Doktor apa yang merawat sirosis hati?

Doktor memanggil proses patologi sirosis dalam tisu hati, yang menyebabkan penurunan yang ketara dalam bilangan sel hati normal yang melaksanakan fungsi mereka, dan rupa di tempat tisu penghubungnya, yang mengancam untuk membangunkan kegagalan hati dan akut asma akut atau kronik. Penyakit ini agak rumit, dengan kadar mortalitas yang sangat tinggi, jadi persoalan yang dirawat oleh doktor terhadap sirosis hati, dan cara menghindari perkembangannya, dianggap sangat relevan dan permintaan di kalangan penduduk untuk mencegah penyakit ini.

Disebabkan oleh kesan pelbagai faktor yang merugikan pada tisu hati, terdapat kepupusan tajam atau secara beransur-ansur fungsi organ penting, yang boleh membawa kepada penurunan yang signifikan dalam kualiti hidup atau kematian pesakit.

Menurut nosologi Pertubuhan Kesihatan Sedunia, sirosis didiagnosis beberapa kali lebih kerap dalam populasi lelaki daripada pada wanita, dan pesakit berusia 40-50 tahun. Doktor mencatatkan fakta bahawa kerosakan hati cenderung meningkatkan kelaziman dan peremajaan pesakit, dibantu oleh beberapa faktor kehidupan moden.

Etiologi

Dalam kes sirosis hati, mereka merujuk kepada seorang pakar hepatologi, yang percaya bahawa patologi ini selalu merupakan hasil pengaruh faktor negatif pada tisu dan sel-sel hati. Sebab-sebab yang paling biasa untuk perkembangan dan perkembangan sirosis adalah faktor-faktor berikut:

• hepatitis B, C, dan D virus;
• alkoholisme kronik selama 10-15 tahun;
• diet tidak sihat;
• patologi autoimun;
• kesesakan vena dalam tisu organ;
• kesan pada hati bahan kimia (keracunan);
• ubat yang panjang dan tetap;
• Patologi sistem kardiovaskular dalam peringkat lanjut menyebabkan perkembangan sirosis jantung hati;
• obesiti, seorang doktor yang merawat sirosis hati, menganggap faktor penyumbang utama, kerana ia dicirikan oleh kemerosotan hepatosit menjadi sel lemak, yang dipenuhi dengan perkembangan proses yang tidak dapat dipulihkan;
• pelanggaran proses metabolik dalam badan;
• kencing manis;
• beberapa jenis cholangitis dan patologi pundi hempedu.

Kesan kebanyakan faktor yang boleh dielakkan dapat dielakkan jika anda menjalani gaya hidup yang betul dan berunding dengan doktor tepat pada masanya untuk mendapatkan nasihat.

Gambar kortikal mengenai sirosis

Doktor menganggap kira-kira 25% daripada semua kes pengesanan kegagalan hati menjadi tidak sengaja, kerana penyakit ini tidak nyata. Walaubagaimanapun, pesakit yang tinggal menunjukkan tanda-tanda sirosis berikut:

• kesakitan berulang di hipokondrium yang betul kerana kerosakan pada kapsul hati dengan meluaskan tisu (hepatomegali);
• kepahitan di dalam mulut;
• gangguan najis;
• keletihan;
• berat badan;
• loya berulang.

Sirosis hati dirawat oleh ahli gastroenterologi atau pakar hepatologi selepas menubuhkan diagnosis yang tepat dan kursus klinikal. Pakar secara individu memilih ubat yang paling berkesan yang akan membantu menghentikan penyakit ini dan memanjangkan hayat pesakit.

Simpan pautan, atau kongsi maklumat yang berguna dalam sosial. rangkaian

Cara merawat sirosis hati: cadangan pakar

Cara merawat sirosis hati

Rawatan sirosis hati adalah berdasarkan pengetahuan tentang punca yang mendasari sirosis, dan terdiri daripada beberapa blok: menghapuskan punca ini, menetapkan diet, dan memerangi komplikasi yang timbul daripada sirosis hati.

Adalah perlu untuk segera memberi idea mengenai had rawatan. Adakah mungkin untuk menyembuhkan sirosis hati sepenuhnya? Malangnya tidak. Tidak kira apa langkah yang diambil oleh doktor, walaupun ia adalah pemindahan, rawatan sirosis dikurangkan untuk memperlambat perkembangan penyakit dan mengurangkan risiko komplikasi yang berbahaya.

Mari kita pertimbangkan mereka dengan lebih terperinci rawatan sirosis hati. Bagaimana untuk merawat sirosis alkohol atau hempedu, sirosis yang disebabkan oleh virus atau hepatitis yang disebabkan oleh dadah, dan sirosis autoimun? Dalam kes pertama, minuman beralkohol dikecualikan daripada terapi diet dan detoksifikasi yang ditetapkan, dalam kes kedua, hepatitis dirawat terlebih dahulu, jika sirosis diambil semasa ubat sedang diambil, ubat itu harus dihentikan, dan dalam ubat imunoterapi kes yang digunakan.

Adapun diet untuk pesakit dengan sirosis hati. Ia adalah mudah dan didasarkan pada mengurangkan jumlah garam yang dimakan, serta meningkatkan diet keseluruhan, makan daging tanpa lemak, ikan, buah-buahan, produk tenusu, keropok, bijirin, sup. Pengecualian lemak, asap, jeruk, produk tepung, teh dan kopi yang kuat. Diet juga mengandungi saranan mengenai kaedah memasak, saiz hidangan dan jumlah makanan setiap hari.

Kaedah menangani komplikasi, tentu saja, bergantung kepada komplikasi tertentu yang menyebabkan sirosis berlaku. Ia boleh menjadi tusukan dinding perut untuk menghilangkan cecair terkumpul di dalam perut, dan ia juga boleh menjadi satu operasi yang serius untuk mencipta cara baru untuk aliran darah.

Rawatan sirosis

Doktor apa yang merawat sirosis hati?

Persoalannya mungkin timbul, yang mana doktor secara khusus merawat sirosis hati. Dua pakar terlibat dalam rawatan penyakit ini. Pakar gastroenterologi adalah pakar yang luas dan pakar hepatologi adalah pakar yang sempit. Sekiranya berlaku komplikasi, pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

Di manakah rawatan sirosis berlaku?

Seperti berikut dari rawatan yang terapeutik, sirosis sebenarnya boleh dirawat di rumah. Walau bagaimanapun, sekiranya terdapat komplikasi, terdapat kemungkinan untuk pembedahan, dan kemudian anda perlu pergi ke hospital.

Sirosis biliar utama

Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit autoimun yang kronik di mana proses pengawalan imun terganggu, dan saluran empedu intrahepatik secara beransur-ansur dimusnahkan oleh sistem imun manusia sebagai antigen asing.

Istilah "cirrhosis biliar utama" tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal sirosis penyakit belum ada. Lebih tepat nama "cholangitis merosakkan tidak kronik".

Peringkat PBC

Sirosis biliar utama berkembang perlahan-lahan.

Keradangan bermula di saluran hempedu kecil, kemusnahan menghalang aliran normal hempedu ke dalam usus - dalam istilah perubatan, proses ini dipanggil cholestasis (semasa ujian darah penunjuk seperti fosfatase alkali dan peningkatan GGTP).

Cholestasis

Cholestasis adalah salah satu aspek penting dari sirosis utama bilier.

Dengan pemusnahan saluran hempedu yang berterusan, radang merebak ke sel-sel hati berhampiran (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam ujian darah, sindrom cytolisis (peningkatan ALT dan AST) dikesan. Dengan kematian sel-sel hati yang berterusan, ia digantikan dengan tisu penghubung (fibrosis).

