Porphyria adalah penyakit vampir. Punca, simptom dan rawatan penyakit

Porphyrias adalah sekumpulan penyakit yang ditentukan secara genetik yang dicirikan oleh peningkatan tahap porfirin, tindak balas peningkatan sensitiviti dan / atau kerosakan sistem saraf.

Porphyrins (Greek. Porphyreis - merah gelap, ungu) - sebatian yang membentuk hem (bahagian protein hemoglobin). Sintesis Heme terdiri daripada 8 langkah, di mana enzim-enzim yang berkaitan mengambil bahagian. Kelebihan atau kekurangan membawa kepada porfiria. Dalam bentuk tulen, porphyrin adalah bahan kristal dengan warna kemerah-merahan. Dalam tubuh, bahan ini membawa oksigen, terlibat dalam pengoksidaan biologi. Porfirin eksogen berasal dari luar dengan makanan protein, endogen yang dihasilkan di dalam badan. Dalam sumsum tulang, mereka terlibat dalam sintesis heme, dalam hati - komponen hempedu. Dieksekusi dalam air kencing dan najis.

Buat pertama kali kewujudan porphyrin dan pelanggaran pertukaran mereka dibuktikan oleh H. Gunther pada tahun 1901.

Mengapa porphyria dikaitkan dengan Vampire

Gejala-gejala penyakit ini diketahui sejak lama. Porphyria adalah penyakit yang secara saintifik membuktikan adanya vampir. Habitat mereka, gaya hidup tipikal, dan penampilan menunjukkan bahawa Vampire adalah orang yang telah mengalami porfiria. Pada pesakit dengan penyakit ini, terdapat peningkatan sensitiviti, dan kemunculan luka bakar teruk selepas terkena matahari. Mereka terpaksa memimpin petang dan kehidupan malam.

Kerosakan kepada rawan menyebabkan perubahan bentuk telinga dan hidung. Jari bengkok disebabkan oleh perubahan yang tidak dapat diubah dalam sendi. Gigi dan konjunktiva pesakit dengan porfiria mempunyai warna kemerahan. Kulit di sekeliling mulut tumbuh kasar, menjadi kering. Pada masa yang sama dia membentang dan membuka taringnya. Satu "senyuman hewan" dibentuk. Disebabkan sifat penyakit dan kekangan yang dikenakan ke atas gaya hidup, orang-orang seperti ini sering mengalami masalah mental. Melengkapkan imej klasik dari vampir adalah bahawa pada Zaman Pertengahan, darah segar darah berdarah panas digunakan sebagai makanan untuk melegakan gejala porfiria.

Pada Abad Pertengahan, tahap penghijrahan penduduk adalah minimum, perkahwinan yang rapat dikaitkan, yang menyebabkan banyak mutasi gen. Oleh itu, legenda tentang Vampire biasanya menunjukkan bersendirian, sukar untuk mencapai kawasan (contohnya, Transylvania).

Penyebab penyakit ini

Porphyria dalam kebanyakan kes adalah dihantar secara genetik. Gangguan dalam pertukaran pigmen diwarisi secara autosomal. Mutasi memberi kesan kepada gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan enzim yang terlibat dalam proses biokimia pembentukan porphyrin.

Faktor yang dikaitkan dengan peningkatan sintesis hemoglobin dan kerosakan hati memprovokasi perkembangan penyakit:

  • kehilangan darah (semasa operasi, kecederaan, pada wanita - permulaan haid, bersalin);
  • ubat (barbiturates - phenobarbital, Corvalol, griseofulvin dalam rawatan jangkitan kulat, pil perancang);
  • penyakit hati yang teruk (hepatitis);
  • keracunan dengan bahan toksik (garam logam berat, petrol, alkohol).

Gambar klinikal dan gejala utama porphyria

Terdapat beberapa klasifikasi penyakit ini. Yang paling mudah adalah pemisahan tempat kejadian - erythropoietic (dalam sumsum tulang) dan porphyria hepatik.

Porfirri Erythropoietic dicirikan oleh kursus yang panjang. Mempunyai beberapa ciri tersendiri:

  • bermula pada zaman kanak-kanak;
  • gejala muncul secara spontan, faktor luar tidak mempunyai kesan;
  • Sebabnya ialah fermentopati kerana mutasi genetik;
  • Pelanggaran terhadap sintesis porphyrin diselaraskan dalam sumsum tulang;
  • semasa analisis darah, tahap porphyrin meningkat.

Kumpulan ini termasuk porphyria kongenital (penyakit Gunther), ortropoietic copro dan protoporphyria.

Penyakit Gunther

Ia memperlihatkan dirinya dalam sebuah anak pada tahun pertama kehidupan, kurang kerap pada kanak-kanak yang berumur lebih dari tiga tahun. Penyakit ini dikesan di semua negara, sama seperti lelaki dan wanita.

Simptom yang paling jelas adalah air kencing yang berwarna merah. Manifestasi kulit penyakit muncul pada musim bunga dan musim panas. Pada pukul cahaya matahari pada gelembung kulit terbentuk. Dalam kes jangkitan sekunder, kandungannya menjadi lebam, ulser dibentuk.

Porphyria erythropoietic congenital

Lama, penyakit kronik. Rawan yang dijangkiti, selalunya telinga dan hidung, menandakan perubahan bentuknya. Dalam sendi jari perubahan-perubahan yang tidak dapat dipulihkan berlaku, mereka bengkok, kuku sering jatuh. Apabila porfiri muncul hypertrichosis (pertumbuhan rambut berlebihan) di muka. Gigi mempunyai warna merah. Terdapat peningkatan dalam limpa.

Dalam ujian darah, terdapat penurunan platelet, perubahan dalam bentuk, saiz dan warna eritrosit (spherocytosis, anisositosis). Tahap Uroporphyrin dinaikkan dalam air kencing.

Sebelum ini, pesakit mempunyai prognosis yang buruk. Penyakit ini membawa maut pada usia 30 tahun. Penyebab kematian adalah sepsis dan anemia hemolitik. Pada masa ini, komplikasi ini dirawat dengan antibiotik. Ditunjukkan untuk mengeluarkan limpa. Dalam kes yang sangat teruk - pemindahan tulang sumsum. Pesakit hidup pada usia matang, tetapi tidak sepenuhnya sembuh.

Protoporphyria Erythropoietic

Penyakit ini berlaku di kalangan penduduk Eurasia dan Kaukasia Afrika.

Terutamanya lelaki sakit. Penyakit ini mempunyai kursus kelahiran yang panjang.

Produk metabolik pertengahan - protoporphyrin - mengumpul bukan sahaja dalam erythrocytes, tetapi juga dalam sel-sel hati, memberikan kesan toksik kepada mereka. Akibatnya, tahap porfirin dalam plasma darah meningkat. Mereka menjejaskan sel-sel kulit, kemusnahan yang melepaskan histamin, dan reaksi alergi terhadap cahaya matahari berkembang.

Gejala protoporphyria sama dengan fotodermatosis lain (urtikaria suria, Bazin cacar).

Satu ciri porphyria ini adalah fotosensitiviti yang berlebihan. Bengkak, kemerahan kulit dan lepuh muncul walaupun terdedah kepada spektrum inframerah sinar matahari melalui kaca. Pesakit mempunyai penebalan kulit di sekeliling mata, mulut, hidung. Bibir bibir boleh muncul.

Coproporphyria Erythropoietic jarang berlaku. Gejala serupa dengan protoporphyria. Perbezaannya terletak pada fakta bahawa dalam erythrocytes kandungan coproporphyrin meningkat.

Terapi proto-dan coproporphyria terdiri daripada mengambil beta-karoten dalam tempoh peningkatan aktiviti solar.

Rawatan penyakit tersebut dilakukan oleh gastroenterologists dan hepatologists.

Adalah disyorkan pelantikan hepatoprotectors, plasmapheresis, pengenalan jisim erythrocyte.

Porfiria hepatik

Kumpulan ini termasuk: sekejap-sekejap akut (sekejap-sekejap), kulit lewat dan porphyria bervariasi dan coproporfyria keturunan.

Pelanggaran tersebut mempunyai ciri-ciri berikut:

  • penyakit bermula pada masa dewasa, kurang kerap remaja;
  • kehadiran gejala-gejala dyspeptik (sakit perut, muntah, cirit-birit);
  • dicirikan oleh kerosakan kepada sistem saraf dan vegetatif;
  • semasa eksaserbasi air kencing penyakit itu mempunyai warna merah.

Porphyria sekejap-sekejap

Penyakit ini dicirikan oleh satu kursus akut dengan kerosakan teruk kepada sistem saraf.

Dalam sel-sel saraf prekursor porphyrin mengumpul yang mengganggu penghantaran impuls saraf. Kerosakan lebih lanjut ke membran neuron membawa kepada demilelasi separa - kerosakan khusus kepada gentian saraf.

