ProTrakt.ru

Perubahan hati reaktif, jika tidak dipanggil hepatitis reaktif, adalah penyakit patologi organ dalaman.

Masalah hati

Hati adalah organ yang melakukan sejumlah tugas penting:

1. Barrier. Meneutralkan toksin memasuki badan dengan makanan. Meneutralkan yang ada di dalam hasil dan bakteria yang ada di dalamnya.
2. Rahsia. Ia menghasilkan hempedu dan mensintesis bahan yang diperlukan untuk pencernaan.
3. Hematopoiesis Ia adalah wadah untuk darah. Dengan kehilangan darah, ia memasuki kapal badan dengan jumlah yang diperlukan.
4. Ia adalah penyimpanan vitamin.

Hati adalah organ yang mampu sembuh. Selama bertahun-tahun, keupayaan ini berkurang. Keadaan badan yang unik ini mesti dipantau, diet, dan tabiat buruk untuk menyerah.

Nyeri di hipokondrium di sebelah kanan dan ketidakselesaan - sebab untuk berunding dengan doktor.

Perubahan reaktif

Perubahan reaktif di hati adalah hasil daripada pelbagai proses keradangan yang berlaku di dalam tubuh manusia. Mereka adalah menengah. Ini adalah kesan sampingan penyakit organ-organ dalaman yang lain. Saiz hati meningkat.

Perubahan reaktif adalah ciri-ciri pelbagai penyakit, terutamanya organ yang terletak berhampiran dengan hati.

Apabila bentuk hepatitis, dipanggil reaktif, mengubah parenchyma. Ini adalah tisu yang sebenarnya merupakan hati. Ia berbeza dalam komposisi, ketumpatan dan bentuk. Perubahan yang dipanggil menyebar, menunjukkan bahawa seluruh organ terjejas. Hati mempunyai keupayaan untuk mencerminkan gelombang bunyi, yang membolehkan ultrasound untuk membuat diagnosis yang betul walaupun pada peringkat awal.

Perubahan hati reaktif kurang biasa pada kanak-kanak daripada orang dewasa, penyakit ini semakin cepat. Kejadian umum pada kanak-kanak adalah apabila hati perlu dipulihkan kerana kelainan pada saluran pencernaan.

Ciri-ciri patologi hati dalam anak mungkin muncul cacingnya.

Dengan diagnosis yang tepat dan menyembuhkan sumber, perubahan tisu hati kembali normal.

Sebab perubahan

Sebab yang paling umum ialah:

1. Penyakit yang berkaitan dengan sistem pencernaan: pankreatitis, gastroduodenitis, ulser gastrik, kolitis.
2. Rheumatism.
3. Diabetes.
4. Jenis jangkitan yang berlainan.
5. Keracunan
6. Burns meningkat.
7. Onkologi.

Punca pembangunan boleh menjadi penggunaan jangka panjang antibiotik.

Perubahan dalam hati, akibat yang tidak dapat dipulihkan, sebagai peraturan, tidak memimpin. Dalam kes apabila transformasi menyentuh parenkia hati, seluruh organ boleh dipulihkan sepenuhnya.

Gejala

Permulaan penyakit tidak disedari. Organ itu sendiri tidak tertakluk kepada manifestasi yang menyakitkan. Manifestasi pertama, bercakap tentang penyakit yang muncul, adalah:

• kelesuan;
• amalan umum;
• perasaan berterusan keletihan;
• sakit kepala;
• kekurangan selera makan;
• rasa pahit di dalam mulut, biasanya pada waktu pagi;
• perasaan berat di hipokondrium yang betul;
• sedikit peningkatan suhu;
• mual;
• sakit perut;
• dorongan emetik;
• sembelit.

Terdapat, tetapi tidak semestinya, pemerolehan warna kuning pada kulit dan membran mata, serta gelap air kencing.

Pada palpation, anda boleh mengesan beberapa pembesaran hati itu sendiri, serta organ jiran - limpa. Hati itu sendiri tidak boleh menyakitkan - ia tidak mempunyai ujung saraf. Tetapi apabila ia bertambah besar, ia memberi tekanan kepada organ-organ dalaman bersebelahan, yang membawa kepada sensasi yang menyakitkan.

Ramalan

Dalam kebanyakan kes, prognosis untuk perubahan reaktif dalam hati adalah baik. Dalam tisu-tisu organ ini, akan dapat melihat perubahan struktur yang ada, bukannya yang berfungsi.

Untuk perkembangan pesat proses ini tidak mempunyai kecenderungan. Namun kita tidak boleh lupa - hati sakit tidak dapat melaksanakan fungsinya sepenuhnya. Ini akan menjadi pengaktifan penyakit sedia ada kronik dan kemunculan yang baru.

Keadaan badan akan sembuh selepas menjalani rawatan.

Diagnostik

Ia bermula dengan pengumpulan anamnesis dan mengkaji keadaan klinikal umum pesakit. Dokter kemudian melakukan palpation untuk melihat jika terdapat peningkatan dalam hati.

Salah satu kajian yang paling boleh dipercayai adalah ultrasound hati. Apabila tanda gema ultrasound adalah untuk mengurangkan echogenicity.

Ujian dan penyelidikan tambahan untuk diagnosis yang betul:

• analisis air kencing;
• jumlah darah yang lengkap;
• ujian darah biokimia;
• penentuan tahap enzim pankreas;
• penentuan paras gula darah;
• X-ray, CT atau MRI;
• angiografi.

Dalam beberapa kes, ambil ujian biopsi dan buat ujian untuk penanda tumor.

Penunjuk dalam ujian darah makmal adalah peningkatan enzim hati - ALT dan AST, peningkatan nilai bilirubin.

Dalam kajian analisis biokimia darah boleh menentukan tahap lesi.

Rawatan

Rawatan utama dalam rawatan adalah penyakit yang menimbulkan perubahan reaktif dalam hati. Apabila penyakit utama sembuh, proses regresif akan bermula di hati itu sendiri.

Untuk menggantung proses perubahan yang telah bermula di dalam badan ini, diet perlu diubah. Orang sakit ditunjukkan nombor diet 5. Sebelum pemulihan, anda harus menghapuskan usaha fizikal yang kuat, mengelakkan situasi yang teruk. Penggunaan ubat hepatotoxicotik hendaklah dikecualikan.

Perkara penting ialah meningkatkan imuniti. Untuk melakukan ini, anda perlu menyelaraskan rutin harian, membuat berjalan kaki setiap hari di udara segar. Penerimaan persediaan vitamin dan mikro adalah wajib.

Semua masin, goreng, asap perlu dikecualikan daripada makanan. Makanan berlemak juga harus dikecualikan. Produk segar lebih suka tin. Semua perlu dimakan dalam bentuk haba.

Makanan yang disyorkan termasuk:

• madu;
• pastri basi;
• buah bukan berasid;
• sayuran dalam bentuk rebus dan rebus;
• omelette protein;
• sup mentok;
• produk tenusu dengan kandungan lemak rendah;
• keju kotej;
• daging ayam dan ayam belanda;
• kentang tumbuk;
• ikan bersandar

Sosej, cendawan, kek, coklat, susu, makanan salai adalah dilarang. Minuman boleh digunakan teh lemah, kopi dengan susu, minuman buah, kompot buah kering; jeli, merebus chicory.

Rawatan dadah ditetapkan untuk penyakit utama. Penyakit kronik telah membentuk rejimen rawatan. Cukup untuk meningkatkan dos atau tempoh ubat.

Di samping itu, enterosorben boleh diambil untuk membuang toksin dari badan. Dengan tujuan yang sama meletakkan penitis dengan garam.

Untuk pemulihan paling cepat hati yang berubah dapat diberikan:

• "Hofitol."
• Sorbex.
• "Enterosgel".

Jika perlu, tetapkan antibiotik "Nifuroksazid." Bersama-sama dengannya untuk memulihkan mikroflora usus perlu diambil "Lactobacterin" atau "Bifidumbakterin."

Ubat tradisional mencadangkan infusi susu thistle, teh dari calendula, chamomile, bau lemon, pudina dan tumbuhan berguna lain.

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Tindak balas perivaskular hati

Proses keradangan di hati tidak dianggap jarang, jadi ia juga dipanggil hepatitis. Malah, terdapat banyak sebab bagi patologi untuk berkembang dalam organ penting ini. Selalunya mereka muncul selepas jangkitan bakteria patogen. Keadaan ini dipanggil perubahan reaktif di hati. Sungguh aneh, tetapi kumpulan risiko termasuk kanak-kanak kecil, jadi ibu bapa perlu tahu mengapa penyakit itu berlaku dan bagaimana untuk menanganinya.

Punca penyakit

Perubahan hati reaktif pada kanak-kanak biasanya berlaku selepas kanak-kanak mengalami penyakit serius. Kekebalan kanak-kanak lemah selepas berjuang dengan penyakit lain, jadi dia paling terdedah kepada penembusan mikrob patogen ke dalam tubuh.

Sebaik sahaja penyakit ini mula berkembang pada manusia, komposisi biokimia darah berubah. Perubahan hati reaktif dalam badan boleh dicegah jika anda tahu apa yang boleh menyebabkannya. Pertimbangkan sebab-sebab utama mengapa perubahan reaktif dalam hati boleh berlaku pada kanak-kanak:

1. Bayi mungkin mempunyai penyakit sistem pencernaan, perut atau usus, akibatnya bentuk organ berubah.
2. Kanak-kanak mungkin sakit dengan penyakit seperti lupus erythematosus atau rematik, yang menjejaskan fungsi hati.
3. Penyakit yang menyebar ke kelenjar, seperti diabetes, boleh menyebabkan keradangan di hati.
4. Penyakit ini boleh berkembang beberapa lama selepas keracunan dengan bahan beracun.
5. Malah kanak-kanak kecil boleh mempunyai kanser organ-organ dalaman.

Untuk menolak mana-mana sebab ini, ibu bapa perlu memastikan bahawa kanak-kanak menjalani pemeriksaan penuh dan menerima rawatan yang betul yang ditetapkan oleh doktor. Selalunya, pakar perlu merawat perubahan reaktif dalam parenchyma hati pada kanak-kanak - keradangan tisu halus, yang bertanggungjawab untuk menolak hempedu. Harus diingat bahawa dalam kes ini, hati dapat dipulihkan sepenuhnya dengan rawatan terapi yang tepat.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Ia sering berlaku bahawa penyakit itu berlaku tanpa sebarang gejala, tetapi jika anda merawat kesihatan anak dengan tanggungjawab penuh, maka mungkin bayi akan mengadu penyakit seperti:

1. Kanak-kanak akan dikurangkan aktiviti, kerana di seluruh kelemahan badan dirasakan.
2. Anda boleh melihat suhu subfebril.

Adalah penting bagi ibu bapa supaya tidak kehilangan permulaan proses keradangan, maka organ tersebut dapat dipulihkan dengan cepat dan tanpa komplikasi.

Diagnostik

Untuk mengenal pasti penyakit tersebut, kanak-kanak kecil mesti menjalani pemeriksaan penuh terhadap keseluruhan organisma. Pertama sekali, analisis air kencing dan darah diambil, yang akan membantu mengenal pasti perubahan dalam komposisi. Sebagai contoh, dalam kajian makmal, anda dapat melihat peningkatan transaminases hati dan bilirubin, dan protein dalam darah akan dikurangkan.

Malah, untuk mengenal pasti proses keradangan di hati tidak begitu mudah, kerana penyakit itu adalah etiologi yang berbeza. Seorang pakar boleh mengarahkan ujian makmal yang akan membantu menghapuskan hepatitis virus, melakukan biopsi. Terlepas dari sebabnya, perubahan hati reaktif pada seorang anak boleh dirawat.

Rawatan

Pada asasnya, rawatan bergantung kepada berapa banyak organ yang terdedah kepada kerosakan, kadang-kadang perlu untuk memulihkan hati sepenuhnya, dan ia juga berlaku bahawa perubahan hanya mempengaruhi parenchyma, dan dalam hal ini ternyata sepenuhnya mengembalikan tubuh. Bagi kanak-kanak kecil, rawatan perlu digunakan dengan serta-merta, kerana badan rapuh terdedah kepada banyak penyakit yang tersebar dengan cepat, dan jika ibu bapa tidak memberi perhatian kepada masalah pada masa yang tepat, maka ia boleh membahayakan nyawa bayi. Perubahan reaktif dalam kapal hati pada kanak-kanak berlaku dengan serta-merta, jadi keadaan keseluruhan bayi akan bertambah buruk setiap hari.