Kesan kumulatif (keradangan progresif, pengurangan bilangan sel hati yang berfungsi, kehadiran fibrosis dan ketoksikan asid hempedu yang terkumpul di dalam hati) mencapai klimaks dengan hasil dalam sirosis hati.

Cirrhosis

Sirosis hati adalah peringkat penyakit di mana tisu hati digantikan oleh fibrosis dan knot (parut) terbentuk. Pembentukan sirosis berlaku hanya pada peringkat akhir PBC.

Kumpulan risiko

Penyakit ini berlaku di seluruh dunia. Keadaannya berbeza-beza antara 19-240 pesakit per juta penduduk. Kadar tertinggi di negara-negara Nordik. Umur pesakit pada permulaan penyakit adalah dari 20 hingga 90 tahun (purata 45-50 tahun).

Terdapat bukti yang cukup mengenai peranan faktor imun dan genetik dalam pembangunan PBC.

• Kadar wanita di kalangan pesakit dengan PBC adalah 90%.
• Dalam 95-98% pesakit dengan PBC, pengesanan antibodi anti-mitokondria (AMA) - termasuk PBC AMA-M2 yang sangat spesifik.
• PBC dalam 50% kes dikaitkan dengan sindrom autoimun lain.
• Konkordan yang tinggi (kehadiran sifat yang pasti di kedua-dua) di PBC dalam kembar identik.

Tetapi setakat ini, persatuan yang penting antara PBC dan gen tertentu belum dikenalpasti. Juga, cirrhosis biliary utama mempunyai beberapa ciri-ciri yang tidak sepatutnya penyakit autoimun: ia berlaku hanya pada masa dewasa dan merespon dengan teruk untuk terapi imunosupresif.

Gejala PBC

Pada peringkat awal penyakit (di peringkat praplinikal, selalunya dengan pengesanan "tidak sengaja" perubahan dalam analisis), orang dengan sirosis utama tulang belakang tidak boleh diganggu oleh apa-apa.

Tetapi dengan perkembangan gambar klinikal, semua manifestasi PBC boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. Gejala disebabkan oleh PBC yang sesuai.

2. Komplikasi sirosis hati.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Jangkitan saluran kencing

Gejala yang paling biasa PBC adalah keletihan (keletihan), yang berlaku di 70% pesakit. Harus diingat bahawa keletihan yang ketara boleh menyebabkan tidur yang kurang baik atau keadaan depresi.

Seringkali, pesakit sedemikian berasa baik pada separuh pertama hari, tetapi mereka melihat "pecahan" pada sebelah petang, yang memerlukan rehat atau bahkan tidur. Kebanyakan orang dengan PBC ambil perhatian bahawa tidur tidak memberi mereka kekuatan.

Penyakit ini bermula dengan tiba-tiba, selalunya dengan kulit gatal pada telapak tangan dan tapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Ia kemudian boleh tersebar ke seluruh tubuh. Keamatan pruritus boleh meningkat pada waktu malam dan menurun pada siang hari. Gatal-gatal malam sering mengganggu tidur dan menyebabkan peningkatan keletihan. Sebab untuk perkembangan gatal hari ini tidak jelas.

Orang yang menderita cirrhosis biliar utama (terutamanya di hadapan penyakit kuning) mungkin mengalami sakit belakang (selalunya di tulang torak atau lumbar), di sepanjang tulang rusuk. Kesakitan ini boleh disebabkan oleh perkembangan salah satu daripada dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut sebagai "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("melembutkan" tulang). Penyebab perkembangan lesi tulang dalam kes PBC adalah kolestasis kronik jangka panjang.

Kira-kira 25% pesakit dengan PBC pada masa diagnosis mendedahkan xanthomas. Kemunculan xanthan didahului oleh peningkatan kolesterol darah (lebih daripada 3 bulan) lebih daripada 11.7 μmol / l.

Pelbagai xanthomas - xanthelasma - pembentukan rata atau sedikit tinggi, lembut, tanpa warna kuning, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xanthomas juga boleh diperhatikan di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada atau di belakang. Mereka hilang dengan resolusi (kehilangan) cholestasis dan normalisasi tahap kolesterol, serta dengan perkembangan peringkat akhir penyakit (kegagalan hati) akibat pelanggaran sintesis kolesterol dalam hati yang rosak.

Begitu juga, dalam kolestasis kronik PBC (disebabkan oleh aliran hempedu yang merosot), penyerapan lemak dan lemak larut lemak (A, D, E dan K) terjejas, yang boleh menyebabkan cirit-birit, penurunan berat badan dan kekurangan vitamin ini.

Kekurangan vitamin A menyebabkan penglihatan yang berkurangan dalam gelap. Kekurangan vitamin E boleh menjadi tidak baik pada kulit atau kelemahan otot. Kekurangan vitamin D menyumbang kepada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K membawa kepada pengurangan sintesis protein hati dalam sistem pembekuan dan, dengan itu, kecenderungan pendarahan.

Jaundis, sebagai peraturan, gejala pertama yang "ketara" penyakit ini menguning kepada kulit putih dan mata. Ia mencerminkan peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Bintik kuning yang boleh dikesan hanya pada cahaya matahari, dan bukan dalam cahaya buatan.

Pelanggaran kronik dari aliran keluar hempedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung dalam kulit. Kegelapan kulit dipanggil hyperpigmentation. Ia mungkin kelihatan seperti kulit tan, tetapi dikesan walaupun di kawasan tertutup badan. Di samping itu, apabila gatal-gatal dan menggantikan calar "kronik", pigmentasi lebih ketara, yang memberikan kulit kelihatan seperti motley.

Diagnosis PBC

1. Ujian darah klinikal am - penilaian hati, ketegangan imuniti, serta penentuan petunjuk untuk rawatan.
2. Pengecualian penyakit hati lain yang berlaku dengan cholestasis kronik - termasuk kaedah instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopik, dan lain-lain).
3. Ujian darah untuk autoantibodies (AMA dan lain-lain).
4. Fibrotest adalah ujian darah yang membolehkan anda menilai tahap radang dan perubahan fibrotik dalam tisu hati.
5. Kaedah diagnostik instrumen (ultrasound organ perut, FGDS, dll.) - untuk menilai keadaan sistem hepatobiliari dan mengenal pasti komplikasi yang mungkin (termasuk tanda-tanda sirosis).
6. Jika perlu, biopsi hati dengan pemeriksaan histologi - untuk mengecualikan sindrom chiasm dengan penyakit hati yang lain, mengesahkan diagnosis, menentukan peringkat penyakit dan tahap kerosakan hati (termasuk kehadiran sirosis).

Dengan tidak adanya autoantibodies (AMA) khas untuk PBC, kehadiran simptomologi klinikal biasa dan perubahan hati yang tipikal untuk PBC, menurut data biopsi, PBA AMA-negatif atau apa yang disebut Autoolun cholangitis didiagnosis.

Rawatan

• Asid Ursodoksikolik (UDCA) adalah rawatan yang berkesan untuk PBC. Sekiranya tiada tindak balas kepada UDCA, imunosupresan ditambah kepada terapi.
• Untuk mengurangkan gatal-gatal, pesakit dinasihatkan untuk tidak memakai pakaian sintetik (menggunakan kapas, kain linen), elakkan mandi panas dan terlalu panas, sentiasa memelihara kuku dengan segera. Anda boleh menggunakan mandian sejuk dengan soda (cawan teh setiap mandi) sehingga 20 minit, mandi kaki dengan soda. Daripada ubat-ubatan yang boleh mengurangkan gatal-gatal, mereka menggunakan cholestyramine, rifampicin, dan jika mereka tidak berkesan, antagonis opiate oral dan sertraline. Juga dalam beberapa kes, plasmapheresis boleh memberi kesan positif pada gatal-gatal.
• Pencegahan kekurangan vitamin larut lemak adalah pemakanan dan pampasan steatorrhea (kehilangan lemak dengan najis) dengan persediaan enzim.
• Untuk mengelakkan perkembangan osteoporosis, doktor mungkin menetapkan ubat yang mengandungi kalsium dan vitamin D.
• Transplantasi hati tetap satu-satunya rawatan untuk penguraian sirosis, dengan gatal-gatal yang melemahkan dan osteoporosis teruk - survival 10 tahun di PBC selepas pemindahan adalah kira-kira 70%.

