Kajian penuh penyakit ini dan sindrom Budd-Chiari

Dari artikel ini, anda akan belajar: patologi apa yang dipanggil sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom ini berbeza dengan penyakit Budd-Chiari. Punca dan rawatan.

Pengarang artikel: Victoria Stoyanova, doktor kategori kedua, ketua makmal di pusat diagnostik dan rawatan (2015-2016).

Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari badan, yang berkembang terhadap latar belakang pelbagai patologi dan penyakit bukan vaskular (peritonitis, perikarditis). Hasil gangguan aliran darah adalah kerosakan pada hati dan peningkatan tekanan darah pada vena portal (sebuah saluran darah yang besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi kawasan epigastrik rongga perut. Klik pada foto untuk membesarkannya

Secara kondisional terdapat dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

1. Penyakit, atau patologi utama (penyebabnya adalah keradangan dinding dalaman salur darah yang membekalkan hati).
2. Sindrom Budd-Chiari, atau patologi sekunder (berlaku pada latar belakang penyakit bukan vaskular).

Sindrom adalah penyakit yang jarang berlaku, menurut statistik ia didiagnosis dalam 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia antara 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih kerap daripada pada lelaki.

Apabila patologi untuk pelbagai sebab (peritonitis, trombosis vaskular), salur bersebelahan dan dalaman kontrak hati. Mengurangkan aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel-sel organ) dengan pembentukan parut dan nod. Tisu dipadatkan dan bertambah dalam saiz, dengan kuat memaksa kapal.

Akibatnya, pelanggaran bekalan darah, iskemia (kebuluran oksigen) dan atrofi (kelelahan) dari lobus pinggang hati, stasis darah di bahagian tengah, dengan cepat membawa kepada peningkatan tekanan (hipertensi portal) di dalam kapal yang masuk.

Penyakit ini berkembang pesat kepada komplikasi yang mengancam nyawa - terhadap latar belakang stagnasi, kekurangan buah pinggang dan hepatik (fungsi kerapuhan), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan tisu tidak berfungsi), sejumlah besar cecair berkumpul di rongga dada atau perut (lebih daripada 500 ml, hydrothorax dan ascites) ). Dalam 20%, sindrom dalam beberapa hari menjadi maut akibat koma hepatik dan pendarahan dalaman.

Penyembuhan lengkap untuk sindrom Budd-Chiari tidak mungkin. Terapi ubat dan kaedah pembedahan dalam kompleks memanjangkan hayat pesakit dengan bentuk kronik (sehingga 10 tahun), tetapi tidak berkesan dalam bentuk akut penyakit.

Pelantikan perubatan dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi; pembetulan pembedahan dilakukan oleh pakar bedah.

Punca penyakit

Penyebab segera dari sindrom adalah perpaduan atau gabungan gabungan dinding salur darah yang memastikan pengaliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka boleh:

• trauma abdomen mekanikal (kejutan, lebam);
• peritonitis (keradangan akut di bahagian perut);
• pericarditis (keradangan tisu penyambung tisu luar jantung);
• penyakit hati (lesi fokus dan sirosis);
• pembengkakan perut;
• kecacatan kelahiran vena cava inferior (sebuah kapal besar yang menyediakan aliran keluar darah dari hati);
• trombosis (tumpang tindih katil vaskular dengan trombus);
• polycythemia (penyakit di mana bilangan sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
• hemoklofururia pada waktu malam yang paroki semenjak (sejenis anemia, pembuangan air malam yang bercampur dengan darah);
• memindahkan trombophlebitis mendalam (penampilan serentak beberapa gumpalan darah yang besar di dalam kapal yang berlainan);
• jangkitan (streptococcal, bacillus tubercle);
• ubat-ubatan (kontraseptif hormon).

Dalam 25-30% kes, punca penyakit itu tidak dapat ditubuhkan; patologi ini disebut idiopatik.

Tahap kerosakan hati. Klik pada foto untuk membesarkannya

Gejala

Penyakit ini boleh berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronik:

1. Bentuk akut dicirikan oleh peningkatan pesat tanda-tanda penyakit - rasa sakit akut, mual, muntah, rupa edema yang ditandakan dari kaki bawah, ascites dan hydrothorax (cecair di dada dan perut). Pesakit sukar untuk bergerak dan melakukan apa-apa tindakan fizikal. Biasanya bentuk akut Budd-Chiari sindrom dan penyakit ini berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
2. Bentuk subacute berlaku dengan gejala yang teruk (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang dengan cepat sebagai akut, dan sering berubah menjadi kronik. Keupayaan untuk bekerja adalah terhad.
3. Bentuk kronik pada tahap awal adalah asymptomatic (75-80%), kelemahan dan kelelahan mungkin terhadap latar belakang peningkatan kekurangan bekalan darah ke tubuh, yang tidak berkaitan dengan aktivitas fisik. Semasa kemajuan, kegagalan menimbulkan kemunculan gejala-gejala ketara yang disertai dengan rasa sakit, rasa kenyang di hipokondrium kiri, muntah-muntah, tanda-tanda sirosis hati. Keupayaan pesakit untuk bekerja dalam tempoh ini adalah terhad dan mungkin tidak dapat pulih (disebabkan oleh kerumitan proses yang kerap).

Kesakitan akut, tidak dapat ditoleransi di rantau epigastrik (di bawah bahagian bawah sternum, di bawah sudu) atau hipokondrium kanan

Sedikit kesedihan mata sclera dan kulit

Pembengkakan urat dangkal di dada dan abdomen

Bengkak kaki yang teruk

Asma hemoragik (kehadiran darah dalam cecair yang terkumpul akibat pendarahan dalaman)

Pembesaran limpa (splenomegaly)

Ketidakselesaan dan kelembutan di hipokondrium yang betul (di kawasan hati)

Kelemahan, keletihan

Pelanggaran sifat fiziko-kimia darah (peningkatan kelikatan, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hipokondrium

Penampilan corak vena di atas perut dan dada

Fenomena dispepsia (senak)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan pesat komplikasi yang serius:

• kegagalan buah pinggang dan hepatik;
• hidrotoraks dan asid hemoragik;
• pendarahan dalaman;
• sirosis;
• koma dan keputusan maut.

Kehidupan purata pesakit tanpa rawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Budd-Chiari sebelum ini didiagnosis oleh peningkatan yang signifikan dalam hati dan limpa, di latar belakang gangguan pembekuan darah dan asites berkembang.

Untuk mengesahkan diagnosis yang ditetapkan diagnosis makmal klinikal:

• kiraan darah terperinci dengan mengira bilangan platelet dan leukosit (peningkatan 70% dalam bilangan);
• penentuan faktor pembekuan darah (perubahan dalam indeks coagulogram, peningkatan masa prothrombin);
• ujian darah biokimia (peningkatan fosfatase alkali, aktiviti transaminase hati, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).

