Jaundis pada bayi baru lahir

Jaundis, atau manifestasi visual hiperbilirubinemia, termasuk sindrom pelbagai asal-usul, satu ciri yang lazimnya adalah pewarnaan icterik kulit dan membran mukus. Secara keseluruhan terdapat kira-kira 50 penyakit yang disertai dengan kemunculan keseronokan kulit. Pada orang dewasa, pewarnaan kulit berlaku apabila tahap bilirubin meningkat kepada lebih daripada 34 μmol / l, pada bayi baru lahir, apabila tahap bilirubin adalah dari 70 hingga 120 μmol / l.

Penyakit kuning dalam tempoh neonatal, disebabkan pengumpulan darah dalam jumlah bilirubin yang berlebihan, adalah perkara biasa dan kadang-kadang memerlukan langkah-langkah perubatan segera. Bilirubin tidak langsung adalah racun neurotoksik dan di bawah keadaan tertentu (pramatang, hipoksia, hipoglikemia, pendedahan yang berpanjangan, dan sebagainya) menyebabkan luka tertentu pada nukleus subkortikal dan korteks serebrum - yang disebut bilirubin encephalopathy. Mengikut pelbagai laporan, penyakit kuning berlaku dalam minggu pertama kehidupan dalam 25-50% jangka panjang dan 70-90% bayi baru lahir.

Bilirubin adalah produk akhir katabolisme heme dan terbentuk terutamanya disebabkan oleh pecahan hemoglobin (kira-kira 75%) dengan penyertaan hemoksigenase, biliverdin reductase, serta bahan-bahan pengurangan enzimatik dalam sel-sel reticuloendothelial system (RES). Sumber lain bilirubin adalah enzim hati myoglobin dan heme yang mengandungi (kira-kira 25%).

Isir bilirubin semulajadi - bilirubin bebas tidak langsung - larut dalam lipid, tetapi tidak larut dalam air. Dalam darah, ia mudah memasuki ikatan kimia dengan albumin, membentuk kompleks bilirubin-albumin, kerana hanya kurang daripada 1% bilirubin yang terbentuk memasuki tisu. Secara teorinya, satu molekul albumin boleh mengikat dua molekul bilirubin. Dalam kombinasi dengan albumin, bilirubin memasuki hati, di mana ia menembusi sitoplasma melalui pengangkutan aktif, mengikat protein Y dan Z dan diangkut ke retikulum endoplasma. Di bawah pengaruh glukuroniltransferase uridin difosfat (UDHPT), gabungan molekul bilirubin dengan asid glukuron berlaku dan monoglucuronide bilubin (MGB) terbentuk. Apabila MGB diangkut melalui membran sitoplasma ke dalam kapilari hempedu, lampiran molekul bilirubin kedua berlaku dan diglucuroniblubin (DGB) terbentuk. Bilirubin konjugated adalah larut air, bukan toksik dan diekskresikan dalam hempedu dan air kencing. Selanjutnya, bilirubin dalam bentuk DGB diekskresikan ke dalam kapilari hempedu dan diekskresikan bersama dengan empedu ke dalam lumen usus. Di dalam usus, di bawah pengaruh mikroflora usus, transformasi lanjut molekul bilirubin berlaku, mengakibatkan pembentukan stercobilin, yang diekskresikan di dalam tinja.

Hampir semua peringkat metabolisme bilirubin pada bayi baru lahir dicirikan oleh beberapa ciri-ciri: jumlah hemoglobin yang agak lebih besar bagi satu unit berat badan, hemolisis hemisferit yang sederhana walaupun dalam keadaan normal, walaupun dalam bayi yang baru lahir yang baru lahir, protein Y dan protein Z, serta aktiviti UDHHT secara drastik berkurang hari kehidupan dan membentuk 5% daripada aktiviti sistem sedemikian pada orang dewasa. Meningkatkan kepekatan bilirubin membawa kepada peningkatan aktiviti sistem enzim hati dalam masa 3-4 hari. Pembentukan lengkap sistem enzim hati berlaku selama 1.5-3.5 bulan. Ketidakhadiran morfofungsi, gangguan endokrin (hipotiroidisme, peningkatan progesteron dalam susu manusia), gangguan metabolisme karbohidrat (hipoglikemia), kehadiran patologi berjangkit bersamaan dengan ketara memanjangkan masa pembentukan sistem enzim hati. Proses penyingkiran bilirubin dari badan juga tidak sempurna, yang dikaitkan dengan penyerapan semula usus bilirubin. Penjajahan usus bayi baru lahir dengan mikroflora usus normal secara dramatik mengurangkan jumlah bilirubin yang diserap dari usus dan menyumbang kepada normalisasi proses perkumuhannya dari tubuh.

Semua jaundis boleh dibahagikan dengan tahap blok metabolisme bilirubin:

  • pada suprahepatic (hemolytic), yang dikaitkan dengan pecahan erythrocyte yang meningkat, apabila sel hati tidak dapat menggunakan bilirubin yang besar seperti longsor;
  • hepatic (parenchymal) yang berkaitan dengan kehadiran proses keradangan yang mengganggu fungsi sel hati;
  • subhepatic (mekanik) yang berkaitan dengan aliran keluar terjejas hempedu.

Dalam amalan neonatolog, klasifikasi patogenetik jaundice neonatal digunakan (mengikut N. P. Shabalov, 1996), mengikut mana yang berikut dibezakan:

  • Jaundis disebabkan oleh peningkatan pengeluaran bilirubin (hemolitik): (. Berlebihan vitamin K, oxytocin, dan penggunaan sulfonamides al) penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, Sindrom polycythemic, sindrom darah ditelan, pendarahan, hemolisis officinalis, borang keturunan eritrosit membran dan fermentopathia, hemoglobinopathies.
  • Jaundis disebabkan oleh pengurangan hepatosit pelepasan bilirubin (conjugation): sindrom Gilbert keturunan, Crigler-Najjar I dan II jenis Arias, gangguan metabolik (. Galactosemia, fruktozemiya, tirozinoz, gipermetioninemiya et al), Impaired conjugation bilirubin di stenosis pilorik, usus tinggi halangan, penggunaan ubat tertentu.
  • Penyakit kuning kerana melanggar pemindahan bilirubin conjugated dalam hempedu satu cara hempedu dan usus (mekanikal): pembangunan yang tidak normal saluran biliary dalam kombinasi dengan upaya pembangunan lain (Sindrom Edwards, Aladzhillya), cholestasis kekeluargaan Baylera, Mac Elfresha sindrom Rotor dan sindrom Dubin-Johnson, fibrosis kistik, kekurangan -1-antitrypsin, sindrom penebalan empedu, mampatan saluran empedu oleh tumor, menyusup, dan sebagainya.
  • Asal campuran: sepsis, jangkitan intrauterin.

Mengenai jaundis patologi sentiasa menunjukkan ciri-ciri berikut: kemunculan penyakit kuning pada hari pertama kehidupan, bilirubin lebih 220 mmol / l, peningkatan setiap jam bilirubin lebih daripada 5 mol / l sejam (85 mol / L hari), panjang lebih lama daripada 14 hari-hari, penyakit yang beralun, rupa penyakit kuning selepas 14 hari kehidupan.

Punca yang paling kerap neonatal hiperbilirubinemia conjugation adalah tidak sepadan di antara pengeluaran biasa dan bilirubin sistem yang tidak sempurna perkumuhan dari badan akibat ketidakmatangan sistem enzim hati. Untuk conjugation ciri penyakit kuning rupanya pada hari ke-3 kehidupan, tiada peningkatan dalam hati dan limpa, perubahan warna najis dan air kencing gejala anemia.

Untuk hiperbilirubinemia sementara bayi baru lahir, penampilan jaundis pada usia lebih daripada 36 jam adalah ciri. Pertambahan jam dalam bilirubin tidak boleh melebihi 3.4 μmol / l h (85.5 μmol sehari). Keamatan yang paling besar dari pewarnaan icterik pada kulit jatuh pada hari ke-4, sementara paras maksimum bilirubin tidak meningkat di atas 204 μmol / l. Hiperbilirubinemia transien dicirikan oleh penurunan progresif dalam tahap bilirubin dan intensiti kuning selepas 4 hari dan kepupusannya pada hari ke-8-10. Keadaan umum kanak-kanak tidak terganggu. Tiada rawatan diperlukan.