Pesakit mengadu sakit perut tanpa penyetempatan yang jelas, meningkatkan tekanan darah, takikardia. Kekalahan sistem saraf periferi dinyatakan dalam paresis anggota badan, kepekaan yang merosot. Lumpuh jarang diafragma. Dalam kes penglibatan dalam proses sistem saraf pusat, psikosis akut, keadaan delusi, halusinasi, dan kejang epilepsi diperhatikan.

Satu ciri penting untuk diagnosis porphyria sekejap-sekejap adalah pengesanan tahap porphobilinogen yang tinggi dalam ujian air kencing.

Rawatan simptomik. Dalam kes yang teruk, plasmapheresis digunakan.

Selepas menghentikan serangan itu, kursus terapi dan urut dijalankan.

Pori kulit lewat

Lelaki sakit lebih 40 tahun. Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan trauma dan fotosensitiviti kulit. Keburukan diperhatikan pada bulan-bulan musim bunga dan musim panas.

Gejala dinyatakan dalam kemunculan kawasan hiperpigmentasi dan gelembung di kawasan terbuka kulit wajah, leher, tangan. Hypertrichosis yang ditandakan. Kulit sangat terdedah. Manifestasi kulit digabungkan dengan hepatomegali (hati yang diperbesar).

Uroporphyrin dinaikkan dalam air kencing. Coproporphyrins sentiasa ada dalam tinja.

Rawatan dijalankan dengan ubat antimalarial. Delagil dapat mengikat porphyrins menjadi kompleks larut yang diekskresikan dalam air kencing. Semasa keterukan, terapi vitamin ditetapkan untuk membetulkan gangguan metabolik. Dalam kes yang teruk, glucocorticoids ditambah.

Untuk pencegahan pemisahan, disyorkan untuk mengecualikan ubat-ubatan yang menimbulkan porphyria, elakkan pendedahan yang berpanjangan kepada matahari dan ikuti diet.

Porfiren yang berlainan

Jenis penyakit ini dicirikan oleh gabungan tanda-tanda porphyria sekejap dan manifestasi fotosensitif. Dengan porphyria bervariasi, kegagalan buah pinggang mungkin berlaku.

Dalam najis sentiasa meningkatkan protoporphyrin.

Coproporphyria keturunan

Bentuk ini juga serupa dengan gejala simptomatik untuk sekejap teruk, tetapi luka sistem saraf kurang jelas. Kesakitan abdomen, paresis anggota, takikardia, dan kadang-kadang fotodermatitis diperhatikan. Peningkatan mendadak dalam coproporphyrin dikesan dalam air kencing dan najis, dan kandungan uroporphyrin adalah normal.

Ramalan

Dalam keadaan moden, porphyria berjaya dirawat, prognosis untuk kehidupan, sebagai peraturan, adalah baik. Menariknya, ramai pesakit mempunyai bentuk penyakit laten. Mereka dikesan hanya semasa kajian biokimia, dalam hal mengesan saudara dekat mana-mana jenis porfiria.

Untuk mencegah penyakit ini, seseorang harus meminimumkan pengaruh faktor-faktor yang mencetuskan, menghindari penebangan berlebihan, segera merawat penyakit hati dan gastrousus.

Porphyria - Penyakit Vampire

Porphyria - Penyakit Vampire

"Vampir? Ya, itu hanyalah kisah dongeng, "banyak yang akan berkata. Kisah dongeng, tetapi tidak cukup. Ternyata ada juga orang yang mempunyai taring dalam kehidupan. Hanya mereka bukannya Vampire.

Menurut saintis, yang disebut "vampire" sebenarnya adalah orang yang paling biasa. Menurut doktor, mereka hanya mengalami penyakit genetik yang sangat jarang berlaku. Ia dipanggil porphyria, yang diterjemahkan dari bahasa Yunani sebagai "ungu". Terdapat satu versi bahawa penyakit itu muncul dalam perkahwinan yang rapat.

Jadi apa ini "porfiria"?

Hari ini, saintis tahu mengapa, dengan penyakit ini, penampilan orang banyak berubah sehingga mereka menyerupai vampir. Perkara itu adalah bahawa dalam kes porfiria, terdapat pelanggaran sintesis bahan yang paling penting - hemoglobin dalam eritrosit, akibat daripada jumlah yang banyak porphyrin yang terkumpul di dalam tubuh, dan mereka pula membawa kepada intoksikasi terkuat dari seluruh organisma. Doktor British Lee Illis pada tahun 1063 berjaya menggambarkan klinik penyakit itu. Dan ternyata, orang benar-benar menjadi seperti Vampire.

Klinik Porphyria

Dengan mabuk yang teruk, kulit sekitar gusi mula kering. Dia seolah-olah gagal, dengan itu mendedahkan taringnya dan memberi senyuman tertentu ke wajahnya. Meletakkan dalam kuantiti yang banyak pada gigi, porphyrin mengubah warna mereka menjadi coklat-merah. Dengan jangka panjang penyakit ini, gigi boleh merosot dan gugur, yang memerlukan prostetik tepat pada masanya (untuk maklumat lanjut, lihat http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Kulit pesakit mula pecah. Dan ketika bahan-bahan agresif melanda kulit yang kurus, ulser besar dan hakisan muncul di atasnya, akibatnya parut kemudian dibentuk.

Tukar hidung dan telinga. Jari menjadi panjang dan bengkok. Rambut menjadi sangat jarang, membosankan dan perlahan-lahan mula jatuh.

Bahkan sedikit radiasi ultraviolet menyebabkan sakit hellish kepada pesakit. Oleh itu, pada siang hari, mereka sakit dengan porphyria, bersembunyi, dan pada waktu malam keluar.

Ia tidak diketahui dengan sebab apa, mungkin dari siksaan yang dahsyat, pada pesakit yang mengalami kekeliruan. Mereka menjadi sangat marah dan agresif, mereka juga boleh menerkam orang yang lewat.

Mungkin seseorang sekali, pulang ke rumah pada waktu malam, melihat "makhluk tertentu" ini, menakutkan. Dan begitu mitos vampir muncul.

Punca porphyria

Sehingga sekarang, para saintis tidak dapat datang ke satu penyelesaian, di mana penyakit dahsyat ini datang. Ramai yang percaya bahawa pesakit mempunyai gen yang cacat - mutasi. Lain-lain percaya bahawa porphyria yang terputus-putus akut mungkin disebabkan oleh incest. Dan perubahan pada bahagian kulit boleh diambil sebagai manifestasi alergi terhadap latar belakang sejenis kegagalan tubuh.

Para saintis percaya bahawa kelemahan porphyria boleh berlaku di latar belakang:

  • tekanan;
  • pelbagai diet yang melampau;
  • pengambilan ubat yang berlebihan;
  • kesan pelbagai racun serangga;
  • gangguan hormon di dalam badan;
  • pelbagai penyakit berjangkit virus (contohnya, hepatitis C virus);
  • pengambilan minuman beralkohol yang berlebihan.

Dan yang paling misteri tentang penyakit ini adalah bahawa orang, sebagai peraturan, pergi ke hospital dengan aduan mual dan sakit perut, iaitu, penyakit utama mereka bertopeng sebagai patologi pembedahan. Kerana rawatan yang tidak tepat, porfiria berkembang dengan pesat berakhir dengan keadaan maut. Hanya diagnosis yang tepat dan tepat pada masanya akan menyelamatkan nyawa "vampir".

Porphyria adalah "vampirisme" berasaskan saintifik

Porphyria adalah sejenis penyakit hati genetik di mana hemoglobin (sel darah merah) tidak disintesis dengan betul. Terdapat lapan langkah enzim dalam biosintesis hemoglobin, dan masalah dengan mana-mana daripada mereka mungkin menjadi punca porfiria.

Menurut Dr. David Dolphin, seorang pakar terkenal di porfiria dan penyakit hati yang lain, orang yang dianggap sebagai Vampire atau werewolves dapat mengalami penyakit-penyakit langka ini.

Lumba-lumba mendakwa bahawa walaupun cahaya matahari yang lemah mempengaruhi pesakit. Kerosakan pada kulit sangat parah sehingga hidung atau jari dapat dihancurkan sepenuhnya. Bibir dan gusi boleh berkurangan dengan ketara semasa mengekalkan saiz gigi normal - hasilnya adalah sejenis rahang haiwan dengan taring. Di samping itu, pesakit dengan porphyria telah meningkatkan pertumbuhan rambut. Dolphin menulis:

... cuba bayangkan bagaimana, pada Zaman Pertengahan, mereka melihat seseorang yang keluar di luar hanya pada waktu malam, dan penampilannya mengingatkan pada haiwan - kebaikan yang meningkat, gigi besar, wajah yang cacat. Ia diandaikan (dan ini lebih mungkin) bahawa orang-orang seperti itu boleh dianggap sebagai manusia serigala.