Analisis ujian hepatik. Klik pada foto untuk membesarkannya

Sebagai kaedah instrumental digunakan:

1. Komputasi tomografi dan ultrasound (menentukan tahap dan penyetempatan kawasan hati dengan gangguan peredaran darah).
2. Angiografi pada saluran hati (cara yang bermaklumat untuk menentukan penyetempatan penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan darjah lesi vaskular).
3. Peronggaan rendah (pemeriksaan vena cava inferior untuk kehadiran rintangan kepada aliran darah).
4. Biopsi, atau dalam vivo mengambil bahan biologi (membolehkan anda menentukan tahap degenerasi, nekrosis atau atrofi sel).

Kadang-kadang catheterization yang ditetapkan oleh vena hepatic (untuk menentukan lokalisasi thrombosis).

CT scan perut seorang pesakit dengan Sindrom Budd-Chiari

Kaedah rawatan

Untuk mengubati penyakit ini tidak mungkin sepenuhnya, dalam kebanyakan kes, terapi ubat tidak berkesan, hanya sedikit dan melegakan pesakit untuk masa yang singkat (memanjangkan umur sehingga 2 tahun).

Sindrom Budd-Chiari: sebab, tanda, diagnosis, bagaimana merawat, prognosis

Hati adalah organ penting dan pelbagai fungsi. Gangguan di hati menjejaskan keadaan seluruh organisma dan membawa kepada perkembangan pelbagai penyakit. Sebab kegagalan ini boleh menjadi banyak. Salah satu proses patologi yang menyebabkan disfungsi hepatik ialah sindrom Budd-Chiari. Gejala kompleks ini disebabkan oleh halangan pada urat hati, yang membawa kepada penurunan dalam lumen vaskular dan bekalan darah yang rosak kepada organ.

Sindrom Budd-Chiari ditemui pada akhir abad ke-19 oleh ahli bedah dari United Kingdom, Budd, dan ahli patologi Austria Kiari. Mereka secara bebas menggambarkan trombosis urat besar hati pada tahap sambungan mereka, yang menghalang penyingkiran darah dari lobulus hepatik. Menurut ICD-10, patologi kompleks urat hati dikaitkan dengan kumpulan "Embolisme dan trombosis urat yang lain" dan menerima kod I82.0.

Para saintis perubatan moden membezakan dua istilah perubatan: "penyakit" dan "sindrom" Budd-Chiari. Dalam kes pertama, kita bercakap tentang proses akut yang dikaitkan dengan trombosis vena vena hati, atau bentuk penyakit kronik, yang disebabkan oleh trombophlebitis dan fibrosis urat intrahepatik. Dalam kes kedua, bercakap tentang manifestasi klinikal penyakit bukan vaskular. Pembahagian proses patologi seperti gejala dan manifestasi yang sama ke dalam dua bentuk berbeza adalah bersyarat. Kekurangan oksigen dalam tisu hati membawa kepada iskemia, yang mempunyai kesan negatif terhadap aktiviti penting semua organ dan menunjukkan dirinya sebagai sindrom mabuk.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit jarang yang mempunyai kursus akut, subakut, kronik, atau fulminant. Dengan hujung urat hati, bekalan darah normalnya terganggu. Pesakit mempunyai rasa sakit yang teruk di sebelah kanan abdomen, dispepsia, penyakit kuning, ascites, hepatomegali. Bentuk patologi akut dianggap paling berbahaya. Ia sering menyebabkan koma atau kematian pesakit.

Penyakit gastroenterologi ini sering menjejaskan wanita matang berusia 35-50 tahun yang menderita penyakit hematologi. Pada lelaki, penyakit ini kurang biasa. Baru-baru ini, doktor telah membunyikan penggera, kerana sindrom itu jauh lebih muda. Di Eropah, ia didaftarkan dengan satu orang dalam sejuta.

Semua pesakit yang disyaki sindrom Budd-Chiari menjalani pemeriksaan perubatan yang lengkap, termasuk pemeriksaan sonografi hati Doppler, ultrabunyi, imbasan CT dan MRI, biopsi tisu hati. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Terapi ubat yang komprehensif dan pembedahan tepat pada masanya hanya boleh memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya. Pesakit yang ditetapkan diuretik, disagregants dan thrombolytics. Dengan bentuk yang akut, peristiwa-peristiwa ini tetap tidak berdaya. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit tersebut.

Etiologi

Penyebab sindrom Budd-Chiari sangat pelbagai. Kesemua mereka dibahagikan kepada dua kumpulan - kongenital dan diperolehi. Dalam hal ini, saintis telah mengenal pasti bentuk utama patologi: primer dan sekunder.

• Penyakit yang disebabkan oleh anomali kongenital - jangkitan membran atau stenosis vena cava inferior adalah biasa di Jepun dan Afrika. Ia dijumpai secara kebetulan, semasa pemeriksaan pesakit untuk penyakit hati yang lain, gangguan vaskular, atau asites dari asal tidak diketahui. Bentuk sindrom ini adalah primer. Keabnormalan kongenital pada hati adalah faktor etiopatogenetik utama penyakit ini.
• sindrom menengah - komplikasi peritonitis, kecederaan perut, pericarditis, neoplasms malignan, penyakit hati, kolitis kronik, thrombophlebitis, hematologic dan gangguan autoimun, pendedahan kepada radiasi, jangkitan bakteria dan serangan parasit, mengandung dan melahirkan anak, pembedahan, pelbagai prosedur perubatan invasif, dengan mengambil tertentu mengion ubat-ubatan.
• Sindrom Idiopathic berkembang dalam 30% kes apabila tidak mungkin untuk menentukan punca penyakit yang tepat.

Klasifikasi etiologi sindrom ini mempunyai 6 bentuk: kongenital, trombosis, pasca trauma, radang, onkologi, hepatik.

Pautan sindrom patogenetik:

1. Kesan faktor penyebab
2. Pembentukan dan halangan pembuluh darah,
3. Melambatkan aliran darah
4. Pembangunan genangan,
5. Pemusnahan hepatosit dengan pembentukan parut,
6. Hipertensi dalam sistem urat portal,
7. Pengaliran keluar darah melalui pembuluh darah kecil hati,
8. Iskemia mikrovaskular organ,
9. Penurunan dalam bahagian bahagian periferal hati,
10. Hypertrophy dan pemadatan bahagian tengah badan,
11. Proses nekrotik dalam tisu hati dan kematian hepatosit,
12. Disfungsi hati.

Tanda-tanda patologi penyakit:

• Tisu hati yang besar, licin dan ungu yang menyerupai pala;
• Massa trombotik yang dijangkiti;
• Gumpalan darah yang mengandungi sel-sel tumor;
• Stasis vena dan lymphotase;
• Nekrosis zon centrolobular dan fibrosis yang meluas.

