Penyakit genetik, akibatnya dianggap sebagai kegagalan normalisasi bilirubin, dipanggil sindrom Gilbert. Pada manusia, hati tidak dapat meneutralkan unsur ini. Ia mula berkumpul, menyebabkan komplikasi teruk.
Sindrom Gilbert, sebagai peraturan, tidak mengganggu pemiliknya. Pada asasnya, satu-satunya tanda patologi adalah penyakit kuning dalam bentuk ringan.
Ia penting! Menemui alat yang unik untuk memerangi penyakit hati! Mengambil kursus, anda boleh mengalahkan hampir semua penyakit hati hanya dalam seminggu! Baca lebih lanjut >>>
Kod penyahkod mkb 10
Menurut Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, sindrom Gilbert merujuk kepada penyakit jenis endokrin dan gangguan metabolik. Penyakit Gilbert (kod ICD-10, E 80.4) bermaksud bilirubin yang berlebihan untuk sebab-sebab kongenital atau diperolehi. Sindrom ini menyebabkan kekuningan kulit serta membran mukus.
Penyebab yang diperolehi disebabkan kerosakan hati dan pecahan sel darah merah yang berlebihan.
Siapa yang lebih terdedah kepada sindrom ini?
Sindrom Gilbert dianggap penyakit generik dan jarang berlaku. Orang yang mempunyai patologi seperti itu hanya 4% di dunia. Selalunya, sindrom ini menjejaskan lelaki. Kehadiran salah seorang ibu bapa dengan diagnosis ini mungkin menunjukkan kemungkinan bahawa anak mewarisinya.
Ciri khas patologi ini adalah risiko cholelithiasis. Penyebab perkembangan sindrom dianggap sebagai gen yang cacat yang menggalakkan peningkatan bilirubin. Untuk penyakit Gilbert dicirikan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung. Ini dinyatakan dalam kesedihan kulit dan sklera mata.
Komplikasi yang mungkin
Bahaya terletak pada pengumpulan bilirubin dalam saluran empedu dan hati. Oleh itu, ia memberi kesan kepada semua sistem badan. Kemungkinan penyumbatan saluran hempedu adalah tinggi.
Komplikasi yang sangat teruk adalah penyakit kuning nuklear. Kesan yang tidak dapat dipulihkan berkembang, dan fungsi otak terganggu. Semasa kehamilan, sindrom ini membawa kepada kehilangan janin.
Penyediaan khas berdasarkan bahan semulajadi.
Harga dadah
Ulasan rawatan
Hasil pertama dirasakan selepas seminggu pentadbiran.
Baca lebih lanjut mengenai ubat ini
Hanya 1 kali sehari, 3 titik
Arahan untuk digunakan
Tetapi biasanya bilirubin yang tinggi tidak boleh menyebabkan kecemasan. Tanda-tanda mula muncul jika terdapat faktor yang menguntungkan (keadaan tekanan, minuman beralkohol, makanan tidak sihat). Remisi penyakit ini diperpanjang oleh pencegahan yang kompeten.
Kaedah rawatan
Penyakit ini tidak berbahaya untuk kesihatan, dan komplikasi sangat jarang berlaku. Hasil daripada rawatan khas ini, penyakit Gilbert tidak akan diperlukan.
Di hospital
Terapi ubat digunakan untuk menghapuskan tanda-tanda penyakit. Untuk mengelakkan manifestasi mereka, kaedah bukan ubat digunakan: diet khusus, rejimen tertentu, penghapusan kesan yang boleh menyebabkan ketakutan.
Sekiranya perlu, gunakan kaedah rawatan berikut:
- Menetapkan ubat yang mengurangkan kandungan bilirubin. Ini termasuk produk yang mengandungi phenobarbital. Ubat ini diambil kira-kira sebulan, sehingga gejala jaundis hilang dan paras normal bilirubin dipulihkan. Rawatan ini mempunyai minus yang besar: ubat-ubatan adalah ketagihan. Dan menghentikan ubat akan mengurangkan keberkesanannya kepada apa-apa. Dengan cara ini, ramai pesakit menggantikan phenobarbital dengan kesan ringan: Valocordin atau Corvalol.
- Penggunaan karbon diaktifkan dan diuretik. Mereka mempercepat penyerapan dan mengeluarkan bilirubin.
- Untuk meneutralkan bilirubin, suntikan albumin dibuat. Ini perlu apabila bilirubin telah mencapai titik kritikal peningkatan.
- Berikan vitamin kumpulan B.
- Untuk menormalkan fungsi hati, hepatoprotectors (Essentiale) ditetapkan.
- Sekiranya berlaku masalah, ubat choleretic diambil (Hofitol).
Fototerapi adalah popular. Lampu biru khas memusnahkan bilirubin di dalam kulit, dan juga menghilangkan keberanian kulit. Kadang-kadang rawatan simptomatik ditetapkan dengan ubat-ubatan yang menghentikan cirit-birit, mengurangkan mual dan pelbagai fenomena pencernaan yang buruk. Terapi antibiotik digunakan untuk mencegah penyebaran jangkitan. Ketahui lebih lanjut mengenai rawatan penyakit di hospital.
Dasar sindrom Gilbert adalah ciri-ciri tubuh yang disebabkan oleh mutasi gen dalam DNA. Oleh itu, kaedah terapi khas hilang. Ia hanya perlu mematuhi peraturan tertentu dan memantau kesihatan dengan teliti.
Kaedah rakyat
Dalam perjuangan menentang penyakit ini tidak boleh dikesampingkan dan kaedah rakyat. Baik bersih dan memperbaiki kerja kalis hati choleretic hati. Tumbuhan berikut digunakan: calendula, anjing meningkat, sutera jagung, ibu dan ibu tiri.
Ia perlu menyerlahkan beberapa resipi:
- Jus burdock dimasak. Ambil 15 ml sehari selama 10 hari.
- Campuran aloe, jus bit, lobak merah dan radishes. Madu cair ditambah. Campuran diambil dalam 2 sudu sehari. Pastikan keperluan di dalam peti sejuk.
- Stigma jagung diseduh. Ia perlu diambil enam kali sehari.
Perlu diingatkan bahawa sebelum menggunakan ubat tradisional anda harus selalu berjumpa doktor.
Langkah-langkah pencegahan
Penyakit Gilbert mempunyai sifat genetik, jadi pencegahan tidak dapat mencegah keadaan. Ia hanya dapat melembutkan kejengkelan
Adalah perlu untuk mematuhi peraturan tertentu:
- Adalah perlu untuk mengelakkan faktor-faktor domestik yang boleh menjejaskan hati.
- Menghapuskan situasi tertekan.
- Diet perlu dikaji semula.
- Kurangkan usaha fizikal yang berat.
- Adalah dinasihatkan menggunakan air bersih kira-kira 2 liter setiap hari.
- Apabila kemurungan tidak memburukkan keadaan, dan berunding dengan pakar.
Cadangan doktor untuk sindrom Gilbert
Setiap pesakit diberi cadangan klinikal, pelaksanaannya menjadikan kehidupan lebih mudah bagi pesakit.
Mereka adalah seperti berikut:
- Elakkan pendedahan kepada cahaya matahari langsung.
- Jangan mengabaikan rawatan penyakit berjangkit, terutamanya jika ia merujuk kepada pundi hempedu dan hati.
- Makanan goreng adalah dilarang.
- Puasa yang diharamkan.
- Kecualikan ubat-ubatan sendiri, kerana mungkin terdapat akibat yang serius.
Sekiranya anda mengikuti cadangan ini, penyakit ini tidak akan membawa sebarang masalah.
Ramalan
Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi kemungkinan kematian tidak hadir. Perubahan dalam hati biasanya tidak berkembang. Dengan rawatan yang mencukupi dengan cordiamine atau phenobarbital, jumlah bilirubin dikurangkan.
