Ensefalopati hepatik

Encephalopathy hepatik adalah salah satu komplikasi kegagalan hati paling serius, yang terdiri daripada kerosakan toksik kepada sistem saraf pusat dan ditunjukkan oleh perubahan keperibadian, kecacatan penurunan, kecelaruan, gangguan neurologi dan endokrin. Untuk menubuhkan diagnosis, ujian biokimia hati, ultrasound hati dan pundi hempedu, MRI dan CT hati dan saluran empedu, elektroensefalografi dilakukan. Rawatan encephalopathy hepatik termasuk terapi pemakanan, pembasmian ejen berjangkit, pembersihan usus, penindasan mikroflora usus, langkah simptomatik.

Ensefalopati hepatik

Enfalopati hepatik dalam penyakit hati tidak begitu biasa, tetapi ia mempunyai hasil yang sangat sukar - sehingga 80% daripada kes koma hepatic mengakibatkan kematian seorang pesakit. Hepatologi mencatatkan fakta yang menarik: perkembangan encephalopathy pada latar belakang kegagalan hati akut hampir selalu merupakan faktor yang menghalangi sirosis hati pada masa akan datang. Dengan kerosakan hati kronik, komplikasi ini berkembang lebih kerap daripada dengan akut; berpotensi terbalik, tetapi ia mempunyai kesan yang signifikan terhadap aktiviti sosial dan kemampuan kerja pesakit. Patogenesis dan mekanisme pembangunan PE tidak difahami sepenuhnya hari ini; pakar-pakar terkemuka dalam bidang gastroenterologi terlibat dalam kajian masalah ini. Pendedahan mekanisme pembangunan ensefalopati hepatik akan membawa kepada perkembangan rawatan patogenetik dan akan mengurangkan kadar kematian dari komplikasi kegagalan hati yang teruk ini.

Punca Encephalopathy Hepatik

Terdapat beberapa jenis ensefalopati hepatik, bergantung kepada sebab-sebab perkembangannya: PE yang berkaitan dengan kegagalan hati akut, dengan neurotoxin usus memasuki aliran darah, dengan sirosis hati. Faktor-faktor dalam perkembangan kegagalan hati akut dengan encephalopathy hepatik boleh menjadi hepatitis virus akut, hepatitis alkohol, kanser hati, penyakit lain disertai dengan hepatokitikolisis, dadah dan lain-lain mabuk. Sebabnya neurotoxin usus yang memasuki aliran darah boleh menjadi pembiakan aktif dan berlebihan dari flora usus yang wajib, penggunaan terlalu banyak makanan protein. Sirosis hati dengan perkembangan hepatic encephalopathy dicirikan oleh penggantian hepatosit yang berfungsi normal dengan tisu parut penghubung dengan penindasan semua fungsi hati.

Faktor-faktor berikut boleh mencetuskan kematian hepatosit dan kerosakan otak toksik: pendarahan dari perut dan usus, penyalahgunaan alkohol, ubat yang tidak terkawal, sembelit berterusan, pengambilan protein yang berlebihan, jangkitan, dan perkembangan peritonitis dengan asites.

Apabila kegagalan hati di dalam badan membina kompleks keseluruhan gangguan patologi: perubahan dalam EBS dan keadaan elektrolit darah darah, hemostasis, tekanan onkotik dan hidrostatik, dan lain-lain. Semua perubahan ini secara signifikan mengganggu fungsi sel seperti astrocytes, yang mewakili satu pertiga daripada keseluruhan jisim sel. otak. Astrocytes diberikan fungsi mengawal kebolehtelapan penghalang antara tisu otak dan darah, meneutralkan toksin, dan memastikan elektrolit dan neurotransmiter memasuki sel-sel otak. Pendedahan yang berterusan kepada astrocytes ammonia, yang melebihi memasuki aliran darah semasa kegagalan hati, menyebabkan kemerosotan fungsi mereka, peningkatan pengeluaran minuman keras, perkembangan hipertensi intrakranial dan edema serebral. Sebagai tambahan kepada ammonia, kesan toksik pada astrocytes boleh mempunyai neurotransmitter palsu, asid lemak dan asid amino, magnesium, produk penguraian hidrokarbon dan lemak.

Gejala ensefalopati hepatik

Dalam gambaran klinikal encephalopathy hepatik, pelbagai gangguan neurologi dan mental dibezakan. Suspek yang biasa termasuk gangguan kesedaran (mengantuk patologi, mata kunci, blok, diikuti oleh pembangunan sopor, koma), gangguan tidur (pesakit adalah luar biasa mengantuk di siang hari dan pada waktu malam mengadu insomnia), tingkah laku (cepat marah, keghairahan, sikap tidak peduli, apatis), kecerdasan (kecelakaan, ketidakpuasan hati, pelanggaran surat), kebencian ucapan. Penampilan atau peningkatan nafas manis, hati dikaitkan dengan metabolisme terjejas mercaptan (produk metabolik dari flora usus) di hati, dan oleh itu mereka mula dikeluarkan melalui saluran pernafasan.

Dalam banyak pesakit, tanda encephalopathy hepatic adalah asterixis - yang tidak simetri, aritmikik yang berkurang besar-besaran yang berlaku di otot-otot anggota, batang, dan leher semasa ketegangan tonik mereka. Biasanya, asterixis dikesan apabila lengan ditarik ke hadapan, menyerupai pergerakan tangan dan jari yang rancak. Seringkali, apabila encephalopathy hepatik terjejas, pusat thermoregulation dipengaruhi, yang boleh menyebabkan suhu menurun atau dinaikkan, atau penggantian episod hipotermia dan hyperthermia.

Dengan aliran, satu bentuk ensefalopati hepatik yang akut dan kronik diasingkan. Encephalopathy akut berkembang sangat cepat dan boleh membawa kepada perkembangan koma dalam masa beberapa jam atau hari. Bentuk kronik berkembang perlahan-lahan, kadang-kadang selama beberapa tahun.

Dalam perkembangannya, ensefalopati hepatik melalui beberapa peringkat. Di peringkat awal (subcompensation), perubahan mental kecil (apathy, insomnia, irritability) muncul, disertai dengan ketulenan kulit dan membran mukus. Pada peringkat dekompensasi, perubahan mental semakin teruk, pesakit menjadi agresif, asteriksis muncul. Kemungkinan pengsan, kelakuan tidak mencukupi. Di peringkat terminal, kesedaran ditekan ke kobaran, tetapi tindak balas terhadap rangsangan yang menyakitkan masih berlaku. Tahap terakhir ensefalopati hepatik adalah koma, tidak ada tindak balas kepada rangsangan, konvulsi berkembang. Pada peringkat ini, sembilan daripada sepuluh pesakit mati.

Diagnosis hepatic encephalopathy

Tujuan diagnosis dalam encephalopathy hepatik adalah untuk mengenal pasti gejala-gejalanya, untuk menentukan keterukan dan tahap penyakit. Yang penting untuk mengesan encephalopathy hepatik adalah sejarah yang dikumpulkan dengan betul (sebutan mengenai hepatitis virus, penyalahgunaan alkohol, pengambilan ubat yang tidak terkawal). Rundingan pakar gastroenterologi perlu diadakan secepat mungkin, dan pakar ini perlu memberi perhatian yang mencukupi kepada gejala neurologi dan tanda-tanda gangguan mental. Perlu diingat bahawa kemunculan gejala kerosakan struktur otak pada pesakit dalam koma menunjukkan kemungkinan kematian pada waktu yang akan datang.

Menjalankan kiraan darah lengkap (mendedahkan anemia, mengurangkan kiraan platelet, leukocytosis dengan neutrofil kersik toksik) diuji pembekuan (disebabkan perencatan fungsi protein-mensintesis hati membangun kekurangan coagulopathy, kemudian DIC), ujian fungsi hati (peningkatan ketara dalam transaminases, phosphatase alkali, GGTP, meningkatkan tahap bilirubin). Sekiranya perlu, ujian makmal lain yang mungkin menunjukkan kerosakan kepada organ dalaman (kegagalan organ banyak).

Untuk menentukan sejauh mana kerusakan hati, kajian-kajian yang tidak invasif seperti ultrasound hati dan pundi hempedu, MRI hati dan saluran empedu, CT scan saluran empedu mungkin diperlukan. Biopsi hati diperlukan untuk menentukan punca kegagalan hati. Penilaian tahap kerosakan otak dilakukan menggunakan elektroensefalografi.

Diagnosis pembezaan ensefalopati hepatik dilakukan dengan penyebab kerosakan otak yang lain: kecelakaan intrakranial (stroke hemorrhagic, pendarahan ke ventrikel otak, pecah aneurisma darah vaskular serebral, dll), jangkitan kanser, gangguan metabolik, penyebab peningkatan paras darah encephalopathy alkohol, ubat dan postconvulsive.

Rawatan ensefalopati hepatik

Terapi ensefalopati hepatik adalah tugas yang sukar, dan ia mesti bermula dari penghapusan penyebab keadaan ini, rawatan kegagalan hati akut atau kronik. Rejimen rawatan hepatic encephalopathy termasuk terapi diet, pembersihan usus, menurunkan kadar nitrogen, dan langkah simtomatik.

