Punca, gejala dan rawatan penyakit kuning hemolisis

Bagaimana untuk menukar warna air kencing dan najis dengan jaundis

Warna najis dengan jaundis cenderung berubah secara drastik. Ini disebabkan oleh peningkatan enzim hati dan ketidakupayaan tubuh untuk membuang toksin pada masa yang tepat. Perkembangan jaundis dikaitkan dengan beberapa faktor yang memprovokasi, yang berdasarkan pelanggaran fungsi saluran empedu. Memandangkan patologi berlangsung, gejala penyakit yang jelas didiagnosis, termasuk perubahan dalam naungan semula jadi najis dan air kencing. Menurut keamatan pakar warna menentukan keparahan penyakit.

Mengapa perubahan warna urin?

Bahan yang dihasilkan oleh hati, yang dipanggil bilirubin, bertanggungjawab terhadap naungan air kencing. Komponen ini adalah komponen utama hempedal empedu atau hempedu. Ia dibentuk semasa proses kimia kompleks memecah hemoglobin dan bahan lain yang terdapat di hati. Produk penguraian berkumpul di hempedu dan dikeluarkan dari badan bersama-sama dengan selebihnya toksin. Ini adalah proses yang berterusan, bagaimanapun, sebagai melanggar tujuan fungsi hati, pengumpulan komponen berbahaya tetap.

Bilirubin ditemui dalam darah manusia dalam kuantiti yang kecil. Sebarang penyimpangan daripada norma menunjukkan perkembangan proses patologi, khususnya kegagalan hati dan pundi hempedu. Ini disahkan oleh beberapa ujian makmal darah dan air kencing. Dengan peningkatan bilirubin yang pesat, ada kemungkinan untuk mengesan kelainan dalam badan tanpa penyelidikan tambahan.

Semua pelanggaran dicatatkan oleh naungan air kencing. Bilirubin bertambah membawa kepada kepekatan yang tinggi dari komponen lain - urobilin. Dia bertanggungjawab terhadap warna bahan biologi, mengubah warna semulajadi ke warna tepu gelap. Kehadiran keabnormalan di hati ditunjukkan bukan sahaja oleh bilirubin yang tinggi, tetapi juga oleh kehadiran sel darah merah dan protein dalam air kencing. Untuk mengesahkan penyakit kuning, pakar menyarankan anda menambah darah.

Punca perubahan dalam najis

Bilirubin menjejaskan warna najis. Mengumpul di dalam usus dalam bentuk stercobilin, ia membawa kepada perubahan yang jelas dalam naungan najis. Kehadiran komponen ini dalam tin diukur dengan menggabungkan bahan ujian dengan merkuri dichloride. Kajian dijalankan pada siang hari, kali ini sudah cukup untuk kemasukan najis ke dalam tindak balas dengan reagen. Data yang diperoleh dibandingkan dengan petunjuk makmal. Jika orang itu sihat, bahan yang dipelajari akan mengambil warna merah jambu. Warna hijau menunjukkan ketiadaan stercobilin.

Malfungsi dalam fungsi hati dan pankreas mewujudkan keadaan yang optimum untuk pengumpulan komponen bahaya dan toksik dalam badan. Masuk ke najis, mereka mencetuskan perubahannya. Di bawah keadaan normal, jumlah harian sterlocobilin yang dikeluarkan ialah 350 ml. Sekiranya penunjuk yang diberikan bervariasi dalam arah yang lebih kecil atau ke atas, adalah kebiasaan untuk mendiagnosis perkembangan penyakit intensif di dalam tubuh manusia.

Jika ujian untuk penyakit kuning menunjukkan penurunan mendadak dalam nisbah stercobilin, seorang pakar membetulkan kerosakan akut dalam fungsi hati. Dalam kes yang jarang berlaku, terdapat peningkatan dalam komponen dengan hepatitis. Ini disebabkan peningkatan pesat dalam jumlah sel darah merah dalam darah. Dalam kebanyakan kes, proses sedemikian menunjukkan kemajuan penyakit kuning hemolisis.

Jika semasa kajian, stercobilin tidak dikesan, seorang pakar mendiagnosis halangan lengkap saluran empedu. Penyumbatan saluran adalah disebabkan oleh mampatan oleh tumor atau batu. Dalam kes ini, naungan kotoran dengan jaundis berwarna putih.

Penting: Ia bukan sahaja penyakit hati yang boleh menjejaskan perubahan warna najis. Pelanggaran tersebut direkodkan dengan cholangitis, pancreatitis dan cholecystitis.

Bagaimanakah jenis jaundis mempengaruhi warna bahan biologi

Urinalisis dapat mencirikan sepenuhnya keadaan manusia, terutama jika anda mengesyaki perkembangan penyakit kuning. Menurut banyak kajian, terdapat tiga jenis utama hepatitis:

• hemolitik (adrenal);
• parenchymal (hepatic);
• mekanikal (subhepatic).

Hepatitis hemolytic disertai oleh kesedihan kulit dan membran mukus. Peningkatan pesat dalam bilirubin dan pengumpulan toksin dalam badan, menjadikannya mustahil untuk hati dan buah pinggang untuk menyaring bahan berbahaya. Hasil proses ini adalah warna air kencing yang cerah.

Parenchymal atau hepatik hepatitis berkembang terhadap latar belakang keabnormalan yang serius dalam fungsi hati. Kemajuannya adalah disebabkan oleh penggantian sel-sel organ yang sihat dengan tisu penyambung atau parut. Proses ini adalah ciri sirosis. Hati tidak dapat menanggung tanggungjawab langsung dan kehilangan keupayaan memproses bilirubin. Bahan dalam kuantiti yang banyak ke dalam darah. Bilirubin sebahagiannya ditapis oleh buah pinggang, yang mengubah warna semula jadi air kencing ke warna gelap yang kaya. Menurut tanda-tanda luar, ia menyerupai bir atau teh yang kuat.

