Sindrom Cholestasis: gejala, diagnosis, rawatan

Di bawah kolestasis, seseorang harus memahami genangan hempedu dan komponennya dengan pengumpulan mereka di hati dan sekresi tidak mencukupi ke dalam duodenum. Sindrom ini agak biasa dan berlaku dengan pelbagai masalah dengan hati dan cara pengaliran keluar hempedu.

Punca dan mekanisme pembangunan

Cholestasis mungkin disebabkan oleh keabnormalan di semua peringkat sistem hepatobiliari. Dalam amalan klinikal, adalah kebiasaan untuk membezakan 2 varian utama patologi ini:

Dengan kehadiran patologi sel hati atau saluran empedu intrahepatic, kolestasis intrahepatic berkembang. Dalam kebanyakan kes, ia dikaitkan dengan gangguan proses pembentukan empedu dan merosakkan struktur empedu empedu. Juga, penyebab keadaan ini boleh menjadi peningkatan kebolehtelapan kapilari hempedu, yang menimbulkan keraguan terhadap kehilangan cecair dan penebalan empedu. Mekanisme lain untuk meningkatkan kelikatan hempedu boleh menjadi kebocoran molekul protein dari darah. Ini membawa kepada pembentukan pembekuan hempedu dan gangguan peredaran normal hempedu.

Kolestasis intrahepatic diperhatikan dalam keadaan patologi berikut:

• hepatitis virus;
• kerosakan hati dengan penyalahgunaan alkohol;
• kerosakan kepada hepatosit melalui dadah atau bahan toksik;
• sirosis hati mempunyai sifat yang berbeza;
• sirosis biliary utama;
• stasis empedu semasa kehamilan;
• sarcoidosis;
• granulomatosis;
• jangkitan bakteria yang teruk;
• cholangitis sclerosing sekunder;
• kolestasis berulang-ulang yang berbahaya, dsb.

Di jantung kolestasis extrahepatic adalah pelanggaran aliran keluar hempedu, yang berkaitan dengan kehadiran penghalang mekanikal dalam perjalanannya, terletak di dalam saluran empedu yang besar. Penyebab keadaan ini boleh:

• pengambilan saluran empedu hepatic atau biasa dengan tumor, batu, parasit;
• mampatan saluran empedu di luar (kanser pankreas atau pundi hempedu, kanser papilla duodenal besar, pankreatitis akut, sista hati);
• penyempitan cicatricial daripada saluran hempedu selepas pembedahan;
• atresia saluran empedu.

Dalam perkembangan kolestasis, peranan penting ditugaskan kepada asid hempedu, yang, di bawah keadaan berlakunya kemerosotan, menyebabkan kerosakan pada hepatosit. Keparahan tindakan toksiknya bergantung kepada tahap lipofiliti. Yang paling toksik di antara mereka adalah:

• chenodeoxycholic;
• deoxycholic;
• asid lithocholic.

Mengikut klasifikasi umum yang diterima dalam amalan klinikal, terdapat:

1. Genangan separa hempedu (mengurangkan jumlah empedu yang dirembes).
2. Kolestasis yang disisihkan (menangguhkan hanya komponen individu hempedu).
3. Jumlah genangan hempedu dengan penamatan penerimaannya dalam usus.

Gejala

Dalam kolestasis, gambaran klinikal adalah disebabkan oleh:

• kepekatan berlebihan komponen hempedu dalam sel hati dan tisu;
• kekurangan hempedu (atau penurunan kuantiti) dalam saluran penghadaman;
• kesan toksik daripada asid hempedu dan komponen hempedu pada struktur hati.

Gejala patologi kolestasis mungkin mempunyai tahap keparahan yang berbeza-beza, yang bergantung kepada:

• mengenai jenis penyakit yang mendasari;
• pelanggaran fungsi ekskresi hepatosit;
• kegagalan hati.

Antaranya ialah yang utama:

• kulit gatal;
• jaundis (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
• pelanggaran proses penghadaman dan penyerapan;
• tin tin;
• najis longgar dengan bau yang tidak menyenangkan;
• air kencing gelap;
• xanthomas pada kulit (deposit kolesterol);
• hati yang diperbesarkan.

Pembentukan xanthomas mencerminkan pengekalan lipid dalam badan. Mereka boleh dilihat di leher dan telapak tangan, belakang dan dada, serta di muka (di sekeliling mata). Dengan penurunan kepekatan kolesterol dalam darah, mereka hilang.

Penyakit ini mungkin mempunyai kursus akut dan kronik. Dengan adanya kolestasis jangka panjang, gejala-gejala yang berkaitan dengan kekurangan vitamin dan larutan mikro yang larut lemak berlaku akibat penguraian dan penyerapan yang merosot.

• Dengan kekurangan vitamin A, penglihatan terganggu (terutamanya penyesuaian mata dalam gelap) dan hiperkeratosis kulit mungkin berlaku.
• Kekurangan kalsium dan vitamin D membawa kepada kerosakan tulang - osteodystrophy hati, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada tulang dan kecenderungan kepada patah tulang spontan.
• Kekurangan vitamin K menyebabkan peningkatan masa prothrombin dan sindrom hemorrhagic.
• Gangguan metabolisme tembaga membawa kepada pengumpulannya dalam sel hempedu dan hati.

Pada pesakit dengan stasis hempedu kronik, terdapat:

• dehidrasi;
• gangguan kardiovaskular;
• peningkatan pendarahan;
• pembentukan batu di saluran empedu;
• cholangitis bakteria;
• berisiko tinggi komplikasi septik.

Selepas beberapa tahun kewujudan penyakit ini, kekurangan hepatoselular menyertai manifestasi kolestasis, di peringkat akhir yang mana encephalopathy berkembang.

Prinsip diagnosis

Diagnosis penyakit yang dikaitkan dengan sindrom kolestasis, berdasarkan data klinikal, hasil makmal dan kaedah pemeriksaan instrumental.

Pelan tinjauan untuk pesakit yang disyaki cholestasis termasuk:

• analisis klinikal darah (anemia, leukositosis);
• Ujian darah biokimia (peningkatan paras bilirubin terikat, fosfatase alkali, gammaglutamyltranspeptidases, leptin aminopeptidase, 5-nukleotidase, peningkatan kepekatan kolesterol, lipoprotein ketumpatan rendah, trigliserida, asid hempedu);
• ujian darah untuk penanda hepatitis virus;
• urinalisis (perubahan warna, pigmen hempedu dikesan, urobilin);
• coprogram (steatorrhea, najis dikeringkan);
• pemeriksaan organ abdomen menggunakan ultrasound (menggambarkan struktur hati dan organ lain; mendedahkan tanda-tanda blokade mekanikal saluran keluar hempedu);
• cholangiography retrograde endoskopik (membolehkan untuk menilai patensi saluran empedu);
• cholescintigraphy (membolehkan anda menentukan tahap kerosakan);
• cholangiography resonans magnetik;
• biopsi hati (hanya digunakan jika tiada tanda-tanda cholestasis extrahepatic).

Taktik pengurusan

Rawatan terhadap orang yang menderita sindrom cholestasis bertujuan untuk mengurangkan manifestasi dan mengurangkan keadaan pesakit.

• Pertama sekali, jika mungkin, punca proses patologi dihapuskan.
• Ditugaskan kepada diet dengan batas pada jumlah lemak neutral.
• Rawatan ubat dilakukan mengikut perubahan patologi yang dikenalpasti dalam pesakit.
• Melanggar kebolehtelapan membran sel hati digunakan Heptral, antioksidan, Metadoxil.
• Apabila komposisi rembesan hempedu berubah dan pembentukan empedu empedu terganggu, pentadbiran asid ursodeoxycholic dan Rifampicin berkesan.
• Kortikosteroid boleh digunakan sebagai penstabil membran sel.
• Gatal pruritus membantu mengurangkan penyekat opiate (Naloxon) atau reseptor serotonin (Ondansetron).
• Dengan gejala osteodystrophy, mengambil vitamin D dalam kombinasi dengan suplemen kalsium adalah dinasihatkan.
• Penyakit kronik memerlukan pengenalan vitamin (A, E, K).

Di samping itu, kaedah hemocorrection extracorporeal boleh digunakan:

• penyinaran darah ultraviolet;
• pertukaran plasma;
• cryoplasmosis.

Doktor yang hendak dihubungi

Jika anda mengesyaki genangan hempedu dan perkembangan cholestasis, anda mesti menghubungi pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi. Di samping itu, anda mungkin perlu berunding dengan pakar bedah, pakar penyakit berjangkit, pakar mata, pakar ortopedik, ahli hematologi, pakar neurologi, ahli kardiologi, atau pakar onkologi.

Ramalan

Prognosis untuk cholestasis syndrome agak baik. Hati terus berfungsi untuk masa yang lama. Gejala kegagalan hati muncul selepas beberapa tahun dan berkembang dengan perlahan. Adalah penting untuk mengenal pasti penyakit ini dalam masa dan menjalankan rawatan yang mencukupi.

Pro-Gastro

Penyakit sistem penghadaman... Mari kita beritahu semua yang anda ingin tahu mengenainya.

Sindrom Cholestasis

Sindrom Cholestasis adalah kompleks gejala yang disebabkan oleh pengeluaran, rembesan dan perkumuhan hempedu. Ia bukan unit nosologi bebas, tetapi merupakan sebahagian daripada manifestasi klinikal penyakit tertentu.

Sindrom kolestatik boleh berkembang pada individu umur, termasuk bayi baru lahir. Lebih umum pada wanita berbanding lelaki. Berisiko tinggi untuk berlakunya kolestasis intrahepatik termasuk wanita hamil pada trimester ketiga tempoh kehamilan.

Pengkelasan

Bergantung pada tahap di mana aliran keluar hempedu terganggu, cholestasis dibahagikan kepada:

• intrahepatic (intralobular dan interlobular);
• extrahepatic;
• digabungkan (menggabungkan dua jenis pertama).