Lumba-lumba menunjukkan bahawa sumpit darah darah juga menjadi mangsa porfiria dan "berusaha meringankan gejala penyakit dahsyat mereka." Sekiranya anda minum banyak darah, hemoglobin orang lain akan membawa sel-sel darah merah hilang kerana biosintesis terjejas dan mengurangkan simptom penyakit. Walaupun kesan hemoglobin memasuki darah melalui dinding perut sangat kecil.

Hari ini, pesakit dengan porphyria sering dirawat dengan suntikan hemoglobin. Pada Zaman Pertengahan, suntikan tidak boleh dilakukan, jadi memakan banyak darah adalah satu-satunya cara seseorang dapat mendapatkan hemoglobin tambahan. Pesakit dengan porphyria sangat ingin mendapatkan darah, kerana kekurangan hemoglobin berlaku. Tidak menghairankan bahawa perubahan patologi dalam keperibadian dan demensia adalah biasa di kalangan pesakit tersebut.

Oleh kerana ini adalah penyakit keturunan, batuan porfiri tempatan boleh wujud di Eropah abad pertengahan. Mereka jarang bepergian pada masa itu, dan pernikahan dalam keluarga sering terjadi, terutama di kawasan terpencil. Ini menerangkan pendapat popular tentang tempat tinggal para Vampir - gunung terpencil Transylvania.

Sumber: Dr Stephen Juan, "The Brain Odd"

Adakah porphyria penyakit vampir atau gangguan darah genetik?

Orang dengan taring dan cakar, mengelakkan sinar matahari, ternyata, sebenarnya ada. Hanya mereka tidak penjenayah sama sekali, tetapi, sebaliknya, mangsa penyakit yang dahsyat disebut "porfiria"...

Pucat yang menarik, kilauan mata yang misterius, penampilan misterius - seperti wira yang menawan dari saga Twilight vampire yang dilakukan oleh Robert Pattinson, pelukis yang meninggal dunia wanita di seluruh dunia. Jadi di sini mereka, bagaimana, pembunuh darah! Dan sebelum ghouls dan ghouls nampaknya orang ramai kurang comel. Tidak hairanlah mereka telah musnah selama berabad-abad yang sia-sia. Lebih-lebih lagi, ia tidak berada di semua aspen dan peluru perak, seperti yang ditetapkan oleh legenda, tetapi dengan cara yang biasa: mereka digantung atau dibakar di atas pancing. Hanya dalam satu abad, sejak tahun 1520, di Perancis sahaja, lebih daripada 30 ribu orang diiktiraf sebagai manusia serigala telah dieksekusi.

Mengenai darah biru dan mudah

Ahli sains moden percaya bahawa orang yang tidak bersalah cedera dalam memburu kejam, seperti yang sering terjadi. Walaupun sebab para pengejar masih ada. Tidak, mereka yang dituduh vampirisme tidak meminum darah orang lain dan tidak bertukar pada malam hari dengan binatang liar, tetapi pada masa yang sama mereka melihat - Allah melarang, dan cara hidup diterajui, untuk meletakkannya dengan sedikit, mencurigakan. Tetapi perkara pertama yang pertama.

Ini bukan cerita dongeng!

Mitos yang tidak menyukai Vampire untuk bawang putih tidak muncul secara kebetulan. Penghidap Porphyria tidak benar-benar bertolak ansur dengan sayur pedas ini, kerana asid sulfonik yang dirembeskan oleh bawang putih meningkatkan kerosakan yang disebabkan oleh penyakit di dalam tubuh. Tetapi penyalah utama untuk penyusutan darah adalah fitnah. Untuk mengisi kekurangan sel darah merah mereka sendiri kerana darah orang lain adalah mustahil. Di samping itu, masalah utama pesakit - bukan kekurangan sel darah merah dalam darah, dan lebih banyak porfirin dalam badan.

Doktor percaya bahawa orang yang tidak adil dituduh oleh vampirisme sebenarnya mengalami penyakit darah genetik yang jarang disebut "porfiria" (dari bahasa Yunani "porphyros" - "ungu"). Adalah dipercayai bahawa penyebaran penyakit ini menyumbang kepada pernikahan antara saudara dekat. Porphyria adalah yang paling biasa di kampung kecil Transylvania (tempat kelahiran Count Dracula) kira-kira 1000 tahun yang lalu. Tetapi terdapat khabar angin bahawa penyakit itu tidak melepasi nama keluarga diraja. Contohnya, ahli sejarah Andrew Wilson, dalam bukunya "Victorians", menyebutkan porphyria keturunan yang mengamuk di dalam keluarga diraja British, dan mendakwa bahawa penyakit ini telah merosakkan fikiran kakek Queen Victoria, King George III. Bagaimanapun, dengan kesertaan Victoria ke takhta, keluarga dinobatkan menghapuskan laknat ini. Wilson percaya bahawa ini tidak berlaku tanpa perzinaan, yang menyebabkan kelahiran Ratu England masa depan.

Jadi apa jenis penyakit ini? Hari ini, saintis tahu apa yang membuat orang kelihatan seperti Vampire. Di porfiria, pembiakan heme, bahagian hemoglobin bukan protein, terganggu, yang seterusnya menyebabkan pengumpulan berlebihan dalam badan bahan toksik, porfirin dan pendahulunya, yang mampu mengikat logam dalam badan, terutamanya besi dan magnesium. Lebihan porfirin mempunyai kesan toksik pada seluruh badan.

Penyakit Vampire

Mengenai hubungan dua fenomena ini: penyakit dan kepercayaan kuno tentang orang-orang yang berdarah darah pertama kali mengatakan Dr. Lee Illis dari UK. Pada tahun 1963, beliau menyampaikan monograf "Pada porfiria dan etiologi manusia werewolf" kepada Persatuan Perubatan Diraja. Kerja saintis itu mengandungi analisis perbandingan terperinci tentang bukti sejarah yang masih hidup, yang menggambarkan vampire, dan gejala porfiria. Ternyata gambar klinikal penyakit jarang menyalin potret rahsia yang paling berwarna-warni.

Apabila bentuk porphyria berjalan, kulit di sekeliling bibir dan gusi pesakit menjadi kering, yang menjadikan gigi gigi terbuka kepada gusi, memberikan gambaran senyuman. Di samping itu, porphyrin bahan khas didepositkan pada gigi sendiri, yang menyerlahkan senyuman seseorang (atau sebaliknya, tersenyum) dalam warna coklat kemerah-merahan. Kulit pada muka dan badan orang-orang seperti menjadi lebih kurus dan daripada pendedahan kepada pecah sinar matahari, ditutup dengan parut dan ulser. Penyakit itu juga merosakkan tulang rawan, serta organ-organ yang mana ia terdiri (pertama sekali, ia adalah hidung dan telinga). Jari menjadi bengkok. Cahaya matahari menyampaikan orang-orang miskin yang paling menyakitkan, kerana di bawah pengaruh hemoglobin ultraviolet mula mereput. Oleh itu, pada siang hari, orang yang menderita porfiria cuba untuk tidak muncul di jalanan, dan mereka hanya menunjukkan aktiviti pada waktu senja, lebih hampir pada malam itu. Sama ada dari penyeksaan yang dialami, atau dari pengunduran paksa, atau dari beberapa proses dalaman yang berlaku di dalam badan, orang-orang ini juga mengalami gangguan neuropsychiatri dan tidak mencukupi, termasuk tingkah laku yang agresif.

Anda boleh bayangkan ketakutan orang-orang yang pada waktu malam atau pada waktu malam, dalam cahaya bulan, bertemu di jalan sempit salah satu daripada "orang kacak" ini. Ia bukan sahaja anda akan percaya pada Vampire dan werewolves, tetapi dalam apa sahaja!

Dan fikir alahan

Sudah tentu, gejala-gejala yang menakutkan hanya khusus untuk peringkat akhir penyakit, dan bahkan tidak untuk semua jenisnya. Walau bagaimanapun, penyakit ini, walaupun tidak dalam apa-apa bentuk yang jelas, wujud hingga ke hari ini. Yang paling biasa di antara semua bentuk lain, yang mana terdapat banyak, adalah porphyria sekejap-sekejap (AKI).

Dipercayai bahawa patologi genetik yang jarang berlaku ini memberi kesan kepada 1 orang dari 200 ribu (menurut data lain, dari 100 ribu). Selain itu, faktor keturunan adalah yang paling penting, kerana jika salah seorang daripada ibu bapa sakit, maka 25% daripada gen yang cacat akan pergi kepada anaknya. Ada sebab untuk mempercayai bahawa porfiria adalah akibat dari incest. Tetapi selain genetik, peranan keadaan dan gaya hidup juga penting. Hakikatnya adalah hampir 85% pembawa gen hidup yang tidak normal tanpa mengetahui tentang penyakit yang mereka miliki. Manifestasi photodermatosis pada kulit dianggap alergi yang mudah. Tetapi adalah perlu untuk berlaku beberapa jenis kegagalan dalam badan, sebagai keterukan boleh berlaku.