Ia perlu mengurangkan jumlah protein yang datang dari makanan kepada 1g / kg / hari. (tertakluk kepada toleransi diet sedemikian oleh pesakit) untuk masa yang cukup lama, kerana pada sesetengah pesakit kembali ke kandungan protein biasa menyebabkan kemunculan semula klinik ensefalopati hepatik. Pada masa diet ditetapkan persiapan asid amino, kandungan garam terhad.

Untuk memastikan penyingkiran ammonia yang berkesan dari tinja, adalah perlu untuk mencapai pengosongan usus sekurang-kurangnya dua kali sehari. Untuk tujuan ini, enema pembersihan tetap dibuat, persediaan laktulosa ditetapkan (penerimaan mereka mesti diteruskan pada tahap rawatan pesakit luar). Juga meningkatkan penggunaan ornithine ammonia, zink sulfat.

Terapi antibakteria termasuk pelantikan ubat spektrum luas yang aktif terutamanya dalam lumen usus (neomycin, vancomycin, metronidazole, dan sebagainya). Dengan tujuan sedatif dalam encephalopathy hepatic, adalah tidak diinginkan untuk menetapkan ubat siri benzodiazepine; haloperidol lebih disukai.

Kursus ensefalopati hepatik mungkin rumit oleh edema serebral, pendarahan, pneumonia aspirasi, pankreatitis; Oleh itu, rawatan pesakit pada peringkat 3-4 penyakit perlu dilakukan di unit rawatan intensif.

Prognosis dan pencegahan ensefalopati hepatik

Prognosis ensefalopati hepatic bergantung pada beberapa faktor, tetapi umumnya tidak menguntungkan. Kehidupan adalah lebih baik dalam kes-kes di mana encephalopathy telah dibangunkan terhadap latar belakang kegagalan hati kronik. Dengan sirosis hati dengan encephalopathy hati, prognosis bertambah buruk di hadapan penyakit kuning, asites, tahap protein darah rendah. Dalam kegagalan hati akut, prognosis lebih buruk pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun dan orang dewasa berusia lebih dari 40 tahun, terhadap latar belakang hepatitis virus, penyakit kuning dan hipoproteinemia. Kematian pada tahap 1-2 daripada hepatic encephalopathy adalah 35%, pada peringkat 3-4 adalah 80%. Pencegahan patologi ini adalah penolakan alkohol dan ubat tidak terkawal, rawatan penyakit yang membawa kepada perkembangan hepatic encephalopathy.

Apakah encephalopathy hati?

Antara penyakit yang teruk yang disebabkan oleh kegagalan hati akut atau kronik, termasuk encephalopathy hepatik. Keadaan ini berlaku akibat keracunan otak dan toksin sistem saraf pusat. Penyakit ini didiagnosis jarang, tetapi dalam 80% kes itu mempunyai hasil yang tidak baik.

Encephalopathy hepatik sebagai komplikasi penyakit hati kronik adalah lebih biasa daripada keadaan akut. Mekanisme patogenetik pembentukannya tidak difahami sepenuhnya, namun pakar-pakar terkemuka dalam bidang hepatologi dan gastroenterologi sedang mengusahakan masalah ini.

Borang dan peringkat

Ensefalopati hepatik dibahagikan kepada bentuk tertentu, berdasarkan gangguan patofisiologi yang berlaku di dalam tubuh. Berdasarkan ciri-ciri proses patologi di sana:

  • Bentuk akut. Keadaan berbahaya yang dicirikan oleh perkembangan pesat. Dalam kes-kes yang teruk, seseorang mungkin akan menjadi koma dalam beberapa jam dari penampilan tanda amaran kegagalan hati yang pertama.
  • Borang subacute. Ia bergerak dalam gerakan lambat, yang membawa kepada perkembangan koma dalam masa 7-10 hari atau lebih. Ia mempunyai kursus berulang.
  • Bentuk kronik. Ia dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala (lebih beberapa bulan, kadang-kadang bertahun-tahun) dan berkembang sebagai komplikasi sirosis hati yang digabungkan dengan hipertensi portal.

Klasifikasi lain berdasarkan kepada peruntukan bentuk, berdasarkan keterukan manifestasi klinikal. Dari kedudukan ini, laten, simptom yang diekspresikan dan encephalopathy hepatik berulang diasingkan.

Borang khas termasuk:

  • Hepatocerebral-degeneratif. Negara berkembang kerana melanggar metabolisme tembaga, akibat ionnya terkumpul di dalam organ-organ dalaman.
  • Lumpuh separa.

Enfalopati hepatik meneruskan secara berurutan, melalui beberapa peringkat:

  • Laten. Kesedaran, kecerdasan dan kelakuan tidak berubah, gangguan neuromuskular tidak hadir.
  • Mudah Pesakit mempunyai manifestasi yang pertama mengganggu sosio-emosi, ruang intelektual, tindak balas tingkah laku. Terdapat gangguan neuromuskular ringan.
  • Purata. Pesakit mempunyai gangguan kesedaran yang sederhana, persepsi realiti yang terganggu. Meningkatkan disfungsi neuromuskular.
  • Berat Gangguan minda dan kesedaran dinyatakan secara aktif, pesakit dibezakan dengan tindak balas tingkah laku yang tidak mencukupi.
  • Peringkat koma - terminal. Pesakit jatuh ke dalam keadaan tidak sedarkan diri, refleks tidak wujud.

Punca penyakit

Alasan untuk perkembangan proses patologis ini adalah pelbagai. Dalam hepatologi, semua faktor risiko yang mencetuskan patologi diklasifikasikan kepada beberapa jenis. Jenis A merangkumi senarai sebab-sebab yang menyebabkan pembangunan disebabkan oleh kerosakan akut fungsi hati:

  • Hepatitis virus.
  • Neoplasma ganas.
  • Kekalahan kelenjar dengan banyak metastasis.
  • Penyakit Gallstone, disertai oleh genangan dalam saluran hempedu.
  • Ubat, narkotik, keracunan toksik.
  • Penyakit hati alkohol.

Senarai penyebab untuk jenis B termasuk faktor risiko akibat kesan negatif neurotoxin usus dan intoksikasi darah yang bersamaan:

  • Pembiakan aktif mikroflora usus patogenik.
  • Penggunaan makanan yang berlebihan dengan kepekatan protein yang tinggi (daging, ikan, susu).

Sebab utama untuk jenis C ialah sirosis dan komplikasinya. Selain itu, kemungkinan peningkatan perkembangan pencerobohan parasit, proses keradangan dalam sistem penghadaman dan organ pernafasan, kecederaan serius dan luka terbakar 3-4 derajat, pendarahan dalaman.

Gejala

Gejala hepatic encephalopathy menampakkan diri dalam pelbagai disfungsi saraf dan mental, keparahan yang bergantung kepada bentuk dan tahap penyakit. Di peringkat ringan, pesakit mempunyai beberapa tanda-tanda yang tidak spesifik yang berkaitan dengan perubahan mood, tindak balas tingkah laku dan gangguan pada bahagian bidang intelektual. Ini ditunjukkan dalam bentuk:

  • Kemunculan kemurungan, kecemasan yang tidak dinobatkan. Kadang-kadang pesakit mempunyai suasana hati yang tidak masuk akal.
  • Pepatah idea-idea gila. Walau bagaimanapun, kesedaran masih jelas, orang itu mencerminkan dengan secukupnya, mengenali orang-orang di sekelilingnya.
  • Gangguan tidur Pesakit membangunkan insomnia pada waktu malam, pada siang hari - mengantuk teruk.
  • Gangguan motilitas dan gegaran tangan kecil.

Pada masa yang sama, tanda-tanda pertama mabuk tubuh berkembang - rupa bau yang manis dari mulut, hilang selera makan, mual. Terdapat keletihan, kesakitan di kepala dan tinnitus. Sekiranya seseorang yang mempunyai tahap awal mempunyai ECG, akan ada gangguan yang ketara dalam kerja jantung dalam bentuk gangguan alfa-irama dan amplitud peningkatan gelombang.

Pada peringkat 2 (tengah), gejala cemas dinyatakan. Seseorang itu sedar, tetapi berbeza dengan keadaan tertekan dan tertekan, yang boleh digantikan dengan serangan kemarahan, agresi. Selalunya terdapat halusinasi - auditori dan visual. Pesakit sentiasa mahu tidur, mungkin tidur walaupun semasa perbualan. Tanda-tanda lain di peringkat pertengahan termasuk:

  • Gegaran tangan menampar.
  • Disorientasi ruang dan temporal.
  • Pengsan pendek.
  • Sakit kepala yang teruk.
  • Menggulingkan otot pada muka, kaki atas dan bawah.
  • Kemunculan pernafasan cetek yang cepat.
  • Perkembangan jaundis.
  • Pengukuhan bau tertentu dari rongga mulut.
  • Kurangkan refleks tanpa syarat.