Untuk jaundis bayi pramatang, permulaan yang awal adalah ciri (1-2 hari hidup), yang menjadikannya sukar untuk membezakannya daripada penyakit hemolitik bayi yang baru lahir. Walau bagaimanapun, sejarah data (kumpulan darah ibu dan bayi, kekurangan pemekaan) dan makmal (tahap hemoglobin normal, sel-sel darah merah, reticulocytosis kekurangan) membantu membuat diagnosis yang betul. Tempoh konjugasi penyakit kuning pada preterm - sehingga 3 minggu.

Pada tahun 1963, I. M. Arias menggambarkan "penyakit kuning daripada susu ibu" (penyakit kuning penderaan) pada kanak-kanak yang menyusu. Patogenesis jenis jaundis ini tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ia dipercayai bahawa puncanya ialah conjugation yang rendah bilirubin, yang adalah akibat daripada kesan yg melarang daripada pregnandiol yang terkandung dalam jumlah yang berlebihan dalam darah sesetengah wanita selepas bersalin, dan menurun perkumuhan bilirubin. Tempoh jaundis adalah 3 hingga 6 minggu. Ujian diagnostik adalah pembatalan penyusuan selama 2-3 hari, terhadap penyakit kuning mula cepat menyelesaikannya. Apabila menyusu disambung semula, tahap bilirubin mula bangkit semula.

Sindrom Gilbert (disfungsi hepatik perlembagaan) adalah penyakit keturunan yang diwarisi secara autosomal. Kekerapan dalam populasi adalah 2-6%. Punca ini adalah pelanggaran keturunan konjugasi bilirubin tidak langsung kerana pelanggaran penangkapan sel yang kedua oleh sel hati. Pada bayi baru lahir, penyakit itu menyerupai penyakit kuning sementara. Kes-kes jaundis nuklear tidak diterangkan. Prognosis adalah baik. Diagnosis dibuat berdasarkan sejarah keluarga, hiperbilirubinemia yang tahan lama tanpa adanya perubahan patologi yang lain. Pelantikan fenobarbital membawa kepada penurunan tajam dalam kesayangan, yang juga menunjukkan kehadiran penyakit ini.

Gangguan metabolisme yang diturunkan dalam Criggler - Nayar syndrome disebabkan oleh ketiadaan (jenis I) atau sangat rendah aktiviti (jenis II) glucuronyltransferase dalam sel-sel hati.

Dalam Criggler - Nayar Type I syndrome, penyakit ini diwarisi dengan cara reses autosomal. Penyakit jaundis yang sengit dari hari-hari pertama kehidupan adalah ciri dengan peningkatan dalam serum bilirubin serum tidak langsung 15-50 kali lebih tinggi daripada biasa, dengan ketiadaan lengkap fraksi langsung bilirubin. Dengan semulajadi penyakit ini dalam kebanyakan kes, nukleus nukleus berlaku, dan kematian mungkin berlaku. Pentadbiran fenobarbital tidak berkesan. Satu-satunya kaedah rawatan adalah phototerapi dan pemindahan hati.

Apabila penyakit jenis II, yang diwarisi dalam corak dominan autosomal, bersama-sama dengan penyakit kuning kurang sengit dan tahap bilirubin tidak langsung adalah 15-20 kali lebih daripada biasa, pecahan langsung bilirubin dalam darah ditentukan. Ciri tersendiri adalah tindak balas positif terhadap pelantikan phenobarbital. Prognostically, Crigler - Nayar Type II syndrome lebih baik. Perkembangan encephalopathy bilirubin sangat jarang berlaku.

Gejala pertama gangguan metabolik keturunan seperti galactosemia, fruktozemiya, tyrosinemia et al., Mungkin juga penyakit kuning mempunyai watak conjugational. Terutamanya doktor harus memberi isyarat kepada gabungan jaundis berpanjangan dengan gejala-gejala seperti muntah-muntah, cirit-birit, hepatosplenomegaly, membuang progresif, gejala neurologi yang teruk sawan, tekanan darah rendah otot, paresis, lumpuh, ataxia, katarak, melambatkan pembentukan neuropsikologi. Diagnosis disahkan oleh kehadiran galaktosa dalam air kencing, sampel positif untuk gula dan kaedah khas lain untuk mengesan gangguan metabolik dalam setiap kes individu.

Jaundis dalam hipotiroidisme diperhatikan pada bayi, bergantung kepada tahap kekurangan tiroid, dan digabungkan dengan gejala-gejala lain penyakit ini, seperti berat lahir yang besar, ditanda sindrom edema, nada rendah undi yang baru lahir awal dan sembelit yang berterusan dan lain-lain. Dalam analisis biokimia darah bersama-sama dengan hiperbilirubinemia tidak langsung, terdapat peningkatan dalam kolesterol. Ujian pemeriksaan untuk hypothyroidism adalah positif, tahap hormon merangsang tiroid dalam darah meningkat dengan penurunan dalam T4. Panjang (3 hingga 12 minggu) dalam hipotiroidisme jaundis disebabkan oleh kelembapan proses metabolik, termasuk hati dan kematangan sistem glyukuroniltransferaznyh. Diagnosis tepat pada masanya (semasa bulan pertama kehidupan) dan preskripsi terapi penggantian dengan tiroidin atau L-thyroxin membawa kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Jaundis dengan polycythemia (fetopati diabetes) disebabkan oleh kelewatan pematangan sistem enzim hati terhadap latar belakang hipoglikemia dengan peningkatan hemolisis. Kawalan dan pembetulan hipoglikemia, pelantikan induk enzim mikrosom hati menyumbang kepada normalisasi metabolisme bilirubin.

Penyakit kuning dan stenosis pilorik di halangan usus tinggi kerana kedua-dua melanggar conjugating sistem hati kerana dehidrasi dan hipoglisemia, dan meningkatkan penyerapan semula bilirubin dari usus. Dalam keadaan ini, hanya penghapusan stenosis pyloric dan halangan usus menyebabkan normalisasi metabolisme pigmen.

Penggunaan ubat-ubatan (glucocorticoids, beberapa jenis antibiotik, dan lain-lain) boleh mengakibatkan gangguan yang mendadak terhadap proses conjugation di hati akibat jenis metabolisme yang bersaing dari ubat-ubatan di atas. Dalam setiap kes, analisis langkah-langkah terapeutik diperlukan, serta pengetahuan tentang ciri-ciri metabolik dadah yang ditetapkan kepada bayi baru lahir.

Untuk semua penyakit kuning hemolitik dicirikan oleh kehadiran gejala, termasuk penyakit kuning pada latar belakang pucat (sitrik penyakit kuning), pembesaran hati dan limpa, peningkatan dalam tahap serum bilirubin tidak langsung, berbeza-beza tahap dengan reticulocytosis anemia normochromic. Keterukan keadaan kanak-kanak selalu disebabkan bukan sahaja oleh mabuk bilirubin, tetapi juga oleh keterukan anemia.

Penyakit hemolisis bayi yang baru lahir berlaku akibat ketidakpatuhan darah ibu dan anak menurut faktor Rh, subtipe atau kumpulan darahnya. Penyakit ini berlaku dalam bentuk bentuk edematous, icteric dan anemic. Bentuk edematous adalah yang paling teruk dan ditunjukkan oleh anasarca kongenital, anemia teruk, dan hepatosplenomegali. Sebagai peraturan, kanak-kanak tersebut tidak berdaya maju. Bentuk-bentuk penyakit icterik dan anemia adalah lebih baik, tetapi juga boleh menimbulkan ancaman kepada kesihatan kanak-kanak. Dengan aliran cahaya, tahap hemoglobin dalam darah tali pusat lebih daripada 140 g / l, tahap bilirubin serum tidak langsung adalah kurang daripada 60 μmol / l. Dalam kes ini, terapi konservatif adalah mencukupi. Sekiranya penyakit hemolitik bayi baru lahir yang serius dan teruk, mungkin perlu melakukan operasi pemindahan darah. Dalam penyakit kuning klinikal atau kongenital atau didapati pada hari-hari pertama kehidupan, mempunyai kuning (lemon) bayangan pucat, menunjukkan kemajuan yang berterusan, terhadap latar belakang apa yang kelihatan gejala neurologi ketoksikan bilirubin. Hepatosplenomegaly sentiasa diperhatikan. Perubahan dalam warna najis dan air kencing secara tidak wajar.