Sindrom Gilbert tidak dapat dihilangkan sepenuhnya. Tetapi penyakit ini adalah sifat yang jinak dan tidak menyebabkan manifestasi gangguan malignan. Sekiranya anda mengikuti arahan doktor dan memantau dengan teliti keadaan semasa, tempoh remisi berlangsung selama bertahun-tahun. Gejala tidak akan terganggu.
Sindrom Gilbert
Tajuk ICD-10: E80.4
Kandungannya
Definisi dan Maklumat Am [sunting]
Sindrom Gilbert (SJ) adalah bentuk hiperbilirubinemia yang paling biasa: di berbagai kawasan di dunia ia berlaku dengan kekerapan 1-5 hingga 11-12% dalam populasi.
Penyataan pertama SJ dikaitkan dengan nama A. Gilbert et al. (1900-1901), yang mengemukakan penerangan terperinci di bawah nama "cholemia keluarga yang mudah" (cholemia familiale sederhana). Pada tahun-tahun berikutnya, sindrom Gilbert dipanggil secara berbeza: "hiperbilirubinemia yang tidak disokong idiopatik"; "Jaundis bukan hemolisis keluarga"; "Jaundis sekejap-sekejap keluarga"; "Hepatosis pigmentary kronik", dan lain-lain
Etiologi dan patogenesis [sunting]
Tiada konsensus mengenai jenis warisan di LF. Baru-baru ini, warisan jenis warisan autosomal telah cenderung, tetapi dengan penetrasi yang tidak lengkap, iaitu dengan frekuensi berbeza manifestasi gen yang cacat dalam fenotip pembawa.
Oleh itu, Gilbert sindrom - nampaknya bukan penyakit tetapi keadaan khas (sui generis), disebabkan oleh kecacatan kelahiran - kekurangan microsomal enzim UDP-GT.
SJ berdasarkan berketentuan keturunan gen kecacatan microsomal enzim pendingin UDP-GT pengurangan separa dalam pelepasan hepatik percuma (unconjugated) bilirubin dan pengumpulan dalam darah. Di rantau promoter (wilayah) A (TA) 6 TAA gen pengekodan microsomal enzim UDP-GT (exon 1 UDP-HT 1A gen) mempunyai dinucleotide tambahan TA yang menyebabkan sebahagian daripada pembentukan (wilayah) A (TA) 7 TAA. Ini membawa kepada penurunan kadar aktiviti enzim UDP-GT 1A1 bertanggungjawab bagi conjugation percuma bilirubin untuk glucuronic asid dan pembentukan bilirubin conjugated. Proses ini dikurangkan kepada 30% daripada norma. Selain itu, apabila kekurangan enzim SJ dipasang bilitransferazy dan Y- dan Z-protein (yang kini dikenal pasti dengan enzim glutation-S-transferase), kerana yang melanggar cengkaman (perahan) bilirubin dalam plasma darah dalam sinusoids hati, memindahkan ia ke dalam sitoplasma hepatosit dan pengangkutan ke mikrosom sel hati. Ini membawa kepada pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam darah.
Manifestasi klinikal [sunting]
Sindrom Gilbert biasanya berlaku pada masa remaja, remaja atau usia muda (dari 7 hingga 28-30 tahun), lebih kerap dikesan pada lelaki (dalam nisbah 3-7: 1). Hakikat bahawa SJ memanifestasikan dirinya paling kerap dalam masa pubertas pada lelaki boleh menunjukkan peranan tertentu dalam pembersihan bilirubin dalam hormon seks lelaki (androgen).
Dalam sebilangan besar pesakit, SJ adalah laten atau subklinikal untuk masa yang lama, oleh itu, ia sering dikesan secara kebetulan. Sebagai contoh, dalam analisis biokimia darah menentukan tahap peningkatan percuma bilirubin, atau untuk pemeriksaan pesakit untuk penyakit-penyakit lain mendedahkan subikterichnost sclera pewarna icteric dan kulit cahaya.
Untuk SJ dicirikan oleh: warna kuning matt kulit wajah, segitiga nasolabial dan bulu aksila; hiperpigmentasi kulit di sekeliling mata. A. Gilbert menggambarkan tipikal "triad diagnostik" gejala:
• topeng "hepatic" (yellowness);
• Xanthelasma pada kelopak mata;
• penampilan seperti gelombang dan kehilangan gejala.
Telah diperhatikan bahawa pigmentasi kulit meningkat di bawah pengaruh cahaya dan haba, rangsangan kimia dan mekanikal. Kira-kira 50% pesakit dengan SJ mempunyai simptom-simptom klinikal yang berikut: rasa sakit yang membosankan atau rasa berat pada hipokondrium yang betul, gejala-gejala dyspeptik (kehilangan selera makan, mual, sembelit atau cirit-birit, dan sebagainya); beruban dengan rupa "lebam angsa"; sakit kepala migrain; kecenderungan kepada bradikardia dan hipotensi; perturbian neuromuskular. Selalunya, sinovia dengan sindrom asthenovegetative, peningkatan kecemasan, kemurungan atau keceriaan ringan, gangguan tidur malam, dan perubahan bioritmik ditakrifkan. Dalam 15-20% pesakit, hati sedikit diperbesar (1-2 cm), tidak menyakitkan, konsisten normal. Kadangkala disfungsi pundi hempedu dan alat sfinkter saluran empedu extrahepatic dikesan.
Adalah penting untuk menekankan bahawa kemunculan gejala klinikal pada pesakit dengan LJ, termasuk peningkatan dalam penyakit kuning (hiperbilirubinemia) sering dicetuskan oleh jangkitan semasa, kelaparan, beban mental dan fizikal, dan alkohol.
Sindrom Gilbert: Diagnostik [sunting]
Secara umumnya, analisis darah dalam LF, sebagai peraturan, tidak ada anemia, retikulositosis; mengurangkan kestabilan eritrosit osmosis dan jangka hayat mereka (tiada tanda hemolisis); ESR - dalam had biasa; Kadangkala terdapat peningkatan kadar hemoglobin (sehingga 150 g / l).
Tiada tanda-tanda cytolisis, kolestasis, kekurangan hepatoselular dalam analisis biokimia darah (tahap aminotransferases, alkali fosfatase, γ-GTP, paras kolesterol dan fosfolipid, albumin kekal normal). Bilirubinuria tidak ditentukan.
Kaedah diagnostik khas
• Contoh dengan bromsulfalein (Caroli): selepas pentadbiran intravena penyelesaian 5% bromsulfalein (pada kadar 5 ng / kg berat badan) menentukan masa penampilannya dalam kandungan duodenal. Untuk melakukan ini, setetes kandungan PPK diletakkan dalam larutan 10 N natrium hidroksida setiap 30 saat - pewarna ungu (chromodiagnostics) menunjukkan kehadiran bromsulfalein. Dengan LF, terdapat kelewatan dalam penghapusan penunjuk sehingga 20-40 minit (biasanya 5-15 minit). Anda juga boleh menentukan penghapusan hati bromsulfalein RES. Untuk tujuan ini, kandungan penunjuk dalam darah ditentukan sebelum dan 45 minit selepas infus intravena bromsulfalein. Apabila SJ di dalam aliran darah kekal> 10% daripada pewarna disuntik (Cari normal
Sindrom Gilbert
Sindrom Gilbert (mengikut ICD-10 E80.4)
Sindrom Gilbert (mudah cholehemia keluarga, hiperbilirubinemia perlembagaan, idiopathic hiperbilirubinemia unconjugated, nonhemolytic penyakit kuning keluarga) - pigmentosa steatosis, ciri-ciri peningkatan sekejap sederhana dalam kandungan tidak terikat (tidak langsung) bilirubin dalam darah kerana melanggar pengangkutan intraselular bilirubin dalam hepatosit ke tempat sambungan dengan asid glucuronic, penurunan dalam tahap hiperbilirubinemia di bawah tindakan phenobarbital dan jenis dominan autosomal IAOD. Ini jinak, tetapi penyakit kronik yang mengalir didiagnosis pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.
