak aktif perlahan-lahan progresif (selama bertahun-tahun dan beberapa dekad), tempoh pemulihan berpanjangan kerap, dengan pesakit yang tinggal dalam keadaan kesihatan yang memuaskan, dan petunjuk ujian hepatik yang hampir normal. Dengan sirosis aktif, perkembangan penyakit pesat (beberapa tahun), manifestasi klinikal dan makmal aktiviti proses (demam, hyperglobulinemia, ESR tinggi, pergeseran sedimen protein) adalah penting.

Gaya hidup yang tidak terkawal, pelanggaran sistematik diet, penyalahgunaan alkohol menyumbang kepada proses pengaktifan di hati.

Tempoh terminal penyakit itu, tanpa mengira bentuk sirosis, dicirikan oleh perkembangan tanda-tanda kegagalan hati yang berfungsi dengan hasil dalam koma hepatik.

Prognosis tidak menguntungkan dengan sirosis aktif, agak lebih baik (dari segi jangka hayat dan tempoh pemeliharaan kapasiti kerja) - dengan tidak aktif, dikompensasi. Dalam kes sirosis biliary sekunder, prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh sebab-sebab halangan saluran empedu (tumor, batu, dll) dan kemungkinan penghapusan mereka. Prognosis pesakit dengan pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut dalam sejarah semakin buruk; pesakit sedemikian hidup tidak lebih daripada 1-1,5 tahun dan sering mati akibat pendarahan semula.

Pencegahan. Pencegahan hepatitis wabak dan serum, pemakanan rasional, pengawasan kebersihan dan teknikal yang berkesan dalam industri yang berkaitan dengan racun hepatotropik, memerangi alkoholisme. Rawatan hepatitis kronik dan penyakit yang berlaku pada masa yang sama dengan cholestasis.

Rawatan dengan sirosis decompensated aktif dan berlakunya komplikasi adalah pesakit dalam. Berikan rehat, diet. Dengan peningkatan aktiviti hormon proses ditunjukkan.

Sekiranya pendarahan akut dari vena varikos esophagus - hospital segera di hospital pembedahan.

Dalam sirosis tidak aktif, pemerhatian pendispensan pesakit dijalankan (sekurang-kurangnya 2 kali setahun), diet, makanan biasa, sekatan senaman fizikal (terutama untuk portal sirosis) ditunjukkan. Alkohol adalah dilarang. Berguna 1-2 kali setahun kursus terapi vitamin.

sirosis biliary -hronicheskoe penyakit progresif dicirikan oleh luka-luka sebagai parenchyma dan badan stroma distrofi dengan sel-sel hati, pertumbuhan semula nodular tisu hati, pembangunan tisu penghubung, penyusunan semula meresap struktur lobular dan sistem vaskular hati.

Etiologi dan patogenesis:

Sirosis bilier berkembang disebabkan oleh halangan saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic dan keradangan mereka, yang menyebabkan stasis hempedu (cholestasis). puncanya ialah sering cholangitis cholestasis kronik, yang disertai oleh ubah bentuk dan halangan intra dan extrahepatic saluran hempedu - sirosis biliary utama. Membawa kepada cholestasis dan lain-lain sebab: mampatan (tumor) atau stalemate berpanjangan besar batu karang (extrahepatic) saluran, helmin - menengah sirosis biliary. Faktor pertukaran dan endokrin juga boleh menyebabkan perkembangan sirosis hati (thyrotoxicosis, diabetes mellitus).

Dalam sesetengah kes, etiologi sirosis bercampur, penyakit itu berlaku akibat pendedahan serentak beberapa faktor ke dalam badan. Ejen merosakkan yang sama boleh menyebabkan pembentukan pelbagai variasi morfologi sirosis, dan pelbagai faktor etiologi boleh menyebabkan perubahan morfologi yang sama.

Dalam sesetengah kes, punca sirosis tidak diketahui. Walau bagaimanapun, dalam pesakit dengan kategori ini, bentuk hepatitis virus anicteric yang dipindahkan tidak boleh dikecualikan.

Patogenesis penyakit dalam banyak kes dikaitkan dengan kesan langsung jangka panjang faktor etiologi (virus, mabuk) pada hati, dan peredaran darah terjejas di dalamnya. Titik permulaan proses patologi adalah kerosakan kepada hepatosit. Kematian parenchyma menyebabkan tindak balas aktif tisu penghubung, yang seterusnya, mempunyai kesan merosakkan sekunder pada hepatosit utuh dan membawa kepada pembentukan nekrosis melangkah - tanda-tanda peralihan hepatitis kronik ke sirosis hati.

Inflamasi infiltrat meluaskan dari medan portal ke bahagian tengah lobulus yang membawa kepada pembangunan blok sinusoidal portosin. Proses keradangan dalam sirosis hati berlaku dengan aktiviti fibroplastik yang tinggi, menyumbang kepada pembentukan serat kolagen. Akibat daripada proses ini adalah gangguan bekalan darah ke sel-sel hati: septa tenun ikat yang muncul yang menghubungkan urat tengah ke saluran portal mengandungi anastomosa vaskular, melalui darah yang dikeluarkan dari vena pusat ke sistem vena hepatic, melangkau parenchyma lobular. Di samping itu, tisu berserabut yang membangunkan mekanikal meremas venous vessels dalam tisu hati; Penyusunan semulajadi dari katil vaskular hati menyebabkan perkembangan hipertensi portal.

NB! Proses di atas menyumbang kepada perkembangan lingkaran ganas: nekrosis - keradangan - neofibrillogenesis - bekalan darah terjejas ke hepatosit - nekrosis. Dalam perkembangan hipertensi portal, mampatan cawangan vein portal dengan nod-nodenya yang regenerasi atau tisu berserabut yang lebih tinggi adalah yang paling penting.