Dengan sifat aliran:

Mengikut ciri-ciri gejala klinikal boleh:

• dengan penyakit kuning;
• tanpa manifestasi penyakit kuning.

Punca

Kolestasis intra- dan extrahepatic mempunyai beberapa perbezaan mengenai faktor kausal. Proses patologi yang berlaku pada tahap sel hati:

• penyalahgunaan alkohol;
• luka berjangkit (virus Epstein-Barr, CMV, hepatitis B, C, D);
• keracunan oleh sebatian toksik (contohnya, logam berat);
• mengambil ubat tertentu (ubat anti radang nonsteroidal, hormon steroid);
• patologi autoimun (hepatitis autoimun, sirosis cirit-birit utama);
• penyakit keturunan (cystic fibrosis, penyakit Byler).

Penyebab cholestasis extrahepatik:

• penyakit batu empedu (jika batu blok lumen daripada saluran hempedu biasa atau Vater papilla);
• penyempitan choledoch;
• sphincter sphincter Oddi;
• Mampatan saluran empedu yang biasa dan neoplasma yang ganas.

Mekanisme pembangunan

Kemunculan kolestasis intrahepatik disebabkan oleh mekanisme berikut:

1. Pelanggaran sintesis hempedu. Komposisi dan sifatnya berubah.
2. Genangan hempedu pada tahap sel hati. Kebolehtelapan membran mereka berkurangan, aktiviti protein pembawa menurun.
3. Kegagalan dalam sistem saluran empedu intrahepatik. Sintesis hempedu pada masa yang sama tidak mungkin menderita, tetapi seringkali terdapat pelanggaran patensi dan integriti epitelium cholangiol.

Cholestasis extrahepatic dikaitkan dengan kesukaran untuk membuang hempedu melalui saluran extrahepatic. Mekanisme patogenetik:

• perubahan struktur di dinding salur hempedu;
• pertindihan lumen oleh beberapa badan (contohnya, batu, parasit) dari dalam;
• mampatan saluran empedu dari luar.

Gejala

Sindrom kolestatik mempunyai gambaran klinikal yang kaya, termasuk manifestasi berikut:

• jaundis (bukan gejala wajib);
• pruritus (menyakitkan, berpanjangan);
• xanthomas (deposit lipid kecil dalam bentuk bintik kuning pada kulit);
• perubahan warna kotoran (menjadi lebih ringan);
• air kencing gelap;
• peningkatan sederhana dalam saiz hati (kadang-kadang disebabkan oleh penampilan kesakitan atau berat di hipokondrium kanan).

Dalam kebanyakan kes, cholestasis mengiringi sindrom pencernaan dysspepsia:

• kehilangan selera makan (boleh mengakibatkan kehilangan berat badan);
• pedih ulu hati, belching (paling kerap selepas pengambilan makanan berlemak);
• bengkak loya yang berulang;
• kembung;
• cirit-birit

Dalam kolestasis yang teruk, sindrom astenovegetative menyertai:

• peningkatan keletihan;
• perasaan berterusan keletihan;
• meningkat berpeluh.

Perubahan intrahepatic patologi yang berpanjangan boleh mengakibatkan pelanggaran serapan vitamin larut lemak. Kemudian gejala berikut berlaku:

• kemerosotan penglihatan senja ("buta malam" akibat A-hipovitaminosis);
• osteoporosis, keretakan tulang kerap (kekurangan vitamin D₃);
• kelemahan otot, kerosakan pada saraf periferi, gangguan cerebellar (kekurangan vitamin E);
• peningkatan pendarahan, kecenderungan lebam (dengan penurunan tahap vitamin K).

Pendekatan diagnostik

Sindrom Cholestasis ditubuhkan berdasarkan aduan, data pemeriksaan, serta analisis hasil penyelidikan makmal dan kaedah instrumental. Matlamat utama yang dihadapi oleh doktor adalah untuk mewujudkan sebab sebenar gejala.

Diagnosis makmal

Pesakit disyorkan untuk lulus ujian berikut:

• Analisis darah biokimia (meningkatkan aktiviti beberapa enzim - fosfatase alkali, gamma-glutamyl-transpeptidase, leptin aminopeptidase, 5-nukleotidase, enzim cytolysis, kolesterol, asid hempedu, kandungan protein yang berkurangan, nisbah bilirubin langsung dan tidak langsung);
• ujian darah klinikal (mungkin dipercepat ESR dalam proses keradangan);
• urinalisis (gelap warna, peningkatan tahap urobilinogen);
• coprogram (klarifikasi kotoran, steatorrhea (kandungan lemak tinggi dalam jisim fecal), kadang-kadang parasit dikesan yang menyebabkan halangan (halangan) saluran empedu);

Kajian instrumental

Kaedah diagnostik tambahan untuk membantu menentukan jenis kolestasis (intra- atau extrahepatic):

Ultrasound organ perut (peningkatan saiz hati, kehadiran batu di pundi hempedu dan perubahan konfigurasi);

beberapa jenis cholangiography (kajian patensi salur hempedu);

komputer dan pengimejan resonans magnetik (tanda perubahan dalam struktur hati dan tisu sekitarnya);

biopsi hati (digunakan dengan pengecualian sepenuhnya faktor penekanan hempedu).

Prinsip rawatan

Matlamat utama adalah untuk menghapuskan punca sindrom cholestasis. Ini mungkin memerlukan pembedahan atau perlantikan kumpulan ubat tertentu.

Rawatan konservatif

1. Terapi diet. Normalisasi pemakanan. Mengehadkan pengambilan makanan berlemak dan pedas.
2. Pelantikan beberapa kumpulan ubat yang bertujuan untuk hubungan patogenetik dan penghapusan gejala:

• ubat choleretic (Ursosan, Ursofalk);
• hepatoprotectors (Heptral, Karsil);
• antipruritogeny untuk pruritus (Ondasetron, Naloxon);
• enzim untuk meningkatkan penghadaman (Creon, Mezim);
• vitamin (ubat yang mengandungi A-, D-, E-, K).

1. Fisioterapi Dilantik di luar tempoh penyakit yang teruk. Jenis rawatan:

• elektroforesis dengan persediaan magnesium;
• terapi diadinamik.

Rawatan pembedahan

Campur tangan bedah hanya digunakan jika metode pengobatan lain tidak efektif. Kawasan utama:

• pemulihan ekskresi hempedu (penyingkiran batu, parasit, neoplasma, pemasangan stent dan pembedahan penyempitan salur hempedu);
• pemindahan hati dari penderma (langkah yang melampau untuk kegagalan hati yang teruk).

Cholestasis adalah sindrom makmal klinikal yang penting. Ia merupakan isyarat yang jelas bahawa patologi yang agak serius mungkin ada di dalam badan, memerlukan rawatan yang tepat pada masanya. Ramalan lebih lanjut bergantung kepada masa mencari bantuan yang berkelayakan.

Cholestasis: Gejala dan Rawatan

Cholestasis - gejala utama:

• Sakit belakang yang lebih rendah
• Pruritus
• Hati yang diperbesarkan
• Kesakitan dada
• Berat badan
• Tompok kuning pada kulit
• Kulit kering
• Pigmentasi kulit
• Najis longgar
• Cal Bleached
• Dehidrasi
• Jaundice
• Air kencing gelap
• Perubahan penyesuaian mata terhadap gelap
• Pecah dengan sedikit kesan
• Kerosakan tulang

Cholestasis adalah penyakit yang dicirikan oleh penurunan aliran hempedu ke dalam duodenum akibat pelanggaran perkumuhan, pembentukan atau perkumuhan. Cholestasis, gejala yang muncul terutamanya dalam pruritus, urin gelap dan tinja ringan, bergantung kepada ciri-ciri etiologi, mungkin extrurpatic atau intrahepatic, bergantung kepada jenis kursus - akut atau kronik, dengan penyakit kuning atau tanpanya.

Penerangan umum

Cholestasis juga sering dirujuk sebagai "cholestasis syndrome". Nama morfologi nama penyakit ini ditentukan oleh kehadirannya dalam hepatosit dan hempedu sel Cooper membran (bilirubinostasis selular), yang khususnya ditunjukkan dalam bentuk titisan kecil hempedu, tertumpu di kawasan kanal diperluas (bilirubinostasis kanal). Dalam kes cholestasis extrahepatic, lokasi hempedu tertumpu di kawasan saluran empedu diluaskan interlobular (yang menentukan kolesterol ductular), serta di parenchyma hati, di mana empedu mempunyai penampilan yang disebut "tasik hempedu".

Cholestasis yang ada selama beberapa hari menimbulkan kemungkinan berlakunya perubahan ultrastruktur berpotensi. Fasa lanjut penyakit ini dicirikan oleh beberapa perubahan histologi dalam bentuk dilatasi kapilari hempedu, pembentukan thrombus biliary, hilangnya vila dari membran kanal, dan kerosakan pada membran sel, yang pada gilirannya memprovokasi kebolehtelapan mereka. Selain itu, di antara perubahan dalam fasa yang dilanjutkan, terdapat pelanggaran integriti dalam hubungan ketat dan bilirubinostasis, pembentukan roset hepatik dan edema periduk, sklerosis dan infarki bilier. Pada masa yang sama microabscesses, mesenchymal dan periportal keradangan, dan lain-lain juga terbentuk.

Dengan bentuk kolestasis yang berterusan dengan bentuk keradangan yang sepadan dan tindak balas dalam tisu penghubung, penyakit tersebut menjadi tidak dapat dipulihkan. Selepas masa yang tertentu (dalam beberapa kes, dikira dalam beberapa bulan, dalam beberapa tahun), seperti penyakit ini membawa kepada perkembangan fibrosis biliary dan sirosis utama / menengah.

