Gangguan porphyrin dan metabolisme bilirubin (E80)

Termasuk: kecacatan catalase dan peroksidase

Porphyria erythropoietic congenital

Porphyria:

• BDU
• sekejap-sekejap akut (hepatik)

Jika perlu, kenalpasti sebab menggunakan kod tambahan sebab-sebab luaran (kelas XX).

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa semakan ke-10 (ICD-10) yang diterima pakai sebagai dokumen kawal selia tunggal untuk mengambil kira insiden, menyebabkan, penduduk rayuan kepada institusi perubatan semua agensi, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

Hyperbilirubinemia fisiologi neonatal - keterangan, sebab, gejala (tanda), diagnosis, rawatan.

Penerangan ringkas

Hiperbilirubinemia fisiologi bayi yang baru lahir - hyperbilirubinemia fisiologi sementara (disebabkan bilirubin yang tidak berkaitan), diperhatikan dalam tempoh neonatal. Kekerapan Hyperbilirubinemia dapat dikesan dalam setiap bayi yang baru lahir, dalam 50-70% kes, penyakit kuning muncul (lebih kerap pada bayi yang belum matang dan tidak matang).

Sebabnya

Etiologi adalah ketidakmampuan fisiologi sistem enzim hati (mengurangkan pemindahan glucuronyl activity), yang menghalang metabolisme dan pembebasan bilirubin langsung dari darah.

Gejala (tanda)

Gambar klinikal • Yellowness kulit dan membran mukus selepas 24 jam hayat, meningkat hingga 3-4 hari, kemudian hilang (dalam 7-10 hari penuh dengan usia, orang-orang yang belum matang boleh kekal sehingga 14-15 hari) • Jaundis menjadi membezakan klinikal apabila kepekatan bilirubin serum melebihi 85 μmol / l; kepekatan puncak bilirubin tidak langsung dalam kes ini tidak lebih daripada 205 μmol / l pada hari ke-3 hidup, pemulihan kandungan normal berlaku menjelang akhir minggu pertama kehidupan. Bayi pramatang mempunyai kepekatan bilirubin yang lebih tinggi.

Diagnostik

Kaedah penyelidikan • KLA dengan ujian smear darah periferal, pengiraan reticulocyte dan penentuan indeks erythrocytometric • Penentuan kumpulan darah ibu dan anak • sampel Coombs (langsung dan tidak langsung) • Penentuan kepekatan bilirubin langsung dan tidak langsung.

Diagnosis keseimbangan • erythroblastosis janin • Cephalohematoma • Penyusuan susu dengan malabsorpsi bayi baru lahir.

Rawatan

Taktik Pengurusan • Sesuatu yang baru lahir perlu diberi makan dengan glukosa - garam garam dengan kepekatan natrium yang rendah semasa tempoh jaundis keseluruhan • Apabila kandungan bilirubin tidak langsung serum lebih daripada 120 μmol / l, fototerapi ditadbir, phenobarbital, carbolene, dan lain-lain.

Sinonim • Jerawat Neonatal • Konjugasi bilirubin yang tidak mencukupi • Penyakit kuning yang baru lahir yang baru lahir • Fisiologi jaundis bayi baru lahir.

ICD-10 • P59 Penyakit jaundis neonatal disebabkan oleh sebab-sebab lain dan tidak ditentukan.

Nota • Hyperbilirubinemia pada bayi baru lahir adalah keadaan yang disertai oleh peningkatan kandungan bilirubin (bilirubin bilirubin, bilirubinglucuronide, dan bilirubin tidak langsung) dalam darah. Terdapat dua jenis hiperbilirubinemia: bebas (tidak bersambungan) dan terikat (conjugated). Yang terakhir ini sentiasa menjadi keadaan patologi. Kedua-dua jenis hiperbilirubinemia boleh membawa kepada penyakit kuning.

Hyperbilirubinemia dalam kod kanak-kanak mengikut MKB 10

Hiperbilirubinemia benign: diagnosis dan rawatan

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia yang menonjol adalah penyakit bebas, termasuk hepatosis berpigmen, cholemia keluarga mudah, jaundis remaja sekejap, jaundis keluarga hemolisis, disfungsi hati konstitusional, jaundis pengekalan dan hiperbilirubinemia berfungsi. Penyakit ini ditunjukkan oleh jaundis yang terputus-putus atau kronik, fungsi hati yang luar biasa yang jelas dan strukturnya tanpa gangguan yang ketara. Tiada tanda-tanda kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Punca

Hiperbilirubinemia benign pada orang dewasa dalam kebanyakan kes - ini adalah penyakit yang bersifat familial; mereka disebarkan dengan cara yang dominan. Ini disahkan oleh amalan perubatan.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan dalam pertukaran bilirubin. Dalam serum, bahan ini bertambah, atau terdapat pelanggaran menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Keadaan yang sama juga mungkin dalam kes-kes di mana terdapat pelanggaran terhadap proses mengikat bilirubin dan asid glucuronik, yang boleh dijelaskan oleh kekurangan kekal atau sementara enzim seperti glucuronyltrapsferase.

Faktor menyedihkan

Manifestasi klasik penyakit ini menguningkan sclera, pewarnaan icterik kulit mungkin muncul dalam beberapa kes, tidak semestinya. Manifestasi hiperbilirubinemia sering terputus-putus, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka kekal, tidak lewat.

Peningkatan icterus boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• keterlaluan fizikal atau saraf;
• keterpaksaan jangkitan, kerosakan pada saluran empedu;
• imuniti dadah;
• penyakit katarak;
• campur tangan pembedahan pelbagai;
• pengambilan alkohol.

Gejala penyakit

Selain hakikat bahawa sclera dan kulit dicat kekuningan, pesakit berasa berat di hipokondrium yang betul. Terdapat kes-kes apabila terdapat tanda-tanda gejala-gejala - mual, muntah-muntah, najis yang terganggu, kurang selera makan, peningkatan pembentukan gas dalam usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia dapat mengakibatkan terjadinya gangguan asthenagoatif, yang menunjukkan diri mereka sebagai kemurungan, kelemahan, dan keletihan yang cepat.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam amalan perubatan termasuk tujuh sindrom kongenital:

Kesemua sindrom ini berlaku berkaitan dengan pelanggaran metabolisme bilirubin, jika tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah meningkat, yang terkumpul di dalam tisu. Konjugasi bilirubin memainkan peranan yang besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat toksik diproses menjadi satu toksik yang rendah, ke dalam diglucoronide - sebatian larut (konjugated bilirubin). Bentuk bebas bilirubin mudah menembusi ke dalam tisu elastik, dikekalkan dalam membran mukosa, kulit, di dinding saluran darah, sehingga menyebabkan rasa yellowness.

Sindrom Criggler-Nayar

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan lengkap enzim seperti UDPHT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase). Dengan jenis 1 sindrom ini, UDHHT tidak hadir sepenuhnya, bilirubin bebas meningkat dengan ketara, penunjuk mencapai 200 μmol / l dan lebih. Selepas kelahiran, pada hari pertama, kebolehtelapan penghalang hemato-encephalic adalah tinggi. Di otak (perkara abu-abu) terdapat pengumpulan pigmen yang pesat, membiakkan jaundis nuklear kuning. Uji dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan phenobarbital - negatif.

Sindrom Dabin-Johnson

Ciri ciri morfologi - hati berwarna coklat, di mana pengumpulan pigmen butiran kasar adalah tinggi. Manifestasi sindrom: keseronokan berterusan, pruritus berulang, sakit di sebelah kanan di hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini boleh bermula pada usia apa-apa. Terdapat risiko penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang, serta semasa kehamilan.

Jumlah bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l, bilirubin bebas dan terikat mempunyai nisbah 50/50.