Kerosakan pada struktur sistem saraf pusat (CNS) berlaku dengan peningkatan dalam serum bilirubin serum secara langsung pada bayi baru lahir yang melebihi 342 μmol / L.

Untuk bayi pramatang, tahap ini berkisar antara 220 hingga 270 μmol / l, untuk bayi yang sangat pramatang - dari 170 hingga 205 μmol / l. Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa kedalaman kerosakan kepada sistem saraf pusat bergantung bukan sahaja pada tahap bilirubin tidak langsung, tetapi juga pada masa pendedahannya dalam tisu otak dan komorbiditi, yang memburukkan keadaan serius kanak-kanak.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah perkembangan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, yang perlu dijalankan di klinik antenatal, termasuk dalam mendaftarkan semua wanita dengan Rh-negatif dan 0 (I) kumpulan darah, menjelaskan sejarah dari segi kehadiran faktor pemekaan, menentukan tahap Rh antibodi dan jika perlu, penghantaran pramatang. Anti-D-globulin ditunjukkan untuk semua wanita dengan darah Rh-negatif pada hari pertama selepas kelahiran.

Dengan perkembangan penyakit hemolitik bayi yang baru lahir digantikan dengan transfusi darah, dalam tempoh pra operasi, menggunakan terapi foto dan infusi.

Anemia hemolitik herediter sangat pelbagai. Yang paling biasa ialah anemia hemolitik microspherocytic Minkowski - Chauffard. Gen yang cacat terletak pada pasangan kromosom ke-8. Hasil mutasi adalah penghasilan eritrosit yang tidak normal yang mempunyai bentuk bola dan ukuran yang lebih kecil (kurang dari 7 nm), yang mengalami pemusnahan berlebihan dalam kubur limpa. Anamnesis dicirikan oleh kehadiran saudara-mara dalam keluarga yang mempunyai penyakit serupa. Diagnosis disahkan oleh penemuan eritrosit mikrospherositik, pergeseran harga - kurva Jones ke kiri, pengurangan kestabilan eritrosit osmotik, perubahan indeks sphericity dan kepekatan hemoglobin purata dalam eritrosit. Penyakit ini berlaku dalam gelombang, krisis hemolitik disertai oleh demam, menurunkan selera makan dan muntah-muntah. Krisis diprovokasi, sebagai peraturan, oleh penyakit virus akut, hipotermia, preskripsi sulfonamida, dan sebagainya. Splenektomi dianggap sebagai kaedah rawatan utama.

Dalam tempoh neonatal, satu lagi jenis anemia hemolitik keturunan dapat dikesan, yang dicirikan oleh perubahan dalam bentuk sel darah merah - yang dipanggil pyknocytosis bayi. Tanda-tanda pertama penyakit muncul pada minggu pertama kehidupan dan lebih kerap pada bayi-bayi pramatang. Sel-sel darah merah dalam smear darah yang bermasalah mempunyai proses spinous. Selain anemia, edema dan trombositosis juga dikesan. Reskripsi vitamin E pada dos 10 mg / kg sehari dalam kebanyakan kes membawa kepada pengurangan klinikal dan makmal.

Apabila memeriksa selesema darah pada bayi baru lahir, erythrosit sasaran juga dapat dikesan, yang merupakan ciri hemoglobinopati (thalasemia, anemia sel sabit). Anemia sel Sickle lebih biasa di Asia Tengah, Azerbaijan dan Armenia, dan ditunjukkan dalam tempoh neonatal hanya dalam pembawa hemoglobin s homozygous.

Diagnosis anemias enzimopenik keturunan (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, pyruvate kinase, heksogenase, 2,3-diphosphoglyceromatase, phosphohexoisomerase) sangat jarang berlaku untuk bayi baru lahir, kerana ia memerlukan kajian yang sangat berbeza. Dalam gambaran klinikal bayi baru lahir dengan patologi ini, anemia hemolitik dengan reticulocytosis, pembesaran hati dan limpa dikesan. Dicirikan oleh sejarah keluarga.

Hematomas besar dalam tempoh neonatal juga boleh menyebabkan hiperbilirubinemia dan anemia tidak langsung yang teruk. Kehadiran saiz besar cefalohematoma, pendarahan intraventricular, hematomas subkapsular organ parenchymal, pendarahan besar-besaran ke dalam tisu lembut pada kanak-kanak disertai dengan gambaran klinikal ciri.

Penyakit kuning mekanikal dicirikan oleh pengumpulan bilirubin langsung (terikat) dalam darah, yang disertai dengan penyakit kuning, yang mempunyai warna hijau, peningkatan saiz hati, perubahan warna najis (perubahan warna) dan air kencing (peningkatan intensitas warna).

Penebalan hempedu sindrom pada bayi baru lahir berkembang menjadi komplikasi penyakit hemolitik bayi yang baru lahir dengan cefalhematoma yang luas, serta mengalami asfiksia ketika melahirkan anak. Pada masa yang sama, peningkatan intensitas penyakit kuning dijangkiti dari akhir minggu pertama kehidupan, disertai dengan peningkatan saiz hati, kadang-kadang penting, dan perubahan warna kerusi. Rawatan terdiri daripada choleretics dan cholekinetics.

Di samping itu, sindrom penebalan empedu boleh menjadi salah satu manifestasi klinikal terawal fibrosis sista, terutamanya jika ia digabungkan dengan ileus mecari atau sistem bronchopulmonary. Dalam kes ini, penentuan kandungan albumin dalam meconium, peperiksaan ultrasound (ultrasound) pankreas, dan kelakuan ujian peluh menyumbang kepada penggubalan diagnosis yang betul.

Punca jaundis obstruktif dalam tempoh neonatal boleh menjadi cacat saluran empedu: atresia intrahepatic dan extrahepatic daripada saluran hempedu, polikistik, kilasan dan kelebihan pundi hempedu, displasia arteriosfat, sindrom Aladzhill, pengurangan sindromik bilangan saluran hempedu interlobular.

Di atresia saluran empedu, tanda pertama kecacatan adalah penyakit kuning, yang berdebar-debar dalam alam semulajadi, disertai dengan gatal-gatal kulit, oleh sebab itu kanak-kanak sangat gelisah dan mudah marah. Saiz dan ketumpatan hati secara beransur-ansur meningkat, sifat perubahan najis: ia menjadi sebahagian atau sepenuhnya berubah warna. Fenomena kolestasis menyebabkan malabsorpsi lemak dan vitamin larut lemak, hypotrophy dan peningkatan hipovitaminosis. Pada usia 4-6 bulan, tanda-tanda hipertensi portal dan sindrom hemorrhagic muncul. Tanpa pembedahan, pesakit ini mati sebelum usia 1-2 tahun. Analisis biokimia darah menunjukkan kehadiran hipoproteinemia, hypoalbuminemia, meningkatkan bilirubin langsung, fosfatase alkali.

Apabila hipoplasia tiub sindrom saluran bilier (Sindrom Aladzhill) diwarisi oleh jenis resesif autosomal, kecacatan lain juga dikenal pasti: hipoplasia atau stenosis arteri pulmonari, anomali gerbang vertebral, dan buah pinggang. Stigma dizembriogenesis ciri: hipertelorisme, dahi yang menonjol, mata yang mendalam, mikrognathia.

Bentuk kolestasis keluarga, yang ditunjukkan dalam tempoh neonatal. Dalam sindrom Mac-Elfresh, terdapat najis berwarna untuk jangka masa yang panjang, sehingga beberapa bulan. Penyimpangan lanjut dalam keadaan kanak-kanak tidak ditandakan. Pada Sindrom Byler, sebaliknya, sirosis bilier berkembang selepas episod cholestasis pada bulan pertama kehidupan.

Penyakit kuning mekanikal mungkin disebabkan oleh mampatan saluran hempedu dari luar oleh tumor, infiltrat dan pembentukan perut lain. Biasanya tanda yang diperoleh dari saluran empedu biasa dengan penyakit batu empedu kongenital.