Harus diingat bahawa sebarang patologi yang berkaitan dengan hati boleh digabungkan dengan kolestasis. Dalam sesetengah kes, punca kerosakan hati dikenalpasti (alkohol, virus, ubat), dan dalam sesetengah kes mereka tidak dikenalpasti (cirrhosis biliary utama, sclerosing cholangitis utama). Sejumlah penyakit (histiocytosis X, sclerosing cholangitis) membawa kepada kekalahan kedua-dua saluran intrahepatik dan saluran ekstrahepatik pada masa yang sama.

Bentuk utama penyakit ini

Cholestasis boleh ditunjukkan sebagai bentuk intrahepatic atau extrahepatic. Kolestasis intrahepatic, yang gejala timbul bergantung kepada bentuk pemisahan mereka sendiri, mentakrifkan jenis berikut:

• Kolestasis berfungsi. Ia dicirikan oleh pengurangan arus kanal semasa hempedu, serta pengurangan anion organik (dalam bentuk asid hempedu dan bilirubin) dan perkumuhan air hepatik.
• Kolestasis morfologi. Disifatkan oleh pengumpulan dalam saluran hempedu dan hepatosit komponen hempedu.
• Kolestasis klinikal. Menentukan kelewatan dalam komposisi komponen darah, yang biasanya dikeluarkan dalam hempedu.

Bagi cholestasis extrahepatic, ia berkembang semasa halangan extrahepatic di saluran hempedu.

Kembali ke kolestasis intrahepatik, kita perhatikan bahawa ia berlaku akibat ketiadaan halangan di saluran hempedu utama, dan perkembangannya dapat dilakukan baik pada tahap saluran intrahepatic hempedu dan pada tahap hepatosit. Atas dasar ini, cholestasis diasingkan, yang disebabkan oleh kekalahan hepatosit, duktus dan kanaliculi, serta kolestasis campuran. Selain itu, kolestasis akut dan cholestasis kronik juga ditentukan, dalam bentuk icteric atau anicteric.

Punca kolestasis

Penyebab penyakit yang kita sedang pertimbangkan sangat pelbagai. Satu peranan penting dalam mempertimbangkan pembangunan kolestasis ditentukan untuk asid hempedu, yang dicirikan oleh ciri-ciri permukaan permukaan dalam tahap melampau manifestasi manifestasi mereka. Ia adalah asid hempedu yang menimbulkan kerosakan sel kepada hati sambil meningkatkan kolestasis. Ketoksikan asid hempedu ditentukan berdasarkan tahap lipophilicity dan hydrophobicity mereka.

Secara umum, sindrom kolestasis boleh berlaku dalam pelbagai keadaan, masing-masing dapat ditakrifkan dalam salah satu daripada dua kumpulan gangguan:

• Gangguan yang berkaitan dengan pembentukan hempedu:
  • Kerosakan hati alkohol;
  • Kerosakan virus ke hati;
  • Kerosakan hati toksik;
  • Kerosakan dadah ke hati;
  • Bentuk kolestasis yang berulang;
  • Pelanggaran dalam mikroekologi usus;
  • Cirrhosis hati;
  • Cholestasis hamil;
  • Jangkitan bakteria;
  • Endotoxemia.
• Gangguan yang berkaitan dengan aliran hempedu:
  • Sirosis primer bilier;
  • Penyakit Caroli;
  • Cholangitis utama sclerosing;
  • Atresia biliary;
  • Tuberkulosis;
  • Sarcoidosis;
  • Lymphogranulomatosis;
  • Ductopenia adalah idiopatik.

Kolestasis kanal dan hepatoselular boleh dicetuskan oleh kerosakan alkohol, dadah, virus atau toksik, serta gangguan endogen (cholestasis pada wanita hamil) dan kegagalan jantung. Kolestasis saluran (atau extralobular) berlaku dalam kes penyakit seperti sirosis hati.

Ini kolestasis kanal dan hepatoselular yang utama terutamanya kepada lesi sistem membran pengangkutan, dan kolestasis extralobular berlaku apabila epitel saluran hempedu rosak.

Kolestasis intrahepatic dicirikan dengan masuk ke dalam darah, dan dengan itu, juga menjadi tisu pelbagai jenis komponen empedu (terutamanya asid hempedu). Di samping itu, terdapat ketiadaan atau kekurangan mereka dalam lumen duodenum, serta bahagian usus lain.

Kolestasis: gejala

Kolestasis kerana kepekatan berlebihan komponen hempedu dalam hati, serta di dalam tisu badan, menimbulkan kejadian patologi dan proses patologi sistemik, yang seterusnya menyebabkan makmal dan manifestasi klinikal yang berkaitan dengan penyakit ini.

Asas pembentukan gejala klinikal adalah berdasarkan tiga faktor berikut:

• Pengambilan yang berlebihan dalam darah dan dalam tisu hempedu;
• Kurangkan jumlah hempedu atau ketiadaan lengkap dalam usus;
• Tahap pendedahan kepada komponen hempedu, serta metabolit hempedu toksik terus ke tubula dan sel hati.

Keseluruhan tahap gejala ciri-ciri kolestasis ditentukan oleh penyakit yang mendasari, serta kekurangan hepatoselular dan fungsi perkumuhan hepatosit yang menjejaskan.

Antara manifestasi utama penyakit ini, seperti yang telah kita nyatakan di atas, tanpa mengira bentuk kolestasis (akut atau kronik), gatal-gatal dikesan, serta gangguan pencernaan dan penyerapan. Untuk bentuk kolestasis kronik, manifestasi ciri adalah lesi tulang (dalam bentuk osteodystrophy hati), deposit kolesterol (dalam bentuk xantham dan xanthelasma), serta pigmentasi kulit akibat pengumpulan melanin.

Keletihan dan kelemahan bukanlah ciri-ciri gejala penyakit yang dipersoalkan, berbeza dengan kaitan mereka dalam kerosakan hepatoselular. Hati meningkatkan saiz, kelebihannya licin, penebalan dan rasa tidak menyakitkan diperhatikan. Dalam ketiadaan hipertensi portal dan sirosis bilier, splenomegali (pembesaran limpa), sebagai gejala yang mengiringi proses patologi, sangat jarang berlaku.

Di samping itu, terdapat gejala perubahan warna kulit. Steatorrhea (pelepasan lemak yang berlebihan dari jisim tinja akibat gangguan penyerapan usus) disebabkan oleh kekurangan garam hempedu dalam lumen usus, yang diperlukan untuk memastikan penyerapan vitamin dan lemak larut lemak. Ini, pada gilirannya, sepadan dengan manifestasi ketara penyakit kuning.

Najis menjadi bau, menjadi cair dan banyak. Warna tinja membolehkan anda menentukan dinamik dalam proses halangan saluran empedu, yang boleh, masing-masing, lengkap, terputus-putus atau diselesaikan.

Kolestasis yang pendek membawa kepada kekurangan vitamin K dalam badan. Kursus jangka panjang penyakit ini menimbulkan penurunan dalam tahap vitamin A dalam tubuh, yang ditunjukkan dalam "buta malam", iaitu, dalam penyesuaian terjejas kepada kegelapan penglihatan. Di samping itu, terdapat juga kekurangan vitamin E dan D. Yang seterusnya, bertindak sebagai salah satu pautan utama dalam osteodystrophy hepatik (dalam bentuk osteoporosis atau osteomalacia), yang menunjukkan dirinya dalam sindrom kesakitan yang agak teruk yang berlaku di daerah lumbal atau toraks. Terhadap latar belakang ini, ada juga yang menyatakan spontanitas patah tulang, yang berlaku walaupun dengan kecederaan ringan.

Perubahan pada tisu tulang juga rumit oleh kerosakan sebenar yang terbentuk dalam proses penyerapan kalsium. Selain kekurangan vitamin D, kejadian osteoporosis dalam cholestasis ditentukan oleh kalsititin, hormon pertumbuhan, hormon paratiroid, hormon seks, serta beberapa faktor luaran (malnutrisi, imobilitas, penurunan jisim otot).

Oleh itu, disebabkan kekurangan hempedu ciri penyakit ini, pencernaan diganggu, seperti yang sebenarnya, penyerapan lemak diet. Cirit-birit, yang merupakan pendamping steatorrhea, menimbulkan kehilangan cecair, vitamin larut lemak dan elektrolit. Atas sebab ini, malabsorpsi berkembang, diikuti dengan penurunan berat badan.

Sebagai penanda cholestasis (khususnya, bentuk kroniknya) adalah xanthomas (noda tumor kuning pada kulit yang muncul akibat gangguan dalam metabolisme lipid badan). Terutamanya kawasan kepekatan bintik-bintik ini dilokalisasi di kawasan sekitar mata, di dada, belakang, leher, dan juga di kawasan lipatan palmar dan di bawah kelenjar susu. Ia mendahului penampilan hypercholesterolemia oleh xanthoma, yang boleh bertahan selama tiga bulan atau lebih. Perlu diberi perhatian bahawa xanthomas adalah pembentukan yang terdedah kepada perkembangan bertentangan, yang, khususnya, berlaku apabila paras kolesterol menurun. Jenis-jenis xanthomas yang lain adalah formasi seperti xanthelasma (plak kekuningan, tertumpu di kawasan sekitar mata dan langsung pada kelopak mata).

Satu manifestasi ciri cholestasis juga merupakan pelanggaran dalam metabolisme tembaga, yang menyumbang kepada perkembangan proses kolagenogenesis. Kira-kira 80% daripada jumlah tembaga yang diserap dalam orang biasa biasanya diekskresikan dalam usus dengan hempedu, selepas itu ia dikeluarkan bersama dengan najis. Dalam kes cholestasis, pengumpulan tembaga dalam badan berlaku dalam kepekatan yang signifikan (dengan analogi dengan penyakit Wilson-Konovalov). Beberapa kes menunjukkan pengesanan cincin pigmen kornea.