Ramalan

Kursus PBC dengan tidak adanya gejala tidak dapat diprediksi, dalam beberapa kes gejala tidak berkembang sama sekali, di lain-lain terdapat kemerosotan progresif dengan perkembangan tahap kirrotik. Selalunya punca kematian dalam sirosis adalah pendarahan dari urat varicose esophagus dan perut.

Dan di peringkat terminal, pesakit mati akibat perkembangan kegagalan hati.

Hasil kolestasis kronik dan peradangan di hati adalah sirosis.

Tertakluk kepada kepatuhan dan pematuhan rawatan, kebanyakan orang dengan PBC mempunyai jangka hayat yang normal.

Cirit-birit utama utama: mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk merawat

Sirosis biliary primer (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, mungkin autoimun, alam, yang disertai dengan perubahan keradangan dalam saluran portal dan pemusnahan autoimun saluran intrahepatik. Selepas itu, proses patologis seperti ini membawa kepada perkumuhan tulang belakang yang merosot dan kelewatan metabolit toksik dalam tisu hati. Akibatnya, fungsi organ merosot dengan ketara, ia mudah terdedah kepada perubahan fibrotik, dan pesakit menderita dari manifestasi sirosis hati, yang membawa kepada kegagalan hati.

Dalam artikel ini, kami akan mengenali anda dengan sebab yang didakwa, kumpulan risiko, manifestasi, peringkat, kaedah diagnosis dan rawatan cirrhosis biliary. Maklumat ini akan membantu untuk mengesyaki rupa simptom pertama penyakit ini, dan anda akan membuat keputusan yang tepat tentang keperluan untuk berunding dengan doktor.

Sirosis biliar utama adalah perkara biasa di hampir semua kawasan geografi. Kadar insiden tertinggi diperhatikan di negara-negara Eropah Utara, dan pada amnya, kelaziman penyakit ini berkisar antara 19 hingga 240 pesakit di kalangan 1 juta orang dewasa. PBCP lebih kerap berkembang di kalangan wanita berusia 35-60 tahun dan jarang dikesan pada orang muda sehingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, kebarangkalian kejadiannya dalam saudara-mara adalah ratusan kali lebih tinggi daripada penduduknya.

Untuk kali pertama penyakit ini digambarkan dan dinamakan oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang menunjukkan hubungan antara kemunculan xanthomas dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal penyakit itu organ tidak dipengaruhi oleh sirosis, dan lebih tepat untuk memanggil cholangitis yang merosakkan penyakit kronik ini yang tidak murni.

Sebabnya

Setakat ini, saintis tidak dapat menentukan punca sebenar pembangunan PBCP. Beberapa tanda penyakit ini menunjukkan sifat autoimun yang mungkin penyakit ini:

• kehadiran antibodi dalam darah pesakit: faktor rheumatoid, anti-mitochondrial, tiroid tertentu, anti-nuklear, antibodi otot anti-licin dan antigen yang dapat diekstrak;
• semasa analisis histologi, pengenalpastian tanda-tanda sifat imun kerosakan sel saluran hempedu;
• kecenderungan keluarga yang diperhatikan;
• persatuan diagnosis penyakit autoimun yang lain: arthritis rheumatoid, sindrom raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus, dan vesicle;
• pengesanan kelaziman antibodi yang beredar di saudara-mara pesakit;
• pengesanan kerap antigen kelas II kompleks utama keserasian histologi.

Penyelidik masih belum dapat mengesan gen tertentu yang boleh mencetuskan perkembangan PBCP. Walau bagaimanapun, pengambilan sifat genetiknya juga tidak dapat disangkal lagi, kerana kebarangkalian membina penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Fakta lain yang memihak kepada sifat keturunan patologi ini ialah pemerhatian pakar yang lebih kerap membangunkan PBCP di kalangan wanita. Di samping itu, penyakit ini mendedahkan beberapa ciri yang tidak jelas dalam proses autoimun: ia berkembang hanya pada masa dewasa dan tidak bertindak balas dengan terapi imunosupresif yang berterusan.

Kumpulan risiko

Mengikut pemerhatian pakar PbTsP lebih kerap dikesan dalam kumpulan orang berikut:

• wanita lebih 35;
• kembar yang sama;
• pesakit dengan penyakit autoimun lain;
• pesakit di mana antibodi antimitochondrial darah dikesan.

Peringkat penyakit ini

Tahap PCPP boleh ditentukan semasa analisis histologi tisu yang dikumpulkan semasa biopsi hati:

1. Saya - peringkat portal. Perubahan itu menjadi tumpuan dan nyata sebagai pemusnahan radang saluran empedu septal dan interlobular. Kawasan nekrosis dikenalpasti, saluran portal berkembang dan menyusup dengan limfosit, makrofaj, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diperhatikan, parenchyma hati tetap tidak terjejas.
2. II - peringkat periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman salur hempedu dan melampauinya. Bilangan saluran septal dan interlobular berkurangan, saluran kosong yang tidak mengandungi saluran dikesan. Hati menunjukkan tanda-tanda genangan hempedu dalam bentuk butiran oresin positif, kemasukan pigmen hempedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan rupa badan Mallory.
3. III - pentas septal. Fasa ini dicirikan oleh perkembangan perubahan berserat dan ketiadaan nod regenerasi. Dalam tisu penghubung tisu penghubung yang menyumbang kepada penyebaran proses keradangan. Proses-proses bertakung diperhatikan bukan sahaja di periportal, tetapi juga di rantau pusat. Pengurangan saluran septal dan interlobular berlangsung. Dalam tisu hati meningkatkan tahap tembaga.
4. IV - sirosis. Gejala simptom perifer dan pusat hempedu dikesan. Tanda-tanda dari sirosis yang dinyatakan ditentukan.

Gejala

PBCV mungkin mempunyai kursus tanpa gejala, perlahan atau cepat progresif. Selalunya, penyakit itu membuatnya dirasakan secara tiba-tiba dan ditunjukkan oleh pruritus dan kelemahan yang kerap. Sebagai peraturan, pesakit terlebih dahulu mencari bantuan pakar dermatologi, kerana jaundis biasanya tidak hadir pada awal penyakit dan berlaku selepas 6-24 bulan. Dalam kira-kira 25% kes, pruritus dan jaundis muncul secara serentak, dan berlakunya penguningan kulit dan membran mukus kepada manifestasi kutaneus bukan tipikal untuk penyakit ini. Di samping itu, pesakit mengadu sakit pada hipokondrium yang betul.

Dalam kira-kira 15% pesakit, PBCP adalah tanpa gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda tertentu. Dalam kes sedemikian, pada peringkat awal, penyakit itu dapat dikesan hanya semasa melakukan pemeriksaan pencegahan atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan ujian darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim penunjuk stem yang tidak stabil. Dengan penyakit asimtomatik penyakit ini boleh bertahan selama 10 tahun, dan di hadapan gambar klinikal - kira-kira 7 tahun.