Alihkan sekumpulan kecacatan keturunan dalam perkumuhan bilirubin terikat. Ini termasuk sindrom Dubin-Johnson, yang disebabkan oleh "pecahan" sistem pengangkutan kanal. Sindrom ini diwarisi dengan cara reses autosomal, disertai dengan peningkatan sederhana dalam kadar bilirubin langsung, sedikit peningkatan saiz hati, dan perkumuhan coproporphyrin yang besar dengan air kencing. Dalam spesimen biopsi dalam sel hati, terdapat pemendapan pigmen coklat-hitam yang menyerupai melanin. Sindrom rotor juga diwarisi dengan cara reses autosomal, tetapi di tengah-tengah sindrom ini adalah kecacatan dalam penangkapan dan pengumpulan sel-sel hati anion organik. Gambaran klinikal adalah serupa dengan sindrom Dubin - Johnson. Deposit pigmen dalam sel hati tidak.

Diagnosis yang betul terhadap kolestasis dalam tempoh neonatal disokong oleh ultrasound hati, pengimbasan radioisotop, biopsi hati perkutaneus, cholangiography, dan lain-lain.

Penyakit parenchymal disebabkan keradangan keradangan parenchyma hati. Penyebab kerosakan boleh menjadi virus, bakteria dan protozoa: virus hepatitis B dan C, sitomegalovirus, Coxsackie, rubella, Epstein - Barr, virus herpes simplex, treponema pucat, toksoplasma, dan sebagainya. Proses septik pada bayi yang baru lahir boleh disertai oleh kerosakan bakteria langsung hati.

Gambar klinikal jaundis parenchymal termasuk beberapa tanda-tanda umum dan ketat: kanak-kanak sering dilahirkan dengan matang atau tidak matang, dengan keracunan pertumbuhan intrauterin, berat badan yang rendah kepada tempoh kehamilan, mempunyai tanda-tanda kerosakan kepada beberapa organ dan sistem, akibatnya keadaan mereka ketika dilahirkan dianggap sangat serius. Jaundis sudah wujud semasa kelahiran dan mempunyai warna "kotor" yang berwarna abu-abu, melawan latar belakang gangguan peredaran mikro yang jelas, selalunya dengan manifestasi sindrom hemorrhagic kulit. Hepatosplenomegaly adalah ciri. Dalam kajian analisis biokimia serum darah, kedua-dua fraksi bilirubin langsung dan tidak langsung, peningkatan aktiviti (10-100 kali) transaminases hati, peningkatan dalam fosfatase alkali, glutamat dehidrogenase dikesan. Kaedah Eberlein menunjukkan gangguan yang serius dalam mekanisme konjugasi sel hati - majoriti bilirubin langsung diwakili oleh fraksi bilubin monoglucuronide. Kiraan darah lengkap sering menunjukkan anemia, reticulocytosis, thrombocytopenia, leukositosis atau leukopenia. Dalam coagulogram, terdapat kekurangan pautan plasma hemostasis, fibrinogen. Untuk menubuhkan agen penyebab proses berjangkit, ia dikenalpasti melalui tindak balas rantai polimerase (PCR), penentuan titres tertentu imunoglobulin M dan imunoglobulin G. Rawatan terdiri daripada menetapkan terapi antibakteria, antiviral dan immunocorrective tertentu.

Meringkaskan perkara di atas, kita perhatikan bahawa langkah-langkah diagnostik untuk jaundis neonatal perlu mengambil kira beberapa peruntukan.

  • Apabila mengumpul anamnesis, perhatian harus dibayar kepada sifat keluarga yang mungkin penyakit ini: kes-kes jaundis berpanjangan, anemia, dan splenektomi pada ibu bapa atau saudara-mara adalah penting.
  • Anamnesis dari ibu mestilah mengandungi maklumat tentang kumpulan darah dan faktor Rh dan dia bapa kanak-kanak itu, kehadiran kehamilan terdahulu dan kelahiran, operasi, kecederaan, pemindahan darah tanpa mengambil kira faktor Rh. Seorang wanita semasa mengandung dapat mengesan gangguan toleransi glukosa, diabetes, proses menular. Ia juga perlu mengetahui sama ada wanita itu telah mengambil dadah yang menjejaskan metabolisme bilirubin.
  • Anamnesis bayi yang baru lahir termasuk menentukan tempoh kehamilan, petunjuk pertumbuhan massa, anggaran skala Apgar semasa kelahiran, mengetahui sifat makan (buatan atau semulajadi), masa penampilan pewarna jaundis kulit.
  • Pemeriksaan fizikal membantu menentukan najis penyakit kuning, untuk menentukan tahap bilirubin menggunakan icterometer. Kehadiran cefalohematome atau ecchymosis yang luas, manifestasi hemorrhagic, sindrom edema, dan hepatosplenomegali ditentukan. Perhatian harus diberikan kepada sifat warna air kencing dan najis. Titik diagnostik yang penting adalah tafsiran yang betul tentang status saraf kanak-kanak.
  • Kaedah makmal termasuk ujian darah klinikal dengan hematokrit, perencatan darah periferal (diperlukan untuk mendiagnosis pelanggaran bentuk dan saiz sel darah merah), penentuan kumpulan darah dan faktor Rh pada ibu dan anak (membolehkan anda menentukan sebab penyakit hemolitik bayi yang baru lahir).

Di samping itu, ujian Coombs secara langsung dan tidak langsung mencadangkan sama ada terdapat ketidakcocokan di antara darah ibu dan kanak-kanak untuk faktor-faktor yang jarang berlaku.

Analisis biokimia darah (penentuan jumlah bilirubin dan pecahannya, tahap transaminase hati, fosfatase alkali, kepekatan protein total, albumin, glukosa, urea dan kreatinin, kolesterol dan trigliserida, protein C-reaktif, ujian thymol, dan lain-lain) mendiagnosis jenis jaundis, tetapi juga mengumpul data mengenai status organ dan sistem lain yang sangat penting apabila menetapkan rawatan radikal (contohnya, sangat penting untuk mempunyai idea tentang fungsi awal buah pinggang sebelum menjalankan penggantian limpahan darah, sebagai salah satu komplikasi operasi ini adalah kegagalan buah pinggang akut).

Kaedah Eberlein (penentuan pecahan bilirubin langsung - mono- dan diglucuronidobilubin) adalah penting dalam diagnosis pembezaan jaundis mekanikal dan parenkim.

Ia juga perlu untuk menjalankan ujian untuk mengesan agen berjangkit dalam darah, tahap penyakit (PCR, ELISA, penentuan bilangan dan jenis imunoglobulin, penentuan kerapuhan dan pertalian antibodi, reaksi Wasserman, dan lain-lain).

Penentuan profil hormon tiroid dijalankan dalam kes-kes hipotiroidisme yang disyaki.

Rintangan eritrosit eritrosit, elektroforesis hemoglobin, ujian penyaringan untuk penentuan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dilakukan untuk menjelaskan penyebab anemia hemolitik keturunan.

Ujian peluh untuk disyaki fibrosis sista dilakukan pada kanak-kanak yang berumur lebih dari 1 bulan; pada masa awal neonatal, anda boleh mengamalkan penentuan albumin dalam meconium.

Analisis juga termasuk penentuan kandungan a-1-antitrypsin dalam serum, ultrasound otak, organ-organ dalaman rongga perut.

Kaedah sinar-X, tomografi yang dikira dijalankan dengan halangan usus yang disyaki, pendarahan intrakranial, fibroesophagogastroduodenoscopy - dengan disyaki stenosis pilyl. Biopsi hati perkutaneus dilakukan dalam kes kontroversi untuk mengesahkan diagnosis.

Sebelum memulakan langkah-langkah terapeutik, adalah perlu untuk menentukan cara memberi makan kepada bayi baru lahir: penyusuan susu tidak dibenarkan untuk penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir, galaktosemia, tyrosinemia.

Rawatan hiperbilirubinemia

Pertimbangkan rawatan utama hiperbilirubinemia.