Pengumpulan tembaga dalam tisu hati berlaku di cholangiocytes, hepatosit dan dalam sel sistemik fagosit mononuklear. Penyetempatan kandungan berlebihan dalam sel tembaga disebabkan oleh faktor etiologi.

Antara pesakit dengan cholestasis dalam bentuk kronik dan manifestasi seperti dehidrasi, aktiviti sistem kardiovaskular berubah. Pelanggaran tindakbalas vaskular berlaku akibat hipotensi arteri, di samping itu, terdapat pelanggaran dalam regenerasi tisu, pendarahan meningkat. Peningkatan risiko sepsis.

Cara jangka panjang cholestasis sering rumit oleh pembentukan calculi pigmen dalam sistem biliary, yang, pada gilirannya, rumit oleh cholangitis bakteria. Pembentukan cirrhosis bilier menentukan kaitan tanda-tanda kekurangan hepatoselular dan hipertensi portal.

Anoreksia, demam, muntah dan sakit perut mungkin gejala penyakit yang menimbulkan kolestasis, tetapi mereka bukan gejala cholestasis itu sendiri.

Mendiagnosis kolestasis

Cholestasis ditentukan atas dasar sejarah pesakit dan kehadiran gejala-gejala ciri bersama dengan palpasi kawasan yang berkaitan. Sebagai algoritma diagnostik diagnostik, pemeriksaan ultrasound disediakan, dengan mana ia menjadi mungkin untuk menentukan sekatan mekanikal yang terbentuk dalam saluran empedu. Pada mendedahkan perkembangan saluran, cholangiography digunakan.

Sekiranya terdapat kecurigaan tentang kaitan kolestasis intrahepatic, biopsi hati boleh dilakukan, yang mana bagaimanapun, adalah perlu untuk sepenuhnya mengecualikan kemungkinan kehadiran bentuk kolestasis extrahepatic dalam pesakit. Jika tidak, mengabaikan faktor ini boleh menyebabkan perkembangan peritonitis bilier.

Penyetempatan tahap lesi (extrahepatic atau intrahepatic cholestasis) boleh dilakukan dengan menggunakan cholestercetigraphy, di mana asid iminodiacetik berlabel technetium digunakan.

Rawatan kolestasis

Bentuk intrahepatik penyakit ini menunjukkan keberkesanan terapi etiotropik. Iaitu, ia membayangkan rawatan tertentu yang memberi tumpuan kepada penghapusan sebab-sebab yang menyebabkan penyakit tertentu dipertimbangkan. Ini mungkin melibatkan penyingkiran batu, penghormatan, reseksi tumor, dan sebagainya. Berdasarkan beberapa kajian, tahap keberkesanan yang tinggi dalam rawatan asid ursodeoxycholic dalam kes kolestasis dengan sirosis biliary semasa, serta cholangitis utama sclerosing, penyakit hati alkohol, dan sebagainya, telah ditentukan.

Plasmapheresis, colestipol, cholestyramine, antagonis opioid, dan lain-lain digunakan untuk merawat pruritus yang terhasil. Di samping itu, disyorkan untuk memakan makanan dengan pengecualian memakan lemak neutral sambil mengurangkan jumlahnya kepada norma harian kurang daripada 40g. Tambahan pula, vitamin larut lemak ditugaskan untuk mengimbangi kekurangan mereka (K, A, E, D), serta kalsium. Sekiranya halangan mekanikal dalam aliran keluar hempedu, rawatan endoskopi atau pembedahan dilakukan.

Jika anda mengesyaki kolestasis dengan gejala yang berkaitan dengannya, anda harus menghubungi ahli gastroenterologi anda. Di samping itu, anda mungkin perlu berunding dengan pakar bedah.

Jika anda berfikir bahawa anda mempunyai Kolestasis dan gejala penyakit ini, maka anda boleh dibantu oleh doktor: ahli gastroenterologi, pakar bedah.

Kami juga cadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit yang mungkin berdasarkan simptom yang dimasukkan.

Hepatitis C adalah penyakit berjangkit yang menjejaskan hati dan merupakan salah satu jenis hepatitis yang paling biasa. Hepatitis C, gejala-gejala yang selama ini mungkin tidak muncul sama sekali, sering berlaku dengan pengesanan lewat untuk sebab ini, yang seterusnya, membawa kepada pengangkutan latennya oleh pesakit yang menyebarkan virus selari.

Kanser ketua pankreas adalah salah satu daripada kanser kanser yang paling tidak diingini, di mana prognosis dalam kebanyakan kes tidak menguntungkan, dan sebabnya ialah penyakit ini jarang didiagnosis pada peringkat awal, kerana pada masa ini gejala tidak hadir. Pada masa yang sama, apabila mengesan onkologi pada peringkat awal, yang mungkin disebabkan oleh diagnosis secara tidak sengaja semasa pemeriksaan profilaksis, ia memberi seseorang peluang untuk menghapuskan penyakit secara kekal - dalam kes ini, rawatan pembedahan yang terdiri daripada reseksi tumor sangat berkesan.

Penyakit jaundis mekanikal berkembang apabila proses aliran keluar hempedu sepanjang laluan hempedu-bengkak terganggu. Ini berlaku kerana mampatan mekanik saluran oleh tumor, sista, batu atau formasi lain. Wanita menderita terutamanya dari penyakit ini, dan pada usia muda, penyakit kuning akibat obstruktif berkembang sebagai akibat dari cholelithiasis, dan pada wanita pertengahan umur dan lebih tua patologi adalah akibat dari proses seperti tumor di dalam organ. Penyakit ini mungkin mempunyai nama lain - penyakit kuning obstruktif, kolestasis extrahepatic dan lain-lain, tetapi intipati patologi ini adalah satu dan ia adalah melanggar aliran hempedu, yang membawa kepada kemunculan gejala tertentu dan pelanggaran terhadap keadaan manusia.

Alveococcosis adalah penyakit parasit yang disebabkan oleh alveokokus dan dicirikan oleh pembentukan lesi utama dalam hati. Penyakit ini mempunyai gejala dan akibat yang teruk, dan dalam banyak kes, penyakit ini berakhir walaupun dengan kematian pesakit. Oleh itu, diagnosis dan rawatan pada manusia perlu dilakukan tepat pada masanya, untuk mengelakkan perkembangan komplikasi.

Hepatitis autoimun - adalah kerosakan perlahan terhadap sel-sel hati yang dipanggil hepatosit, dan ini berlaku kerana pengaruh sistem imun organisma sendiri. Perlu diperhatikan bahawa penyakit ini boleh berkembang di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak, bagaimanapun, kumpulan risiko utama terdiri daripada wanita.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Cholestasis

Cholestasis adalah sindrom klinikal dan makmal yang dicirikan oleh peningkatan dalam kandungan darah yang dikeluarkan dengan bahan hempedu akibat pengeluaran pengeluaran empedu atau aliran keluarnya. Gejala termasuk pruritus, jaundis, sembelit, rasa pahit di mulut, sakit di hipokondrium yang betul, warna air kencing gelap dan perubahan warna najis. Diagnosis kolestasis adalah untuk menentukan tahap bilirubin, alkali fosfatase, kolesterol, asid hempedu. Daripada kaedah instrumen, ultrasound, radiografi, gastroskopi, duodenoscopy, lubang, CT, dan lain-lain digunakan. Rawatan itu adalah kompleks, hepatoprotectors, ubat antibakteria, sitostatics dan persiapan asid ursodeoxycholic ditetapkan.

Cholestasis

Cholestasis - melambatkan atau menghentikan pembebasan hempedu, disebabkan oleh pelanggaran sintesisnya oleh sel-sel hati, atau gangguan pengangkutan hempedu sepanjang saluran hempedu. Penyebaran sindrom ini mempunyai purata kira-kira 10 kes setiap 100 ribu penduduk setahun. Patologi ini lebih kerap dikesan pada lelaki selepas 40 tahun. Bentuk sindrom yang berasingan adalah kolestasis semasa kehamilan, kekerapan di mana jumlah kes berdaftar adalah kira-kira 2%. Kedegilan masalah ini adalah disebabkan oleh kesukaran mendiagnosis sindrom patologi ini, mengenal pasti pautan utama patogenesis dan memilih skema terapi rasional yang lebih lanjut. Ahli gastroenterologi terlibat dalam rawatan konservatif sindrom kolestasis, dan pakar bedah jika perlu untuk menjalankan pembedahan.

Punca dan klasifikasi cholestasis

Etiologi dan patogenesis kolestasis ditentukan oleh banyak faktor. Bergantung kepada sebab-sebabnya, terdapat dua bentuk utama: kolestasis extrahepatic dan intrahepatic. Kolestasis extrahepatic dibentuk oleh halangan mekanik saluran, faktor etiologi yang paling biasa adalah batu-batu dari saluran empedu. Kolestasis intrahepatic berkembang dalam penyakit sistem hepatoselular, akibat kerosakan pada saluran intrahepatik, atau menggabungkan kedua-dua pautan. Dalam bentuk ini, tidak ada halangan dan kerosakan mekanikal pada saluran empedu. Sebagai akibatnya, bentuk intrahepatik dibahagikan lagi kepada subspesies berikut: kolestasis hepatoselular, di mana terdapat kekalahan hepatosit; kanal, mengalir dengan kerosakan kepada sistem pengangkutan membran; extralobular, yang berkaitan dengan pelanggaran struktur epitelum saluran; kolestasis campuran.

Manifestasi sindrom cholestasis adalah berdasarkan satu atau beberapa mekanisme: aliran komponen hempedu ke dalam aliran darah berlebihan, pengurangan atau ketiadaan dalam usus, kesan unsur empedu pada sel-sel kanaliculi dan hati. Hasilnya, hempedu memasuki aliran darah, menyebabkan timbulnya gejala dan kerosakan kepada organ dan sistem lain.