Dengan jaundis obstruktif, pengumpulan hempedu yang cepat direkodkan dalam sistem aliran. Proses ini disebabkan oleh penyumbatan saluran disebabkan perkembangan tumor yang ganas atau ganas. Toksin berkumpul di hempedu, menyebabkan keracunan badan. Sebahagian daripada bilirubin yang dihasilkan memasuki usus, di mana ia ditukar menjadi sterkobilin. Komponen ini memberi kesan kepada warna semula jadi jisim fecal. Dalam jaundis subhepatik, najis mengambil warna putih pucat atau putih, perubahan yang sama berlaku dalam warna air kencing.

Menurut naungan najis, seorang pakar dapat membuat diagnosis awal. Walau bagaimanapun, apa jenis penyakit kuning yang diperbetulkan di dalam seseorang dan apa yang menyebabkan perkembangannya akan membantu untuk menentukan makmal tambahan dan kajian instrumental.

Perubahan bahaya dalam badan bayi baru lahir

Perubahan dalam warna air kencing dan najis direkodkan pada mana-mana umur. Walau bagaimanapun, mereka amat berbahaya untuk bayi. Penyimpangan dari norma adalah ciri penyakit hemolitik bayi yang baru dilahirkan (GBI). Ini adalah proses patologi, disertai dengan peningkatan pesat dalam bilirubin di dalam badan. Ia berkembang semasa konflik Rh ibu dan janin, masih dalam rahim. Dalam kebanyakan kes, ia membawa maut.

Dengan konflik Rhesus yang jelas meningkatkan risiko keguguran atau kelahiran mati. Dalam tahun-tahun yang lalu, kematian disebabkan oleh perkembangan penyakit hemolitik ialah 80%. Perkembangan patologi menunjukkan warna kulit yang cerah. Kriteria tambahan untuk penilaian adalah perubahan dalam warna najis dengan penyakit kuning, ia mengambil warna kuning terang. Dalam amalan perubatan, keadaan ini dipanggil jaundis nuklear.

Perubahan warna air kencing dan najis secara beransur-ansur meningkat, untuk 3-4 hari selepas kelahiran, bayi mempunyai tinja kuning terang, dengan sedikit kehijauan hijau. Dalam ketiadaan kesan terapeutik, pada hari ke-5, keracunan sistem saraf akut dan perkembangan penyakit kuning nuklear yang ditetapkan (gambar menunjukkan keamatan manifestasinya). Jika kanak-kanak itu tidak memberikan bantuan tepat pada masanya, adalah maut.

Penting: sebarang perubahan dalam tubuh orang dewasa dan kanak-kanak adalah alasan untuk lawatan kecemasan ke institusi perubatan. Mengabaikan tanda-tanda penyimpangan yang jelas adalah berbahaya dengan perkembangan komplikasi teruk, termasuk kematian.

Jaundice

Jaundis adalah sindrom polietiologi yang dicirikan dengan menguning kulit, sklera dan tisu lain, kerana jumlah bilirubin yang berlebihan dalam darah dan pengumpulan yang berlebihan dalam tisu. Bergantung pada sebab kenaikan tahap bilirubin dalam darah, terdapat dua jenis utama penyakit kuning: jaundis benar dan jaundis palsu (pseudocolus).

Penyakit kuning pseudo (pseudo-yellowing) adalah pewarnaan icterik kulit akibat pengumpulan karotenoid di dalamnya dengan penggunaan sayur-sayuran dan buah-buahan (wortel, jeruk, labu) yang berkepanjangan dan berlimpah dan juga berlaku semasa pengambilan ubat tertentu (acrin, asid picric beberapa ubat lain). Dengan pseudo-yellowing, tahap bilirubin dalam darah tidak meningkat dan pewarnaan membran mukus tidak berlaku (skleras mata tetap putih).

Penyakit kuning sejati adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh pewarnaan jaundis kulit dan membran mukus, yang disebabkan oleh pengumpulan darah dan tisu bilirubin yang berlebihan. Keamatan penyakit kuning bergantung pada bekalan darah ke organ atau tisu. Pada mulanya, pewarnaan kuning sklera dikesan, dan sedikit kemudian - dari kulit. Mengumpul di dalam kulit dan membran mukus, bilirubin dalam kombinasi dengan pigmen lain memulihkannya dalam warna kuning muda dengan warna merah kemerahan. Pengoksidaan lanjut bilirubin untuk biliverdin berlaku, dan penyakit kuning mendapat warna hijau. Dengan berlakunya penyakit kuning, kulit menjadi hitam-gangsa. Oleh itu, pemeriksaan pesakit membolehkan anda membuat keputusan mengenai tempoh penyakit kuning, yang mana adalah nilai diagnostik pembezaan yang besar. Dalam penyakit kuning, sangat penting untuk menentukan nisbah kepekatan bilirubin langsung dan tidak langsung.

• Bilirubin langsung adalah pecahan larut air yang memberikan reaksi langsung van den Berg (dengan Ehrlich diazo-reaktif) dan terdiri terutamanya daripada bilirubin konjugated (terikat) (monoglucuronide dan diglucuronide).
• bilirubin tidak langsung - larut lemak pecahan, yang memberikan reaksi tidak langsung Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich selepas pra-rawatan dengan etanol atau metanol) dan diwakili terutamanya unconjugated (tak terbatas, percuma) bilirubin.
• Bilirubin secara langsung dan tidak langsung bersama-sama membentuk jumlah bilirubin yang dipanggil. Tahap normal bilirubin dalam serum ialah 5-17 μmol / l (0.3-1 mg%).