Rawatan sindrom ini belum dikembangkan. Sindrom tidak menjejaskan jangka hayat, tetapi kualiti kewujudan dengan patologi ini merosot.

Hiperbilirubinemia benign - Sindrom Gilbert

Bilirubin adalah salah satu pigmen hempedu yang penting, produk perantaraan hemoglobin yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia jinak fermentopati (hepatosis pigmen). Berlaku, sebagai peraturan, disebabkan oleh pecahan tidak langsung (tidak bersambungan) pigmen empedu. Ini disebabkan kecacatan genetik hati. Kursus ini adalah benigna - perubahan kasar dalam hati, yang disebut hemolisis tidak berlaku.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak mempunyai gejala yang jelas, berlaku dengan manifestasi minimum. Sesetengah doktor tidak menganggap sindrom sebagai penyakit, tetapi merujuk kepada ciri-ciri fisiologi organisma.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kes adalah penunjuk penyakit kuning sederhana dengan pewarnaan membran mukus, kulit, sklera mata. Gejala lain sama ada ringan atau tidak sama sekali.

Gejala neurologi yang mungkin minimum:

Gejala yang lebih jarang berlaku dalam sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

Hiperbilirubinemia benign: rawatan

Terapi vitamin, penggunaan agen choleretic berguna dalam kes ini. Tidak memerlukan orang yang sakit dan dalam menjalankan rawatan spa khas.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan rawatan khas. Pesakit harus mengikuti beberapa garis panduan supaya tidak menyebabkan masalah penyakit.

Sekiranya gejala penyakit kuning berlaku, doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan.

Dengan pelaksanaan cadangan ini, pesakit mempunyai bilirubin yang normal, gejala-gejala penyakit itu kelihatan kurang kerap.

Apakah konjugasi penyakit kuning: kod untuk ICD 10 dan hipotiroidisme

Bilirubin secara tidak langsung atau bebas dianggap paling toksik, kerana ia boleh menyebabkan gangguan sel-sel. Peningkatan dalam fraksi tidak langsung bilirubin (hiperbilirubinemia) boleh menyebabkan penyakit konjugatif, yang akan dibincangkan dalam artikel hari ini.

Penyakit konjugasi # 8212; apa itu?

Penyakit kuning konjugasi adalah sejenis penyakit kuning yang berlaku akibat pengeluaran bilirubin tidak langsung. Seringkali fenomena ini dapat dilihat pada kanak-kanak dalam tempoh neonatal, tetapi tidak memotong orang dewasa.

Bandingkan dengan jenis jaundis lain yang boleh membaca tentangnya dalam bahan berasingan:

Apa yang menyebabkan konjugasi penyakit kuning?

Kemunculan jaundis dikaitkan dengan kegagalan dalam kombinasi bilirubin tidak langsung dengan asid glucoronic, kerana peralihannya kepada pecahan langsung tidak berlaku. Alasannya ialah:

Varieti konjugasi penyakit kuning

Penyakit konjugasi boleh terdiri daripada beberapa jenis:

Penyakit kuning fisiologi pada bayi baru lahir

Penyakit jaundis bayi baru lahir diperhatikan dalam setiap anak kedua, malah cukup sihat. Gejala pertama bermula kira-kira 2 hari selepas kelahiran dan hilang dalam minggu ketiga kehidupan.

Penyakit kuning fisiologi pada bayi pramatang

Jaundis pada bayi pramatang adalah lebih teruk daripada yang dalam jangka masa panjang. Mengotorkan kulit biasanya berlaku pada 5-6 hari dan berlangsung selama sebulan.

Jaundis keturunan

Terdapat tiga jenis penyakit kuning keturunan:

Jaundis pada Bayi Memakan Penyusuan Ibu

Penyakit jaundis perubatan

Sesetengah ubat boleh menyebabkan peningkatan bilirubin. Ubat-ubatan seperti sulfonamides, levometsitin, vitamin K. Dengan pemansuhan ubat-ubatan yang merangsang penyakit kuning, semua manifestasinya hilang.

Jaundis patologi

Diagnosis dan rawatan

Jaundis memerlukan diagnosis dan pembezaan yang tepat pada masanya. Jika penyakit kuning fisiologi dicirikan hanya dengan perubahan warna kulit, maka dengan orang patologi, kelesuan, sawan, mual dengan muntah dan demam boleh mengganggu.

Jika bentuk patologi disyaki, doktor harus menetapkan serangkaian ujian makmal (urinalisis dan kiraan darah, ujian darah biokimia) dan pemeriksaan instrumental (ultrasound). Peningkatan tahap bilirubin dikesan semasa pemeriksaan darah dan najis.

• Fototerapi;
• Terapi infusi
• Penerimaan barbiturat dan ejen hormon;
• Transfusi darah

Apakah konjugasi penyakit kuning: kod untuk ICD 10 dan hipotiroidisme

Bilirubin secara tidak langsung atau bebas dianggap paling toksik, kerana ia boleh menyebabkan gangguan sel-sel. Peningkatan dalam fraksi tidak langsung bilirubin (hiperbilirubinemia) boleh menyebabkan penyakit konjugatif, yang akan dibincangkan dalam artikel hari ini.

Penyakit konjugasi # 8212; apa itu?

Penyakit kuning konjugasi adalah sejenis penyakit kuning yang berlaku akibat pengeluaran bilirubin tidak langsung. Seringkali fenomena ini dapat dilihat pada kanak-kanak dalam tempoh neonatal, tetapi tidak memotong orang dewasa.

Bandingkan dengan jenis jaundis lain yang boleh membaca tentangnya dalam bahan berasingan:

Apa yang menyebabkan konjugasi penyakit kuning?

Kemunculan jaundis dikaitkan dengan kegagalan dalam kombinasi bilirubin tidak langsung dengan asid glucoronic, kerana peralihannya kepada pecahan langsung tidak berlaku. Alasannya ialah:

Varieti konjugasi penyakit kuning

Penyakit konjugasi boleh terdiri daripada beberapa jenis:

Penyakit kuning fisiologi pada bayi baru lahir

Penyakit jaundis bayi baru lahir diperhatikan dalam setiap anak kedua, malah cukup sihat. Gejala pertama bermula kira-kira 2 hari selepas kelahiran dan hilang dalam minggu ketiga kehidupan.

Penyakit kuning fisiologi pada bayi pramatang

Jaundis pada bayi pramatang adalah lebih teruk daripada yang dalam jangka masa panjang. Mengotorkan kulit biasanya berlaku pada 5-6 hari dan berlangsung selama sebulan.

Jaundis keturunan

Terdapat tiga jenis penyakit kuning keturunan:

Jaundis pada Bayi Memakan Penyusuan Ibu

Penyakit jaundis perubatan

Sesetengah ubat boleh menyebabkan peningkatan bilirubin. Ubat-ubatan seperti sulfonamides, levometsitin, vitamin K. Dengan pemansuhan ubat-ubatan yang merangsang penyakit kuning, semua manifestasinya hilang.

Jaundis patologi

Diagnosis dan rawatan

Jaundis memerlukan diagnosis dan pembezaan yang tepat pada masanya. Jika penyakit kuning fisiologi dicirikan hanya dengan perubahan warna kulit, maka dengan orang patologi, kelesuan, sawan, mual dengan muntah dan demam boleh mengganggu.

Jika bentuk patologi disyaki, doktor harus menetapkan serangkaian ujian makmal (urinalisis dan kiraan darah, ujian darah biokimia) dan pemeriksaan instrumental (ultrasound). Peningkatan tahap bilirubin dikesan semasa pemeriksaan darah dan najis.