Dalam kira-kira 70% pesakit, permulaan penyakit disertai dengan kemunculan keletihan yang teruk. Ia membawa kepada penurunan prestasi, gangguan tidur dan perkembangan keadaan kemurungan yang ketara. Lazimnya, pesakit-pesakit ini berasa lebih baik pada waktu pagi, dan selepas makan tengah hari mereka merasakan kerosakan yang ketara. Keadaan sedemikian memerlukan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pesakit mendapati bahawa walaupun tidur tidak menyumbang kepada kemajuan kecekapan.

Sebagai peraturan, gatal-gatal kulit menjadi tanda pertama PBCP yang paling khas. Ia berlaku tiba-tiba dan pada mulanya hanya memberi kesan kepada telapak tangan dan sol. Kemudian, sensasi sedemikian boleh merebak ke seluruh tubuh. Gatal-gatal lebih jelas pada waktu malam, dan pada siang hari ia agak lemah. Walaupun punca kemunculan gejala sedemikian masih tidak dapat dijelaskan. Selalunya, gatal-gatal yang kerap memburukkan lagi keletihan yang ada sekarang, kerana sensasi ini menjejaskan kualiti tidur dan keadaan mental. Penerimaan ubat psikoaktif mungkin memburukkan gejala ini.

Pesakit dengan PBCV sering mengadu:

• sakit belakang (pada peringkat tulang belakang toraks atau lumbar);
• sakit sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit ini dikesan pada kira-kira 1/3 pesakit dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia yang disebabkan oleh stasis empedu yang berpanjangan.

Hampir 25% pesakit pada masa diagnosis mengenal pasti xanthomas yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berpanjangan (lebih daripada 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xantelasm - formasi tidak menyayat sedikit pada kulit warna kuning dan saiz kecil. Biasanya, perubahan pada kulit menjejaskan kawasan sekitar mata, dan xanthomas boleh terletak di dada, di bawah kelenjar susu, di belakang dan di lipatan tapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini mengakibatkan terjadinya paresthesia di anggota badan dan perkembangan polneuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas hilang dengan penghapusan stagnasi hempedu dan penstabilan tahap kolesterol atau dengan permulaan tahap penyakit terkini - kegagalan hati (apabila hati yang terjejas tidak dapat mensintesiskan kolesterol).

Kekejangan hempedu yang berpanjangan dengan PBCP membawa kepada pengurangan lemak dan beberapa vitamin - A, E, K dan D. Dalam hal ini, pesakit muncul gejala berikut:

• berat badan;
• cirit-birit;
• penglihatan kabur dalam kegelapan;
• steatorrhea;
• kelemahan otot;
• ketidakselesaan pada kulit;
• kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
• kecenderungan untuk pendarahan.

Satu lagi tanda-tanda PBCP yang paling jelas adalah penyakit kuning, yang muncul disebabkan oleh peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Ia dinyatakan dalam pemutihan kulit putih dan mata.

Dalam 70-80% pesakit dengan PBCP, hepatomegali dikesan, dan dalam 20% peningkatan limpa. Ramai pesakit mempunyai sensitiviti yang meningkat terhadap ubat-ubatan.

Kursus PCPP mungkin rumit oleh patologi berikut:

• ulser duodenal dengan kecenderungan meningkat kepada pendarahan;
• urat varicose esophagus dan perut yang membawa kepada pendarahan;
• tiroiditis autoimun;
• goiter toksik yang meresap;
• artritis reumatoid;
• lichen planus;
• dermatomyositis;
• sistemik lupus erythematosus;
• keratoconjunctivitis;
• scleroderma;
• Sindrom CREST;
• kapilari immunocomplex;
• Sindrom Sjogren;
• Glomerulonephritis membran yang berkaitan dengan IgM;
• asidosis tiub renal;
• fungsi pankreas yang tidak mencukupi;
• proses tumor lokalisasi yang berbeza.

Pada tahap lanjut penyakit, gambaran klinikal yang dikembangkan untuk sirosis hati berkembang. Jaundis boleh menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan peningkatan xanthomas dan xanthelasma. Pada tahap ini penyakit itu adalah risiko terbesar perkembangan komplikasi berbahaya yang diperhatikan: pendarahan dari vena varikos esophageal, pendarahan gastrointestinal, sepsis dan ascites. Kegagalan hepatik meningkat dan membawa kepada koma hepatik, yang menjadi punca kematian pesakit.

Diagnostik

Peperiksaan makmal dan instrumen berikut ditetapkan untuk pengesanan PBTsP:

• ujian darah biokimia;
• ujian darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lain-lain);
• fibrotest;
• biopsi hati diikuti oleh analisis histologi (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis salah, tentukan keruntuhan kerosakan hati dan mengenalpasti kemungkinan komplikasi PBCV, kaedah diagnostik instrumental berikut ditetapkan:

• Ultrasound organ perut;
• ultrasonografi endoskopik;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP dan lain-lain

Diagnosis "cirrhosis biliar utama" dibuat dengan kehadiran kriteria diagnostik 3-4 dari senarai atau dengan kehadiran tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

1. Kehadiran pruritus yang kuat dan manifestasi extrahepatic (rheumatoid arthritis, dsb.);
2. Ketiadaan pelanggaran dalam saluran empedu extrahepatic.
3. Peningkatan aktiviti enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
4. AMA titer 1-40 dan ke atas.
5. Meningkatkan tahap IgM serum.
6. Perubahan biasa dalam tisu biopsi hati.

Rawatan

Walaupun ubat-ubatan moden tidak mempunyai kaedah tertentu untuk merawat PBCP.

Pesakit dinasihatkan untuk mengikuti diet No. 5 dengan pengambilan karbohidrat yang normal, protein dan sekatan lemak. Pesakit perlu mengambil sejumlah besar serat dan cecair, dan kandungan kalori dalam diet harian perlu mencukupi. Di hadapan steatorrhea (najis lemak), tahap lemak dianjurkan untuk mengurangkan hingga 40 gram sehari. Di samping itu, apabila gejala ini berlaku, pentadbiran persediaan enzim disyorkan untuk mengimbangi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangkan gatal-gatal, disyorkan:

• memakai kain linen atau kain kapas;
• enggan mandi mandi panas;
• elakkan apa-apa yang terlalu panas;
• ambil mandi sejuk dengan soda tambahan (1 cawan setiap mandi).

Di samping itu, ubat berikut boleh membantu mengurangkan pruritus:

• Cholestyramine;
• Phenobarbital;
• ubat berdasarkan asid ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondane-setron (antagonis jenis reseptor 5-hydroxytryptamine jenis III);
• Naloxane (opagonate antagonist);
• FOSAMAX.

Kadangkala manifestasi pruritus secara berkesan merundingkan selepas plasmapheresis.

Untuk memperlahankan manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif ditetapkan (glucocorticosteroids dan sitostatics):

• Colchicine;
• Methotrexate;
• Cyclosporin A;
• Budesonide;
• Ademetionin dan lain-lain.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, vitamin D dan penyediaan kalsium ditetapkan (untuk pentadbiran lisan dan pentadbiran parenteral):

• vitamin D;
• Etidronate (Ditronel);
• persiapan kalsium (kalsium glukonat, dan sebagainya).

Untuk mengurangkan hyperpigmentation dan pruritus, penyinaran UV harian disyorkan (9-12 minit setiap satu).

Satu-satunya cara radikal untuk merawat PBCP ialah pemindahan hati. Operasi sedemikian perlu dilakukan apabila komplikasi penyakit ini muncul:

• urat varicose perut dan kerongkong;
• hepatic encephalopathy;
• ascites;
• cachexia;
• fraktur spontan akibat osteoporosis.