Kaedah rawatan utama

Semua kaedah terapeutik akan ditujukan untuk menghapuskan sebab utama. Ibu bapa perlu sedar bahawa untuk memulihkan hati kanak-kanak, ia memerlukan bukan sahaja kursus rawatan, tetapi juga perubahan lengkap dalam gaya hidup dan dietnya. Bayi tidak boleh makan makanan yang membebankan hati dan mencegahnya daripada berfungsi dengan normal. Pertama sekali, doktor akan menetapkan diet yang ketat, yang akan berdasarkan sayur-sayuran dan buah-buahan yang direbus dan dibakar, kanak-kanak juga dibenarkan memberi sedikit daging ayam putih dan ikan tanpa lemak. Apabila kanak-kanak mengalami perubahan reaktif di hati, disarankan untuk memberi perhatian khusus kepada rejimen minum.

Bayi perlu minum banyak air tulen atau teh herba istimewa. Ia disyorkan untuk membuat teh dari calendula dan bunga chamomile, tetapi sebelum itu penting untuk berunding dengan doktor.

Pakar merancang kanak-kanak kecil dengan penyakit hati untuk membantu menyokong badan dan memulihkan organ berpenyakit. Ubat-ubatan ini termasuk:

1. Hepatoprotector tumbuhan berasal "Hofitol." Ia mestilah kursus mabuk, sekurang-kurangnya ia mengambil masa dua minggu, doktor menetapkan dos berdasarkan ujian.
2. Apabila loya dan muntah enterosorbent "Enterosgel" dan "Sorbeks."
3. Jika ada kecurigaan bahawa penyebab penyakit tersembunyi di dalam jangkitan, maka antibiotik dianggap wajib. Yang paling biasa ialah "Nifuroksazid."

Apabila perubahan reaktif dalam hati didiagnosis pada kanak-kanak, hanya pakar kanak-kanak yang boleh memilih rawatan. Ibu bapa harus mengikuti semua cadangan doktor untuk mencegah komplikasi.

Bagaimana untuk memulihkan hati pada kanak-kanak

Selain mengambil ubat, diet adalah wajib. Dalam apa-apa proses keradangan di hati, terdapat sebilangan besar larangan dalam makanan yang boleh diambil. Bayi disarankan untuk minum lebih banyak jus segar dari buah-buahan dan sayur-sayuran yang berbeza. Ibu bapa disyorkan untuk mengisi salad semata-mata dengan minyak zaitun. Produk dipilih sedemikian rupa sehingga mereka mempunyai jumlah minimum lemak dan jumlah protein dan karbohidrat yang sederhana. Hidangan yang dimasak mesti dimakan dalam bentuk haba. Agar hati pulih lebih cepat, anda harus makan makanan ini:

1. Anda boleh makan apa-apa jem beri dan madu.
2. Jika roti digunakan, ia sepatutnya semalam.
3. Buah tidak boleh mengandungi asid.
4. Teh boleh dicairkan dengan susu.

Perubahan hati reaktif pada kanak-kanak dirawat, tetapi ia adalah wajar untuk bersabar dan mengambil perhatian khusus kepada kesihatan kanak-kanak.

Ramalan dan ulasan

Harus diingat bahawa prognosis untuk rawatan penyakit ini adalah baik. Tisu hati mungkin tidak terjejas dengan serius, hanya kerja organ yang berubah. Jika masa bermula rawatan, proses tidak akan berkembang. Tetapi perlu diingati bahawa ulasan ramai pakar menunjukkan bahawa dengan rawatan yang tidak betul atau rawatan diri, kanak-kanak itu boleh dirugikan.

Ini akan membawa kepada perkembangan penyakit hati yang baru dan membesar-besarkan penyakit kronik yang lain. Rawatan boleh berlaku di kompleks, contohnya, ubat-ubatan perubatan boleh digabungkan dengan kaedah tradisional dan ubat herba.

Pencegahan

Untuk mencegah perubahan hati reaktif pada kanak-kanak, penting untuk mengetahui beberapa peraturan mudah:

1. Dari lahir, pastikan anak makan dengan betul.
2. Sehingga bayi berusia tiga tahun harus diberi makan makanan halus.
3. Kanak-kanak kecil tidak boleh makan makanan salai, goreng atau pedas.
4. Kanak-kanak harus makan sedikit makanan, tetapi sering.

Jika ibu bapa mengikut peraturan mudah ini, mereka tidak perlu menghadapi penyakit hati pada kanak-kanak.

Apa yang menyebabkan perubahan hati reaktif?

Perubahan hati reaktif adalah penyakit hati yang disebabkan oleh pelbagai faktor yang merugikan. Sebab-sebab perubahan tersebut boleh:

• penyakit gastrousus, terutamanya jangka panjang dan teruk;
• penyakit kronik mana-mana organ atau sistem;
• penggunaan dadah berat jangka panjang, seperti antibiotik.

Perubahan reaktif organ ini (atau hepatitis reaktif) kelihatan agak kerap. Penyakit ini biasanya benigna.

Bagaimanakah perubahan hati?

Perubahan reaktif adalah patologi sekunder. Pembangunannya dirangsang oleh toksin, yang terbentuk kerana penyakit utama yang berlaku di dalam badan. Penyakit utama yang paling biasa adalah:

• kanser saluran penghadaman;
• penyakit ulser peptik;
• pankreatitis;
• kolitis;
• gastrik;
• gastroduodenitis;
• kencing manis;
• leukemia;
• rematik;
• apa-apa proses keradangan asal berjangkit dan kursus berpanjangan.

Proses patologi utama dalam badan menimbulkan pengeluaran toksin, yang mempengaruhi proses metabolik di seluruh tubuh. Metabolisme selular dalam hepatosit juga menderita. Ini beransur-ansur membawa kepada pembentukan proses metabolik-dystrophik dalam sel-sel hati, yang mana secara beransur-ansur mereka berhenti melakukan fungsi pemprosesan dan meneutralkan bahan toksik. Sesetengah sel boleh rosak. Tetapi, sebagai peraturan, nekrosis berkembang di kawasan kecil, jadi proses pemusnahan sel hati dapat diterbalikkan. Hasil daripada penyakit ini bergantung pada perjalanan patologi utama.

Gejala dan diagnosis

Sebagai peraturan, perubahan reaktif patologi adalah asimtomatik.

Untuk rawatan mereka tidak memerlukan apa-apa ubat khas, cukup untuk menyingkirkan penyakit utama.

Gejala utama perubahan hati sekunder:

• keletihan yang tinggi;
• sakit kepala;
• kelemahan;
• amalan umum.

Kadang-kadang ada gejala tambahan ciri-ciri mana-mana jenis hepatitis. Ini termasuk:

• Pewarnaan kulit dan sclera dalam warna kuning;
• perubahan warna najis;
• air kencing gelap.

Pada pemeriksaan, doktor boleh mengesan hati yang diperbesarkan dalam had sederhana, dan limpa yang diperbesar kadang-kadang dapat dipastikan. Menurut hasil ujian makmal, peningkatan enzim hati (ALT dan AST) diperhatikan dalam darah, dalam beberapa pesakit bilirubin meningkat.

Ia adalah mungkin untuk menentukan bahawa perubahan hati adalah proses reaktif hanya dengan menghapuskan punca lain patologi. Menggunakan ujian darah biokimia, sejauh mana kerosakan organ dapat ditentukan. Biopsi dan ujian darah imunologi sering diresepkan, dan sejarah penyakit dikaji untuk mengecualikan diagnosis yang mungkin.

Rawatan hepatitis reaktif

Perubahan dalam parenkma hati yang disebabkan oleh penyakit utama dirawat secara komprehensif. Pertama sekali, pesakit perlu menimbang semula gaya hidup mereka. Aktiviti fizikal, tekanan dan rawatan apa-apa penyakit dengan ubat hepatotoxicik harus dikecualikan. Diet adalah penting, dalam kes ini, jadual nombor 5 dilantik. Bagi pesakit, sup, goreng, lemak, pedas, kuat, daging, ikan atau cendawan dilarang.

Rawatan ubat adalah terutamanya pada penyakit utama. Selain itu, enterosorbent boleh diambil dan penggunaan dropper dengan garam untuk mengeluarkan toksin dari badan.

Oleh itu, perubahan patologi reaktif di hati adalah akibat dari penyakit lain.

Reaksi hati parenchymal pada kanak-kanak yang

Lemak degenerasi hati

Kemerosotan lemak hati adalah sindrom yang berlaku akibat perkembangan degenerasi lemak dalam sel-sel hati. Kursus penyakit ini dicirikan oleh kemunculan proses pengumpulan patologi dalam sel-sel hati dari simpanan lemak dengan penampilan titisan lemak. Penyebab perkembangan penyakit ini menjejaskan hati dalam banyak kes, menjadi proses patologi yang berlaku di saluran empedu dan usus. Faktor risiko perkembangan hati berlemak juga adalah kehadiran obesiti yang teruk pada pesakit, jenis kedua diabetes mellitus, sindrom malabsorptive dan maldigestion, dan penyalahgunaan alkohol biasa. Kesan penggunaan ubat-ubatan, seperti kortikosteroid, tetracyclines, estrogen, serta ubat-ubatan anti-radang nonsteroid boleh menyebabkan berlakunya pengguguran hati berlemak. Di samping itu, degenerasi lemak hati dapat menemani aliran pelbagai hepatitis virus yang berlaku dalam bentuk kronik, khususnya, hepatitis C.

Degenerasi hati toksik

Distrofi hati toksik mempunyai manifestasi manifestasi besarnya proses nekrotik progresif yang menjejaskan tisu hati. Penyakit ini, sebagai peraturan, adalah akut dan, dalam sesetengah kes, mungkin terdapat di dalam tubuh dalam bentuk kronik, menyebabkan kegagalan hati sebagai patologi berkembang.

Penyebab nekrosis besar hati terutama disebabkan oleh pendedahan kepada bahan toksik yang terkandung dalam produk makanan, termasuk cendawan, yang menyebabkan keracunan dengan arsenik, sebatian fosforus, dan sebagainya. Ketoksikan ini adalah eksogen. Keracunan endogen juga boleh menimbulkan distrofi hati yang beracun. Ini termasuk toksikosis yang berlaku pada wanita semasa tempoh mereka membawa kanak-kanak, thyrotoxicosis. Penyebab distrofi toksik hati sering merupakan penyakit hepatitis virus, di mana penyakit ini berkembang sebagai salah satu manifestasi bentuk fulminantnya.

Kemerosotan hati toksik menyebabkan perubahan dalam badan yang menjadi ciri setiap tahap tertentu kemajuan patologi penyakit ini. Pada mulanya, peningkatan dalam saiz hati berlaku, organ ini memperolehi satu sama ada lembab atau konsistensi yang agak padat, dan warna icteric menjadi ciri khasnya. Dengan cara lanjut penyakit ini, hati mengecut dalam saiz, dan membran kapsulnya menjadi berkedut. Tisu hepatik mengubah warna ke kelabu dan memperoleh rupa jisim liat. Pada peringkat seterusnya, selepas minggu ketiga penyakit itu, proses mengurangkan saiz hati terus berlanjut, ia memerlukan warna merah kemerahan. Terdapat pendedahan stroma hepatik reticular, di mana sinusoid melebar dan penuh dengan darah diperhatikan. Hepatosit tetap hanya di kawasan periferal lobula. Fenomena di atas menunjukkan peralihan distrofi hepatik ke tahap distrofi merah.

Kehadiran distrofi hati toksik yang telah berlalu ke peringkat kronik adalah kes klinikal yang sangat jarang, bagaimanapun, ia dikaitkan dengan kebarangkalian hasil yang mematikan pesakit akibat kegagalan hati progresif.

Dystrophy Hati Akut

Kemerosotan akut hati terutama didedahkan sebagai komplikasi yang berkembang terhadap latar belakang penyakit Botkin yang tidak menguntungkan. Kes-kes penampilan penyakit ini dalam bentuk autonomi, seperti yang dibuktikan oleh statistik perubatan, sangat jarang berlaku.

Sehingga kini, penyelidikan perubatan dalam kajian mekanisme perkembangan fenomena degeneratif di hati tidak membawa kepada jawapan yang jelas kepada persoalan mengenai penyebab distrofi hepatik akut. Pada masa ini, mekanisme kemajuan patologi penyakit yang serius ini yang memberi kesan kepada hati masih tidak difahami sepenuhnya, dan masih tidak jelas sama ada terdapat kaitan dengan kekuatan (virulensi) virus, atau sama ada terdapat beberapa faktor lain.

Pesakit dengan brucellosis, typhoid berulang, sifilis, serta keadaan kehamilan dan gangguan buatannya boleh mengakibatkan kursus hepatitis yang diperburuk daripada sifat parenchymatous. Semua ini menyebabkan kebarangkalian degenerasi hepatitis yang tinggi ke dalam bentuk distrofi hati yang teruk.