Perubahan patologi sedemikian membawa kepada gejala penyakit pertama. Dengan pemisahan satu urat hati, gejala ciri mungkin tidak wujud. Tersumbat dua atau lebih batang vena berakhir melanggar aliran darah portal, meningkatkan tekanan dalam sistem portal, pembangunan hepatomegali dan overstretching kapsul hepatik, yang secara klinikal ditunjukkan oleh sakit di kuadran kanan atas. Kerosakan hepatosit dan disfungsi organ menyebabkan penyebab kematian atau kematian pesakit.

Faktor-faktor yang mendorong perkembangan trombosis vena portal:

1. Duduk atau berdiri kerja
2. Gaya hidup sedentari
3. Kurangnya aktiviti fizikal biasa
4. Tabiat buruk, terutama merokok,
5. Penerimaan beberapa ubat yang meningkatkan pembekuan darah,
6. Berat badan berlebihan.

Symptomatology

Gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh bentuknya. Sebab utama yang menyebabkan pesakit beralih kepada doktor adalah sakit, yang menyebabkan dia tidak tidur dan berehat.

• Bentuk akut penyakit berlaku tiba-tiba dan ditunjukkan oleh sakit yang tajam di kuadran dan perut, gejala suram - muntah-muntah dan cirit-birit, demam kuning pada kulit dan sclera, hepatomegali. Bengkak kaki disertai oleh pengembangan dan pembesaran urat saphenous di dalam perut. Gejala muncul secara tiba-tiba dan berkembang dengan pesat, memburukkan keadaan umum pesakit. Mereka bergerak dengan kesukaran dan tidak dapat lagi melayani diri mereka sendiri. Disfungsi renal berkembang pesat. Cecair bebas terkumpul di dada dan perut. Muncul limfostasis. Proses sedemikian praktikal tidak dapat diterima oleh terapi dan berakhir dengan koma atau kematian pesakit.
• Tanda-tanda bentuk sindrom subakut adalah: hepatosplenomegali, sindrom hypercoagulative, ascites. Symptomatology meningkat dalam tempoh enam bulan, keupayaan bekerja pesakit berkurangan. Bentuk subacute biasanya menjadi kronik.
• Bentuk kronik berkembang terhadap latar belakang trombophlebitis urat hati dan percambahan serat fibrous dalam rongga mereka. Ia tidak boleh nyata itu sendiri selama bertahun-tahun, iaitu asimptomatik, atau menunjukkan tanda-tanda sindrom asthenic - kelesuan, lemah, keletihan. Dalam kes ini, hati sentiasa diperbesarkan, permukaannya padat, pinggirnya menonjol dari bawah gundik kostum. Sindrom dikesan hanya selepas peperiksaan menyeluruh terhadap pesakit. Secara beransur-ansur, mereka mempunyai sensasi yang tidak selesa dan tidak menyenangkan di sebelah kanan atas kuadran, tiada selera makan, perut kembung, muntah-muntah, ikterichnost sclera, bengkak buku lali. Sindrom nyeri adalah sederhana.
• Bentuk fulminant dicirikan oleh peningkatan pesat dalam gejala dan perkembangan penyakit. Secara harfiah dalam masa beberapa hari, pesakit mengalami jaundis, disfungsi buah pinggang, dan asites. Perubatan rasmi menyedari kes terpencil dalam bentuk patologi ini.

Sekiranya tiada terapi sokongan dan gejala, komplikasi serius dan akibat berbahaya akan berlaku:

1. pendarahan dalaman
2. disuria,
3. peningkatan tekanan dalam sistem portal,
4. urat varicose esofagus,
5. hepatosplenomegaly,
6. sirosis hati,
7. hydrothorax, ascites,
8. hepatic encephalopathy,
9. kegagalan hepatorenal
10. peritonitis bakteria.

akibat daripada peningkatan hipertensi portal - satu gejala "kepala ubur-ubur" dan asites (kanan)

Pada peringkat terakhir kegagalan hati progresif, koma timbul, dari mana pesakit jarang keluar dan mati. Koma hepatik adalah gangguan fungsi fungsi sistem saraf pusat yang disebabkan oleh kerosakan hati yang teruk. Koma disifatkan sebagai perkembangan yang konsisten. Pada mulanya, kebimbangan, kegelisahan atau suram, keadaan apatis timbul pada pesakit, sering euforia. Pemikiran melambatkan, tidur dan orientasi dalam ruang dan masa terganggu. Kemudian gejala-gejala menjadi lebih teruk: pesakit menjadi keliru, mereka menjerit dan menangis, mereka akut bereaksi terhadap peristiwa-peristiwa biasa. Gejala meningisme, "hati" dari mulut, gegaran tangan, pendarahan dalam mukosa mulut dan saluran pencernaan muncul. Sindrom hemorrhagic disertai oleh edematous-ascitic. Nyeri tajam di sebelah kanan, pernafasan patologi, hiperbilirubinemia - tanda patologi peringkat akhir. Pesakit mempunyai sawan, murid dilebarkan, penurunan tekanan, refleks mati-matian, berhenti bernafas.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari didasarkan pada tanda-tanda klinikal, data anamnestic dan hasil makmal dan teknik instrumental. Selepas mendengar aduan dari pesakit, doktor menjalankan pemeriksaan visual dan mengenal pasti tanda-tanda ascites dan hepatomegali.

Diagnosis akhir membolehkan peperiksaan tambahan.

• Hemogram - leukositosis, peningkatan ESR,
• Coagulogram - peningkatan dalam masa dan indeks prothrombin,
• Biokimia darah - pengaktifan enzim hati, meningkatkan kadar bilirubin, mengurangkan jumlah protein dan nisbah pecahan pecahan,
• Dalam cecair ascitic - albumin, leukosit.

1. Ubat ultrasound - pengembangan urat hati, peningkatan urat portal;
2. Sonographic Doppler - gangguan vaskular, trombosis dan stenosis urat hepatic,
3. Portografi - kajian sistem vena portal selepas suntikan agen sebaliknya ke dalamnya;
4. Hepatomanometry dan splenometry - pengukuran tekanan dalam urat hati dan limpa;
5. X-ray rongga abdomen - ascites, karsinoma, hepatosplenomegali, varian esophageal;
6. Angiografi dan venohepatografiya sebaliknya - penyetempatan bekuan darah dan darjah sirkulasi hepatik terjejas;
7. Pemeriksaan CT - hypertrophy hati, pembengkakan parenchyma, kawasan heterogen tisu hati;
8. MRI - proses atropik di hati, fokus pada nekrosis dalam tisu hati, regenerasi lemak organ;
9. Biopsi hati - fibrosis, nekrosis dan atropi hepatosit, kesesakan, microthrombus;
10. Scintigraphy membolehkan menentukan lokasi trombosis.