Hipertensi portal adalah punca perkembangan pesakit shunting, ascites dan splenomegaly. Sebagai tambahan kepada genangan, percambahan tisu penghubung dan hiperplasia unsur reticulo-histo-lymphocytic menyumbang kepada peningkatan limpa. Hipertensi portal juga membawa kepada edema ketara mukosa usus.

Gangguan imunologi juga penting dalam perkembangan penyakit hati kronik dan perkembangan sirosis, yang diwujudkan dalam pengambilalihan sel-sel hati dengan sifat-sifat antigen dan pengeluaran antibodi kepada mereka dengan kesan utama yang diubah suai dari unsur-unsur protein tertentu. Kompleks "AG + AT", menetapkan pada hepatosit, menentukan kerosakan selanjutnya dalam proses imunologi.

Gambar klinikal:

Pada permulaan penyakit menyerupai hepatitis kronik. Kemudian datang tahap sirosis yang terbentuk, yang digantikan oleh tahap dystrophik, atau akhir. Pada peringkat awal penyakit, terdapat perbezaan klinikal tertentu di antara jenisnya yang berbeza. Di peringkat akhir, perbezaan ini dipadamkan. Dalam sirosis bilier, penyakit kuning adalah tanda awal. Hipertensi portal berkembang di peringkat akhir penyakit ini. Hati dengan ketara diperbesar, licin, menyakitkan. Kegagalan hati berfungsi berlaku pada peringkat akhir. Selalunya jari-jari ada dalam bentuk drumsticks; keputihan warna kuku. Obesiti osteoporosis, arthralgia.

Klinik sirosis juga bergantung kepada fasa penyakit. Dalam fasa tidak aktif, keadaan umum tidak merosot. Aduan kelemahan umum unsharp, penurunan prestasi; Fenomena yang tidak menentu dari dyspepsia gastrik dan usus - berat selepas makan di epigastrium, hypochondrium kanan, kehilangan selera makan, kembung. Secara objektif: sclera subicteric, lelangit lembut, kulit kurang kerap, tunggal "asterisk vaskular", hiperemia sederhana dari telapak tangan. Hati diperbesar, kelebihannya ditunjuk. Selalunya diperbesar limpa. Pembesaran saphenous kelihatan pada dinding abdomen anterior.

Diagnosis keseimbangan:

Dengan gambaran penyakit yang berkembang, diagnosis sirosis hati tidak rumit.

• Sirosis hati, tidak seperti hepatitis, dicirikan oleh ketidakpatuhan perubahan morfologi dalam hati, dengan hasilnya gambaran klinikal secara beransur-ansur berlangsung. Sindrom hipertensi portal dan simptom kekurangan hepatik bergabung. Disifatkan oleh konsistensi hati yang tegas, ketajaman margin yang lebih rendah, peningkatan yang ketara dan ketara dalam limpa, subterterisiti. Dalam kajian makmal, pelanggaran keupayaan fungsional hati yang ketara ditentukan: peningkatan aktiviti LDH, penurunan aktiviti cholinesterase, tindak balas positif yang mendadak sampel sedimen. Selalunya, diagnosis pembedahan sirosis dan hepatitis dilakukan berdasarkan data biopsi tusuk.

• luka granulomatous hati - dengan sifilis, tuberkulosis, brucellosis - berlaku terhadap latar belakang luka tertentu organ lain; Biopsi hati mendedahkan granuloma tertentu.

• Kanser hati utama terutamanya di hadapan splenomegali (disebabkan oleh trombosis vaskular tumor vena portal), ascites, hepatomegali, sering sukar dibedakan daripada sirosis. Diagnosis ditubuhkan dengan mengambil kira gejala-gejala berikut: tempoh yang singkat penyakit - 4 hingga 6 bulan, pembesaran asimetri hati (terutamanya lobus kanan), konsistensi yang padat, trombosis tumor portal dan vena cava inferior, metastasis ke paru-paru, nodus limfa, kelenjar adrenal,.

• Pilih pseudocirrosis (dengan merangsang pericarditis): berlaku pada latar belakang limpa yang diperbesar, asites berterusan, hypoalbuminemia, edema. Perbezaan diagnostik adalah: denyut paradoks, pembengkakan urat serviks, tekanan vena yang tinggi, rintangan ascites, perubahan pada ECG (pengurangan voltan gigi, pengurangan dan penyongsangan gelombang T dalam beberapa petunjuk adalah mungkin, kadang-kadang fibrillation atrial). Radiografi - jantung saiz normal dengan pengurangan denyutan; pada roentgenocomogram - tiada denyutan.

• echinococcosis hati alveolar, atau multi-ruang: rasa berat di kawasan epigastrik dan di hipokondrium yang betul. Kesakitan tidak dinyatakan. Separuh daripada pesakit mempunyai eosinophilia. Ciri ciri adalah "kepadatan luar biasa" hati yang diperbesar. Dengan keruntuhan tumor - demam dan leukositosis. Dalam istilah lewat - cachexia. Penyakit ini salah untuk tumor malignan sehingga mereka didiagnosis dengan antigen echinokokal.