Jika semasa reaksi Van-Den-Berg 80-85% serum bilirubin tidak langsung, ia dianggap bahawa pesakit mempunyai hiperbilirubinemia tidak langsung. Jika bilirubin serum terus lebih daripada 50%, ia dianggap bahawa hiperbilirubinemia adalah langsung. Kemunculan bilirubin dalam air kencing (bilirubinuria) adalah akibat hiperbilirubinemia. Urine dengan bilirubinuria mempunyai warna dari kuning cerah hingga coklat gelap, apabila diaduk, buih berwarna kuning. Bilirubinuria diperhatikan hanya dengan hiperbilirubinemia langsung, kerana bilirubin tidak langsung tidak melalui membran glomeruli.

Bergantung kepada mekanisme gangguan metabolisme bilirubin, berikut dibezakan:

• suprarenal (predpechenochnuyu hemolitik) penyakit kuning, di mana sistem serangan erythropoietic rendah dan hyperproduction bilirubin, dalam kebanyakan kes, dikaitkan dengan kerosakan eritrosit meningkat;
• penyakit hepatic (hepatoselular, parenchymal), di mana sel-sel hati (hepatosit) terutamanya terjejas dan hiperbilirubinemia dikaitkan dengan metabolisme terjejas dan pengangkutan bilirubin di dalam sel-sel hati;
• penyakit kardiovaskular (posthepatic, obstructive, mekanikal), di mana terutamanya saluran empedu ekzema dan hiperbilirubinemia terutamanya terjejas, disebabkan oleh kesukaran atau sekatan pengangkutan bilirubin extrahepatic.

Bagi semua jenis penyakit kuning, hiperbilirubinemia adalah hasil daripada gangguan dalam keseimbangan dinamik antara kadar pembentukan dan pembebasan bilirubin.

Penyakit kuning suprahepatic

Penyakit kuning suprahepatic (prehepatic, hemolytic) berkembang akibat pecahan sengit sel darah merah (atau prekursor belum matang) dan pengeluaran bilirubin tidak langsung yang berlebihan. Dalam darah pesakit, jumlah bilirubin yang tidak disokong meningkat kepada 40-50 μmol / L (3.5-5 mg%). Hati yang berfungsi normal tidak boleh memetabolisme semua bilirubin yang terbentuk, yang tidak larut dalam air dan tidak melalui penapis buah pinggang. Dalam tinja secara mendadak meningkatkan kandungan stercobilinogen, dalam air kencing ditentukan oleh urobilinogen.

Pemusnahan intensif sel darah merah. Fenomena ini berlaku apabila hiperfungsi sel-sel sistem reticuloendothelial (terutama limpa), dengan hypersplenism primer dan sekunder. Contoh umum penyakit kuning hemolisis adalah pelbagai anemia hemolitik, termasuk kongenital (microspherocytosis, dll).

Anemia hemolitik imun berkembang di bawah pengaruh antibodi pada sel darah merah:

• hapten anemias - disebabkan oleh penekanan pada erythrocyte haptens (ubat-ubatan, virus, dll.) yang asing kepada tubuh dengan antibodi terbentuk sebagai tindak balas terhadap kombinasi hapten dengan protein tubuh;
• isoimmune anemia - dikaitkan dengan pengambilan antibodi ibu bayi baru lahir yang ditujukan terhadap sel-sel darah merah kanak-kanak (jika kanak-kanak dan ketidakserasian ibu Rh-faktor dan lebih kurang sistem antigen AB0).
• anemia autoimun - disebabkan oleh penampilan dalam badan antibodi terhadap eritrosit sendiri;

Dengan anemia hemolitik, pembentukan bilirubin tidak langsung adalah sangat baik sehingga hati tidak mempunyai masa untuk mengubahnya menjadi bilirubin (langsung). Penyebab jaundis hemolitik juga boleh menjadi pelbagai faktor lain yang membawa kepada hemolisis: racun hemolitik, penyerapan ke dalam darah produk pembusukan hematomas yang luas, dan sebagainya. Jaundis mungkin lebih jelas dalam penyakit hati dengan fungsi terjejas.

Dalam praktiknya, diagnosis jaundis hemolitik lebih mudah daripada yang lain. Dalam penyakit kuning hemolisis, kulit mendapat warna lemon-kuning, penyakit kuning adalah sederhana, tidak ada pruritus. Apabila anemia teruk ditentukan oleh kelumpuhan kulit dan membran mukus pada latar belakang penyakit kuning yang sedia ada. Hati saiz normal atau sedikit diperbesarkan. Limpa agak diperbesarkan. Dalam sesetengah jenis hypersplenism sekunder, splenomegaly teruk boleh dikesan. Urin mempunyai warna gelap kerana peningkatan kepekatan urobilinogen dan stercobilinogen. Reaksi air kencing ke bilirubin adalah negatif. Warna cerah coklat gelap, kepekatan stercobilin di dalamnya meningkat dengan ketara. Dalam ujian darah, peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, kepekatan biliburin langsung tidak meningkat. Anemia, sebagai peraturan, secara ringkas disebut, reticulocytosis adalah mungkin dalam darah pesakit. ESR sedikit meningkat. Ujian hati, kolesterol darah dalam had normal. Tahap besi serum darah dinaikkan.

Penyakit jaundis overhepatik bukan hanya disebabkan oleh kerosakan eritrosit yang meningkat, tetapi juga melanggar konjugasi bilirubin di hati, yang menyebabkan pengeluaran bilirubin tidak langsung (tidak bersalah). Satu contoh tipikal adalah hepatosis pigmen keturunan.

Hepatosis hepatosis - hiperbilirubinemia jinak (berfungsi) - penyakit yang dikaitkan dengan gangguan keturunan metabolisme bilirubin (enzimopati), yang ditunjukkan oleh penyakit kronik atau terkejut tanpa tanda-tanda perubahan utama dalam struktur dan fungsi hati dan tanpa tanda-tanda hemolisis dan kolestasis.