Kemerosotan akut hati pada tahap awal mencipta gambaran klinikal yang mirip dengan permulaan perkembangan penyakit Botkin, yang dikaitkan dengan kemerosotan yang ketara dalam keadaan umum pesakit. Dalam kes ini, sistem saraf terutamanya terjejas, yang diwujudkan dalam rupa pelbagai gangguan aktiviti otak. Pesakit mula bersiar-siar, melambungkan katil, ada kejang dan muntah. Dalam sesetengah kes, kemunculan keadaan sedemikian menjadi rasional bagi keperluan untuk menghidapi pesakit di klinik psikiatri. Sebaliknya, tindak balas yang berlainan dari sistem saraf pusat kepada perkembangan proses patologi adalah mungkin. Apathy dan depresi mungkin muncul, pengurangan ketara dalam tonus penting badan, dan rasa mengantuk dapat muncul. Sehingga permulaan ketidakseimbangan dan coma hepatik.

Kemerosotan hati alkohol

Kemerosotan alkohol pada hati adalah penyakit yang disebabkan oleh penggunaan alkohol yang berlebihan dalam tempoh masa yang panjang melebihi 10-12 tahun. Alkohol, dalam jumlah yang tidak terhad memasuki tubuh manusia, mempunyai kesan negatif hepatotoxic yang sangat negatif.

Penampilan distrofi hepatik alkohol boleh menjadi tanda bahawa ada hati berlemak atau steatosis, sirosis, dan hepatitis alkohol. Dalam majoriti kes, steatosis berkembang sebagai tahap paling awal dalam proses proses patologi di hati akibat penyalahgunaan alkohol. Selepas penamatan pengambilan alkohol secara rutin dalam tubuh pesakit, perubahan patologi akibat steatosis berkembang di hati kembali normal dalam 2 hingga 4 minggu. Seringkali semasa berlakunya penyakit itu mungkin tiada gejala.

Kemerosotan alkohol pada hati mempunyai gejala yang sama, yang dicirikan oleh mabuk alkohol kronik. Ia didiagnosis kerana pengesanan peningkatan saiz kelenjar parotid, kehadiran kontraksi Dupuytren, eritema palmar. Kehadiran penyakit ini di dalam tubuh pesakit juga ditunjukkan oleh hasil ujian makmal dan biopsi hati.

Langkah-langkah terapeutik untuk distrofi alkohol hati adalah terutamanya dalam pemberhentian mutlak penggunaan alkohol oleh pesakit. Menetapkan kursus rawatan dengan ubat kortikosteroid dan fosfolipid penting. Sekiranya penyakit itu berada di peringkat terminal, pemindahan hati boleh ditunjukkan.

Penyebaran hati merebak

Penyebaran hati yang menyebar adalah proses patologi yang berkembang dalam parenchyma, yang merupakan tisu utama yang mana organ ini terbentuk. Dalam sel-sel hati tertentu, hepatosit, proses berlaku bertujuan untuk menyetoksifikasi bahan-bahan beracun yang memasuki tubuh. Hepatosit terlibat dalam proses pencernaan, peranan mereka dalam kes ini dikurangkan kepada rembesan hempedu, di mana terdapat sejumlah enzim yang memecah lemak dalam saluran pencernaan. Sel-sel hati meneutralkan bahan-bahan berbahaya dengan mengubahnya menjadi yang tidak menimbulkan ancaman kepada fungsi normal badan, dan yang kemudiannya diekskresikan bersama hempedu.

Dystrophy hati menyebar hasil daripada fakta bahawa sel hati tidak selalu dapat memproses racun yang memasuki tubuh. Ia berlaku bahawa mereka tidak dapat mengatasi skala mabuk, dan akibat keracunan membawa kepada kematian mereka. Dari masa ke masa, sel-sel tersebut dimusnahkan oleh tisu penghubung berserabut. Yang lebih penting sejauh mana kerosakan pada hati, lebih banyak akan menjejaskan keupayaannya untuk melaksanakan fungsinya.

Sebagai peraturan, perkembangan kemajuan patologi yang meresap di dalam hati disertai dengan proses yang sama yang mempengaruhi pankreas juga, kerana fungsi kedua-dua organ ini berkait rapat.

Degenerasi hati fokus

Distrofi hati fokus memberikan kesulitan tertentu dalam mendiagnosis penyakit ini disebabkan oleh fakta bahawa walaupun terdapat kemerosotan fungsi hati, sangat sukar untuk merakam perubahan patologis ini melalui kajian makmal.

Berdasarkan sebab-sebab yang menyebabkan distrofi hepatik fokal, dalam setiap kes individu, kehadiran pelbagai objektif dan subjektif gejala dan manifestasi penyakit ini dalam setiap pesakit individu adalah ciri.

Fenomena degenerasi hati, yang timbul terutamanya akibat keracunan yang kerap dengan dos alkohol yang besar, menampakkan diri dalam fenomena seperti penampilan sesak nafas, selera makan yang tidak enak, dan sebagainya. Dalam sesetengah kes, pesakit menyedari kejadian tidak selesa dan berat di hipokondrium yang betul. Gejala-gejala ini dicirikan oleh peningkatan intensiti semasa pergerakan.

Seringkali, pengesanan penyusupan lemak hati menjadi mungkin hanya dengan MRI resonans magnetik dan tomografi terkomputer. Kaedah diagnostik ini adalah cara yang paling berkesan untuk mengesan distrofi hati fokus pada pesakit.

Dystrofi Hati Granular

Distrofi hati bijak adalah sejenis patologi dystrophik protein yang paling biasa. Dalam penyakit ini, sifat-sifat koloid dari sitoplasma selular terganggu, di mana penampilan protein seperti bijirin diperhatikan.

Sebab-sebab yang menyebabkan penyakit hepatik ini adalah: tidak ada makan penuh pada peringkat awal, dan pada masa yang lebih lama - akibat keracunan, kehadiran jangkitan, kerosakan sistem peredaran darah dan aliran limfa, serta kesan faktor yang boleh menimbulkan hipoksia tisu.

Dengan perkembangan distrofi granular hati, perubahan dalam metabolisme sel protein berlaku. Dengan kemajuan proses patologi dystrophy granular, sitoplasma memperoleh penampilan bengkak dan mendung, akibatnya kerosakan pada hati juga dicirikan sebagai pembengkakan mendung. Dipengaruhi oleh penyakit ini, hati mendapat konsistensi yang lembab, di mana bekalan darah terganggu.

Dalam proses menubuhkan diagnosis yang berbeza, distrofi granular perlu dipisahkan dari proses fisiologi sintesis protein dalam sel di mana granularity berlaku dalam protein.

Kerosakan punggung hati adalah proses yang boleh dibalikkan, tetapi disebabkan oleh penyakit yang teruk, terdapat kemungkinan perubahannya menjadi bentuk seperti hyaline-drop atau distrophy gyropic, serta nekrosis.

Dystrophy protein hati

Dystrophy protein hati berlaku akibat daripada proses metabolik protein terjejas dan boleh diwakili oleh amyloidosis, hyalinosis dan dystrophy granular.

Ciri ciri amiloidosis adalah, di hadapan penyakit ini, bahan protein amyloid khas disimpan di dalam tisu.

Hyalinosis adalah jenis distrofi protein, yang sering berlaku sebagai penyakit bersamaan dengan latar belakang aterosklerosis. Patologi ini dibezakan terutamanya oleh lokalisasi, khususnya, ia mungkin muncul di dinding kapal semasa pembentukan bekuan darah. Hyalinosis cenderung membentuk struktur protein lut yang sama dengan tisu hyaline tulang rawan.

Dystrophy protein hati juga mengambil bentuk distrofi granular, yang bermaksud penampilan formasi protein berbentuk jatuh dan granular dalam protoplasma sel. Menggabungkan ke dalam satu keseluruhan pembentukan ini cenderung sepenuhnya mengisi keseluruhan ruang selular dalaman. Dengan distrofi granular hati, struktur sel protein protein dipadatkan, dan fungsi normal sel-sel terganggu. Dystrophy granular adalah penuh dengan berlakunya perubahan patologi sifat nekrotik dan membawa kepada kematian sel.

Dystrofi hidropik hati

Distrofi hidropik hati, yang juga dikenali sebagai distrofi waterborne, mempunyai ciri seperti fakta bahawa vakuola yang mengandungi cytoplasmic fluid muncul di dalam sel. Dengan kehadiran jenis distrofi hepatic ini, sel parenchyma dicirikan oleh peningkatan saiz, nukleus di dalamnya memperoleh lokalisasi periferal, dalam beberapa keadaan ia berkedut atau berkecai.

Dengan perkembangan perubahan patologi, sel meluap dengan cecair dan ultrastrukturnya mengurai. Suatu sel menjadi sama dengan sebuah vesel yang penuh dengan air, dan ia pada dasarnya adalah satu vaksin berterusan dengan nukleus yang diletakkan di dalamnya dengan penampilan gelembung. Fenomena ini, yang merupakan ciri yang mencirikan nekrosis colliequation, dipanggil degenerasi belon.

Kemerosotan hidropis hati hanya boleh dikesan dengan peperiksaan dengan mikroskop, kerana perubahan visual tidak menjadi ciri kemunculan tisu dan organ.

Prognosis untuk kehadiran penyakit ini nampaknya tidak menguntungkan disebabkan oleh fakta bahawa dalam distropi hidropis hati, fungsi organ ini terjejas dengan ketara. Faktor prognostik negatif juga adalah fakta bahawa hasil penyakit ini adalah focal atau total necrosis sel.

Degenerasi hati kuning

Dystrophy kuning akut hati boleh berlaku semasa kehamilan sebagai salah satu komplikasi yang berkaitan. Ia disebabkan oleh keadaan mabuk akut, di mana penyakit ini merupakan faktor yang memburukkan lagi perkembangan jangkitan di dalam badan.

Jaundis pada wanita pada masa itu di mana dia mengandung anak serta di hadapan patologi hepatik lain selain distrofi hati, seperti cholecystitis dan kehadiran batu di hati, juga boleh hadir dalam bentuk penyakit autonomi yang dipicu oleh autointoxication tubuh. Keadaan ini dikenali sebagai toksikosis kehamilan serentak.

Dystrophy hati kuning adalah salah satu yang paling serius dari segi keterukan toksikosis kehamilan. Penyakit ini disebabkan oleh mabuk yang teruk oleh produk-produk proses metabolik yang berlaku semasa mengandung, yang berbeza dalam ciri-ciri yang berbeza daripada metabolisme yang berlaku dalam keadaan normal badan. Kemajuan patologi pada permulaan perkembangannya dicirikan oleh kemunculan penyakit kuning, yang didahului oleh tempoh muntah yang teruk, sering sangat lama. Dari masa ke masa, keadaan semakin teruk oleh hakikat bahawa kulit dan sclera menjadi icteric ketara, terdapat kesedaran yang tersembunyi, mungkin ada keadaan khayalan dan pengujaan berlebihan sistem saraf. Terdapat kemungkinan pendarahan subkutaneus, dalam komposisi air kencing, jumlah yang cenderung berkurang dengan ketara, kehadiran sindrosin dan lesitin dikesan, dan di samping itu terdapat penurunan keburukan hepatik. Kerana kemerosotan lanjut keadaan umum pesakit, terdapat kemungkinan kematian selepas beberapa hari.

Kerosakan parenchymal hati

Dystrophy parenchymal hati adalah di tengah-tengah perkembangan proses patologi yang berkaitan dengannya, dengan perubahan ciri-ciri kimia-fizikal dan morfologi protein sel. Intipati fungsi sel yang merosakkan adalah proses penghidratan, yang sitoplasma mengalami akibat pembekuan, denaturasi, atau sebaliknya, fenomena penyelamatan. Dalam kes-kes di mana terdapat pelanggaran ikatan protein-lipid, struktur sel membran disifatkan oleh berlakunya proses merosakkan di dalamnya. Akibat perubahan tersebut adalah perkembangan proses nekrotik pembekuan - kering, atau kollikvatsionnogo - sifat basah.

Dystrophy parenchymal hati dikelaskan mengikut jenisnya sebagai:

• Jatuh hyaline
• Hidropik
• Distrofi tanduk.

Distrofi granular juga boleh dikaitkan dengan dystrophy parenchymal hati, yang dicirikan oleh rupa biji protein dalam sel parenkim. Ini jenis distrofi hepatik dicirikan oleh peningkatan dalam jumlah organ yang terjejas oleh penyakit ini, pemerolehan konsistensi yang lembap dan penampilan yang kusam pada potongan. Ciri terakhir yang disebutkan ialah distrofi granular hati juga dipanggil bengkak atau pembengkakan mendung.

Hepatologi → Hepatosis → Punca distrofi hati, jenis dan manifestasi mereka, pilihan terapi

Mana-mana penyakit boleh dianggap sebagai kerosakan organ oleh pelbagai patogen atau proses metabolik yang diubah pada tahap selular. Dalam kes ini, bercakap tentang dystrophy - seperti penyelewengan metabolisme, yang disertai oleh pelanggaran struktur. Sering kali ini adalah tindak balas adaptif badan kepada kesan buruk alam sekitar.