Keputusan muktamad mengenai manfaat campur tangan pembedahan ini dibuat oleh konsultasi doktor (hepatologi dan pakar bedah). Kambuh penyakit selepas operasi sedemikian diperhatikan dalam 10-15% pesakit, tetapi imunosupresan moden yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Ramalan hasil PBCV bergantung pada jenis penyakit dan tahapnya. Dengan pesakit asimptomatik boleh hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pesakit dengan manifestasi klinikal penyakit ini - kira-kira 7-8 tahun.

Penyebab kematian pesakit dengan PBCP mungkin pendarahan dari urat varises perut dan kerongkong, dan di peringkat terminal penyakit, kematian berlaku akibat kegagalan hati.

Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan berkesan, pesakit dengan PBCP mempunyai jangka hayat yang normal.

Doktor yang hendak dihubungi

Sekiranya kulit gatal, sakit di hati, xanthoma, sakit tulang dan keletihan yang teruk, disyorkan untuk menghubungi pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi. Untuk mengesahkan diagnosis, pesakit ditetapkan ujian darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan kaedah pemeriksaan instrumental yang lain. Sekiranya perlu, pemindahan hati adalah perundingan yang disyorkan mengenai pakar bedah pemindahan.

Sirosis biliar utama disertai dengan pemusnahan saluran intrahepatik dan membawa kepada kolestasis kronik. Penyakit ini berkembang untuk jangka masa yang lama dan hasil dari peringkat terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan kegagalan hati. Rawatan penyakit ini harus bermula secepat mungkin. Dalam terapi, ubat digunakan untuk mengurangkan manifestasi penyakit dan memperlahankan perkembangannya. Apabila menyertai komplikasi, pemindahan hati mungkin disyorkan.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh penggantian tisu hati secara beransur-ansur dengan parut berserat. Patologi untuk masa yang lama tidak nyata, selalunya diagnosis dibuat secara rawak semasa pemeriksaan pemeriksaan. Pada peringkat kemudian, tanda-tanda luar (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerosakan kepada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah ciri-ciri. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditubuhkan berdasarkan kaedah pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliari, ERCP, analisis klinikal dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak boleh diubati, hanya pemindahan hati yang dapat menyelamatkan nyawa pesakit di peringkat kemudian. Rawatan bukan pembedahan terdiri daripada terapi gejala, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana tisu hati normal digantikan oleh tisu berserabut. Patologi ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur empat puluh tahun, dan kelaziman keseluruhan adalah 40-50 kes bagi 1 juta penduduk. Sambungan rapat penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini didapati 570 kali lebih kerap di kalangan saudara-mara. Sehingga kini, patogenesis cirrhosis biliar utama tidak dipelajari sepenuhnya, oleh sebab itu punca sebenar kejadiannya tidak diketahui.

Dalam lebih daripada 95% kes, antibodi antimitochondrial dikesan dalam darah. Walau bagaimanapun, saintis masih tidak dapat memahami mengapa hanya mitokondria tisu hati terjejas, dan ini tidak berlaku di tisu lain. Yang licik penyakit ini dalam permulaannya yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda penyakit biokimia dapat dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan penyakit lain. Kursus penyakit ini progresif, di peringkat akhir kerosakan hati, transplantasi ditunjukkan - hanya dalam kes ini adalah mungkin untuk menyelamatkan nyawa seseorang yang sakit.

Punca sirosis bilier

Gastroenterologi moden mengaitkan perkembangan cirrhosis biliar utama dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini adalah keturunan: kes-kes sirosis bilier adalah sangat kerap dalam bulatan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain kumpulan ini: arthritis rheumatoid, asidosis renal tubular, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, dan lain-lain juga bercakap tentang sifat autoimun penyakit ini.

Walaupun pengesanan antibodi kepada mitokondria pada hampir semua pesakit dengan bentuk sirosis ini, tidak dapat mengesan sambungan antibodi ini dengan pemusnahan sel-sel hati. Sudah diketahui bahawa penyakit ini bermula dengan keradangan aseptik saluran empedu, yang disebut proliferasi epitel dan fibrosis progresif di daerah saluran. Secara beransur-ansur, proses radang menyusut, tetapi fibrosis terus menyebar ke tisu hati, menyebabkan kemusnahannya tidak dapat dipulihkan.

Penyakit-penyakit lain mencetuskan permulaan proses: kecacatan kongenital dan memperoleh kecacatan saluran biliary, cholelithiasis, tumor intrahepatic dan nodus limfa yang diperbesar di hati, sista saluran empedu, sklerosis utama atau cholangitis purulen. Juga mencetuskan permulaan penyakit ini boleh jangkitan Gram-negatif - enterobakteria, yang mempunyai permukaannya mirip dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan tidak hanya antibodi untuk mitokondria dan sel-sel otot licin, tetapi juga gangguan imun lain: peningkatan kadar imunoglobulin M, pengeluaran B dan T limfosit. Semua ini bercakap memihak kepada patogenesis autoimun utama sirosis sirosis.

Sirosis biliary sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang membawa kepada stasis hempedu dalam saluran empedu extrahepatic. Ini termasuk atresia, batu dan ketegangan saluran hempedu, kanser saluran empedu extrahepatic, cyst choledochus dan fibrosis sista.

Klasifikasi cirrhosis bilier

Pengelasan sirosis yang betul adalah penting untuk mengembangkan taktik rawatan lanjut. Fungsi hati dalam sirosis bilier dinilai pada skala Anak-Pugh. Skala ini mengambil kira kehadiran asites, encephalopathy, bilirubin, albumin dan prothrombin indeks (indikator pembekuan darah). Bergantung pada jumlah mata yang diberikan kepada penunjuk ini, terdapat tahap pampasan untuk sirosis. Kelas A dicirikan oleh bilangan mata minimum, jangkaan hayat sehingga 20 tahun, kadar kelangsungan hidup selepas operasi abdomen lebih daripada 90%. Di kelas B, jangka hayat adalah kurang, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 30%. Di kelas C, jangka hayat tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 80%. Menetapkan kelas B atau C kepada pesakit menunjukkan keperluan untuk pemindahan hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara meluas, di mana darjah fibrosis dianggarkan berdasarkan data biopsi, penggredan darjah adalah dari 0 hingga 4; Gred 4 menunjukkan kehadiran sirosis.

Gejala daripada sirosis bilier

Pada peringkat awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aduan bermula dengan pruritus. Lebih separuh daripada pesakit mengadu gatal-gatal berulang-ulang pada kulit, dan setiap sepersepuluh bimbang tentang gatal-gatal yang tak tertahankan dengan menggaru pada kulit. Selalunya, gatal-gatal berlaku enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya penyakit kuning, tetapi kadang-kadang kedua-dua gejala ini boleh berlaku pada masa yang sama. Tanda-tanda ciri-ciri sirosis awal adalah keletihan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama penyakit boleh menjadi keparahan dan sakit di hipokondrium yang betul. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan tahap globulin gamma, pelanggaran nisbah AST kepada ALT, kecenderungan untuk hipotensi arteri.

Apabila penyakit berlangsung, gejala lain muncul. Secara luaran, sirosis ditunjukkan oleh sekumpulan tanda-tanda hepatik kecil: urat laba-laba pada kulit; kemerahan muka, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur yang diperbesarkan; yellowness kulit dan semua membran mukus; penenggelaman lekukan tangan. Kuku pesakit juga berubah - mereka menjadi luas dan rata (ubah bentuk kuku seperti "cermin mata berjaga-jaga"), jalur putih melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("drumsticks"). Sekitar sendi dan pada muka, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - deposit lemak.