• Fototerapi;
• Terapi infusi
• Penerimaan barbiturat dan ejen hormon;
• Transfusi darah

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Kod hiperbilirubinemia untuk MKB 10

Melipat membran mukus, sklera mata, serta kulit harus memberi isyarat kepada sesiapa sahaja. Semua orang tahu bahawa gejala ini menunjukkan beberapa jenis gangguan dalam kerja organ penting seperti hati. Penyakit ini mesti dikawal oleh seorang doktor. Dia akan membuat diagnosis yang betul dan menetapkan rawatan yang diperlukan. Apabila tahap bilirubin meningkat, sebagai peraturan, penyakit kuning muncul. Hiperbilirubinemia juga mempunyai simptom yang sama. Dalam artikel ini kita akan meneliti dengan lebih terperinci jenis penyakit itu, apakah punca dan kaedah rawatannya.

Definisi hiperbilirubinemia jinak

Pada dasarnya, bilirubin adalah pigmen hempedu, ia mempunyai warna merah-ciri yang khas. Bahan ini dihasilkan daripada sel darah merah dalam hemoglobin, yang hancur kerana perubahan melibatkan dalam sel hati, limpa, tisu penghubung dan sumsum tulang.

Hiperbilirubinemia yang menonjol adalah penyakit bebas, termasuk hepatosis berpigmen, cholemia keluarga mudah, jaundis remaja sekejap, jaundis keluarga hemolisis, disfungsi hati konstitusional, jaundis pengekalan dan hiperbilirubinemia berfungsi. Penyakit ini ditunjukkan oleh jaundis yang terputus-putus atau kronik, fungsi hati yang luar biasa yang jelas dan strukturnya tanpa gangguan yang ketara. Tiada tanda-tanda kolestasis dan hemolisis yang jelas.

Hiperbilirubinemia benign (ICD 10 code: E 80 - gangguan umum bilirubin dan metabolisme porphin) juga mempunyai kod berikut E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Oleh itu: Sindrom Gilbert, Sindrom Crigler, gangguan lain - Sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, metabolisme bilirubin yang tidak ditentukan.

Punca

Hiperbilirubinemia benign pada orang dewasa dalam kebanyakan kes - ini adalah penyakit yang bersifat familial; mereka disebarkan dengan cara yang dominan. Ini disahkan oleh amalan perubatan.

Terdapat hyperbilirubinemia posthepatitis - berlaku akibat hepatitis akut virus. Juga, penyebab penyakit ini boleh dipindahkan mononukleosis berjangkit, selepas pemulihan, pesakit mungkin mengalami gejala hiperbilirubinemia.

Penyebab penyakit ini adalah kegagalan dalam pertukaran bilirubin. Dalam serum, bahan ini bertambah, atau terdapat pelanggaran menangkap atau memindahkannya ke sel-sel hati dari plasma.

Keadaan yang sama juga mungkin dalam kes-kes di mana terdapat pelanggaran terhadap proses mengikat bilirubin dan asid glucuronik, yang boleh dijelaskan oleh kekurangan kekal atau sementara enzim seperti glucuronyltrapsferase.
Mekanisme hiperbilirubinemia yang tersenarai mencirikan sindrom Gilbert, Crigler-Nayyar dan hiperbilirubinemia posthepatitis. Dalam sindrom Rotor dan Dabin-Johnson, bilirubin serum meningkat disebabkan oleh pelanggaran rembesan pigmen ke dalam kanal empedu melalui membran hepatosit.

Faktor menyedihkan

Hiperbilirubinemia yang menonjol, diagnosis yang mengesahkan fakta bahawa ia paling sering dikesan semasa remaja, boleh menunjukkan tanda-tandanya selama bertahun-tahun dan bahkan seumur hidup. Pada lelaki, penyakit ini dikesan lebih kerap daripada pada wanita.

Manifestasi klasik penyakit ini menguningkan sclera, pewarnaan icterik kulit mungkin muncul dalam beberapa kes, tidak semestinya. Manifestasi hiperbilirubinemia sering terputus-putus, dalam kes-kes yang jarang berlaku, mereka kekal, tidak lewat.

Peningkatan icterus boleh disebabkan oleh faktor-faktor berikut:

• keterlaluan fizikal atau saraf;
• keterpaksaan jangkitan, kerosakan pada saluran empedu;
• imuniti dadah;
• penyakit katarak;
• campur tangan pembedahan pelbagai;
• pengambilan alkohol.

Gejala penyakit

Selain hakikat bahawa sclera dan kulit dicat kekuningan, pesakit berasa berat di hipokondrium yang betul. Terdapat kes-kes apabila terdapat tanda-tanda gejala-gejala - mual, muntah-muntah, najis yang terganggu, kurang selera makan, peningkatan pembentukan gas dalam usus.

Manifestasi hiperbilirubinemia dapat mengakibatkan terjadinya gangguan asthenagoatif, yang menunjukkan diri mereka sebagai kemurungan, kelemahan, dan keletihan yang cepat.
Pada pemeriksaan, doktor mula-mula menarik perhatian kepada sclera yang berwarna kuning dan warna kuning kulit yang membosankan. Dalam sesetengah kes, kulit tidak berubah menjadi kuning. Hati terasa di tepi gerbang kosta, atau mungkin tidak dirasakan. Peningkatan sedikit pada saiz organ berlaku, hati menjadi lembut, pesakit merasa sakit pada palpation. Limpa tidak bertambah besar. Pengecualian adalah kes-kes apabila hiperbilirubinemia jinak berlaku akibat daripada hepatitis. Hiperbilirubinemia posthepatitis juga boleh berlaku selepas mengalami penyakit berjangkit - mononucleosis.

Sindrom hiperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia jinak dalam amalan perubatan termasuk tujuh sindrom kongenital:

• Crigler-Nayar Syndromes Jenis 1 dan 2;
• Dabin-Johnson Syndromes;
• Sindrom Gilbert;
• Sindrom Rotor;
• Penyakit Byler (jarang berlaku);
• Sindrom Lucy-Driscoll (jarang berlaku);
• Cholestasis yang berkaitan dengan usia benigna yang famili - hiperbilirubinemia jinak (jarang).

Kesemua sindrom ini berlaku berkaitan dengan pelanggaran metabolisme bilirubin, jika tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah meningkat, yang terkumpul di dalam tisu. Konjugasi bilirubin memainkan peranan yang besar dalam tubuh, bilirubin yang sangat toksik diproses menjadi satu toksik yang rendah, ke dalam diglucoronide - sebatian larut (konjugated bilirubin). Bentuk bebas bilirubin mudah menembusi ke dalam tisu elastik, dikekalkan dalam membran mukosa, kulit, di dinding saluran darah, sehingga menyebabkan rasa yellowness.

Sindrom Criggler-Nayar

Ahli pediatrik Amerika V. Nayyar dan J. Crigler pada tahun 1952 mendedahkan sindrom baru dan menerangkannya secara terperinci. Dia dinamakan sindrom Criggler-Nayar jenis 1. Abnormaliti kongenital ini mempunyai jenis warisan berulang autosomal. Perkembangan sindrom berlaku dengan segera pada jam pertama selepas kelahiran anak. Gejala yang sama berlaku sama rata di kedua-dua kanak-kanak lelaki dan perempuan.

Patogenesis penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan lengkap enzim seperti UDPHT (enzim urndin-5-diphosphate glucuronyl transferase). Dengan jenis 1 sindrom ini, UDHHT tidak hadir sepenuhnya, bilirubin bebas meningkat dengan ketara, penunjuk mencapai 200 μmol / l dan lebih. Selepas kelahiran, pada hari pertama, kebolehtelapan penghalang hemato-encephalic adalah tinggi. Di otak (perkara abu-abu) terdapat pengumpulan pigmen yang pesat, membiakkan jaundis nuklear kuning. Uji dengan kordiaminom dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak, dengan phenobarbital - negatif.