Bergantung kepada sifat kursus cholestasis dibahagikan kepada akut dan kronik. Juga, sindrom ini boleh berlaku dalam bentuk anicteric dan icteric. Selain itu, terdapat beberapa jenis: kolestasis separa - disertai dengan penurunan dalam rembesan hempedu, kolestasis yang dipisahkan - dicirikan oleh kelewatan komponen individu hempedu, jumlah kolestasis - hasil yang melanggar aliran hempedu ke dalam duodenum.

Menurut gastroenterologi moden, dalam kejadian cholestasis, kerosakan hati terhadap virus, toksik, alkohol dan perubatan adalah kepentingan utama. Juga dalam pembentukan perubahan patologi, peranan penting ditugaskan untuk kegagalan jantung, gangguan metabolik (kolestasis wanita hamil, fibrosis cystic dan lain-lain) dan kerosakan pada saluran empedu intrahepatic interlobular (cirrhosis biliary utama dan sclerosing cholangitis utama).

Gejala kolestasis

Dengan sindrom manifestasi patologis dan perubahan patologi ini disebabkan oleh jumlah hempedu yang berlebihan dalam hepatosit dan tiub. Keparahan gejala bergantung kepada sebab, yang menyebabkan kolestasis, keparahan kerosakan toksik pada sel-sel hati dan tiub yang disebabkan oleh pelanggaran pengangkutan empedu.

Untuk apa-apa bentuk kolestasis, beberapa gejala umum adalah ciri-ciri: peningkatan saiz hati, rasa sakit dan ketidakselesaan di kawasan hipokondrium kanan, pruritus, najis acholic (bleached), warna urin gelap, dan gangguan pencernaan. Ciri ciri gatal-gatal adalah intensifikasi pada petang dan selepas bersentuhan dengan air suam. Gejala ini menjejaskan keselesaan psikologi pesakit, menyebabkan kerengsaan dan insomnia. Dengan peningkatan tahap keparahan proses patologi dan tahap halangan, najis kehilangan warna mereka sehingga perubahan warna lengkap. Najis menjadi lebih kerap, menjadi nipis dan bau.

Oleh kerana kekurangan asid hempedu dalam usus, yang digunakan untuk menyerap vitamin larut lemak (A, E, K, D), tahap asid lemak dan lemak neutral meningkat dalam tinja. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin K dengan kursus berlarutan penyakit pada pesakit, masa pembekuan darah meningkat, yang ditunjukkan oleh peningkatan pendarahan. Kekurangan vitamin D menimbulkan penurunan ketumpatan tulang, akibatnya pesakit menderita sakit pada kaki, tulang belakang, dan patah tulang spontan. Dengan penyerapan vitamin A yang tidak mencukupi, ketajaman penglihatan berkurangan dan hemeralopia berlaku, ditunjukkan oleh penurunan penyesuaian mata dalam gelap.

Dalam proses kronik proses terdapat pelanggaran pertukaran tembaga, yang terkumpul dalam hempedu. Ini boleh mencetuskan pembentukan tisu berserabut dalam organ, termasuk hati. Dengan meningkatkan tahap lipid, pembentukan xantham dan xanthelasm, yang disebabkan oleh pemendapan kolesterol di bawah kulit, bermula. Xanthomas mempunyai lokasi ciri pada kulit kelopak mata, di bawah kelenjar susu, di leher dan belakang, di permukaan palmar tangan. Pembentukan ini berlaku dengan peningkatan kolesterol berterusan selama tiga atau lebih bulan, dengan normalisasi tahapnya, kehilangan bebas mereka mungkin.

Dalam sesetengah kes, simptom adalah ringan, yang merumitkan diagnosis sindrom kolestasis dan menyumbang kepada jangka panjang keadaan patologi - dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Sebahagian pesakit mencari rawatan dermatologi untuk pruritus, tidak menghiraukan gejala lain.

Cholestasis boleh menyebabkan komplikasi serius. Apabila tempoh jaundis selama lebih daripada tiga tahun dalam kebanyakan kes, kegagalan hati terbentuk. Dengan kursus yang berpanjangan dan tidak dikompensasi, ensefalopati hepatik berlaku. Dalam sebilangan kecil pesakit dengan ketiadaan terapi rasional yang tepat pada masanya boleh membina sepsis.

Diagnosis kolestasis

Rundingan dengan ahli gastroenterologi membolehkan anda mengenal pasti tanda-tanda ciri cholestasis. Apabila mengumpul sejarah, adalah penting untuk menentukan tempoh berlakunya gejala, serta tahap keterukan dan hubungannya dengan faktor lain. Pada pemeriksaan pesakit, kehadiran jaundis kulit, membran mukosa dan sclera yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza ditentukan. Ia juga menilai keadaan kulit - kehadiran calar, xanthomas dan xantelasm. Melalui palpasi dan perkusi, pakar selalunya mendapati peningkatan saiz hati, kesakitannya.

Anemia, leukositosis, dan peningkatan kadar pemendapan erythrocyte dapat dilihat dalam hasil kiraan darah lengkap. Dalam analisis biokimia hiperbilirubinemia mendedahkan darah, hiperlipidemia, tahap kelebihan aktiviti enzim (AlAT, AcAT dan alkali fosfatase). Urinalisis membolehkan anda menilai kehadiran pigmen hempedu. Satu perkara penting ialah penentuan sifat autoimun penyakit ini dengan mengesan penanda lesi autoimun hati: anti-mitochondrial, antibodi antinuklear dan antibodi untuk melicinkan sel-sel otot.

Kaedah instrumental bertujuan untuk mengklarifikasi keadaan dan saiz hati, pundi hempedu, visualisasi saluran dan menentukan ukuran mereka, mengenal pasti obturation atau penyempitan. Pemeriksaan ultrabunyi hati membolehkan anda mengesahkan peningkatan saiznya, perubahan dalam struktur pundi hempedu dan kerosakan pada saluran. Cholangiopancreatography retrograde endoskopik berkesan untuk mengesan batu dan cholangitis sclerosing utama. Cholangiography transhepatic percutaneus digunakan apabila tidak dapat mengisi saluran empedu dengan kontras retrograde; Kaedah ini juga membenarkan saliran saluran semasa penyumbatan.

Cholangiopancreatography resonans magnetik (MRPHG) mempunyai sensitiviti tinggi (96%) dan kekhususan (94%); ia adalah pengganti bukan invasif moden untuk ERCP. Dalam keadaan sukar untuk mendiagnosis, tomografi pelepasan positron digunakan. Jika hasilnya tidak jelas, biopsi hati mungkin, tetapi kaedah histologi tidak selalu memungkinkan untuk membezakan kolestasis ekstrahepatik dan intrahepatik.

Apabila diagnosis pembezaan perlu diingat bahawa sindrom kolestasis boleh berlaku dengan sebarang perubahan patologi dalam hati. Proses seperti itu termasuk hepatitis virus dan ubat, choledocholithiasis, cholangitis dan pericholangitis. Secara berasingan, adalah perlu untuk memperuntukkan cholangiocarcinoma dan tumor pankreas, tumor intrahepatik dan metastasis mereka. Jarang sekali terdapat keperluan untuk diagnosis pembedaan dengan penyakit parasit, atresia saluran hempedu, sclerosing cholangitis utama.

Rawatan kolestasis

Terapi konservatif bermula dengan diet dengan sekatan lemak neutral dan penambahan lemak sayuran untuk diet. Ini kerana penyerapan lemak seperti itu berlaku tanpa menggunakan asid hempedu. Terapi ubat termasuk pelantikan ubat asid ursodeoxycholic, hepatoprotectors (ademetionina), sitostatics (methotrexate). Selain itu, terapi gejala digunakan: antihistamin, terapi vitamin, antioksidan.

Dalam kebanyakan kes, kaedah pembedahan digunakan sebagai rawatan etiotropik. Ini termasuk operasi mengenakan anastomosis cholecystodigestive dan choledocomplex, salur keluar salur hempedu, pembukaan pundi hempedu dan kolesistektomi. Kategori yang berasingan adalah campur tangan pembedahan untuk penyempitan dan batu-batu salur hempedu, yang bertujuan untuk mengeluarkan kalkulus. Dalam tempoh pemulihan, fisioterapi dan terapi fizikal, urut dan kaedah lain merangsang mekanisme pertahanan semulajadi badan digunakan.

Diagnosis tepat pada masanya, langkah-langkah terapeutik yang mencukupi dan terapi sokongan membolehkan kebanyakan pesakit memulihkan atau mengekalkan pengampunan. Dengan mematuhi langkah-langkah pencegahan, prognosis adalah baik. Pencegahan terdiri daripada pemakanan yang tidak termasuk penggunaan pedas, makanan goreng, lemak haiwan, alkohol, serta rawatan patologi yang menyebabkan stasis empedu dan kerosakan hati.

Sindrom Cholestasis

Stagnasi komponen hempedu dalam tisu hati dipanggil cholestasis.

Terdapat bahagian dalam dan cholestasis extrahepatic. Apabila kolestasis intrahepatik merembeskan bentuk intraselular, intratubular dan campuran:

• Kolestasis fungsional bermakna pengurangan aliran kanal hempedu, ekskresi hepatic air dan anion organik (bilirubin, asid hempedu).
• Kolestasis morfologi adalah pengumpulan komponen hempedu dalam hepatosit, saluran hempedu.
• Kolestasis klinikal bermaksud kelewatan komponen darah yang biasanya dikeluarkan dalam empedu. Tanda-tanda klinikal kolestasis sering pruritus, penyakit kuning, peningkatan aktiviti fosfatase alkali, akupunktur, serum bilirubin dan asid hempedu.

• Mekanisme pembentukan dan rembesan hempedu

Kolestasis extrahepatic berkembang dengan obstruksi saluran empedu extrahepatic.