  • Fototerapi pada tahap ini - kaedah rawatan paling berkesan untuk hiperbilirubinemia tidak langsung. Inti dari tindakan phototerapi adalah photoisomerization bilirubin tidak langsung, iaitu, transformasinya menjadi bentuk larut air. Pada masa ini terdapat beberapa jenis mentol lampu biru dengan panjang gelombang 410-460 nm, membolehkan anda memilih rejimen rawatan yang diperlukan (berterusan, sekejap-sekejap). Alat optik optik moden Biliblanket tidak mempunyai hampir semua kesan sampingan, padat, tidak melanggar mod biasa kanak-kanak dan komunikasi dengan ibu. Fototerapi bermula apabila terdapat ancaman pertumbuhan bilirubin kepada nilai toksik. Lampu diletakkan pada jarak 20-40 cm dari paras kulit kanak-kanak, kuasa radiasi harus sekurang-kurangnya 5-9 nVT / cm 2 / nm. Fototerapi dijalankan secara berterusan, ia hanya boleh terganggu semasa makan dan lawatan ibu. Mata dan alat kelamin luar kanak-kanak ditutup dengan kain legap. Jika fototerapi digunakan dalam bayi yang baru lahir dengan hiperbilirubinemia langsung, seseorang boleh melihat perubahan dalam warna integument kulit - sindrom "gangsa kanak-kanak". Komplikasi fototerapi termasuk membakar kulit, intoleransi laktosa, hemolisis, dehidrasi, hyperthermia, dan selaran matahari. Semasa fototerapi, langkah-langkah diperlukan untuk mengekalkan keseimbangan air berterusan bayi baru lahir.
  • Terapi infusi digunakan untuk mencegah gangguan dalam imbangan air semasa fototerapi menggunakan lampu dengan cahaya yang tidak dapat dibezakan; pada masa yang sama, permintaan cecair fisiologi meningkat sebanyak 0.5-1.0 ml / kg / h. Asas terapi infusi adalah penyelesaian glukosa, yang penstabil membran ditambahkan (untuk mengurangkan proses peroksidasi), elektrolit, soda (jika perlu, pembetulan mereka), kardiotropi dan ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran mikro. Untuk mempercepat perkumuhan bilirubin dari badan, mereka kadang-kadang menggunakan kaedah diuresis paksa. Adalah mungkin untuk memperkenalkan penyelesaian albumin pada dos 1 g / kg sehari ke dalam rejimen terapi infusi.
  • Kemungkinan menggunakan induk enzim hati microsomal (phenobarbital, zixorin, benzonal) dijelaskan oleh keupayaan kedua untuk meningkatkan kandungan ligandin dalam sel hati dan aktiviti glucuronyltransferase. Induktor ini digunakan untuk melanggar proses conjugation. Phenobarbital digunakan pada dos 5 mg / kg sehari, kursus rawatan tidak boleh melebihi 4-6 hari. Penggunaan phenobarbital yang mungkin menggunakan dosis pemuatan tinggi 20-30 mg / kg pada hari pertama, kemudian 5 mg / kg kemudian, namun dos fenobarbital yang tinggi mempunyai kesan sedatif yang kuat dan boleh menyebabkan kegagalan pernafasan dan apnea pada bayi baru lahir.
  • Enterosorbent (smecta, polyphepane, enterosgel, cholestyramine, agar-agar, dan sebagainya) dimasukkan dalam terapi untuk mengganggu bilirubin peredaran hepato-usus. Bagaimanapun, mereka tidak mempunyai kesan yang signifikan terhadap tahap bilirubin serum. Walau bagaimanapun, memandangkan kekurangan kesan toksik ubat-ubatan ini, mereka boleh digunakan dalam rawatan hiperbilirubinemia, tetapi hanya sebagai kaedah tambahan.
  • Metalloporphyrins sintetik sebelum ini digunakan secara meluas dalam rawatan hiperbilirubinemia tidak langsung. Mekanisme tindakan mereka didasarkan pada perencatan berdaya saing hemokygenase, yang mengakibatkan penurunan pengeluaran bilirubin. Pada masa ini, ubat-ubatan ini tidak digunakan dalam rawatan penyakit kuning neonatal, kerana kesan phototoxic dari timah-protoporphyrin IX telah diperhatikan.
  • Transfusi darah penggantian dijalankan dengan ketidakberkesanan terapi konservatif, peningkatan progresif dalam tahap bilirubin, dengan tanda mutlak, iaitu ketika ada ancaman penyakit kuning nuklear. Transfusi darah penggantian dilakukan dalam jumlah dua volum darah yang beredar, yang membolehkan penggantian hingga 85% sel darah merah yang beredar dan mengurangkan bilirubin dalam 2 kali. Petunjuk untuk prosedur ini pada masa ini: bentuk edematous-anemic penyakit hemolitik bayi yang baru lahir, apabila transfusi dilakukan dalam 2 jam pertama kehidupan; paras bilirubin darah tali pusat tidak lebih tinggi daripada 60 μmol / l; tahap hemoglobin darah tali pusat berada di bawah 140 g / l; peningkatan jam dalam bilirubin melebihi 6 μmol / l; peningkatan dalam setiap bilirubin di atas 8.5 μmol / l dengan penurunan hemoglobin di bawah 130 g / l; kehadiran anemia progresif; Lebihan bilirubin pada hari berikutnya adalah lebih tinggi daripada 340 μmol / l.
  • Choleretics dan cholekinetic - dengan cholestasis (kecuali atresia saluran empedu extrahepatic dan sintesis asid hempedu terganggu kerana fermentopati) magnesium sulfat dan allohol boleh digunakan, tetapi kini lebih disukai untuk asid ursodeoxycholic - sebagai penggantungan; dos untuk bayi baru lahir, dicirikan oleh kesan terapeutik yang cepat dan tersendiri. Dos terapeutik awal ialah 15-20 mg / kg sehari. Dengan keberkesanan yang tidak mencukupi, dos boleh meningkat kepada 30-40 mg / kg sehari. Apabila melakukan rawatan jangka panjang menggunakan dos penyelenggaraan 10 mg / kg sehari.
  • Pembetulan vitamin larut lemak dilakukan dengan hipoplasia dan atresia saluran empedu dan fenomena kolestasis yang ada pada masa praoperasi. Vitamin D3 - 30,000 IU intramuscularly 1 kali sebulan atau 5000-8000 IU setiap hari. Vitamin A - 25 000-50 000 IU intramuscularly 1 kali sebulan atau 5000-20000 IU dalam sekali sehari. Vitamin E - 10 mg / kg intramuscularly; 25 IU / kg sehari dengan mulut sekali setiap 2 minggu. Vitamin K - 1 mg / kg 1 kali dalam 1-2 minggu.
  • Pembetulan unsur surih: kalsium - 50 mg / kg sehari secara lisan, fosforus - 25 mg / kg sehari secara lisan, zink sulfat - 1 mg / kg secara lisan sehari.
  • Peningkatan protein dan beban kalori dalam kanak-kanak ini adalah perlu untuk memastikan pertumbuhan dan perkembangan yang normal, di samping itu, trigliserida rantaian sederhana mesti ada dalam diet. Keperluan bayi yang baru lahir dalam protein adalah 2.5-3 g / kg, lemak - 8 g / kg, karbohidrat - 15-20 g / kg, dan kalori - 150 kcal / kg (karbohidrat 60%, lemak 40%).
  • Dalam sindrom Aladzhill, hipoplasia bentuk non-sindromik saluran empedu intrahepatic, perinatal sclerosing cholangitis, tiada kaedah untuk rawatan etiopatogenetik. Pembentukan sirosis dalam proses ini berfungsi sebagai petunjuk untuk pemindahan hati.
  • Penyebab ekstrahepatik sindrom cholestasis adalah petunjuk untuk menghapuskan penyebab kolestasis atau menjalankan operasi Kasai, dengan pencegahan selanjutnya perkembangan proses berjangkit dan perubahan sclerosis pada saluran hempedu. Terapi antiradang melibatkan pemberian dosis tinggi prednison secara intravena pada minggu pertama selepas pembedahan (10> 2 mg / kg sehari), kemudian 2 mg / kg / hari dengan mulut selama 1-3 bulan.
  • Apabila hiperbilirubinemia yang disebabkan oleh gangguan metabolik, paling sering menggunakan kaedah rawatan konservatif. Apabila galaktosemia berlaku diet yang tidak mengandungi galaktosa dan laktosa. Pada tahun pertama kehidupan, campuran terapeutik digunakan: NAN bebas laktosa, Nutramigen, Registimil, dan campuran lain yang tidak mengandungi laktosa. Dalam tyrosinemia, diet yang tidak mengandungi tyrosin, methionine, dan phenylalanil ditetapkan (lofenolac, Analog XP, LC Analog LCP, Afenilak, Phenyl-Free, Tetrafen 40, dan lain-lain). Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, satu penghambat enzim 4-hidroksifenilpyruvate dioxygenase, nitisinone, juga digunakan, yang ditetapkan pada kadar 1 mg / kg / hari, secara lisan. Apabila fructosemia perlu dikecualikan daripada produk diet yang mengandungi fruktosa, sukrosa dan maltosa. Ubat-ubatan yang ditetapkan yang mengimbangi kekurangan asid hempedu - cholesterol dan deoxycholic pada kadar 10 mg / kg / hari.
  • Dengan terapi enzim gantian, creon 10 000 yang paling sering digunakan, dos ubat dipilih mengikut kekurangan fungsi pankreas, pancreatin - 1000 IU lipase / kg / hari.