Pada peringkat 3 (teruk), kemerosotan patologi yang berterusan terhadap kesedaran mengenai jenis kegusaran muncul. Kesan tajam rangsangan menyebabkan seseorang menjadi keseronokan jangka pendek dengan halusinasi dan khayalan. Selepas pemberhentian rangsangan, pesakit kembali kepada ketidaksadaran.

Manifestasi spesifik lain tahap teruk:

  • Jaundis yang sengit.
  • Mengurangkan hati dalam jumlah.
  • Tendon payudara dan refleks pupillary. Tetapi mereka boleh dipanggil - dengan rangsangan sakit pada muka terdapat grimace.
  • Bau hati mentah, datang dari kulit.

Di peringkat terminal (koma), pesakit sepenuhnya tidak sedarkan diri. Stimulasi dengan rasa sakit, bunyi, sentuhan tidak menjejaskan seseorang. Refleks pupillary tidak hadir. Anuria berkembang - buah pinggang berhenti berfungsi dan mengeluarkan air kencing. Keadaan ini rumit oleh gangguan irama jantung, perdarahan dalaman (gastrousus, uterus). Tidak mustahil untuk membawa seseorang kembali ke kehidupan dari keadaan koma hepatik - kematian berlaku selepas beberapa jam atau hari.

Kaedah diagnostik

Pemeriksaan pesakit yang disyaki encephalopathy hepatic adalah kompleks dan memerlukan pelaksanaan segera - mungkin mengambil masa beberapa jam dari penampilan tanda-tanda awal kerosakan otak kepada koma hepatik. Kepentingan proses peperiksaan diberikan kepada koleksi anamnesis dari segi maklumat mengenai patologi hati yang ada dan masa lalu, sikap terhadap minuman beralkohol, dan penggunaan ubat-ubatan yang tidak terkawal. Semasa pemeriksaan awal, doktor memberi perhatian kepada tingkah laku pesakit, manifestasi neurologi.

Anda boleh mengesahkan diagnosis menggunakan hasil diagnostik makmal:

  • Ujian biokimia hati. Pada pesakit dengan proses patologi di hati, bilirubin, AST dan ALT, kadar alkali fosfatase meningkat. Aktiviti transaminasi semakin meningkat.
  • Ujian darah am. Petunjuk secara tidak langsung ditunjukkan oleh peningkatan jumlah neutrophil stab, peningkatan ESR, penurunan hemoglobin.
  • Urinalisis. Pada pesakit dengan kegagalan hati yang berfungsi dan kerosakan otak dalam air kencing, kekotoran darah (hematuria), peningkatan kepekatan protein (proteinuria) dikesan, urobilin dikesan.

Dari kaedah diagnosis yang digunakan, ultrasound hati untuk menilai saiz kelenjar, dan biopsi hati. Biopsi yang diikuti dengan analisis morfologi membenarkan pengesahan 100% kehadiran kegagalan hati walaupun pada peringkat penderita encephalopathy. Elektroencephalografi diperlukan untuk menentukan aktiviti perubahan yang merosakkan di dalam otak.

Dalam proses pemeriksaan, penting untuk membezakan antara ensefalopati hepatik dan patologi lain yang boleh menyebabkan kerosakan otak:

  • Penyakit berjangkit sistem saraf pusat.
  • Enfalopati alkohol dan ubat.
  • Pendarahan intrakerebral.
  • Punca aneurisme cerebral.
  • Kemalangan cerebrovaskular akut.

Rawatan

Rawatan encephalopathy hepatik dianjurkan secara eksklusif di hospital, pesakit ditempatkan di unit rawatan rapi. Matlamat rawatan adalah untuk memulihkan kesihatan hati, penghapusan kesan toksik ammonia pada otak. Terapi gabungan melibatkan:

  • Organisasi diet protein rendah khas.
  • Rawatan ubat.
  • Langkah-langkah pengoksidaan.
  • Rawatan simptomik.

Rawatan ubat dikurangkan kepada perlantikan:

  • Persediaan laktulosa (Duphalac, Normase). Tujuan penerimaan mereka - untuk menekan sintesis amonia di dalam usus dan mengeluarkan kelebihannya dengan najis. Selain itu, persediaan laktulosa mengurangkan pertumbuhan berlebihan mikroflora usus patogenik. Bagi pesakit yang tidak sedarkan diri, laktulosa ditadbir melalui siasatan.
  • Antibiotik (metronidazole, rifamixin). Terapi antibiotik dikurangkan kepada ubat oral, infus intravena tidak diingini kerana beban tinggi pada hati. Mengambil antibiotik membantu memusnahkan flora berbahaya di dalam usus yang menghasilkan ammonia. Doses antibiotik sentiasa diselaraskan berdasarkan keadaan pesakit.
  • Dadah yang menormalkan pecahan ammonia di hati (Hepa-Mertz, Ornitoks). Dadah sedemikian digunakan secara intravena, pada dos maksimum.
  • Sorben (Enterosgel, Filtrum). Penyerapan sorben membolehkan menyimpulkan toksin usus tepat pada masanya, menghalang penyerapan mereka ke dalam darah.
  • Dadah yang menyekat sintesis jus gastrik berasid (Omez, Omeprazole).

Antara langkah terapeutik mandatori termasuk terapi infusi oleh infusi intravena penyelesaian poliionik dan glukosa-potassium-insulin. Untuk meningkatkan pembekuan darah, transfusi plasma dilakukan. Hemodialisis dianjurkan pada pesakit dengan kadar kalium yang kritikal dalam darah.

Pesakit ditunjukkan setiap hari enema tinggi harian. Enemas dilakukan menggunakan larutan soda 1% yang sejuk. Menjalankan enema diperlukan untuk perkumuhan metabolit usus. Di samping itu, oleh air berwarna atau warna jisim fecal, mungkin dapat mengenali awal pendarahan dalaman dari usus.

Campur tangan bedah dikurangkan untuk melakukan operasi dalam bentuk:

  • Transparansi intrahepatic portocaval shunting (TIPS). Selepas operasi, tekanan dalam vena portal pada pesakit stabil, bekalan darah ke hati normal, dan gejala negatif dikurangkan.
  • Pemindahan hati dari seorang penderma. Transplantasi kelenjar ditunjukkan untuk bentuk-bentuk dekompens akut dan kronik.

Diet

Pesakit yang memerlukan kursus akut atau kronik memerlukan pemakanan pemakanan. Tujuan diet adalah untuk mengurangkan pelepasan ammonia dalam usus dan kepekatannya dalam plasma darah kerana pengecualian makanan protein dari diet. Walau bagaimanapun, makanan mesti memenuhi keperluan badan untuk kalori dan tenaga. Kekurangan asid amino diisi semula dengan bantuan campuran khas (Hepamine). Bagi pesakit yang tidak sedarkan diri, campuran itu ditadbir melalui siasatan.

Dengan manifestasi yang agak ketara, pengambilan protein setiap hari adalah terhad kepada 30 g. Batas juga dikenakan ke atas lemak - tidak lebih daripada 20 g sehari. Jumlah harian karbohidrat - sehingga 300 gram. Pemakanan pesakit terdiri daripada sup lendir, pengisian cecair pada air, jeli, serbuk sayur. Makanan perlu diambil setiap 2 jam, dalam jumlah kecil.

Sekiranya keadaan pesakit bertambah baik - jumlah protein dalam diet secara beransur-ansur meningkat - setiap 3 hari dengan 10 g.Jika keadaan bertambah buruk - lemak sepenuhnya dikeluarkan daripada diet, meninggalkan karbohidrat dan protein tidak lebih daripada 2-3 g sehari. Keutamaan diberikan kepada protein sayuran.

Prognosis dan pencegahan

Prognosis untuk kelangsungan hidup pada pesakit dengan ensefalopati hepatik bergantung pada bentuk dan tahap penyakit. Sekiranya penyakit ini dikesan dalam peringkat laten dan ringan, apabila perubahan patologi dalam hati adalah minimum, dan tidak ada gangguan kesedaran, pemulihan lengkap mungkin. Prognosis selalu lebih baik dalam kursus kronik dengan perkembangan perlahan. Kursus akut ditandai dengan pelan prognostik yang tidak baik, terutama pada kanak-kanak di bawah 10 tahun dan orang dewasa 40 tahun ke atas.

Apabila dikesan pada peringkat 1-2, kadar kematian tidak melebihi 35%. Pada tahap 3-4 kematian meningkat kepada 80%. Prognosis untuk pesakit yang telah jatuh ke dalam koma hepatik selalu tidak menguntungkan - 9 daripada 10 orang mati.

Pencegahan berlaku untuk mengekalkan fungsi normal hati, rawatan penyakit saluran empedu yang tepat pada masanya. Peranan penting diberikan untuk mengekalkan gaya hidup sihat dengan penolakan alkohol dan nikotin. Untuk pencegahan kesan toksik pada hati, penting untuk meninggalkan ubat yang tidak terkawal dan rawatan diri.

