Sirosis hati kongenital

sirosis kongenital hati - ini adalah satu penyakit hati yang amat serius yang berlaku pada janin pada masa perkembangan janin, yang dicirikan oleh penggantian parenchyma organ oleh tisu berserabut dengan perkembangan kekurangan hepatocellular dan tekanan darah tinggi portal.

Penyakit ini membawa kepada kehilangan fungsi organ yang lengkap dan tanpa pemindahan hati kecemasan membawa kepada hasil yang teruk pada usia muda yang baru lahir.

Epidemiologi (pengedaran) sirosis kongenital tidak difahami sepenuhnya, insiden penyakit ini adalah kira-kira 9% daripada semua penyakit hati.

Prognosis adalah miskin, walaupun dengan rawatan perubatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, kelangsungan hidup adalah sangat rendah.

Punca

Sirosis kongenital hati menimbulkan banyak faktor, antaranya ialah:

• Penyakit ibu:
  • hepatitis B virus;
  • hepatitis C;
  • hepatitis D virus;
  • rubella
  • herpes;
  • jangkitan sitomegalovirus;
  • toksoplasmosis;
  • penyakit wanita;
  • Jangkitan HIV;
  • sifilis
• Kesalahan kongenital:
  • atresia atau kemusnahan saluran hempedu;
  • atresia pundi hempedu.
• Penyakit keturunan:
  • enzimopati (kekurangan enzim a1-antitrypsin);
  • Penyakit Wilson-Konovalov - pelanggaran pertukaran tembaga dalam badan dan pengumpulannya dalam jumlah besar dalam tisu hati;
  • hemochromatosis - gangguan metabolisme besi;
  • penyakit penyimpanan glikogen;
  • galactosemia - pelanggaran penukaran galaktosa ke dalam glukosa;
  • intoleransi fruktosa.

Pengkelasan

Struktur morfologi sirosis hati kongenital terbahagi kepada:

• Macronodular, dengan saiz nod berserat di hati dengan diameter lebih daripada 3 mm;
• Mikronodular, dengan saiz nod dari 1 hingga 3 mm;
• Septal - pemusnahan sekatan antara segmen hati, tanpa pembentukan nod;
• Bercampur

Gejala sirosis kongenital

• demam;
• capriciousness;
• mengurangkan atau kekurangan selera makan;
• gangguan tidur;
• berat badan;
• regurgitasi;
• jaundis (menguning kulit dan membran mukus yang kelihatan);
• penampilan urat labah-labah pada kulit;
• peningkatan dalam jumlah perut;
• manifestasi rangkaian vena darah penuh pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
• rupa muntah dengan campuran darah atau "alasan kopi";
• meninggal dunia (melena);
• pendarahan dari rektum;
• pendarahan tali pusat.

Diagnostik

Kaedah penyelidikan makmal

• Kira jumlah darah lengkap, yang akan dicirikan oleh peningkatan reticulocytes, penurunan jumlah hemoglobin, eritrosit dan leukosit, peningkatan ESR (kadar pemendapan erythrocyte);
• Ujian hati, yang akan dicirikan oleh peningkatan dalam bilirubin langsung dan tidak langsung, transaminase hepatik, fosfatase alkali dan pengurangan jumlah protein, pecahan dan glukosa;
• Biokimia darah, yang akan dicirikan oleh pengurangan komposisi elektrolit, indeks prothrombin dan kolesterol dengan semua pecahan;
• Analisis umum air kencing, yang dicirikan oleh penampilan sejumlah besar protein, peningkatan sel-sel epitelium squamous, leukosit dan eritrosit.

Kaedah pemeriksaan instrumen:

• Ultrasound hati;
• MRI (pengimejan resonans magnetik) hati;
• CT scan (tomografi dikira) hati;
• Biopsi hati di bawah kawalan ultrasound.

Rawatan cirrhosis hati kongenital

Rawatan ubat

• Terapi antiviral jika sirosis hati kongenital disebabkan oleh jangkitan virus;
• glucocotricosteroids (hormon);
• hepatoprotectors;
• ubat choleretic (hanya jika tiada kontraindikasi);
• pertukaran plasma;
• terapi detoksifikasi;
• sorben;
• ubat-ubatan yang mengurangkan tekanan dalam urat portal dengan perkembangan portal hipertensi sindrom;
• ubat diuretik;
• pemindahan darah massa dan plasma erythrocyte penderma dengan perdarahan besar dari organ saluran gastrointestinal.

Rawatan pembedahan

Apabila rawatan pembedahan digunakan untuk pemindahan hati.

Rawatan rakyat

Rawatan ubat-ubatan rakyat adalah dilarang sama sekali.

Diet memudahkan perjalanan penyakit

Bayi digalakkan diberi susu ibu, dan jika ini tidak mungkin, maka susu formula buatan dibuat.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah penyakit serius, di mana struktur organ mula berubah dan sel-sel hati digantikan oleh tisu penghubung, sehingga tidak mungkin organ berfungsi normal. Perkembangan patologi mungkin mempunyai penyebab virus (hepatitis) dan mereka yang disebabkan oleh saluran empedu itu terjejas.

Di peringkat diagnosis dan diagnosis adalah sangat penting untuk membezakan sirosis daripada fibrosis, penyakit yang mempunyai beberapa gejala yang sama dengan perkembangan tisu penghubung, tetapi tanpa menjejaskan fungsi organ.

Sebabnya

Dalam kebanyakan kes, sirosis pada kanak-kanak adalah komplikasi penyakit lain pada hati dan pundi hempedu, dengan rawatan yang tidak betul dan tidak matang, atau kerosakan toksik.

Mekanisme di mana sirosis berlaku pada kanak-kanak adalah sama dengan yang membawa kepada penyakit ini pada orang dewasa. Salah satu yang paling biasa ialah kekalahan hepatitis dengan asal-usul virus atau autoimun. Semua faktor untuk berlakunya hepatitis B masih tidak diketahui dengan pasti dan tidak dikaji oleh sains, oleh itu, mustahil untuk memastikan sepenuhnya terhadapnya dan komplikasi seperti sirosis.

Kanak-kanak dalam kumpulan risiko khas adalah perempuan, pada usia 10 tahun - kebanyakan kes didiagnosis jatuh ke atas mereka.

Penyakit toksik juga boleh menyebabkan penyakit hati. Yang paling parah adalah kerosakan hati sebagai kesan sampingan dari ubat-ubatan, yang diperlukan untuk merawat penyakit lain, dan keracunan dari cendawan beracun.

Daripada penyakit genetik, sirosis hati pada kanak-kanak boleh menyebabkan sindrom Alagille, gangguan dalam perkembangan saluran hempedu.

Malangnya, di negara kita, peratusan besar kes patologi pada kanak-kanak dan remaja adalah akibat daripada penggunaan alkohol, yang menghancurkan tubuh kanak-kanak beberapa kali lebih pantas daripada orang dewasa. Di samping itu, remaja meminum minuman alkohol paling murah, yang merupakan faktor risiko tambahan.