Etiologi

Perubahan metabolisme, yang berkembang di bawah pengaruh faktor luaran dan dalaman, membawa kepada gangguan struktur sel. Ini mungkin malnutrisi, keadaan hidup yang buruk, kecederaan, keracunan, keracunan, pendedahan kepada jangkitan, gangguan endokrin, patologi peredaran darah, kecacatan keturunan. Mereka menjejaskan organ secara langsung atau melalui perubahan dalam peraturan neuro-humoral. Keparahan distrofi dipengaruhi oleh jenis tisu, kekuatan dan tempoh pendedahan kepada faktor patologis, serta kemampuan tubuh untuk merespon pendedahan.

Penyusunan semula ini adalah sahabat mana-mana penyakit. Kadang-kadang mereka muncul terutamanya dan menyebabkan gambaran penyakit, dan kadang-kadang penyakit itu sendiri mengganggu metabolisme sel.

Perubahan dystrophic di hati berlaku di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

• penyakit keradangan - hepatitis virus, jangkitan;
• kerosakan toksik - hasil pendedahan kepada alkohol, dadah, racun, bahan berbahaya perindustrian;
• diet yang tidak betul - kekayaan makanan berlemak dan karbohidrat;
• pelanggaran aliran keluar hempedu;
• penyakit sistemik;
• gangguan endokrin;
• penyakit keturunan.

Patogenesis

Satu kajian yang panjang tentang proses distrofi menggunakan kaedah biokimia, histokimia, dan mikroskop elektron menunjukkan bahawa mana-mana daripada mereka berdasarkan reaksi terganggu yang melibatkan enzim dan perubahan dalam fungsi struktur selular. Metabolit metabolisme yang diubah berkumpul dalam jumlah besar dalam tisu, keupayaan untuk menjana semula dan fungsi organ yang rosak terjejas. Sebagai hasil - pelanggaran badan.

Perubahan dystrophik boleh berlaku melalui salah satu mekanisme:

1. Penguraian - pada tahap molekul, struktur sistem tisu, protein-lemak dan sebatian mineral disusun semula. Alasan untuk ini adalah perubahan dalam nisbah nutrien, pengumpulan produk metabolik, hipoksia, pendedahan kepada toksin, demam, pergeseran dalam keseimbangan asid-asas (lebih kerap terhadap asidosis), gangguan reaksi redoks dan keseimbangan elektrolit. Di bawah pengaruh faktor-faktor ini, komponen-komponen organel sel dan molekul besar boleh hancur atau berubah. Protein menjalani hidrolisis oleh enzim lisosom dan denatur. Pembentukan yang lebih kompleks (amyloid, hyaline) dibentuk sepanjang laluan yang sama.
2. Penyusupan adalah impregnasi struktur organ dengan metabolit protein, lemak atau karbohidrat yang bebas dalam darah atau limfa (penyakit akumulasi).
3. Transformasi - tindakbalas transformasi bahan ke dalam satu sama lain - lemak - ke karbohidrat, karbohidrat - ke dalam protein, sintesis glikogen daripada glukosa. Sebilangan besar bahan baru dikumpulkan di dalam sel.
4. Sintesis diubah - meningkatkan atau melemahkan pembentukan bahan normal dalam tisu - protein, lemak, glikogen, yang menyebabkan kekurangannya. Perubahan dalam sintesis boleh berlaku di sepanjang jalan untuk menghasilkan bahan yang biasanya tidak wujud dalam kain. Sebagai contoh, glikogen - dalam buah pinggang, keratin - dalam kelenjar lacrimal.

Mekanisme patologis ini boleh berkembang secara serentak atau serentak. Secara morfologi, distrofi akan muncul sebagai pelanggaran struktur sel. Biasanya, selepas kerosakan kepada pelbagai struktur sel, permulaan mereka bermula. Dalam patologi, ia dipecahkan walaupun di peringkat molekul. Di dalam sel-sel mula mengenal pasti pelbagai biji-bijian, titisan, kristal dan kemasukan lain, yang tidak sepatutnya berada di sana, atau bilangan mereka dalam sel yang sihat adalah tidak penting. Proses ini boleh meneruskan ke arah yang bertentangan - kemasukan atau bahagian-bahagian organel yang biasa bagi mereka hilang dalam sel-sel.

Di peringkat organ, distrofi ditunjukkan oleh perubahan rupa. Warna, saiz, bentuk, perubahan, proses tersebut mengatakan "degenerasi" atau kemerosotan organ. Tubuh berubah fungsinya - sintesis pelbagai bahan, metabolisme. Sekiranya etiologi distrofi boleh ditanggalkan dan tidak ada kerosakan yang mendalam, maka terdapat kemungkinan pemulihan mutlak organ. Dalam varian lain, proses tidak dapat dipulihkan, nekrosis berkembang.

Jenis-jenis Dystrophy

Mereka dikelaskan mengikut tahap kerosakan yang disebabkan oleh mereka:

• parenchymal - menjejaskan parenchyma organ;
• stromal-vascular - penstrukturan semula dalam mikvessels dan ruang ekstraselular;
• bercampur

Jika kita menganggap patologi metabolisme tertentu:

Dengan keluasan proses ini:

Juga memperuntukkan yang diperoleh dan keturunan.

Dysproteinosis parenchymal

Perubahan dalam metabolisme protein sitoplasma yang berada dalam keadaan terikat atau bebas dipanggil dystrophy protein. Protein terikat adalah kompleks lipoprotein yang berbeza, dan protein bebas diwakili oleh enzim selular. Peranti fiziko-kimia mereka berubah, pelbagai zarah peptida terbentuk dalam sitoplasma. Ini membawa kepada perubahan dalam pertukaran air dan elektrolit, tekanan osmotik, meningkatkan ketepuan cecair.

Morfologi, ini ditunjukkan oleh hyaline-drop dan distrophy hidropik. Fasa terakhir dalam kewujudannya boleh menjadi nekrosis sel. Peringkat terakhir gangguan metabolik hyaline adalah nekrosis koagulasi, dengan hidropik pada akhir nekrosis simpi sel-sel. Pertimbangkan perubahan ini hanya mungkin dengan menggunakan mikroskopi kawasan yang rosak. Dengan dysproteinosis tetesan hyaline, titisan hyaline dikumpulkan dalam sel. Sel-sel yang terjejas oleh peningkatan dystropi hidropik dalam jumlah yang disebabkan oleh vakum dengan kandungan telus cecair.

Dystrophy lumpuh, atau bengkak keruh - juga distrofi parenchymal, kehilangan protein dalam bentuk bijirin. Alasannya adalah pelbagai jangkitan, patologi peredaran darah, malnutrisi. Secara fungsional, ia tidak membawa pelanggaran badan dan kadang-kadang regresi sepenuhnya.

Distrofi hidropik, sebaliknya, menyebabkan kemurungan fungsi hati. Ia berkembang terhadap latar belakang hepatitis virus yang teruk dan sederhana, kolestasis yang berpanjangan, bentuk sirosis yang menderita. Jenis yang paling ketara adalah distrofi balon, yang dengan peningkatan yang panjang menjadi tidak dapat dipulihkan dan menjadi nekrosis yang colliquational. Sel-sel tersebut kemudian mencairkan ke keadaan cair. Sel imun datang ke tumpuan dan membersihkan tisu mati. Parut terbentuk di tempat mereka.

Dystrophy tetesan hyaline di hati ditunjukkan oleh penurunan saiz sel, pemadatan pembentukan protein. Jenis khas adalah hyaline alkohol, atau lembu Mallory. Ini adalah protein khas, hasil daripada sintesis hepatosit. Terletak di dalam sel-sel di sekeliling nukleus dan mempunyai tindak balas acidophilic (berwarna biru). Ia mempunyai leukotaxis - menarik sel darah putih, boleh menyebabkan reaksi imun, merangsang pembentukan kolagen. Mengedarkan kompleks imun berdasarkan hyaline alkohol, yang mampu menginfeksi buah pinggang dengan pembentukan glomerulonephritis, dikesan dalam darah pesakit dengan alkohol.

Lipidosis parenchymal

Dystrophy lemak adalah pembentukan sejumlah besar lipid dalam sel atau pemendapan di kawasan-kawasan yang tidak pernah ada sebelumnya, serta sintesis lemak struktur yang tidak biasa.

Sebahagian besar lemak terkumpul dalam hepatosit adalah lemak neutral. Ia membentuk titisan, yang secara beransur-ansur menggabungkan ke dalam vakum besar. Metabolisme lemak dilanggar dalam tiga kes:

1. Pengambilan lemak secara besar-besaran di dalam badan, yang akhirnya menyebabkan kekurangan enzim untuk pencernaan mereka.
2. Bahan toksik menyekat sintesis lemak.
3. Kekurangan asid amino untuk pembentukan lipoprotein dan fosfolipid.

Faktor-faktor berikut mencetuskan perkembangan lipidosis:

• alkohol;
• kencing manis;
• obesiti am;
• kerosakan toksik;
• fermentopati keturunan;
• penyakit sistem pencernaan.

Obesiti hati memperlihatkan dirinya dalam tiga bentuk:

• disebarkan - titisan lipid berada dalam sel berasingan;
• lemak zonal dikumpulkan di zon khas lobule hepatik;
• meresap - pengedaran lemak sepanjang seperai.

Besarnya kegunaan obesiti boleh menjadi kasar dan titisan.

Penggunaan alkohol jangka panjang hampir 50% selesai dengan pembentukan hepatosis lemak.

Etil alkohol dan produk metaboliknya meningkatkan sintesis asid lemak, tetapi mengurangkan pengoksidaan dan pembentukan lipoprotein. Sebilangan besar kolesterol berkumpul, yang mengurangkan kebolehtelapan membran sel. Titisan lemak intraselular menolak teras ke pinggir. Tetapi kerja sintetik sel tidak terganggu. Dengan keengganan alkohol adalah proses pembangunan terbalik. Fungsi dipulihkan, lipid terkumpul secara beransur-ansur dimetabolisme dan dikeluarkan dari hati.

Tetapi jika pesakit lebih suka minum alkohol, maka ia mengancam peralihan degenerasi lemak kepada sirosis.

Pada pesakit kencing manis, degenerasi lemak berkembang dalam 70% kes. Ini dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

• umur lebih biasa di kalangan orang tua;
• Diabetes jenis 2 dikaitkan dengan obesiti atau kelainan lipid;
• keterukan ketoasidosis.

Sebagai akibat daripada kurangnya pengambilan insulin dan pengambilan glukosa ke dalam sel, lipolysis diaktifkan - metabolisme lemak yang bertujuan untuk mengurangkan kelaparan tenaga. Kepekatan asid lemak dalam darah meningkat, hati cuba memprosesnya menjadi lipoprotein. Kelebihan pergi ke resynthesis trigliserida. Tetapi terlalu banyak tertunda dalam hepatosit, menyebabkan hepatosis lemak.

Kemerosotan lemak hati adalah proses yang boleh diterbalikkan. Peranan utama di sini dimainkan oleh penghentian pengaruh faktor memprovokasi - penghapusan alkohol, normalisasi komposisi makanan, pengurangan jumlah lemak, dan kursus terkawal diabetes.

Dystrophy lemak wanita mengandung

Kita juga harus mempertimbangkan perkembangan hepatosis lemak akut semasa mengandung. Ini adalah keadaan serius yang sering menyebabkan kematian ibu atau janin. Penyebab kejadian itu tidak diketahui sepenuhnya. Pengaruh keturunan, kecacatan genetik ditentukan dari sistem enzim mitokondria, dicadangkan. Ini menyebabkan pengoksidaan asid lemak terjejas.

Gejala patologi bervariasi. Sesetengah penyakit kuning mungkin tidak muncul. Tetapi lebih kerap terdapat kursus klasik: kelemahan, kelesuan, loya, pedih ulu hati. Secara beransur-ansur meningkatkan penyakit kuning, keterukan yang besar adalah berbahaya kepada ibu dan janin. Di latar belakang pedih ulu hati, ulser esofagus terbentuk, muntah "alasan kopi" mungkin berlaku semasa pendarahan esofagus. Kekurangan hepatik berkembang dengan gambaran kesedaran. Sering kali ini disertai oleh pembekuan intravaskular yang tersebar, yang menjadi punca kematian.

Diagnosis perkembangan hepatosis lemak akut pada trimester kehamilan ke-3 adalah petunjuk untuk penghantaran kecemasan untuk menyelamatkan nyawa ibu dan anak.