Encephalopathy hepatik - diagnosis, penyebab, gejala dan rawatan

Encephalopathy hepatik adalah salah satu kemungkinan komplikasi penyakit hati seperti sirosis, hepatitis virus, kekurangan akut atau kronik. Keadaan patologi ini adalah lesi otak dan sistem saraf dengan ammonia dan produk usus toksik yang lain. Dalam kebanyakan kes, pesakit mengalami penurunan kecerdasan, gangguan mental, gangguan emosi dan hormon, serta gejala neurologi. Encephalopathy hepatik tidak sembuh, prognosis untuk pesakit agak pesimis: dalam lapan kes daripada sepuluh pesakit jatuh ke dalam koma, yang tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian.

Mengapa penyakit ini berkembang?

Enfalopati hepatik tergolong dalam kumpulan penyakit radang yang berlaku di latar belakang kelemahan fungsi penapisan hati. Penyebab dan mekanisme perkembangan patologi ini tidak difahami sepenuhnya, yang menerangkan kadar kematian yang tinggi di kalangan pesakit. Mengambil kira faktor etiologi, beberapa bentuknya dikelaskan:

  • Jenis A: berkembang terhadap latar belakang kegagalan hati akut.
  • Jenis B: berlaku dengan sirosis.
  • Jenis C: disebabkan oleh neurotoxin usus memasuki aliran darah.

Penyebab kegagalan hati, yang menyebabkan encephalopathy jenis A, termasuk akibat pemindahan hepatitis, pergantungan alkohol yang berpanjangan dan kerosakan onkologi ke hati. Juga, penyakit ini boleh berlaku di latar belakang keracunan dengan dadah, ubat-ubatan dan bahan kimia. Faktor yang lebih jarang yang boleh mencetuskan jenis patologi A mempertimbangkan:

  • Sindrom Budd-Chiari;
  • akibat daripada campur tangan pembedahan;
  • dystropi berlemak pada wanita hamil;
  • Sindrom Westfal-Wilson-Konovalov.

Jenis kedua ensefalopati hepatic adalah sirosis organ, yang dicirikan oleh kematian hepatosit, diikuti oleh penggantian dengan tisu berserabut. Hasil daripada perubahan sedemikian adalah disfungsi tubuh. Proses patologi boleh berkembang di latar belakang:

  • pendarahan yang kerap di dalam saluran gastrousus;
  • sembelit kronik;
  • ubat jangka panjang;
  • jangkitan jangkitan;
  • kehadiran parasit dalam badan;
  • kegagalan buah pinggang;
  • luka bakar, kecederaan.

Pencetus kepada kejadian ensefalopati jenis hepatic C tidak penyakit hati latar belakang, tetapi agen patogenik usus dan neurotoxins. Dalam bentuk penyakit ini, gejala neurologi yang teruk dipatuhi. Penyebab utama encephalopathy hepatik ini adalah pertumbuhan pesat dan pembahagian mikrobota usus, yang dijelaskan oleh:

  • pengambilan makanan protein berlebihan dari haiwan;
  • akibat pengikisan portosystemik;
  • kursus aktif duodenitis kronik, kolitis, gastroduodenitis.

Patogenesis penyakit ini

Untuk memahami apa yang encephalopathy hati pada manusia, seseorang harus beralih kepada ciri-ciri fisiologi badan manusia. Seperti yang anda tahu, ammonia dihasilkan dalam otot, buah pinggang, hati dan usus besar. Dalam orang yang sihat, bahan ini diangkut dengan aliran darah ke hati, di mana ia ditukar kepada urea. Proses metabolik ini menghalang penyerapan unsur-unsur toksik ke dalam aliran darah. Apabila metabolisme hepatic encephalopathy terganggu dan ammonia, memasuki darah, mempengaruhi sistem saraf pusat.

Ketoksikan adalah disebabkan oleh pemusnahan penghalang darah-otak. Bahan-bahan toksik merangsang pengeluaran glutamin, melambatkan pengoksidaan gula. Akibatnya, edema terbentuk, kelaparan tenaga sel otak berlaku. Di samping itu, sebagai tambahan kepada ammonia, asid amino dibekalkan ke tisu otak, yang tertumpu pada strukturnya, menyebabkan perencatan sistem enzim dan perencatan fungsi sistem saraf pusat. Apabila penyakit itu berkembang, nisbah asid amino dalam cecair darah dan cerebrospinal berkurang dengan ketara. Biasanya, penunjuk ini berada dalam 3.5 unit, dan dengan ensefalopati hepatic ia hampir tidak mencapai 1.5.

Semasa serangan toksik, kepekatan klorin juga meningkat, dan kekonduksian impuls saraf melambatkan. Semua ini membawa kepada kegagalan hati akut dan perubahan dalam komposisi berasaskan asid darah (peningkatan jumlah ammonia, asid lemak, karbohidrat, kolesterol), ketidakseimbangan elektrolit. Gangguan ini mempunyai kesan bencana pada keadaan sel astrocyte, yang merupakan penghalang utama perlindungan antara otak dan aliran darah, yang meneutralkan toksin. Hasilnya, peningkatan ketara dalam jumlah cecair serebrospinal berlaku, yang menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dan edema tisu otak.

Perlu diperhatikan bahawa penyakit seperti ensefalopati hepatik mungkin kronik atau sporadis, yang membawa kepada hasil spontan. Selalunya bentuk kronik patologi berlangsung selama beberapa tahun pada pesakit dengan sirosis.

Tahap permulaan dan gejala mereka

Pada permulaan perkembangan penyakit ini, tiada gejala yang jelas. Tahap pertama subkompensasi mungkin disertai oleh gangguan psiko-emosi berkala, gegaran ringan pada kaki, gangguan tidur, kelembutan kulit yang tidak kelihatan dan membran mukus. Pesakit sering menyedari bahawa mereka menjadi tidak berpikiran, lalai, kehilangan keupayaan mereka untuk menumpukan perhatian kepada sesuatu, tetapi tidak memberi perhatian yang sangat penting kepada gejala-gejala ini. Ramai orang tidak sedar tentang ensefalopati hepatic pada peringkat pertama, percaya bahawa keletihan, penyakit terdahulu, avitaminosis, dan faktor-faktor lain adalah penyebab kecacatan intelektual.

Kesakitan klinikal yang lebih besar mempunyai tahap ensefalopati yang seterusnya. Pengurasan hepatik tahap kedua ditunjukkan oleh asterixis (ketidakupayaan untuk mengekalkan postur tertentu, gegaran pada kaki) dan gejala seperti:

  • pelanggaran regimen hari yang dicirikan oleh rasa mengantuk yang stabil pada waktu siang dan tidak tidur pada waktu malam;
  • penekanan yang panjang pada satu titik;
  • membosankan;
  • halusinasi visual;
  • pelupa;
  • kehilangan kemahiran bertulis secara beransur-ansur;
  • sakit di hipokondrium yang betul;
  • kesengsaraan;
  • Perubahan mood: keadaan euforia tiba-tiba memberi laluan kepada sikap tidak peduli.

Pada peringkat kedua ensefalopati hepatik, pesakit menjadi lambat, menarik, bercakap samar-samar dan memberikan sebarang soalan ringkas, berdekatan dengan "ya", "tidak". Terhadap latar belakang penyakit ini, koordinasi motor menderita, disorientasi dalam ruang berkembang.

Satu lagi manifestasi khusus penyakit ini adalah menyentuh jerking yang tidak terkawal, otot tic. Aktiviti fizikal tidak sedar berlaku dengan ketegangan yang kuat dari otot badan, anggota badan. Untuk memeriksa sama ada pesakit mempunyai gejala sedemikian, dia diminta untuk meregang tangannya di hadapannya: ujian itu dianggap positif jika pergerakan refleks flexor extensor berlaku pada sendi jari dan tangan. Sepanjang patologi, pesakit terhenti mengakui bentuk objek, dia mengembangkan ketidaksinambungan air kencing dan najis.

Perubahan tidak boleh diubah dalam peringkat akhir

Gred encephalopathy hepatik 3 dianggap tidak dapat diubati. Kemungkinan hasil yang gembira di kalangan pesakit ini hampir tidak ada. Sopor adalah ciri tahap ini dalam perkembangan patologi - keadaan ini dicirikan oleh kemurungan mendalam kesedaran dengan kehilangan aktiviti sukarela, tetapi kehadiran terkondisi dan beberapa refleks diperolehi.

Dalam tahap ketiga ensefalopati hepatic, manifestasi klinikal berikut diperhatikan:

  • hyperventilation paru-paru (pesakit bernafas berat);
  • keletihan, kebas-kebas;
  • bau yang manis berasal dari mulut;
  • Terhadap latar belakang peningkatan nada otot, sawan, kejang epilepsi sering berlaku.

Seorang pesakit yang menderita patologi ini sering membeku dalam satu kedudukan, jatuh ke dalam keadaan tenang. Untuk membawa seseorang keluar dari stupor hanya boleh kesan fizikal, selepas itu terdapat meniru kontraksi wajah sebagai tindak balas terhadap kesakitan. Pada masa akan datang, spoor boleh membawa kepada koma.