Bentuk hepatosis berpigmen yang paling umum, yang dikesan dalam 1-5% populasi. Sindrom ini biasa di kalangan orang Eropah (2-5%), Asia (3%) dan Afrika (36%). Penyakit ini pertama kali diwujudkan pada masa remaja dan usia muda, 8-10 kali lebih kerap pada lelaki.
Seorang bawahan dalam sejarah patogenesis sindrom itu adalah pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom tiang vaskular hepatosit, pelanggaran pengangkutannya dengan glutathione-S-transferase, yang menyampaikan bilirubin yang tidak disetujui kepada mikrosom hepatosit, serta rendahnya mikrosom mikrosom glukuroniltransferase uretin difosfat. Ciri khas adalah peningkatan dalam kandungan bilirubin yang tidak disetujui, yang tidak larut dalam air, tetapi juga larut dalam lemak, oleh itu, ia dapat berinteraksi dengan fosfolipid membran sel, terutama otak, yang menerangkan neurotoksisitasnya. Terdapat sekurang-kurangnya dua bentuk sindrom Gilbert. Salah satunya dicirikan oleh pengurangan bilirubin dalam ketiadaan hemolisis, yang kedua pada latar belakang hemolisis (sering laten).
Perubahan morfologi di hati dicirikan oleh distrofi lemak hepatosit dan pengumpulan lipofuscin pigmen coklat kekuningan di sel-sel hati, selalunya di tengah-tengah lobulus sepanjang kapilari hempedu.
Induk enzim sistem hepatocyte monooxidase: phenobarbital dan zixorin (flumecinol) dalam dos dari 0.05 hingga 0.2 g sehari selama 2-4 minggu. Di bawah pengaruh mereka, tahap bilirubin dalam darah berkurangan dan fenomena dyspeptik hilang. Dalam proses rawatan dengan phenobarbital, kadang-kadang keletihan, mengantuk, dan ataxia berlaku. Dalam kes ini, jumlah minimum ubat (0.05 g) ditetapkan sebelum waktu tidur, yang membolehkan anda mengambilnya untuk masa yang lama. Apabila mengambil zixorin, terdapat toleransi yang baik terhadap ubat, ketiadaan sebarang kesan sampingan.
Terdapat keraguan tentang Zixorin: sejak tahun 1998. pengedarannya di Rusia adalah dilarang, dan pengilang (Gideon Richter) tidak lagi mengeluarkannya.
Anda boleh memohon Kordiamin 30-40 titisan 2-3 kali sehari selama seminggu. Oleh kerana sebahagian besar pesakit mengembangkan cholecystitis dan cholelithiasis, disarankan untuk mengambil infusions herba choleretic, secara berkala menjalankan tubules sorbitol (xylitol), garam Karlovy Vary dan garam Barbara. Sekiranya bilirubin mencapai 50 μmol / l dan disertai dengan kesihatan yang kurang baik, maka kemungkinan mengambil phenobarbital dalam jangka pendek (30-200 mg / hari selama 2-4 minggu). Phenobarbital adalah sebahagian daripada ubat-ubatan seperti barboval, Corvalol dan valocordin, jadi ada yang memilih menggunakan titisan ini (20-25 drop 3 kali sehari), walaupun kesan rawatan ini hanya dilihat dalam sebilangan kecil pesakit.
Pembuangan bilirubin konjugasi (peningkatan diuretik, karbon aktif sebagai penyerap bilirubin dalam usus);
Mengikat bilirubin sudah beredar dalam darah (pentadbiran albumin pada dos 1 g / kg selama 1 jam). Pengenalan albumin sebelum pengalihan darah pengganti adalah sangat digalakkan;
Pemusnahan bilirubin tetap dalam tisu, sehingga melepaskan reseptor periferal yang dapat mengikat bagian-bagian baru bilirubin, mencegah penembusannya melalui penghalang darah-otak. Ini dicapai melalui fototerapi. Kesan maksimum diperhatikan pada panjang gelombang 450 nm. Mentol lampu biru lebih berkesan, tetapi mereka membuatnya sukar untuk memerhatikan kulit anak. Sumber foto diletakkan pada jarak 40 - 45 cm di atas badan. Mata perlu dilindungi.
Keinginan untuk mengelakkan faktor-faktor yang mencetuskan (jangkitan, tekanan fizikal dan mental, alkohol dan ubat hepatotoxic)
Diet dengan sekatan lemak dan produk refraktori yang mengandungi bahan pengawet.
Terapi vitamin - terutamanya vitamin kumpulan B.
Dana choleretic yang disyorkan.
Pemulihan penyakit kronik jangkitan dan rawatan patologi sedia ada saluran empedu.
Dalam kes-kes kritikal - pertukaran pertukaran darah.
Kadar pertukaran kemungkinan hepatoprotectors: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue semasa ketakutan
Secara klinikal dinyatakan tidak lebih awal daripada pada usia 20 tahun. Selalunya pesakit tidak menyedari bahawa dia menderita penyakit kuning, sehingga ia dikesan pada pemeriksaan klinikal atau semasa kajian makmal.
Kaedah pemeriksaan fizikal
- Persoalan - sejarah episod berulang penyakit kuning ringan, yang berlaku lebih kerap selepas pengawasan fizikal atau penyakit berjangkit, termasuk influenza, selepas puasa berpanjangan atau mengikuti diet rendah kalori, tetapi pada pesakit dengan hemolisis, tahap bilirubin tidak meningkat semasa puasa;
- pemeriksaan - membran dan kulit mukus subicterik.
- jumlah darah yang lengkap;
- urinalysis;
- tahap bilirubin darah - peningkatan dalam jumlah bilirubin kerana pecahan tak langsung;
- ujian dengan kelaparan - meningkatkan tahap bilirubin pada latar belakang kelaparan - Dalam masa 48 jam pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga 400 kcal / hari. Pada hari pertama ujian pada perut kosong dan dua hari kemudian, bilirubin serum ditentukan. Apabila mengangkatnya sebanyak 50 - 100% sampel dianggap positif.
- ujian dengan phenobarbital - mengurangkan tahap bilirubin semasa mengambil phenobarbital dengan mendorong enzim hati conjugating;
- Ujian dengan asid nicotinic - dalam / dalam pengenalan menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dengan mengurangkan rintangan osmosis eritrosit;
- analisis najis untuk stercobilin - negatif;
- diagnostik molekul: Analisis DNA gen UDHT (dalam salah satu alel yang mutasi TATAA peringkat dikesan);
- enzim darah: Asat, Alat, GGTP, ALP - biasanya dalam nilai normal atau sedikit dinaikkan.
Sekiranya terdapat bukti:
- protein serum dan pecahan mereka - peningkatan jumlah protein dan disinfotinemia boleh diperhatikan;
- masa prothrombin - dalam had biasa;
- penanda hepatitis B, C, D - ketiadaan penanda;
- ujian bromsulfalein - pengurangan bilirubin dalam peruntukan sebanyak 20%.
Kaedah diagnostik instrumental dan lain-lain
Wajib: ultrasound organ abdomen - penentuan ukuran dan keadaan parenchyma hati; saiz, bentuk, ketebalan dinding, kehadiran batu di pundi hempedu dan saluran hempedu.
Sekiranya terdapat bukti: biopsi hati perkutaneus dengan penilaian morfologi biopsi - untuk mengecualikan hepatitis kronik, sirosis hati.
Di hadapan bukti: seorang ahli genetik klinikal - untuk mengesahkan diagnosis.