Selalunya mencetuskan wabak penyakit:

● ubat (termasuk phenobarbital, tetracyclines, ubat yang mengandungi bismut, pil kontraseptif, dan lain-lain);

● hubungi racun perosak (contohnya, dengan baja pertanian) atau bekerja dalam bahaya, termasuk kimia, industri;

● perubahan dalam profil hormon pada wanita yang berkaitan dengan permulaan haid atau kehamilan;

● penyakit berjangkit (terutamanya hepatitis C virus;

● pengambilan alkohol (80% daripada semua pesakit dengan porphyria tidak peduli terhadap alkohol).

Orang-orang yang menderita porfiria biasanya pergi ke hospital dengan aduan sakit perut hipoksia akut yang tidak mempunyai lokalisasi yang jelas, serta mual, muntah dan sembelit. Semua tanda-tanda ini menunjukkan patologi pembedahan, jadi diagnostik dan rawatan boleh pergi ke arah yang salah. Dengan diagnosis yang tidak betul, dan akibatnya, rawatan, porphyria akut pada 60% berakhir dalam tragedi. Dan diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi menjimatkan hampir semua pesakit, memulangkannya kepada kehidupan yang penuh.

Disediakan oleh: Sergey Koval

Kongsi latihan anda dan lihat latihan dari ahli kelab lain:

Vampire tenaga: bagaimana untuk mengenali dan melindungi?

Orang hidup dalam dunia tenaga, dan manusia sendiri adalah komponen yang sepenuhnya di dunia ini. Sesetengah orang mempunyai kekuatan sendiri dan tenaga yang cukup, sementara yang lain mengisi semula sumber mereka dengan mengorbankan orang lain.

Vampirisme tenaga adalah merosakkan, ia mengganggu keseimbangan tenaga dalam badan, yang membawa kepada kesihatan dan kesejahteraan yang tidak baik. Apa yang perlu dilakukan dan bagaimanakah, jika vampire tenaga seterusnya?

Apa itu?

Ikatan tenaga di mana satu orang adalah vampire dan memberi makan kepada tenaga kehidupan orang lain yang bertindak sebagai penderma disebut vampirisme tenaga. Fenomena ini telah diketahui sejak lama dan agak biasa di dunia moden.


Vampirisme tidak sedar adalah perkara biasa, kes-kes vampirisme sedar jarang berlaku.

Mekanisme pemindahan tenaga adalah mudah dan ia berdasarkan undang-undang fizik. Sekiranya anda mengambil dua buah kapal, yang mana terdapat sedikit cecair dan banyak lagi, dan meletakkannya bersama-sama, tahap cecair akan menjadi sama di kedua-dua kapal. Jadi dengan orang - orang yang penuh dengan tenaga dan tenaga ketika bersentuhan dengan vampir memberi dia sumber-sumbernya, menambah tenaganya. Perkara utama untuk vampire - adalah untuk melanggar perlindungan aura tenaga dan membuat hubungan untuk memberi makan.

Video:

Punca

Pemusnahan sampul tenaga sendiri membawa kepada pencarian sumber tenaga untuk pemulihannya. Ini boleh berlaku selepas tekanan yang berpanjangan atau kemurungan yang berpanjangan, disebabkan oleh penyakit yang teruk atau selepas itu, dari kerja yang sukar dan bertanggungjawab, dan sebagainya. Kelaparan tenaga membuat seseorang tidak sengaja mencari jalan untuk menambah tenaga dan daya hidup. Dalam sesetengah kes, kecenderungan untuk vampirisme mungkin disebabkan faktor keturunan.

Cepat atau lambat, vampire menjadi orang emosi yang tidak stabil dan psikologi yang terbiasa untuk menyelesaikan masalah mereka menggunakan saudara, saudara, kenalan.

Bagaimana untuk mengenali "vampire"?

Vampire tenaga dalam masyarakat, di tempat kerja dan dalam keluarga adalah berbeza, dan tingkah laku mereka adalah berbeza untuk menghilangkan dahaga tenaga mereka.

  1. Ada yang menghasut skandal dan konflik, menarik perhatian dan mencari diri mereka di tengah-tengah peristiwa, yang lain - dengan segala cara menyebabkan kasihan dan rahmat, di mana mereka membentuk saluran komunikasi tenaga yang kuat.
  2. Terdapat orang-orang yang sentiasa membangkitkan rasa bersalah dan kegelisahan, dengan pantas memanipulasi dan mengawal orang.

Tanda-tanda luar vampire tenaga:

  • kening - tebal dan bersatu;
  • mata - sering gelap, menyerap;
  • lihat - berat dan sedih;
  • bibir - sudut bibir sentiasa diturunkan, menyatakan ketidakpuasan;
  • garis jejak cerah, walaupun pada orang muda;
  • kulitnya pucat, nampaknya ia lut;
  • angka itu adalah binaan langsing dan pendek dalam kedudukan.

Mengiktiraf "vampir" di kalangan alam sekitar akan membantu mata, biasanya membosankan dan sedih, selepas bertenaga mereka menjadi ekspresif dan berkilau.

Tanda-tanda tingkah laku:

  • ekspresi wajah - selalu sesuatu yang tidak puas dan sedih;
  • watak - cemas, saraf dan skandal;
  • emosi lebih kerap negatif daripada positif;
  • pergerakan perlahan dan enggan;
  • dalam komunikasi mereka menjengkelkan dan tidak kenal lelah;
  • bercakap banyak tentang masalah mereka, cuba untuk membangkitkan belas kasihan dan simpati, benar-benar membenamkan para pelukis di dalamnya;
  • biasanya mempunyai reputasi negatif.

Tingkah laku seorang vampir sering ditujukan untuk mewujudkan keadaan konflik, menyebabkan kerengsaan, kemarahan, pencerobohan dan emosi negatif. Inilah bagaimana vampire membuat orang di sekelilingnya tidak berdaya dan mendedahkan sumber tenaga mereka yang mana ia memberi makan dan hidup.

Bagaimana untuk melindungi diri anda

Vampirisme yang bertenaga mirip dengan ketagihan - dari alkohol, dadah, permainan, dan sebagainya. Menyingkirkannya amat sukar.

Pakar membandingkan keadaan vampirisme dengan alkohol, merokok, perjudian atau ketagihan dadah, iaitu, dengan penyakit ini. Setelah ditinggalkan makanan energik, "vampir" merasakan emosi yang sama dan mengalami keperluan yang sama seperti ketika menyingkirkan kebiasaan yang berbahaya - pemecahan, keinginan, keinginan, kesakitan.

Dalam keluarga

Kecenderungan untuk vampirisme bertenaga boleh dikira dari persekitaran rumah suspek:

  • Orang-orang seperti tumbuh tumbuhan dalaman, dan sering memecah peralatan;
  • Kucing tidak bergaul baik dengan Vampire, di kawasan kejiranan yang mereka bersikap agresif dan cemas, sering melarikan diri dari rumah;
  • Vampire dicirikan oleh kecemburuan, dan lebih dan tidak berasas. Apabila pasangan atau pasangan adalah seorang vampire bertenaga, maka bertengkar dan memarahi di dalam rumah adalah hal yang biasa. Selepas pertunjukan yang bising, suami atau isteri vampire kelihatan puas dan berpuas hati. Bersama-sama dengan orang itu sangat sukar dan sukar.

Selepas berbual dengan seorang vampir, seseorang merasakan kehancuran dan kekeliruan dalaman, kepalanya mungkin sakit dan menjadi letih.

Tragedi - jika ibu itu adalah vampire bertenaga, atau orang lain yang rapat dan sayang, walaupun kanak-kanak.

Satu-satunya cara untuk menyelamatkan tenaga penting anda ialah belajar untuk membina mental yang menghalang kebocoran tenaga. Jika komunikasi mula menyebabkan ketidakselesaan, seseorang harus membayangkan bahawa loceng kaca besar berwarna ungu jatuh dari atas.

Prinsip kaca ialah: Saya - lihat, anda - tidak. Jika pada masa yang sama ia menjadi lebih mudah dan perasaan detasmen dari apa yang sedang berlaku, maka semuanya dilakukan dengan betul, perlindungan berfungsi.