Tahap terakhir ensefalopati hepatik progresif adalah koma pesakit. Seseorang kehilangan kesedaran dan refleks, tidak bertindak balas terhadap rangsangan. Dalam kes terpencil, clonus otot adalah mungkin, yang dicirikan oleh manifestasi tak sedar refleks primitif (menghisap, menggenggam). Murid-murid pesakit tidak bertindak balas terhadap cahaya, pengangkut lumpuh, terdapat kejang dan penangkapan pernafasan. Penyebab utama kematian dalam ensefalopati hepatik ialah hidrosefalus otak, edema pulmonari, dan kejutan toksik.

Klasifikasi penyakit

Bergantung pada keparahan gejala hepatic encephalopathy, penyakit ini dapat diteruskan secara terbuka dan laten. Sifat patologi yang tersembunyi adalah yang paling berbahaya bagi pesakit. By the way, menurut statistik, encephalopathy hati yang tidak simetris didiagnosis dalam 60% daripada kes sirosis.

Terdapat juga encephalopathy hepatic akut dan kronik. Yang pertama sedang berkembang pesat, ia boleh berkembang beberapa hari sebelum peringkat comatose. Tanda-tanda ensefalopati hepatik kronik kurang ketara, perjalanan penyakit itu mungkin menjadi abadi.

Coma di latar belakang ensefalopati adalah benar (endogenous) atau palsu. Dalam kes pertama kita bercakap tentang kerosakan fulminant kepada sistem saraf pusat pada individu yang mengalami kegagalan hati atau sirosis hati. Dengan encephalopathy kronik dengan kursus kronik, koma palsu (eksogen) sering berlaku. Keadaan ini kurang berbahaya bagi pesakit, dan dengan rawatan intensif yang tepat pada masanya, doktor berjaya membawa pesakit ke kesedaran. Tetapi walaupun ini, ramalan tidak memberi harapan: dalam 90% kes, pesakit mati dalam bulan pertama.

Ukur

Untuk menentukan diagnosis, pakar neurologi perlu memeriksa pesakit, memeriksa refleksnya, menjalankan tinjauan, mendengar aduan, menilai kecukupan jawapan dan tingkah laku. Seringkali, pesakit dihantar untuk berjumpa dengan doktor bersama saudara-mara, yang boleh menambah penerangan mengenai penyakit ini, membantu doktor dalam merangka penyakit sebelumnya, ketagihan pesakit terhadap ketagihan, ubat-ubatan, keturunan, dan sebagainya.

Diagnosis makmal dan instrumental dari encephalopathy hepatik adalah kompleks prosedur penyelidikan kompleks:

  • Ujian darah biokimia untuk ujian fungsi hati. Kajian ini membolehkan untuk menilai tahap aktiviti aminotransferases, untuk menentukan tahap asid gamma-aminobutyric, bilirubin, ammonia. Apabila encephalopathy dalam darah terdapat penurunan hemoglobin, albumin, prothrombin, cholinesterase.
  • Analisis minuman keras. Dalam komposisi cecair cerebrospinal mengesan peningkatan kehadiran protein.
  • Ultrasound hati, pundi hempedu dan organ abdomen. Kajian ini dijalankan untuk menentukan punca kegagalan hati. Sekiranya pemeriksaan itu tidak disedari, tusukan hati.
  • Electroencephalogram otak. Prosedur ini akan membolehkan anda mendapat idea sebenar fungsi CNS.
  • MRI, CT. Kaedah penyelidikan ini memberikan jawapan terperinci mengenai penyetempatan kawasan-kawasan yang terjejas, tekanan intrakranial, keparahan pesakit.

Di samping diagnosis utama, dalam kes encephalopathy hati, adalah penting untuk melakukan kajian kebezaan untuk mengatasi stroke, pecah aneurisme, meningitis, penarikan alkohol.

Rawatan enfalopati hepatik akut

Ia adalah perlu untuk memulakan perjuangan menentang penyakit ini secepat mungkin. Rawatan penyakit ini dibina dengan tiga peringkat utama:

  • mencari dan penghapusan faktor yang menimbulkan kegagalan hati;
  • menurunkan tahap darah amonia, klorin dan bahan toksik lain;
  • penstabilan nisbah neurotransmiter otak.

Dalam bentuk hepatik encephalopathy akut, terapi bermula dengan penggunaan ubat diuretik. Untuk membuang bengkak tubuh dan organ dalaman, otak, menyuntik secara parenteral "Furosemide", "Lasix".

Sekiranya gangguan mental pesakit terlalu jelas, sedatif akan ditetapkan. Tinju valerian dan motherwort mungkin tidak memberi kesan yang diharapkan, sebagai alternatif mengesyorkan dadah yang lebih kuat ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Jika punca kegagalan hati adalah jangkitan bakteria, antibiotik ditetapkan untuk melegakan keradangan. Untuk rawatan preskripsi ensefalopathy, sebagai peraturan, agen antibakteria spektrum luas yang aktif dalam lumen usus besar berhubung dengan pelbagai mikroorganisma:

Selari dengan antibiotik, penyelesaian detoksifikasi diberikan secara intravena. Sebaik sahaja keadaan itu stabil, mereka akan digantikan dengan penyelesaian nutrien glukosa, natrium bikarbonat, kalium untuk mengisi badan dengan kekurangan elemen jejak penting.

Untuk jenis ensefalopati hepatic C, enzip pembersihan tinggi dengan laktulosa digunakan. Untuk membersihkan usus, yang disebabkan oleh pembentukan ammonia dikurangkan, penyerapannya dihalang, pesakit diberi ubat dari kumpulan disakarida (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Bersama dengan najis, keracunan microelement cepat meninggalkan tubuh.

Untuk mengelakkan edema serebrum pada peringkat awal penyakit, ubat sistemik hormon "Dexamethasone", "Prednisolone" digunakan. Apabila keadaan umum pesakit merosot, mereka dimasukkan ke hospital dalam unit penjagaan rapi.

Sekiranya ensefalopati hepatik pada latar belakang kegagalan hati akut, pesakit segera dirujuk untuk pemindahan hati. Transplantasi organ akan meningkatkan peluang hidup (statistik menunjukkan bahawa 70% orang yang dikendalikan telah melepasi ambang lima tahun). Walau bagaimanapun, disebabkan risiko tinggi komplikasi dan kematian, konsultasi awal di pusat perubatan khusus untuk pemilihan penderma dan pemeriksaan penerima diperlukan.

Diet dan diet

Dalam encephalopathy hati akut, berpuasa selama 1-2 hari adalah disyorkan, selepas itu pesakit ditetapkan diet protein rendah. Apabila ensefalopati hepatik adalah terhad, penggunaan protein tumbuhan dan haiwan untuk 0.5 g setiap 1 kg berat badan setiap hari. Selain makanan protein, penggunaan garam tidak dibenarkan. Untuk menstabilkan keadaan pesakit, kompleks asid lemak Omega-3 ditetapkan. Dengan trend positif, jumlah protein harian secara beransur-ansur meningkat. Jumlahnya meningkat setiap lima hari dengan 5-10 g, tetapi maksimum untuk pesakit dibenarkan makan tidak lebih dari 50 g daging rendah lemak (daging arnab, ayam, ayam belanda).

Perlu diingat bahawa berpuasa pada hari-hari awal ensefalopati akut bukanlah prasyarat. Jika keadaan dan keputusan pesakit berada dalam nilai yang boleh diterima, sudah cukup untuk mengecualikan produk protein dari diet, memberi keutamaan kepada makanan buatan sendiri rendah lemak - sup, bijirin, salad, pastri. Dalam kes ini, anda harus memberi perhatian kepada makanan dan minuman, penggunaan yang tidak boleh diterima dalam bentuk akut dan kronik penyakit ini:

  • epal, anggur, kubis dan sayur-sayuran lain yang ditapai dalam usus;
  • produk susu yang ditapai;
  • susu keseluruhan;
  • alkohol;
  • soda manis;
  • kopi;
  • teh yang kuat.

Enfalopati hepatik dalam sirosis hati disertai oleh perubahan organ yang merosakkan. Dengan rawatan yang berjaya dalam penyakit itu, walaupun keupayaan parenchyma hati dapat pulih dengan cepat, anda harus sentiasa mengikut diet untuk mengelakkan kekambuhan, kerana sel-sel hati sensitif terhadap kesan-kesan bahan berbahaya.

Ensefalopati hati kronik, terapi

Dalam kronik penyakit ini, patuhi prinsip terapi gejala. Apabila diperparah penyakit, ia perlu segera menyesuaikan diet dan beralih kepada diet protein rendah.

Seperti bentuk encephalopathy hepatik akut, rawatan melibatkan penghapusan unsur-unsur toksik dari badan. Selalunya pembersihan usus dua langkah diperlukan dengan ubat-ubatan yang mengurangkan ammonia dalam darah. Untuk memberi pesakit dengan larutan glukosa suntikan intravena. Dalam kombinasi dengan penggunaan ubat, ensefalopati hepatik dirawat dengan prosedur plasmapheresis.