(Sindrom Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), hepatitis virus, jaundis mekanikal dan hemolitik. Ciri khas Sindrom Gilbert adalah famili, tidak terkonjugasi, tidak hemolitik (bagaimana dengan 2 bentuk, yang mana dengan hemolisis laten?) Hyperbilirubinemia. Kriteria diagnostik pembezaan untuk menghapuskan hepatitis virus adalah ketiadaan penanda dalam serum peringkat peringkat integrasi dan integratif dalam hepatitis B, C dan virus delta. Dalam sesetengah kes, biopsi tebal hati adalah perlu untuk membezakan antara sindrom Gilbert dan hepatitis kronik dengan aktiviti klinikal yang jelas. Hiperbilirubinemia yang terkandung, kehadiran tumor, kalkulus, ketat sistem biliari dan pankreas, yang disahkan oleh ultrasound, endoskopi, CT, dan lain-lain, menyokong penyakit kuning obstruktif.
Diagnosis keseimbangan Sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:
- Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit.
- Kulit gatal tidak hadir.
- Liver diperbesarkan - biasanya, biasanya sedikit.
- Pembesaran limpa - tidak.
- Peningkatan bilirubin serum - kebanyakannya tidak langsung (tidak terikat)
- Peningkatan coproporphyrin dalam air kencing - tidak.
- Aktiviti pemindahan glukuroni adalah penurunan.
- Ujian Bromsulfalein - selalunya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan.
- Biopsi hati - pemendapan biasa atau lipofuscin, degenerasi lemak.
Mematuhi rejim buruh, pemakanan, rehat. Elakkan penampilan fizikal yang ketara, sekatan bendalir, puasa, dan hiperinsolasi. Dalam diet pesakit, terutamanya dalam tempoh pembesaran, adalah disyorkan untuk menghadkan daging berlemak, hidangan goreng dan pedas, rempah, makanan dalam tin. Minum alkohol tidak boleh diterima. Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.
Prognosis adalah baik. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau. Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan sebagainya) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.
Sindrom Gilbert
RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Arkib - Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2010 (Perintah No. 239)
Maklumat am
Penerangan ringkas
Protokol "Gilbert Syndrome"
Kod ICD-10: E 80.4
Pengkelasan
Terdapat satu diagnosis utama.
Diagnostik
Aduan dan anamnesis
Jerawat yang sederhana dengan kemerosotan berkala terhadap latar belakang tekanan fizikal, penyakit febrile, kesilapan diet, tekanan mental, puasa, tekanan dadah (levometsitin, prednison, vitamin K).
Kehadiran saudara-saudara dengan hiperbilirubiemia berkala.
sindrom asthenic-vegetatif: cepat marah, keletihan, berpeluh, psiko-emosi lability, gejala kurang suram seperti hilang selera makan, loya, sakit di kuadran kanan atas atau epigastric.
Fizikal peperiksaan: jaundis dimanifestasikan sebagai sclera icteric, pewarnaan kulit icteric hanya pada pesakit individu sebagai matte warna icteric terutamanya orang telinga, lelangit keras, serta kawasan ketiak, tapak tangan, kaki.
Cholemia boleh tanpa jaundis. Pada sesetengah pesakit - abad Xanthelasma, bintik-bintik pigmen yang bertaburan di kulit.
Hati konsistensi biasa menonjol dari hypochondrium oleh 1.5-3.0 cm pada 20%, limpa tidak dapat dirasakan. Sejumlah pesakit mempunyai pelbagai dysembryogenesis stigma.
Kajian makmal: di KLA, 40% mempunyai kandungan hemoglobin tinggi (140-150.8 g / l), eritrosit 4.9-5.8 x 10 12 l. 15% - reticulocytosis. Dalam analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia tidak langsung (18.81-68,41 μmol / l).
Kajian instrumental: ultrasound organ perut - perubahan reaktif atau meresap di hati.
Petunjuk untuk nasihat pakar:
3. Infeksi - ahli hepatologi (jika dinyatakan).
Peperiksaan minimum apabila dihantar ke hospital:
1. Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut.
2. ALT, AST, bilirubin.
3. Tuangan pada telur helminth.
4. Mengikis untuk enterobiasis.
Senarai langkah diagnostik utama:
1. Lengkapkan jumlah darah (6 parameter).
2. Ultrasound organ perut.
3. Penentuan bilirubin dan pecahannya.
4. Penentuan jumlah protein.
5. Penentuan pecahan protein.
6. Penentuan kolesterol.
7. Penentuan fosfatase alkali.
8. Menjalankan ujian thymol.
9. Penentuan besi.
10. Feces pada telur helminth.
11. Mengikis untuk enterobiasis.
14. Ahli hepatologi yang berjangkit (jika ditunjukkan).
Kajian diagnostik tambahan:
1. Coagulogram (masa prothrombin, fibrinogen, aktiviti fibrinolytic hematocrit plasma).
2. Definisi reticulocytes.
3. Definisi ALT.
4. Definisi AST.
6. Definisi kreatinin.
7. Definisi berhenti. nitrogen.
8. Analisis air kencing am.
Diagnosis keseimbangan
Diagnosis bawaan hepatosis berpigmen keturunan
Apakah sindrom Gilbert, kod ICD-10, gejala dan rawatan penyakit oleh ubat-ubatan rakyat
Sindrom Gilbert bukan penyakit genetik yang berbahaya yang tidak memerlukan rawatan khas. Gejala diagnostik yang paling penting bagi sindrom Gilbert adalah peningkatan dalam kadar bilirubin. Penyebab penyakit itu mungkin merosakkan hati atau penyakit saluran empedu. Mereka juga bercakap mengenai hiperbilirubinemia kongenital.
Bilirubin adalah pewarna kuning yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin (pigmen darah merah), yang dilepaskan daripada sel-sel darah merah yang dihancurkan (eritrosit). Akibatnya, bilirubin tidak langsung (bebas) terbentuk, yang tidak larut dalam air. Ia mengikat protein darah. Dalam bentuk ini, ia boleh menyeberangi plasenta, penghalang otak darah dan merosakkan sistem saraf pusat. Bilirubin bebas diangkut dengan protein di hati, di mana ia mengalami perubahan selanjutnya dan "agregasi" dengan sebatian kimia yang dipanggil asid glucuronic di bawah pengaruh enzim glucuronyltransferase.
Sebagai hasil maklum balas dengan glukuronide, bilirubin langsung terbentuk, yang menjadi larut dalam air dan kehilangan keupayaannya untuk menyeberangi plasenta dan halangan otak darah. Bilirubin langsung secara aktif dirembeskan di hempedu oleh hati. Bersama hempedu, ia memasuki usus, di mana ia mengalami perubahan selanjutnya, dan dikeluarkan dari tubuh.
Pada pesakit dengan penyakit Gilbert, pewarna berlebihan tidak dilepaskan ke saluran hempedu, yang membawa kepada hiperbilirubinemia - peningkatan bilirubin dalam darah.
Penyakit ini hanya berlaku pada 7% populasi dan paling kerap didiagnosis pada lelaki.
Sindrom Gilbert (kod ICD-10: E 80.4) adalah kehadiran lebihan bilirubin dalam tubuh manusia. Punca hiperbilirubinemia mungkin diperoleh atau kongenital. Penyebab penyakit yang diperoleh termasuk:
- penguraian berlebihan sel darah merah dalam darah (disebabkan oleh, contohnya, tindak balas imun);
- kerosakan hati;
- penyakit saluran empedu.
Hiperbilirubinemia kongenital adalah peningkatan kepekatan bilirubin dalam serum darah yang disebabkan oleh kecacatan dalam metabolisme yang disebabkan oleh genetik. Kedua-dua jenis hiperbilirubinemia boleh dikaitkan dengan kedua-dua bilirubin terikat dan bebas. Gejala yang paling penting dalam penyakit ini ialah penyakit kuning, di mana terdapat kesedihan kulit, membran mukus dan putih mata.
Jenis bilirubin dan norma mereka untuk orang dewasa adalah:
- jumlah bilirubin - 0.2-1.1 mg / dL (3.42-20.6 μmol / l);
- bilirubin langsung (terikat) - 0.1-0.3 mg / dL (1.7-5.1 μmol / l) 4;
- bilirubin tidak langsung (percuma) - 0.2-0.7 mg / dL (3.4-12 μmol / l).