Jenis ini ditentukan oleh sifat perubahan dalam badan dan boleh:

Borang kongenital

Sirosis kongenital pada kanak-kanak mula berkembang di dalam rahim. Ia boleh membawa kepada jangkitan yang menjangkiti tubuh ibu: hepatitis, rubella, herpes. Mereka tidak dapat tidak dihantar ke janin. Toxoplasmosis adalah bahaya yang besar. Menurut statistik, sehingga separuh jumlah populasi dijangkiti. Wanita sebelum dan semasa kehamilan harus memantau dengan teliti kesihatan mereka dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menghapuskan kesan negatif pada janin, dan perkembangan patologi pada bayi baru lahir.

Bagaimanakah penyakit ini berkembang?

Patogenesis sirosis, termasuk pada kanak-kanak, difahami dengan baik. Penyakit ini berkembang lebih dari bulan dan tahun dan dicirikan oleh perubahan hepatosida pada tahap gen, sel-sel baru dicipta oleh tubuh dengan perubahan patologi. Sistem imun dan sistem peredaran darah merosot, halangan vaskular, gumpalan darah, urat varicose, dan lain-lain berlaku.

Kursus perkembangan sirosis pada kanak-kanak termasuk langkah-langkah berikut:

• cholangitis merosakkan;
• pemusnahan saluran hempedu
• parut saluran hempedu;
• perkembangan kolestasis dan sirosis.

Gejala utama

Manifestasi pada sirosis dikaitkan dengan fungsi hati terjejas dan penyumbatan saluran empedu. Pada peringkat awal, gejala tidak hadir atau sangat jarang.

Kanak-kanak mengalami gejala-gejala berikut: kelemahan dan kelemahan umum, rasa mengantuk, kurang nafsu makan dan tidak peduli. Pada peringkat lanjut fungsi hati pesakit tidak lagi dilakukan, penyakit kuning muncul, jelas kelihatan pada kulit dan membran mukus. Kekalahan sistem peredaran darah diwujudkan dalam rupa urat labah-labah pada kulit, yang diletakkan pada perut dan dada. Gejala yang sangat ciri adalah "kepala ubur-ubur." Di bahagian perut akibat bengkak bengkak, kontur kelihatan seperti watak mitologi.

Manifestasi ciri lain termasuk yang berikut:

• pruritus;
• kehilangan jisim otot;
• perubahan warna kotoran;
• pendarahan usus;
• anoreksia.

Diagnostik

Diagnosis penyakit pada kanak-kanak bermula dengan tinjauan diri dan ibu bapanya, untuk mengetahui masa dan keadaan penampilan gejala pertama. Peran yang paling penting dimainkan oleh sejarah keluarga dan faktor keturunan.

Doktor meneliti pesakit dan menetapkan lulus siri ujian makmal dan menjalani pemeriksaan instrumental, yang membolehkan untuk menilai keadaan hati dan tahap perkembangan proses patologi di dalamnya. Penanda utama adalah saiz hati, komposisi dan warna urin dan najis.

Ultrasound membolehkan anda menilai saiz hati dan memerhatikan karyanya dalam dinamik, peredaran darah yang cacat dan beberapa perkara penting lain.

Pengesahan akhir diberikan oleh pemilihan tisu untuk biopsi.

Rawatan

Rawatan sirosis pada kanak-kanak adalah sukar dan memakan masa. Ia perlu memantau pematuhan anak dengan diet khas dan mengambil beberapa ubat yang menghalang perkembangan komplikasi.

Semasa rawatan, pesakit mesti berada di bawah pengawasan seorang doktor.

Apabila prognosisnya lemah, pembedahan boleh membantu, di mana organ yang terkena dipindahkan. Operasi sedemikian berjaya dalam 90% kes.

Pencegahan

Ia termasuk diet dan satu set langkah yang bertujuan untuk mencegah jangkitan virus hepatitis. Di dalam diet, adalah perlu untuk meminimumkan makanan dengan lemak yang berasal dari haiwan dan memberikan keutamaan kepada fakta bahawa ia mengandungi sejumlah besar protein, karbohidrat yang bermanfaat, vitamin, mineral dan unsur surih. Untuk membuat diet yang optimum, anda harus meminta nasihat ahli pemakanan profesional dan ikut cadangannya. Tidak mustahil untuk sepenuhnya mencegah sirosis hati pada kanak-kanak, tetapi mungkin untuk meminimumkan faktor-faktor yang boleh mencetuskan perkembangannya.

Sirosis hati pada kanak-kanak: punca utama, langkah rawatan dan pencegahan

Jika kita bercakap mengenai sirosis hati pada kanak-kanak, maka, sebagai peraturan, ia adalah penyakit kongenital, yang terbentuk dalam tempoh pranatal, dan dicirikan oleh penggantian tisu hati normal dengan tisu penghubung (parut).

Ini membawa kepada pengurangan ketara keupayaan fungsi hati bayi yang baru lahir atau kehilangan sepenuhnya mereka.

Tetapi kanak-kanak yang lebih tua juga didiagnosis dengan sirosis hati.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak adalah penyakit serius yang memerlukan rawatan yang mencukupi dari hari-hari pertama kehidupan.

Punca sirosis kongenital

Banyak faktor yang menyebabkan perkembangan sirosis.

1. Penyakit ibu:

• virus hepatitis ibu (B, C, D);
• rubella semasa hamil;
• herpes;
• jangkitan sitomegalovirus (jangkitan pada kehamilan);
• toksoplasmosis;
• Jangkitan HIV;
• sifilis

1. Kesalahan kongenital:

• kemunduran atau ketiadaan saluran hempedu;
• kekurangan pundi hempedu.

1. Penyakit keturunan:

• enzimopati (a1-antitrypsin kekurangan enzim);
• Penyakit Wilson-Konovalov adalah pengumpulan sejumlah besar tembaga dalam tisu hati disebabkan oleh pelanggaran metabolisme dalam badan kanak-kanak itu;
• hemochromatosis - metabolisme besi terganggu;
• galactosemia - pembentukan glukosa terganggu daripada galaktosa;
• Sindrom Alagille (keturunan keturunan arteri hati).

1. Punca sirosis pada bayi yang baru lahir:

• sirosis toksik. Berlaku selepas keracunan dengan racun, bahan kimia. Atau berlaku selepas rawatan dengan ubat hepatotoxic, misalnya, selepas rawatan dengan beberapa ubat anti-tuberkulosis;
• hepatitis autoimun. Mereka lebih cenderung untuk mendapatkan gadis yang sakit dari sepuluh tahun. Dengan penyakit ini, tubuh mula melihat hati sendiri sebagai orang asing dan cuba memusnahkannya, dengan menghasilkan antibodi pelindung;
• Gangguan ventrikel kanan membawa kepada sirosis dengan kerap dengan menumpahkan hati dengan darah vena.

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Cirrhosis hati kongenital mempunyai gejala yang boleh mengelirukan ibu bapa yang tidak berpengalaman.

Tetapi, sebagai peraturan, patologi seperti sirosis ditentukan segera selepas kelahiran di hospital bersalin oleh pakar pediatrik mengikut gejala-gejala ini:

• demam;
• capriciousness;
• ketara dikurangkan atau tiada selera makan;
• tidur terganggu;
• ketara kehilangan berat badan;
• regurgitasi;
• jaundis (kulit dan membran mukus kelihatan menjadi kuning);
• bintang dari kapal pada kulit bayi;
• saiz abdomen dinaikkan;
• manifestasi corak vena pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
• muntah darah "alasan kopi";
• meninggal dunia (melena);
• pendarahan usus;
• pendarahan tali pusat.