Sindrom Gilbert adalah bentuk hepatosis pigmentari yang paling biasa, yang dikesan dalam 1-5% populasi dan diturunkan secara autosomal. Dalam sindrom Gilbert, fungsi hati adalah normal, ia dibezakan daripada hemolisis oleh ketiadaan anemia atau reticulocytosis. Satu-satunya penyimpangan dari norma adalah kenaikan sederhana dalam bilirubin darah yang tidak disokong. Sindrom ini dikesan pada orang muda, berlangsung, mungkin untuk seumur hidup, disertai oleh aduan-aduan yang tidak jelas.

Sehingga baru-baru ini, sindrom Eulengracht dianggap hampir sama dengan sindrom Gilbert, yang juga dipanggil sindrom Gilbert-Meulengracht. Walau bagaimanapun, kemudian ia terbukti bahawa ini adalah sindrom yang berbeza dengan gejala yang sama. Biasa untuk kedua-dua sindrom adalah penurunan tahap bilirubin dalam pelantikan activators enzim hati microsomal, umur permulaan, watak penyakit kuning sekejap, tahap bilirubin dalam darah tidak lebih dari 80-100 mol / l disebabkan pecahan unconjugated, tanda-tanda klinikal penyakit kuning pada kulit dan membran mukus, pencernaan yg terganggu, asthenia. Tetapi dengan sindrom Meulengracht, hanya ada pengasingan terpencil dalam aktiviti PDHHT, dan membran hepatosit, tidak seperti sindrom Gilbert, terlibat secara aktif dalam penyitaan bilirubin. Rawatan itu sama dengan rawatan sindrom Gilbert; fenobarbital berkesan.

Sindrom Dabin-Johnson - hepatosis pigmentari yang jarang berlaku dengan cara warisan autosomal yang dominan. Manifestasi klinikal biasanya berkembang pada lelaki 20-30 tahun. Dasar patogenesis adalah pelanggaran perkumuhan pigmen dari hepatosit, yang membawa kepada regurgitasi bilirubin. Ciri sindrom ini adalah perubahan warna hati: ia menjadi hijau-kelabu atau coklat-hitam. Secara histologi, pigmen gelap yang terdapat dalam peribiliary didapati - melanosis hati, yang berkembang akibat pelanggaran metabolisme adrenalin. Struktur hati tetap normal. Pemendapan pigmen juga berlaku di limpa. Yellowness pada pesakit biasanya malar, secara beransur-ansur teruk, tanpa pruritus atau (jarang) dengan gatal-gatal yang sedikit, rasa sakit pada hipokondrium yang betul dan kadang-kadang ketakutan pada kolik biliard, gejala-gejala diskrit yang teruk, keletihan, selera makan miskin, demam gred rendah. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat penyakit asymptomatic penyakit. Hati biasanya diperbesar dengan sederhana, kadang-kadang terdapat splenomegali. Sering digabungkan dengan penyakit batu empedu. Diagnosisnya didasarkan pada pengesanan darah konjugasi dan tidak disokong (akibat penguraian dan refluks bilirubin ke dalam darah) hiperbilirubinemia kepada 100 μmol / l, dalam air kencing - bilirubinuria. Dalam serum, peningkatan sederhana dalam aminotransferases adalah mungkin. Petunjuk fosfatase alkali biasanya tidak berubah, tetapi kenaikan sederhana adalah mungkin. Biasanya, kelewatan atau ketidakhadiran lengkap pundi hempedu dan saluran hempedu yang berlainan dengan lisan atau intravena cholecystography. Ujian bromsulfalein yang diubah: dicirikan oleh peningkatan darah dalam darah (selepas 2 jam). Kandungan coproporphyrin dapat ditingkatkan dalam air kencing. Kemerosotan biasanya berlaku pada latar belakang kehamilan atau pil kontraseptif. Prognosis itu menggalakkan, penyakit itu tidak menjejaskan jangka hayat pesakit.

Sindrom rotor adalah hepatosis pigmentari keluarga dengan cara warisan autosomal yang dominan. Patogenesis adalah serupa dengan yang dalam sindrom Dabin-Johnson, tetapi kecacatan ekskresi bilirubin kurang jelas dan tidak ada pemendapan pigmen gelap. Dalam hepatosit adalah tanda-tanda degenerasi lemak. Jaundis sering muncul sudah pada masa kanak-kanak, ia boleh menjadi kronik atau seketika. Selalunya berlaku pada kanak-kanak lelaki dalam akil baligh. Gejala serupa dengan sindrom Dabin-Johnson. Pesakit sering mengadu keletihan, sakit di hipokondrium yang betul, kehilangan selera makan, dispepsia. Hati sedikit diperbesarkan. Dalam darah, hiperbilirubinemia ditentukan sehingga 100 μmol / l (indeks bilirubin langsung dan tidak langsung sama rata). Terdapat bilirubinuria. Dalam tempoh eksaserbasi, terdapat peningkatan tahap aminotransferases dan alkali fosfatase. Dalam air kencing meningkat kandungan coproporphyrin. Ujian bromsulfalein ditukar, tetapi tidak ada peningkatan yang lewat dalam tahap pewarna dalam darah, seperti dalam sindrom Dabin-Johnson. Dalam cholecystography, pundi hempedu berbeza. Dengan biopsi hati, pengumpulan pigmen jarang dijumpai, lebih banyak sifatnya adalah penurunan degil lemak, terutamanya sepanjang kapilari hempedu. Prognosis adalah baik.