Pengecualian terhadap nilai-nilai ini adalah wanita hamil dan bayi baru lahir, di mana tahap bilirubin yang tinggi meningkat secara fisiologi.
Apakah yang dimaksudkan dengan sindrom Gilbert, bagaimana ia ditularkan dan dirawat?
Penyakit keturunan dengan gejala yang agak umum dipanggil sindrom Gilbert. Buat kali pertama penyakit ini digambarkan pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.
Sindrom ini meluas, tetapi beberapa pesakit tahu apa yang ada. Apakah ciri-ciri penyakit sedemikian, begitu juga maklumat penting tentang hal itu dijelaskan dalam maklumat dalam artikel kami.
Konsep penyakit dan kod untuk ICD-10
Sindrom Gilbert digambarkan dalam ensiklopedia perubatan dunia di bawah pelbagai nama. Ini termasuk "cholemia keluarga yang mudah", enzimopati keturunan, disfungsi hati konstitusional, dan hiperbilirubinemia bukan hemolisis keluarga yang lemah.
Ia disebarkan oleh jenis dominan autosomal, yang paling sering ditunjukkan pada lelaki yang sedang menstruasi, kurang kerap dewasa.
Gambar seorang pesakit dengan sindrom Gilbert
Kod dalam ICD - 10 (pengelasan penyakit antarabangsa) - E 80.4. dicirikan oleh peningkatan kadar bilirubin tidak langsung dalam darah.
Statistik kes diagnosis
Kajian khas penyakit ini tidak. Menurut beberapa, mereka menderita 1 hingga 35 orang.
Wakil-wakil bangsa Negroid adalah pembawa mutasi di lebih daripada 265 kes yang direkodkan. Wakil-wakil Asia Tengah kurang terdedah kepada sindrom (kurang daripada 1.5%).
Punca dan gejala
Mengikat primer adalah penularan gen mutasi kepada anak. Gen ini bertanggungjawab untuk sintesis enzim yang membentuk bilirubin langsung dari tidak langsung. Proses kompleks seperti transformasi semata-mata tidak "dibaca" oleh badan kita, yang bermaksud bahawa ia terkumpul.
Bilirubin tidak langsung dan derivatifnya adalah bahan toksik untuk sistem saraf kita, menyebabkan kegagalannya dan kemunculan jaundis ringan.
Mekanisme warisan gen yang bermutasi sangat kompleks dan melibatkan bentuk penyakit yang sering tersembunyi. Pada masa yang sama, majoriti saudara-mara tidak dapat menunjukkan tanda-tanda sedemikian sama sekali, ibu bapa yang sangat sihat akan melahirkan anak yang mewarisi ciri tersebut.
Selalunya, ibu bapa, salah seorang daripadanya adalah pengangkut atau menderita penyakit ini, mempunyai anak yang sempurna dengan fungsi hepatik yang normal.
Mengiktiraf penyakit ini dengan ciri-ciri berikut:
- Kelemahan umum, keletihan. Penipisan mata, kurang kerap - kulit. Yellowness bertambah dengan puasa, beban fizikal dan emosi.
- Ketidakselesaan di hipokondrium yang betul.
- Pembentukan batu bilirubin dalam pundi hempedu dan salurannya.
- Saiz hati yang diperbesarkan.
Gejala biasanya muncul atau bertambah buruk selepas pengambilan makanan berlemak, alkohol, atau beban fizikal. Dalam sesetengah pesakit, tanda-tanda luar tidak begitu ketara, jadi penyakit tersembunyi.
Penyakit kehamilan
Semasa kehamilan, penampilan sindrom Gilbert adalah jauh dari biasa. Dalam tempoh ini, meningkatkan beban keseluruhan badan, serta organ dalaman. Ini membawa kepada fakta bahawa sindrom itu, sebelum ini tidak mengganggu pesakit, memasuki fasa yang semakin teruk.
Bayi baru lahir
Sindrom Gilbert sangat jarang berlaku pada kanak-kanak kecil. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hormon mempunyai pengaruh yang besar terhadap gambar klinikal.
Permulaan pembentukan bahan-bahan ini berlaku antara 13 dan 25 tahun, jadi Sindrom Gilbert tidak berlaku pada bayi baru lahir.
Jika seorang kanak-kanak mempunyai hepatitis virus, penyakit ini mungkin berlaku lebih awal, tetapi kebetulan kedua-dua faktor yang tidak mungkin hampir mustahil.
Komplikasi yang mungkin
Walaupun penyakitnya biasanya tidak nyata untuk jangka masa yang lama, dengan pelanggaran diet dan alkohol secara berkala boleh mendatangkan akibat yang serius. Ini biasanya membawa kepada kerosakan hati kronik (hepatitis), rupa batu dan penyumbatan saluran hempedu.
Diagnostik
Adalah mungkin untuk menentukan sindrom Gilbert melalui ujian darah biokimia. Jika indeks bilirubin melebihi nilai normal, penyakit ini mungkin disyaki.
Dewasa Bilirubin Norm:
- Jumlah bilirubin - dari 5.1 hingga 17.1 mmol / l.
- Bilirubin lurus - dari 1.7 hingga 5.1 mmol / l.
- Bilirubin tidak langsung - dari 3.4 hingga 12.0 mmol / l.
Untuk mengecualikan kemungkinan penyakit hati yang lain, lakukan penyelidikan tambahan terhadap pesakit.
Contohnya dengan kebuluran termasuk mengumpul darah setelah menolak untuk makan selama dua hari. Pesakit sama ada mengikuti diet rendah kalori, atau sama sekali enggan makan. Dengan sindrom Gilbert, selepas diet sedemikian, penunjuk bilirubin dalam darah akan meningkat sebanyak 50 - 100 kali.
Pengenalan persediaan asid nikotinik ke dalam badan juga menimbulkan peningkatan dalam bilirubin.
Kaedah lain adalah mengambil dadah yang mengandungi phenobarbital. Bahan ini, sebaliknya, mengurangkan tahap bilirubin dalam darah. Hari ini, kaedah diagnostik ini adalah yang paling biasa.
Kandungan maklumat maksimum dan pengesahan yang tepat terhadap diagnosis boleh didapati dengan menggunakan penyelidikan genetik.
Analisis genetik terhadap sindrom Gilbert, kosnya
Penyelidikan makmal jenis moden ini akan mengenalpasti dan membuat diagnosis yang tepat tentang penyakit ini. Satu-satunya kelemahan adalah keperluan untuk mencari klinik untuk lulus.
Di klinik dan kebanyakan hospital pilihan ini tidak tersedia, begitu ramai pesakit tidak menyedari ciri-ciri mereka. Kos purata kajian sedemikian ialah 200 rubles, tarikh akhir dua minggu.
Kaedah rawatan
Sindrom ini tidak memerlukan rawatan khas. Penyakit ini adalah keturunan, jadi penyembuhan penuh juga mustahil. Satu-satunya kaedah rawatan melibatkan penyingkiran gejala dan peningkatan keadaan umum pesakit.
Apa yang boleh dilakukan:
- Kewajiban adalah diet yang membolehkan anda melupakan penyakit ini selama bertahun-tahun. Tanpa provokasi makanan, penyakit itu tidak akan nyata.
- Pengambilan ubat choleretic untuk mengelakkan genangan.
- Selesaikan keamanan, mengurangkan tekanan dan senaman.
- Pemeriksaan tambahan organ dalaman untuk menghapuskan kemungkinan jangkitan tambahan.
- Resit vitamin, kumpulan B amat penting untuk pesakit sedemikian.
- Mengurangkan tahap bilirubin adalah mungkin apabila mengambil phenobarbital dan ubat lain dengan kesan yang sama.
Peningkatan bilirubin darah hingga 60 μmol / l dianggap benar-benar normal, kerana pesakit tidak bimbang tentang sebarang gejala.