Sebagai tambahan kepada manifestasi luar, simptom hipertensi portal muncul: disebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, peningkatan limpa dalam saiz, kesesakan berlaku di urat organ abdomen - pembesaran variko urat hemoroid dan esophageal terbentuk, dan rangkaian vena yang diperluas jenis kepala jeli terbentuk di dinding abdomen anterior ". Kesesakan vena membawa kepada peluh cairan dalam rongga perut dengan pembentukan ascites, dalam kes yang teruk - peritonitis.

Lebih teruk lagi kerosakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin D, kira-kira satu pertiga pesakit mengalami osteoporosis, yang ditunjukkan oleh patah patologi. Pelanggaran penyerapan lemak menyebabkan kekurangan semua vitamin larut lemak (A, K, D, E), yang ditunjukkan oleh tanda-tanda poliovipaminosis. Dengan najis, lemak yang berlebihan dikeluarkan - steatorrhea. Kelima pesakit mengembangkan hypothyroidism bersambung, mengembangkan myelopathy dan neuropathy. Urat varikos esofagus dan rektum boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran dengan perkembangan kejutan hemoragik. Kerosakan hati membawa kepada disfungsi organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepato-pulmonari, gastro-dan kolopati. Oleh sebab hati tidak melakukan fungsi pembersihan badan racun, mereka beredar dengan bebas di dalam darah dan mempunyai kesan toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hepatik. Selalunya pada akhir sirosis hempedu, karsinoma hepatoselular (tumor malignan), kemandulan lengkap boleh berkembang.

Diagnosis sirosis bilier

Di hadapan tanda-tanda genangan hempedu, profil klinikal dan biokimia dinilai. Cirrhosis dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali dan G-GTP, pergeseran dalam nisbah ALT ke AST, dan tahap bilirubin meningkat kemudian. Status imun pesakit disiasat: tahap imunoglobulin M, antibodi untuk peningkatan mitokondria, dan tahap faktor rheumatoid, antibodi untuk melicinkan serat otot, tisu tiroid, dan nukleus sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dikesan oleh ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobiliary, namun, diagnosis akhir dapat dibuat hanya setelah biopsi hati. Malah dalam kajian spesimen biopsi, perubahan dalam hati yang ciri-ciri sirosis bilier dapat dikesan hanya pada peringkat awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Pengesanan atau pengecualian penyakit yang membawa kepada perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin dengan menjalankan kajian tambahan: ultrasound organ rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Rawatan cirrhosis bilier

Ahli terapi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi dan pakar bedah terlibat secara aktif dalam rawatan penyakit serius ini. Objektif terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan kesan kegagalan hati. Anda boleh melambatkan proses fibrosis dengan bantuan ubat imunosupresif (menghalang proses autoimun), ubat choleretic (menghilangkan kolestasis).

terapi gejala adalah pencegahan dan rawatan komplikasi sirosis: encephalopathy hepatik dihapuskan dengan terapi diet (pengurangan dalam nisbah protein, meningkatkan sayur-sayuran bahan makanan), terapi disintoxication, penurunan tekanan darah tinggi portal dicapai menggunakan diuretik. Persediaan multivitamin semestinya dilantik, enzim dilantik untuk memperbaiki pencernaan. Untuk kelas A dan B sirosis, mengehadkan tekanan fizikal dan emosi adalah disyorkan, dan untuk kelas C, rehat katil penuh adalah disyorkan.

Rawatan yang paling berkesan untuk sirosis bilier adalah pemindahan hati. Selepas transplantasi, lebih daripada 80% pesakit dapat bertahan selama lima tahun akan datang. Pengulangan sirosis biliar utama berlaku pada 15% pesakit, tetapi kebanyakan pesakit hasil rawatan pembedahan sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hal ini hampir mustahil untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan alkohol dan merokok, pemeriksaan secara teratur oleh pakar gastroenterologi jika ada kasus sirosis bilier dalam keluarga, pemakanan yang baik dan gaya hidup yang sihat dapat mengurangkan kemungkinannya.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Gejala pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun selepas permulaan penyakit ini, tetapi jangka hayat dengan permulaan sirosis tidak lebih daripada 20 tahun. Prognostically unfavorable adalah perkembangan pesat gejala dan gambar morfologi, usia lanjut, penyakit autoimun yang berkaitan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis adalah kehilangan gatal-gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Rawatan cirrhosis bilier

Punca sirosis bilier

Cirrhosis biliary primer (PBC) adalah penyakit radang paru-paru granulomatous yang merosakkan saluran empedu interlobular dan septal yang mempunyai sifat autoimun, yang membawa kepada perkembangan kolestasis yang berpanjangan, yang pada peringkat kemudiannya menjadi sirosis. Penyakit ini tidak meluas - biasanya dari 4 hingga 15 kes setiap 1 juta orang. Bahagian PBC di kalangan semua sirosis hati dianggarkan pada 6-12%. Penyakit ini lebih mudah terdedah kepada wanita, paling kerap pada usia lebih dari 35 tahun, kadar lelaki di kalangan yang berpenyakit adalah 10-15%. Umur purata pesakit berusia 53 tahun, lebih kurang sama untuk wanita dan lelaki.

Asal-usul asas cirrhosis bilier tidak difahami sepenuhnya. Apa yang telah ditubuhkan adalah jenis penyakit yang tidak berjangkit. Terdapat hipotesis sifat keturunan cirrhosis bilier, bagaimanapun, kelaziman bentuk keturunan tidak melebihi 1-7%. Terdapat hubungan yang lemah antara PBC dan antigen histocompatibility HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 dan gen DQB1.

Pendapat dinyatakan tentang kepentingan etiologi ciri-ciri imunopatologi organisma, iaitu ketidakcukupan sistem imunosupresif, yang, antara lain, menjadi penanda kecenderungan genetik.

Pada masa yang sama, tindak balas selular autoimun memainkan peranan utama dalam patogenesis PBC. Penyakit hati autoimmune dicirikan oleh kehadiran autoantibodi tertentu. PBC dicirikan oleh kehadiran antibodi antimitochondrial (AMA), yang terletak di dalam membran dalaman mitokondria.

Sirosis biliar utama berkembang dalam empat peringkat:

• cholangitis yang merosakkan tidak kronik yang dicirikan oleh keradangan dan pemusnahan saluran hempedu yang kerap berlaku interlobular dan septal, saluran portal diluaskan disusuli dengan limfosit, sel plasma, makrofag dan leukosit eosinofilik, integriti membran bawah tanah saluran empedu yang terjejas terputus; Perubahan dalam parenchyma lobulus diwakili oleh pengembangan kapilari hempedu plat hepatik, jumlah mikrovilli di kutub bilier hepatosit berkurang; agak kerap granuloma didapati berhampiran saluran hempedu yang terjejas dan kemudian kolangitis granulomatous berlaku;
• percambahan cholangiol dan fibrosis periductal - berkembang selepas pemusnahan saluran interlobular dan septal; bersama-sama dengan penyusupan limfoplasmisitik dan runtuhan saluran empedu, umbi epitelium bilier muncul di dalam portal portal; penyusupan di sepanjang proses cholangiol berkembang biak mengandungi banyak neutrophils dan makrofag, dan bilangan saluran empedu interlobular dan septal berkurangan apabila mereka mengurai;
• fibrosis stroma di hadapan penyusupan keradangan parenchyma hati - ditandakan dengan rupa tali tisu penghubung, berlepas dari saluran portal yang menghubungkan saluran berdekatan dan urat tengah dengan saluran portal; mereka menyebarkan infiltrasi inflamasi ke dalam saluran hempedu yang membesar, percambahan saluran menurun;
• sirosis hati - dicirikan oleh semua tanda-tanda sirosis monolobular; di stroma portal tidak terdapat salur hempedu kecil dan sederhana berkaliber; percambahan fokus cholangiol, kolesterol periferi dan centrolobular dikesan.