Rawatan:
Rawatan pesakit dengan pelbagai bentuk sirosis hati di peringkat pampasan terutamanya terdiri daripada mencegah kerosakan selanjutnya pada hati, kalori tinggi, diet yang lengkap dengan protein dan vitamin yang mencukupi dalam diet, menetapkan 4-5 kali sehari yang jelas. Alkohol adalah dilarang. Ia juga perlu memberi perhatian kepada organisasi rejim buruh yang sepatutnya.
Dalam tempoh penguraian, rawatan perlu dijalankan di hospital. Terapi diet ditetapkan, persediaan kortikosteroid digunakan (15-20 mg / hari prednisolone, atau dos setara triamcinolone), dan vitamin. Kortikosteroid dikontraindikasikan dalam sirosis hati, yang rumit oleh pengembangan urat esofagus, dan dengan kombinasi sirosis dengan ulser peptik perut dan duodenum, esofagitis refluks. Apabila asites ditetapkan diet dengan sekatan garam dan pengambilan diuretik berkala. Untuk mengelakkan pendarahan esophageal-gastrik pada pesakit dengan hipertensi portal, rawatan pembedahan ditumpangkan pada pengenaan anastomosis portokal tambahan yang mengurangkan tekanan di portal dan, oleh itu, dalam urat esofagus.
Kejadian pendarahan esophagus akut di sirosis hati memerlukan rawatan segera pesakit di hospital pembedahan dan langkah-langkah kecemasan untuk menghentikan pendarahan (tamponade esofagus ketat melalui esofagoskop, menggunakan probe tiga saluran khas dengan pengisian udara dan memerah urat dengan belon, terapi hemostatic).
Dalam sirosis tidak aktif dengan tanda kekurangan hati, persediaan hati ditetapkan (syrepar, 23 ml intramuskular atau intravena, 1 kali sehari, anti-anemia, campolone, dan sebagainya). Dengan sirosis aktif, ubat-ubatan ini tidak ditetapkan, kerana ia dapat meningkatkan sensitisasi pada tisu hati dan menyumbang kepada pengaktifan proses yang lebih besar. Kesan yang baik memberikan Essentiale penerimaan yang panjang (12 kapsul 3 kali sehari). Dalam kegagalan hati yang teruk, rawatan dijalankan seperti dalam koma hepatik.
Di dalam cirrhosis biliary utama, diet yang kaya dengan vitamin, terutamanya vitamin A, O dan K, digunakan dalam persiapan asid lipoic, dan cholestyramine (polimer yang mengikat asid hempedu dalam usus dan menghalang penyerapannya) untuk mengurangkan pruritus yang menyakitkan.
Dalam cirrhosis biliary sekunder, rawatan pembedahan dilakukan untuk menghilangkan penyumbatan atau mampatan saluran empedu yang biasa, untuk menentukan aliran hempedu dan hilangnya penyakit kuning.

Cirrhosis hati. Pengkelasan. Etiologi. Patogenesis. Klinik Rawatan.

penyakit karsinogenik berleluasa progresif dengan kerosakan kepada hepatosit, fibrosis dan penyusunan semula arkitekon hati, yang membawa kepada pembentukan nod regeneratif yang tidak normal, hipertensi portal dan perkembangan kegagalan hati.

Ini adalah peringkat terakhir proses peremajaan-nekrotik dan degeneratif-nekrotik dalam parenchyma.

Tempat ke-4 dalam struktur kematian.

Pengelasan:

1. nod kecil - mikronodular (diameter nod kurang daripada 3 mm)
2. kasar - makronodular (lebih daripada 3 mm)
3. bercampur

Etiologi:

1. virus
2. lkogol
3. gangguan metabolik
4. kolestasis yang berpanjangan
5. LS
6. malnutrisi
7. hepatitis

Patogenesis.

Nekrosis hepatosit atau GI adalah titik permulaan. Nekrosis adalah rangsangan untuk regenerasi, parut dari tisu penghubung, mereka menjadi semakin dan gangguan bekalan darah berlaku - hipertensi portal.

Klinik:

1. asthenic
2. menyakitkan
3. dyspeptik
4. cytolytic
5. immunoinflammatory
6. sindrom hypersplenism
7. cholestatic
8. hemoragik

Borang nod kecil. Mungkin ada aduan, dengan peningkatan hipertensi portal, sindrom utama adalah dispepsia gastrik dan usus (kehilangan selera makan, mual, muntah, cirit-birit), dan sindrom asthenik (kelemahan, peningkatan keletihan). Sindrom nyeri - rasa berat dan sakit di hipokondrium yang betul.
Peningkatan perut, hidung berdarah, pendarahan dari urat esofagus. Kehadiran tanda-tanda hepatik: urat labah-labah, eritema palmatologik. Hati yang diperbesarkan, kelebihannya ditunjukkan, konsistensi adalah padat. Di peringkat pendarahan jaundis, penurunan berat badan, kepala ubur-ubur, edema, splenomegali, ascites. KLA: anemia, leukopenia, thrombocytopenia. BH: meningkatkan bilirubin dan hyperproteinemia. Untuk pengesanan vena varikos esophagus - esophagogastroduodenoscopy. Pengembangan tirteroid hemorrosium. Ultrasound: hepato dan splenomegaly.

Borang SKD. Selalunya virus. Dalam sindrom cytolytic foreground dan ketidakseimbangan hepatoselular, hipertensi portal bergabung pada tarikh yang lebih lama. Jaundis, demam, asthenik, sindrom dyspeptik. BH: meningkatkan bilirubin, LDH, menurunkan kolesterol, prothrombin. KLA: peningkatan ESR, peralihan kiri. Hypersplenis jarang.

LIVER CIRRHOSIS

Sirosis hati adalah lesi meresap kronik yang dicirikan oleh arkitekon lobular biasa yang merosakkan hati sebagai akibat daripada fibrosis dan pembentukan nod regenerasi struktur yang tidak normal, yang menyebabkan perkembangan kegagalan hati berfungsi dan hipertensi portal. Sirosis hati adalah antara punca utama kematian, yang diperlukan

Tempat ke-4 dalam struktur kematian lelaki lebih 40 di Amerika Syarikat. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini terdapat kecenderungan peningkatan dalam kejadian dan mortaliti dari sirosis di Ukraine.