Kaedah untuk diagnosis sirosis kongenital

Sesetengah kaedah diagnostik adalah piawaian semasa lahir, tetapi juga berdasarkan hasilnya dan jika mereka disyaki penyakit ini, kaedah tambahan ditetapkan.

1. Ujian makmal:

• hitungan darah lengkap, yang akan menentukan: peningkatan bilangan retikulosit, penurunan hemoglobin, penurunan bilangan sel darah merah dan putih, peningkatan ESR (kadar pemendapan erythrocyte);
• Ujian hepatik, dalam keadaan patologi, peningkatan bilirubin secara langsung dan tidak langsung, fosfatase alkali, transaminase hepatik dan penurunan jumlah protein dan glukosa adalah ciri;
• biokimia darah, pengurangan komposisi elektrolit, indeks prothrombin yang berkurangan, dan penurunan kolesterol dengan semua pecahannya akan dilihat;
• analisis umum air kencing, ia akan menentukan rupa sebilangan besar protein, sel darah putih, peningkatan bilangan sel epitelium squamous, serta sel darah merah.

1. Kaedah penyelidikan instrumental:

• Ultrasound hati. Pemeriksaan ultrasound akan memvisualisasikan kawasan pemadatan focal dengan peningkatan echogenicity, ini adalah tisu penghubung yang menggantikan hepatosit (sel hati). Juga, doktor akan melihat pundi hempedu dan salurannya, strukturnya, kehadiran atau ketiadaannya. Kaedah ini adalah yang terpantas, paling selamat dan paling murah;
• MRI (pengimejan resonans magnetik) hati. Kaedah ini membantu untuk melihat dengan ketepatan tinggi semua pembentukan patologi dalam hati, kecacatan struktur organ, struktur urat dan arteri, sistem biliary. Tetapi, walaupun ketepatannya, ia memerlukan pengenalan seorang kanak-kanak dalam anestesia, kerana semasa MRI adalah mustahil untuk bergerak;
• CT scan (tomography computed) hati mempunyai matlamat dan keupayaan yang sama seperti MRI, tetapi dilakukan dengan menggunakan sinar-x;
• Biopsi hati di bawah kawalan ultrasound. Melalui tusukan kecil di dinding abdomen, sekeping kecil tisu hati diambil. Kaedah ini dijalankan untuk menjelaskan diagnosis dan menentukan tahap penyakit.

Bagaimana untuk merawat sirosis hati pada kanak-kanak?

1. Rawatan ubat.

Kaedah rawatan bergantung terutamanya kepada punca sirosis dalam kanak-kanak.

Jika penyebabnya adalah virus, maka terapi antiviral adalah ditetapkan. Sebagai peraturan, rawatan sedemikian dijalankan oleh kursus dan tujuannya adalah untuk mengurangkan aktiviti virus, serta meningkatkan kekuatan kekebalan bayi.

Sekiranya penyakit ini bersifat autoimun, terapi hormon jangka panjang diresepkan - glucocorticosteroids. Juga, jika tiada kontraindikasi, persediaan cholagogue ditetapkan.

Terapi detoksifikasi akan menduduki tempat yang penting dalam rawatan. Oleh kerana hati tidak dapat meneutralkan racun yang terbentuk semasa pecahan protein dan dadah, pentadbiran titisan intravena glukosa, larutan albumin dan hepatoprotektor (Heptral, Essentiale) digunakan.

Adaptor mengikat dan mengeluarkan toksin (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Persediaan berasaskan Lactulose (Normase dan lain-lain).

Prosedur plasmapheresis juga dilakukan untuk membersihkan plasma toksin. Apabila asites berlaku, terapi diuretik ditetapkan.

Mengikut tanda-tanda, jisim penderma erythrosit ditransfused, sebagai peraturan, ini diperlukan apabila pendarahan berlaku.

1. Rawatan pembedahan.

Sekiranya diagnosis yang tepat dibuat - sirosis hati, maka satu-satunya cara untuk merawat dan menyelamatkan nyawa kanak-kanak adalah pemindahan hati penderma. Penderma boleh menjadi saudara terdekat (ibu, ayah).

Tetapi penderma bukan sahaja bersesuaian secara genetik, tetapi juga sihat, tidak mempunyai jangkitan virus yang mencetuskan perkembangan sirosis (hepatitis, dsb.), Dan tidak menderita alkohol. Iaitu, hati penderma mesti sihat.

Komplikasi

Bukan rawatan sirosis membawa kepada pengurangan fungsi pampasan badan kanak-kanak, menyebabkan komplikasi:

• asites (pengumpulan cecair di rongga perut);
• hipertensi portal;
• pendarahan dari urat varikos.
• kegagalan hati;
• koma hepatik;
• hasil maut.

Ramalan

Prognosis sepenuhnya bergantung kepada punca sirosis. Terlepas dari sebabnya, hanya pemindahan hati penderma dapat membantu untuk memulihkan atau sekurang-kurangnya memanjangkan umur bayi.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Cirrhosis hati pada kanak-kanak boleh diperhatikan sudah dalam tempoh neonatal akibat kerosakan hati pada tempoh antenatal (hepatitis fetus). Penyebab sirosis pada bayi yang baru lahir boleh menjadi jangkitan virus ibu (serum hepatitis, sitomegali, rubela, jangkitan herpes), di mana virus itu ditularkan secara transplacentally kepada janin. Kerosakan hati dicatat pada bayi baru lahir dan listeriosis, sifilis, dan toksoplasmosis ibu. Keparahan perubahan cirrhotic pada hati semasa kelahiran anak bergantung kepada tempoh jangkitan semasa perkembangan janin. Cirrhosis juga boleh timbul akibat congestion congestion (atresia) saluran empedu.

Tanda-tanda utama sirosis pada neonat dibesarkan hati dan limpa, penyakit kuning, najis sedikit berwarna, kehadiran pigmen hempedu dalam air kencing, pendarahan (pelbagai saiz lebam dan luka-luka berdarah di muka, dada dan batang tubuh), pendarahan dari baki tali pusat, melena (cm.). Menunjukkan perkembangan rangkaian vena di dinding abdomen.

Neonat klinikal sukar untuk membezakan sirosis dikaitkan dengan hepatitis janin sebelum dan sirosis biliary, atresia hempedu disebabkan oleh cara di mana sindrom berdarah hanya dikesan pada peringkat terminal. Dalam kes sukar untuk mendiagnosis, laparoskopi digunakan dalam kombinasi dengan biopsi hati tebal atau percubaan laparotomi.

Rawatan tidak berkesan. Berikan vitamin B - B1 dan B2, 1-2 mg setahun dalam kehidupan sehari dalam 3 dos, B6-10-10 mg sehari dalam dua dos per mulut, B12 - 5 mg setiap 1 kg berat badan sehari intramuskular. Hormon steroid (prednisone) pada kadar 1 mg / kg berat badan setiap hari selama 3-4 minggu. Magnesium sulfate - penyelesaian 25% 1 sudu teh 3 kali sehari. Prognosis tidak menguntungkan.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak yang lebih tua adalah selalunya akibat pemindahan hepatitis berjangkit atau keracunan dengan bahan kimia atau ubat-ubatan (dichloroethane, thiophos, dll), serta kesesakan akibat gangguan kardiovaskular. Ia mempunyai banyak persamaan dengan sirosis pada orang dewasa. Beberapa hasil pelik sirosis dengan penyakit metabolik keturunan, disertai oleh pengumpulan pelbagai bahan dalam sel-sel hati, sebagai contoh apabila penyakit glikogen glycogenic, serta pertumbuhan tisu perantara yang berkaitan dengan tekanan darah tinggi portal.