Kolestasis intrahepatic berlaku apabila tiada halangan saluran hempedu utama. Ia boleh berkembang pada tahap hepatosit atau saluran empedu intrahepatik. Oleh itu, cholestasis akibat kekalahan hepatosit, kanaliculi, duktul atau campuran adalah terpencil. Selain itu, terdapat kolestasis akut dan kronik, serta bentuk-bentuk icteric dan anicteric.

Terdapat beberapa bentuk cholestasis: harasterisasi separa penurunan dalam jumlah hempedu yang dirembes; yang dipisahkan dikaitkan dengan pengekangan hanya komponen individu empedu (pada tahap awal kololitis utama yang tidak merosakkan, serum hanya meningkatkan kandungan asam empedu dan aktivitas fosfatase alkali, sementara tingkat bilirubin, kolesterol, fosfolipid tetap normal); jumlah yang dikaitkan dengan aliran darah yang terganggu ke duodenum.

• Sorotan pembentukan hempedu biasa

Bile adalah cecair, plasma isosymkular, yang terdiri daripada air, elektrolit, bahan organik (asid hempedu dan garam, kolesterol, bilirubin konjugated, sitokin, eicosanoid, dan bahan-bahan lain) dan logam berat.

Hepatocytes bertanggungjawab terhadap rembesan dua pecahan hempedu bergantung kepada asid hempedu (kira-kira 225 ml / hari) dan tidak bergantung kepada asid hempedu (kira-kira 225 ml / hari). Sel-sel saluran hempedu dirembeskan 150 ml / hempedu hari.

Bile dihasilkan oleh hepatosit dan dikeringkan melalui sistem kompleks saluran hempedu yang terletak di dalam hati. Sistem ini termasuk saluran hempedu, saluran hempedu dan saluran interlobular. Saluran hempedu terletak di antara hepatosit yang membentuk dinding mereka. Diameter tiub adalah 12 mikron (ia lebih kecil pada ketiga dan secara beransur-ansur bertambah ke arah zon pertama acinus) dari ruang extrasellular bersebelahan tubula yang dipisahkan dengan menghubungkan kompleks hepatosit jiran. Dari empedu canaliculi, hempedu memasuki saluran hempedu (cholangiols atau kanaliculi perantaraan Hering), yang mempunyai membran bawah tanah. Canaliculi Hering dipenuhi dengan epitel dan hepatosit. Cholangiols membentuk permulaan salur hempedu. Melalui plat sempadan, cholangiols memasuki saluran portal, di mana mereka memperoleh struktur saluran interlobular, cawangan terkecil yang mempunyai diameter 15-20 μm. Saluran interlobular dilapisi dengan epitel kubik berbaring di atas membran bawah tanah. Saluran anastomose antara satu sama lain, peningkatan saiz, dan menjadi besar (septal atau trabekular) dengan diameter sehingga 100 mikron, dipenuhi dengan sel epitelium prisma tinggi dengan nuklei pada dasarnya terletak.

Kedua-dua saluran hepatik utama keluar dari lobus kanan dan kiri di kawasan pintu hati.

Hepatosit adalah sel epitel sekular kutub yang mempunyai selaput basolateral (sinusoidal dan lateral) dan apikal (tubular). Membran tubular mengandungi protein pengangkutan untuk asid hempedu, bilirubin, kation dan anion, mikrovilli. Organel diwakili oleh peralatan Golgi dan lisosom. Dengan bantuan vesikel, pengangkutan protein (IgA) dari sinusoidal ke membran kanal, penghantaran protein pengangkutan yang disintesis dalam sel untuk kolesterol, fosfolipid, asid hempedu, dilakukan. Sitoplasma hepatosit di sekitar tubulus mengandungi struktur sitoskeleton: microtubules, mikrofilamen, filamen perantaraan.

Pembentukan hempedu merangkumi penangkapan asid hempedu, ion organik dan anorganik lain dan pengangkutannya melalui membran sinusoidal. Proses ini disertai dengan penapisan osmotik air yang terkandung dalam hepatosit dan ruang parakel. Peranan daya penggerak rembesan dilakukan oleh membran sinusoidal Na +, K + ATOa3a, memberikan kecerunan kimia dan perbezaan potensi antara hepatosit dan ruang sekitarnya. Hasil daripada kecerunan natrium (tinggi di luar, rendah di dalam) dan kalium (di luar yang rendah, tinggi di dalamnya), kandungan sel mempunyai caj negatif berbanding dengan ruang ekstraselular, yang memudahkan penangkapan positif dan perkumuhan ion bermuatan negatif. Protein pengangkutan untuk anion organik adalah natrium bebas, membawa molekul sejumlah sebatian, termasuk asid hempedu, bromsulfalein dan, mungkin, bilirubin. Di permukaan membran sinusoidal, penangkapan sulfat, asid lemak tidak esterifikasi, dan kation organik juga berlaku. Pengangkutan asid hempedu dalam hepatosit dilakukan menggunakan protein sitosolik, di antaranya peranan utama adalah Zagidroksisteroiddehydrogenase. Asid lemak mengikat protein glutathione transferase adalah kurang penting. Retikulum endoplasma dan peralatan Golgi terlibat dalam pemindahan asid hempedu. Pengangkutan protein fasa dan ligan cair (IgA, lipoprotein kepadatan rendah) dijalankan oleh pengangkutan vesikular. Masa pemindahan dari basolateral ke membran tubular adalah kira-kira 10 minit.

Membran tubular adalah seksyen khusus membran plasma hepatosit yang mengandungi protein pengangkutan yang bertanggungjawab untuk pemindahan molekul menjadi hempedu terhadap kecerunan tumpuan. Enzim dilokalisasikan dalam membran kanal: fosfatase alkali, karbonatamil transpentidase. Pemindahan asid empedu dengan menggunakan pengangkutan protein tiub untuk asid hempedu. Semasa hempedu, yang tidak bergantung kepada asid hempedu, ditentukan, dengan jelas, oleh pengangkutan glugasi, serta oleh rembesan kanal bikarbonat, mungkin dengan penyertaan protein. Ion air dan bukan organik (terutamanya Na4) dikumuhkan ke dalam kapilari empedu sepanjang kecerunan osmotik dengan penyebaran melalui hubungan ketat semipermeable yang dikenakan secara negatif. Rembesan empedu dikawal oleh banyak hormon dan utusan sekunder, termasuk kAMP dan kinase protein. Sel epitel di saluran distal menghasilkan rahsia diperkaya yang mengubah komposisi hempedu tubular, yang dikenali sebagai aliran empedu ductular. Tekanan dalam saluran empedu, di mana rembesan empedu berlaku ialah 15-25 cm air. Seni. Menambah tekanan kepada 35 cm air. Seni. membawa kepada penindasan rembesan hempedu, perkembangan penyakit kuning.

Kejadian sindrom Cholestasis

Etika kolestasis intrahepatik agak berbeza.

Dalam perkembangan cholestasis, peranan penting diberikan kepada asid hempedu, yang telah menyatakan sifat aktif permukaan. Asid hempedu menyebabkan kerosakan pada sel hati dan menguatkan kolestasis. Ketoksikan mereka bergantung kepada tahap lipophilicity (dan, dengan itu, hydrophobicity). Kepada asid hempedu hepatotoxicik termasuk chenodeoxycholic (asid hempedu utama), serta asid lithocholic dan deoxycholic (asid sekunder yang terbentuk dalam usus dari primer di bawah tindakan bakteria). Di bawah pengaruh asid hempedu, kerosakan membran mitokondria diperhatikan, yang mengakibatkan pengurangan sintesis ATP, peningkatan dalam kepekatan Ca2 + intraselular, rangsangan hidrolase yang bergantung kepada kalsium yang merosakkan sitoskeleton hepatosit. saluran, yang boleh menjadi faktor dalam perkembangan tindak balas autoimun terhadap hepatosit dan saluran hempedu.

Sindrom Cholestasis berlaku dalam pelbagai keadaan yang boleh digabungkan menjadi 2 kumpulan besar:

Pelanggaran hempedu:

• Luka viral pada hati.
• Kerosakan hati alkohol.
• Luka ubat-ubatan pada hati.
• Kerosakan hati toksik.
• Kolestasis berulang yang baik.
• Pelanggaran mikroekologi usus.
• Cholestasis hamil.
• Endotoxemia.
• Cirrhosis hati.
• Jangkitan bakteria.

Gangguan aliran hempedu:

• Sirosis biliar utama.
• Cholangitis sclerosing primer.
• Penyakit Caroli.
• Sarcoidosis.
• Tuberkulosis.
• Lymphogranulomatosis.
• Atresia biliary.
• Duktopenia idiopatik. Tindak balas penolakan rasuah. Graft versus penyakit tuan rumah.

Kolestasis hepatoselular dan kanal boleh disebabkan oleh virus, alkohol, ubat, kerosakan hati toksik, kegagalan jantung kongestif, gangguan endogen (kolestasis hamil). Kolestasis extralobular (duktular) adalah ciri-ciri penyakit seperti cyrosis.

Dalam kolestasis hepatoselular dan kanal, sistem pengangkutan membran sebahagian besarnya merosot, dan dalam epitel kolesterol extralobular. Kolestasis intrahepatic dicirikan oleh kemasukan ke dalam darah dan, akibatnya, ke dalam tisu pelbagai komponen hempedu, terutamanya hempedu asid, dan kekurangan atau ketiadaannya dalam duodenal lumen dan bahagian usus lain.

Gejala penyakit Sindrom Cholestasis

Manifestasi klinikal. Dalam cholestasis, kepekatan berlebihan komponen hempedu dalam hati dan tisu badan menyebabkan proses patologi hepatik dan sistemik menyebabkan manifestasi klinikal dan makmal yang berkaitan dengan penyakit ini.