Kajian komprehensif membolehkan anda menubuhkan diagnosis yang tepat, walaupun dengan gambar klinikal yang paling kompleks. Taktik prognosis dan rawatan bergantung pada bagaimana dengan tepat dan cepat diagnosis penyakit.

Peristiwa perubatan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Langkah terapeutik umum sedikit dan secara ringkas memudahkan keadaan pesakit dan mencegah perkembangan komplikasi.

• Pembuangan blok vena
• Penghapusan hipertensi portal,
• Pemulihan aliran darah vena
• Normalisasi bekalan darah ke hati,
• Mencegah komplikasi
• Penghapusan gejala patologi.

Semua pesakit adalah tertakluk kepada hospital. Ahli gastroenterologi dan pakar bedah memberi mereka ubat-ubatan berikut:

1. diuretik - Veroshpiron, Furosemide,
2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroids - Prednisolone, Dexamethasone,
4. agen antiplatelet - Clexan, Fragmin,
5. thrombolytics - Streptokinase, Urokinase,
6. fibrinolitik - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. protein hidrolisis,
8. transfusi sel darah merah, plasma.

Dengan perkembangan komplikasi yang teruk, sitostatik diberikan kepada pesakit. Terapi diet adalah sangat penting dalam rawatan asites. Ia terhad kepada natrium. Dos yang besar diuretik dan paracentesis ditunjukkan.

Rawatan konservatif tidak berkesan dan hanya memberikan peningkatan jangka pendek. Ia memanjangkan hayat 2 tahun 80% sakit. Apabila terapi dadah tidak mengatasi hipertensi portal, kaedah pembedahan digunakan. Tanpa pembedahan, komplikasi mematikan berkembang dalam masa 2-5 tahun. Kematian berlaku dalam 85-90% kes. Kegagalan hepatik dan ensefalopati hanya dirawat secara gejala, yang dikaitkan dengan ketidakpatuhan perubahan patologi organ-organ.

Campur tangan bedah ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Sebelum pembedahan, semua pesakit menjalani angiography, yang membolehkan untuk menubuhkan penyebab oklusi urat hati.

Jenis utama operasi:

contoh operasi shunt

• Anastomosis - penggantian saluran yang diubah secara patologi dengan mesej tiruan untuk menormalkan aliran darah dalam urat hati;
• shunting adalah operasi yang mengembalikan aliran darah di dalam kapal-kapal hati dengan melewati tapak oklusi dengan bantuan shunt;
• prostena vena cava;
• pelebaran vein yang terjejas dengan belon;
• stenting vaskular;
• angioplasti dilakukan selepas dililit;
• Transplantasi hati adalah rawatan yang paling berkesan untuk patologi.

Rawatan pembedahan berkesan dalam 90% pesakit yang dikendalikan. Transplantasi hati membolehkan anda mencapai kejayaan yang baik dan memanjangkan hayat pesakit selama 10 tahun.

Ramalan

Bentuk akut dari Budd-Chiari syndrome mempunyai prognosis yang kurang baik dan sering berakhir dengan perkembangan komplikasi yang teruk: koma, perdarahan dalaman dan peradangan bakteria peritoneum. Sekiranya tiada terapi yang mencukupi, kematian berlaku dalam tempoh 2-3 tahun dari kemunculan tanda-tanda penyakit klinikal yang pertama.

Kehidupan selama sepuluh tahun adalah tipikal bagi pesakit yang menjalani sindrom kronik. Hasil patologi dipengaruhi oleh: etiologi, usia pesakit, kehadiran penyakit ginjal dan hati. Penyembuhan lengkap untuk pesakit kini tidak mungkin. Perkembangan transplantologi pada masa akan datang akan meningkatkan peluang pesakit kembali pulih.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan rawatan

Sindrom atau penyakit Badd-Chiari dipanggil halangan (halangan, trombosis) urat yang membekalkan hati dalam bidang gabungan mereka dengan vena cava inferior. stalemate vaskular yang disebabkan oleh faktor-faktor utama atau sekunder: anomali kongenital, trombosis diperolehi dan radang vaskular (endoflebitami) dan membawa kepada gangguan aliran keluar normal darah daripada hati. Penyumbatan urat hepatic sedemikian boleh menjadi akut, subakut atau kronik dan berjumlah 13-61% daripada semua kes endoflebitis dengan trombosis. Ia membawa kepada gangguan fungsi hati dan kerosakan pada sel-selnya (hepatosit). Selanjutnya, penyakit ini menyebabkan kerosakan sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pesakit.

Sindrom Budd-Chiari lebih biasa di kalangan wanita yang menderita penyakit hematologi, selepas 40-50 tahun, dan kekerapan perkembangannya ialah 1: 1000 ribu orang. Dalam tempoh 10 tahun, kira-kira 55% pesakit dengan patologi ini dapat hidup, dan kematian berlaku akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

Punca, mekanisme pembangunan dan klasifikasi

Selalunya, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh keabnormalan kongenital dalam perkembangan saluran hati atau patologi darah keturunan. Perkembangan penyakit ini menyumbang kepada:

• kongenital atau diperolehi gangguan hematologi: coagulopathy (kekurangan S, C protein atau prothrombin II, hemoglobinuria datang tiba-tiba, polycythemia, sindrom Antiphospholipid, dll), penyakit myeloproliferative, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang pil hormon, keturunan dan penyakit keradangan usus kronik, sistemik vasculitis;
• neoplasma: karsinoma hati, vena cava leiomyoma inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nephroblastoma;
• sebab-sebab mekanikal: penyempitan urat hepatik, stalemate membran daripada vena cava inferior, hypoplasia urat suprarenal, rendah vena cava halangan selepas trauma atau pembedahan;
• memindahkan trombophlebitis;
• jangkitan kronik: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis atau abses;
• sirosis hati pelbagai etiologi.

Menurut statistik, dalam 20-30% pesakit, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, dalam 18% kes yang diprovokasi oleh keabnormalan pembekuan darah, dan dalam 9% - oleh tumor malignan.

Untuk sebab-sebab etiologi pembangunan, sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan seperti berikut:

1. Idiopatik: etiologi yang tidak dapat dijelaskan.
2. Kongenital: berkembang sebagai hasil gabungan atau stenosis vena cava yang lebih rendah.
3. Post-traumatik: disebabkan oleh kecederaan, pendedahan kepada radiasi pengionan, flekbitis, mengambil imunostimulant.
4. Thrombotic: disebabkan oleh gangguan hematologi.
5. Disebabkan oleh kanser: dicetuskan oleh karsinoma hepatoselular, neoplasma adrenal, leiomyosarcomas, dan sebagainya.
6. Membangunkan terhadap latar belakang pelbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan keadaan di atas boleh menyebabkan manifestasi sindrom Budd-Chiari, kerana mereka adalah penyebab trombosis etiologi, stenosis atau penghapusan saluran darah. Asymptomatically, hanya halangan satu daripada urat hati boleh terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan dalam lumen dua vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini membawa kepada perkembangan hepatomegali, yang seterusnya, menimbulkan ketegangan kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi yang menyakitkan di hipokondrium yang betul.