ETIOLOGI CIRRHOSIS LIVER

Dalam perkembangan sirosis hati peranan yang paling penting dimainkan oleh virus hepatitis B, C, D, G. Kemungkinan untuk mengembangkan sirosis pada penyakit berjangkit lain (sifilis, tuberkulosis, malaria, dll), serta pencerobohan parasit, dinafikan. Adalah dipercayai bahawa hanya schistosomiasis yang dapat menyumbang kepada perkembangan sirosis hati. Faktor etiologi kedua adalah alkohol. Penyebab sirosis hati juga termasuk pelbagai hepatotoxin eksogen: racun pengeluaran, dadah, mikotoksin, dan sebagainya. Kes-kes sirosis selepas mengambil methotrexate, keracunan CC14 dijelaskan. Penyebab utama sirosis ialah hepatitis autoimun. Sirosis boleh membangunkan pada latar belakang kesesakan vena kerana kegagalan berpanjangan teruk betul berat sebelah jantung (pericarditis constrictive, atau injap tricuspid) atau penghalang kepada aliran darah dalam vena hepatik (sindrom Budd-Chiari), serta kesan halus mereka (penyakit venookllyuzionnaya). Dalam pembangunan sirosis dipasang peranan etiologic gangguan ditentukan secara genetik metabolisme besi (hemochromatosis) dan tembaga (degenerasi hepatolenticular), kekurangan α1-antitrypsin, gangguan metabolisme karbohidrat (galactosemia, glycogenoses). Pada masa yang sama, dalam sesetengah pesakit dengan sirosis hati (lebih 26%), walaupun dengan pemeriksaan yang teliti, tidak dapat mengenal pasti punca penyakit ini (sirosis kriptogenik).

Patogenesis sirosis hati

Patogenesis sirosis hati berkait rapat dengan etiologinya, yang mengenakan jejak khas mengenai sifat perubahan morfologi dalam hati. Faktor etiologi (alkohol, jangkitan virus, kecacatan metabolik, dan sebagainya) menyebabkan nekrosis hepatosit. Pada masa yang sama, tindak balas autoimun terhadap lipoprotein hepatik mempunyai nilai tertentu. Dengan necrosis besar-besaran, dan penyebaran nekrosis dari pusat lobulus ke saluran portal (nekrosis porto-central seperti jambatan), lobusnya runtuh di bawah tekanan tekanan intrahepatik - kehilangan ruang yang parenchyma sebelum ini diduduki. Pemulihan tisu hati pada masa yang sama menjadi mustahil. Akibatnya, saluran portal dan pendekatan pusat urat, percambahan tisu penghubung bermula. Hepatosit atau serpihan lobula hepatik yang hidup semula dan membentuk nod yang dapat menjana semula, yang, bersama-sama dengan sisa-sisa parenchyma yang dipelihara, membentuk segmen pseudo. Pseudo-divisi adalah kawasan parenchyma yang tidak mempunyai orientasi radial biasa trabeculae ke vena pusat. Di tengah pseudo-baji, berbeza dengan lobulus biasa, mereka tidak mendedahkan urat pusat, dan di sepanjang pinggir mereka tidak mendedahkan saluran portal.

Foci parenchyma yang ditanam semula dan helai tisu penyambung yang lebih besar memaksa saluran darah, terutamanya urat hepatic berdinding nipis, peredaran mikro terganggu, pembelahan venous berlaku. Tekanan intrahepatik meningkat (2-5 kali lebih tinggi daripada norma), kelajuan aliran darah portal melambatkan, aliran darah dalam hati menurun sebanyak 30-70%. Pada masa yang sama, helai tisu penghubung, secara beransur-ansur berkembang mendalam ke dalam parenchyma, menyambungkan saluran portal dengan zon pusat lobula. Hasilnya, lobus hati dipecah, saluran portal disambungkan ke cabang-cabang dari vena hepatic, membentuk anastomosis arteriovenous (shunts). Untuk anastomosis ini, darah dari vena portal dihantar terus ke sistem vena hepatic, memintas parenchyma hati, yang mengganggu pengoksigenan dan pemakanan sel-sel hati dan tidak dapat tidak membawa kepada nekrosis baru. Oleh itu, perkembangan sirosis hati adalah jenis tindak balas rantai: nekrosis - regenerasi - penyusunan semula katil vaskular - iskemia pada parenchyma - nekrosis.

Pada masa ini tiada klasifikasi klinikal sirosis hati. Klasifikasi yang dicadangkan oleh Kongres Ahli Gastroenterologi Vth Pan-Amerika di Havana (1956), menurut yang post-necrotic, portal dan sirosis bilier dibedakan, ternyata tidak sempurna. Sehubungan ini, pada Persidangan Antarabangsa tentang Penyeragaman Tatanama dan Klasifikasi Penyakit Hati di Acapulco (1974), ia telah memutuskan untuk mengklasifikasikan sirosis mengikut prinsip etiologi, serta berdasarkan perubahan morfologi. Pada masa yang sama, sirosis hati terbahagi kepada mikronodular (dengan diameter nod hingga 3 mm), makronodular (dengan diameter nod di atas 3 mm) dan bercampur-campur. Kerana kenyataan bahawa dalam amalan klinikal, apabila membuat diagnosis dan menetapkan rawatan, perlu mempertimbangkan bukan sahaja etiologi, patogenesis, ciri morfologi, tetapi juga tahap, aktiviti proses dan kehadiran komplikasi, klasifikasi harus mencerminkan semua petunjuk ini: 1. Dengan etiologi: - virus, - alkohol, - toksik, - berkaitan dengan gangguan metabolik kongenital, - berkaitan dengan luka-luka saluran empedu (sirosis biliary utama dan menengah), - sirosis kriptogenik. 2. Mengikut tahap aktiviti proses: - subacute (hepatitis-sirosis), - cepat progresif (aktif), - perlahan progresif (aktif), - lamban, - laten. 3. penyakit Langkah dalam tahap gangguan fungsi (mengikut kriteria yang Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemia, menurun indeks prothrombin, hiperbilirubinemia, hepatic encephalopathy, ascites): A - pampasan, In - C subcompensated - decompensated. 4. Mengikut gambar morfologi: - mikronodular, - makronodular, - bercampur. 5. Komplikasi: - pendarahan esophageal-gastrik, kegagalan -pechenochnaya (encephalopathy O, I, II, III langkah, koma) - ascites, spontan peritonitis bakteria, - portal urat trombosis - sindrom hepatorenal - karsinoma hepatocellular.