Dystrophy karbohidrat

Diwujudkan oleh pelanggaran struktur atau pemendapan bentuk karbohidrat di tempat yang tidak biasa. Selalunya ini tertakluk kepada bentuk simpanan - glikogen. Diabetis dan glikogenosis, proses sedemikian menjadi mungkin.

Di dalam pesakit kencing manis, kandungan glikogen dalam sel dikurangkan dengan ketara, tetapi ia berkumpul di dalam nukleus, yang membuat mereka kelihatan "kosong", diselaraskan di sepanjang kapal dan saraf, yang merosakkannya dan membawa kepada perkembangan angiopati diabetik.

Sekiranya jumlah glikogen dalam tisu meningkat, keadaan ini dipanggil glikogenosis. Ini diperhatikan dalam anemia, leukemia, di tempat keradangan. Ia berkumpul di otot, jantung, ginjal, dan dinding vesel. Ia secara klinikal dapat mewujudkan jantung yang membawa maut atau kegagalan pernafasan.

Gejala

Penyakit utama yang menyebabkan distrofi, akan memberi gejala. Proses akut disertai dengan kelemahan, kelemahan, penurunan prestasi. Peregangan kapsul hati atau penyakit pundi hempedu akan disertai dengan sakit. Selalunya ia sakit kesakitan di bawah tulang rusuk ke kanan. Kadang-kadang dia memberikan di bahagian belakang ke bahagian ginjal kanan, ke leher, bahu bahu, bahu ke kanan.

Pesakit bimbang tentang gejala dyspeptik - loya, pedih ulu hati, mungkin muntah. Kerusi itu pecah, terdapat tempoh sembelit dan cirit-birit, selalunya disertai kembung, perut kembung.

Gejala penyakit kuning mungkin muncul selepas beberapa jam atau hari, sebagai manifestasi pelanggaran metabolisme bilirubin. Pertama bertindak balas najis dan air kencing. Feces menjadi berubah warna, dan air kencing menjadi warna bir. Pada masa yang sama, kulit gatal - kerengsaan reseptor kulit dengan sirkulasi asid hempedu.

Dengan proses degeneratif yang maju, terdapat tanda-tanda gangguan metabolisme protein. Kekurangan imuniti, lebih kerap terdapat penyakit berjangkit. Kekurangan sintesis faktor koagulasi protein ditunjukkan oleh gusi berdarah, pendarahan pada kulit, hemorrhoidal, gastrousus, pendarahan rahim.

Kekurangan protein membawa kepada pengikatan air yang tidak mencukupi, yang ditunjukkan oleh pelbagai edema, perkembangan asites.

Tahap kegagalan hati yang melampau adalah encephalopathy hepatik. Ini adalah sindrom yang berkembang akibat gangguan metabolik dan ditunjukkan oleh perubahan dalam kesadaran, kelakuan, dan tindak balas neuromuskular. Ia boleh berkembang dengan ketara dalam tempoh 7 hari, atau lebih, dalam 3 bulan.

Keterukan pelanggaran bergantung kepada kelajuan perkembangan dan penyebab keadaan ini. Terdapat gangguan keperibadian, gangguan ingatan dan penurunan kecerdasan.

Encephalopathy meneruskan dalam tiga peringkat:

1. Perubahan keperibadian kecil, aduan gangguan tidur, kehilangan perhatian dan ingatan.
2. Gangguan personaliti yang teruk, tingkah laku yang tidak mencukupi, perubahan mood, rasa mengantuk, ucapan yang membosankan.
3. Orientasi terganggu pada masa, kegelapan, perubahan mood, pencerobohan, keadaan delusi, refleks patologi dinyatakan.
4. Koma hepatik - kemurungan mendalam kesedaran, penurunan refleks tendon, rupa patologi.

Di samping tanda-tanda neurologi, terdapat gejala klinikal lain - penyakit kuning, bau hati, demam, takikardia. Dengan nekrosis yang luas, jangkitan boleh menyertai. Kematian sering berlaku dari edema serebrum, kegagalan buah pinggang, edema pulmonari, toksik atau kejutan hipovolemik.

Diagnostik

Tinjauan bermula dengan pengumpulan data anamnesis:

• aduan pesakit;
• masa penampilan tanda-tanda penyakit;
• perkembangan mereka dalam masa;
• Hubungan dengan pelbagai faktor - alkohol, pemakanan, senaman;
• indikasi seks tanpa perlindungan, suntikan, lawatan ke dokter gigi, tato, pemindahan darah selama 6 bulan terakhir;
• kehadiran penyakit saluran gastrousus, hati, diabetes, kehamilan.

Pemeriksaan umum mendedahkan berat badan berlebihan, warna kulit, menggaru, pendarahan pada kulit, ruam, pigmentasi, pembengkakan anggota badan, atau pengumpulan cecair di rongga perut.

Dystrophy hati adalah ciri morfologi proses yang disebabkan oleh pengaruh pelbagai faktor patogen. Oleh itu, diagnosis bertujuan untuk menubuhkan penyakit, yang menyebabkan perkembangan distrofi badan. Untuk ini, kaedah diagnostik makmal digunakan. Jumlah darah lengkap mencerminkan kehadiran keradangan dalam badan. Pemeriksaan darah biokimia membolehkan untuk menilai keadaan fungsi sintetik hati, kehadiran tindak balas cytolytic, kerosakan sel.

Satu kajian terhadap penanda hepatitis virus, yang juga menyebabkan distrofi hati sedang dijalankan.

Tahap seterusnya adalah ultrasound. Kaedah ini tidak invasif dan membolehkan untuk mengesan perubahan fizikal atau perubahan dalam tisu. Dengan sifat imej ultrasound, seseorang dapat mencadangkan penyusupan lemak hati, perkembangan fibrosis atau sirosis. Pada ultrasound, pembentukan volumetrik, rongga, sista, kalsifikasi jelas kelihatan, tanda-tanda hipertensi portal dibezakan.

Penggunaan kaedah x-ray membolehkan menentukan adanya perubahan dalam hati, meningkatkan saiznya. Berbeza dengan saluran empedu atau saluran darah menunjukkan keadaan mereka, kekakuan, kehadiran sekatan, halangan kepada aliran keluar hempedu. Kaedah seperti CT dan MRI juga digunakan. Tiada tanda-tanda khusus yang menunjukkan perkembangan distrofi. Ini dapat ditebak dengan mencari perubahan dalam ciri parenchyma pelbagai penyakit.

Gambar morfologi boleh dibentuk hanya dengan bantuan biopsi. Tetapi ini adalah kaedah traumatik yang boleh membawa kepada komplikasi yang serius. Oleh itu, ia hanya digunakan mengikut tanda-tanda:

• penjelasan etiologi penyakit hati;
• hepatitis virus kronik;
• penyakit akumulasi (hemochromatosis, sindrom Wilson);
• sirosis bilier untuk menentukan sejauh mana tindak balas keradangan dan perubahan fibrotik;
• karsinoma;
• mengawal kesan rawatan penyakit-penyakit ini.

Terdapat syarat-syarat di mana kaedah ini benar-benar kontraindikasi:

• keadaan pesakit yang serius;
• pendarahan haid pada wanita;
• tanda-tanda pembekuan darah;
• kiraan platelet menurun;
• jaundis obstruktif.

Untuk mendiagnosis degenerasi lemak untuk menggunakan kaedah tidak praktikal. Bentuk ini mempunyai keupayaan untuk merosot di bawah pengaruh rawatan dan diet. Oleh itu, data yang diperoleh daripada kajian itu tidak akan relevan dalam 2-3 minggu.

Rawatan

Untuk menangani penyakit dengan berkesan, terapi perlu dilakukan dalam langkah-langkah berikut:

• diet seimbang;
• rawatan komorbiditi;
• pemulihan hati;
• penyatuan keputusan.

Terapi konservatif

Rawatan penyakit bersamaan adalah rawatan yang mencukupi untuk diabetes mellitus yang ditetapkan oleh ahli endokrinologi. Penyakit saluran gastrousus dirawat oleh pakar gatroenterologi atau pengamal tempatan. Untuk rawatan ketagihan alkohol, jika seseorang tidak dapat mengatasi alkohol kepada dirinya sendiri, seorang ahli narkotik tertarik.

Untuk ubat penggunaan ubat-ubatan yang berlainan:

Hepatoprotectors mungkin mempunyai pelbagai kesan. Mereka menstabilkan membran sel, memulihkan integriti mereka, meningkatkan kemampuan sintetik sel. Mereka menyumbang kepada peningkatan metabolisme bilirubin, asid lemak, protein. Wakil-wakil kumpulan adalah ubat-ubatan Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, asid ursodeoxycholic dan ubat-ubatan berdasarkannya.

Juga menggunakan ubat cholagogue Allohol, Holsas. Mereka meningkatkan sintesis hempedu, rembesannya, mengawal komposisi, mengurangkan kesesakan di hati.

Statin digunakan untuk membetulkan profil lipid darah. Mereka mengurangkan penyerapan lemak dalam usus, menghilangkan kolesterol yang berlebihan, tidak membenarkannya kembali ke dalam darah.

Rawatan distrofi teruk, disertai dengan ensefalopati hepatik, berlaku di unit rawatan rapi. Rawatan simptomik. Pesakit dipindahkan ke pemakanan parenteral dan pengenalan cecair, menghadkan jumlah protein. Persiapan digunakan untuk membetulkan keadaan asid-asid, asidosis sering berkembang dalam keadaan ini, dan oleh itu diperlukan natrium bikarbonat. Rawatan antibiotik untuk menindas flora usus.

Kadangkala terdapat keperluan untuk detoksifikasi extracorporeal, terutama selepas penambahan kegagalan buah pinggang. Untuk mengekalkan metabolisme umum dalam dos yang tinggi, glukokortikoid digunakan. Keadaan ini sering membawa maut.

Rawatan oleh kaedah rakyat

Perubatan herba dan ubat tradisional boleh digunakan sebagai kaedah rawatan tambahan selepas berunding dengan doktor. Mereka menawarkan pelbagai resipi untuk menghilangkan distrofi.

Anda boleh menggunakan 2 sudu besar jus lemon yang dicampurkan dengan jumlah air yang sama.

Selama sebulan, minum 2 cawan setiap hari infusi yang dibuat dari buah thistle susu, akar dandelion, jelatang, daun birch. Campuran ini dibuang segelas air mendidih dan menegaskan 15 minit.

Jika anda memotong bahagian atas labu masak dan mengeluarkan benih, anda akan mendapat satu bekas yang perlu anda tuangkan madu segar dan meletakkannya di tempat yang gelap dan sejuk selama dua minggu. Selepas itu, komposisi ubat yang dihasilkan dicurahkan ke dalam balang dan dimakan sebelum makan, satu sudu.

Pada perut kosong selama sebulan mereka meminum campuran jus lobak merah segar dan susu hangat dalam perkadaran yang sama.

Biji Thistle adalah bubuk. 3 sudu membasuh 0.5 liter air, mengurangkan separuh. Minum satu sendok makan sejam sebelum makan selama 1 bulan.

Berkesan membantu merebus pear kering dan oat. Untuk segelas buah, ambil 4 sudu besar oat, rebus dalam satu liter air. Makan seluruh bahagian sepanjang hari.

Hypericum, horsetail, buah liar yang rosak, pucuk ibu ibu dicampur dalam bahagian yang sama. Satu sudu campuran dalam segelas air hingga mendidih. Minum sup yang dihasilkan pada siang hari, dibahagikan kepada 4 dos.

Satu sudu kelopak dari bunga mawar liar dicampur dengan setengah sudu madu. Makan campuran ini selepas makan dengan teh.

Diet

Rawatan hati tidak bermakna diet yang berat untuk penurunan berat badan. Kelaparan akan lebih membahayakan. Makanan harus seimbang dalam komposisi lemak-protein. Kandungan lemak adalah terhad disebabkan oleh haiwan - mentega, keju, lemak babi, daging baka berlemak. Ini akan mengurangkan tepu makanan dengan lemak, mengurangkan penyerapannya, dan oleh itu kesan negatif ke atas hati.

Jumlah protein sebaliknya harus ditingkatkan oleh produk haiwan. Ia adalah protein mereka yang mempunyai komposisi penuh asid amino, mengandungi kumpulan yang tidak dapat ditukar. Protein diperlukan untuk proses sintetik hati - pembinaan enzimnya sendiri, pembentukan lipoprotein dari lemak, penghasilan pelbagai protein tubuh manusia - sistem kekebalan tubuh, pembekuan darah.

Jumlah karbohidrat adalah yang terbesar, mereka adalah substrat tenaga. Tetapi kita harus ingat bahawa keutamaan diberikan kepada karbohidrat sayur, serat, serat makanan. Gula mudah yang terdapat dalam gula-gula, penaik manis, cepat diproses, meningkatkan kadar glukosa dengan ketara, yang akan merumitkan kedudukan pesakit.