Selepas itu majoriti pesakit dengan aliran keluar vena darah mula berlaku melalui paravertebral urat, urat dan intercostal berpasangan kapal, tetapi ini saliran hanya sebahagiannya berkesan, dan stasis vena yang membawa kepada hipertropi bahagian hati atrofi pusat dan periferi. Selain itu, hampir 50% pesakit dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatic caudate, yang menyebabkan halangan lumen vena cava yang lebih rendah. Dari masa ke masa, perubahan seperti ini membawa kepada pembentukan kegagalan hati fulminant, yang berlaku terhadap latar belakang hepatocyte necrosis, paresis vaskular, encephalopathy, pembekuan terjejas atau sirosis hati.

Dengan penyetempatan laman trombosis dan endophlebitis, sindrom Budd-Chiari boleh terdiri daripada tiga jenis:

• I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder vena hepatik;
• II - penghapusan venous venous besar hati;
• III - penghapusan venous kecil vena hati.

Gejala

Watak manifestasi klinikal sindrom Budd-Chiari bergantung kepada lokasi stalemate vaskular hepatik, mengalir penyakit watak (akut, fulminant, subakut atau kronik) dan kehadiran pesakit comorbidities tertentu.

Perkembangan kronik yang paling kerap diperhatikan penyakit, sindrom Budd-Chiari panjang apabila tidak disertai dengan apa-apa gejala yang kelihatan dan yang hanya boleh dikesan oleh rabaan atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT et al.) Hati. Dari masa ke masa, pesakit muncul:

• sakit di hati;
• muntah;
• hepatomegali teruk;
• pemadatan tisu hati.

Dalam sesetengah kes, pesakit mempunyai pengembangan venous venous vessels di sepanjang dinding anterior abdomen dan dada. Pada peringkat lanjut trombosis dari kapal splash, hipertensi portal dan kegagalan hati berkembang.

Dalam perkembangan sindrom akut atau subacute, yang diamati dalam 10-15% kes, pesakit didiagnosis:

• penampilan kesakitan akut dan pesat yang meningkat di hipokondrium yang betul;
• jaundis sederhana (sesetengah pesakit mungkin tidak hadir);
• loya atau muntah;
• pembesaran patologi hati;
• pembesaran variko dan pembengkakan venous cetek dangkal dalam bidang dinding perut dan dada anterior;
• bengkak kaki.

Dalam kes yang akut, penyakit Budd-Chiari berkembang pesat dan selepas beberapa hari, 90% pesakit membina tengkorak perut dan pengumpulan cecair dalam rongga perut (ascites), yang kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax dan tidak diperbetulkan oleh terapi diuretik. Pada peringkat terakhir, 10-20% pesakit menunjukkan tanda-tanda hepatic encephalopathy dan episod pendarahan vena dari perut dilated perut atau esofagus.

Bentuk Sindrom Budd-Chiari yang benar-benar sangat jarang berlaku. Ia dicirikan oleh perkembangan pesakit asites, peningkatan pesat dalam saiz hati, penyakit kuning teruk dan kegagalan hati yang cepat progresif.

Sekiranya tiada rawatan pembedahan dan terapeutik yang mencukupi dan tepat pada masanya, pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mati akibat komplikasi seperti yang disebabkan oleh hipertensi portal:

• ascites;
• pendarahan varises urat esofagus atau perut;
• hypersplenism (peningkatan ketara dalam saiz limpa dan pemusnahan sel-sel darah merah, platelet, sel darah putih dan sel darah lain).

Peratusan yang lebih besar pesakit dengan penyakit Budd-Chiari, disertai oleh penyumbatan lengkap urat, mati dalam masa 3 tahun kegagalan buah pinggang.

Keadaan kecemasan untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam sesetengah kes, sindrom ini rumit oleh pendarahan dalaman dan gangguan kencing. Untuk memberikan bantuan yang tepat pada masanya, pesakit dengan patologi ini harus ingat bahawa, apabila keadaan tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil pasukan ambulans. Tanda-tanda seperti itu mungkin:

• perkembangan pesat gejala;
• muntah warna kopi;
• tinggalkan najis;
• penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang doktor mungkin mengesyaki perkembangan sindrom Budd-Chiari apabila pesakit mempunyai pembesaran hati, tanda-tanda ascites, sirosis hati, kegagalan hati dalam kombinasi dengan keabnormalan yang dikesan dalam ujian darah biokimia makmal. Untuk tujuan ini, ujian hati berfungsi dilakukan dengan faktor risiko untuk trombosis: kekurangan antitrombin-III, protein C, S, tahan terhadap protein C.

Untuk menjelaskan diagnosis, pesakit dianjurkan untuk menjalani satu siri kajian instrumental:

• Ultrabunyi Doppler perut abdomen dan hati;
• Imbasan CT;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatography.

Sekiranya keputusan semua kajian dipersoalkan, pesakit dirawat biopsi hati, yang membolehkan untuk mengesan tanda-tanda hepatocyte atrofi, trombosis venules terminal hati dan kesesakan vena.

Rawatan

Rawatan Sindrom Budd-Chiari boleh dilakukan oleh pakar bedah atau ahli gastroenterologi dalam keadaan hospital. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit yang tujuannya mengenakan anastomosis (sendi) di antara saluran darah hepatik. Untuk ini, jenis operasi berikut boleh dilakukan:

• angioplasti;
• shunting;
• dilabel balon.

Apabila membran imperforate atau stenosis of rendah vena cava untuk memulihkan aliran vena di dalamnya dilakukan membranotomiya chrespredserdnaya, pengembangan, urat pintasan cantuman dengan atrium atau penggantian tapak stenosis dalam prostesis. Dalam kes yang paling teruk, dengan kerosakan tisu keseluruhan hati oleh sirosis dan gangguan fungsi lain yang tidak dapat dipulihkan dalam kerja, pemindahan hati mungkin disyorkan kepada pesakit.

Untuk mempersiapkan pesakit untuk pembedahan, untuk memulihkan aliran darah di hati dalam tempoh akut dan semasa pemulihan selepas rawatan pembedahan, pesakit diberikan terapi obat simtomatik. Menghadapi latar belakang penggunaannya, doktor mesti menetapkan ujian kawalan pesakit untuk tahap elektrolit dalam darah, masa prothrombin, dan membuat penyelarasan dalam skim terapi dan dos ubat tertentu. Kompleks terapi ubat termasuk ubat-ubatan seperti kumpulan farmakologi:

• ubat-ubatan yang menyumbang kepada normalisasi metabolisme dalam hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dan sebagainya;
• diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulan dan trombolytik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoids.