Tanda-tanda morfologi aktiviti sirosis hati biasanya dikaitkan dengan keparahan perubahan dystrophik dan regeneratif dalam parenchyma, prevalensi infiltrat selular dalam stroma, ketidakjelasan batas-batas antara regenerasi nodal dan tisu penghubung antara nodular. Untuk peringkat sirosis (initial) sirosis, permulaan penyusunan semula arsitonik hati dengan struktur pseudolobular focal dan nod regeneratif tunggal adalah ciri, untuk subcompensated terdapat penyusun semula dalam arsitonik hati dengan kehadiran beberapa nod regenerasi yang dikelilingi oleh tisu penghubung yang matang. Untuk tahap decogensated sirosis hati, pengurangan yang biasanya ketara dalam jumlah parenchyma berlaku dengan kehilangan struktur lobular dan ketara yang dinamakan fibrosis. Klinik semua bentuk sirosis mempunyai beberapa ciri umum. Dalam kebanyakan kes, penyakit bermula secara beransur-ansur. Pesakit lazimnya mengadu kelemahan, keletihan, pengurangan atau kehilangan keupayaan bekerja, manifestasi kerap dyspeptik: kehilangan atau kekurangan selera makan, loya, kurang muntah, rasa kenyang, berat badan atau limpahan, terutamanya selepas makan, dalam hipokondrium epigastrium dan kanan, sakit ringan mungkin berlaku, perut abdomen, toleransi yang tidak baik kepada makanan berlemak dan alkohol, cirit-birit. Gangguan tidur, kerengsaan terutamanya ciri-ciri sirosis alkohol. Pesakit mengalami kulit gatal, sakit sendi, demam. Terdapat mimisan, kurang kerap berdebar-debar, penglihatan menurun pada waktu petang ("buta malam" - hemeralopia). Gejala ciri khas sirosis termasuk penampilan gangguan hormon: mati pucuk, ginekomastia pada lelaki, kitaran haid yang merosot, libido menurun pada wanita, serta kehilangan berat badan, sehingga cachexia di peringkat terminal. Kulit pesakit adalah warna kotor abu-abu, subictericity atau jaundis teruk boleh diperhatikan, terutamanya dalam kes cirrhosis virus atau hempedu hati. Pada kulit mungkin kesan menggaru, dalam kes yang teruk - pendarahan. Kadang-kadang telangiectasia muncul pada kulit (pelebaran arteri spider seperti - "spider veins", yang pertama digambarkan oleh S. Botkin). Selalunya, terdapat juga hiperemia pada telapak tangan, kadang-kadang dengan kepekaan icteric ("sawit hepatik"), dan dalam kes-kes yang jarang berlaku - perubahan dalam kuku dalam bentuk gelas menonton, penebalan yang agak ketara dari falang distal jari ("drumsticks"). Salah satu gejala objektif paling kerap ialah hepatomegali. Dalam kebanyakan kes, hati mempunyai konsistensi yang dipadatkan, tepi tajam, sedikit atau tidak menyakitkan. Dalam sesetengah pesakit, ia mungkin untuk membesarkan permukaan nodular (terutamanya dalam kes lesi makronodular hati). Di peringkat terminal penyakit, penurunan saiz hati dapat diperhatikan. Limpa diperbesar di lebih daripada separuh pesakit. Dalam tahap yang jauh dari sirosis hati mungkin menunjukkan asites dan edema periferal. Kemunculan asites biasanya didahului oleh kembung yang dikaitkan dengan kembung, yang telah berkembang akibat kemerosotan penyerapan gas dalam usus yang melanggar peredaran portal. Dalam proses perkembangan semua jenis sirosis etiologi, dinamik berikut gejala yang disenaraikan diperhatikan. Peringkat kompensasi hati sirosis hati (Kumpulan A menurut Anak-Pugh) secara klinikal dicirikan oleh kejadian gangguan asthenforgetative dan dyspeptic, aduan sakit di hipokondrium yang betul. Hati diperbesar, mempunyai permukaan yang tidak rata, menyakitkan pada palpasi. Adalah mungkin untuk meningkatkan aktiviti aminotransferases, perubahan dalam penunjuk sampel protein-sedimen dan pecahan protein darah. Semasa pengimbasan, hepatomegali dan peningkatan akumulasi radionuklida dalam limpa dikesan. Walau bagaimanapun, kriteria diagnostik yang paling boleh dipercayai adalah biopsi tebuk hati atau laparoskopi dengan biopsi yang disasarkan dan pemeriksaan histologi seterusnya biopsi.

Tahap subkompensasi (Childe-Pugh group B) disertai dengan perkembangan pesat, klinikal yang dinyatakan sebagai penyakit. Manifestasi gangguan fungsional hati datang ke depan: jaundis, manifestasi hemorrhagic sederhana, ginekomastia, ascites sementara. Di kebanyakan pesakit, bukan sahaja hati diperbesar, tetapi juga limpa, mencapai saiz yang besar. Ujian darah biokimia menunjukkan penurunan ketara dalam albumin dan peningkatan tajam dalam kandungan pecahan globulin, ujian thymol mencapai bilangan yang tinggi, tahap prothrombin dan kolesterol berkurang. Sesetengah pesakit mempunyai manifestasi hipersplenisme (anemia, leukopenia, thrombocytopenia). Anemia selalunya bersifat hipokromik, bersifat microcytic, yang dikaitkan dengan hemolisis yang dipertingkatkan sel darah merah dalam limpa, kekurangan zat besi. Sehubungan dengan pelanggaran metabolisme asam folat dan vitamin B12, serta penghambatan aktivitas erythropoietic sumsum tulang, anemia hyperchromic microcytic dapat berkembang. Hemolisis erythrocyte yang dipertingkatkan menerangkan kekerapan tinggi (30%) pembentukan batu karang pigmen dalam sirosis hati. Kejadian thrombocytopenia pada pesakit ini dikaitkan dengan peningkatan pesat platelet dalam limpa.