Asas pembentukan gejala klinikal adalah 3 faktor:

• aliran darah berlebihan ke dalam darah dan tisu;
• penurunan bilangan atau ketiadaan hempedu dalam usus;
• kesan komponen hempedu dan metabolit toksik pada sel-sel hati dan tiub.

Keterukan simptom klinikal kolestasis intrahepatic bergantung kepada penyakit mendasar, gangguan fungsi ekskresi hepatosit, dan kekurangan hepatoselular. Manifestasi klinikal utama cholestasis (akut dan kronik) adalah pruritus, pelanggaran pencernaan dan penyerapan. Dalam cholestasis kronik, terdapat lesi tulang (hepatic osteodystrophy), deposit kolesterol (xanthomas dan xanthelasmas), pigmentasi kulit akibat pengumpulan melanin.

Tidak seperti kerosakan hepatoselular, gejala seperti kelemahan dan keletihan bukanlah tipikal kolestasis. Hati diperbesar dengan margin licin, dipadatkan, tidak menyakitkan. Splenomegaly jika tidak ada sirosis bilier, hipertensi portal jarang berlaku. Fesnya berubah warna. Dipercayai bahawa cholestasis pruritus menyebabkan sebatian disintesis di dalam hati dan biasanya dikeluarkan ke dalam hempedu. Ada pendapat tentang peranan penting peptida opioid dalam perkembangan pruritus.

Steatorrhea disebabkan oleh kandungan yang tidak mencukupi garam hempedu dalam lumen usus, yang diperlukan untuk penyerapan lemak dan vitamin larut lemak A, D, E, K, dan sepadan dengan keparahan penyakit kuning. Pada masa yang sama, tidak ada pembubaran lipid mikrob yang mencukupi. Kotoran menjadi cecair, sedikit berwarna, tebal, fetid. Warna kotoran boleh dinilai berdasarkan dinamika halangan saluran empedu (lengkap, terputus-putus, menyelesaikan). Untuk cholestasis pendek berlaku kekurangan vitamin K, yang membawa kepada peningkatan dalam masa prothrombin cholestasis berpanjangan mengurangkan tahap vitamin A, menampakkan pelanggaran mata adaptasi kepada kegelapan - "buta". Pesakit timbul vitamin kekurangan vitamin D dan kekurangan E. D adalah salah satu pautan osteodystrophy hepatik (osteoporosis, osteomalacia), dan kesakitan yang teruk ditunjukkan dalam toraks atau tulang belakang lumbar, patah spontan dengan trauma yang minimum. Perubahan dalam tulang teruk melanggar penyerapan kalsium (kalsium lemak mengikat dalam lumen usus, pembentukan sabun kalsium). Dalam kejadian osteoporosis di cholestasis intrahepatic, selain daripada defisit vitamin D, calcitonin terlibat, hormon paratiroid, hormon pertumbuhan, hormon seks, faktor-faktor luaran (imobilitas, kekurangan zat makanan, otot pengurangan jisim), mengurangkan percambahan osteoblas bawah pengaruh bilirubin.

Penanda kolestasis kronik adalah xanthomas yang mencerminkan pengekalan lipid dalam badan (yang paling kerap terletak di sekitar mata, pada lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, pada leher, dada, atau belakang). Hypercholesterolemia mendahului pembentukan xanthomas selama 3 bulan atau lebih. Xanthomas boleh dibalikkan dengan penurunan tahap kolesterol. Satu jenis xanthomas adalah xanthelasma.

Dengan kolestasis, terdapat pelanggaran metabolisme tembaga, menyumbang kepada proses kolagenogenesis. Dalam orang yang sihat, kira-kira 80% daripada tembaga yang diserap dalam usus diekskresikan dalam hempedu dan dikeluarkan dengan najis.

Apabila kolestasis tembaga terakumulasi dalam hempedu dalam kepekatan berhampiran dengan yang diperhatikan dalam penyakit Wilson. Dalam sesetengah kes, cincin pigmen kornea Kaiser-Fleet dapat dikesan. Tembaga dalam tisu hati berkumpul di hepatosit, cholangiocytes, sel-sel sistem phagocyte mononuklear. Penyetempatan pemendapan kandungan tembaga yang berlebihan dalam sel-sel zon III atau I adalah disebabkan oleh faktor etiologi. Di samping itu, kami mendapati bahawa pemendapan tembaga yang berlebihan dalam sel Kupffer, tidak seperti pengumpulannya dalam sel parenchymal, adalah faktor yang prognostically negatif dalam perkembangan fibrosis yang berlebihan dalam tisu hati, organ dan tisu lain.

Pada pesakit dengan cholestasis kronik, dehidrasi dan perubahan dalam aktiviti sistem kardiovaskular berlaku. Reaksi vaskular sebagai tindak balas kepada hipotensi arteri (vasoconstriction) diganggu, peningkatan pendarahan, pertumbuhan semula jaringan yang rosak, dan risiko tinggi sepsis diperhatikan. Kegagalan hati bergabung dengan tempoh cholestasis lebih daripada 35 tahun. Di peringkat terminal, ensefalopati hepatic berkembang. Kolestasis lama boleh menjadi rumit dengan pembentukan calculi pigmen dalam sistem bilier, yang rumit oleh cholangitis bakteria. Apabila membentuk sirosis bilier, tanda hipertensi portal dan kekurangan hepatoselular didapati.

Diagnosis penyakit Sindrom Cholestasis

Dalam darah periferal, sasaran erythrocytes, anemia, dan leukositosis neutrophilik dikesan. Dalam masa 3 minggu dalam serum meningkatkan kandungan bilirubin terikat. Penanda biokimia cholestasis adalah alkali fosfatase dan karbonat glutamil transpeptidase, peptidase amino leucine dan 5 nukleotidaase. Dalam cholestasis kronik, tahap lipid kolesterol, fosfolipid, trigliserida, lipoprotein bertambah, terutamanya disebabkan oleh pecahan lipoprotein ketumpatan rendah. Pada masa yang sama, kepekatan lipoprotein berketumpatan tinggi dikurangkan. Serum meningkatkan tahap chenodeoxycholic, lithocholic dan asid hempedu deoksikolik. Tahap albumin dan globulin dalam cholestasis akut tidak berubah. Aktiviti AST, ALT meningkat sedikit. Dalam air kencing yang dikesan urin pigmen, urobilin.

Morfologi, hati dengan kolestasis diperbesar, kehijauan, dengan kelebihan bulat. Pada peringkat kemudian, nod akan kelihatan di permukaannya. Dengan mikroskop cahaya, 6ilirubinostasis diperhatikan dalam hepatosit, sel sinusoid, tubulus zon lobule ketiga. Kemerosotan hepatik hepatosit, sel-sel berbuih yang dikelilingi oleh sel-sel mononuklear dikesan. Nekrosis hepatosit, regenerasi dan hiperplasia nodular adalah minimum pada tahap awal cholestasis. Dalam portal portal (zon pertama), percambahan duktus diperhatikan, kehadiran trombi empedu, hepatosit diubah menjadi sel-sel saluran empedu dan membentuk membran 6asal. Halangan saluran hempedu menyumbang kepada perkembangan fibrosis. Dengan kolestasis, mayat Mallory boleh dibentuk. Rintangan mikrosirkulator hati dan sel-selnya mengalami perubahan reaktif. Dipantau bengkak sel-sel lapisan sinusoid, perubahan dystrophik, kehadiran vakuola yang mengandungi komponen hempedu atau metabolit mereka. Dengan mikroskopi elektron, perubahan dalam saluran hempedu tidak spesifik dan termasuk dilatasi, edema, penebalan dan kekerasan, kehilangan mikrovilli, pengurangan alat radas Golgi, hipertrofi retikulum endoplasma. Di hati (hepatosit, sel Kupfer, epitel salur hempedu) ada pemendapan yang berlebihan tembaga dan metalloprotein, lipofuscin, kolesterol, dan lipid lain. Perubahan dalam biopsi hati pada peringkat awal cholestasis mungkin tidak hadir.

Pada peringkat awal cholestasis, hati tidak berubah secara mikroskop; pada masa-masa kemudian, ia bertambah dan mempunyai warna kehijauan. Tanda-tanda mikroskopik kolestasis di hati - benjolan bilirubin dalam sitoplasma hepatosit dan benjolan empedu (gumpalan empedu) di dalam lumen saluran empedu dilebarkan. Keruntuhan kanaliculum bilier menyebabkan pembebasan hempedu ke ruang antara ruang dengan pembentukan "tasik empedu". Tanda-tanda morfologi cholestasis biasanya lebih jelas di zon pusat lobule hepatik. Dengan gangguan jangka panjang perkumuhan tulang belakang, perubahan-perubahan ini dapat dilihat dalam perantara dan zon periportal selanjutnya. Seperti yang telah diperhatikan, terdapat tiga bentuk kolestasis: intraselular, intratubular, dan bercampur. Pada peringkat awal, satu bentuk kolestasis jarang dinyatakan. Kolestasis intraselular diperhatikan dengan lesi perubatan (aminosin), intratubular - dengan penyakit kuning subhepatik, dicampur dengan luka-luka virus hati. Pembekuan hempedu dalam saluran empedu interlobular hanya terdapat dalam persediaan keratan.

Distrospi hidropik dan acidophilus di hati diperhatikan pada hari ke-7. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, sitoplasma hepatosit, yang terletak di sekitar saluran hempedu trombosis, tidak dapat dilihat pewarna, kelihatan reticular, mengandungi granul pigmen - degenerasi hepatocyte "berbulu". Dystrophy progresif membawa kepada perubahan nekrotik dalam parenchyma.