Gambar klinikal sirosis biliard termasuk pelbagai tanda-tanda berikut:

• pruritus adalah gejala awal PBC, yang diamati pada kebanyakan pesakit, pada mulanya ia mempunyai sifat sekejap, kemudian menjadi malar, meningkat selepas mandi hangat, dan pada waktu malam; secara beransur-ansur digabungkan dengan pewarnaan icterik kulit dan sclera, tetapi selalunya ia menderita penyakit kuning, kadang-kadang selama beberapa bulan atau bahkan tahun;
• pigmentasi kulit coklat gelap - pertama di kawasan kuku, dan kemudian meresap di kebanyakan pesakit (55%);
• jaundis kolestatik - meningkat dengan perlahan, diperhatikan sebagai gejala awal penyakit yang kurang daripada separuh pesakit, biasanya dianggap sebagai gejala yang prognostically tidak menguntungkan, menunjukkan perkembangan pesat penyakit;
• Xanthelasma - ditentukan pada peringkat awal 20-30% pesakit, dengan peningkatan kandungan kolesterol dalam serum darah di atas 12 mmol / l, xanthelasma berlaku selepas 2-3 bulan; hiperkolesterolemia melebihi 7.8 mmol / l (300 mg%) membawa kepada perkembangan xanthelasma selepas 1 tahun; penurunan tahap kolesterol dalam beberapa pesakit disertai dengan kehilangan xantelasm;
• Gejala extrahepatic - palma "hati", urat labah-labah hanya terdapat pada pesakit terpilih; mereka sentiasa tunggal; kebanyakan lelaki yang diperhatikan mempunyai gynecomastia; sedikit hepatomegali adalah mungkin (hati menonjol 1.5-3 cm dari bawah gundik kosta, padat, dengan margin licin); splenomegaly diperhatikan pada separuh daripada pesakit, dalam sesetengahnya adalah sementara dan bergantung kepada fasa masalah atau remisi.

Tanda-tanda awal penyakit ini boleh menjadi gejala-gejala yang tidak spesifik seperti:

• sindrom nyeri di hipokondrium yang betul, kadang-kadang dengan demam;
• peningkatan ESR;
• sakit di sendi dan otot;
• sindrom dyspeptik;
• sindrom kulit;
• vasculitis;
• scleroderma.

Tahap lanjut PBC dicirikan oleh kemerosotan progresif dalam keadaan pesakit, peningkatan dalam penyakit kuning, dan kadang-kadang kenaikan suhu ke subfebrile dan kemudian angka febrile, keletihan, hingga cachexia, akibat pelanggaran penyerapan usus.

Bagaimana untuk merawat sirosis bilier?

Terapi rejimen dan diet dalam rawatan sirosis bilier adalah berdasarkan prinsip yang sama seperti pada pesakit dengan sirosis hati. Dengan kolestasis teruk dengan penurunan tajam dalam aliran hempedu ke dalam usus, jumlah lemak adalah terhad kepada 40-50 g / hari, terutamanya dalam bentuk minyak sayuran.

Ditugaskan untuk terapi vitamin - vitamin A, D, E, K menyumbang kepada pampasan kekurangan endogen, diperkenalkan secara parenteral.

Kalsium glukonat digunakan dalam kombinasi dengan vitamin D.

Terapi untuk rawatan bilier berbeza dua cara - rawatan gejala dan patogenetik. Di samping itu, pilihan doktor yang menghadiri fokus antara terapi konservatif dan pembedahan.

Rawatan simptomik dibentangkan:

• cholestyramine - mempunyai afiniti selektif untuk asid hempedu dan, apabila diambil secara lisan, mengikatnya sebagai kompleks yang kuat di dalam usus dan diekskresikan dalam tinja, yang sering dikurangkan dalam kolesterol serum dan bilirubin, jaundis dan gatal hilang atau ketara; Penggunaan jangka panjang cholestyramine boleh menyumbang kepada perkembangan osteoporosis;
• Bilignin adalah penyediaan karbon aktif yang menghalang reabsorption daripada asid hempedu dalam usus dan mempunyai kesan antiprurit yang serupa dengan cholestyramine.
• rifampicin - meningkatkan aktiviti enzim mikrosomal hepatik, dengan itu menyumbang kepada pecutan sulfoksidasi asid hempedu dengan penghapusan seterusnya mereka dengan air kencing, juga meningkatkan metabolisme bahan asid pruritogenik yang tidak diingini; Kesan sampingan termasuk hepatitis toksik dengan peningkatan ketara aktiviti transaminase, diselesaikan selepas penarikan dadah, reaksi alahan dan leukopenia;
• metronidazole - mengubah metabolisme asid hempedu dalam usus pada pesakit dengan cholestasis, digunakan dalam bentuk terapi nadi.

Rawatan patogenetik dilakukan oleh imunosupresif, anti-radang, ubat antifibrotik. Memohon kepada:

• Glucocorticosteroids - boleh meningkatkan gejala klinikal, iaitu mengurangkan gatal-gatal buat sementara, mengurangkan keletihan, mengurangkan aktiviti aminotransferases, IgG dan pada masa yang sama tidak menjejaskan tahap bilirubin serum, menyebabkan penurunan tindak balas keradangan, menurut histologi hati; terdapat risiko osteoporosis yang teruk, yang bisphosphonate dapat meminimumkan;
• budesonide - GKS generasi kedua dengan aktiviti sistem rendah, dan dengan itu hampir tidak menyebabkan kesan sampingan;
• methotrexate - menunjukkan keberkesanan berhubung dengan gejala klinikal, bilirubinemia dan aktiviti fosfatase alkali, pada masa yang sama kesan sampingan yang ditandakan;
• colchicine - mempunyai kesan anti-fibrotik dan anti-radang yang jelas; toksik minima; Kesan yang paling berkesan diperhatikan apabila colchicine digabungkan dengan asid ursodeoxycholic atau methotrexate.
• Heptral - pemula peremetilirovaniya, resulfurization dan sintesis poliamina (tiga laluan penting metabolisme dalam tubuh manusia); bertindak sebagai penderma kumpulan metil, atau sebagai induk enzim; meningkatkan pergerakan membran dan meningkatkan polarisasi mereka, yang seterusnya membawa peningkatan dalam fungsi sistem pengangkutan asid empedu yang berkaitan dengan membran hepatosit.

Transplantasi hati adalah kaedah pilihan untuk pesakit yang mempunyai progresif PBC dan tanda-tanda klinikal dan makmal bagi dekompensasi hepatik. Masa rujukan pesakit untuk pemindahan hati ditentukan dengan mengurangkan 1-2 tahun dari bilangan tahun jangkaan jangka hayat. Pada masa yang sama, masa yang baik harus ditentukan untuk campur tangan pembedahan, kerana pembedahan tidak dapat diterima pada pesakit dengan kegagalan hati terminal. Kelemahan yang kurang upaya, pruritus tahan, osteoporosis yang teruk mungkin merupakan petunjuk untuk dimasukkan ke dalam senarai menunggu pada peringkat awal PBC. Transplantasi yang berjaya dapat kembali sepenuhnya untuk kesihatan selama sepuluh tahun atau lebih, tetapi kadang kala PBC boleh berlaku dalam hati yang dipindahkan.

Prognosis bergantung kepada peringkat penyakit. Mengikut pelbagai penulis, survival purata pesakit dengan penyakit tanpa gejala adalah 10-20 tahun, di hadapan manifestasi klinikal - 7.5-10 tahun. Kematian adalah yang paling sering dikaitkan dengan pendarahan daripada pembuluh varikos dilat, koma hepatik, dan septikemia.