Tahap sirosis yang terdepresiasi (Kumpulan C mengikut Childu-Pugh) dicirikan oleh kehadiran pembubaran parenkim dan / atau dekompensasi vaskular. Dekompensasi Parenchymal secara klinikal dinyatakan sebagai sindrom hemorrhagic dengan purpura dan ecchymosis, perkembangan penyakit kuning, encephalopathy hepatik dan koma. Dalam kajian makmal, pengurangan kadar serum albumin, faktor koagulasi darah yang disintesis dalam hati, kolesterol dan kololesterol dikesan. Manifestasi dekompensasi vaskular adalah komplikasi teruk hipertensi portal: splenomegaly dinyatakan dengan gambaran penuh hypersplenism (leukopenia, thrombocytopenia, anemia), dengan pendarahan yang meningkat, pendarahan dari vena esophageal dan gastrik, penampilan salib bahagian otak yang stabil, dan seluruh pesakit, yang mempunyai pesakit dan dengan aliran darah. dinding abdomen anterior, hernia umbilik.

Berdasarkan analisis bahan klinik yang besar, A.I. Khazanov (1995) memberikan ciri-ciri berikut kegiatan proses patologis dalam sirosis hati:

Cirrohosis subakut (hepatitis-sirosis) adalah tahap awal perkembangan sirosis terhadap latar belakang hepatitis akut.

Siasat progresif (aktif) sirosis. Terdapat tanda-tanda klinikal, biokimia dan morfologi yang jelas aktiviti tinggi proses patologi di hati. Hipertensi portal dan fungsi hati terjejas berkembang pesat.

Sedang progresif (aktif) sirosis. Tanda-tanda aktiviti klinikal tidak dinyatakan dengan jelas. Kepentingan suatu meterai yang berbeza dan margin feldnost yang lebih rendah dari hati, limpa yang diperbesar. Semua pesakit mencatatkan perubahan dalam parameter biokimia keadaan fungsional hati dan merekodkan tanda-tanda aktiviti morfologi. Hipertensi portal, kegagalan hati berfungsi secara perlahan, agak kerap dengan pemerhatian bertahun-tahun, perkembangan karsinoma hepatoselular dicatatkan.

Sirosis (indolent) sirosis. Tanda-tanda klinikal aktiviti dalam kebanyakan pesakit tidak hadir, biokimia diperhatikan hanya semasa tempoh eksaserbasi proses patologi. Tanda-tanda aktiviti morfologi dinyatakan sederhana. Hipertensi portal berkembang sangat perlahan, fungsi kegagalan hati apabila tiada kerosakan berulang, sebagai peraturan, tidak berlaku. Daripada komplikasi sirosis, kanser hati primer dapat diperhatikan.

Sirosis laten. Pesakit tidak mempunyai tanda-tanda aktiviti klinikal, biokimia dan morfologi. Hipertensi portal dan kegagalan hati, sebagai peraturan, tidak berkembang. Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan histologi spesimen biopsi hati.

Pembezaan pelbagai penjelmaan sirosis etiological berdasarkan data yang kompleks klinikal dan epidemiologi dan keputusan makmal dan kajian memainkan peranan penting mencerminkan manifestasi cytolytic, mesenchymal-radang, sindrom kolestatik, dan sindrom kekurangan hepatocellular dan tekanan darah tinggi portal.

Etiologi penyakit ini disahkan oleh pengenalpastian penanda spesifik. Oleh itu, virus yang disebabkan sirosis hati, hepatitis B (HBV) menunjukkan kehadiran dalam darah pesakit dengan DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBC IgM dan IgG, pengesanan dalam biopsi hati mengotorkan penanda orseinom asal virus. Insiden cirrhosis yang lebih tinggi yang disebabkan oleh hepatitis C virus kronik (HCV), terutamanya genotip I, telah ditubuhkan. Pengesahan diagnosis adalah petunjuk RNA HCV dan antibodi kepada HCV dalam serum. Sirosis hati etiologi virus dicirikan oleh kursus yang panjang dengan kadar perkembangan yang berlainan, pemburukan berulang yang timbul secara spontan atau di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi. Untuk sirosis yang dikaitkan dengan HCV, dicirikan oleh tempoh laten yang lama di mana ia tidak diiktiraf, tetapi selepas bermulanya tanda-tanda klinikal, terdapat perkembangan pesat proses tersebut. Virus Hepatitis D (HDV) mempunyai kesuburan yang tinggi, di mana penampilan tanda morphological sirosis hati direkodkan dalam 1-2 tahun pertama penyakit ini. Kursus klinikal dicirikan oleh perkembangan pesat dengan mortaliti yang tinggi. Dalam serum pesakit tersebut, HDV RNA, antibodi untuk kelas HDV M dan G, dan HBsAg dikesan. HDAg sering ditentukan dalam spesimen biopsi hati. Fasa aktif sirosis virus mempunyai ciri-ciri suhu tindak balas, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, peningkatan kadar pemendapan eritrosit, meningkat thymol, meningkatkan kandungan immunoglobulin G, M dan A, T limfosit pemekaan kepada lipoprotein hati manusia, peningkatan paras ALT dan AST. Penambahan kandungan globulin gamma sehingga 30% dan sampel thymol sehingga 8 U adalah biasa untuk pergeseran yang sederhana dan lebih penting - untuk aktiviti perisikan sirosis hati. Penurunan tahap albumin di bawah 30% dan indeks prothrombin kurang daripada 50% dianggap sebagai tanda yang tidak menguntungkan (S.N. Sorinson, 1998). Kawalan dinamik ke atas kandungan alpha-fetoprotein dalam serum darah mungkin mempunyai nilai tertentu dalam meramalkan ancaman pembentukan sirosis genesis virus.