Di tempat kerja

  • Pengetua Vampire adalah makhluk yang agresif dan kejam. Taktik peraturan mereka adalah seperti berikut: mereka dikelilingi oleh penderma yang taat yang tidak dapat menahannya. Dari persekitaran sedemikian, vampir sentiasa menerima suapan tenaga dan kekal dalam keadaan baik.
  • Seorang rakan senja vampir sentiasa mencari bantuan, nampaknya dia seorang yang bodoh dan sempit. Soalan yang panjang dan membosankan menyebabkan kesalahan, keletihan dan kerengsaan. Dalam proses vampire tenaga komunikasi menghisap dari tenaga dan kekuatan interlocutor. Jika ada perasaan bahawa tenaga sedang habis, air akan sentiasa membantu. Hidangan pagi akan sama-sama mengedarkan tenaga ke seluruh badan, dan pancuran petang yang hangat akan membuang fikiran negatif dan tekanan yang terkumpul pada waktu siang.
  • Vampir, kenalan suka meminjam wang, tetapi mereka tidak tergesa-gesa untuk memberikannya. Panggilan dan peringatan yang dipaksa, sebagai warna pengalaman negatif, memberi makan dan menggembirakan orang-orang ini. Hubungan rapat penting untuk vampire - sentuhan, melihat lurus di mata, penindasan. Oleh itu, subjek-subjek ini lebih cekap dan mudah menjangkau tenaga orang luar dan orang yang rapat. Tempat yang paling energetically halus di dalam badan adalah tulang belakang, ia harus dilindungi dari parasit tenaga dan tidak boleh membenarkan interaksi yang dekat dari belakang.

Konflik adalah apa yang vampire sentiasa dan di mana-mana mencari, di dalamnya dia berasa selesa. Penjelasan hubungan di tempat kerja, perbalahan antara rakan sekerja, benturan dalam pengangkutan, skandal di jalan - ini adalah semua situasi yang memberikan kesenangan dan kekuatan vampire.

Haiwan peliharaan rumah membantunya untuk menggunakan tenaga orang lain, lebih kerap anjing yang menunjukkan pencerobohan ke arah orang yang lewat, menimbulkan konflik.

Anda harus sentiasa dan di mana-mana mengelilingi diri anda dengan orang yang positif dan baik, jangan takut untuk berkongsi tenaga, kerana tempatnya akan diambil oleh aliran tenaga penyembuhan yang diperbaharui. Alam semulajadi membantu seseorang dalam momen-momen kehidupan yang sukar dan bertanggungjawab, apabila daya tambahan sangat diperlukan. Kemudian vampirisme tenaga tidak pernah menyentuh dan akan benar-benar tidak mengerikan.

Vampirisme sebagai penyakit

Sesetengah saintis moden percaya bahawa cerita vampir mungkin berada di bawah pengaruh penyakit jarang yang disebut "porphyria". Penyakit ini merosakkan darah, mengganggu pembiakan heme. Dipercayai bahawa porphyria adalah yang paling biasa di kampung-kampung kecil Transylvania (kira-kira 1000 tahun yang lalu) di mana pembiakan dekat mungkin berlaku, serta di kalangan Eropah, terutamanya Eropah Timur Tengah, atas sebab yang sama. Mereka mengatakan bahawa jika bukan untuk "penyakit vampir" ini, tidak ada mitos mengenai Dracula, atau mengenai watak-watak darah yang lain, kediaman yang ringan dan fanged. Secara praktiknya untuk semua gejala, pesakit yang menderita bentuk porfiria yang diabaikan adalah vampire yang biasa, dan hanya separuh kedua abad ke-20 dapat mencari sebabnya dan menggambarkan perjalanan penyakit, yang didahului oleh perjuangan yang tidak beraliran, berabad-abad lamanya terhadap kejahatan: Perancis sahaja menyempurnakan lebih daripada 30,000 orang yang diiktiraf sebagai manusia serigala. Ternyata penyebaran agama Kristian yang lebih luas dan lebih mendalam, makin melampaui perlakuan orang sakit.

Dipercayai bahawa bentuk patologi gen yang jarang berlaku ini mempengaruhi seseorang daripada 200 ribu (menurut data lain, daripada 100 ribu), lebih-lebih lagi, jika ia ditetapkan dalam salah satu daripada ibu bapa, maka 25% daripada kes itu juga menjadi sakit. Ia juga dipercayai bahawa penyakit ini disebabkan oleh sumbang sumbang. Dalam bidang perubatan, kira-kira 80 kes porfiren kongenital akut dijelaskan, apabila penyakit itu tidak dapat diubati. Porphyria Erythropoietic (penyakit Gunther) dicirikan oleh fakta bahawa tubuh tidak boleh menghasilkan komponen utama darah - badan merah, yang seterusnya mempengaruhi kekurangan oksigen dan besi dalam darah. Metabolisme pigmen terganggu dalam darah dan tisu, dan di bawah pengaruh sinaran ultraviolet atau sinar ultraviolet, pecahan hemoglobin bermula. Lebih-lebih lagi, dalam proses tendon penyakit yang cacat, yang dalam manifestasi melampau membawa kepada memutar jari.

Porphyria - "penyakit vampir" Apabila porfiria, bahagian bukan protein hemoglobin - heme - berubah menjadi bahan toksik yang memakan tisu subkutan. Kulit bermula untuk mendapatkan warna coklat, ia menjadi lebih kurus dan pecah dari pendedahan kepada cahaya matahari, oleh itu, dari masa ke masa, pesakit menjadi ditutup dengan bekas luka dan ulser. Ulser dan peradangan merosakkan tulang rawan - hidung dan telinga, membentuknya. Ditambah bersama dengan luka selama berabad-abad dan jari-jari yang dipintal, ia sangat merosakkan seseorang. Cahaya matahari dikontraindikasikan pada pesakit yang menyebabkan mereka penderitaan yang tidak tertanggung. Kulit di sekeliling bibir dan gusi mengeringkan dan mengetatkan, yang mengakibatkan kacangan yang meregang kepada gusi, menghasilkan kesan senyum. Satu lagi gejala adalah pemendapan porphyrin pada gigi, yang boleh menjadi merah atau kemerahan-coklat. Di samping itu, pesakit mempunyai kulit yang sangat pucat, pada siang hari mereka berasa lemah dan lesu, yang memberi laluan kepada gaya hidup yang lebih mudah pada waktu malam. Ia adalah perlu untuk mengulangi bahawa semua gejala-gejala ini hanya khusus untuk peringkat seterusnya penyakit, di samping itu, terdapat banyak lagi bentuk yang kurang menakutkan. Seperti yang dinyatakan di atas, penyakit ini hampir tidak dapat diubati sehingga separuh kedua abad ke-20. Terdapat bukti bahawa pada Zaman Pertengahan, didakwa, pesakit dirawat dengan darah segar untuk menambah defisit sel merah, yang, tentu saja, adalah luar biasa, kerana tidak berguna untuk menggunakan darah "secara lisan" dalam kes-kes seperti itu. Penderitaan dari porfiria tidak boleh makan bawang putih, kerana asid sulfonik yang dirembeskan oleh bawang putih meningkatkan kerosakan yang disebabkan oleh penyakit ini. Porphyria penyakit boleh disebabkan oleh cara tiruan, dengan menggunakan bahan kimia dan racun tertentu.

Sesetengah bentuk porphyria dikaitkan dengan gejala neurologi yang boleh menyebabkan gangguan mental. Walau bagaimanapun, andaian bahawa orang yang menderita porphyria mendambakan untuk heme dari darah manusia atau bahawa pengambilan darah dapat mengurangkan gejala porphyria berdasarkan salah faham penyakit yang serius.

Adakah porphyria penyakit vampir atau gangguan darah genetik?

Orang dengan taring dan cakar, mengelakkan sinar matahari, ternyata, sebenarnya ada. Hanya mereka sama sekali.

Pucat yang menarik, kilauan mata yang misterius, penampilan misterius - seperti wira yang menawan dari saga Twilight vampire yang dilakukan oleh Robert Pattinson, pelukis yang meninggal dunia wanita di seluruh dunia. Jadi di sini mereka, bagaimana, pembunuh darah! Dan sebelum ghouls dan ghouls nampaknya orang ramai kurang comel. Tidak hairanlah mereka telah musnah selama berabad-abad yang sia-sia. Lebih-lebih lagi, ia tidak berada di semua aspen dan peluru perak, seperti yang ditetapkan oleh legenda, tetapi dengan cara yang biasa: mereka digantung atau dibakar di atas pancing. Hanya dalam satu abad, sejak tahun 1520, di Perancis sahaja, lebih daripada 30 ribu orang diiktiraf sebagai manusia serigala telah dieksekusi.

Mengenai darah biru dan mudah

Ahli sains moden percaya bahawa orang yang tidak bersalah cedera dalam memburu kejam, seperti yang sering terjadi. Walaupun sebab para pengejar masih ada. Tidak, mereka yang dituduh vampirisme tidak meminum darah orang lain dan tidak bertukar pada malam hari dengan binatang liar, tetapi pada masa yang sama mereka melihat - Allah melarang, dan cara hidup diterajui, untuk meletakkannya dengan sedikit, mencurigakan. Tetapi perkara pertama yang pertama.