Terdapat jenis nekrosis berikut dengan kolestasis:

• nekrosis focal hepatosit (mengurangkan kecenderungan untuk pewarnaan, nukleus hilang, hepatosit digantikan oleh leukosit);
• necrobiosis sekumpulan hepatosit dalam keadaan degenerasi "feathery", berakhir dengan nekrosis biliary atau reticular (reticular);
• nekrosis zon centrolobular hepatosit (biasanya dalam persediaan keratan).

Perubahan parenchyma adalah akibat kesan toksik komponen hempedu, serta tekanan mekanikal saluran empedu thrombosed diluaskan. Stasis hempedu dan nekrobiosis hepatosit disertai dengan tindak balas sel mesenkim peradangan (tidak termasuk lebih awal daripada hari ke-10 genangan), maka hiperplasia dari serabut reticulin berlaku di lobule dan pembiakan tisu penghubung di bidang portal - permulaan pembentukan cirrhosis bilier. Stasis hempedu juga disertai dengan perkembangan cholangiol. Kandungan glikogen dan RNA dikurangkan dalam tisu hati, jumlah lipid meningkat, terdapat tindakan Schick-positif glikoprotein, protein dan kumpulan aktifnya, oksidoreductase tersebut dikurangkan, dan KF dan ALF meningkat. Lumen tubules diperbesar dari 1 hingga 8 μm, villi tidak hadir di kutub biliary hepatosit, atau mereka dipendekkan dan mengambil bentuk belon atau pundi kencing. Ektoplasma zon pra-kanal hepatosit itu diperbesarkan, peralatan Golgi diperbesar, hiperplasia EPS licin diperhatikan. Bilangan lisosom meningkat, mereka secara rawak terletak pada hepatosit (bukan sahaja di zon peribiliari, tetapi juga di tiang vaskular), dan juga dilanjutkan ke ruang Disse. Mitokondria mempunyai tanda perubahan dystrophik. Persimpangan sel di kawasan tubulus hempedu kelihatan utuh. The ultrastruktur hati diubahsuai adalah sama dengan kolestasis intrahepatic dan extrahepatic. Perbezaan kuantitatif: dengan kolestasis extrahepatic, mereka lebih ketara.

Bile thrombi terdiri daripada komponen berbutir (hempedu) dan bilirubin percuma koltsevidnoplastinchatyh formasi dan mempunyai struktur kasar, dalam mesosoma Bound bilirubin setempat, mempunyai bentuk bijirin halus, dalam EPS vesikel dan kadang-kadang terletak bebas dalam sitoplasma.

Terdapat perbezaan dalam sifat lesi saluran empedu intrahepatik dalam pelbagai penyakit. Untuk CG, pembentukan kolangitis katarak dan occlusive adalah tipikal, untuk PBC ia adalah kolangitis yang merosakkan, untuk jaundis subhepatik - periholangitis.

Stagnasi hempedu dalam hati secara semulajadi disertai dengan proliferasi cholangiol (percambahan duktus). Saluran hempedu yang berlanjutan mungkin tidak berbeza daripada saluran empedu biasa. Kadangkala saluran empedu yang berkembang biak tidak mempunyai lumen yang jelas; ia terbentuk oleh dua baris sel bujur dengan nukleus dan sitoplasma basofilik. Sebilangan besar saluran dalam bidang portal menunjukkan percambahan mereka.

Proliferasi saluran empedu mempunyai nilai pampasan yang menyesuaikan dan bertujuan untuk membetulkan perkumuhan biliard. Dengan penghapusan penyebab kekejangan hempedu, tindak balas duktik dikurangkan, triad portal sepenuhnya dipulihkan.

Hasil kajian klinikal dan biokimia tidak selalu membezakan kolestasis intrahepatic dan extrahepatic. Paling penting ialah algoritma pemeriksaan diagnostik. Sakit abdomen (diperhatikan dengan penyetempatan kalsium dalam saluran, tumor), pundi hempedu yang boleh dirasakan Demam dan menggigil mungkin gejala cholangitis menunjukkan halangan mekanikal extrahepatic dengan perkembangan hipertensi bilier. Ketumpatan dan tuberositi hati semasa palpation mencerminkan perubahan yang lebih maju atau kerosakan tumor pada hati. Algoritma untuk ujian diagnostik melibatkan pertama melakukan ultrasound abdomen, yang membolehkan untuk mengenal pasti ciri-ciri mekanikal sekatan biliary saluran - nadstenoticheskoe lanjutan saluran hempedu (duktus hempedu biasa diameter lebih besar daripada 6 mm) Dalam mengenal pasti pengembangan salur Cholangiography dinasihatkan untuk menjalankan. Prosedur pemilihan adalah cholangiography retrograde endoskopik (ERHG). Apabila tidak mustahil untuk menyusun semula saluran pengisi, saluran pernafasan transkapatik (CCHHG) digunakan. Sekiranya tidak terdapat tanda-tanda penyumbatan saluran empedu, biopsi hati dilakukan. Prosedur ini boleh dilakukan selepas pengecualian kolestasis extrahepatic (untuk mengelakkan perkembangan peritonitis empedu). Cholescintigraphy dengan asid iminodiaketik berlabel technetium juga membantu mengenal pasti tahap lesi (intrahepatic atau extrahepatic). Menjanjikan adalah penggunaan cholangiography resonans magnetik.

Rawatan Sindrom Cholestasis

Ciri diet dengan cholestasis adalah batasan jumlah lemak neutral hingga 40 g / hari, dimasukkan dalam diet berkhasiat lemak sayuran, marjerin yang mengandungi trigliserida dengan panjang rantai purata (penyerapannya berlaku tanpa penyertaan asid hempedu).

Rawatan etiotropik ditunjukkan dalam menentukan faktor penyebab. Bergantung kepada tahap perkembangan kolestasis intrahepatik, terapi patogenetik ditunjukkan. Dengan mengurangkan kebolehtelapan membran basolateral dan / atau canalicular, dan juga dalam perencatan № +, K + ATPase, Pengangkut membran lain menunjukkan penggunaan geptrala - penyediaan yang bahan aktif (Sademetionin) adalah sebahagian daripada tisu dan cecair badan dan mengambil bahagian dalam tindak balas transmethylation. Heptral mempunyai aktiviti antidepresan dan hepatoprotective, digunakan selama 2 minggu dalam 5-10 ml (400-800 mg) intramuskular atau dalam / dalam, dan kemudian 400 mg 2-4 kali sehari selama 1.5-2 bulan. Dengan antioksidan yang sama, metadox, ditunjukkan.

Pemusnahan sitoskeleton hepatosit, pelanggaran pengangkutan vesikular memerlukan penggunaan Heptral, antioksidan, rifampicia (300-400 mg / hari selama 12 minggu), berdasarkan induksi enzim hati mikrosom atau penghambatan penangkapan asam laktat. Rifampicin juga memberi kesan kepada komposisi mikroflora asid yang terlibat dalam metabolisme asid hempedu, yang juga pendorong pengambilan microsomal hati, yang digunakan pada dos 50-150 mg / hari selama 12 minggu.

Perubahan dalam komposisi asid hempedu, pembentukan misel terjejas hempedu memerlukan asid ursodeoxycholic, yang membantu untuk mengurangkan asid hempedu hidrofobik, dengan itu menghalang kesan toksik pada membran hepatosit, epitelium biliarngh saluran, menormalkan antigen HLA UDCA mempunyai kesan koleretik menyebabkan peredaran holegepaticheskoy di saluran hempedu intrahepatic - membran basal hepatosit. Ubat ini digunakan pada 10-15 mg / hari sehingga penyelesaian choletase, dan dalam penyakit yang melibatkan metabolisme asid hempedu kongenital, dengan PBC, PSC - untuk masa yang lama. Melanggar integriti kanaliculi (membran, mikrofilamen, sebatian selular), penggunaan trawl, kortikosteroid ditunjukkan. Melanggar integriti epitelium lumen dan patensinya dinormalisasi semasa mengambil Heptral, Asid Ursodeoxycholic, Methotrexate pada dos 15 mg secara lisan sekali seminggu.

Dalam rawatan pruritus, keberkesanan reseptor blocker-opiate CNS telah terbukti: nalmefene pada 580 mg / hari, naloxoc pada 20 mg / hari i.v. penyekat serotonin reseptor (ondansetron 8 mg iv). Untuk mengikat pruritogen dalam usus, cholestyramine digunakan 4 g sebelum dan selepas sarapan pagi, 4 g selepas makan tengahari dan selepas makan malam (12-16 g) dari 1 bulan hingga beberapa tahun.

Dengan gejala osteoporosis, anda dinasihatkan untuk mengambil vitamin D3 50 000 ME 3 kali seminggu atau 100 000 ME intramuskular sekali sebulan dalam kombinasi dengan kalsium tambahan hingga 1.5 g / hari (calcium gluconate, calcareous D3 nycomed). Untuk kesakitan tulang yang dinyatakan, kalsium glukonat diresepkan dalam / ke titisan 15 mg / kg dalam 500 ml 5% glukosa atau penyelesaian dextrose setiap hari selama seminggu. Vitamin A ditunjukkan kepada pesakit pada dos 100,000 ME sekali sebulan, vitamin E (tocopherol) pada 30 mg / hari selama 10-20 hari. Dengan manifestasi hemoragik, vitamin K (vikasol) ditetapkan dalam 10 mg sekali sehari, satu rawatan adalah 5-10 hari, sehingga pendarahan dihapuskan, diikuti oleh satu suntikan. Dalam sesetengah kes, pesakit diperlihatkan kaedah hemocorrection extracorporation: plasmapheresis, leukocytapheresis, penyerapan cryoplasma, penyinaran darah ultraviolet.

Prognosis. Fungsi hati dalam sindrom kolestasis tetap utuh untuk masa yang lama. Ketidakseimbangan hepatoselular berkembang agak perlahan (sebagai peraturan, dengan tempoh jaundis lebih daripada 3 tahun). Di peringkat terminal, ensefalopati hepatic berkembang.