Sirosis hati kurang biasa pada kanak-kanak daripada orang dewasa, tetapi sebahagian daripada mereka tidak diiktiraf pada waktu yang tepat. Cirrhosis adalah lebih biasa pada lelaki usia sekolah. Bagi beberapa bentuk sirosis (kongiital angiomatosis, anemia hemolitik keluarga, degenerasi hepatolenticular), terdapat kecenderungan keluarga. Sifat kongenital mempunyai sindrom Cruvelier - Baumgarten. Cirrhosis hati pada kanak-kanak adalah meluas, tetapi paling kerap di Asia dan Timur Tengah. Insiden dan kematian yang tinggi pada kanak-kanak dalam dua tahun pertama kehidupan diberikan oleh sirosis hati hati (Sindrom Hay), yang terdapat di Asia Tenggara. Di republik-republik Asia Tengah di USSR, terdapat kasus sirosis heliotropik hati (distrofi heliotropik) setelah makan roti yang terbuat dari biji yang terkontaminasi dengan biji heliotrop.

Bentuk utama sirosis pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa - post-necrotic, portal dan biliary; biasanya ada bentuk campuran. Penyebab sirosis paling umum pada kanak-kanak adalah hepatitis epidemik, termasuk bentuk anikterik. Dalam bayi baru lahir, perkembangan pesakit sirosis hati etiologi virus adalah mungkin. Cirrhosis hati berlaku pada peringkat awal berdasarkan penyusupan lemak yang cepat di hati, serta selepas bentuk toksoplasmosis kongenital.

Gambaran klinikal sirosis hati pada kanak-kanak biasanya dicirikan oleh tempoh laten awal. Penyakit ini bermula dengan aduan yang samar, sakit hati. Pada masa awal, terdapat kelemahan, mengantuk, tidak peduli, kehilangan selera makan, sakit kepala, mual, keremajaan, demam rendah, kekeringan dan kelesuan kulit, hidung berdarah. Penyakit kuning berulang (tidak selalunya), kesakitan yang membosankan di hati, kembung perut, cirit-birit atau sembelit muncul. Sudah dalam tempoh awal hati diperbesar, dipadatkan. Splenomegaly boleh ditandakan pada tahap yang berbeza dari sirosis hati. Tapak telangiectasia, xanthelasma dan depigmentasi berlaku pada kulit. Kadang-kadang kulit gatal bergabung. Pada masa akan datang, terdapat lag dalam pembangunan fizikal, sering keletihan, keguguran rambut, peningkatan sindrom hemorrhagic.

Lambat laun, terdapat tanda-tanda hipertensi portal dan gangguan peredaran portal (splenomegaly, varices esophageal dan gastrik memberikan pendarahan secara tiba-tiba sedalam-dalamnya, lanjutan rangkaian vena subkutaneus dalam perut). Pada peringkat terakhir sirosis pada kanak-kanak, bersama dengan peningkatan pendarahan, tanda-tanda neurologi (insomnia, delirium, gegaran tangan, neuritis), ascites dan edema umum mendominasi. Kardiosklerosis berkembang terutama pada kanak-kanak yang lebih tua dengan kegagalan ventrikel kanan.

Untuk sirosis pada kanak-kanak, seperti pada orang dewasa, pengurangan jumlah protein, albumin dan peningkatan globulin, terutamanya pecahan sebatian darah, enzim serum (transaminase, aldolase) adalah ciri. Thymol, sampel bromsulfaleinovy ​​adalah positif, sintesis asid hippuric dikurangkan, masa prothrombin dilanjutkan. Urobilinuria, tahap asid hempedu dan asid amino dalam air kencing, anemia hipokromik sering dikesan. Dengan penyakit kuning, jumlah bilirubin dan enzim serum meningkat. Perkembangan kolateral kulit pada peringkat awal dapat dikesan menggunakan sinar inframerah. Pembuluh vena esofagus dikesan pada radiografi. Biopsi terutamanya berharga laparoskopi dan hati, yang membolehkan bukan sahaja mengesahkan kehadiran sirosis pada kanak-kanak, tetapi juga untuk menubuhkan tahap aktiviti proses apabila mengambil kira data klinikal dan makmal.

Kursus sirosis pada kanak-kanak sering berkekalan, dengan tempoh kemerosotan dan peningkatan. Dengan pengecualian kes-kes pemulihan yang jarang berlaku, penyakit ini biasanya berkembang, kadang-kadang dengan cepat. Terdapat 3 peringkat semasa sirosis pada kanak-kanak: pampasan; subcompensated dengan gambar klinikal yang maju dengan fungsi hati yang dipelihara; terminal (ascitic, dystrophic) dengan tanda-tanda kegagalan hati. Anak-anak yang sakit mati akibat pendarahan gastrousus esophageal-lambung, penyakit menengah, atau kegagalan hati secara beransur-ansur. Infeksi sekunder mempercepatkan permulaannya. Hepatargia (kegagalan hati) dan pendarahan adalah komplikasi serius dari sirosis hati pada kanak-kanak.

Apabila diagnosis pembezaan sirosis hati pada kanak-kanak perlu diingat kronik hepatitis, hepatocholecystitis, hati kongestif, batuk kering, leukemia, anemia hemolitik, reticuloendotheliosis, atresia hempedu, systemic lupus erythematosus, toksoplasmosis, cytomegaly, penyakit glikogen, cystinosis, galactosemia, dan lain-lain.

Prognosis sirosis pada kanak-kanak adalah serius. Walau bagaimanapun, dengan bentuk yang tersembunyi dan terhapus, proses mungkin berakhir dalam pemulihan.

Rawatan. diet gipohloridnuyu gunaan dengan lemak yang dikurangkan dan menambah curd a, vitamin C dan B kompleks, termasuk B6, B12 dan terutama B15 (asid pangamic), air mineral, lipokain, methionine, glukosa plasma, prednisolone, antibiotik, hydrochlorothiazide, Aldactone, Lasix, fonurit dan lain-lain

Apabila ditunjukkan, cecair penyingkiran cecair ascites.

Dengan hipertensi portal, kaedah pembedahan ditunjukkan, terutama pada peringkat I - II sirosis hati.

Pencegahan terdiri daripada rawatan penyakit tepat pada masanya dan lengkap (hepatitis epidemik) yang membawa kepada perkembangan sirosis hati. Pemerhatian dan rawatan pendispensan kanak-kanak yang disyaki mempunyai sirosis adalah perlu.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Walaupun fakta bahawa sirosis hati adalah yang paling biasa pada orang dewasa yang berusia lebih dari 40 tahun, patologi ini juga mungkin terjadi pada zaman kanak-kanak.