Kesusasteraan

1. Abramchenko V. V., Shabalov N. P. Perinatologi Klinikal. Petrozavodsk: Penerbitan Intel Tech Tech, 2004. 424 p.
2. Penyakit janin dan gangguan metabolik kongenital yang baru lahir / ed. R. E. Berman, V. K. Vogan. M:: Perubatan, 1991. 527 p.
3. Degtyarev D. N., Ivanova A. V., Sindrom Sigova Yu A. Kriegler-Nayyar // Buletin Rusia Perinatologi dan Pediatrik. 1998. No 4. P. 44-48.
4. Komarov F. I., Korovkin B. F., Menshikov V. V. Kajian biokimia di klinik. M.: APP "Dzhangar", 2001.
5. Neonatologi / ed. T.L. Gomella, M.D. Cannigam. M:: Perubatan, 1998. 640 p.
6. Papayan A.V., Zhukova L. Yu Anemias pada kanak-kanak. SPb.: Peter, 2001.
7. Garis panduan untuk farmakoterapi dalam pediatrik dan pembedahan pediatrik. Neonatologi / ed. A. D. Tsaregorodtseva, V. A. Tabolina. M.: Medpraktika-M, 2003.
8. Tabolin Century A. Dan. Bilirubin metabolisme pada bayi baru lahir. M:: Perubatan, 1967.
9. Shabalov N. P. Neonatology: manual untuk doktor. SPb., 1996. V. 1, 2.
10. Sherlock S., Dooley D. Penyakit hati dan penyakit saluran empedu: panduan praktikal / ed. ZG G. Aprosina, N. A. Mukhina: trans. dari bahasa Inggeris M.: Perubatan GEOTAR, 1999. 864 ms.
11. Podymova S. D. Penyakit hati. M., Perubatan. 1993.
12. Balistreri, W. F. Nontransplant, Menyimpan Hidupan, Menyimpan Hidupan, Menyelamatkan Hayat, Hepatologi. 1994; 9: 782-787.
13. Bernard O. Diagnosis awal jaundis kolestatik neonatal // Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031-1035.
14. Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Penyakit hati kronik pada zaman kanak-kanak. Int. Semin. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1-9.

L. A. Anastasevich, Calon Sains Perubatan
L.V. Simonova, Calon Sains Perubatan
Universiti Perubatan Negeri Rusia, Moscow

diterbitkan 11/23/2009 2:55 petang
dikemaskini 09/25/2015
- Kepada pakar, Hematologi

Dr. Komarovsky mengenai penyakit kuning dalam bayi baru lahir

Bayi yang cantik dan lama ditunggu-tunggu, tiba-tiba berubah menjadi kuning. Pada hari ketiga selepas bersalin, hanya untuk pelepasan, yang seluruh keluarga menunggu, remah itu memperoleh bunga oren yang luar biasa, sekali dan untuk semua menyeberangi impian ibu untuk pemotretan foto yang cantik dengan bayi baru lahir. Fikiran gembira digantikan oleh kebimbangan - apa jenis penyakit kuning ini dan bagaimana ia berbahaya? Seorang pakar pediatrik terkenal, tuan rumah TV dan pengarang buku dan artikel mengenai kesihatan kanak-kanak, dihormati oleh berjuta-juta ibu Yevgeny Komarovsky, menjawab soalan-soalan ini.

Apa yang berlaku

Jaundis pada bayi yang baru lahir agak biasa, ia berlaku pada 50-60% daripada bayi berusia awal dan 80%. Untuk merawatnya sebagai penyakit tidak berbaloi. Kulit kanak-kanak bertukar menjadi kuning kerana sebab-sebab fisiologi yang cukup. Hemoglobin janin dalam darah bayi (yang semula jadi untuknya semasa kehamilan) berubah kepada hemoglobin manusia biasa A. Seorang yang kecil menyesuaikan diri dengan alam sekitar. Sistem enzimnya tidak matang, seperti hati. Ia adalah organ ini yang bertanggungjawab untuk penghapusan bilirubin, yang terbentuk dalam semua orang dalam proses pecahan sel darah merah. Sel-sel darah ini sentiasa dikemas kini, oleh itu keperluan untuk "mengitar semula" sel penuaan.

Dalam serbuk pada masa selepas bersalin, apabila menggantikan hemoglobin dengan sel darah merah yang normal, penuaan juga merosot, tetapi hati yang lemah berfungsi tidak dapat membuang bilirubin. Pigilan hempedu ini, yang kekal di dalam badan, menyebabkan kulit menjadi kuning. Metamorfosis seperti ini biasanya berlaku dengan bayi baru lahir pada hari ketiga selepas kelahiran.

Sistem enzim semakin bertambah dengan cepat. Ketika hati, menerima enzim yang diperlukan, mula bekerja dengan penuh, bilirubin mulai meninggalkan tubuh, kulitnya cerah, mula-mula memperoleh teduh persik, dan kemudian kembali ke warna normal. Biasanya, proses ini selesai sepenuhnya oleh 7-10 hari hayat, jadi selepas keluar dalam 4-5 hari, kurang kerap - dalam seminggu, penyakit kuning harus sepenuhnya lulus. Penyakit jahe neonatal yang berlarutan boleh diperhatikan pada bayi pramatang, tetapi doktor cuba untuk menjalankan rawatan dan pemerhatian mereka di hospital.

Satu lagi jenis jaundis yang tidak berbahaya - penyusuan susu ibu. Menurut Komarovsky, dalam susu ibu terdapat bahan khusus yang memperlambat pengikatan bilirubin di hati. Keadaan ini adalah biasa, tidak memerlukan rawatan, dan lebih-lebih lagi pemansuhan penyusuan dan pemindahan bayi kepada makanan yang disesuaikan dengan campuran.

Bagaimana untuk merawat?

Oleh kerana prosesnya semulajadi, Yevgeny Komarovsky menasihatkan ibu-ibu untuk bertenang dan tidak peduli dengan soalan mengenai rawatan penyakit kuning neonatal. Perubatan moden tidak menggunakan ubat-ubatan khas untuk tujuan ini. Adalah dipercayai cara yang paling berkesan untuk mempercepatkan proses menormalkan warna kulit anak - terapi cahaya. Untuk melakukan ini, gunakan lampu "biru", yang menerangi kulit anak. Akibatnya, pigmen bilirubin di bawah pengaruh sinar meresap ke dalam bahan-bahan yang tubuh bayi yang baru lahir dapat mengatasi urin dan najis.

Komarovsky menasihatkan untuk menggunakan di rumah biasa "putih" lampu, jika tidak ada LED, kerana mana-mana cahaya terang meneutralkan keracunan bilirubin.

Satu lagi ubat yang berkesan untuk penyakit kuning yang dicipta oleh alam semulajadi itu sendiri - susu ibu ibu. Ia mengandungi bahan semulajadi untuk meningkatkan perlindungan imun kanak-kanak. Oleh itu, bayi yang lebih awal digunakan pada payudara, lebih sering ia akan diberi susu ibu, lebih cepat dan lebih mudah badannya akan mengatasi penyakit kuning fisiologi. Memberi makan kanak-kanak itu adalah cerita khas. Sebagai peraturan, serbuk dengan bilirubin yang tinggi dicirikan dengan rasa mengantuk dan mungkin kehilangan makan. Adalah penting untuk memastikan bahawa bayi itu makan pada waktu, bangunkannya jika perlu, tetapi dalam keadaan tidak, tidak berlebihan.