Sindrom Crigler-Nayar - hepatosis pigmentari yang jarang berlaku dengan cara warisan warisan autosomal, yang dicirikan oleh penyakit kuning dan kerosakan teruk kepada sistem saraf. Ia berlaku dengan kekerapan yang sama dalam lelaki dan perempuan. Hyperbilirubinemia adalah akibat gangguan konjugasi dalam hati bilirubin dengan asid glucuronic, disebabkan ketiadaan atau kekurangan gluteniltransferase (UDPHT) urinin difosfat glukuronium. Terdapat dua varian sindrom:

• Tipe 1 - ketiadaan lengkap UDPHT, yang berkaitan dengan reaksi glukunisasi bilirubin tidak terjadi dan bilirubin tidak langsung terkumpul di dalam tubuh, menyebabkan penyakit klinis yang teruk. Tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah adalah di atas 200 μmol / L. Terdapat pengumpulan pesat bilirubin dalam nukleus bahan kelabu otak, menyebabkan kerosakan beracun yang teruk. Bilirubin encephalopathy (penyakit kuning nuklear) berlaku, mengakibatkan kejang, opisthotonus, nystagmus, athetosis, hipertensi otot, dan keterlambatan fizikal dan mental. Manifestasi terjadi pada jam pertama kehidupan, dan pesakit lebih sering mati dalam tahun pertama kehidupan dari penyakit kuning nuklear. Perubahan dalam hati (biokimia, histologi) tidak dikesan. Sampel dengan phenobarbital tidak memberi hasil (phenobarbital menginduksi aktiviti PDHHT, tetapi disebabkan tidak adanya enzim ini, ubat tidak mempunyai titik permohonan).
• Jenis 2 - UDPT dalam tubuh hadir, tetapi dalam kuantiti yang kecil (tidak lebih dari 20% dari norma). Manifestasi itu datang sedikit kemudian - dari beberapa bulan hingga tahun pertama. Manifestasi adalah sama dengan sindrom jenis 1, tetapi kurang teruk, kerana UDPHT hadir dalam hepatosit, walaupun aktivitinya berkurangan. Kadar bilirubin yang tidak disetujui dalam darah tidak mencapai 200 μmol / l. Uji dengan positif phenobarbital. Hayat harapan pesakit dengan sindrom Type II lebih panjang daripada pesakit dengan sindrom Jenis I dan bergantung kepada keparahan penyakit. Bilirubin encephalopathy berlaku sangat jarang (dengan jangkitan semasa atau tekanan).

Sindrom Lucy-Driscoll adalah variasi jarang dari hiperbilirubinemia keturunan. Ia boleh menjadi sangat sukar dan menyebabkan kematian seorang bayi yang baru lahir. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak pada hari pertama kehidupan, tetapi hanya pada mereka yang menyusu. Hiperbilirubinemia yang teruk berkembang, bilirubin encephalopathy mungkin. Dasar proses patologis adalah pelanggaran konjugasi bilirubin, yang disebabkan oleh kehadiran seorang perencat UDHPT pada susu ibu, oleh sebab itu, penghentian menyusui menyebabkan pemulihan.

Sindrom Aagenes (Kolestasis Norway) dimanifestasikan oleh gangguan fungsi hati akibat hypoplasia dari saluran limfa dengan perkembangan kolestasis. Penyakit ini muncul lebih kerap dalam neonatal (dari kelahiran hingga ke hari ke-28) atau pada masa kanak-kanak (biasanya sehingga 10 tahun), kemudian pada orang dewasa ia memperoleh kursus sekejap-sekejap (dengan kerap dan berkemungkinan berkala).

Sindrom Byler (cholestasis familial malignan) adalah suatu variasi sangat jarang dari hiperbilirubinemia yang ditentukan secara genetik. Dibangunkan pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak. Dalam patogenesis pembentukan fibrosis periportal dan percambahan saluran hempedu, yang mana kolestasis berkembang. Pelanggaran aliran asid hempedu dalam 12-duodenum menyebabkan penyerapan lemak terjejas, menyumbang kepada steatorrhea, penurunan berat badan, kekurangan vitamin larut lemak (A, D, K, E). Penyakit ini berlaku dengan penyakit kuning teruk (bilirubin dalam darah mencapai 300 μmol / l disebabkan langsung), hepatomegali dan splenomegaly. Prognosis tidak menguntungkan.

Hiperbilirubinemia primer adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang berkaitan dengan pembentukan bilirubin awal yang berlebihan dalam sumsum tulang. Alasannya dianggap sebagai pemusnahan pramatang di sumsum tulang pendahuluan belum matang eritrosit, iaitu. erythropoiesis tidak berkesan. Dalam darah periferal, pemusnahan sel darah merah berlaku pada kadar normal. Secara klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh hemolisis yang dikompensasi.

Jaundis hepatik

Penyakit jaundis hepatik (parenchymal) berkembang dengan pelbagai luka parenchyma hati (penyakit hati akut dan kronik dengan nekrosis sebahagian daripada hepatosit, mononucleosis berjangkit, luka beracun dan alkohol yang beracun) yang disebabkan oleh kerosakan dan kerosakan sel hati yang beracun atau toksik atau berhenti berfungsi sepenuhnya. Disebabkan gangguan metabolik, pengangkutan dan penyitaan bilirubin dalam hepatosit dan saluran hempedu (sindrom cytolytic).

Penyakit parenchymal juga berlaku apabila hempedu disimpan dalam saluran intrahepatic terkecil (kolestasis intrahepatic), apabila gambaran klinikal jaundis obstruktif berkembang, tetapi tidak ada halangan di luar hati. Keadaan ini diperhatikan dalam beberapa jenis hepatitis, sirosis hati, dan intoksikasi dadah. Pigilan hempedu menembusi saluran limfa dan kapilari darah di antara hepatosit yang terkena dan terkena sebahagiannya, kandungannya dalam darah meningkat. Kebanyakan bilirubin ini memberi tindak balas langsung dan diekskresikan dalam air kencing, mengotorkannya dalam warna gelap. Dalam usus mendapat kurang dari biasa, jumlah pigmen hempedu, oleh itu, dalam kebanyakan kes, cahaya najis. Urobilinogen, disintesis dalam usus, diserap, tetapi sel-sel hati yang terkena tidak dapat memecahkannya ke dalam pigmen empedu. Oleh itu, jumlah urobilinogen dalam darah dan air kencing meningkat.