Cirrhosis pada kanak-kanak menyebabkan sebab berikut:

• Hepatitis virus.
• Hepatitis autoimun.
• Pendedahan kepada bahan toksik.
• Sirosis biliar utama.
• Sindrom Alagille (displasia arteriosfat keturunan).
• Minum alkohol.
• Kesesakan vena di hati (kegagalan jantung).
• Gangguan metabolik keturunan (hemochromatosis, penyakit Wilson-Konovalov, kekurangan alpha 1-antitrypsin, glikogenosis, fibrosis sista).
• Sirosis cryptogenic hati (dengan sebab yang tidak dapat dijelaskan).
• Lain-lain jenis sirosis (tuberkulosis, sifilis, dan sebagainya).

Dalam banyak cara, penyebab sirosis pada kanak-kanak adalah sama seperti pada orang dewasa.

Hepatitis virus, malangnya, menjejaskan bukan sahaja orang dewasa tetapi juga kanak-kanak. Pemusnahan hati apabila terdedah kepada virus hepatitis dan perkembangan sirosis berlaku lebih cepat daripada sebab-sebab lain.

Hepatitis autoimun dicirikan oleh kursus yang agak agresif dan peralihan pesat kepada sirosis. Mekanisme pembangunannya belum diketahui.

Sakit paling kerap wanita, yang umurnya 10-30 tahun. Kira-kira separuh daripada semua kes adalah kanak-kanak perempuan dan perempuan berusia 10 hingga 20 tahun.

Ia juga berbahaya bahawa mungkin tiada gejala sebelum kerosakan hati yang serius berlaku.

Pendedahan kepada bahan toksik, termasuk ubat, juga boleh menjadi salah satu punca sirosis hati pada kanak-kanak. Ini termasuk keracunan oleh cendawan, terutamanya pucat toadstool, penggunaan ubat-ubatan toksik.

Isoniazid (ubat untuk mengubati tuberkulosis), sitostatics (methotrexate - mereka dirawat untuk leukemia, leukemia) boleh menyebabkan sirosis hati pada kanak-kanak dengan penggunaan yang berpanjangan.

Cirit-birit utama utama jarang memberi kesan kepada kanak-kanak, kerana penyakit ini lebih kerap berlaku pada orang berusia 40-50 tahun. Sebabnya tidak dijelaskan sepenuhnya.

sindrom Alagille, atau arteriopechenochnaya displasia - penyakit genetik yang menjelma penampilan yang ciri, gangguan sistem kardiovaskular, keabnormalan tulang belakang, cholestasis kronik (halangan aliran hempedu).

Dari keabnormalan genetik, kanak-kanak dilahirkan dengan saluran empedu yang terbentuk di dalam hati, yang menghalang aliran hempedu yang normal. Akhirnya, ini membawa kepada perkembangan sirosis. Spesies ini merujuk kepada sirosis hati kongenital.

Penyalahgunaan alkohol, malangnya, adalah salah satu punca sirosis pada kanak-kanak.

Ini disebabkan oleh permulaan penggunaan alkohol yang awal, seringkali pada kanak-kanak dan remaja dengan taraf hidup yang rendah, walaupun tahap sosial tidak selalu memainkan peranan.

Sirosis hati pada kanak-kanak sering berkembang terhadap latar belakang kegagalan jantung ventrikel kanan, yang membawa kepada kesesakan vena di hati. Kegagalan jantung pada kanak-kanak berkembang disebabkan oleh pelbagai kecacatan jantung kongenital.

Satu kumpulan besar penyakit ini adalah satu lagi jenis sirosis kongenital hati - ia adalah gangguan metabolik keturunan. Terdapat beberapa penyakit seperti berikut:

1. Hemochromatosis adalah penyakit di mana terdapat kekurangan enzim yang bertanggungjawab untuk penyerapan zat besi dalam usus. Ini membawa kepada fakta bahawa besi dalam jumlah besar ke dalam aliran darah, dan kemudian ke hati, dan disimpan di sana, menyebabkan sirosis.
2. Penyakit Wilson-Konovalov dicirikan oleh pelanggaran metabolisme tembaga, kerana tembaga itu disimpan di dalam hati dan menyebabkan sirosis.
3. Kekurangan Alpha-1-antitrypsin adalah satu lagi patologi keturunan di mana kadar alpha-1-antitrypsin dikurangkan. Bahan ini menjejaskan penindasan aktiviti enzim tertentu yang memusnahkan protein (trypsin, thrombin, chemotrypsin, dan sebagainya). Dengan kekurangan alpha-1-antitrypsin, mereka mengumpul dan merosakkan sel-sel hati.
4. Glikogenosis adalah sekumpulan penyakit dalam mana metabolisme glikogen diganggu kerana kekurangan enzim yang mengawalnya. Pada masa yang sama, molekul glikogen diganggu, terdapat lebihannya dan pengumpulan berlebihan dalam banyak organ, termasuk hati, yang membawa kepada sirosis.
5. Fibrosis kistik adalah patologi kelenjar exocrine (kelenjar yang bertanggungjawab untuk rembesan saluran gastrousus, saluran pernafasan, dan kelenjar serous - lacrimal, peluh, kelenjar air liur). Ini membawa kepada perubahan pertukaran natrium, peningkatan kelikatan hempedu, dan kemudian penyumbatan saluran hempedu. Selepas itu, sirosis berkembang.

Sirosis kriptogenik adalah sirosis pada kanak-kanak dengan sebab yang tidak dapat dijelaskan. Jenis ini termasuk, contohnya, cirrhosis kanak-kanak India.

Ia kelihatan di India pada kanak-kanak berumur 1-3 tahun, paling kerap di kawasan luar bandar atau di kalangan keluarga berpendapatan sederhana. Penyakit ini berkembang sangat cepat, selepas 1 tahun, kematian boleh berlaku.

Sirosis tuberkulosis disebabkan oleh batuk kering hati. Ia harus dibezakan daripada sirosis toksik dalam rawatan batuk kering dan organ-organ lain.

Sirosis hati akibat jangkitan sifilis adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Sirosis siphilitik hanya berlaku pada bayi baru lahir.

Sirosis hati: gejala pada kanak-kanak

Cirrhosis hati ditunjukkan dalam gejala berikut pada kanak-kanak:

1. Jaundice
2. Kulit gatal.
3. Membesarkan hati dan limpa.
4. Sakit dalam hipokondrium yang betul.
5. Pelangsingan, selera makan yang kurang memuaskan.
6. Kelemahan
7. Pembesaran saluran subkutaneus di dada, perut.
8. Kepala obor-obor yang dilembutkan pada kulit perut.
9. Pendarahan dari esofagus, usus, perut.
10. Perut meningkat.

Dengan sirosis hati, termasuk dalam bayi baru lahir, perubahan berikut dalam peperiksaan makmal dinyatakan:

1. Mengurangkan albumin, kolesterol, prothrombin, fibrinogen.
2. Peningkatan masa prothrombin, AST, AlT, gamma-GGT, alkali fosfatase, bilirubin.

Bilirubin dan jaundis yang semakin meningkat tidak selalu gejala sirosis hati pada bayi baru lahir. Selalunya ini adalah tanda-tanda penyakit kuning fisiologi atau penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.