Alkohol sememangnya dilarang, ia adalah salah satu sebab untuk perkembangan distrofi, jadi ia harus dikecualikan terlebih dahulu.

Diet boleh digambarkan sebagai sayur-sayuran dengan penambahan daging dan ikan tanpa lemak. Sayur-sayuran dan buah-buahan boleh dimakan dalam apa-apa bentuk. Pengecualiannya adalah kendi, kekacang, cendawan.

Jumlah garam dikurangkan kepada 15 g sehari. Agar tidak disalahartikan, makanan disediakan tanpa garam, masin di dalam pinggan.

Sekiranya penyebab distrofi adalah diabetes, nutrisi perlu dibina di atas sistem unit roti. Ia mengira jumlah karbohidrat yang diperlukan untuk seseorang sehari. Mereka diagihkan mengikut makanan dan kemudian mengikut jadual khas, ia ditetapkan berapa banyak produk yang boleh dimakan. Sistem ini membantu mengawal kadar glukosa dalam pesakit kencing manis dan mengurangkan berat badan. Ia juga boleh digunakan untuk memberi makan kepada orang yang berlebihan berat badan. Berat kelebihan akan berjalan lancar.

Jika distrofi hati telah mencapai keadaan encephalopathy hepatik yang teruk, maka pemakanan berbeza. Jumlah protein adalah terhad kepada 50 g sehari. Ini perlu supaya hati dapat mengatasi detoksifikasi produk metabolisme protein. Apabila keadaan merosot, secara amnya dibatalkan, bermula pemakanan parenteral.

Pencegahan dan prognosis

Pencegahan bertujuan untuk menghapuskan faktor-faktor risiko keadaan dan penyakit yang membawa kepada perkembangan proses-proses dystrophik. Berat kelebihan mesti diambil di bawah kawalan, cuba untuk mengurangkannya ke nombor yang boleh diterima. Untuk melakukan ini, perlu terlebih dahulu menentukan indeks jisim badan. Sekiranya di atas 25, maka sudah tiba masanya untuk memikirkan mengurangkan berat badan.

Sekalipun berat badannya normal, tetapi makanan yang kaya lemak dalam diet, anda harus cuba mengurangkan jumlahnya, ini akan mengurangkan beban pada sistem enzim hati.

Makanan puasa dan berat tidak berguna. Kekurangan protein akan menyebabkan keletihan dan perkembangan distrofi lemak, kerana tidak akan ada substrat untuk sintesis molekul protein lemak.

Alkohol, walaupun dengan penggunaan yang kecil tetapi tetap, mempunyai kesan toksik pada sel-sel hati, merosakkannya dan menyebabkan mekanisme patologi untuk sintesis protein hyaline yang tidak biasa atau pemendapan lemak. Penolakan sepenuhnya penggunaan alkohol pada peringkat awal pengguguran lemak boleh menyebabkan peningkatan dalam keadaan pesakit. Dengan sirosis maju, ini akan menghalang timbulnya encephalopathy hepatik dan penyakit peringkat akhir.

Kerosakan hati virus boleh dielakkan dengan mengingati cara penghantaran. Untuk pencegahan hepatitis A, anda perlu mengekalkan kebersihan diri, mencuci tangan, buah-buahan, tidak menggunakan air minuman dari sumber terbuka. Virus jenis B dan C ditransmisikan melalui darah, oleh itu, apabila melakukan prosedur invasif, gunakan alat buang sekali pakai, hanya menggunakan kit manicure peribadi, jangan memasukkan seks tanpa perlindungan, dan selepas pemindahan darah selepas 6 bulan, diperiksa untuk hepatitis.

Wanita dalam tempoh perancangan kehamilan harus meminimumkan manifestasi penyakit kronik sedia ada saluran gastrousus, patologi saluran empedu. Semasa kehamilan, akibat penyesuaian hormon, terdapat risiko mengembangkan diabetes mellitus gestational, dan ia dapat menunjukkan hepatosis lemak sebagai penyakit metabolisme estrogen tersembunyi yang tersembunyi. Oleh itu, pematuhan pemakanan dengan kandungan rendah karbohidrat lemak dan mudah akan menjadi pencegahan kegagalan hati.

Mana-mana penyakit saluran gastrousus mesti didiagnosis dan dirawat tepat pada masanya.

Dystrophies Parenchymal adalah gangguan metabolik dalam parenchyma organ.

Parenchyma organ adalah koleksi sel yang menyediakan fungsi asasnya (contohnya, kardiomiosit - unsur parenkim jantung, hepatosit - hati, neuron - otak dan saraf tunjang). Parenchyma organ mesti dibezakan dari organ parenchymal (seperti dalam anatomi deskriptif, organ tidak lengkap dipanggil).

Pengkelasan

Bergantung kepada jenis bahan yang metabolismenya terganggu, terdapat tiga kumpulan dystrophies parenchymal:

1. Dysproteinosis parenchymal (gangguan metabolisme protein)
2. Lipodystrophy parenchymal (gangguan metabolisme lipid)
3. Distrofi carbohydrate Parenchymal.

Dysproteinosis parenchymal termasuk (1) granular, (2) hidropik, (3) hyaline-droplet dan (4) degenerasi horny, dan (5) aminoacidopathy (gangguan metabolik asid amino).

Lipodystrophy parenchymal

Lipodystrophies dalam anatomi patologi sering dirujuk sebagai lipidosis. Di kalangan lipodystrophine parenchymal, varian keturunan dan diperoleh dibezakan:

I. Lipodystrophies parenchymal keturunan (terutamanya sphingolipidos).

Ii. Lipodystrophy parenchymal yang diperolehi

1. Kemerosotan lemak hati (steatosis hati, hepatosis lemak)
2. Dystrophy lemak miokardium
3. Kemerosotan lemak buah pinggang.

Histokimia lemak

Untuk diagnosis lipodistrofi sering digunakan kaedah histokimia untuk mengesan lipid dalam bahagian tisu. Ia berdasarkan keupayaan pewarna tertentu untuk menumpukan perhatian pada lemak. Reagen berikut adalah yang paling biasa digunakan:

• Sudan (III, hitam) - cat cat jeruk (Sudan III) atau hitam (Sudan hitam B) warna
• Scarlet merah (merah-mulut) - lipid warna merah
• O berwarna merah berminyak - juga zat warna pewarna merah
• Asid Osmium (osmium tetroksida) - larut dalam lipid, memberi mereka warna hitam, tetapi disebabkan ketoksikan yang tinggi, ia tidak digunakan dalam kerja patologi biasa, ia digunakan untuk mewarna bahagian ultrathin untuk mikroskop elektron
• Nile Blue adalah kaedah pesat untuk pewarnaan lipid pembedahan (pewarna acylglycerols merah, kolesterol dan kolesterida dalam ungu, phospholipid dalam asid lemak bebas biru dan garam mereka dalam biru gelap); pewarna itu tidak stabil, jadi kajian itu dilakukan semasa penyediaannya siap, selepas beberapa jam nada merah hilang.

Sphingolipidosis

Sphingolipidosis - gangguan metabolisme sphingolipid. Terdapat tiga kelas sphingolipid (sphingomyelins, gangliosides, cerebrosides) dan, dengan itu, tiga kumpulan sphingolipidosis - sphingomyelinosis, gangliosidoses dan cerebrozidoses. Varian cerebrosida adalah sulfatida. Sphingolipidosis merujuk kepada thesaurism (penyakit akumulasi) - penyakit keturunan di mana terdapat pengumpulan bahan kerana ketiadaan atau kecacatan enzim yang memetabolismenya.

I. Sphingomyelinosis (penyakit Niemann-Pick).

1. Penyakit Teya-Jerman
2. Sandhoff - Noorman - Penyakit lunding
3. Gangliosidosis remaja.

1. Glukocerebrosidosis (penyakit Gaucher)
2. Galactic Cerebrosis (Penyakit Crabbe)
3. Penyakit Fabri - metabolik di-dan triheksozocerebroside
4. Sulfatidosis (penyakit Greenfield-Szoltsy)
5. Penyakit Austin adalah gabungan metabolik sulfatida dan mucopolysaccharides.

Perubahan utama dalam penyakit ini adalah lesi (1) sistem saraf, (2) hati dan (3) limpa.

Sphingomyelinosis

Sphingomyelinosis (Niemann-Pick disease) disebabkan oleh pelanggaran aktiviti sphingomyelinase, memecah sphingomyelins. Bahan-bahan ini berkumpul di neuron otak dan makrofag organ-organ dalaman, menentukan perkembangan sindrom serebrum dan visceral. Dalam kebanyakan kes sphingomyelinosis (85% pemerhatian), jenis neurovisceral infantile akut yang ditemui, terutama ciri-ciri keluarga Yahudi. Sebagai peraturan, penyakit ini muncul pada separuh pertama kehidupan kanak-kanak, tetapi kes-kes kongenital juga diketahui. Tanda diagnostik yang penting adalah tempat ceri-merah di fundus (didapati di separuh daripada pesakit). Kanak-kanak biasanya mati dalam tahun kedua kehidupan.

Menghadapi latar belakang keletihan umum dan dehidrasi, kulit memperoleh warna coklat kecoklatan, terutama di kawasan terbuka badan. Limpa diperbesarkan dengan ketara, tebal, berwarna merah-bata; hirisan itu berubah-ubah kerana perubahan kawasan bata-merah dan kekuningan. Hati juga diperbesarkan dengan ketara, dipadatkan, dari ocher-yellow hingga berwarna coklat-kuning, tisu mempunyai penampilan berwarna di bahagian. Kelenjar getah bening diperbesarkan, memotong warna kuning telur. Kelenjar adrenal diperbesar, lebih ringan daripada biasa. Dalam paru-paru - ochazhki kecil, menyerupai tubercles miliary, atau penyusupan kekuningan bersih. Ginjal diperbesar dengan sederhana, bahan kortikal adalah kelabu muda. Otak boleh secara luar tidak berubah, dalam sesetengah kes atropi kerana kelabu dan tapak demamelination dikesan.

Kajian mikromorfologi dalam tisu otak dan dalam pelbagai organ dalaman, terutamanya dalam hati dan limpa, mendedahkan sel-sel Puncak - sel yang sitoplasmanya mengandungi banyak lipid, dan oleh itu mengambil bentuk "sabun sabun" (sel busa). Sel-sel Pick terutamanya neuron dan makrofag, tetapi beberapa sel epitelium juga mampu mengumpul sphingomyelin. Bilangan sel yang paling banyak diambil di hati, dan perubahan yang paling teruk dikesan di dalam otak: neuron banyak diperbesar, menyerupai sel-sel dalam keadaan distrofi belon. Pada pola difraksi elektron, kemasukan lipid dalam sitoplasma kelihatan seperti vakuola dengan badan seperti myelin (membran biomembran).

Gangliosidoses

Gangliosidoses berkembang akibat gangguan aktiviti enzim lisosomal hexosaminidases yang merosakkan gangliosida. Heksosaminidase A adalah enzim neuron, heksosaminidase B - makrofaj dan beberapa sel lain. Penyakit Tay-Sachs, penyakit Sandhoff-Norman-Landing dan gangliosidosis remaja disebut sebagai gangliosidosis. Sindrom idiocyan amarotik adalah ciri-ciri gangliosidosis (amaurosis adalah jumlah buta, idiocy adalah bentuk oligofrenia yang teruk). Sebagai tambahan kepada gangliosidosis, idiocy amaurosis berkembang dengan lipofuscinosis neuron utama.

1. Penyakit Tay - Sachs (idiocy amarotic kanak-kanak) dicirikan oleh ketiadaan lengkap hexosaminidase A (dengan gangliosida terkumpul di neuron). Manifestasi klinikal terutamanya berkembang hingga 6 bulan. kehidupan. Kematian berlaku, sebagai peraturan, pada usia 2-5 tahun dengan buta lengkap, imobilitas, dan keletihan mendadak. Otak pada mulanya diperbesar, kemudian berkurang. Ketumpatan getah bahan putih. Batasan antara bahan putih dan kelabu dihapuskan. Semua neuron otak dan sel ganglion retina meningkat dengan ketara kerana pengumpulan gangliosida (sitoplasma dan proses bengkak, nukleus ditolak ke pinggir). Neuron secara beransur-ansur mati, di tempat mereka tumbuh neuroglia (gliosis). Untuk diagnosis intravital penyakit, biopsi rektum dilakukan. Di retina, bintik-bintik merah ditemui di tapak kuning.

2. Sandhoff - Norman - Penyakit pendarahan. Tidak seperti penyakit Tay-Sachs, gangliosida mengumpul bukan sahaja pada neuron, tetapi juga pada makrofag organ dalaman dan dalam sel-sel tubula buah pinggang. Asas penyakit adalah ketiadaan lengkap aktivitas heksosaminidases A dan B.