Apakah peluang yang diramal oleh pesakit?

Kejayaan rawatan bergantung kepada keparahan pesakit. Sebagai contoh, koma hampir tidak dapat dielakkan membawa kepada kematian pesakit. Prognosis bertambah buruk dengan tahap protein protein yang tinggi, albumin, serta perkembangan asites, jaundis.

Antara pesakit dengan encephalopathy hati, kurang daripada 25% hidup di peringkat kedua, dengan tahap awal penyakit - lebih daripada 60%. Peluang kenaikan pindaan selepas pemindahan. Tetapi jika pesakit mempunyai kerosakan otak yang tidak dapat dipulihkan, dia tidak akan dapat kembali ke kehidupan penuh yang normal.

Keberkesanan rawatan penyakit ini ditentukan oleh beberapa faktor, termasuk penyebab penyakit dan umur pesakit. Bagi kanak-kanak di bawah umur 10 tahun dan pesakit yang berusia lebih dari 40 tahun, prognosis adalah kurangnya optimistik.

Ensefalopati hepatik. Algoritma diagnosis pembezaan dan taktik rujukan

Mengenai artikel itu

Untuk rujukan: Polunina TE, Maev I.V. Ensefalopati hepatik. Algoritma diagnostik perbezaan dan taktik pengurusan // BC. 2010. №5. Ms 291

Ensefalopati hepatik (PE), ciri sindrom pesakit dengan penyakit hati, ditakrifkan sebagai spektrum gangguan neuropsychiatrik pada pesakit yang memerlukan diagnosis pembezaan dengan gangguan neuropsychiatrik yang lain. PE dicirikan oleh perubahan personaliti, kecacatan intelektual dan lekukan. Satu keadaan penting untuk sindrom ini adalah pelanggaran aliran darah portal. PE berkembang pada pesakit tanpa sirosis semasa pembentukan spontan anastamos porto - caval atau shunts porto - sistemik yang dibentuk secara surgikal.