Kesan terapeutik akan berjalan dengan bayi seperti itu. Ia perlu dibawa keluar lebih sering ke jalan supaya kanak-kanak itu mempunyai hubungan dengan cahaya matahari tidak langsung. Sekiranya cuaca membenarkan, dan musim, kanak-kanak dengan penyakit kuning harus benar-benar dibelanjakan di jalan sepanjang hari.

Keadaan patologi

Keadaan yang tidak normal adalah satu di mana seorang kanak-kanak, selepas kelahiran, memulakan pemisahan besar sel-sel darah merah, bukan sahaja usang dan memerlukan penggantian, tetapi juga sihat. Tahap bilirubin dalam kes ini sangat tinggi, dan kita tidak lagi bercakap tentang penyakit kuning yang berfungsi. Doktor bercakap tentang penyakit hemolitik bayi baru lahir (HDN). Patologi ini boleh berkembang pada kanak-kanak yang jenis darah, faktor Rh yang berbeza daripada ibu. Jika konflik imunologi timbul, imuniti ibu menghasilkan antibodi spesifik terhadap sel-sel darah janin.

Penyakit jaundis seperti ini berlaku pada jam pertama selepas kelahiran bayi. Akibatnya, anemia teruk diperhatikan pada bayi yang baru lahir, hati, sistem saraf pusat, dan otak menderita. Doktor memantau tahap bilirubin dengan teliti. Apabila mencapai paras kritikal tertentu dalam pigmen ini dalam darah, satu pemindahan penggantian ditetapkan. Kadang-kadang prosedur ini memerlukan beberapa untuk mengurangkan kesan toksik bilirubin pada tubuh dan semua sistemnya. Sekiranya penyakit hemolitik pesat dan teruk, kematian mungkin berlaku.

Satu lagi jaundis yang tidak normal yang terdapat pada kanak-kanak dikaitkan dengan atresia saluran empedu. Ini adalah patologi kongenital di mana laluan yang diberikan tidak terbentuk atau dibentuk dengan salah disebabkan oleh beberapa kesilapan genetik. Penyakit seperti itu sangat jarang, ia adalah tertakluk kepada, menurut statistik perubatan rasmi, salah satu daripada 15 ribu kanak-kanak yang dilahirkan di dunia. Keadaan ini dielakkan melalui pembedahan, operasi ini sangat rumit, berteknologi tinggi, tetapi ia memberi peluang kepada kanak-kanak untuk menjalani kehidupan normal.

Terdapat sebab-sebab lain untuk rupa jaundis tidak normal untuk bayi yang baru lahir:

  • Berat badan vitamin K. Dadah "Vikasol" (analog sintetik vitamin K) digunakan semasa bersalin untuk mencegah atau menghapuskan pendarahan teruk dalam wanita. Sekiranya berlaku kesilapan dalam dos atau keperluan mendesak untuk banyak ubat untuk wanita, berlebihan pada bayi mungkin berlaku.
  • Fetopati diabetes. Satu keadaan di mana hati bayi dan sistem enzimnya tidak cukup dibangunkan kerana fakta bahawa janin mengalami semasa kehamilan terhadap latar belakang kencing manis ibu.
  • Malformasi hati genetik (keturunan). Ini adalah beberapa jenis sindrom genetik di mana ralat genetik struktur telah berlaku di janin pada tahap penyisipan organ.
  • Jangkitan intrauterin. Sesetengah penyakit berjangkit yang ibu menderita semasa kehamilan boleh menyebabkan keabnormalan dalam perkembangan hati janin.

Mengapa bayi yang baru lahir mengalami penyakit kuning semasa penyusuan: sebab dan kesan, kadar bilirubin dalam jadual

Selalunya, ibu-ibu yang baru dicelup, memeriksa harta karun mereka yang masih baru, masih di hospital melihat kelabu kulitnya yang luar biasa. Doktor kanak-kanak juga memberi perhatian kepada perkara ini. Penyakit kuning yang baru lahir menjadikan ibu muda bimbang. Adakah patut membunyikan penggera? Di manakah kesedihan itu berasal? Mengapa bayi bertukar menjadi kuning? Sekiranya ia dirawat dan bagaimana?

Jenis-jenis penyakit kuning yang baru lahir

Penyakit kuning pada bayi baru lahir agak kerap berlaku. Ia disebabkan oleh kandungan bilirubin yang tinggi dalam darah dan kulit bayi. Bilirubin adalah pigmen berwarna kuning kemerahan yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin. Sekiranya ia disimpan lebih banyak dalam tisu kanak-kanak, maka kulit dan membran mukus bayi memperoleh warna kuning biasa.

Pertama sekali, ibu perlu tahu bahawa penyakit kuning bayi yang baru lahir boleh terdiri daripada 2 jenis: fisiologi dan patologi. Mari cuba belajar tentang penyakit kuning setiap spesis sebanyak mungkin.

Tanda-tanda penyakit kuning fisiologi

Kulit noda bayi 2-3 hari selepas kelahiran. Penyakit jaundis dalam bayi yang baru lahir tidak melebihi batas norma dan biasanya hilang tanpa jejak dalam beberapa hari. Dalam sesetengah kanak-kanak, warna kulit yang jaunded tidak dapat dilihat, di kalangan orang lain ia cukup jelas. Tahap penyakit kuning bergantung kepada kadar pembentukan bilirubin, serta keupayaan badan kecil untuk mengeluarkannya. Jenis jaundis ini termasuk apa yang dipanggil "penyakit kuning menyusu". Keadaan umum kesihatan kanak-kanak dalam kes ini tidak mengalami, urin dan najis mengekalkan warna semula jadi, hati dan limpa tidak meningkat.

Anda perlu tahu bahawa dalam kulit biasa memperoleh warna semulajadi pada minggu ketiga penuh dan selepas 4 minggu bayi pramatang, ini adalah gejala utama fenomena fisiologi. Keadaan ini berlaku pada kanak-kanak tanpa campur tangan perubatan dan tidak mempunyai sebarang kesan berbahaya pada badan bayi. Yellowness seharusnya mula berkurang sudah pada awal minggu ke-2 kehidupan. Biasanya, penyakit kuning fisiologi berlangsung tidak lebih dari 3 minggu dan penuh pada penghujung bulan pertama kehidupan kanak-kanak.

Penyakit kuning pankreas: bagaimana dengan cepat mengenali bahaya?

Jenis jaundis ini memerlukan perhatian ibu-ibu dan doktor. Kadar bilirubin dalam darah kanak-kanak tersebut sangat banyak, dan sejak pigmen itu menjadi toksik, terdapat keracunan secara beransur-ansur badan (lebih terperinci dalam artikel: kadar bilirubin pada bayi baru lahir: jadual mengikut bulan). Perlu berhati-hati jika serbuk anda dari hari pertama mempunyai gejala berikut:

  • kegelapan air kencing dan najis kepada warna yang tidak semula jadi;
  • jaundis muncul pada hari pertama kehidupan;
  • bayi itu lembab, tidak aktif, menyusu dengan buruk;
  • bilirubin yang tinggi dalam darah;
  • yellowness kulit berlangsung lebih lama daripada 3 minggu;
  • limpa dan hati diperbesarkan (kami cadangkan membaca: sebab dan rawatan limpa yang diperbesarkan dalam kanak-kanak);
  • Kanak-kanak sering memusnahkan;
  • menguap patologi.

Kemudian manifestasi klasik dari apa yang dipanggil "nuklear" penyakit kuning muncul:

  • nada otot meningkat;
  • membonjol fontanelle besar (lebih terperinci dalam artikel: pada umur berapa anak menutup fontanel besar?);
  • jerking;
  • bayi menangis secara mendadak;
  • mata bergulir;
  • Kegagalan pernafasan sehingga berhenti.

Beberapa hari kemudian, gejala jaundis semakin berkurangan, tetapi terlalu awal untuk bersukacita: tanda-tanda palsy cerebral, kehilangan pendengaran, keterbelakangan mental dan perkembangan fizikal terus berkembang. Penyakit jahe harus segera dimulakan di hospital khusus.