Selalunya terdapat sikap tidak peduli, air mata, kehilangan selera makan dan pening. Semua ini adalah alasan yang mencukupi untuk pergi ke doktor.
Rawatan pesakit dalam
Hospitalisasi pesakit hanya dijalankan jika keadaan telah merosot dengan ketara, dan ujian menunjukkan bahawa bilirubin beberapa kali lebih tinggi daripada biasa. Pelan rawatan dibangunkan secara individu.
Harus diingat bahawa perkembangan penyakit gallstone dan genangan hempedu adalah ciri pesakit dengan sindrom Gilbert. Semua ini boleh mencetuskan peningkatan tambahan dalam bilirubin dan tindak balas negatif dalam badan.
Pemulihan rakyat
Antara kaedah yang sedemikian, kursus perubatan herba decoctions berfungsi dengan baik. Untuk meningkatkan fungsi hati dan aliran normal hempedu, decoctions khusus digunakan.
Ia boleh menjadi koleksi siap dan teh satu komponen dari chamomile, barberry, tansy, susu Thistle, calendula dan decoctions lain.
Penerimaan cara sedemikian juga perlu diselaraskan dengan doktor yang hadir. Kontraindikasi utama adalah kehadiran batu-batu di pundi hempedu dan hati, yang boleh bergerak dan menghalang aliran dari ubat herba tersebut.
Ramalan
Walaupun penyakit ini tidak bertindak balas terhadap rawatan, prognosis untuknya sangat menggalakkan. Jika pesakit mematuhi kriteria asas pemakanan yang betul dan gaya hidup yang sihat, dia tidak akan berasa tidak selesa dan merosakkan kualiti hidup.
Biasanya orang tersebut lebih mudah terdedah kepada kesan toksik alkohol, dan juga bertindak balas terhadap mengambil ubat-ubatan tertentu. Semua ini tidak mewakili ancaman kepada kehidupan, dan jika pesakit dengan tepat dimaklumkan tentang penyakitnya, melindungi dia dari kambuh.
Perkhidmatan tentera
Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk keengganan orang ramai untuk berkhidmat dalam tentera. Semasa tanda-tanda penyakit atau selepas gejala-gejala negatif, kemasukan ke hospital perlu, tetapi biasanya ramai lelaki muda belajar tentang penyakit mereka selepas berkhidmat dalam tentera dan secara kebetulan secara kebetulan.
Sebaliknya, kerjaya profesional dalam bidang ketenteraan di pengambilan tidak akan berjaya, kerana dia tidak akan lulus pemeriksaan perubatan dan penyerahan piawaian.
Pencegahan
Tidak perlu mengambil acara khas. Kebanyakan pesakit hidup selama bertahun-tahun dengan diagnosis seperti itu, tanpa mengetahui tentang ciri-ciri mereka. Biasanya, saranan standard dinasihatkan untuk mengelakkan faktor negatif yang boleh mencetuskan penyakit.
Apa yang patut anda tolak:
- Pendedahan yang berpanjangan kepada cahaya matahari boleh menyebabkan penyakit kuning.
- Alkohol, terutamanya dalam dos yang besar, juga akan menyerang badan.
- Makanan yang terlalu berlemak atau pedas boleh meningkatkan kadar bilirubin dan memburukkan keadaan keseluruhan.
- Stres dan usaha fizikal kini dilarang, kerana ia boleh mencetuskan peningkatan tajam dalam tahap bilirubin dan kemerosotan.
Kesalahan dalam makanan, pengambilan alkohol dan tekanan saraf boleh menyebabkan kemerosotan. Bagaimana penyakit dicirikan dan apa yang boleh dilakukan dalam kes ini, artikel kami akan memberitahu anda.
Bab 6. Penyakit Hati
E80.4. Sindrom Gilbert.
Gilbert Syndrome - pigmen steatosis (cholehemia keluarga mudah, hiperbilirubinemia perlembagaan, idiopathic hiperbilirubinemia unconjugated, kekeluargaan penyakit kuning bukan hemolitik) dengan mod dominan autosomal warisan yang dicirikan oleh peningkatan sederhana sekejap dalam kandungan tak terbatas (tidak langsung) bilirubin. Sindrom ini mula-mula dijelaskan oleh doktor Perancis A.N. Gilbert dan P. Lereboullet pada tahun 1901
Ini adalah bentuk hepatosis berpigmen yang paling biasa, yang dikesan dalam 2-5% penduduk. Di kalangan orang kulit putih, kelaziman sindrom adalah 2-5%, di kalangan Mongoloid - 3%, antara kaum Negroid - 36%. Penyakit ini muncul dalam masa remaja dan berlaku hampir sepanjang hayat. Ia lebih biasa pada lelaki.
Etiologi dan patogenesis
Sindrom ini disebabkan oleh mutasi dalam gen UGT1A1, yang mengkodekan enzim urinine difosfat glucuronyl transferase (UDPT). Dalam patogenesis sindrom ini adalah pautan berikut:
• pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom tiub vaskular hepatosit;
• gangguan pengangkutan bilirubin oleh glutathione-8-transferase, yang menyampaikan bilirubin yang tidak disetujui kepada mikrosom hepatosit;
• rendahnya mikrosom enzim UDHT dengan bilirubin yang konjugat dengan glukuronik dan asid lain.
Dalam sindrom Gilbert, aktiviti PDHHT dikurangkan hanya 10-30% berbanding norma, kepentingan utama dilampirkan pada gangguan penangkapan bilirubin oleh hepatosit, yang dikaitkan dengan anomali kebolehtelapan membran dan kecacatan dalam protein pengangkutan intrasel.
Pertukaran bilirubin terdiri dari pengangkutannya dalam plasma darah, ditangkap oleh hati, conjugation, perkumuhan tulang belakang (Rajah 6-1).
Sekitar 250-300 mg bilirubin yang tidak disokong dihasilkan setiap hari di dalam tubuh manusia: 70-80% daripada jumlah ini adalah hasil pecahan hemoglobin sel darah merah; 20-30% terbentuk daripada protein heme dalam sumsum tulang atau di dalam hati. Sepanjang hari, kira-kira 1% sel darah merah yang beredar disintegrate dalam orang yang sihat.
Bilirubin, yang terbentuk di dalam sel reticuloendothelium, adalah sebatian toksik. Ia dinamakan bilirubin yang tidak bersambungan, tidak langsung, atau bebas, disebabkan oleh kekhususan tindak balas dalam penentuannya, tidak larut dalam air. Itulah sebabnya dalam plasma darah ia ada dalam bentuk sebatian dengan albumin. Kompleks albumin-bilirubin menghalang kemasukan bilirubin melalui membran glomerular ke dalam air kencing.
Dengan aliran darah, bilirubin secara tidak langsung memasuki hati, di mana bentuk bilirubin ini berubah menjadi bentuk yang kurang toksik - bilirubin langsung (terikat, konjugated). Kedua-dua fraksi tersebut membentuk jumlah bilirubin.
Di dalam hati, bilirubin tidak terkurung dipisahkan dari albumin di peringkat mikrovilli hepato-
Rajah. 6-1. Suntikan pertukaran dan bilirubin
siti, menangkapnya dengan protein intrahepatik. Konjugasi bilirubin dengan pembentukan mono- dan diglucuronides (conjugated bilirubin) menyediakan UDHHT.
Pengasingan bilirubin dalam hempedu adalah peringkat akhir pertukaran pigmen dan berlaku melalui membran sitoplasma daripada hepatosit.
Dalam hempedu, bilirubin konjugasi membentuk kompleks makromolekul dengan kolesterol, fosfolipid dan garam hempedu. Lagi hempedu ia memasuki duodenum dan usus kecil di mana berubah menjadi urobilinogen, sebahagian daripada yang diserap melalui dinding usus memasuki urat portal dan aliran darah itu dipindahkan ke hati (peredaran enterohepatic), yang musnah sama sekali.