Kajian instrumental: gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Pada ultrasound, terdapat peningkatan dalam hati dan limpa, peningkatan echogenicity hati, gangguan aliran darah dalam sistem vena portal, cecair dalam rongga perut (ascites). Kadang-kadang hati pada ultrasound sudah dikurangkan, yang bermaksud bahawa prosesnya sudah terlalu jauh.

Pada esophagogastroduodenoscopy boleh dilihat varises.

Biopsi hati menyediakan diagnosis yang tepat. Pemeriksaan histologi dadah mendedahkan pelanggaran struktur lobulus hepatik, nod regenerasi, pertumbuhan tisu penghubung di sekeliling lobak palsu.

Gejala komplikasi sirosis hati pada kanak-kanak

Kanak-kanak mengalami komplikasi yang sama seperti orang dewasa. Terdapat komplikasi berikut:

1. Hipertensi portal - peningkatan tekanan dalam sistem vena portal. Proses ini membawa kepada pembentukan beberapa kumpulan kolateral - penyelesaian untuk aliran darah. Banyak komplikasi lain yang berkaitan dengan hipertensi portal: varises urat esofagus, perut, organ lain, pendarahan dari urat dilipat, ascites.
2. Ascites, seterusnya, boleh menyebabkan perkembangan peritonitis bakteria spontan. Ia ditunjukkan oleh demam, sakit di perut, ketegangan otot di dinding abdomen anterior, pengurangan bunyi usus, penurunan motilitas usus. Peritonitis adalah komplikasi yang sangat berbahaya dengan kematian yang tinggi.
3. Enfalopati hepatik berkembang, terutamanya, berkaitan dengan pelanggaran penggunaan produk pecahan protein - amonia. Encephalopathy dinyatakan sebagai pelanggaran tidur dan terjaga, tingkah laku, reaksi terhadap alam sekitar. Walau bagaimanapun, diagnosis hepatic encephalopathy pada kanak-kanak kecil, terutamanya sehingga satu tahun, agak rumit disebabkan oleh keunikan pembangunan. Oleh itu, untuk diagnosis ensefalopati pada kanak-kanak menggunakan data EEG (electroencephalography). Ammonia dalam darah juga diperiksa.

Rawatan sirosis pada kanak-kanak

Pertama sekali, diet ditetapkan - nombor jadual 5. Makanan harus kaya dengan vitamin, mineral, cukup tinggi kalori, tetapi tidak mengandung banyak lemak, terutama makanan yang digoreng.

Dengan ascites dan hipertensi portal, garam adalah terhad. Pada masa yang sama, perlu mengambil kalium dalam kuantiti yang mencukupi, mungkin dalam bentuk kompleks vitamin-mineral.

Dalam hipertensi portal, diuretik ditetapkan: spironolactone, furosemide. Dengan penggunaannya mereka memerlukan kawalan berhati-hati terhadap berat badan, paras elektrolit.

Sekiranya asites tidak dirawat dengan diuretik, laparosentesis dilakukan (penyingkiran cecair melalui tusukan pada abdomen).

Pada penurunan tahap albumin, pentadbiran intravena dilantik.

Untuk pembetulan tekanan portal diberikan obzidan (propronalol). Ia mengurangkan aliran darah dalam sistem vena portal, sekali gus mengurangkan tekanan di dalamnya.

Encephalopathy hepatik memerlukan diet protein yang rendah. Lactulose digunakan untuk mengurangkan ammonia.

Kaedah pembedahan untuk sirosis adalah pemindahan hati. Kesan positif pada pemindahan dapat dicapai dalam 90% pesakit. Petunjuk untuk pemindahan ditentukan oleh doktor mengikut kriteria khas.

Penyakit hati pada kanak-kanak

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah keadaan patologi di mana perubahan-perubahan tisu, saluran, dan saluran empedu berlaku dalam organ. Tisu hati mati, dan bentuk parut sebaliknya, yang mengubah struktur organ. Dengan jenis siasat autoimun hari ini, 2% kanak-kanak menghadapi.

Punca Cirrhosis Hati Kongenital

Penyakit kongenital mula berkembang walaupun semasa kehamilan. Sebab-sebab berikut boleh mencetuskan sirosis hati pada bayi yang baru lahir:

Kesemua mereka dihantar kepada kanak-kanak dalam apa jua keadaan. Juga, toxoplasmosis membawa bahaya besar dan akibat yang serius. Itulah sebabnya seorang wanita perlu menjalani pemeriksaan penuh sebelum dan semasa kehamilan untuk menghalang kehadiran penyakit dan mencegah perkembangan patologi pada bayi yang belum lahir.

Gejala sirosis pada zaman kanak-kanak

Pada bayi baru lahir, penyakit ini ditunjukkan oleh gejala seperti:

• kulit kuning dan membran mukus;
• limpa dan hati yang diperbesarkan;
• kotoran tidak berwarna atau sangat terang;
• pelepasan darah dari luka umbi bayi;
• rupa pigmen hempedu dalam air kencing;
• pelbagai saiz lebam di muka, badan;
• urat membesar di dalam perut bayi.

Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, permulaan penyakit untuk sebarang sebab agak sukar. Gejala klinikal mula muncul dengan tahap keradangan organ yang besar. Ini termasuk:

• jaundice;
• gatal-gatal pada kulit;
• kaki merah jambu dan palma yang terang;
• ketidakselesaan dan kesakitan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk;
• peningkatan dalam saiz badan;
• berlakunya urat labah-labah dan jejaring vena pada abdomen;
• gejala "drumsticks", apabila jari-jari falang menjadi seperti drumsticks;
• mabuk, kelemahan, keletihan;
• berat badan

Diagnostik

Diagnosis yang tepat hanya boleh dibuat selepas memeriksa doktor dan menjalankan semua penyelidikan dan analisis yang diperlukan. Doktor mesti memberi perhatian kepada gejala dan masa timbulnya penyakit.

Ujian darah memberikan maklumat mengenai tahap bilirubin, alkali fosfatase, dan petunjuk lain yang membantu mendiagnosis penyakit. Analisis klinikal tinja dan air kencing juga membantu dalam hal ini. Pada pemeriksaan, doktor mesti mengukur saiz abdomen untuk menentukan berapa banyak organ diperbesar.

Rawatan

Asas rawatan penyakit serius ini adalah pencegahan dan pembetulan komplikasi. Kanak-kanak diberikan diet kalori tinggi, yang mengandungi sejumlah besar asid amino. Jumlah potassium yang mencukupi juga perlu ditelan. Dari diet perlu menghapuskan makanan sedemikian seperti:

• sosej, daging lemak;
• hati dan ginjal haiwan;
• ikan berlemak;
• keju kotej lemak;
• cendawan dan kekacang;
• okroshka, sup kubis, sup daging;
• sayur-sayuran jeruk dan makanan dalam tin;
• marjerin;
• kopi;
• coklat;
• ais krim;
• rempah;
• minuman berkarbonat.

Dalam pelantikan diuretik setiap hari perlu dikawal diuretik, lingkar perut kanak-kanak, berat anak, serta elektrolit dalam darah.

Dalam kes yang sangat sukar, pemindahan hati digunakan, yang memerlukan petunjuk tertentu. Keberkesanan operasi ini dicapai dalam 90% kes.