Bilirubin encephalopathy membawa kepada pembangunan nystagmus, hipertensi otot, athetosis, opisthotonus, clonic dan tonik sawan. Prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan. Sekiranya tiada rawatan intensif, kematian boleh dilakukan pada hari pertama. Hati pada autopsi tidak berubah.

Sindrom Dabin-Johnson

Sindrom hiperbilirubinemia jinak Dabin-Johnson pertama kali dijelaskan pada tahun 1954. Kebanyakan penyakit ini biasa berlaku di kalangan penduduk di Timur Tengah. Pada lelaki di bawah umur 25 tahun, berlaku dalam 0.2-1% kes. Warisan berlaku secara autosomal. Sindrom ini mempunyai patogenesis yang berkaitan dengan fungsi pengangkutan bilirubin yang terganggu dalam hepatosit, dan juga disebabkan oleh ketidakmampuan pengangkutan sistem membran sel yang bergantung kepada ATP. Akibatnya, aliran bilirubin ke dalam hempedu terganggu, refluks bilirubin ke dalam darah dari hepatosit itu berlaku. Ini disahkan oleh kepekatan darah puncak pewarna selepas dua jam ketika melakukan ujian menggunakan bromosulfalein.

Ciri ciri morfologi - hati berwarna coklat, di mana pengumpulan pigmen butiran kasar adalah tinggi. Manifestasi sindrom: keseronokan berterusan, pruritus berulang, sakit di sebelah kanan di hipokondrium, gejala asthenik, dispepsia, pembesaran limpa dan hati. Penyakit ini boleh bermula pada usia apa-apa. Terdapat risiko penggunaan kontraseptif hormon jangka panjang, serta semasa kehamilan.

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan sampel bromsulfalein, dengan kolesstografi dengan pencegahan yang lambat dari agen kontras, dengan ketiadaan kontras dalam pundi hempedu. Cordiamin dalam diagnosis hiperbilirubinemia jinak dalam kes ini tidak digunakan.

Jumlah bilirubin tidak melebihi 100 μmol / l, bilirubin bebas dan terikat mempunyai nisbah 50/50.

Rawatan sindrom ini belum dikembangkan. Sindrom tidak menjejaskan jangka hayat, tetapi kualiti kewujudan dengan patologi ini merosot.

Hiperbilirubinemia benign - Sindrom Gilbert

Penyakit keturunan ini berlaku paling kerap, kami akan menceritakannya dengan lebih terperinci. Penyakit ini ditularkan dari ibu bapa kepada anak-anak, yang berkaitan dengan kecacatan gen yang terlibat dalam pertukaran bilirubin. Hiperbilirubinemia benign (ICD - 10 - E80.4) tidak lain adalah sindrom Gilbert.

Bilirubin adalah salah satu pigmen hempedu yang penting, produk perantaraan hemoglobin yang terlibat dalam pengangkutan oksigen.

Bilirubin yang meningkat (80-100 μmol / l), bilirubin ketara (tidak langsung) yang tidak dikaitkan dengan protein darah membawa kepada manifestasi berkala dari jaundis (membran mukus, sklera, kulit). Pada masa yang sama, ujian hati, petunjuk lain tetap normal. Pada lelaki, sindrom Gilbert adalah 2-3 kali lebih biasa daripada pada wanita. Buat pertama kalinya boleh berlaku pada usia tiga hingga tiga belas tahun. Selalunya penyakit mengiringi seseorang sepanjang hidupnya.
Sindrom Gilbert termasuk hiperbilirubinemia jinak fermentopati (hepatosis pigmen). Berlaku, sebagai peraturan, disebabkan oleh pecahan tidak langsung (tidak bersambungan) pigmen empedu. Ini disebabkan kecacatan genetik hati. Kursus ini adalah benigna - perubahan kasar dalam hati, yang disebut hemolisis tidak berlaku.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert tidak mempunyai gejala yang jelas, berlaku dengan manifestasi minimum. Sesetengah doktor tidak menganggap sindrom sebagai penyakit, tetapi merujuk kepada ciri-ciri fisiologi organisma.

Satu-satunya manifestasi dalam kebanyakan kes adalah penunjuk penyakit kuning sederhana dengan pewarnaan membran mukus, kulit, sklera mata. Gejala lain sama ada ringan atau tidak sama sekali.
Gejala neurologi yang mungkin minimum:

• kelemahan;
• pening;
• peningkatan keletihan;
• gangguan tidur;
• insomnia

Gejala yang lebih jarang berlaku dalam sindrom Gilbert adalah gangguan pencernaan (dispepsia):

• kekurangan atau penurunan selera makan;
• belching pahit selepas makan;
• pedih ulu hati;
• rasa pahit di mulut; jarang muntah, mual;
• perasaan berat, kesesakan di dalam perut;
• gangguan najis (sembelit atau cirit-birit);
• sakit di hipokondrium yang betul dari watak sakit yang membosankan. Boleh berlaku apabila kesilapan dalam diet, selepas penyalahgunaan makanan pedas dan berlemak;
• pembesaran hati boleh diperhatikan.

Hiperbilirubinemia benign: rawatan

Sekiranya tiada penyakit yang berkaitan dengan saluran gastrousus, semasa pengampunan, doktor menetapkan nombor diet 15. Dalam tempoh akut, jika ada penyakit bersamaan dengan pundi hempedu, diet No. 5 ditetapkan. Terapi hepatik khas untuk pesakit tidak diperlukan.

Terapi vitamin, penggunaan agen choleretic berguna dalam kes ini. Tidak memerlukan orang yang sakit dan dalam menjalankan rawatan spa khas.
Prosedur elektrik atau terma di kawasan hati tidak hanya memberi manfaat tetapi juga mempunyai kesan yang merugikan. Prognosis penyakit ini agak baik. Pesakit mengekalkan prestasi mereka, tetapi pengurangan saraf serta usaha fizikal diperlukan.

Hiperbilirubinemia jinak Gilbert juga tidak memerlukan rawatan khas. Pesakit harus mengikuti beberapa garis panduan supaya tidak menyebabkan masalah penyakit.

• Diizinkan untuk menggunakan: teh lemah, kompos, keju kotej rendah lemak, roti gandum, sup pada sup sayur-sayuran, daging lembu, lemak rendah, bijirin rapuh, ayam, buah-buahan bukan berasid.
• Ia dilarang untuk digunakan: lemak babi, pastri segar, bayam, coklat, daging berlemak, mustard, ikan berlemak, ais krim, lada, alkohol, kopi hitam.
• Pematuhan dengan rejim - senaman berat yang telah dihapuskan sepenuhnya. Penggunaan ubat-ubatan yang ditetapkan: anticonvulsants, antibiotik, steroid anabolik, jika perlu - analog hormon seks, yang digunakan untuk merawat gangguan hormon, serta atlet - untuk meningkatkan prestasi sukan.
• Sepenuhnya berhenti merokok, minum alkohol.

Sekiranya gejala penyakit kuning berlaku, doktor mungkin menetapkan ubat-ubatan.

• Sekumpulan barbiturat - ubat antiepileptik berkesan mengurangkan tahap bilirubin.
• Ejen kolera.
• Bermakna memberi kesan kepada fungsi pundi hempedu, serta salurannya. Mencegah perkembangan penyakit batu empedu, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (melindungi ejen, melindungi sel hati daripada kerosakan).
• Enterosorbents. Bermakna yang meningkatkan perkumuhan bilirubin dari usus.
• Enzim pencernaan diberikan untuk gangguan dyspeptik (muntah, mual, pembentukan gas) - membantu pencernaan.
• Phototerapi - pendedahan kepada cahaya lampu biru membawa kepada kemusnahan dalam tisu bilirubin tetap. Untuk mengelakkan luka bakar mata, perlindungan mereka diperlukan.