Mujurlah, bentuk patologi jaundis jarang berlaku. Penyakit jaundis seperti itu hanya didiagnosis hanya dalam 5 bayi yang baru lahir daripada 100. Orang tua harus berhati-hati untuk memerhatikan keadaan bayi mereka pada hari-hari pertama hidupnya, agar tidak terlewat dengan rawatan.

Mengapa penyakit kuning fisiologi berlaku?

Semasa hayat pranatal dengan oksigen, tisu bayi disediakan dengan sel darah merah (erythrocytes), tetapi selepas kelahiran anak itu bernafas sendiri dan kini eritrosit dengan hemoglobin tidak lagi diperlukan. Mereka dimusnahkan dan dalam proses penghancuran bilirubin mereka dihasilkan, yang mengotorkan kulit kuning yang baru lahir (kami mengesyorkan membaca: bilirubin pada bayi yang baru lahir: apa itu?). Bilirubin disingkirkan dengan najis dan air kencing.

Tubuh bayi hanya belajar bagaimana berfungsi dengan baik dan belum dapat sepenuhnya menanggung semua tanggungjawabnya. Penyakit kronik bayi baru lahir adalah fenomena semula jadi yang berlaku akibat daripada fungsi liver yang tidak mencukupi. Oleh kerana hati bayi yang baru lahir masih belum matang, pada hari-hari pertama hidupnya, dia tidak mempunyai masa untuk memproses semua bilirubin yang terbentuk, sehingga pigmen memasuki sebahagian darah. Ia noda membran mukus dan kulit kuning. Apabila hati kanak-kanak tumbuh sedikit, ia akan lebih teliti memproses bilirubin memasukinya. Sebagai peraturan, hati mula berfungsi sepenuhnya oleh hari ke-6 ke-6 dalam kehidupan bayi. Dari sudut ini, jaundis fisiologi secara beransur-ansur hilang dan tiada sebab untuk dikhuatiri.

Dalam sesetengah kanak-kanak, pelarasan fungsi hati lebih cepat, di lain-lain ia lebih perlahan. Apa yang menentukan kelajuan penyingkiran bilirubin? Seorang kanak-kanak mempunyai peluang setiap beberapa minggu untuk "berkulit kuning" jika:

  • Ibu terlalu muda dan mempunyai tahap bilirubin tertinggi;
  • diabetes di ibu;
  • dia dilahirkan dengan saudara kembar atau kakak;
  • dia dilahirkan secara beransur-ansur - hati bayi pramatang adalah lebih tidak matang daripada bayi-bayi yang dilahirkan pada masa cahaya;
  • Ibu tidak mempunyai iodin semasa hamil;
  • ibu tidak diberi makan, merokok, atau sakit ketika sedang membawa bayi;
  • mengambil ubat.
Dalam sesetengah kes, kelahiran kembar boleh menjadi punca penyakit kuning: hati kanak-kanak agak lemah, kerana sumber badan ibu dibelanjakan untuk dua janin

Di manakah penyakit jaundis patologi berasal?

Selalunya fenomena yang dahsyat ini berlaku atas sebab-sebab berikut:

  1. Ketidakpatuhan darah ibu dan janin oleh faktor Rh (penyakit hemolitik bayi baru lahir). Pada masa ini, ia adalah sangat jarang berlaku, kerana semua wanita dengan Rhesus negatif menerima rawatan pencegahan khas dari minggu ke-28 kehamilan.
  2. Penyakit kongenital atau kemerosotan hati bayi.
  3. Anomali genetik atau keturunan.
  4. Keabnormalan kongenital sistem peredaran darah atau usus bayi baru lahir.
  5. Terapi antibiotik yang tidak betul.
  6. Kehamilan ibu yang teruk, toksikosis, ancaman penamatan.
  7. Pelanggaran mekanikal aliran keluar hempedu: penyumbatan saluran empedu oleh tumor, penyempitan saluran hempedu atau kemunduran mereka.

Norm bilirubin untuk bayi baru lahir

Berapa banyak bilirubin dalam darah menentukan analisis biokimia. Sekiranya paras bilirubin lebih tinggi daripada 58 μmol / l, maka kelihatan kulit yang kelihatan ketara. Dengan penyakit kuning fisiologi, ia tidak melebihi 204 μmol / l.

Had atas kandungan normal bilirubin dalam darah bayi boleh didapati di dalam jadual:

Jaundis Susu Payudara

Sekiranya kesemutan kulit bayi terhadap latar belakang penyusuan tidak hilang walaupun pada minggu ketiga selepas kelahiran, maka doktor bercakap tentang "penyakit susu ibu". Adalah dipercayai bahawa kehadiran susu ibu dalam badan bayi meningkatkan kandungan bilirubin dalam hati. Dalam kes ini, penguningan kuning itu jatuh pada 11-23 hari kehidupan. Kondisi ini berjalan dengan sangat perlahan, karena banyak bayi seperti itu akhirnya kebelakangan ini hilang pada bulan ketiga, hanya kadang - kadang. Dalam kes sedemikian, pemeriksaan menyeluruh terhadap kanak-kanak untuk mengenal pasti punca-punca penyakit yang lebih serius adalah disyorkan.

Terdapat persepsi bahawa semasa menyusukan paras peningkatan bilirubin. Atas sebab ini, penyusuan susu ibu dihentikan apabila bayi mempunyai tanda-tanda penyakit kuning, tetapi kajian moden telah mengesahkan fakta bahawa menyusu adalah langkah penting dalam rawatan penyakit kuning neonatal. Kebanyakan pigmen kuning dikumuhkan dari badan bayi dengan tinja. Susu ibu mempunyai kesan pencahar yang ringan, yang menyumbang kepada penyingkiran bilirubin dan mencegah perkembangan penyakit kuning.

Sesungguhnya, warna kulit yang kerap kali sering muncul dalam bayi yang menyusu. Walau bagaimanapun, terdapat kebarangkalian yang tinggi untuk meredakan jaundis susu pada kanak-kanak yang telah mula menyusu lewat atau terlalu jarang dan sedikit, kerana kekurangan susu pada ibu.

Tiada bukti bahawa sakit susu ibu menyebabkan sebarang mudarat kepada bayi. Sekiranya kanak-kanak yang menerima hanya menyusukan bayi mempunyai sedikit warna icteric kulit, maka itu tidak menakutkan dan tidak perlu mengganggu ibu bapa.

Rawatan penyakit kuning

Rawatan proses patologi yang boleh menyebabkan akibat yang serius perlu dilakukan di hospital di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Dalam kebanyakan kes, yellowness fisiologi boleh lulus dengan sendirinya tanpa rawatan. Dengan tahap penyakit kuning fisiologi, anda boleh membantu kanak-kanak dengan aktiviti berikut:

  1. Ubat utama dan utama adalah kolostrum ibu, yang mempunyai kesan pencahar dan membantu menghilangkan bilirubin dari darah bayi yang baru lahir.
  2. Fototerapi sering diresepkan. Selepas terdedah kepada lampu khas, bilirubin dikeluarkan dari badan kanak-kanak selepas 10-11 jam.
  3. Sinar matahari juga merupakan cara rawatan yang sangat baik. Berjalan dengan anak anda dalam cuaca panas, biarkan dia telanjang untuk sementara waktu di bawah naungan pokok. Di rumah, adalah wajar untuk meletakkan katil bayi lebih dekat ke tingkap.
  4. Jika kanak-kanak mempunyai jaundis yang ketara, rawatan yang lebih intensif diperlukan. Biasanya, doktor menetapkan dalam karbon aktif atau "Smekta" (lebih terperinci dalam artikel: bagaimana mengambil Smekta semasa menyusu?). Karbon teraktif menyerap bilirubin, dan Smekta menghentikan peredarannya antara hati dan usus.

Kesimpulannya, dapat diketahui bahawa penyakit kuning pada bayi yang baru lahir agak biasa dan dalam kebanyakan kasusnya, secara spontan berlaku. Doktor kanak-kanak Yevgeny Komarovsky percaya bahawa perkara utama adalah untuk memantau gejala. Mari kita dengar apa kata Komarovsky tentang fenomena ini dalam video seterusnya.