Meskipun sering mengalami encephalopathy pada pesakit dengan sirosis hati, hari ini tidak ada kaedah makmal yang boleh dipercayai untuk diagnosis dan penilaian objektif keparahannya. Berdasarkan cadangan beberapa penulis, klasifikasi PE yang dicadangkan pada tahun 1998 di kongres pakar dalam bidang ini telah diterbitkan. Menurutnya, ensefalopati hepatik dibahagikan kepada jenis: A (Akut) - berkaitan dengan kegagalan hati akut; B (Bypass) - dikaitkan dengan keputihan porto - sistemik darah, penyakit hati tidak hadir; C (Cirrohosis) - yang dikaitkan dengan sirosis hati, hipertensi portal dan penyingkiran portosystemik.
Klasifikasi klinikal termasuk PE episodik, berterusan, dan minimum. Kebanyakan episod encephalopathy dikesan dengan perkembangan penyakit dan faktor-faktor precipitating panjang, tetapi ia kadang-kadang mengiringi sirosis decompensated. PE dengan manifestasi minimum atau berlaku pada awal penyakit, atau dianggap sebagai bentuk subklinikal. Dalam pesakit sedemikian, simptom klinikal ensefalopati dikesan hanya dengan kajian terperinci. Tanda awal gangguan termasuk penurunan bilangan pergerakan spontan, tatapan tetap, dan jawapan pendek. Perubahan personaliti yang paling ketara pada pesakit dengan penyakit hati kronik. Mereka termasuk kebudak-budakan, marah, kehilangan minat dalam keluarga. Perubahan personaliti sedemikian dapat dikesan walaupun dalam pengampunan. Gangguan mental berbeza-beza di peringkat dengan manifestasi klinikal yang minimum dan gangguan ringan yang nyata dalam organisasi proses mental. Kelainan terasing timbul pada latar belakang kesedaran yang jelas dan dikaitkan dengan aktiviti spatial yang merosakkan: pengiktirafan angka ruang atau rangsangan. Kekecewaan tulisan menyatakan dirinya sebagai pelanggaran bentuk huruf. Untuk menilai perkembangan penyakit, pesakit boleh diperiksa secara berturut-turut menggunakan ujian Reitan untuk menggabungkan nombor. Koma dalam kegagalan hati akut sering disertai oleh pergolakan psikomotor dan pembengkakan otak; keletihan dan mengantuk muncul, yang merupakan manifestasi kerosakan astrocyte. Isu-isu diagnosis, rawatan, pengurusan pesakit tersebut akan dibincangkan di bawah.
Tanda-tanda kecil PE diperhatikan di hampir 70% pesakit dengan sirosis hati. Gejala-gejala diperhatikan dalam 24-53% daripada pesakit yang menjalani campur tangan pembedahan untuk membentuk penyingkiran portosystem.
Dengan PE yang minimum, pesakit boleh mempunyai kemampuan normal dalam bidang memori, bahasa, kemahiran motor. Walau bagaimanapun, pada pesakit yang mempunyai PE minimum, perhatian berterusan merosot. Mereka mungkin mempunyai kelewatan dalam pilihan masa reaksi, yang menghilangkan pemanduan. Sebagai peraturan, pesakit yang mempunyai PE minimum mempunyai perubahan dalam ujian psikometrik dan neurofisiologi: ujian nombor mengikat, menimbulkan potensi penyelidikan masa tindak balas kepada cahaya dan bunyi.
Pesakit dengan PE ringan dan sederhana menunjukkan penurunan ingatan jangka pendek, kepekatan dalam kajian status mental. Mereka dapat menunjukkan tanda-tanda "bertepuk tangan" gegaran anggota badan, yang juga diperhatikan pada pesakit uremia, kekurangan paru-paru, overdosis barbiturat.
Pesakit mungkin mempunyai nafas "hati" yang manis, yang diwujudkan semasa peredupan mercaptan.
Patogenesis
Pada masa ini, model patogenetik yang paling biasa adalah hipotesis glial. kekurangan hepatocellular dan / atau porto sistemik shunting membawa kepada pembangunan ketidakseimbangan asid amino dan darah meningkat toksin saraf dalaman. Ini menyebabkan edema dan gangguan fungsi astroglia: meningkatkan kebolehtelapan halangan darah otak (BBB), perubahan dalam aktiviti saluran ion, proses penghantaran maklumat terjejas dan memastikan tenaga ATP neuron yang secara klinikal ditunjukkan gejala PE (Rajah 1.).
Gambar klinikal
Apabila PE menjejaskan semua bahagian otak, maka gambar klinikal adalah kompleks pelbagai sindrom. Ia termasuk gangguan neurologi dan mental:
- Perubahan keperibadian (kebudak-budakan, kesengsaraan, kehilangan minat dalam keluarga);
- kesedaran terjejas dengan gangguan tidur (penyongsangan irama normal tidur dan terjaga, tatapan tetap, kelesuan dan sikap apatis, jawapan pendek);
- gangguan intelek (kelambatan pertuturan, kebosanan suara, gangguan aktiviti spatial-optik, yang ditunjukkan dalam ujian menggabungkan nombor, bentuk huruf);
- "hati" dari mulut;
- "bertepuk tangan" gegaran (asterixis).
Untuk membuktikan diagnosis PE, perlu melakukan sejarah yang menyeluruh, peperiksaan fizikal dan peperiksaan neurologi. Oleh itu, ujian psikometrik mendedahkan peningkatan dalam masa pelaksanaan dan bilangan kesilapan; EEG - a-7-8 Kadar penurunan kiraan / s yang disebabkan oleh potensi otak -. Mengurangkan amplitud dan peningkatan dalam tempoh pendam, magnetik resonans spektroskopi - isyarat T1 intensiti meningkat, pengurangan myo-inositol / creatine peningkatan puncak dalam glutamin. Kepekaan kaedah ini ialah 60-85, 40-50, 50-85, dan 100%.
Diagnosis PE boleh diandaikan apabila mengesan tanda-tanda penyakit kronik hati (telangiectasia, erythema palmar, gynecomastia, ascites, penyakit kuning, pendarahan dari vena varikos). Dan pada pesakit dengan sirosis, ia disyorkan untuk mulanya menganggap perubahan status mental sebagai PE, sehingga etiologi perubahan yang berbeza telah terbukti. Jadual 1 menunjukkan kaedah untuk menilai keparahan PE oleh West - Haven. gegancu hepatik atau gegaran ciri peringkat awal penyakit ini, tetapi mereka tidak pathognomonic, serta uremia, narkosis kerana karbon dioksida ketoksikan gipomagnemiya dan diphenylhydantoin. Selalunya pada pesakit encephalopathy, bau "hati" dan hiperventilasi dapat dikesan.
Apabila menjalankan ujian makmal pada pesakit dengan PE, tanda-tanda gangguan biokimia yang teruk dan disfungsi hati sintetik sering dikesan. Kajian-kajian lain, termasuk elektroencephalogram, diperlukan. Potensi yang dibangkitkan dan penyelidikan psikometrik boleh berguna untuk membezakan PE dari demensia, tetapi persoalan kemungkinan mereka dianggap secara individu dalam setiap kes tertentu.
Dalam usaha untuk menghapuskan kemerosotan fungsi sistem saraf disebabkan sebab-sebab lain dan untuk mengenal pasti faktor-faktor yang mempengaruhi pembangunan PE, bersama-sama dengan kajian instrumen otak, mereka sering melaksanakan:
- kajian gas darah arteri;
- ujian darah biokimia;
- Ujian air kencing dan darah am;
- Pemeriksaan bacteriological daripada sputum dan air kencing;
- Ujian air kencing dan darah untuk kandungan racun;
- kajian tahap alkohol dalam darah.
Dengan kehadiran demam dan leukositosis dalam kombinasi dengan PE, pukulan lumbar diperlukan untuk mengecualikan meningitis. Diagnosis pembezaan encephalopathy dibentangkan dalam jadual 2.
Taktik pengurusan pesakit
Arah yang paling penting dalam pengurusan PE adalah carian, pengenalpastian dan rawatan berterusan penyebab gejala PE. Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan penyakit adalah:
• protein berlebihan dalam makanan;
• pendarahan gastrousus;
• jangkitan (terutamanya peritonitis bakteria spontan, jangkitan pada saluran kencing dan kulit, saluran pernafasan, bakteria);
• ketidakseimbangan elektrolit, asidosis, dehidrasi;
• menyatakan selepas shunting portosystemik intrahepatic transjugular;
• fungsi buah pinggang terjejas;
• hipoglikemia;
• hipoksia;
• karsinoma hepatoselular;
• pemburukan hepatitis aktif kronik pada latar belakang sirosis;
• ubat yang melegakan pengujaan sistem saraf pusat (sedatif, hipnotik, dan sebagainya);
• bengkak otak (dalam kegagalan hati akut);
• sirosis pada peringkat terminal.
Sesetengah penyakit hati seperti hepatitis virus kronik, hepatitis autoimun dan hepatitis alkohol akut boleh menyebabkan PE dalam exacerbations dalam ketiadaan mekanisme pampasan yang mencukupi. Oleh itu, dalam episepular pertama ensefalopati, risiko karsinoma hepatoselular meningkat. Apabila encephalopathy berkembang selepas TBPS, perlu untuk mengehadkan pengambilan protein dari makanan dan asupan laktulosa. Sekiranya tiada faktor pemendakan selepas carian menyeluruh, encephalopathy ini kemungkinan besar adalah salah satu daripada manifestasi penyakit hati. Harus diingat bahawa masalah ensefalopati dapat diselesaikan dengan pemindahan hati.
Tips Pemakanan
Pembatasan protein dalam makanan telah membenarkan dirinya sendiri selama beberapa tahun amalan. Walau bagaimanapun, untuk tahap dengan manifestasi minimum, ini adalah pengecualian, bukan keadaan yang perlu. Pengambilan protein adalah kurang daripada 40 g / hari. membawa kepada keseimbangan nitrogen negatif dan perkembangan secara beransur-ansur kekurangan. Pelanggaran seperti itu diperburuk oleh kehilangan protein yang besar semasa paracentesis berkala. Oleh itu, adalah disyorkan untuk menghadkan pengambilan protein dengan makanan, terutamanya dengan dinamik negatif. Bagi pesakit yang mempunyai ensefalopati tahap I dan II, dos harian protein yang disyorkan ialah 30-40 g / hari. Encephalopathy yang teruk pada peringkat III atau tahap IV memerlukan pembatasan protein sebanyak 0 hingga 20 g setiap hari semasa terapi intensif. Walau bagaimanapun, selepas pemulihan, jumlah harian protein perlu ditingkatkan secara beransur-ansur mengikut status saraf pesakit. Konsep utama terapi adalah untuk mengekalkan keseimbangan antara koreksi ensefalopati dan pencegahan keletihan. Pada masa yang sama, protein tumbuhan harus menjadi bahagian penting kerana kandungan serat yang tinggi dan jumlah asid amino aromatik yang rendah. Makanan sedemikian tidak disyorkan untuk kegunaan berpanjangan. Oleh itu, adalah dinasihatkan untuk melakukan perbualan terperinci dengan pesakit dan saudara-mara beliau untuk menjelaskan keperluan dan kaedah menyekat protein dalam makanan.
Terapi gabungan
Lactulose (Dufalac) - ubat yang dimetabolismekan dalam kolon bakteria saccharolytic (Bifidobacterium, Lactobacillus) kepada asid lemak rantaian pendek, yang membawa kepada pengasidan kandungan usus, menyekat pertumbuhan mikroflora proteolitik (Clostridium, Enterobacter, Bacteroides) dan dengan itu mengurangkan pengeluaran ammonia. Di samping itu, pH yang lebih rendah di dalam usus besar menyebabkan pecutan kemajuan kandungan usus, yang mengurangkan masa untuk pembentukan ammonia dan mempercepatkan pembuangannya. Duphalac dos yang disyorkan adalah dari 30 ml secara lisan 2-4 kali / hari. Walau bagaimanapun, sensitif kepada Duphalac individu, dengan itu disyorkan untuk mengajar pesakit mengenai keperluan untuk titratan diri dos untuk mencapai secara berperingkat 3-5 pergerakan usus separa cecair setiap hari. Malangnya, kesilapan yang paling biasa dibuat oleh doktor dalam rawatan encephalopathy adalah pengabaian memberitahu pesakit mengenai penggunaan Dufalac yang betul. kesan sampingan yang mungkin lactulose terapi dalam kes dos tinggi termasuk: rasa rasa terlalu manis, meningkatkan risiko glukosa darah di kalangan pesakit kencing manis, kembung dan kembung perut. Secara lisan lactulose ditunjukkan pada pesakit dengan peringkat I atau II encephalopathy, dan dalam hal encephalopathy teruk, koma hepatik atau (III atau peringkat IV) Dufalac diberikan melalui tiub nasogastric. Banyak klinik lebih suka untuk menjalankan enema Duphalac kerana mereka berlegar dalam kolon dan usus besar, sekali gus meningkatkan dos (enema: 300 ml Duphalac plus 700 ml air dari paip) dan mengelakkan risiko aspirasi pada pesakit, yang meningkatkan dalam situasi sedemikian. Walaupun keberkesanan alat ini tinggi, penggunaannya pada pesakit yang mempunyai encephalopathy yang teruk memerlukan pemantauan yang teliti.
Lactulose adalah disaccharide bukan adsorben. Duphalac mengganggu sintesis ammonia usus oleh beberapa mekanisme. Penukaran Duphalac menjadi asid laktik adalah hasil penguraiannya oleh bakteria saccharolytic. Akibatnya, kandungan usus dihidu, yang menyumbang kepada penukaran NH3 ke NH4 + dan menghalang laluan NH3 dari usus kembali ke dalam darah. Di samping itu, pertumbuhan bakteria E. coli dihalang, yang menyebabkan peningkatan tahap lactobacilli (Rajah 2).
Duphalac dos awal adalah 90-120 ml / hari, setiap hari 30-45 ml 2-3 kali / hari. Dos boleh ditingkatkan. Pesakit harus diarahkan untuk mengurangkan dos Duphalac dalam kes cirit-birit, sakit perut senggang atau perut abdomen. Kriteria untuk keberkesanan rawatan adalah kehadiran najis lembut 2-3 kali / hari. Berlebihan boleh menyebabkan cirit-birit yang teruk, ketidakseimbangan elektrolit dan hipovolemia. Selama hampir empat dekad, laktulosa telah menjadi subjek uji klinikal yang telah menunjukkan keberkesanan ubat dalam rawatan PE.
Antibiotik
Neomycin, metronidazole, vancomycin, fluoroquinolon disyorkan untuk mengurangkan pencemaran mikroflora kolon yang berlebihan. Dos awal neomisin adalah 250 mg secara oral 2-4 kali / hari. Rawatan dengan aminoglycosides mempunyai kesan sampingan: ototoksisiti dan nefrotoxicity, yang menghalang penggunaan dadah.
Rifaximin, antibiotik spektrum luas, adalah derivatif semi-sintetik rifamycin, yang tidak dapat dipulihkan mengikat subunit b-enzim bakteria, polimerase RNA yang bergantung kepada DNA, dan oleh itu menghalang sintesis protein RNA dan bakteria. Hasilnya mengikat tidak dapat dipulihkan dengan enzyme rifaximin mempamerkan sifat bakteria terhadap bakteria sensitif.
Ubat ini mempunyai spektrum aktiviti antimikrob yang luas, termasuk kebanyakan bakteria gram-negatif dan gram-positif, aerobik dan anaerobik yang menyebabkan jangkitan gastrousus. Pada tahun 2005, ubat ini disyorkan untuk rawatan PE. Tidak seperti neomycin, profil tolerabilinya adalah sebanding dengan plasebo. Beberapa ujian klinikal telah menunjukkan bahawa rifaximin pada dos 400 mg diambil 3 kali / hari adalah sebanding dengan keberkesanan dengan laktulosa untuk membetulkan gejala PE. Dos terapeutik rifaximin dalam rawatan PE memerlukan titrasi bergantung kepada keparahan gejala encephalopathy. Rifaximin berkesan pada dos yang lebih rendah (400 mg). Di samping itu, tempoh terapi berbeza-beza (dari 1 hingga 4 minggu.). Rawatan yang berpanjangan dengan rifaximin boleh menyebabkan rintangan. Spektrum antibakteria luas rifaximin menyumbang kepada pengurangan beban bakteria usus patogen, yang menyebabkan beberapa keadaan patologi. Ubat ini mengurangkan:
- pembentukan ammonia dan sebatian toksik lain oleh bakteria, yang dalam kes penyakit hati yang teruk, disertai dengan pelanggaran proses detoksifikasi, terlibat dalam patogenesis dan simptomologi PE;
- peningkatan pembiakan bakteria dalam sindrom pertumbuhan mikroorganisma berlebihan dalam usus.
Penyingkiran ammonia
Untuk meningkatkan penyingkiran ammonia, L - ornithine L - aspartate digunakan. Mekanisme utama tindakan ubat ini adalah pengaktifan pembentukan urea dari amonia melalui rangsangan enzim karbondi sintetase kitaran ornithine dan penyertaan langsung aspartat sebagai substrat kitaran Krebs.
Dalam sistem penstabilan intrahepatic ammonia, 2 sistem utama mengambil bahagian: hepatocyte periportal dan peridial. Oleh itu, dua mekanisme utama adalah sintesis urea menggunakan synthetase carbamoyl dalam hepatocyte periportal dan sintesis glutamin dalam hepatocyte peridial.
Ornithine diserap oleh mitokondria hepatosit periportal, di mana ia berfungsi sebagai metabolit dalam pembentukan urea dan juga mengaktifkan karbohil fosfat synthetase, enzim yang mempercepat sintesis urea. Ornithine terlibat dalam sintesis poliamina, yang membawa kepada pengaktifan pengeluaran NADP, meningkatkan bekalan tenaga hepatosit mitokondria
Ornithine aspartate: meneutralkan ammonia dalam hepatosit peridetik dan dalam tisu otot. Dalam hepatosit peridinya, dalam otot dan otak, sebagai kemungkinan penggunaan amonia, kitaran pembentukan asid amino glutamin berfungsi, di mana bahagian konstituen - aspartat - memainkan peranan komponen utama dalam sintesisnya. Aspartate ditukar kepada alanine dan oxalacetate, alanine, seterusnya, mengurangkan rembesan enzim daripada hepatosit (mencegah pengurangan ATP, mengurangkan aktiviti transaminase) - ini menyumbang kepada kesan positif ke hepatosit yang terjejas. Asnitin aspartat mengurangkan tahap peningkatan ammonia dalam badan dan, khususnya, di otak yang melanggar detoksifikasi hati. Ia mempunyai kesan ketara pada PE. Tindakan dadah dikaitkan dengan penyertaannya dalam kitaran ornithine pembentukan urea. Ornitine aspartate memisahkan komponen komponennya, asid amino ornithine dan aspartate, yang diserap dalam usus kecil dengan pengangkutan aktif melalui epitel usus dan diekskresikan melalui kitaran urea.
Penurunan sintesis urea dalam asidosis diikuti dengan peningkatan ion amonium dalam air kencing. Di bawah syarat-syarat ini, glutamin adalah bentuk bukan toksik yang mengangkut ammonia dari hati ke buah pinggang. Larutan regimen di dalam - 1 beg granulina, dibubarkan dalam 200 ml cecair, 2-3 kali / hari. selepas makan dengan manifestasi minimal encephalopathy. Dalam kes kemerosotan kesedaran, bergantung kepada keterukan keadaan, 20-40 g ditadbir secara intravena selama 24 jam. Tempoh infusi, kekerapan dan tempoh ditentukan secara individu. Kadar infusi maksimum ialah 5 g / jam. Adalah disyorkan untuk membubarkan tidak lebih daripada 6 botol setiap 500 ml penyelesaian infusi.
Penugasan asid amino ranting bercabang (leucine, isoleucine, dan valine) untuk mencegah neurotransmitter palsu daripada memasuki SSP telah lama membuktikan dirinya sebagai terapi berpotensi untuk PE.
PE dengan hepatik akut
kegagalan
Dalam kegagalan hati akut (fulminant), PE sentiasa berlaku, yang berkembang pesat disebabkan oleh penurunan fungsi hati yang progresif. Ia perlu dilakukan dengan jelas diagnosis pembezaan antara gejala edema serebral dan PE yang berlaku dengan kegagalan buah pinggang akut. Untuk tujuan ini, disarankan untuk menjalankan pemeriksaan klinikal pesakit, dan sekiranya koma hepatik, pengukuran tekanan intrakranial sering diperlukan.
Taktik pengurusan pesakit dengan encephalopathy dalam kes kegagalan buah pinggang akut tanpa edema otak adalah sama dengan PE kerana penyakit hati kronik. Sebaliknya, kehadiran edema serebrum memerlukan pelantikan manitol dan barbiturat, serta persiapan untuk pemindahan segera. Pada masa yang sama sepenuhnya tidak termasuk protein dari makanan yang dimakan, dan substrat tenaga digunakan secara intravena. Penggunaan laktulosa oral pada pesakit dengan kegagalan buah pinggang akut dan ensefalopati sederhana (peringkat I dan II) untuk membersihkan usus juga munasabah. Ectasma dengan laktulosa disyorkan untuk pesakit yang mempunyai encephalopathy yang lebih teruk, penggunaan agen lisan yang sukar. Pembetulan gangguan metabolik pada pesakit dengan encephalopathy dengan SNP adalah sama dengan kegagalan buah pinggang akut. Apabila berpindah ke peringkat III dan IV, pesakit harus diintubasi untuk mengurangkan risiko aspirasi.
Oleh itu, rawatan PE adalah terapi kombinasi, yang pada tahap yang berlainan dari keterukan rawatan termasuk terapi menggunakan ornithine aspartate dan Duphalac (laktulosa). Rejimen dos aspartat ornithine: 3-6 g 3 kali sehari. selepas makan dengan manifestasi minimal encephalopathy; secara intravena sehingga 40 g dalam masa 24 jam sekiranya berlaku penurunan kesedaran, bergantung pada tahap keterukan keadaan (tahap 3-4). Duphalac (laktulosa) yang disyorkan adalah dari 30 ml secara oral 2-4 kali / hari. Sekiranya laktulosa tidak berkesan, rifaximin dimasukkan dalam terapi.