3. Gangliosidosis remaja. Penyakit ini dicirikan oleh kecacatan separa hexosaminidase A. Gambar morfologi adalah serupa dengan penyakit Tay-Sachs, tetapi berkembang pada usia 2-6 tahun. Pesakit biasanya mati pada usia 6-15 tahun.

Cerebrosis

Cerebrosides termasuk Gaucher, Crabbe, Fabry dan Greenfield-Scholz. Kumpulan ini selalunya termasuk penyakit Austin - gabungan penyakit Greenfield-Scholz dan mucopolysaccharidosis.

1. Penyakit gaucher (glukocerebrosidosis). Dalam penyakit Gaucher, glucocerebroside terakumulasi dalam tisu. Terdapat tiga jenis penyakit Gaucher: (1) kanak-kanak, (2) remaja, (3) dewasa. Jenis bayi menunjukkan dirinya dalam tahun pertama kehidupan. Selepas 1-2 tahun kanak-kanak mati. Perubahan utama dikesan di dalam otak dalam bentuk kematian neuron progresif. Cerebrosides berkumpul di sitoplasma makrofag yang dipanggil sel Gaucher. Hati dan limpa mendadak diperbesar. Sel-sel gaucher juga terdapat di dalam otak. Jenis remaja menampakkan selepas setahun hidup. Di dalam otak, sel Gaucher tidak hadir. Perubahan kerangka biasa adalah kyphoscoliosis thoracic, femur berbentuk katas, badan berbentuk baji atau rata vertebra. Kematian berlaku pada usia 5-15 tahun. Jenis dewasa penyakit itu muncul pada zaman kanak-kanak dan berkembang dengan perlahan. Sebagai peraturan, pesakit hidup hingga 20-25 tahun. Perubahan yang paling ketara terdapat di limpa. Selain splenomegaly, hypersplenism diperhatikan - pemusnahan limpahan korpuscular darah dalam pulpa merah limpa. Hypersplenism menyebabkan perkembangan anemia, leukopenia (terhadap komplikasi berjangkit sehingga sepsis berlaku) dan thrombocytopenia. Kadang kala panmielophysis (kehancuran sum-sum tulang merah) terbentuk.

2. Galactocerebrosidosis (leukodystrophy sel globoid Crabbe). Di tengah-tengah penyakit ini adalah kekurangan enzim β-galactosidase, yang melepaskan galaktosa dari molekul cerebrosida. Biasanya selepas lahir atau dalam 6 bulan pertama. Kehidupan terwujud kerosakan otak. Disifatkan oleh peningkatan ketegaran otot dengan pesat, terutamanya otot-otot kaki bawah, kegelisahan motor umum (extrapyramidal hyperkinesis). Pelbagai rangsangan menyebabkan serangan kejang tonik, sering berlaku dengan kehilangan kesedaran. Atrofi saraf optik membawa kepada penglihatan yang cacat. Di peringkat terminal penyakit ini, gambaran ketegaran decerebration berkembang (kerosakan pada otak tengah lebih besar daripada nukleus merah, yang ditunjukkan oleh dominasi tajam nada otot ekstensor): kepala yang dilemparkan ke belakang dan meluruskan anggota badan. Kanak-kanak mati akibat penyakit semasa atau akibat lumpuh bulbar. Purata jangka hayat adalah satu tahun. Diagnosis morfologi intravena adalah mungkin berdasarkan biopsi saraf periferal. Kajian makromorfologi mengungkapkan atrofi otak dan saraf tunjang, perkembangan ventrikel cerebral. Dalam perkara putih, fasus meresap menyebar, dengan flek yang melembutkan - jeli. Galactocerebrosides terkumpul di dalam gliosit dan dalam adventitia kapal-kapal otak dan saraf tunjang, dalam hepatosit dan epitelium tubulus buah pinggang. Dalam substansi otak di sekeliling urat kecil dalam bentuk cengkeraman terletak sel gergasi multinucleated, mirip dengan sel-sel Langance, dengan susunan nukleus periferal berhampiran permukaan dalam cytolemma. Mereka khusus untuk penyakit Krabbe dan dipanggil sel globoid. Sel globoid bersama-sama dengan sel-sel limfoid membentuk granuloma perivaskular. Terdapat granuloma limfositik biasa tanpa sel globoid.

3. Selesakan angiokeratoma torso Fabri. Penyakit ini berkembang akibat kecacatan enzim lisosomal α-galactosidase, hasilnya terdapat pengumpulan di- dan triheksosis-cerebrosida. Diheksosis-cerebrosida terkumpul terutamanya di buah pinggang dan pankreas; mereka dikumuhkan dalam air kencing. Di organ-organ lain, terutamanya trihexosis-cerebrosides disimpan. Hampir semua lelaki sakit (androtropism). Penyakit ini bermula pada usia 7-10 tahun. Kematian berlaku, sebagai peraturan, pada usia 40 tahun daripada kekurangan buah pinggang atau kardiovaskular. Penyakit ini adalah umum dengan kekalahan pelbagai organ dan tisu. Lesi sistem saraf pusat dan periferal secara klinikal ditunjukkan oleh paresthesias, terutama dari bahagian atas, dengan arthralgia reumatik, sakit kepala dan penurunan kecerdasan. Visceropathy berlaku dalam bentuk sindrom kardiovasorenal. Pada masa yang sama, kegagalan buah pinggang berkembang dengan isostenuria berterusan dan sawan azotemia sementara, edema terutamanya di bahagian bawah badan, pengembangan sempadan jantung, hipertensi arteri. Perubahan dalam visi organ terdiri daripada embun kornea, tortuosity arteri dan urat fundus. Nodul berwarna merah gelap atau hitam (angiokeratomas) muncul pada kulit dan membran mukus yang kelihatan. Sebilangan besar angiokeratomas ditentukan pada kulit dinding perut anterior di rantau paraumbilikal, di rongga axillary, pada skrotum, pada kulit paha, pipi dan terminal falang jari, pada membran mukosa rongga mulut, konjunktiva mata dan bibir merah bibir.

4. Greenfield Metachromatic - Scholz leukodystrophy. Penyakit ini, seperti penyakit Fabry, adalah penyakit lysosomal, kerana penyakit ini adalah berdasarkan kekurangan enzim lisosomal aril sulfatase A, yang membahagikan sulfat daripada molekul sulfatide (cerebroside sulfate). Sulfatida berwarna dengan metakromatik cresyl violet brown. Terdapat (1) bayi, (2) remaja dan (3) bentuk penyakit dewasa. Yang paling parah adalah bentuk bayi, gejala yang muncul dalam 2-3 tahun hidup (gangguan tidur, kehilangan amaran, amaurosis dan pekak, keterlambatan mental, paresis spesis dan lumpuh, bertukar menjadi ketegaran pemusnahan). Kematian berlaku dalam tempoh 1-3 tahun. Suatu biopsi (saraf rektum atau periferal) digunakan untuk tujuan diagnosis morfologi vivo. Pada masa yang sama, metachromasia dikesan dalam sitoplasma makrofaj dan lemmosit. Kajian makromorfologi mengenai atrofi otak, penebalan bahannya. Pengumpulan sulfatida berlaku di gliosit, terutamanya dalam sel-sel oligodendroglia, dan pada tahap yang lebih rendah dalam neuron. Pada corak difraksi elektron, lysosomes yang diperbesarkan dengan struktur berlapis ditentukan.

Lipodystrophy parenchymal yang diperolehi

Lipodystrophies parenchymal yang diperolehi dikaitkan dengan pertukaran masuk akilgliserol (lemak neutral) dalam parenchyma organ dan paling sering membina hati, miokardium, dan buah pinggang.

Parenchymal hati berlemak

Perubahan dalam hati ditunjukkan oleh istilah steatosis atau hepatosis lemak. Penyebab hepatosis lemak adalah pelbagai proses patologi (jangkitan, alkohol, diabetes, hipoksia kronik, kekurangan protein dalam diet). Macromorfologi, hati diperbesarkan, tisunya lusuh, warna bergantung kepada keparahan steatosis (coklat terang dengan steatosis sederhana, kuning - dengan ketara dan keputihan - dengan proses yang jelas). Hati dalam warna hepatosis lemak putih dipanggil "angsa", kerana dalam unggas air, jenis organ ini adalah perkara biasa. Pemeriksaan mikroskopik di sitoplasma hepatosit mendedahkan titisan acylglycerols, yang diwarnai dengan reagen histokimia yang sepadan. Terdapat tiga darjah manifestasi proses: (1) dihancurkan, (2) kecil-drop dan (3) besar-drop "obesiti" hepatosit. Diagnosis steatosis pada bahan biopsi hati hanya mungkin jika terdapat sekurang-kurangnya separuh daripada sel parenchymal yang diubah.

Parenchymal degenerasi lemak miokardium

Lipodystrophy miokard parenchymal yang diperolehi dengan dekompensasi aktiviti jantung (dalam hati yang "haus"). Organ dalam kes-kes biasa dipanggil "hati harimau." Ia diperbesar kerana pengembangan rongga, dindingnya berkurangan berbanding dengan keadaan pampasan, miokardium yang lembab, tanah liat-kuning, dari sisi endokardik terdapat bintik-bintik dan jalur kekuningan yang kecil (kawasan kepekatan maksimum acylglycerols dalam sitoplasma kardiomiosit). Walau bagaimanapun, jalur kuning dibentuk sangat jarang, gambaran bintik-bintik kekuningan kecil yang secara rawak tersebar di sekitar endokardium ventrikel kiri lebih biasa. Pemeriksaan mikroskopi menunjukkan penurunan lemak neutral dalam sitoplasma kardiomiosit. Dalam unsur-unsur parenchymal jantung didapati (1) dihancurkan dan (2) kecil "obesiti". Titisan lemak yang besar dalam sel ini biasanya tidak terbentuk.

Parenchymal degenerasi lemak buah pinggang

Lipodystrophy parenchymal yang diperolehi di buah pinggang diperhatikan dalam sindrom nefrotik, seperti distrofi hyaline-drop nephrocytes tiub. Ia berlaku kerana reabsorption zarah lipoprotein, yang dalam sindrom ini kaya dengan air kencing primer. Sekiranya tidak ada perubahan kasar dalam buah pinggang (contohnya, dalam kes amyloidosis atau nefritis), organ dengan tanda lipodystrophy parenchymal sedikit diperbesar, tisunya lembab, korteks diluaskan, kelabu kuning. Pemeriksaan mikroskopik sitoplasma sel nefroepithelium tubular, bersama dengan penurunan protein (hyalinosis intraselular), menunjukkan penurunan lemak neutral. Seperti dalam hepatosit, terdapat (1) dihancurkan, (2) kecil-drop dan (3) besar-drop "obesiti".

Distrofi carbohydrate Parenchymal

Dystrophies karbohidrat Parenchymal disertai dengan gangguan metabolik (1) glikoprotein dan (2) glikogen (glikogenopati).

Glikoprotein adalah banyak protein dalam badan. Dalam anatomi patologi, bahan-bahan lendir (mukus) dan bahan seperti mukus (mucoid, pseudomycin) sangat penting. Pengumpulan mukus dan mukus dipanggil dystrophy mukosa. Sebagai pilihan, distrofi lendir dianggap distrofi koloid - pengumpulan bahan seperti lendir dalam tisu dan penggabungan berikutnya dalam bentuk koloid.

I. Gangguan metabolisme glikogen (glikogenopati)

1. Bentuk keturunan (glikogenosis)
2. Borang yang diperolehi.

Ii. Distrofi lendir

Antara tesaurimoses, sekumpulan glikoproteinosis dibezakan, yang termasuk penyakit seperti sialidosis, fucosidosis, mannoseworkis dan aspartylglucosaminuria.

Histokimia karbohidrat

Selalunya, dalam amalan bedah siasat, tiga kaedah histokimia digunakan untuk mengesan karbohidrat: tindak balas PAS, Warna karam terbaik dan kaedah metachromatik untuk menentukan asid hyaluronik bebas.

1. Pengesanan total glikogen dan glikoprotein dalam bahagian tisu biasanya dijalankan menggunakan tindak balas PAS, yang sering disebut dalam kesusasteraan Rusia sebagai "reaksi CHIC" (dari nama reagen - asid Schiff-iodic). Komposisi reagen Schiff termasuk fuchsin pewarna merah, berkat glikogen dan glikoprotein berwarna merah. Sekiranya perlu, bahagian-bahagian ini dirawat dengan enzim amilase (diastasis) untuk membezakan glikogen daripada glikoprotein (reaksi PASD).

2. Adalah mungkin untuk mendedahkan glikogen dengan mewarna karmin dengan kaedah Best. Granul glikogen pada masa yang sama dicat dalam warna merah gelap.