Terapi ubat tidak dapat sepenuhnya menggantikan rawatan pembedahan, kerana ia memberikan kesan jangka pendek, dan survival dua tahun pesakit yang tidak beroperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Tanda trombosis urat hati (Budd-Chiari syndrome) dan rawatannya

Hati adalah badan yang melakukan sejumlah besar fungsi penting, yang melanggar perubahan yang terjadi di seluruh tubuh. Kegagalan dalam operasi normal organ penting boleh disebabkan oleh banyak sebab. Tetapi apa sahaja keadaannya, hati, yang berfungsi tidak normal, adalah alasan untuk memberi perhatian lebih kepada keadaan kesihatannya. Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku, tetapi secara langsung berkaitan dengan fungsi normal hati. Pengembangan keadaan patologi seperti ini mungkin disebabkan oleh anomali vaskular kongenital atau kecederaan yang berkaitan, trombosis, serta penyakit lain.

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang mengakibatkan penyempitan saluran urat bersebelahan dengan hati, termasuk vena portal, dan perubahan dalam aliran keluar darah normal dari hati, yang menyebabkan trombosis mereka. Patologi ini adalah penyebab stagnasi dalam tubuh, yang boleh menyebabkan perkembangan fibrosis hati. Selepas organ vital terhenti berfungsi secara normal, mabuk akan diperhatikan di dalam badan.

Penyebab patologi

Penciptaan awal sindrom Budd-Chiari adalah mungkin dengan perkembangan stenosis kongenital atau serangan membran portal dan vena cava yang lebih rendah. Serangan vena semacam itu adalah fenomena yang agak jarang berlaku dan boleh diperhatikan di Afrika. Seringkali, dengan patologi yang sama pada vena, varices esophageal, ascites, dan sirosis juga didiagnosis.

Manifestasi sekunder penyakit ini mungkin terhadap latar belakang kerusakan badan atau dapat dikesan untuk alasan yang tidak diketahui. Jika tidak mungkin untuk menubuhkan penyebab sebenar sindrom, maka itu adalah persoalan untuk mengembangkan sindrom Budd-Chiari idiopatik dan ini diperhatikan dalam 25-30% kes. Dalam kes lain, perkembangan penyakit didahului oleh faktor-faktor berikut:

• kecederaan perut;
• sirosis;
• peritonitis;
• pericarditis;
• neoplasma malignan;
• perubahan dalam pembekuan darah;
• trombosis dan kecacatan kongenital hati;
• penggunaan kontraseptif yang berpanjangan.

Cirrhosis hati mungkin salah satu sebab.

Trombosis vaskular hati sering disebabkan oleh perubahan dalam aliran keluar darah yang normal.

Gejala sindrom

Tanda-tanda yang diamati semasa perkembangan patologi:

• sakit perut kanan;
• ascites;
• peningkatan limpa dan hati.

Di samping itu, perkembangan gejala seperti:

• jaundis yang berbeza-beza;
• loya dan muntah darah;
• encephalopathy.

Kesemua gejala ini diucapkan atau dilicinkan, bergantung kepada bagaimana penyakit itu terus berlaku.

Gambar klinikal

Penyakit ini berkembang dengan ketara dan kronik. Kursus penyakit dalam bentuk akut direkodkan dalam 5-20% kes. Sindrom Badda-Chiari dalam manifestasi terangnya dicirikan oleh sindrom kesakitan yang kuat di epigastrium dan dari hypochondrium ke kanan, muntah dan pertumbuhan badan dalam jumlah. Dengan penyakit yang aktif, asites ditunjukkan selama beberapa hari. Apabila trombosis berlaku dan seseorang mengambil bahagian dalam proses vena portal hati, kaki menjadi bengkak, saluran dinding perut anterior berkembang. Sindrom adalah akut dan selama beberapa hari kini ia berubah menjadi ascites dengan kursus hemorrhagic. Kadang-kadang ia berlaku bersama dengan hydrothorax, terhadap latar belakang rawatan yang tidak berkesan dengan ubat jenis diuretik.

Sindrom Budd-Chiari paling kerap menampakkan diri dalam bentuk kronik (80-95% daripada kes). Apa yang awalnya dicirikan oleh penyakit asimptomatik penyakit dengan hepatomegali sahaja. Hanya selepas tempoh tertentu, pesakit mula mengadu rasa sakit di kuadran atas ke kanan, muntah. Selepas ini, peningkatan dalam hati dalam jumlah, penebalan dan sirosis dengan urat splenomegali dan varises dari vena portal dan saluran dinding dan dada perut dikesan.

Di peringkat terminal, Sindrom Badd-Chiari berkembang, serta vena varikos vena cava dan vena portal yang rendah. Hasil daripada perkembangan penyakit ini, kegagalan hati dan trombosis dari mesenterik hati diperhatikan.

Ciri diagnostik

Sindrom Budd-Chiari adalah keadaan patologi yang boleh didiagnosis jika seseorang mempunyai ascites dan perubahan patologi dalam sistem pembekuan darah. Untuk diagnosis yang tepat diambil kira dan manifestasi klinikal patologi.

Hasil penyelidikan di makmal tidak boleh selalu menunjukkan persamaan patologi ini. Leukositosis, dysproteinaemia dan hipoproteinemia, peningkatan ESR adalah tanda-tanda ciri-ciri patologi lain dalam bentuk akut dan kronik. Kepekatan protein yang tinggi dan peningkatan penunjuk albumin serum mungkin menunjukkan trombosis urat hepatic.

CT tanpa penggunaan agen kontras dan bantuan ultrasound untuk menentukan lobus caudate hati dan bahagian-bahagian sekitarnya parenchyma dengan peredaran darah yang berkurangan. Tomografi nuklear magnetik menentukan ketidaksopanan hati dan peningkatan dalam lobus caudate. Apabila melakukan peronggaan rendah dan venohepatografi, diagnosis yang tepat dibuat. Semasa melakukan biopsi hepato, adalah mungkin untuk mengesan atropi hepatosit dalam zon centrolobular, stagnasi vena portal vena dan trombosis di kawasan venules terminal dan hati. Oleh itu, untuk membuat diagnosis yang tepat, anda mesti lulus kajian berikut:

• CT atau MRI;
• Ultrasound Doppler urat hati dan portal;
• scintigraphy;
• analisis biokimia;
• angiography;
• catheterization of vena cava dan portal vein.

Terima kasih kepada kajian ini menentukan struktur urat hati, termasuk vena portal, mengesan trombosis dan penyempitan vesel hati, menentukan tahap kemerosotan aliran keluar darah dari organ.