Jumlah utama urobilinogen dari usus kecil memasuki usus besar, di mana tindakan bakteria menjadi stercobilinogen dan diekskresikan dengan najis. Jumlah stercobilin dan stercobilin kotoran bervariasi dari 47 hingga 276 mg / hari, bergantung kepada berat badan dan seks.
Kurang daripada 2% bilirubin diekskresikan dalam urin sebagai urobilin.
Yellowness sedikit, termasuk icterus scleral, adalah gejala utama penyakit ini. Dalam sesetengah kes, pewarnaan kulit berlaku (Rajah 6-2, a), terutama kaki, telapak tangan, segitiga nasolabial, ketiak.
Rajah. 6-2. Sindrom Gilbert: a - pesakit - peserta dalam pertandingan kecantikan; b - ultrasound: tiada perubahan; dalam - hati makroskopik dengan pengumpulan lipofuscin
Pesakit perlu diperiksa di siang hari. Dengan lampu elektrik, warna kulit diputarbelitkan dan boleh disalahtafsirkan.
Kesan kulit dan membran mukus yang kelihatan jelas kelihatan apabila tahap bilirubin dalam serum darah mencapai 43-50 μmol / l dan ke atas.
Kuning dan hiperbilirubinemia bersifat intermiten, jadi gejala ini jarang kekal. Tekanan (contohnya, semasa peperiksaan atau apabila terdapat banyak latihan fizikal yang berlaku semasa mengangkat berat badan) menyumbang kepada kemunculan penyakit kuning dan meningkatkan keterlihatan keradangan. Gejala dipertingkatkan dengan pelbagai pembedahan, penyakit katarrhal, diet yang tidak wajar, berpuasa, minum alkohol, dan jenis ubat tertentu. Jumlah bilirubin dalam Sindrom Gilbert berkisar antara 21 hingga 51 μmol / l dan secara berkala meningkat kepada 85-140 μmol / l.
Separuh daripada kes-kes, aduan-aduan spektrum diperhatikan: kembung perut, najis yang terganggu, mual, belching, kurang selera makan. Kejadian jaundis mungkin disertai dengan ketidakselesaan di hati dan kelemahan.
Sindrom dikaitkan dengan displasia tisu penghubung (terutamanya dalam jenis Marfan dan Ehlers-Danlos sindrom).
Diagnosis penyakit melibatkan ujian.
Ujian untuk kandungan bilirubin dalam serum darah, yang meningkatkan latar belakang puasa. Pesakit menerima nutrisi selama 2 hari, nilai tenaga yang tidak melebihi 400 kcal / hari. Menjalankan penentuan tahap bilirubin dalam serum darah pada perut kosong dan selepas 48 jam. Sampel positif jika kenaikan
Uji dengan fenobarbital - tahap bilirubin dikurangkan semasa mengambil phenobarbital kerana induksi enzim hati konjugasi.
Ujian dengan asid nicotinic - pentadbiran intravena ubat menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dengan mengurangkan rintangan osmosis eritrosit.
Hasil analisis najis untuk stercobilin biasanya negatif.
Ujian hepatik, khususnya, tahap AST, ALT, alkali fosfatase dan enzim-enzim lain, sebagai peraturan, berada dalam jarak normal atau sedikit dinaikkan. Peningkatan jumlah protein dan dysproteinemia mungkin berlaku; masa prothrombin - dalam had biasa. Penanda hepatitis B, C, D tidak hadir.
Diagnostik molekul termasuk analisis DNA gen PDHGT.
Menggunakan ultrasound organ perut untuk menentukan saiz dan keadaan parenchyma hati (Rajah 6-2, b); saiz, bentuk, ketebalan dinding, batu mungkin di pundi hempedu dan saluran hempedu.
Sekiranya terdapat tanda-tanda untuk tidak memasukkan hepatitis kronik (CG) dan sirosis hati, biopsi hati perkutaneus dilakukan dengan penilaian morfologi biopsi.
perubahan morfologi dalam hati steatosis dicirikan hepatosit dan pengumpulan mereka dalam pigmen lipofuscin coklat, sering di pertengahan cuping sepanjang kapilari hempedu (Gamb. 6-2, c).
Diagnosis pembezaan dilakukan dengan semua jenis hiperbilirubinemia (Jadual 6-1), anemia hemolitik, sirosis kongenital hati dan hepatitis, atresia saluran hempedu atau usus kecil, dan sebagainya.
Jadual 6-1. Diagnosis bawaan hepatosis keturunan
Pesakit biasanya tidak memerlukan rawatan khas, kerana sindrom Gilbert bukanlah penyakit, tetapi individu, ciri genetik yang ditentukan oleh organisma. Kepentingan utama ialah pemeliharaan mod pembelajaran, kerja, rehat, pemakanan.
Minuman beralkohol dan makanan berlemak sangat tidak diingini, kelebihan fizikal (sukan profesional), insolasi, rehat yang panjang antara makanan dan sekatan cecair tidak digalakkan.
Komponen terapi dan pencegahan pemisahan sindrom Gilbert:
• pengecualian faktor-faktor yang mencetuskan (jangkitan, tekanan fizikal dan mental, penggunaan dadah hepatotoksik dan alkohol);
Satu episod jaundis boleh menyelesaikannya sendiri, tanpa menggunakan ubat.
Jika tahap bilirubin mencapai 50 μmol / l dan disertai dengan kesihatan yang tidak baik, adalah mungkin untuk mengambil phenobarbital dalam jangka pendek (1.5-2.0 mg / kg, atau 30-200 mg / hari dalam 2 dos untuk 2-4 minggu). Phenobarbital (luminal *) adalah sebahagian daripada ubat seperti Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, oleh itu mereka kadang-kadang lebih suka menggunakan ubat ini (20-30-40 tetes 3 kali sehari selama 1 minggu)
walaupun kesan rawatan sedemikian hanya dilihat dalam sedikit pesakit. Para induk enzim sistem hepatokyte monooksidase, sebagai tambahan kepada phenobarbital, termasuk zixorin (flumecinol *), diberikan kepada remaja dalam dos 0.4-0.6 g (4-6 kapsul) 1 kali seminggu atau 0.1 g 3 kali sehari dalam masa 2-4 minggu Di bawah pengaruh ubat-ubatan ini, tahap bilirubin dalam darah berkurang, gejala-gejala dyspeptik hilang, tetapi dalam masa rawatan keletihan, mengantuk, dan ataxia berlaku. Dalam kes sedemikian, ubat-ubatan ini ditetapkan dalam dos minima sebelum waktu tidur, yang membolehkan anda mengambil masa yang lama.
Kerana kenyataan bahawa sebahagian besar daripada pesakit mengalami pembangunan cholecystitis dan cholelithiasis, mengesyorkan menerima campuran herba koleretik tyubazh berkala sorbitol (xylitol), garam Carlsbad, dan lain-lain Tunjukkan gepatoprotektory :. ubat asid Ursodeoxycholic (ursosan * ursofalk *), fosfolipid (Essentiale *), silibinin (Karsil *), ekstrak buah susu thistle (legalon 70 *), ekstrak daun artichoke bidang (hofitol *), Liv 52 *; choleretics: cholagol *, cholenzyme *, allohol *, berberine *, holosas *; terapi vitamin, terutamanya vitamin kumpulan B.
Pembuangan bilirubin konjugasi adalah mungkin dengan bantuan diuretik ditingkatkan, penggunaan karbon diaktifkan, menyerap bilirubin dalam usus.
Fisioterapi haba di kawasan hati adalah kontraindikasi.
Melalui fototerapi, kemusnahan bilirubin tetap dalam tisu dicapai, dengan itu melepaskan reseptor periferal yang boleh mengikat bahagian baru bilirubin, mencegah penembusannya melalui halangan otak darah.