Doktor percaya bahawa orang yang tidak adil dituduh oleh vampirisme sebenarnya mengalami penyakit darah genetik yang jarang disebut "porfiria" (dari bahasa Yunani "porphyros" - "ungu"). Adalah dipercayai bahawa penyebaran penyakit ini menyumbang kepada pernikahan antara saudara dekat. Porphyria adalah yang paling biasa di kampung kecil Transylvania (tempat kelahiran Count Dracula) kira-kira 1000 tahun yang lalu. Tetapi terdapat khabar angin bahawa penyakit itu tidak melepasi nama keluarga diraja. Contohnya, ahli sejarah Andrew Wilson, dalam bukunya "Victorians", menyebutkan porphyria keturunan yang mengamuk di dalam keluarga diraja British, dan mendakwa bahawa penyakit ini telah merosakkan fikiran kakek Queen Victoria, King George III. Bagaimanapun, dengan kesertaan Victoria ke takhta, keluarga dinobatkan menghapuskan laknat ini. Wilson percaya bahawa ini tidak berlaku tanpa perzinaan, yang menyebabkan kelahiran Ratu England masa depan.

Jadi apa jenis penyakit ini? Hari ini, saintis tahu apa yang membuat orang kelihatan seperti Vampire. Di porfiria, pembiakan heme, bahagian hemoglobin yang bukan protein, terganggu, yang seterusnya menyebabkan pengumpulan berlebihan bahan-bahan toksik dalam badan, porphyrins dan prekursor mereka, yang mampu mengikat logam dalam badan, terutamanya besi dan magnesium. Lebihan porfirin mempunyai kesan toksik pada seluruh badan.

Penyakit Vampire

Mengenai hubungan dua fenomena ini: penyakit dan kepercayaan kuno tentang orang-orang yang berdarah darah pertama kali mengatakan Dr. Lee Illis dari UK. Pada tahun 1963, beliau menyampaikan monograf "Pada porfiria dan etiologi manusia werewolf" kepada Persatuan Perubatan Diraja. Kerja saintis itu mengandungi analisis perbandingan terperinci tentang bukti sejarah yang masih hidup, yang menggambarkan vampire, dan gejala porfiria. Ternyata gambar klinikal penyakit jarang menyalin potret rahsia yang paling berwarna-warni.

Apabila bentuk porphyria berjalan, kulit di sekeliling bibir dan gusi pesakit menjadi kering, yang menjadikan gigi gigi terbuka kepada gusi, memberikan gambaran senyuman. Di samping itu, porphyrin bahan khas didepositkan pada gigi sendiri, yang menyerlahkan senyuman seseorang (atau sebaliknya, tersenyum) dalam warna coklat kemerah-merahan. Kulit pada muka dan badan orang-orang seperti menjadi lebih kurus dan daripada pendedahan kepada pecah sinar matahari, ditutup dengan parut dan ulser. Penyakit itu juga merosakkan tulang rawan, serta organ-organ yang mana ia terdiri (pertama sekali, ia adalah hidung dan telinga). Jari menjadi bengkok. Cahaya matahari menyampaikan orang-orang miskin yang paling menyakitkan, kerana di bawah pengaruh hemoglobin ultraviolet mula mereput. Oleh itu, pada siang hari, orang yang menderita porfiria cuba untuk tidak muncul di jalanan, dan mereka hanya menunjukkan aktiviti pada waktu senja, lebih hampir pada malam itu. Sama ada dari penyeksaan yang dialami, atau dari pengunduran paksa, atau dari beberapa proses dalaman yang berlaku di dalam badan, orang-orang ini juga mengalami gangguan neuropsychiatri dan tidak mencukupi, termasuk tingkah laku yang agresif.

Anda boleh bayangkan ketakutan orang-orang yang pada waktu malam atau pada waktu malam, dalam cahaya bulan, bertemu di jalan sempit salah satu daripada "orang kacak" ini. Ia bukan sahaja anda akan percaya pada Vampire dan werewolves, tetapi dalam apa sahaja!

Dan fikir alahan

Sudah tentu, gejala-gejala yang menakutkan hanya khusus untuk peringkat akhir penyakit, dan bahkan tidak untuk semua jenisnya. Walau bagaimanapun, penyakit ini, walaupun tidak dalam apa-apa bentuk yang jelas, wujud hingga ke hari ini. Yang paling biasa di antara semua bentuk lain, yang mana terdapat banyak, adalah porphyria sekejap-sekejap (AKI).

Dipercayai bahawa patologi genetik yang jarang berlaku ini memberi kesan kepada 1 orang dari 200 ribu (menurut data lain, dari 100 ribu). Selain itu, faktor keturunan adalah yang paling penting, kerana jika salah seorang daripada ibu bapa sakit, maka 25% daripada gen yang cacat akan pergi kepada anaknya. Ada sebab untuk mempercayai bahawa porfiria adalah akibat dari incest. Tetapi selain genetik, peranan keadaan dan gaya hidup juga penting. Hakikatnya adalah hampir 85% pembawa gen hidup yang tidak normal tanpa mengetahui tentang penyakit yang mereka miliki. Manifestasi photodermatosis pada kulit dianggap alergi yang mudah. Tetapi adalah perlu untuk berlaku beberapa jenis kegagalan dalam badan, sebagai keterukan boleh berlaku.

Selalunya mencetuskan wabak penyakit:

● ubat (termasuk phenobarbital, tetracyclines, ubat yang mengandungi bismut, pil kontraseptif, dan lain-lain);

● hubungi racun perosak (contohnya, dengan baja pertanian) atau bekerja dalam bahaya, termasuk kimia, industri;

● perubahan dalam profil hormon pada wanita yang berkaitan dengan permulaan haid atau kehamilan;

● penyakit berjangkit (terutamanya hepatitis C virus;

● pengambilan alkohol (80% daripada semua pesakit dengan porphyria tidak peduli terhadap alkohol).

Orang-orang yang menderita porfiria biasanya pergi ke hospital dengan aduan sakit perut hipoksia akut yang tidak mempunyai lokalisasi yang jelas, serta mual, muntah dan sembelit. Semua tanda-tanda ini menunjukkan patologi pembedahan, jadi diagnostik dan rawatan boleh pergi ke arah yang salah. Dengan diagnosis yang tidak betul, dan akibatnya, rawatan, porphyria akut pada 60% berakhir dalam tragedi. Dan diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang mencukupi menjimatkan hampir semua pesakit, memulangkannya kepada kehidupan yang penuh.

Orang-orang menjengkelkan penyakit

Pada perkataan "vampire," ramai di antara kita mewakili orang yang pucat, tipis yang takut matahari dan mempunyai taring yang panjang, yang mereka menggali arteri karotid mangsa dan minum darah mereka dengan penuh dengki. Tetapi adakah anda tahu bahawa imej Vampire tidak dicipta sepenuhnya dari kepala, dan sebahagiannya berdasarkan penyakit seperti porphyria? Kami akan faham dengan lebih terperinci dengan penyakit ini. (PENTING DI DALAM POST, MEMENUHI IMAN DENGAN PESAKIT YANG BOLEH MENDAPATKAN ANDA TIDAK BACA JIKA ANDA SELESAI SISTEM NERVOUS)

Porphyrias adalah sekumpulan penyakit yang berkaitan dengan gangguan metabolik hema porphyrin prekursor. Heme mengandungi komposisi sebatian penting seperti hemoglobin, serta beberapa bahan lain yang penting untuk tubuh manusia. Penyakit mempunyai mekanisme dan patogenesis yang sama. Porfiria biasanya penyakit keturunan. Ia diwarisi secara autosomal. Penyebab penyakit ini sering mutasi gen yang bertanggungjawab untuk aktiviti biosintesis komponen hemoglobin - heme, tetapi terdapat juga penyakit yang diperolehi semasa hidup.

Jenis porphyria bergantung kepada enzim yang terjejas

.Apabila penyakit itu dilanggar beberapa peringkat sintesis heme, yang menyebabkan pengumpulan berlebihan uroporphyrin patologi. Pada masa yang sama, heme boleh terus disintesis dalam kuantiti normal, yang mampu meratakan perkembangan anemia. Akibatnya, lebihan metabolisme heme berkumpul di dalam darah, yang tidak dapat disingkirkan sepenuhnya dari tubuh dan oleh itu berkumpul di sel-sel. Sel-sel sistem saraf dan kulit sangat sensitif terhadap porfirin. Apa yang memberikan dua manifestasi penting penyakit ialah photodermatosis dan demyelination. Demyelination menyediakan bukan sahaja pelanggaran sistem saraf pusat, tetapi juga kekejangan abdomen, sembelit, loya, muntah-muntah, dan sebagainya. Pengumpulan porfirin dalam kulit meningkatkan kepekaannya kepada spektrum ultraviolet, mengakibatkan tindak balas cahaya kimia yang mengakibatkan kemusnahan lisosom dan pembebasan hidrolase berasid yang seterusnya menentukan lesi kulit. Ia timbul kerana, di bawah pengaruh cahaya dan oksigen, porphyrin menghasilkan bentuk oksigen yang tetap, tidak tetap yang boleh merosakkan kulit, yang serupa dengan reaksi vampir dari mitologi menjadi cahaya.