Kesusasteraan
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologi untuk pengamal / diedit oleh Maeva I.V. - M.: Authors Academy 2009.- 350 p.
2. Polunina T.E.. Maev I.V. Kerosakan hati alkohol di Majlis Perubatan, №2. 2009 p.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitis dan kesan hepatitis: Panduan praktikal: Trans. dengan dia. / Disunting oleh A.A. Sheptulina. M: Geotar Medicine 2000. - 432s. GP Bianchi.
4. Sherlock S., Dooley J. Penyakit hati dan saluran empedu: Praktikal. Tangan: Trans. Ang. / disunting oleh Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina. -M.: Geotar Medicine, 1999. - 864s.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Ensefalopati hepatik dan kaedah pembetulan metabolik // penyakit pencernaan. - 2001. - №1. - ms 25-27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Sayuran versus diet protein haiwan dalam pesakit kirrotik dengan ensefalopati kronik. Perbandingan crossover rawak. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Ensefalopati hepatik. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, editor. Buku teks Oxford hepatologi klinikal. Ed ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Perbandingan laktulosa dan neomisin dalam rawatan portal kronik - ensefalopati sistemik. Ujian dikawal buta ganda. Gastroenterol 1977; 72 (bahagian 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Encephalopathy hepatik: definisi, tatanama, diagnosis, dan kuantifikasi: Kongres Dunia Gastroenterologi ke-11, Vienna, 1998. Hepatologi 2002; 35: 716-21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Pengurusan penjagaan intensif pesakit dengan penekanan terhadap ketidakstabilan hemodinamik sistemik dan edema serebral: penilaian kritikal terhadap patofisiologi. Boleh J Gastroenterol 2000; 14 (Suppl D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Suplemen pemakanan dengan asid rantai bercabang - bercabang dalam sirosis maju: percubaan dua kali buta, rawak. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Perbandingan rifaximin dan lactitol dalam rawatan hepatic encephalopathy: keputusan ujian percubaan klinikal yang rawak, double-blind, double-dummy, dikawal. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Encephalopathy Hepatik. Dalam: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, editor. Penyakit-penyakit Schiff di hati. Ed ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, ms. 545-74.
14. Munoz S. Masalah pengurusan yang sukar dalam kegagalan hepatik fulminant. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Terapi pemakanan dalam penyakit hati. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korelasi antara tahap ammonia dan keparahan ensefalopati hepatic. Am J Med 2003; 114: 188-93.

Walaupun perkembangan progresif sains perubatan pada abad ke-21, masalah terapi telah menjadi beracun.