Rajah. Gejala sirosis hati. Jerawat eritema

Sirosis alkohol disahkan oleh petunjuk penyalahgunaan alkohol yang berpanjangan, hepatitis alkohol akut yang terdahulu. Manifestasi aromatik dan somatik alkohol adalah penting. Etiologi alkohol alkohol dibuktikan dengan gabungan tanda morfologi, seperti penyusupan lemak hepatosit, lesi bersaiz kecil, fibrosis hepatoselular. Pada peringkat seterusnya, varian macronodular sirosis sering berlaku, dan degenerasi lemak hilang. Penetapan centrolobular secara histologi mengesan hyaline Mallory, penyusupan fokal dengan granulosit neutropilik di sekeliling hepatosit, obesiti besar-drop hepatosit, fibrosis periselular. Peringkat pampasan sirosis alkohol biasanya dicirikan oleh gejala ringan. Hati diperbesar, dengan permukaan licin, sering hepatomegali adalah tanda pertama dan hanya penyakit. Di peringkat subkontensasi, tanda-tanda kekurangan zat makanan, myopathy, kontraksi Dupuytren, tanda-tanda vaskular extrahepatic, peningkatan kelenjar air liur parotid, kehilangan rambut dan atrofi testis muncul. Apabila proses berlangsung, dinyatakan gejala hipertensi portal yang dinyatakan: vena varikos esophageal dan urat hemoroid, ascites. alkohol kronik menyebabkan juga kehadiran gejala klinikal dan sindrom sebagai gastritis alkohol (loya dan muntah-muntah dalam kesakitan waktu pagi di epigastrium), enteropathy alkohol (cirit-birit), neuropati alkohol (paresthesia, penurunan sensitiviti, atrofi otot), myositis alkohol (boleznennot dan kelemahan otot rangka), miokardiopati alkohol, ketidakseimbangan alergi (lidah merah, cheilosis), gangguan mental. Pesakit dengan sirosis alkohol hati mendedahkan anemia, dysproteinemia, meningkatkan kadar bilirubin, dan peningkatan sederhana dalam aktiviti aminotransferases. gangguan imunologi dinyatakan sedikit, tetapi dalam beberapa kes terdapat peningkatan yang berbeza dalam kandungan immunoglobulin A. decompensated pesakit sirosis alkohol mengatakan kekurangan, pembangunan kegagalan teruk hepatocellular dengan penyakit kuning, sindrom berdarah, demam, ascites stabil. Komplikasi seperti ascites-peritonitis, koma hepatik, pendarahan gastrointestinal, dan lain-lain sering menyertai. Kursus secara progresif yang progresif adalah ciri sirosis hati, membangunkan latar belakang hepatitis autoimun. Penyakit ini lebih kerap berlaku di kalangan wanita muda atau ketika menopause, disertai oleh reaksi autoimun, hypergammaglobulinemia, petunjuk aktiviti tinggi sindrom cytolytic, lesi polysystemic, mengungkapkan perubahan nekrotik dalam tisu hati. Bentuk sirosis khas yang berkaitan dengan lesi berpanjangan saluran empedu adalah sirosis bilier. Terdapat cirrhosis biliary primer dan sekunder hati.

Sirosis biliary utama (PBC) adalah penyakit hati progresif kronik yang berlaku dengan kolestasis intrahepatik, yang dicirikan oleh pemusnahan saluran empedu intrahepatik, keradangan portal dan fibrosis, yang menyumbang kepada pembangunan sirosis dan kegagalan hati.

Walaupun etiologi PBC tidak diketahui, mekanisme perkembangannya dikaitkan dengan reaksi autoimun yang diarahkan terhadap antigen histocompatibility (HLA) sel epitel duktular. Pada pesakit dengan PBC, prevalens genotip HLA-DR2, DR3 dan DR8 telah diperhatikan. Kebanyakan wanita berumur lebih dari 40 tahun sakit (nisbah wanita hingga lelaki ialah 10: 1). Kajian morfologi menunjukkan kemusnahan autoimun saluran empedu intrahepatic kecil, disertai oleh kolestasis, fibrosis saluran portal, arkitek hati yang merosakkan hati, dan kemunculan nod regenerasi. PBC dicirikan oleh pengumpulan berlebihan tembaga di hati. Tahap pertama PBC dicirikan oleh rupa tanda-tanda kolestasis: gatal-gatal kulit berlaku, yang menjadi kekal dan terutama meningkat pada waktu malam. Pada peringkat pertama, penyakit kuning mungkin tidak penting atau tidak hadir, pesakit mengadu keletihan, rasa sakit umum, sakit di hipokondrium yang betul. Kulit kering, dengan kesan menggaru, memperoleh pigmentasi berwarna coklat-abu, yang dikaitkan dengan hipovitaminosis A. Saiz hati meningkat. sifat autoimun proses patologi menentukan dalam luka-luka sistemik PBC yang menjelma sebagai dermatomyositis, thyroiditis autoimun, hyperparathyroidism, arthralgia, neuropati periferal, asidosis tiub renal, hyposecretion pankreas. Berkaitan dengan penyakit PBC termasuk arthritis rheumatoid, scleroderma, sindrom Sjogren dan glomerulonefritis membran. Dalam kajian makmal, peningkatan aktiviti fosfatase alkali dan gamma-glutamiltranspeptidase dalam serum, hiperklipemia dan hiperkolesterolemia, aktiviti transaminase serum yang sedang meningkat. Takrif khusus antibodi antimitochondrial. Apabila proses berlangsung, penyakit kuning menjadi jelas, seringkali plak xanthomatosis pada kulit diperhatikan - plak kuning-coklat yang terletak pada kelopak mata (xantelamma), serta pada palma, siku, lutut, dada, belakang (xanthomas) yang dikaitkan dengan pemendapan intradermal tempatan kolesterol. Gejala ciri adalah cincin Kaiser-Fleischner. Ini adalah cincin coklat di pinggir kornea yang dikaitkan dengan pengumpulan tembaga. Anda boleh mengesan "urat labah-labah", "lubang hati", perubahan jarum dalam bentuk tongkat drum. Hati sentiasa membesar dengan ketara, padat, limpa dapat dirasai. Gejala hipertensi portal muncul. Disifatkan oleh perubahan dalam sistem rangka yang timbul daripada pelanggaran metabolisme kalsium, sakit belakang dan tulang rusuk, peningkatan epidisis tulang, patah patologi. Bersama osteoporosis dan osteomalacia, perkembangan myopathy proksimal adalah mungkin. Pada peringkat akhir PBC, kyphosis boleh berkembang. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan kemusnahan, penyahkelasan tulang belakang tulang belakang. Biasa ialah hyperblirubinemia yang berterusan, hiperkolesterolemia, tahap beta globulin yang tinggi. Aktiviti phosphatase alkali adalah 10 kali lebih tinggi daripada biasa, asid hempedu serum meningkat, tahap IgM yang tinggi dalam darah dan antibodi antimitochondrial dikesan. Kandungan penindas T-limfosit dalam darah berkurangan.