Dengan pelaksanaan cadangan ini, pesakit mempunyai bilirubin yang normal, gejala-gejala penyakit itu kelihatan kurang kerap.

Hyperbilirubinemia

Penerangan penyakit

Hyperbilirubinemia - sekumpulan penyakit dan sindrom yang dicirikan oleh pewarnaan icterik kulit dan membran mukus, hiperbilirubinemia dengan penunjuk fungsi hati normal yang lain dan (dalam bentuk asas) ketiadaan perubahan morfologi dalam hati, jinak jinak. Ini termasuk hyperbilirubinemia post-hepatitis dan hiperbilirubinemia berfungsi kongenital.

Punca hiperbilirubinemia

Hyperbilirubinemia berfungsi kongenital - kumpulan hiperbilirubinemia yang tidak disebarkan secara hereditarily (ditentukan secara genetik). Penyakit ini disebabkan oleh pelanggaran proses penangkapan bilirubin bebas hepatosit dari darah, mengikatnya kepada asid glucuronic dengan pembentukan bilirubin-glucuronide (bilirubin yang berkaitan) dan perkumuhannya dengan hempedu.

Gejala hiperbilirubinemia

Dalam semua kes, hiperbilirubinemia dan jaundis dikesan dari awal kanak-kanak, dalam kebanyakan kes (kecuali Sindrom Kriegler-Nayar), mereka tidak penting, mungkin mempunyai sifat sekejap (diperkuatkan oleh kesilapan pemakanan, pengambilan alkohol, penyakit semasa, keletihan fizikal, dan sebab-sebab lain). Simptom dyspeptik yang kerap, asthenia ringan, kelemahan, keletihan.

Untuk benih, prognosis yang menggalakkan; kapasiti kerja, sebagai peraturan, disimpan.

Diagnosis hiperbilirubinemia

Hati biasanya tidak diperbesarkan, lembut, tidak menyakitkan, ujian hati berfungsi (kecuali Hyperbilirubinemia) tidak berubah. Hepatologi radioisotop tidak mendedahkan sebarang perubahan. Limpa tidak diperbesarkan. Rintangan eritrosit eritrosit, jangka hayat mereka adalah normal. Biopsi tebuk dalam semua bentuk (kecuali untuk sindrom Dubin-Johnson) tidak mendedahkan perubahan.

Rawatan hiperbilirubinemia

Pesakit dalam rawatan khas, sebagai peraturan, tidak perlu, hanya dalam tempoh peningkatan penyakit kuning menetapkan satu diet yang tidak berjumlah 5, terapi vitamin, cholagogue. Ia dilarang untuk mengambil minuman beralkohol, makanan pedas dan berlemak, kegagalan fizikal tidak disyorkan.

Hyperbilirubinemia: Gejala dan Rawatan

Hyperbilirubinemia - gejala utama:

• Swing Mood
• Pruritus
• Kelemahan
• Mual
• Kehilangan selera makan
• Pengsan
• Muntah
• Mulut pahit
• Mengantuk
• Sakit di hipokondrium yang betul
• Malaise
• Heartburn
• Apathy
• Berat badan
• Air kencing gelap
• Penolakan makanan
• Kulit menguning
• Lendir kuning
• Kuning mata mata
• Pembacaan penyakit kronik

Hyperbilirubinemia adalah keadaan patologi apabila tahap bilirubin dalam darah meningkat. Perkembangan penyakit menimbulkan pelbagai penyakit organ dalaman. Ini adalah kegagalan hati dan penyakit batu empedu. Sekiranya proses hiperbilirubinemia berada di tahap pertama pembangunan, maka terapi khusus tidak dijalankan. Dalam sesetengah kes, pundi hempedu mula terbakar.

Kebanyakan doktor tidak menganggap keadaan ini sebagai patologi bebas. Walaupun ia mempunyai kod ICD-10 sendiri, ia dirujuk sebagai satu gejala proses patologi tertentu. Walau bagaimanapun, satu atau tanda lain menunjukkan perkembangan keabnormalan dalam badan.

Etiologi

Penyebab hiperbilirubinemia adalah seperti berikut:

• anemia;
• kecenderungan genetik;
• mabuk dengan alkohol atau dadah;
• penyakit berjangkit;
• transfusi darah yang salah, apabila kumpulan dan faktor Rh tidak sepadan;
• penyakit autoimun;
• lupus erythematosus kronik;
• keradangan tisu hati;
• leukemia;
• neoplasma yang berbeza;
• pendarahan di rongga perut selepas kecederaan;
• penggunaan steroid;
• penggunaan agen antipiretik dan antibakteria.

Sindrom terungkap untuk mengembangkan hiperbilirubinemia akan menjejaskan sistem saraf. Juga, oleh kerana itu, keracunan badan boleh berlaku.

Jika pertumbuhan bilirubin bertambah selari dengan penyakit seperti hepatitis dan sirosis, ini menunjukkan bahawa keadaan pesakit sangat serius. Ini boleh berlaku selepas cholecystectomy.

Sekiranya keadaan ini berlaku semasa kehamilan, ini bermakna terdapat gejala genangan hempedu akibat estrogen. Walaupun ini jarang berlaku, ia masih perlu untuk berjumpa dengan doktor yang akan memerintahkan pemeriksaan, dengan itu mengelakkan perkembangan patologi yang serius.

Setiap bentuk dan jenis penyakit mempunyai kod ICD-10 sendiri.

Pengkelasan

Patologi ini mempunyai klasifikasi sendiri:

• Gangguan fungsional yang didiagnosis pada orang dewasa. Kod ICD-10: E80 adalah kod generik, tetapi terdapat juga kod ICD-10 untuk jenis (sindrom). Sebagai contoh: kod pada mkb-10 - E80.4 - Sindrom Gilbert, kod pada mkb-10 - E80.5 - Sindrom Kriegler, kod pada mkb-10 - E80.6 - Sindrom Dabin-Johnson dan Sindrom Rotor. Terdapat juga kod untuk ICD-10 - E80.7 - metabolisme bilirubin yang tidak stabil.
• Hiperbilirubinemia keturunan - Kod ICD-10 - D55 - D58.
• untuk bayi baru lahir - kod ICD-10 - P50 - P61.

Lebih khusus lagi, patologi ini dibahagikan kepada jenis berikut:

• Hiperbilirubinemia benign. Dalam kebanyakan kes adalah penyakit kronik yang kronik, jarang sekali ia adalah sekejap. Ini dipercayai hiperbilirubinemia keturunan. Nama jinak mempunyai watak kolektif. Oleh itu, ini bermakna gangguan dalam proses metabolik yang berkaitan dengan tahap bilirubin. Gejala utama penyakit ini adalah kulit kuning dan mata mata. Keadaan ini mungkin berlaku selepas mengalami tekanan yang teruk, selepas pembedahan atau penyakit berjangkit semasa kehamilan.
• Hiperbilirubinemia yang tidak disambungkan atau hiperbilirubinemia langsung. Ia dicirikan oleh peningkatan dalam bilirubin tidak langsung. Selalunya ini berlaku semasa hemolisis. Hiperbilirubinemia sedemikian berlaku pada bayi baru lahir yang telah didiagnosis dengan penyakit hemolitik, serta pada pesakit dengan bentuk anemia hemolitik keturunan, ketika kerusakan sel darah merah terjadi. Dalam kebanyakan kes, ini berlaku sekiranya keracunan badan, semasa sirosis hati, serta dalam hepatitis akut atau kronik. Masalah komplikasi hepatitis seperti hiperbilirubinemia posthepatitis.
• Konjugasi membina hiperbilirubinemia adalah peningkatan dalam bilirubin langsung, dengan kata lain, penyakit kuning fisiologi. Ia didiagnosis terutamanya pada bayi pramatang, kerana sistem enzim hepatik mereka belum berkembang. Hiperbilirubinemia seperti pada bayi pramatang mempamerkan gejala pertama hanya pada hari ketiga. Sepanjang minggu, ia berkembang dan kemudian menurun. Pada bayi awal, ia akan lulus dalam tiga minggu, dan pada anak-anak kecil dalam masa dua minggu.
• Hiperbilirubinemia transien - didiagnosis pada 70% bayi yang baru lahir. Ia berlaku kerana pengurangan pigmen hempedu yang lemah. Sepenuhnya dimanifestasikan pada hari ketiga selepas kelahiran. Warna air kencing dan najis tetap tidak berubah. Dalam sesetengah kanak-kanak, ini ditunjukkan dengan rasa mengantuk, selera makan yang tidak enak, dan dalam kes yang jarang berlaku, muntah tunggal. Gejala timbul sepanjang minggu, kadang-kadang lebih banyak. Dalam keadaan sedemikian, pakar pediatrik yang akan memberikan rawatan yang berkesan akan membantu. Bentuk patologi ini hampir tidak pernah menyebabkan komplikasi.

Baru-baru ini, penyakit kuning dalam bayi baru lahir semakin didiagnosis.

Symptomatology

Dalam setiap kes, hiperbilirubinemia menunjukkan gejala-gejala yang agak jelas. Yang paling ciri adalah warna kuning kulit, sclera mata, mulut.

Di samping itu, gejala berikut muncul:

• rasa sakit di hipokondrium yang betul;
• mual dan muntah;
• pedih ulu hati, perasaan kepahitan di dalam mulut;
• kelemahan umum, keengganan makan, sikap tidak peduli;
• perubahan mood;
• mengantuk;
• kesakitan dan jangkitan jangka pendek;
• gangguan neurologi;
• air kencing menjadi berwarna gelap;
• kulit gatal hadir;
• kehilangan berat dramatik.

Sekiranya patologi sedemikian telah timbul semasa kehamilan, gambaran klinikal boleh dilengkapkan dengan gejala berikut:

• perasaan lelah, mengantuk;
• kelemahan dan kelemahan umum;
• gangguan selera makan;
• Sekiranya terdapat penyakit kronik, maka kemurungan mereka mungkin.

Pesakit yang didiagnosis dengan hiperbilirubinemia berfungsi ringan tidak mengalami apa-apa ketidakselesaan semasa palpation hati, organ tidak meningkat dalam saiz.

Dalam tahap yang sederhana dan teruk penyakit seperti hiperbilirubinemia tidak langsung, hati diperbesar dan menyakitkan. Satu variasi bentuk proses patologi ini adalah sindrom Gilbert.

Jika warna kuning kulit adalah satu-satunya tanda klinikal dan simptom tambahan gangguan kesihatan tidak ditubuhkan walaupun dengan diagnosis, pra-diagnosis adalah hiperbilirubinemia jinak atau hiperbilirubinemia yang membina kongenital.

Diagnostik

Pemeriksaan utama dijalankan oleh seorang pengamal am:

• pertama dia menjalankan pemeriksaan visual;
• mengumpul sejarah pesakit.

Diagnosis lanjut boleh termasuk peperiksaan berikut:

• Ujian darah biokimia secara klinikal dan terperinci;
• urinalisis dan najis;
• Ultrasound perut;
• Ultrasound hati;
• ujian hati.

Dalam kes ini, anda mungkin perlu merujuk kepada pakar penyakit berjangkit, ahli hematologi, imunologi, ahli nefrologi. Mengikut keputusan pemeriksaan, patologi dikesan dan rawatan yang sesuai ditetapkan.

Rawatan

Apabila didiagnosis dengan hiperbilirubinemia, rawatan hanya perlu menyeluruh. Jika ternyata pesakit itu mempunyai anemia hemolitik, perlu berkonsultasi dengan ahli hematologi, terutama jika patologi ini didiagnosis pada wanita hamil.

Terapi ubat termasuk:

• ubat antibakteria dan antiviral;
• menerima imunomodulator;
• ubat anti-radang;
• antioksidan (jika perlu), sebagai contoh, Enterosgel;
• Persiapan asid ursodoksikolik, sebagai contoh, Ursosan;
• Phenobarbital untuk menurunkan paras bilirubin;
• rawatan phytotherapeutic.

Di samping itu, pesakit disyorkan untuk menyemak semula diet anda. Dari menu, ia perlu mengeluarkan pedas, pedas, berlemak, goreng. Juga, semasa tempoh prosedur terapeutik tidak boleh minum alkohol.

Pencegahan

Sebagai langkah pencegahan, cadangan berikut harus diikuti:

• pematuhan diet tertentu dengan sekatan produk berbahaya;
• melepaskan tabiat buruk, terutamanya penggunaan minuman beralkohol;
• jangan membebankan badan dengan senaman fizikal;
• Situasi tekanan perlu dielakkan.

Sekiranya patologi didiagnosis secara tepat pada masanya dan rawatan berkesan bermula, prognosis akan menjadi lebih baik. Tetapi prognosis masih bergantung kepada tahap perkembangan penyakit dan proses patologi yang berkaitan.

Jika anda berfikir bahawa anda mempunyai Hyperbilirubinemia dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka doktor boleh membantu anda: seorang ahli terapi, pakar pediatrik, ahli gastroenterologi.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Hepatitis reaktif adalah proses patologi yang membawa kepada proses dystropik-radang di hati. Selalunya, penyakit ini berkembang dengan latar belakang penyakit gastroenterologi kronik, penyakit sistemik dan lain-lain. Harus diingat bahawa hepatitis reaktif yang tidak spesifik, berbanding dengan virus, toksik dan lain-lain bentuk penyakit ini, bertindak balas dengan baik kepada rawatan.

Penyakit jaundis mekanikal berkembang apabila proses aliran keluar hempedu sepanjang laluan hempedu-bengkak terganggu. Ini berlaku kerana mampatan mekanik saluran oleh tumor, sista, batu atau formasi lain. Wanita menderita terutamanya dari penyakit ini, dan pada usia muda, penyakit kuning akibat obstruktif berkembang sebagai akibat dari cholelithiasis, dan pada wanita pertengahan umur dan lebih tua patologi adalah akibat dari proses seperti tumor di dalam organ. Penyakit ini mungkin mempunyai nama lain - penyakit kuning obstruktif, kolestasis extrahepatic dan lain-lain, tetapi intipati patologi ini adalah satu dan ia adalah melanggar aliran hempedu, yang membawa kepada kemunculan gejala tertentu dan pelanggaran terhadap keadaan manusia.

Sclerosing cholangitis adalah patologi jarang pada hati, yang terdiri daripada peradangan dan penyumbatan saluran hepatik di dalam dan di luar organ. Biasanya, apabila orang bercakap tentang penyakit ini, mereka bermaksud sclerosing cholangitis primer, sebab-sebab yang tidak difahami sepenuhnya. Patologi ini ditentukan secara rawak apabila melakukan operasi pembedahan pada organ. Lebih-lebih lagi, penyakit ini boleh menjadi tidak gejala untuk masa yang lama, oleh itu, walaupun keradangan saluran dan sklerosis mereka dengan tisu parut dikesan, gejala penyakit pada seseorang mungkin belum muncul. Pada masa yang sama, tanpa rawatan yang tepat pada masanya, orang dengan cepat menghadapi keadaan yang serius - kegagalan hati.