Dalam hepatitis virus akut, pendedahan kepada alkohol, ubat-ubatan, bahan kimia, keracunan cendawan, sepsis, mononucleosis, leptospirosis, hemochromatosis, terdapat halangan lengkap yang berlarutan saluran empedu. Hati bertindak balas dengan sindrom cytolytic atau cholestatic kepada kesan virus, racun, dadah.

Kolestasis intrahepatic berkembang dengan hepatitis pelbagai etiologi: virus (virus A, C, G, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr), alkohol, ubat, autoimun. Dalam hepatitis virus akut, tempoh prodromal berlangsung selama 2-3 minggu dan ditunjukkan oleh peningkatan berikutan penyakit kuning (dengan kemerahan kemerahan) terhadap latar belakang kelemahan, keletihan, kehilangan selera makan, loya, muntah, dan sakit perut.

Hati mempengaruhi pelbagai jenis ubat: psikotropik (chlorpromazine), diazepam, antibakteria Apabila anda berhenti mengambil ubat, pemulihan boleh menjadi lama - sehingga beberapa bulan atau bahkan tahun, tetapi dalam beberapa kes kerosakan hati berlangsung dengan perkembangan sirosis (nitrofurans). Kolestasis intrahepatic diperhatikan dalam amiloidosis, trombosis urat hati, congestive dan hati kejutan.

Oleh kerana kekalahan hepatosit, fungsi mereka menangkap bilirubin (tidak langsung) dari darah, mengikatnya kepada asid glucuronic untuk membentuk bilirubin-glukuronida (langsung) larut air yang tidak beracun dan membebaskannya ke dalam kapilari hempedu berkurang. Akibatnya, kandungan serum bilirubin meningkat (sehingga 50-200 μmol / l, kurang kerap - lebih banyak). Walau bagaimanapun, bukan sahaja kandungan bebas, tetapi juga terikat bilirubin (bilirubin-glucuronide) meningkat dalam darah - disebabkan oleh penyebaran terbalik dari kapilari bilier ke dalam aliran darah semasa degenerasi dan nekrosium sel-sel hati. Terdapat pewarnaan kulit pada kulit, membran mukus.

Gejala penyakit kuning parenchymal sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologinya. Penyakit hepatik dicirikan oleh kuning kulit kuning, kemerahan ("jaundis merah"). Pada mulanya, warna icteric muncul pada sklera dan langit-langit lembut, maka kulit berwarna. Gatal-gatal kulit muncul, tetapi kurang ketara daripada dengan penyakit kuning akibat obstruktif, kerana hati yang terjejas menghasilkan kurang asid hempedu, pengumpulan yang dalam darah dan tisu menyebabkan gejala ini. Semasa jaundis yang berpanjangan, kulit mungkin memperoleh warna kehijauan (disebabkan oleh transformasi bilirubin yang disimpan di dalam kulit menjadi biliverdin, yang mempunyai warna hijau).

Biasanya dalam darah meningkatkan aktiviti aldolase, aminotransferase, terutamanya alanine aminotransferase, menukar sampel hati yang lain. Urin memperoleh warna gelap (warna bir) kerana penampilan bilirubin terikat dan urobilin di dalamnya. Feces mencerahkan atau memutih kerana penurunan dalam kandungan stercobilin di dalamnya. Nisbah jumlah stercobilin yang dikumuhkan kepada najis dan badan urobilin dengan air kencing (kriteria makmal penting untuk pembezaan jenis jaundis) adalah 10: 1-20: 1, dengan jaundice hepatoselular berkurang, mencapai 1: 1 untuk lesi yang teruk.

Proses patologi dalam hati sering disertai dengan penurunan aliran hempedu ke dalam duodenum akibat pelanggaran pembentukan, perkumuhan dan / atau perkumuhan. Hati diperbesar, menyakitkan pada palpasi. Selalunya terdapat sindrom hemorrhagic dan sindrom keradangan mesenchymal. Kehadiran kedua menunjukkan sensitisasi sel imunokompeten dan aktiviti sistem reticulohistymphocytic. Ia ditunjukkan oleh hyperthermia, polangralgia, splenomegali, limfadenopati dan erythema nodosum.

Kursus jaundis bergantung kepada sifat kerosakan hati dan tempoh tindakan yang merosakkan. Dalam kes yang teruk, kegagalan hati mungkin berlaku. Diagnosis akhir hepatitis virus adalah berdasarkan kajian serologi dan imunologi. Biopsi tenggorokan hati dan laparoskopi mendedahkan tanda-tanda hepatitis atau sirosis.

Penyakit bawah air subhepatik

Penyakit bawah tanah (posthepatic, obstructive, mekanikal) berkembang dengan penghalang aliran hempedu dari pundi hempedu ke duodenum akibat daripada halangan atau lengkungan lengkap pada saluran empedu dan dicirikan oleh kandungan bilirubin konjugasi yang tinggi dalam darah. Punca halangan boleh: batu-batu saluran empedu biasa; kanser, sista, abses di kepala pankreas; stenosis, tumor papilla atau saluran hempedu utama (metastase), tekanan selepas trauma (selepas pembedahan, kolik dengan pelepasan batu); jangkitan (parasit).