3. Untuk mengesan asid hyaluronik dalam tisu dengan edema mucoid, warna toluidine biru digunakan, yang mewarnai kawasan dengan merah hyaluronat bebas (keupayaan tisu untuk mewarnai dalam warna yang berbeza dari pewarna itu dipanggil metachromasia).

Glikogenosis

Glycogenoses adalah theisaurimoses, di mana tidak ada glikogenolisis kerana kekurangan enzim yang memecahkan glikogen. Pada masa yang sama, glikogen berkumpul di sel-sel dari beberapa organ. Jenis glikogenosis, di samping epsonma, ditakrifkan oleh angka Roman: glikogenosis jenis I - Gyrke penyakit, II - Penyakit Pompe, III - Penyakit Forbes-Corey, IV - Penyakit Andersen, Penyakit V - Macardle, VI - Penyakit Era, VII - Thomson's disease, - Penyakit Tarui, IX - penyakit Haga, dsb. Enam jenis glikogenosis dipelajari paling teliti.

Pengkelasan

Glycogenoses diklasifikasikan mengikut lokalisasi lesi utama dan ciri kimia glikogen.

I. Penyetempatan keutamaan lesi

1. Glikogenosis hepatik (I, III, IV, VI)
2. Glikogenosis otot (V)
3. Glikogenosis umum (II).

Ii. Ciri-ciri kimia glikogen

1. Glikogenosis dengan kehadiran glikogen tidak berubah (I, II, V, VI)
2. Glikogenosis dengan kehadiran glikogen yang tidak normal (III, IV).

Jenis glikogen yang tidak normal dalam glikogenosis:

• Limitdextrin (limitdextrinosis - jenis III)
• Amylopectin (amilopektinosis - jenis IV).

Bentuk hepatik dicirikan oleh hati yang diperbesar. Glycogenosis otot biasanya disertai dengan perkembangan kelemahan otot rangka akibat pengumpulan glycogen mions dalam sarcoplasm. Dalam glycogenosis umum, pelbagai organ terjejas, tetapi kerosakan jantung (cardiomegaly) dan perkembangan kegagalan jantung kronik adalah sangat penting.

Dalam penyakit Forbes-Corey, glikogen mempunyai rantaian sisi pendek (biasanya panjang) dan dipanggil limitdextrin, dan penyakit itu adalah limitdextrinosis. Dalam penyakit Andersen, glikogen tidak membentuk cawangan sampingan dan adalah molekul linear, dipanggil amilopektin (oleh analogi yang tidak berjaya dengan amilopektin kanji), dan penyakit ini adalah amilopektinosis. Pada masa yang sama, amilopectin merosakkan hepatosit, di tapak nekrosis yang tisu berserabut tumbuh dan pada tahun pertama sirosis kehidupan anak pada bentuk hati.

Ujian glikogen makroskopik

Dalam anatomi patologi, satu teknik untuk diagnosis pesat glikogenosis telah dibangunkan (diagnostik "di bahagian keratan"). Ujian makroskopik untuk glikogen menentukan kehadirannya dalam tubuh hanya dalam kuantiti yang besar, yang merupakan ciri glikogenosis. Jumlah glikogen biasa tidak dapat dikesan dengan cara ini. Sebab pemeliharaan glikogen dalam sel semasa glikogenosis ialah ketiadaan glikogenolisis selepas bedah.

Ujian ini dijalankan dalam tiga peringkat:

• Peringkat 1 - tisu direndam dalam larutan formalin berair (dalam kes ini, cecair menjadi keruh, putih, seperti susu dicairkan)
• Tahap 2 - jisim gelatin dikeluarkan dari larutan di bawah tindakan etanol
• Tahap 3 - di bawah pengaruh reagen yang mengandung yodium (contohnya, larutan Lugol), endapan menjadi coklat tepu.

Glikogenosis hepatik

Glikogenosis hepatik termasuk penyakit Girke (jenis I), penyakit Forbes-Cory (jenis III), penyakit Andersen (jenis IV), dan penyakit Era (jenis VI). Glikogenosis Type VI terbahagi kepada dua varian: penyakit Era-I dan penyakit Era-II.

1. Darah penyakit. Di tengah-tengah penyakit Girke adalah kekurangan glukosa-6-phosphatase. Pertama sekali, hati terjejas, ia telah diperbesarkan dengan ketara, warna tisunya di potong merah jambu. Saiz normal limpa. Kuncup diperbesar kerana kulit kayu mendapat warna merah jambu. Oleh kerana glikogen adalah "terkunci" dalam hepatosit, pesakit membangun hipoglisemia, jadi pesakit sering makan banyak, yang menyebabkan kegemukan (obesiti turun keturunan). Lemak disimpan terutamanya di muka. Disifatkan oleh pertumbuhan kecil (hepatik infantilisme). Usus dan jantung mungkin terjejas. Leukosit yang dipenuhi dengan glikogen (terutama granulosit neutrophil) tidak berfungsi secara fungsional, hasilnya pelbagai proses menular berkembang sehingga sepsis. Pemeriksaan mikroskopik tisu hati mendedahkan hepatosit yang besar membesar dengan sitoplasma cahaya (optik kosong). Hepatosit seperti itu menyerupai sel tumbuhan. Fenomena sitoplasma cahaya dengan kehadiran sejumlah besar glikogen di dalamnya adalah kerana larutan bahan ini dengan larutan berair pelbagai reagen. Walau bagaimanapun, reaksi Terbaik adalah positif walaupun selepas membetulkan bahan dalam formalin.

2. Forbes penyakit - Cori (limit dextrinosis). Dalam penyakit ini, glikogen terbentuk dengan rantai sisi pendek (limitdextrin). Ia memberi kesan terutamanya kepada hati dalam bentuk hepatomegali sederhana. Penyakit ini terus baik.

3. Penyakit Andersen (amilopektinosis). Penyakit ini digambarkan oleh seorang Amerika, Dorothy Ganzina Andersen. Penyebab penyakit ini adalah kecacatan enzim bercabang, yang menyediakan sintesis rantai sisi glikogen. Pada pesakit dengan amilopektinosis, molekul glikogen memperolehi bentuk seperti benang tanpa cawangan sampingan. Glikogen tersebut bukan sahaja merosot dengan kesukaran, tetapi juga merosakkan sel, menyebabkan kematiannya. Sudah pada akhir tahun pertama - permulaan tahun kedua kehidupan kanak-kanak mengembangkan sirosis hati. Manifestasi lain penyakit ini (ascites, jaundis, pendarahan, splenomegali) disebabkan oleh sirosis. Kanak-kanak biasanya mati dalam lima tahun pertama kehidupan. Penyakit Andersen sering digabungkan dengan fibrosis sista.

4. Era-I Penyakit. Asas penyakit adalah kekurangan fosforilasi hepatik, oleh sebab itu, sangat mempengaruhi hati dalam bentuk hepatomegali. Dicirikan oleh pertumbuhan pesakit kecil dan pengumpulan lemak yang berlebihan pada punggung.

5. Penyakit Era-II adalah kecacatan gabungan fosforilasi otot dan hati. Penyakit ini ditunjukkan dengan tanda-tanda penyakit McCardle dan Era-I: otot rangka, miokardium, dan hepatosplenomegali.

Glikogenosis otot

Glikogenosis otot yang paling biasa adalah penyakit MacArdla (jenis glikogenosis V). Ia disebabkan oleh kecacatan pada fosforilasi otot. Gejala pertama muncul pada usia 10-15 tahun (sakit otot semasa latihan fizikal). Kelemahan otot secara beransur-ansur berkembang. Dengan jenis glikogenosis ini, hanya otot rangka terjejas. Semasa latihan, pecahan gentian otot berlaku. Myoglobin yang dikeluarkan pada masa yang sama noda air kencing.

Glikogenosis umum

Glikogenosis umum yang biasa adalah penyakit Pampe (jenis II glikogenosis). Penyakit ini berlaku kerana kekurangan asid enzim asid lysosomal, jadi glikogen berkumpul di lisosom. Kerosakan paling jelas kepada otot dan tisu saraf. Kursus penyakit ini sangat tidak menyenangkan - kanak-kanak mati dalam tahun pertama kehidupan. Organ-organ otot diperbesar, terutamanya jantung dan lidah (cardiomegaly dan makroglossia). Pemeriksaan mikroskopik miokardium mendedahkan kardiomiosit yang diperbesar dengan sitoplasma cerah.

Glycogenopathies yang diperolehi

Bentuk-bentuk gangguan metabolisme glikogen yang tersebar luas dan berlaku dalam pelbagai penyakit. Pelanggaran paling ciri metabolisme glikogen dalam diabetes mellitus. Jumlah glikogen dalam tisu badan dengan penyakit ini, dengan pengecualian buah pinggang, menurun.

Dalam hepatosit, sejenis proses pampasan dicatatkan - sebahagian daripada glikogen bergerak dari sitoplasma ke nukleus, oleh itu, nukleus sel-sel tersebut dalam persediaan mikro konvensional kelihatan ringan, optik kosong ("berlubang" nukleus). Dalam nukleus hepatosit, glikogenolisis berlaku kurang secara intensif daripada sitoplasma, dan sel-sel menguruskan untuk mengekalkan glikogen untuk keperluan mereka sendiri.

Di dalam ginjal, sebaliknya, sintesis glikogen sangat dipertingkatkan oleh sel epitelium tubular. Ini disebabkan oleh kehadiran dalam air kencing utama sejumlah besar glukosa (glycosuria). Dengan mengambil semula glukosa, sel-sel epitelium tubulus buah pinggang, terutamanya gelung Henle dan segmen distal, mensintesis glikogen daripadanya, oleh itu epitel tubular kaya dengan polisakarida ini (infiltrasi glikogen di tubula buah pinggang). Pada masa yang sama, sel-sel meningkat, sitoplasma mereka menjadi ringan. Bijirin glikogen juga dikesan di dalam lumen tubules.

Bentuk herediter distrofi lendir

Satu contoh tipikal distrofi keturunan adalah fibrosis kistik.

Fibrosis kistik (fibrosis kistik) adalah penyakit yang mempunyai warisan pusaka autosomal, di mana penebalan rembesan mukus kelenjar exocrine berlaku. Paru-paru dan usus (bentuk pulmonari, usus dan usus-paru penyakit) paling sering terlibat dalam proses ini, kurang kerap - pankreas, saluran empedu, saliva, lacrimal dan kelenjar peluh. Penyelidikan morfologi utama cystic fibrosis adalah pembentukan pelbagai sista retensi kelenjar exocrine. Cystic retentif dipanggil saluran kelenjar ekskresi yang mendadak dengan kelenjar disebabkan oleh pengumpulan rahsia di dalamnya (dari Latin Retentio - kelewatan). Dalam fibrosis sista, pengekalan rahsia adalah disebabkan oleh penebalannya, sebagai akibatnya ia menghalang seksyen distal saluran pernafasan. Kista yang semakin meningkat memerah parenchyma organ, menyebabkan atrofi dan, akibatnya, kekurangan fungsi dari masa ke masa. Tisu fibrosis tumbuh di sekitar sista, oleh itu fibrosis kistik juga dipanggil fibrosis kistik. Perubahan paling teruk berlaku di paru-paru, usus dan hati. Dalam paru-paru, lendir tebal menghalang bronkus, menyebabkan ateliasis dan menyumbang kepada perkembangan komplikasi berjangkit. Dalam usus, mekonium tebal membawa kepada halangan enterik mekonisme (ileus mecon). Meconium tebal, meremas dinding usus untuk masa yang lama, boleh mengakibatkan peredaran darah terjejas di dalamnya dan perforasi diikuti oleh pembentukan peritonitis mekon. Di hati, penebalan empedu disertai oleh kolestasis, yang berpuncak dalam sirosis bilier.

Terdapat satu sudut pandangan yang berpandangan, mengikut mana fibrosis sista dianggap sebagai diperolehi, bukan penyakit keturunan. Ia disebabkan oleh kekurangan beberapa unsur surih, terutamanya selenium, dalam tempoh antenatal.

Bentuk-bentuk distrofi mukus

Bentuk kerapuhan mukus termasuk: (1) komplikasi keradangan catarrhal akibat rembesan lendir yang berlebihan dan (2) manifestasi distrofi koloid.

Peradangan catarrhal akut (atau pembengkakan kronik) mungkin disertai dengan pengeluaran terlalu banyak mukus, yang mendapat saluran kelenjar dari kelenjar atau bronkus. Kesukaran aliran keluar lendir melalui saluran dalam beberapa kes membawa kepada perkembangan sista pengekalan. Halangan lendir bronkus boleh mengakibatkan penampilan atelektasis.

Steroid distrofi adalah pengumpulan dalam tisu beberapa organ seperti bahan seperti mukus (mucoid, pseudomycin), yang, apabila dipadatkan, mengambil bentuk koloid. Satu contoh distrofi koloid ialah pembantu koloid.