Photodermatosis Porphyria

Porphyria secara klinikal ditunjukkan dengan rupa pigmentasi, lepuh di kawasan terbuka badan, air kencing menjadi warna merah akibat kehadiran uroporphyrin, tekanan darah meningkat, pendarahan, anemia, sakit perut berkembang, dan psikosis dalam kes-kes yang teruk boleh mengembangkan buta dan koma.

Perubahan dalam air kencing porphyria pesakit selepas 3 hari pendedahan kepada radiasi matahari.

Manakala, manifestasi klinikal berlaku dengan serangan (serangan) yang berlaku selepas pendedahan kepada faktor induksi, yang mungkin disampaikan oleh bahan ubat tertentu (barbiturates, sulfonamides, analgin). Disebabkan kekalahan sistem saraf, atrofi otot berkembang dalam lesi motoneuron yang sepadan. Pendarahan membran mukus juga berkembang, kerana perubahan pendarahan dan dystrophik dalam membran mukus gusi, akar gigi terdedah, yang menjadikan gigi kelihatan diperbesar.

Porfiria jauh (penyakit Günther)

Keistimewaan manifestasi klinikal penyakit menjadikannya sangat mirip dengan penerangan tentang Vampire zaman pertengahan, oleh itu beberapa ahli menyarankan bahawa pada masa itu, di bawah nama Vampire, itu adalah pesakit dengan penyakit yang parah yang dianiaya dan dilaksanakan.

Porphyria - Penyakit Vampire

Porphyria - Penyakit Vampire

"Vampir? Ya, itu hanyalah kisah dongeng, "banyak yang akan berkata. Kisah dongeng, tetapi tidak cukup. Ternyata ada juga orang yang mempunyai taring dalam kehidupan. Hanya mereka bukannya Vampire.

Menurut saintis, yang disebut "vampire" sebenarnya adalah orang yang paling biasa. Menurut doktor, mereka hanya mengalami penyakit genetik yang sangat jarang berlaku. Ia dipanggil porphyria, yang diterjemahkan dari bahasa Yunani sebagai "ungu". Terdapat satu versi bahawa penyakit itu muncul dalam perkahwinan yang rapat.

Jadi apa ini "porfiria"?

Hari ini, saintis tahu mengapa, dengan penyakit ini, penampilan orang banyak berubah sehingga mereka menyerupai vampir. Perkara itu adalah bahawa dalam kes porfiria, terdapat pelanggaran sintesis bahan yang paling penting - hemoglobin dalam eritrosit, akibat daripada jumlah yang banyak porphyrin yang terkumpul di dalam tubuh, dan mereka pula membawa kepada intoksikasi terkuat dari seluruh organisma. Doktor British Lee Illis pada tahun 1063 berjaya menggambarkan klinik penyakit itu. Dan ternyata, orang benar-benar menjadi seperti Vampire.

Klinik Porphyria

Dengan mabuk yang teruk, kulit sekitar gusi mula kering. Dia seolah-olah gagal, dengan itu mendedahkan taringnya dan memberi senyuman tertentu ke wajahnya. Meletakkan dalam kuantiti yang banyak pada gigi, porphyrin mengubah warna mereka menjadi coklat-merah. Dengan jangka panjang penyakit ini, gigi boleh merosot dan gugur, yang memerlukan prostetik tepat pada masanya (untuk maklumat lanjut, lihat http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Kulit pesakit mula pecah. Dan ketika bahan-bahan agresif melanda kulit yang kurus, ulser besar dan hakisan muncul di atasnya, akibatnya parut kemudian dibentuk.

Tukar hidung dan telinga. Jari menjadi panjang dan bengkok. Rambut menjadi sangat jarang, membosankan dan perlahan-lahan mula jatuh.

Bahkan sedikit radiasi ultraviolet menyebabkan sakit hellish kepada pesakit. Oleh itu, pada siang hari, mereka sakit dengan porphyria, bersembunyi, dan pada waktu malam keluar.

Ia tidak diketahui dengan sebab apa, mungkin dari siksaan yang dahsyat, pada pesakit yang mengalami kekeliruan. Mereka menjadi sangat marah dan agresif, mereka juga boleh menerkam orang yang lewat.

Mungkin seseorang sekali, pulang ke rumah pada waktu malam, melihat "makhluk tertentu" ini, menakutkan. Dan begitu mitos vampir muncul.

Punca porphyria

Sehingga sekarang, para saintis tidak dapat datang ke satu penyelesaian, di mana penyakit dahsyat ini datang. Ramai yang percaya bahawa pesakit mempunyai gen yang cacat - mutasi. Lain-lain percaya bahawa porphyria yang terputus-putus akut mungkin disebabkan oleh incest. Dan perubahan pada bahagian kulit boleh diambil sebagai manifestasi alergi terhadap latar belakang sejenis kegagalan tubuh.

Para saintis percaya bahawa kelemahan porphyria boleh berlaku di latar belakang:

  • tekanan;
  • pelbagai diet yang melampau;
  • pengambilan ubat yang berlebihan;
  • kesan pelbagai racun serangga;
  • gangguan hormon di dalam badan;
  • pelbagai penyakit berjangkit virus (contohnya, hepatitis C virus);
  • pengambilan minuman beralkohol yang berlebihan.

Dan yang paling misteri tentang penyakit ini adalah bahawa orang, sebagai peraturan, pergi ke hospital dengan aduan mual dan sakit perut, iaitu, penyakit utama mereka bertopeng sebagai patologi pembedahan. Kerana rawatan yang tidak tepat, porfiria berkembang dengan pesat berakhir dengan keadaan maut. Hanya diagnosis yang tepat dan tepat pada masanya akan menyelamatkan nyawa "vampir".

Porphyria adalah penyakit vampir. Punca, simptom dan rawatan penyakit

Porphyrias adalah sekumpulan penyakit yang ditentukan secara genetik yang dicirikan oleh peningkatan tahap porfirin, tindak balas peningkatan sensitiviti dan / atau kerosakan sistem saraf.

Porphyrins (Greek. Porphyreis - merah gelap, ungu) - sebatian yang membentuk hem (bahagian protein hemoglobin). Sintesis Heme terdiri daripada 8 langkah, di mana enzim-enzim yang berkaitan mengambil bahagian. Kelebihan atau kekurangan membawa kepada porfiria. Dalam bentuk tulen, porphyrin adalah bahan kristal dengan warna kemerah-merahan. Dalam tubuh, bahan ini membawa oksigen, terlibat dalam pengoksidaan biologi. Porfirin eksogen berasal dari luar dengan makanan protein, endogen yang dihasilkan di dalam badan. Dalam sumsum tulang, mereka terlibat dalam sintesis heme, dalam hati - komponen hempedu. Dieksekusi dalam air kencing dan najis.

Buat pertama kali kewujudan porphyrin dan pelanggaran pertukaran mereka dibuktikan oleh H. Gunther pada tahun 1901.

Mengapa porphyria dikaitkan dengan Vampire

Gejala-gejala penyakit ini diketahui sejak lama. Porphyria adalah penyakit yang secara saintifik membuktikan adanya vampir. Habitat mereka, gaya hidup tipikal, dan penampilan menunjukkan bahawa Vampire adalah orang yang telah mengalami porfiria. Pada pesakit dengan penyakit ini, terdapat peningkatan sensitiviti, dan kemunculan luka bakar teruk selepas terkena matahari. Mereka terpaksa memimpin petang dan kehidupan malam.

Kerosakan kepada rawan menyebabkan perubahan bentuk telinga dan hidung. Jari bengkok disebabkan oleh perubahan yang tidak dapat diubah dalam sendi. Gigi dan konjunktiva pesakit dengan porfiria mempunyai warna kemerahan. Kulit di sekeliling mulut tumbuh kasar, menjadi kering. Pada masa yang sama dia membentang dan membuka taringnya. Satu "senyuman hewan" dibentuk. Disebabkan sifat penyakit dan kekangan yang dikenakan ke atas gaya hidup, orang-orang seperti ini sering mengalami masalah mental. Melengkapkan imej klasik dari vampir adalah bahawa pada Zaman Pertengahan, darah segar darah berdarah panas digunakan sebagai makanan untuk melegakan gejala porfiria.

Pada Abad Pertengahan, tahap penghijrahan penduduk adalah minimum, perkahwinan yang rapat dikaitkan, yang menyebabkan banyak mutasi gen. Oleh itu, legenda tentang Vampire biasanya menunjukkan bersendirian, sukar untuk mencapai kawasan (contohnya, Transylvania).

Penyebab penyakit ini

Porphyria dalam kebanyakan kes adalah dihantar secara genetik. Gangguan dalam pertukaran pigmen diwarisi secara autosomal. Mutasi memberi kesan kepada gen yang bertanggungjawab untuk pembentukan enzim yang terlibat dalam proses biokimia pembentukan porphyrin.