Apakah penyakit yang boleh dikaitkan dengannya

Sindrom biliary utama semasa perkembangannya disertai oleh beberapa penyakit, terutamanya bentuk kronik dan sifat autoimun:

• scleroderma,
• sistemik lupus erythematosus,
• arthritis rheumatoid,
• Thyroiditis Hashimoto
• myasthenia
• penyakit seliak
• myelitis melintang,
• diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin,
• thrombocytopenia autoimun,
• alveolitis fibrosing,
• anemia yang merosakkan,
• sarcoidosis
• asidosis tiub ginjal.

Daripada lesi kulit dengan patogenesis imun yang disyaki, lichen planus paling sering dikaitkan dengan PBC. Di samping itu, psoriasis, discoid lupus erythematosus, pemphigoid, erythema nodosum, vasculitis hemoragik boleh digabungkan dengan penyakit hati autoimun.

Dengan perkembangan immunodeficiency, terutamanya dalam kes-kes immunosuppression, berkaitan insiden yang tinggi tumor malignan penyetempatan extrahepatic pada pesakit dengan PBC (karsinoma payudara, adenokarsinoma perut, karsinoma serviks skuamus, carcinoma pundi kencing, carcinoma bronkus yang bermutu tinggi, limfoma Hodgkin, karsinoma kolon dan karsinoma squamous bronchi yang kurang membezakan).

Kematian boleh berlaku akibat komplikasi kerosakan hati (kulit hati, pendarahan dari varices esophageal), dan patologi sistemik (kardiovaskular, kegagalan buah pinggang).

Rawatan cirrhosis bilier di rumah

Rawatan cirrhosis biliar untuk masa yang lama, dan oleh itu pada peringkat terapi yang berlainan, pesakit boleh berada di rumah dan dimasukkan ke hospital. Di hospital, disyorkan untuk mendiagnosis penyakit, kursus terapi intensif, campur tangan pembedahan.

Apa ubat untuk merawat sirosis bilier?

• Vitamin A (retinol) - dengan dos 100,000 ME sekali sebulan intramuskular;
• Vitamin D (ergocalciferol) - 3000 IU / hari secara lisan (6 titis penyelesaian minyak dengan kandungan 25000 ME dalam 1 ml);
• Vitamin E (tocopherol) - dengan mulut pada dos 300 mg / hari selama 10-20 hari;
• vitamin K (vikasol) - intramuscularly dalam dos 10 mg 1 kali sehari selama 5-10 hari sehingga pendarahan dihapuskan, dan kemudian 1 suntikan sebulan;
• Kalsium glukonat (dalam kombinasi dengan vitamin D) - pada dos 2-3 g / hari;
• cholestyramine - 10-16 g / hari (1 sudu teh setiap segelas air atau jus 3 kali sehari) 40 minit sebelum sarapan pagi, 40 minit selepas sarapan pagi dan 40 minit sebelum makan tengah hari; Tempoh kursus dipilih secara individu (dari 1 bulan hingga beberapa tahun);
• Bilignin - dos 5-10 g pada satu masa, ditetapkan 3 kali sehari 30-40 minit sebelum makan; tempoh kursus 1-3 bulan;
• rifampisin - pada dos 10 mg / kg, diambil untuk masa yang lama (bulan);
• metronidazole - terapi nadi 250 mg 3 kali sehari sepanjang minggu;
• Prednisolone - pada dos 30 mg / hari selama 8 minggu dengan pengurangan secara beransur-ansur dos hingga 10 mg / hari;
• methotrexate - pada dos 15 mg secara lisan sekali seminggu;
• colchicine - pada dos 0.6 mg, 2 kali sehari;
• asid ursodeoxycholic - dalam dos 10-15 mg / kg selama tempoh 10 bulan hingga 2 tahun atau lebih;
• Heptral (ademetionin) - 16 pemberian intravena lambat 800 mg ademetionin setiap hari dan 16 hari pentadbiran oral ademetionine 1600 mg (2 tablet 2 kali sehari).

Rawatan cirrhosis biliar oleh kaedah rakyat

Rawatan cirrhosis hempedu dengan ubat-ubatan rakyat adalah disyorkan untuk berbincang dengan doktor anda, dan tidak mengambil alasan sendiri. Resipi-resipi berikut boleh diterima untuk perbincangan:

• jem dandelion - memotong beberapa ratus dandelion bunga dan tuangkan satu liter air, tambah limau cincang, biarkan selama 6 jam, longkang; tambah satu kilo gula dan rebus selama 1-2 jam dengan api yang rendah; mengambil secara tetap;
• merebus gandum - menggabungkan 3 sudu besar. oat dan tunas birch, 2 sudu besar daun lingonberry, tuangkan 4 liter air sejuk, biarkan minum selama sehari; 1 sudu besar dalam mangkuk lain rosehips, tuangkan satu liter air mendidih dan rebus selama 10 minit, keluarkan dari haba dan berkeras untuk hari yang sama; pada hari berikutnya, panaskan sup selama panas selama 15 minit, tambahkan 3 sudu besar. knotweed dan 2 sudu besar. sutera jagung, rebus 15 minit lagi, keluarkan dari haba dan tegaskan 45 minit; ketegangan melalui cheesecloth, kemudian ketatkan ke dalam bekas yang sama infus dogrose; Secara keseluruhannya, ia perlu membuat 3-3.5 liter sup, yang perlu disimpan dalam bekas gelap di dalam peti sejuk selama tidak melebihi 5 hari; ambil dalam bentuk haba 150 g 4 kali sehari setengah jam sebelum makan;
• pasta lemon-madu - kocok atau mengisar 2 lemon, 100 ml minyak zaitun, 500 gram madu bunga, 1.5 kepala bawang putih yang dikupas dalam pengisar; campurkan semuanya dengan teliti dan simpan di dalam peti sejuk; mengambil setengah jam sebelum makan selama 1 sudu besar. 3 kali sehari.

Rawatan cirrhosis biliary semasa kehamilan

Rawatan cirrhosis biliary semasa mengandung sebahagian besarnya mengulangi rawatan kolestasis hamil. Penyakit semasa kehamilan jarang berlaku, kerana ia lebih biasa pada kumpulan usia yang lebih tua.

Apakah jenis doktor yang boleh menghubungi jika anda mempunyai sirosis bilier

Apabila membuat diagnosis, perlu mengambil kira jantina, umur, keturunan. Perlu diperhatikan bahawa dalam satu pertiga daripada kes penyakit ini didiagnosis pada wanita berusia lebih dari 60 tahun.

Gejala klinikal yang paling penting ialah pruritus. Pada peringkat awal penyakit, aktiviti enzim kolestasis meningkat, peningkatan ESR diperhatikan.

Kriteria diagnostik PBC:

• pruritus yang sengit,
• kecurigaan klinikal berdasarkan kehadiran manifestasi extrahepatic (sindrom kering, arthritis rheumatoid, dan lain-lain),
• peningkatan tahap kolestasis enzim sebanyak 2-3 kali berbanding dengan norma,
• saluran empedu extrahepatic normal dengan ultrasound,
• pengesanan antibodi antimitochondrial dalam titer di atas 1:40,
• peningkatan serum IgM,
• perubahan karakteristik dalam hati.

Diagnosis PBC ditetapkan dengan kehadiran kriteria keempat dan ke-6 atau tiga atau empat gejala yang ditunjukkan.

Ujian antibodi antimitochondrial kelas M2 adalah ujian diagnostik khusus dan berharga.

Dengan ultrasound, CT mendedahkan saluran empedu extrahepatic yang tidak berubah.

Pemeriksaan histologi spesimen biopsi hati mengesahkan diagnosis, yang mana cholangitis yang merosakkan non-purulent dikesan pada peringkat awal penyakit, kemudian - pembentukan sirosis bilier hati.