Nasihat untuk ibu bapa dan pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan sirosis, perlu untuk merawat semua penyakit yang tepat pada masanya yang boleh menyebabkan penyakit serius. Dari saat lahir, kanak-kanak mesti menghadiri pakar pediatrik, diuji dan menjalani pemeriksaan yang diperlukan.

Wanita hamil harus mengelakkan penyakit yang boleh menyebabkan sirosis hati dalam janin. Juga, dengan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini, ia bernilai berunding dengan ahli genetik. Pakar ini akan membantu menentukan kemungkinan perkembangan penyakit pada masa depan kanak-kanak.

Komplikasi

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah berbahaya kerana akibatnya dan komplikasi yang mungkin:

• Hipertensi portal (tekanan tinggi dalam urat portal).
• Kemungkinan pendarahan dan asites.
• Kemunculan peritonitis bakteria pada latar belakang ascites, yang boleh mengakibatkan kematian.
• Ensefalopati hepatik disebabkan penghapusan ammonia yang tidak betul dari badan.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit seperti sirosis pada kanak-kanak agak serius. Contohnya, jika penyakit itu disebabkan oleh atresia stroke intrahepatic, ini boleh mengakibatkan kematian semasa tahun pertama kehidupan.

Cirrhosis Hati Kongenital (P78.8)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Menurut ICD-10, sirosis hati kongenital diberikan kepada sub-perenggan ini.

Etiologi dan patogenesis

Tiada konsensus mengenai etiologi sirosis kongenital. Berikut adalah pandangan yang berbeza mengenai isu ini.

Penyebab etiologi kemungkinan sirosis kongenital

2. Penyakit metabolik yang tidak didiagnosis: penyakit Konovalov-Wilson (degenerasi hepatolentic), hemochromatosis, tyrosinosis, galactosemia, glikogenosis, kekurangan alpha1-antitrypsin (dikelaskan di tempat lain dalam ICD-10).

3. Anomali tidak diketahui saluran empedu: cirrhosis biliary sekunder, atresia saluran empedu dan anomali lain yang dikelaskan dalam rubrik ICD-10 yang lain.

4. Sirosis ditentukan secara genetik yang tidak berkaitan dengan penyebab yang disenaraikan di atas:

4.2 American American Indian Cirrhosis (NAIC) adalah gangguan resesif autosomal dengan lokus yang dianggarkan 16q22.1. Pada dasarnya - kekalahan

saluran hempedu, yang, bersama-sama dengan ciri-ciri klinikal, membezakannya daripada kolestasis intrahepatic familial progresif (PFIC1). Mengikut gambaran morfologi - portal sirosis.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Punca sirosis hati pada kanak-kanak

Punca sirosis:

• Jika kanak-kanak mempunyai hepatitis virus atau sakit pada masa ini, jika terdapat bahaya komplikasi yang boleh menyebabkan sirosis.
• Kemerosotan imuniti akibat penyakit berjangkit yang tidak sembuh sepenuhnya. Badan yang lemah dapat menangkap sebarang virus.
• Keturunan kongenital keturunan yang dikenal pasti pada saat lahir. Dalam kes ini, kaedah terbaik adalah untuk melakukan operasi atau sokongan berterusan badan dengan ubat-ubatan, diet yang ketat.
• Mabuk alkohol dalam kanak-kanak. Jika seorang kanak-kanak minum alkohol, ini adalah cara untuk membasmi penyakit hati.
• Penyakit sifilis, kehadiran tuberkulosis dan penyakit kompleks kronik yang sangat sukar untuk disembuhkan.

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Diagnosis sirosis hati pada kanak-kanak

Sirosis yang teruk segera menampakkan diri dalam gejala yang jelas. Ini berlaku apabila penyakit hati sudah wujud, komplikasi hepatitis dan penyakit menular lain berlaku. Sekiranya kanak-kanak itu sihat, diagnosis yang betul adalah lebih sukar. Biasanya bayi pergi ke hospital kerana gejala keracunan, seperti muntah yang teruk, cirit-birit yang panjang. Tetapi pada masa yang sama, sukar untuk menentukan sirosis dengan tanda-tanda seperti itu, oleh hati yang diperbesar, kerana gejala dapat mencirikan banyak kelemahan dan masalah lain.

Cirrhosis boleh dikenalpasti dengan pembuluh darah yang jelas di dalam perut dan dada. Juga, ketika memeriksa visera pada x-ray, yang menunjukkan pengembangan vena hepatic. Untuk menubuhkan diagnosis yang betul, anda perlu menjalani ultrasound untuk membina keadaan normal atau membesarkan limpa. Kajian seperti, sebagai biopsi hati, dapat menunjukkan gambaran yang lebih luas, mendedahkan semua patologi yang menunjukkan kehadiran penyakit tersebut.

Rawatan sirosis pada kanak-kanak

Jika kanak-kanak menerima diagnosis yang tepat mengenai sirosis hati, segera jaga cara hidupnya. Untuk memulakan ─ mengubah makanan kepada mereka yang sesuai dengan diet. Dengan sirosis, lebih baik mengikuti diet nombor 5, yang direka untuk menyokong pesakit yang mengidap penyakit ini. Untuk rawatan yang berjaya, adalah bernilai mengehadkan makanan protein, mewujudkan keseimbangan kalori yang tepat. Tetapi makanan goreng harus dilarang dengan tegas. Begitu juga dengan produk yang banyak lemak. Makanan kaya dengan mineral dalam vitamin akan mempercepat proses penyembuhan.

Pakar merawat ubat diuretik, serta kompleks sokongan yang mengandungi kalium. Ubat-ubat yang ditahan diambil untuk membantu mengurangkan jumlah bendalir dalam perut, untuk menurunkan tekanan dalam urat hati. Sekiranya sirosis teruk masuk ke dalam pemindahan organ sepenuhnya. Dalam kes ini, kemungkinan penyembuhan lengkap berkembang: pemindahan yang berjaya sebanyak 90% memberikan jaminan untuk kehidupan penuh orang kecil.

Pencegahan sirosis hati pada kanak-kanak

Ibu bapa harus menjaga kesihatan bayi untuk melindungi dia dari jenis penyakit ini sebanyak mungkin. Penjagaan seperti itu boleh berlaku walaupun pada kehamilan, sebagai seorang wanita mesti mengambil tubuhnya dan kesihatan secepat mungkin untuk melindungi dirinya daripada dijangkiti tuberkulosis, penyakit kelamin seperti sifilis. Selepas melahirkan, hipotermia dan faktor lain yang merosakkan kekebalan keseluruhan harus dielakkan. Sekiranya bayi pada mulanya terdedah kepada penyakit hati, perlu melakukan segala kemungkinan untuk melindungi dari hepatitis virus.

Remaja cenderung untuk mencuba alkohol pada usia muda. Jika ibu bapa meletakkan usaha maksimum untuk melindungi bodoh daripada alkohol, risiko sakit akan menjadi minimum. Ini tidak hanya memaksimumkan minuman beralkohol, tetapi juga bir, pelbagai jenis koktel yang berbahaya. Pastikan untuk mengikuti diet supaya ia mempunyai keseimbangan yang betul, mengandungi makanan berguna dengan vitamin.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Cirrhosis hati adalah keadaan patologi tubuh, yang terjadi akibat perubahan struktur tisu, gangguan peredaran darah di dalam saluran dan saluran empedu. Tisu organ mati, dan bukannya, parut terbentuk, mengubah struktur hati. Selalunya penyakit ini berlaku kerana kehadiran hepatitis atau gangguan lain di dalam hati. Dalam kes sirosis hati, organ tidak dapat berfungsi sepenuhnya, itulah sebabnya penyimpangan dalam kerja seluruh organisma diperhatikan. Proses pemusnahan tisu hati akibat sirosis tidak dapat dipulihkan, tetapi dengan rawatan yang tepat dan tepat pada masanya, doktor sering memberikan ramalan yang positif untuk pesakit.