Faktor yang dikaitkan dengan peningkatan sintesis hemoglobin dan kerosakan hati memprovokasi perkembangan penyakit:

  • kehilangan darah (semasa operasi, kecederaan, pada wanita - permulaan haid, bersalin);
  • ubat (barbiturates - phenobarbital, Corvalol, griseofulvin dalam rawatan jangkitan kulat, pil perancang);
  • penyakit hati yang teruk (hepatitis);
  • keracunan dengan bahan toksik (garam logam berat, petrol, alkohol).

Gambar klinikal dan gejala utama porphyria

Terdapat beberapa klasifikasi penyakit ini. Yang paling mudah adalah pemisahan tempat kejadian - erythropoietic (dalam sumsum tulang) dan porphyria hepatik.

Porfirri Erythropoietic dicirikan oleh kursus yang panjang. Mempunyai beberapa ciri tersendiri:

  • bermula pada zaman kanak-kanak;
  • gejala muncul secara spontan, faktor luar tidak mempunyai kesan;
  • Sebabnya ialah fermentopati kerana mutasi genetik;
  • Pelanggaran terhadap sintesis porphyrin diselaraskan dalam sumsum tulang;
  • semasa analisis darah, tahap porphyrin meningkat.

Kumpulan ini termasuk porphyria kongenital (penyakit Gunther), ortropoietic copro dan protoporphyria.

Penyakit Gunther

Ia memperlihatkan dirinya dalam sebuah anak pada tahun pertama kehidupan, kurang kerap pada kanak-kanak yang berumur lebih dari tiga tahun. Penyakit ini dikesan di semua negara, sama seperti lelaki dan wanita.

Simptom yang paling jelas adalah air kencing yang berwarna merah. Manifestasi kulit penyakit muncul pada musim bunga dan musim panas. Pada pukul cahaya matahari pada gelembung kulit terbentuk. Dalam kes jangkitan sekunder, kandungannya menjadi lebam, ulser dibentuk.

Porphyria erythropoietic congenital

Lama, penyakit kronik. Rawan yang dijangkiti, selalunya telinga dan hidung, menandakan perubahan bentuknya. Dalam sendi jari perubahan-perubahan yang tidak dapat dipulihkan berlaku, mereka bengkok, kuku sering jatuh. Apabila porfiri muncul hypertrichosis (pertumbuhan rambut berlebihan) di muka. Gigi mempunyai warna merah. Terdapat peningkatan dalam limpa.

Dalam ujian darah, terdapat penurunan platelet, perubahan dalam bentuk, saiz dan warna eritrosit (spherocytosis, anisositosis). Tahap Uroporphyrin dinaikkan dalam air kencing.

Sebelum ini, pesakit mempunyai prognosis yang buruk. Penyakit ini membawa maut pada usia 30 tahun. Penyebab kematian adalah sepsis dan anemia hemolitik. Pada masa ini, komplikasi ini dirawat dengan antibiotik. Ditunjukkan untuk mengeluarkan limpa. Dalam kes yang sangat teruk - pemindahan tulang sumsum. Pesakit hidup pada usia matang, tetapi tidak sepenuhnya sembuh.

Protoporphyria Erythropoietic

Penyakit ini berlaku di kalangan penduduk Eurasia dan Kaukasia Afrika.

Terutamanya lelaki sakit. Penyakit ini mempunyai kursus kelahiran yang panjang.

Produk metabolik pertengahan - protoporphyrin - mengumpul bukan sahaja dalam erythrocytes, tetapi juga dalam sel-sel hati, memberikan kesan toksik kepada mereka. Akibatnya, tahap porfirin dalam plasma darah meningkat. Mereka menjejaskan sel-sel kulit, kemusnahan yang melepaskan histamin, dan reaksi alergi terhadap cahaya matahari berkembang.

Gejala protoporphyria sama dengan fotodermatosis lain (urtikaria suria, Bazin cacar).

Satu ciri porphyria ini adalah fotosensitiviti yang berlebihan. Bengkak, kemerahan kulit dan lepuh muncul walaupun terdedah kepada spektrum inframerah sinar matahari melalui kaca. Pesakit mempunyai penebalan kulit di sekeliling mata, mulut, hidung. Bibir bibir boleh muncul.

Coproporphyria Erythropoietic jarang berlaku. Gejala serupa dengan protoporphyria. Perbezaannya terletak pada fakta bahawa dalam erythrocytes kandungan coproporphyrin meningkat.

Terapi proto-dan coproporphyria terdiri daripada mengambil beta-karoten dalam tempoh peningkatan aktiviti solar.

Rawatan penyakit tersebut dilakukan oleh gastroenterologists dan hepatologists.

Adalah disyorkan pelantikan hepatoprotectors, plasmapheresis, pengenalan jisim erythrocyte.

Porfiria hepatik

Kumpulan ini termasuk: sekejap-sekejap akut (sekejap-sekejap), kulit lewat dan porphyria bervariasi dan coproporfyria keturunan.

Pelanggaran tersebut mempunyai ciri-ciri berikut:

  • penyakit bermula pada masa dewasa, kurang kerap remaja;
  • kehadiran gejala-gejala dyspeptik (sakit perut, muntah, cirit-birit);
  • dicirikan oleh kerosakan kepada sistem saraf dan vegetatif;
  • semasa eksaserbasi air kencing penyakit itu mempunyai warna merah.

Porphyria sekejap-sekejap

Penyakit ini dicirikan oleh satu kursus akut dengan kerosakan teruk kepada sistem saraf.

Dalam sel-sel saraf prekursor porphyrin mengumpul yang mengganggu penghantaran impuls saraf. Kerosakan lebih lanjut ke membran neuron membawa kepada demilelasi separa - kerosakan khusus kepada gentian saraf.

Pesakit mengadu sakit perut tanpa penyetempatan yang jelas, meningkatkan tekanan darah, takikardia. Kekalahan sistem saraf periferi dinyatakan dalam paresis anggota badan, kepekaan yang merosot. Lumpuh jarang diafragma. Dalam kes penglibatan dalam proses sistem saraf pusat, psikosis akut, keadaan delusi, halusinasi, dan kejang epilepsi diperhatikan.

Satu ciri penting untuk diagnosis porphyria sekejap-sekejap adalah pengesanan tahap porphobilinogen yang tinggi dalam ujian air kencing.

Rawatan simptomik. Dalam kes yang teruk, plasmapheresis digunakan.

Selepas menghentikan serangan itu, kursus terapi dan urut dijalankan.

Pori kulit lewat

Lelaki sakit lebih 40 tahun. Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan trauma dan fotosensitiviti kulit. Keburukan diperhatikan pada bulan-bulan musim bunga dan musim panas.

Gejala dinyatakan dalam kemunculan kawasan hiperpigmentasi dan gelembung di kawasan terbuka kulit wajah, leher, tangan. Hypertrichosis yang ditandakan. Kulit sangat terdedah. Manifestasi kulit digabungkan dengan hepatomegali (hati yang diperbesar).

Uroporphyrin dinaikkan dalam air kencing. Coproporphyrins sentiasa ada dalam tinja.

Rawatan dijalankan dengan ubat antimalarial. Delagil dapat mengikat porphyrins menjadi kompleks larut yang diekskresikan dalam air kencing. Semasa keterukan, terapi vitamin ditetapkan untuk membetulkan gangguan metabolik. Dalam kes yang teruk, glucocorticoids ditambah.

Untuk pencegahan pemisahan, disyorkan untuk mengecualikan ubat-ubatan yang menimbulkan porphyria, elakkan pendedahan yang berpanjangan kepada matahari dan ikuti diet.

Porfiren yang berlainan

Jenis penyakit ini dicirikan oleh gabungan tanda-tanda porphyria sekejap dan manifestasi fotosensitif. Dengan porphyria bervariasi, kegagalan buah pinggang mungkin berlaku.

Dalam najis sentiasa meningkatkan protoporphyrin.

Coproporphyria keturunan

Bentuk ini juga serupa dengan gejala simptomatik untuk sekejap teruk, tetapi luka sistem saraf kurang jelas. Kesakitan abdomen, paresis anggota, takikardia, dan kadang-kadang fotodermatitis diperhatikan. Peningkatan mendadak dalam coproporphyrin dikesan dalam air kencing dan najis, dan kandungan uroporphyrin adalah normal.

Ramalan

Dalam keadaan moden, porphyria berjaya dirawat, prognosis untuk kehidupan, sebagai peraturan, adalah baik. Menariknya, ramai pesakit mempunyai bentuk penyakit laten. Mereka dikesan hanya semasa kajian biokimia, dalam hal mengesan saudara dekat mana-mana jenis porfiria.

Untuk mencegah penyakit ini, seseorang harus meminimumkan pengaruh faktor-faktor yang mencetuskan, menghindari penebangan berlebihan, segera merawat penyakit hati dan gastrousus.