Hepatitis alkohol adalah penyakit radang hati yang berkembang akibat penggunaan minuman beralkohol yang berpanjangan. Keadaan ini adalah pendahulunya kepada perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakit itu, menjadi jelas bahawa sebab utama kejadiannya ialah penggunaan alkohol. Di samping itu, pakar gastroenterologi mengenal pasti beberapa faktor risiko.

Hepatitis kriptogenik - adalah perkembangan proses keradangan dalam sel-sel organ ini. Patologi boleh berlaku sama ada dalam akut atau dalam bentuk kronik, tetapi dalam mana-mana keadaan membawa kepada pembentukan komplikasi berbahaya. Ketidakupayaan untuk menubuhkan faktor etiologi ditentukan oleh pemilihan pelbagai sebab oleh pakar dari bidang gastroenterologi. Dalam sesetengah kes, ini disebabkan oleh fakta bahawa institusi perubatan tidak mempunyai asas teknikal yang mencukupi untuk membantu menubuhkan provokator penyakit.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Apakah sindrom Gilbert, kod ICD-10, gejala dan rawatan penyakit oleh ubat-ubatan rakyat

Sindrom Gilbert bukan penyakit genetik yang berbahaya yang tidak memerlukan rawatan khas. Gejala diagnostik yang paling penting bagi sindrom Gilbert adalah peningkatan dalam kadar bilirubin. Penyebab penyakit itu mungkin merosakkan hati atau penyakit saluran empedu. Mereka juga bercakap mengenai hiperbilirubinemia kongenital.

Bilirubin adalah pewarna kuning yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin (pigmen darah merah), yang dilepaskan daripada sel-sel darah merah yang dihancurkan (eritrosit). Akibatnya, bilirubin tidak langsung (bebas) terbentuk, yang tidak larut dalam air. Ia mengikat protein darah. Dalam bentuk ini, ia boleh menyeberangi plasenta, penghalang otak darah dan merosakkan sistem saraf pusat. Bilirubin bebas diangkut dengan protein di hati, di mana ia mengalami perubahan selanjutnya dan "agregasi" dengan sebatian kimia yang dipanggil asid glucuronic di bawah pengaruh enzim glucuronyltransferase.

Sebagai hasil maklum balas dengan glukuronide, bilirubin langsung terbentuk, yang menjadi larut dalam air dan kehilangan keupayaannya untuk menyeberangi plasenta dan halangan otak darah. Bilirubin langsung secara aktif dirembeskan di hempedu oleh hati. Bersama hempedu, ia memasuki usus, di mana ia mengalami perubahan selanjutnya, dan dikeluarkan dari tubuh.

Pada pesakit dengan penyakit Gilbert, pewarna berlebihan tidak dilepaskan ke saluran hempedu, yang membawa kepada hiperbilirubinemia - peningkatan bilirubin dalam darah.

Penyakit ini hanya berlaku pada 7% populasi dan paling kerap didiagnosis pada lelaki.

Sindrom Gilbert (kod ICD-10: E 80.4) adalah kehadiran lebihan bilirubin dalam tubuh manusia. Punca hiperbilirubinemia mungkin diperoleh atau kongenital. Penyebab penyakit yang diperoleh termasuk:

• penguraian berlebihan sel darah merah dalam darah (disebabkan oleh, contohnya, tindak balas imun);

• kerosakan hati;

• penyakit saluran empedu.

Hiperbilirubinemia kongenital adalah peningkatan kepekatan bilirubin dalam serum darah yang disebabkan oleh kecacatan dalam metabolisme yang disebabkan oleh genetik. Kedua-dua jenis hiperbilirubinemia boleh dikaitkan dengan kedua-dua bilirubin terikat dan bebas. Gejala yang paling penting dalam penyakit ini ialah penyakit kuning, di mana terdapat kesedihan kulit, membran mukus dan putih mata.

Jenis bilirubin dan norma mereka untuk orang dewasa adalah:

• jumlah bilirubin - 0.2-1.1 mg / dL (3.42-20.6 μmol / l);

• bilirubin langsung (terikat) - 0.1-0.3 mg / dL (1.7-5.1 μmol / l) 4;

• bilirubin tidak langsung (percuma) - 0.2-0.7 mg / dL (3.4-12 μmol / l).

Pengecualian terhadap nilai-nilai ini adalah wanita hamil dan bayi baru lahir, di mana tahap bilirubin yang tinggi meningkat secara fisiologi.

Gangguan porphyrin dan metabolisme bilirubin (E80)

Termasuk: kecacatan catalase dan peroksidase

Porphyria erythropoietic congenital

Porphyria:

• BDU
• sekejap-sekejap akut (hepatik)

Jika perlu, kenalpasti sebab menggunakan kod tambahan sebab-sebab luaran (kelas XX).

Cari mengikut teks ICD-10

Cari dengan kod ICD-10

Carian Alphabet

Kelas ICD-10

• Saya Beberapa penyakit berjangkit dan parasit
  (A00-B99)

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa semakan ke-10 (ICD-10) yang diterima pakai sebagai dokumen kawal selia tunggal untuk mengambil kira insiden, menyebabkan, penduduk rayuan kepada institusi perubatan semua agensi, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO di 2017 2018

Sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert (mengikut ICD-10 E80.4)

Sindrom Gilbert (mudah cholehemia keluarga, hiperbilirubinemia perlembagaan, idiopathic hiperbilirubinemia unconjugated, nonhemolytic penyakit kuning keluarga) - pigmentosa steatosis, ciri-ciri peningkatan sekejap sederhana dalam kandungan tidak terikat (tidak langsung) bilirubin dalam darah kerana melanggar pengangkutan intraselular bilirubin dalam hepatosit ke tempat sambungan dengan asid glucuronic, penurunan dalam tahap hiperbilirubinemia di bawah tindakan phenobarbital dan jenis dominan autosomal IAOD. Ini jinak, tetapi penyakit kronik yang mengalir didiagnosis pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.

Bentuk hepatosis berpigmen yang paling umum, yang dikesan dalam 1-5% populasi. Sindrom ini biasa di kalangan orang Eropah (2-5%), Asia (3%) dan Afrika (36%). Penyakit ini pertama kali diwujudkan pada masa remaja dan usia muda, 8-10 kali lebih kerap pada lelaki.

Seorang bawahan dalam sejarah patogenesis sindrom itu adalah pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom tiang vaskular hepatosit, pelanggaran pengangkutannya dengan glutathione-S-transferase, yang menyampaikan bilirubin yang tidak disetujui kepada mikrosom hepatosit, serta rendahnya mikrosom mikrosom glukuroniltransferase uretin difosfat. Ciri khas adalah peningkatan dalam kandungan bilirubin yang tidak disetujui, yang tidak larut dalam air, tetapi juga larut dalam lemak, oleh itu, ia dapat berinteraksi dengan fosfolipid membran sel, terutama otak, yang menerangkan neurotoksisitasnya. Terdapat sekurang-kurangnya dua bentuk sindrom Gilbert. Salah satunya dicirikan oleh pengurangan bilirubin dalam ketiadaan hemolisis, yang kedua pada latar belakang hemolisis (sering laten).

Perubahan morfologi di hati dicirikan oleh distrofi lemak hepatosit dan pengumpulan lipofuscin pigmen coklat kekuningan di sel-sel hati, selalunya di tengah-tengah lobulus sepanjang kapilari hempedu.