Sebabnya

Cirrhosis hati pada kanak-kanak boleh berlaku untuk pelbagai sebab, termasuk disebabkan oleh gangguan organ-organ lain. Keadaan patologi pundi hempedu atau saluran empedu boleh menyebabkan penyakit maut dalam kanak-kanak. Penyebab sirosis termasuk:

• Jangkitan dengan hepatitis virus, serta kejadian hepatitis autoimun;
• Atresia biliary;
• Kerosakan organ toksik;
• Gangguan metabolik di hati;
• Niemann-Pick penyakit dan sindrom Alagille;
• Penyakit Gaucher dan jenis 4 penyakit glikogen;
• Fibrosis kistik dan porphyria;

Jika kanak-kanak itu sakit dengan sesetengah penyakit, tetapi rawatan itu diarahkan secara tidak betul atau tidak, ada juga risiko sirosis. Penyakit ini termasuk:

• Penyakit Wilson;
• Fructosemia;
• Tyrosinemia;
• Galactosemia.

Gejala

Mengiktiraf sirosis pada kanak-kanak pada peringkat awal pembangunan adalah sukar. Tanda-tanda awal penyakit berlaku apabila kegagalan organ yang serius. Anda boleh menentukan sirosis pada anak dengan gejala berikut:

• Gatal-gatal pada kulit;
• Warna kulit menjadi kuning;
• Terdapat peningkatan dalam hati dan limpa, kerana perut menjadi besar;
• Di dalam keadaan hipokondrium kanan muncul;
• Kanak-kanak itu tidak lagi mendapat berat badan dan mula menurunkan berat badan;
• Selera makan menjadi buruk, dan bayi menjadi lesu dan tidak peduli;
• Terdapat pengembangan kapal dan urat di dada dan perut;
• Pendarahan esofagus, perut, atau usus membuka.

Diagnosis sirosis hati pada kanak-kanak

Anda boleh membuat diagnosis yang tepat selepas memeriksa kanak-kanak, menjalankan pemeriksaan dan ujian. Doktor mengambil kira gejala dan masa timbulnya penyakit. Diagnosis juga mengambil kira kes-kes patologi sistem biliari dalam saudara-mara dekat kanak-kanak. Ujian darah diperlukan untuk mengkaji beberapa petunjuk. Peningkatan bilirubin, fosfatase alkali, masa prothrombin, dan petunjuk lain akan membantu mendiagnosis sirosis pada kanak-kanak. Hasil urin dan najis juga membantu membuat gambaran klinikal umum penyakit. Doktor mengukur lingkar abdomen, belajar saiz hati dan limpa. Juga, kajian dan analisis diperlukan untuk mengesan komplikasi yang tepat pada masanya. Sebagai contoh, jika encephalopathy disyaki, kanak-kanak mesti menderma darah untuk mengkaji jumlah ammonia dan menjalani prosedur elektroensefalografi.

Komplikasi

Dengan berlakunya sirosis hati dalam kanak-kanak, kemungkinan komplikasi tidak dikecualikan. Akibat dari bahaya sirosis pada kanak-kanak termasuk komplikasi berikut:

• Hipertensi portal. Ini bermakna peningkatan tekanan dalam vena portal. Oleh kerana itu, beberapa jalur untuk peredaran darah terbentuk.
• Oleh kerana hipertensi portal, terdapat pelanggaran dalam saluran dan urat organ lain, serta pendarahan dan kejadian asites.
• Perkembangan asites menyebabkan berlakunya peritonitis bakteria, yang boleh membawa maut. Peritonitis menampakkan diri dalam bentuk peningkatan suhu badan dengan sakit perut serentak. Untuk peritonitis dicirikan oleh penurunan motilitas usus dan ketegangan otot perut.
• Disebabkan pelanggaran perkumuhan ammonia dari badan, yang merupakan hasil daripada pecahan sebatian protein, ensefalopati hepatik mungkin berlaku. Penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk pelanggaran regimen harian dan tingkah laku kanak-kanak yang sakit. Pada kanak-kanak, agak sukar untuk mengesan encephalopathy kerana keunikan tingkah laku dan perkembangan mereka.

Rawatan

Apa yang boleh anda lakukan

• Rawatan asas diperlukan hanya selepas diagnosis dilakukan oleh doktor.
• Tidak mustahil untuk merawat kanak-kanak di rumah dengan disyaki sirosis hati.
• Ibu bapa perlu mengikuti cadangan perubatan dan memantau penggunaan ubat oleh kanak-kanak.
• Untuk mengelakkan komplikasi, kanak-kanak harus makan makanan berkalori tinggi, yang mengandungi asid amino bercabang, vitamin dan mineral yang banyak.
• Pesakit tidak boleh makan makanan berlemak dan goreng. Ia adalah perlu untuk mengurangkan pengambilan garam, tetapi meningkatkan makanan tinggi kalium.

Apa yang dilakukan oleh doktor

Selepas diagnosis, doktor menentukan bagaimana untuk merawat kanak-kanak yang sakit. Rawatan sirosis hati adalah bertujuan untuk menghapuskan dan mencegah komplikasi yang mungkin. Semasa rawatan, kawalan berat badan diperlukan. Boleh ditetapkan diuretik, diuretik. Untuk memanjangkan umur anak yang mengalami sirosis hati, gelatoprotektor ditetapkan. Dalam sesetengah kes, laparosentesis diperlukan. Ini adalah tusukan perubatan di abdomen untuk mengeluarkan cecair yang berlebihan daripada badan kanak-kanak. Dalam kes-kes yang teruk, doktor boleh memerintahkan pemindahan hati. Menurut statistik, dalam 90% pesakit dengan sirosis, pemindahan hati berlaku dengan baik tanpa komplikasi lanjut. Petunjuk untuk pemindahan badan ini, doktor menentukan secara individu. Bagi kanak-kanak dengan sirosis hati, pencegahan sekunder diperlukan. Semasa pengampunan, anda mesti tegas mematuhi nombor diet 5.

Pencegahan

Adalah mungkin untuk mencegah sirosis hati dalam kanak-kanak dengan bantuan peperiksaan perubatan yang teratur dan rawatan yang tepat pada masanya. Terutamanya mereka yang boleh menyebabkan komplikasi dalam bentuk sirosis. Sebagai contoh, hepatitis virus. Kanak-kanak yang dilahirkan harus melawat ahli pediatrik, lulus ujian yang diperlukan dan menjalani ujian. Dengan pemeriksaan klinikal yang kerap, adalah mungkin untuk mengesan sirosis kanak-kanak pada peringkat awal, yang akan memudahkan rawatan lanjut dan membantu mengelakkan banyak komplikasi.