Hasil daripada halangan mekanikal saluran hempedu utama, halangan separa atau lengkap saluran empedu berlaku, yang membawa kepada perkembangan kolestasis extrahepatic. Dalam cholestasis, terdapat penurunan dalam aliran kanal hempedu, ekskresi hepatik air dan / atau anion organik (bilirubin, asid hempedu), pengumpulan hempedu dalam sel hati dan saluran empedu, kelewatan dalam komponen hempedu dalam darah (asid hempedu, lipid, bilirubin).

Dalam plasma darah, jumlah bilirubin langsung meningkat, yang diekskresikan dalam air kencing dan pewarna dalam warna coklat gelap (warna bir). Tidak ada hempedu dalam usus, bangku itu berubah warna kerana kekurangan stercobilin di dalamnya. Pembentukan urobilinogen dalam usus tidak berlaku, jadi tidak ada dalam air kencing. Asid hempedu juga boleh memasuki darah, dan kolesterol plasma dan tahap fosfatase alkali meningkat.

Pengumpulan asid hempedu menyebabkan kerosakan pada sel hati dan peningkatan kolestasis. Ketoksikan asid hempedu bergantung kepada tahap lipophilicity dan hydrophobicity mereka. Untuk hepatotoxic termasuk chenodeoxycholic (asid hempedu utama, disintesis dalam hati dari kolesterol), serta lithocholic dan deoxycholic (asid menengah yang terbentuk dalam usus dari primer di bawah tindakan bakteria). Asid hempedu menyebabkan apoptosis hepatosit - kematian sel diprogram. Kolestasis yang berpanjangan (untuk bulan dan tahun) membawa kepada perkembangan sirosis bilier.

Gejala klinikal ditentukan oleh tempoh kolestasis extrahepatic. Manifestasi penyakit kuning, kotoran yang teruk, gatal-gatal kulit, pelanggaran penyerapan lemak, steatorrhea, penurunan berat badan, A, D, E, K hypovitaminosis, xanthomas, hiperpigmentasi kulit, cholelithiasis, pembentukan sirosis bilier (portal hipertensi, kegagalan hati).

Gatal-gatal dan jaundis kulit diperhatikan dengan kecacatan fungsi ekskresi sel-sel hati (lebih daripada 80%) dan tidak selalu tanda-tanda kolestasis terawal. Gatal pruritus ketara memburukkan kualiti hidup pesakit (sehingga percubaan bunuh diri). Adalah dipercayai bahawa kulit gatal dikaitkan dengan kelewatan asid hempedu dalam kulit, diikuti dengan kerengsaan ujung saraf dermis dan epidermis. Hubungan langsung antara keterukan pruritus dan tahap asid hempedu dalam serum tidak ditubuhkan.

Kekurangan asid hempedu dalam usus menyebabkan penyerapan lemak terjejas, menyumbang kepada steatorrhea, penurunan berat badan, kekurangan vitamin larut lemak (A, D, K, E).

• Kekurangan vitamin D menyumbang kepada perkembangan osteoporosis dan osteomalacia (dengan kolestasis kronik), yang ditunjukkan oleh kesakitan yang teruk dalam tulang torak atau lumbar, patah tulang spontan (terutamanya tulang rusuk) dengan kecederaan minimum, patah tulang retakan badan vertebra. Patologi tisu tulang diperbetulkan oleh pelanggaran penyerapan kalsium dalam usus.
• Kekurangan vitamin K (diperlukan untuk sintesis faktor pembekuan pada hati) ditunjukkan oleh sindrom hemorrhagic dan hypoprothrombinemia, yang dengan cepat disingkirkan oleh pentadbiran parenteral vitamin K.
• Gejala kekurangan vitamin E (ataxia cerebellar, poliuropati perifer, degenerasi retina) diperhatikan terutamanya pada kanak-kanak. Pada pesakit dewasa, kandungan vitamin E selalu dikurangkan, tetapi tidak ada gejala neurologi tertentu.
• Dengan kekurangan rizab hati vitamin A, gangguan dalam penyesuaian gelap (buta malam) dapat berkembang.

Keterukan steatorrhea sepadan dengan tahap jaundis. Warna najis adalah petunjuk pasti tahap halangan saluran empedu (lengkap, terputus-putus, menyelesaikan).

Kolestasis lama menggalakkan pembentukan batu di saluran empedu (cholelithiasis). Di hadapan batu atau selepas operasi di saluran hempedu, terutamanya pada pesakit dengan anastomosis hepato-usus, cholangitis bakteria sering bergabung (triad klasik Charcot: sakit di hipokondrium kanan, demam dengan menggigil, penyakit kuning).

Xanthomas kulit adalah penanda kolestasis yang sering dan ciri. Ini adalah rata atau agak dibangkitkan di atas pembentukan kulit warna konsisten lembut kuning. Mereka biasanya terletak di sekitar mata (di bahagian kelopak mata atas - xanthelasma), dalam lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher, dada, belakang. Xanthomas dalam bentuk tubercles boleh terletak di permukaan extensor sendi besar, di kawasan punggung. Mungkin juga merosakkan saraf, kerang tendon, tulang. Xanthomas disebabkan oleh kelewatan lipid dalam badan, hiperlipidemia dan pemendapan lipid dalam kulit akibat metabolisme mereka yang terganggu. Kulit xanthomas berkembang mengikut kadar lipid serum. Kemunculan xanthan didahului oleh peningkatan dalam kadar kolesterol serum lebih dari 11.7 μmol / L (450 mg%) yang berpanjangan (lebih daripada 3 bulan). Dengan penghapusan penyebab kolestasis dan normalisasi tahap kolesterol, xanthomas mungkin hilang.