Kaedah rawatan

Bergantung kepada jenis penyakit apa yang berlaku, kaedah rawatannya ditentukan.

Dengan asites, oliguria dilakukan anastomosis. Dan dalam kes stenosis portal dan vena cava inferior, membranotomi trans-atrium dilakukan, pengembangan dan penempatan prostesis ke kawasan stenosis yang berasingan atau memintas vein portal dengan atrium kanan. Hati dipulihkan dan berfungsi normal kerana pemindahannya.

Rawatan konservatif hanya memberikan bantuan sementara.

Rawatan konservatif Sindrom Budd-Chiari hanya memberikan bantuan sementara dan kematian dalam kes ini hampir 90%. Kaedah ini terdiri daripada penggunaan ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, mengambil diuretik dan antagonis aldosteron, ubat glukokortikosteroid. Kadang-kadang agen antiplatelet dan agen fibrinolitik, ubat-ubatan yang mempunyai kesan thrombolytic, ditetapkan.

Rawatan komplikasi

Pesakit yang mempunyai trombosis dengan sirosis hati dan varises dari esophagus, perut, usus diberi rawatan yang sesuai untuk mencegah perkembangan pendarahan dari saluran gastrousus. Dalam kes ini, rawatan ditetapkan oleh beta-blocker.

Pelepasan asites tanpa penggunaan ubat adalah, di atas semua, pemakanan pemakanan diet, bagaimanapun, kaedah utama rawatan masih ubat. Campur tangan bedah untuk asites melibatkan penyingkiran cairan pertapa. Sebagai rawatan bagi asites refraktori dilakukan:

• pemindahan hati;
• laparocentesis;
• shunting portosystemic transyugular.

Ramalan

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang cukup teruk dalam bentuk akut kursus ini, yang mengamati perkembangan koma hepatik dan kematian. Jangka hayat pesakit dengan bentuk penyakit kronik, ketika melakukan rawatan gejala, dapat mencapai beberapa tahun. Prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologi, serta kemungkinan penghapusannya. Apabila gejala penyakit dikesan, pesakit diperiksa oleh pakar bedah dan ahli gastroenterologi.

Selalunya, patologi ini diperhatikan pada wanita dengan gangguan hemorrhagic, dan juga pada lelaki berumur 40 hingga 50 tahun. 55% pesakit yang mempunyai diagnosis yang tepat dan menerima rawatan yang sesuai boleh hidup selama 10 tahun lagi.

Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Dalam amalan perubatan, terdapat pelbagai keabnormalan yang berlaku di hati. Tetapi sindrom Budda-Chiari menarik perhatian khusus. Komponen wanita di bumi adalah subjek, dan penyakit ini berkembang, sebagai peraturan, selepas 40 tahun. Sekiranya kita melihat statistik, kita dapati bahawa sindrom ini berlaku dalam satu orang dalam seribu.

Sekiranya saya berkenalan dengan sindrom Budd-Chiari dengan lebih terperinci? Jawapannya pasti. Lagipun, hati adalah organ yang paling terdedah kepada tubuh manusia, dan anda harus selalu mengetahui banyak tentang bahaya yang mungkin tentang bagaimana untuk tidak membiarkan mereka sampai kepada diri sendiri.

Apa ini?

Bagi mereka yang kurang dikenali dengan struktur organ seperti hati, serta komponen yang bersebelahan dengannya, diketahui bahawa bekalan darah berlaku melalui vena cava unggul dan rendah. Dalam sindrom Budd-Chiari, saluran atas disekat hanya pada titik di mana mereka bergabung dengan yang lebih rendah. Oleh itu, tidak ada aliran keluar darah yang betul dari hati.

Fenomena ini berlaku di sekurang-kurangnya 50% kes endophlebitis dengan trombosis. Akibatnya adalah fungsi yang tidak berfungsi dari organ, yang secara beransur-ansur dikurangkan menjadi "tidak", dan merosakkan struktur sel. Ini, seterusnya, membawa kepada kecacatan atau kematian.

Jika kita sekali lagi beralih kepada amalan perubatan, kita boleh menekankan bahawa kadar survival di kalangan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari adalah 50%. Selebihnya pesakit mati akibat kegagalan buah pinggang yang teruk.

Dalam bidang perubatan, penyakit ini dianggap jarang berlaku. Nama sindrom terbentuk dari nama dua saintis - doktor Inggeris Budd dan ahli patologi Austria Kiari.

Pengkelasan

Dalam perubatan moden, terdapat beberapa bentuk, jenis dan jenis penyakit. Ini membolehkan anda untuk lebih mendiagnosisnya, serta menetapkan rawatan yang tepat pada masanya.

Bentuk sindrom Budd-Chiari boleh:

• Utama. Ini adalah patologi yang mengiringi seseorang dari kelahiran, dan dicirikan oleh penyusupan membran vena cava inferior. Selalunya, bentuk ini dikesan di Afrika dan Jepun semasa pemeriksaan untuk sirosis hati, varices esophageal, dan asites. Mengapa jenis penyakit ini muncul dalam latitud geografi yang sangat berbeza, kerana saintis masih misteri.
• Sekunder. Ia adalah komplikasi penyakit seperti tumor malignan, peritonitis, pelbagai kerosakan hati, trombophlebitis, keracunan darah dan peningkatan pembekuan darah dalam vena cava inferior.

Jenis-jenis Sindrom Budd-Chiari:

• penyakit kongenital;
• penampilan trombotik;
• kejadian di tanah kecederaan;
• keradangan;
• kejadian akibat tumor malignan;
• berdasarkan patologi hati.

• pemberhentian aliran darah melalui vena cava inferior dan tiada aliran keluar melalui urat hati;
• terdapat halangan dalam bidang urat tertentu;
• tumpang tindih urat kecil.

Jika anda memberi perhatian kepada kursus klinikal, sama ada manifestasi akut penyakit atau kursus kroniknya adalah berbeza.

Sebabnya

Faktor-faktor yang boleh menyebabkan perkembangan penyakit ini - banyak sekali. Tetapi bagi sebahagian besar kes-kes yang direkodkan dalam amalan perubatan adalah kongenital (primer). Pada saat lahir, terdapat anomali kongenital dari saluran darah dan komponen struktur. Di samping itu, terdapat penyempitan vena hepatik, bersama-sama dengan penghapusan.

Tidak selalu mungkin untuk memberikan penjelasan mengapa ini berlaku, dan dalam kes pesakit hanya "sindrom idiopatik" Budd-Chiari "direkodkan.

Ia boleh menimbulkan kesesakan pembuluh darah yang memberikan darah ke organ, dan kerosakan teruk boleh berlaku. Dengan trauma perut, penyakit hati, keradangan, perkembangan penyakit ini mungkin bermula. Juga menyumbang kepada proses ini:

• pericardium;
• tumor malignan;
• perubahan proses hemodinamik;
• trombosis vena;

• mengambil ubat tertentu;
• penembusan jangkitan;
• kehamilan;
• kegagalan semasa bersalin.