Sirosis biliary sekunder (VBC) disebabkan oleh halangan saluran hempedu. Pada masa yang sama, terdapat 3 tahap blok: 1) lobar - dari fusus portal kepada papilla duodenal utama (atresia kongenital dan hipoplasia duktal, cholelithiasis, tumor, ketat saluran empedu yang biasa, sclerosing cholangitis utama); 2) lobular - di dalam hati, tetapi di luar lobulus (atresia atau aplasia dari saluran interlobular, kolangitis intrahepatic); 3) kanalikular (kecacatan kongenital dalam sintesis asid hempedu, kolestasis ubat; BI Shulutko, 1993). Mekanisme untuk pembangunan VBC disebabkan oleh peningkatan tekanan duktus yang ketara dan kesan toksik kandungan bilirubin yang berlebihan menyumbang kepada terjadinya nekrosis hepatosit yang teruk dan meluas, diikuti oleh fibrosis sclerosis besar-besaran. Pada masa yang sama, perkembangan diri tidak tipikal untuk VBTC, dan penghapusan halangan juga mungkin menyumbang kepada perkembangan terbalik proses itu. Secara klinikal, ia ditunjukkan dalam bentuk pruritus, penyakit kuning, sakit di hipokondrium yang betul. Sehubungan dengan pelanggaran aliran keluar empedu, najis acholiya dan steatorrhea berkembang, dan penyerapan vitamin-larut lemak (A, D, K) mengalami gangguan. Membesarkan hati dan limpa. Tidak seperti PBC, biasanya terdapat peningkatan dalam IgM dalam serum. Menghadapi latar belakang VBTC, abses hati dan pylphlebitis berlaku lebih kerap. Gejala penting VBTs adalah pengambilan yang tidak lengkap. Dengan halangan lengkap, sirosis hati tidak mempunyai masa untuk berkembang, kerana pesakit mati akibat kegagalan hati akut.

Tahap decompensated, tanpa menghiraukan bentuk sirosis, dicirikan oleh perkembangan tanda-tanda kekurangan fungsional hepatosit dengan hasil dalam koma hepatik, serta perkembangan hipertensi portal yang parah dengan asites dan pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut. Bergantung pada keparahan kerosakan hati, terdapat kegagalan hati yang kecil (hepatodepression), di mana terdapat fungsi metabolik yang merosakkan hati yang tidak disertai oleh encephalopathy, dan kekurangan hati hepatik (hepatarsia), di mana perubahan mendalam dalam metabolisme hati dalam kombinasi dengan perubahan patologi yang lain membawa kepada perkembangan hepatic encephalopathy.

Encephalopathy hepatik adalah kompleks gangguan mental dan neuromuskular yang berpotensi terbalik yang disebabkan oleh kegagalan hati yang teruk. Enfalopati hepatik pada pesakit dengan sirosis hati mungkin timbul akibat pendedahan kepada faktor penyelesaian, yang termasuk: pendarahan gastrousus, jangkitan, termasuk peritonitis bakteria; mengambil sedatif dan penenang; pengambilan alkohol; penggunaan protein haiwan yang berlebihan; pembedahan untuk penyakit lain; paracentesis dengan mengeluarkan sejumlah besar cecair ascitic; lapisan infeksi sekunder.

Dalam patogenesis hepatic encephalopathy dan koma, dalam sesetengah pesakit, faktor pendarahan darah portokaval berlaku dengan prognosis yang agak lebih baik dan kursus kambuhan kronik, di lain-lain ia merupakan faktor kegagalan hati parenchymal teruk dengan prognosis yang tidak baik, walaupun sirosis hati melibatkan kedua-dua faktor. Enfalopati hepatik adalah akibat pendedahan kepada neurotoxin endogen, yang biasanya tidak aktif dalam hati, ketidakseimbangan asam amino, dan perubahan dalam fungsi neurotransmitter dan reseptor mereka. Ammonia menduduki tempat utama di kalangan bahan cerebrotoxic endogen. Dengan ensefalopati hepatik, kadar metabolik ammonia dan toksin lain dalam hati berkurangan dengan ketara. Di samping itu, ammonia memasuki aliran darah melalui anastomosa pelabuhan-caval, memintas hati. Selanjutnya, ammonia dalam bentuk tidak terkion (1-3% daripada jumlah ammonia darah) dengan mudah menembusi halangan otak darah, memberikan kesan toksik pada sistem saraf pusat.