Tahap plasma darah meningkatkan semua komponen hempedu, terutamanya asid hempedu. Kepekatan bilirubin (konjugasi) meningkat selama 3 minggu pertama, dan kemudian turun naik, terus bertambah. Dengan resolusi kolestasis, ia berkurangan secara beransur-ansur, yang dikaitkan dengan pembentukan bilialbumin (bilirubin terikat dengan albumin). Di dalam darah periferi, kemunculan eritrosit sasaran adalah mungkin (disebabkan pengumpulan kolesterol dalam membran dan peningkatan di permukaan sel sel). Di peringkat terminal kerosakan hati, kandungan kolesterol darah menurun. Peningkatan aktiviti transaminase selalunya tidak begitu penting seperti penanda kolestasis (alkali fosfatase, 5-nukleotidase, γ-glutamyltranspeptidase). Pada masa yang sama, dalam halangan akut saluran utama, aktiviti AsT, AlT boleh 10 kali lebih tinggi daripada norma (seperti dalam hepatitis akut). Kadang-kadang aktiviti phosphatase alkali boleh normal atau dikurangkan kerana kekurangan kofaktor enzim ini (zink, magnesium, B12).

Hasil kajian klinikal dan biokimia dengan kolestasis intrahepatic dan extrahepatic mungkin sama. Kadangkala halangan extrahepatic adalah salah untuk cholestasis intrahepatik dan sebaliknya.

• Kolestasis extrahepatic berkembang dengan halangan mekanikal saluran intrahepatik utama atau extrahepatic utama.
• Kolestasis intrahepatic berkembang apabila tiada halangan saluran hempedu utama. Mana-mana proses patologi dalam hati (dengan kerosakan kepada hepatosit dan / atau tubular biliary) boleh disertai dengan cholestasis (hepatoselular atau tiub). Dalam beberapa kes, faktor etiologi kerosakan hati kolestatik diketahui (ubat-ubatan, virus, alkohol), yang lain - tidak (sirosis biliary utama, sclerosing cholangitis utama).

Memihak kepada halangan mekanikal dengan perkembangan hipertensi bilier, terdapat sakit perut (dengan calculi dalam saluran, tumor), pundi hempedu yang dapat dirasakan. Demam dan menggigil adalah simptom cholangitis pada pesakit dengan konkrit di saluran hempedu atau ketegangan saluran empedu. Ketumpatan hati dan tuberositi semasa palpation mencerminkan perubahan yang lebih maju atau kerosakan tumor pada hati (primer atau metastatik).

Jika peperiksaan ultrasound mendedahkan gejala ciri blokade mekanikal saluran empedu - pembesaran dinding super hempedu (hipertensi bilier) - cholangiography ditunjukkan. Kaedah pilihan adalah cholangiopancreatography retrograde endoskopik. Sekiranya tidak mustahil, cholangiography transpektatik perkutaneus digunakan. Kedua-dua kaedah ini membolehkan saliran serentak pada saluran empedu semasa halangan mereka, bagaimanapun, dengan pendekatan endoskopi, terdapat kejadian komplikasi yang lebih rendah. Dengan retrograde cholangiopancreatography retrograde, sphincterotomy boleh dilakukan (untuk mengeluarkan calculi). Diagnosis intrahepatic cholestasis boleh disahkan oleh biopsi hati, yang dilakukan hanya selepas pengecualian kolestasis extrahepatic yang obstruktif (untuk mengelakkan perkembangan peritonitis bilier). Jika kanser hati utama disyaki, α-fetoprotein dikesan dalam plasma darah.

Akibat hiperbilirubinemia

Dalam kebanyakan kes, hyperbilirubinemia tidak menyebabkan gangguan yang teruk. Pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam kulit menyebabkan pewarna icterik, tetapi tidak seperti asid hempedu, tahap yang juga meningkat dengan cholestasis, bilirubin tidak menyebabkan gatal-gatal pada kulit. Walau bagaimanapun, bilirubin tidak langsung, jika tidak dikaitkan dengan albumin, dapat menembusi halangan otak darah.

Dalam keadaan tertentu (contohnya, penyakit kuning neonatal, sindrom, Crigler-Najjar saya menaip dan jenis II) tahap bilirubin tidak langsung boleh melebihi 340 pmol / L (20 mg%), sebagai hasil daripada ia menembusi ke dalam otak, menyebabkan bilirubin encephalopathy (kernicterus ) dan gangguan neurologi berterusan. Risiko kenaikan kernicterus dengan syarat disertakan dengan tahap bilirubin tidak langsung, terutamanya apabila hemolisis, hypoalbuminemia, asidosis, dan juga pada tahap yang tinggi dalam bahan-bahan darah yang bersaing dengan bilirubin untuk laman dengan albumin mengikat (asid lemak, beberapa ubat-ubatan).

Untuk mengurangkan tahap bilirubin tidak langsung dalam darah, anda perlu menghilangkan faktor-faktor ini atau merangsang perkumuhannya dalam hempedu.

Prinsip dasar rawatan

Oleh kerana penyakit kuning adalah sindrom yang mengiringi pelbagai penyakit, ia harus dirawat secara gejala, memberi tumpuan kepada rawatan penyakit yang mendasari.

Terapi Etiotropik. Jika diketahui menyebabkan penyakit kuning, kemudian mengadakan rawatan etiotropic: rawatan hepatitis virus, penyingkiran batu, tumor resection, pembatalan dadah hepatotoxic dehelminthization, pembedahan, hempedu endoskopik saliran pemulihan (belon dilatasi daripada sekatan, endoprosthesis, anastomoses biliodigestive).

Diet Mengehadkan penggunaan lemak neutral (sehingga 40 g sehari dengan steatorrhea), trigliserida dengan panjang rantai purata (sehingga 40 g sehari).

Persediaan enzim. Creon ditetapkan, iaitu standard emas di kalangan kumpulan ubat ini.

Vitamin larut lemak.

Di dalam menetapkan vitamin: K - 10 mg / hari, A - 25 ribu IU / hari, D - 400-4000 IU / hari.