Semua perkara di atas boleh membawa kepada darah yang lemah dalam urat, serta perkembangan genangan, yang secara beransur-ansur mula memusnahkan struktur sel hati. Dalam proses ini tekanan boleh muncul di dinding tengkorak.

Tekanan intrakranial pula menyebabkan perubahan dalam sifat nekrotik. Aliran darah, semasa sedang dijalankan melalui cawangan vena lain, tetapi ini tidak berkesan. Ubat yang tidak disambungkan, intercostal dan paravertebral hanya tidak dapat mengatasi aliran tersebut.

Hasilnya adalah atrofi bahagian periferal hati, serta hipertropi bahagian tengahnya. Tubuh mula bertumbuh, yang menyumbang kepada keadaan yang lebih buruk lagi. Perasa vena cava inferior berlaku, dan ini menyebabkan halangannya.

Bagaimanakah penyakit itu muncul?

Manifestasi sindrom bergantung kepada berapa banyak kapal terjejas. Seperti yang anda ketahui, proses ini melibatkan kapal-kapal kecil dan besar, urat hati dan rendah. Sekiranya hanya satu komponen yang terjejas, gejala tidak mungkin berlaku - kesejahteraan orang akan normal. Dalam hal perubahan dalam aliran darah dalam dua atau lebih kapal, pelbagai jenis kerusakan berlaku di dalam tubuh.

Keamatan gejala, seperti diri mereka, bergantung pada bentuk sindrom yang berlaku. Dalam bentuk akut diperhatikan:

• sakit perut teruk;
• sensasi menyakitkan hipokondrium yang betul;
• mual;
• muntah;
• jaundice;

• peningkatan dalam saiz hati;
• bengkak kaki yang lebih rendah (apabila memerah vena yang lebih rendah);
• urat varikos (terutamanya ketara pada badan);
• kegagalan buah pinggang;
• ascites;
• hydrothorax.

Sekiranya anda tidak melakukan apa-apa langkah, maka prognosis untuk bentuk ini adalah keadaan koma dan hasil maut seterusnya.

Dalam bentuk subakut penyakit itu diperhatikan:

• hati yang diperbesarkan;
• gangguan rheologi;
• peningkatan pembekuan darah;
• ascites;
• pembesaran limpa (splenomegaly).

Dalam bentuk kronik tanda-tanda klinikal mungkin tidak berlaku untuk masa yang lama, tetapi kemudian satu demi satu, gejala berikut diperhatikan:

• peningkatan dalam saiz hati;
• kelemahan;
• keletihan;
• ketidakselesaan di bawah pinggir kanan bawah;
• muntah;
• sirosis hati;
• splenomegaly.

Akibatnya, kegagalan hati berkembang. Borang ini didiagnosis dalam 80% kes. Di dalam arkib perubatan terdapat bukti tentang penyakit yang paling lengkap, yang dicirikan oleh perkembangan pesat semua gejala yang disenaraikan di atas.

Bagaimana sindrom didiagnosis?

Hanya pakar yang layak dapat menentukan penyakit ini. Andaian kehadiran sindrom Budd-Chiari timbul dalam rawatan asites atau hepatomegaly. Juga, pesakit mungkin mempunyai pembekuan darah pesat.

Untuk membenarkan syak wasangka, doktor menetapkan pemeriksaan khas untuk pesakit, yang merangkumi prosedur berikut:

Mengikut keputusan ujian dan prosedur ini, diagnosis yang tepat ditubuhkan.

Bagaimana untuk dirawat?

Sindrom Budd-Chiari dirawat secara eksklusif dalam keadaan pegun, di bawah pengawasan doktor. Perkara pertama yang dilakukan oleh doktor adalah tindakan yang bertujuan untuk menormalkan aliran darah dalam urat. Selari dengan mereka adalah penghapusan penyakit.

Rawatan penyakit dibahagikan kepada dua jenis:

• terapi dadah;
• campur tangan pembedahan.

Dengan ubat, hanya pelepasan sementara keadaan pesakit dicapai. Cecair yang berlebihan dikeluarkan dari badan melalui padang melalui saluran kencing. Memperbaiki proses metabolik dengan mengambil ubat khas.

Penghapusan sensasi yang menyakitkan dicapai dengan mengambil ubat glucocorticosteroid. Secara praktiknya semua pesakit ditetapkan pengenalan agen antiplatelet, serta fibrinolitik. Ini membolehkan bekuan membubarkan dan menyumbang kepada pengambilalihan sifat rheologi darah.

Walaupun terdapat kesan yang baik selepas terapi dadah, ia hanya bersifat sementara. Untuk mencapai hasil positif dalam jangka panjang dalam rawatan, perlu melakukan operasi pembedahan. Jika tidak, kemungkinan pemulihan hanya 10%.

Arah utama pembedahan adalah memulihkan bekalan darah ke hati. Dalam kes kegagalan hati atau trombosis dalam urat hati, perkaitan operasi dikurangkan kepada sifar.

Walau bagaimanapun, jika komplikasi yang disebut di atas tidak tercapai, maka mereka menggunakan salah satu jenis rawatan pembedahan berikut:

• pengenaan anastomosis - diadakan bersamaan dengan penggantian kapal buatan;
• shunting - vena cava bergabung dengan atrium kanan;
• pemindahan hati;
• penggantian vena cava dengan prostesis atau lanjutannya.

Di asites tahan atau oliguria, anastomosis limfovenous digunakan.

Prognosis untuk Sindrom Budd-Chiari

Jika pesakit tidak menerima rawatan tepat pada masanya, hidupnya tidak lebih dari tiga tahun. Jangka hayat minimum bagi bentuk sindrom kronik adalah tiga bulan. Apabila melakukan operasi pembedahan - satu-satunya kaedah rawatan yang berkesan hari ini, prognosis mungkin tidak selalu menjadi baik. Ia semua bergantung pada usia pesakit, serta kehadiran penyakitnya.

Terutama mengurangkan kemungkinan pemulihan sirosis hati. Komplikasi yang menunjukkan sindrom Badda-Kiori adalah:

• kegagalan hati;
• pendarahan dalaman;
• encephalopathy hati.

Terutama berbahaya untuk kehidupan pesakit adalah fenomena sindrom fulminant. Apabila mendiagnosis bentuk kronik dan rawatan yang tepat pada masanya, jangka hayat meningkat kepada 10 tahun. Jika anda menggunakan pemindahan hati, ia boleh meningkat - dari 10 tahun atau lebih.

Dalam kes lain, prognosis adalah keadaan koma, dan hasil maut seterusnya. Oleh itu, sangat penting untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari pada waktu yang tepat.