Induk enzim sistem hepatocyte monooxidase: phenobarbital dan zixorin (flumecinol) dalam dos dari 0.05 hingga 0.2 g sehari selama 2-4 minggu. Di bawah pengaruh mereka, tahap bilirubin dalam darah berkurangan dan fenomena dyspeptik hilang. Dalam proses rawatan dengan phenobarbital, kadang-kadang keletihan, mengantuk, dan ataxia berlaku. Dalam kes ini, jumlah minimum ubat (0.05 g) ditetapkan sebelum waktu tidur, yang membolehkan anda mengambilnya untuk masa yang lama. Apabila mengambil zixorin, terdapat toleransi yang baik terhadap ubat, ketiadaan sebarang kesan sampingan.

Terdapat keraguan tentang Zixorin: sejak tahun 1998. pengedarannya di Rusia adalah dilarang, dan pengilang (Gideon Richter) tidak lagi mengeluarkannya.

Anda boleh memohon Kordiamin 30-40 titisan 2-3 kali sehari selama seminggu. Oleh kerana sebahagian besar pesakit mengembangkan cholecystitis dan cholelithiasis, disarankan untuk mengambil infusions herba choleretic, secara berkala menjalankan tubules sorbitol (xylitol), garam Karlovy Vary dan garam Barbara. Sekiranya bilirubin mencapai 50 μmol / l dan disertai dengan kesihatan yang kurang baik, maka kemungkinan mengambil phenobarbital dalam jangka pendek (30-200 mg / hari selama 2-4 minggu). Phenobarbital adalah sebahagian daripada ubat-ubatan seperti barboval, Corvalol dan valocordin, jadi ada yang memilih menggunakan titisan ini (20-25 drop 3 kali sehari), walaupun kesan rawatan ini hanya dilihat dalam sebilangan kecil pesakit.

Pembuangan bilirubin konjugasi (peningkatan diuretik, karbon aktif sebagai penyerap bilirubin dalam usus);

Mengikat bilirubin sudah beredar dalam darah (pentadbiran albumin pada dos 1 g / kg selama 1 jam). Pengenalan albumin sebelum pengalihan darah pengganti adalah sangat digalakkan;

Pemusnahan bilirubin tetap dalam tisu, sehingga melepaskan reseptor periferal yang dapat mengikat bagian-bagian baru bilirubin, mencegah penembusannya melalui penghalang darah-otak. Ini dicapai melalui fototerapi. Kesan maksimum diperhatikan pada panjang gelombang 450 nm. Mentol lampu biru lebih berkesan, tetapi mereka membuatnya sukar untuk memerhatikan kulit anak. Sumber foto diletakkan pada jarak 40 - 45 cm di atas badan. Mata perlu dilindungi.

Keinginan untuk mengelakkan faktor-faktor yang mencetuskan (jangkitan, tekanan fizikal dan mental, alkohol dan ubat hepatotoxic)

Diet dengan sekatan lemak dan produk refraktori yang mengandungi bahan pengawet.

Terapi vitamin - terutamanya vitamin kumpulan B.

Dana choleretic yang disyorkan.

Pemulihan penyakit kronik jangkitan dan rawatan patologi sedia ada saluran empedu.

Dalam kes-kes kritikal - pertukaran pertukaran darah.

Kadar pertukaran kemungkinan hepatoprotectors: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.

Cholagogue semasa ketakutan

Secara klinikal dinyatakan tidak lebih awal daripada pada usia 20 tahun. Selalunya pesakit tidak menyedari bahawa dia menderita penyakit kuning, sehingga ia dikesan pada pemeriksaan klinikal atau semasa kajian makmal.

Kaedah pemeriksaan fizikal

- Persoalan - sejarah episod berulang penyakit kuning ringan, yang berlaku lebih kerap selepas pengawasan fizikal atau penyakit berjangkit, termasuk influenza, selepas puasa berpanjangan atau mengikuti diet rendah kalori, tetapi pada pesakit dengan hemolisis, tahap bilirubin tidak meningkat semasa puasa;

- pemeriksaan - membran dan kulit mukus subicterik.

- jumlah darah yang lengkap;

- urinalysis;

- tahap bilirubin darah - peningkatan dalam jumlah bilirubin kerana pecahan tak langsung;

- ujian dengan kelaparan - meningkatkan tahap bilirubin pada latar belakang kelaparan - Dalam masa 48 jam pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga 400 kcal / hari. Pada hari pertama ujian pada perut kosong dan dua hari kemudian, bilirubin serum ditentukan. Apabila mengangkatnya sebanyak 50 - 100% sampel dianggap positif.

- ujian dengan phenobarbital - mengurangkan tahap bilirubin semasa mengambil phenobarbital dengan mendorong enzim hati conjugating;

- Ujian dengan asid nicotinic - dalam / dalam pengenalan menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dengan mengurangkan rintangan osmosis eritrosit;

- analisis najis untuk stercobilin - negatif;

- diagnostik molekul: Analisis DNA gen UDHT (dalam salah satu alel yang mutasi TATAA peringkat dikesan);

- enzim darah: Asat, Alat, GGTP, ALP - biasanya dalam nilai normal atau sedikit dinaikkan.

Sekiranya terdapat bukti:

- protein serum dan pecahan mereka - peningkatan jumlah protein dan disinfotinemia boleh diperhatikan;

- masa prothrombin - dalam had biasa;

- penanda hepatitis B, C, D - ketiadaan penanda;

- ujian bromsulfalein - pengurangan bilirubin dalam peruntukan sebanyak 20%.

Kaedah diagnostik instrumental dan lain-lain

Wajib: ultrasound organ abdomen - penentuan ukuran dan keadaan parenchyma hati; saiz, bentuk, ketebalan dinding, kehadiran batu di pundi hempedu dan saluran hempedu.

Sekiranya terdapat bukti: biopsi hati perkutaneus dengan penilaian morfologi biopsi - untuk mengecualikan hepatitis kronik, sirosis hati.

Di hadapan bukti: seorang ahli genetik klinikal - untuk mengesahkan diagnosis.

(Sindrom Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), hepatitis virus, jaundis mekanikal dan hemolitik. Ciri khas Sindrom Gilbert adalah famili, tidak terkonjugasi, tidak hemolitik (bagaimana dengan 2 bentuk, yang mana dengan hemolisis laten?) Hyperbilirubinemia. Kriteria diagnostik pembezaan untuk menghapuskan hepatitis virus adalah ketiadaan penanda dalam serum peringkat peringkat integrasi dan integratif dalam hepatitis B, C dan virus delta. Dalam sesetengah kes, biopsi tebal hati adalah perlu untuk membezakan antara sindrom Gilbert dan hepatitis kronik dengan aktiviti klinikal yang jelas. Hiperbilirubinemia yang terkandung, kehadiran tumor, kalkulus, ketat sistem biliari dan pankreas, yang disahkan oleh ultrasound, endoskopi, CT, dan lain-lain, menyokong penyakit kuning obstruktif.

Diagnosis keseimbangan Sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:

- Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit.

- Kulit gatal tidak hadir.

- Liver diperbesarkan - biasanya, biasanya sedikit.

- Pembesaran limpa - tidak.

- Peningkatan bilirubin serum - kebanyakannya tidak langsung (tidak terikat)

- Peningkatan coproporphyrin dalam air kencing - tidak.

- Aktiviti pemindahan glukuroni adalah penurunan.

- Ujian Bromsulfalein - selalunya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan.

- Biopsi hati - pemendapan biasa atau lipofuscin, degenerasi lemak.

Mematuhi rejim buruh, pemakanan, rehat. Elakkan penampilan fizikal yang ketara, sekatan bendalir, puasa, dan hiperinsolasi. Dalam diet pesakit, terutamanya dalam tempoh pembesaran, adalah disyorkan untuk menghadkan daging berlemak, hidangan goreng dan pedas, rempah, makanan dalam tin. Minum alkohol tidak boleh diterima. Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.

Prognosis adalah baik. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau. Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan sebagainya) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.