Pencegahan termasuk pematuhan kepada kerja, pemakanan, rehat. Elakkan penampilan fizikal yang ketara, sekatan bendalir, puasa, dan hiperinsolasi. Penggunaan alkohol, ubat hepatotoxic tidak boleh diterima.
Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.
Pemulihan mandatori penyakit kronik jangkitan dan rawatan patologi sedia ada saluran empedu.
Prognosis adalah baik. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh perubahan progresif dalam hati dan peningkatan kematian. Apabila insurans hayat, orang tersebut dikelaskan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital, tahap bilirubin dikurangkan kepada nilai normal. Mungkin perkembangan keradangan dalam saluran empedu, JCB, gangguan psikosomatik.
Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain.
Begitu juga, perlu dilakukan jika saudara-mara pasangan yang merancang untuk mempunyai anak didiagnosis dengan sindrom ini.
DEGENERASI HADAPAN FATIAL
K76.0. Lemak degenerasi hati.
Gepatozy (steatosis hepatik, steatohepatitis Non-Alkohol) - kumpulan penyakit-penyakit hati yang berdasarkan gangguan metabolik dalam hepatosit dan berkembang menjadi sel-sel hati perubahan degeneratif, fenomena keradangan tidak hadir atau slabovyrazheny.
Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, terdapat peningkatan yang ketara dalam kejadian degenerasi lemak hati, terutamanya disebabkan oleh peningkatan kelaziman obesiti. Antara pesakit yang menjalani biopsi hati, kira-kira 7-9% daripada kes hepatosis di negara barat dan 1-2% di Jepun dikesan.
Etiologi dan patogenesis
Penyebab penyakit itu adalah obesiti, diabetes mellitus, dislipidemia, kehilangan berat badan yang cepat, kekurangan protein dalam diet, kecacatan kongenital β-oksidasi asid lemak, kekurangan α-1-antitrypsin, kesan toksik kepada hati, termasuk alkohol, dll. Hepatosis sebagai penyakit bebas, dan manifestasi penyakit lain.
Pengumpulan lemak yang berlebihan dalam tisu hati (dalam hepatosit dan sel Ito) mungkin hasil pendedahan pertama (Rajah 6-3, a, d) - tepu dengan lipid, karbohidrat ringkas dan makanan berkalori tinggi:
• meningkatkan pengambilan asid lemak bebas di hati;
• mengurangkan kadar pengoksidaan β-asid lemak bebas dalam mitokondria hati;
• peningkatan sintesis asid lemak dalam mitokondria hati;
• mengurangkan sintesis atau rembesan lipoprotein kepadatan yang sangat rendah dan eksport trigliserida dalam komposisi mereka.
Hasil pelanggaran diet adalah rintangan insulin dan penyusutan lemak hati.
Kesan kedua (lihat Rajah 6-3, d) menunjukkan pelanggaran penghapusan lipid dari hati, yang berlaku apabila bilangan bahan yang terlibat dalam pemprosesannya (protein, faktor lipotropik) berkurangan. Pembentukan fosfolipid dari lemak, β-lipoprotein, dan lesitin merosot. Dalam patogenesis, faktor nekrosis tumor-α, endotoksin, faktor imun adalah penting. Adalah dipercayai bahawa, tanpa mengira punca steatosis, asas perubahan radang-nekrotik dalam hati adalah mekanisme sejagat. Sebagai sebatian yang sangat reaktif, asid lemak bebas berfungsi sebagai substrat untuk peroxidation lipid. Pembentukan radikal bebas menyebabkan pemusnahan lipid, komponen protein membran, reseptor hati, dan sebagainya, menyebabkan perubahan dalam hati.
Terdapat pigmen dan hepatosis lemak. Selalunya istilah "hepatosis" bererti hepatosis lemak (steatosis), kerana hepatosis pigmentari adalah kurang biasa dan dirawat secara berasingan (lihat "Sindrom Rare"), kecuali sindrom Gilbert.
Gambar klinikal dan diagnosis
Pada peringkat awal, gejala-gejala adalah minimum. Sebagai peraturan, perjalanan penyakit itu tersembunyi, hanya terdapat peningkatan dalam aktiviti transaminase hepatik dan hepatomegali. Di kebanyakan pesakit, fungsi hati yang tidak normal dikesan secara kebetulan, semasa pemeriksaan penyakit lain. Terdapat aktiviti keradangan di dalam hati yang minima atau sederhana, dikesan semasa kajian biokimia serum darah. Walau bagaimanapun, tanpa rawatan, peralihan kepada sirosis hati dapat diperhatikan, dan fenomena kegagalan hati secara beransur-ansur meningkat.
Steatosis sering membuat doktor kesimpulan diagnosis ultrasonik atas dasar ciri-ciri: peningkatan seragam dalam hati, meresap meningkatkan echogenicity yang (kadang-kadang dinyatakan) sambil mengekalkan kesamaannya, walaupun perkembangan proses terdapat graininess parenchyma ciri, menunjukkan awal pembangunan steatohepatitis dan hepatitis (Gamb. 6-3, b).
Menurut kajian morfologi, steatohepatitis - (. Rajah 6-3 in) pengumpulan berlebihan trigliserida di dalam hati, yang disertai oleh kerosakan membran sel dan organel lain hepatosit, keradangan, fibrozoobrazovaniem sehingga sirosis.
Rajah. 6-3. Fungsi dan penyakit hati: a - penyertaan hati dalam metabolisme lipid; b - ultrasound: hepatomegali dan peningkatan echogenicity hati; in - macropreparation: steatosis hati; g - pembentukan patologi hati
Terapi diet adalah kaedah tetap dan selamat merawat hati berlemak.
Dalam usaha untuk menormalkan pengoksidaan asid lemak dalam mitokondria, meningkatkan trigliserida pengangkutan dari hati, pengurangan pengoksidaan lipid ditadbir ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme lipid, - hepatoprotectors, vitamin B12, asid folik, asid thioctic (asid lipoic *), dsb.
Dasar pencegahan utama adalah gaya hidup sihat dan diet yang sihat (Rajah 6-4). Aktiviti fizikal yang mencukupi adalah disyorkan.
Rajah. 6-4. Piramid makanan dalam hati berlemak
Pemerhatian klinikal dijelaskan di bawah (lihat "Pencegahan hepatitis kronik").
Dengan pengecualian faktor kausal dan rawatan tepat pada masanya, pemulihan mungkin, bagaimanapun, hepatosis boleh berubah menjadi hepatitis kronik dan sirosis (lihat Gambar 6-3, d).
K73 Hepatitis kronik.
Hepatitis kronik adalah sekumpulan penyakit yang disertai dengan perkembangan proses keradangan tersebar di hati, yang berlangsung lebih dari 6 bulan, disahkan oleh petunjuk biokimia, hasil kajian morfologi hati, serta penanda spesifik dalam serum darah.
Penyebaran hepatitis kronik tidak ditubuhkan dengan tepat kerana bilangan besar bentuk yang dihapus dan asymptomatic, kekurangan kajian populasi. Virus hepatitis kronik (CVH), disebabkan oleh virus hepatitis B (29.2%), C (33.3%), hepatitis B + C (16.7%), jarang B + D (4.1% %), D + G (tidak melebihi 2%). Hepatitis etiologi tidak diketahui dikesan dalam 16.7% kes.
Klasifikasi hepatitis semasa dibentangkan dalam jadual. 6-2. Memandangkan etiologi jenis hepatitis berikut.
• Hepatitis virus spesifik. Bentuk utama hepatitis seperti itu adalah hepatitis A, B dan C. Hepatitis D kurang umum di dunia. Hepatitis E kekal sebagai masalah utama di negara-negara membangun. Virus hepatitis lain juga telah diterangkan (G, TTV, dan lain-lain), tetapi kepentingan klinikal mereka adalah kecil.
• Hepatitis virus tidak spesifik disebabkan oleh sekumpulan virus yang boleh menjejaskan kedua-dua hati dan organ lain. Sebagai contoh, virus mononucleosis yang berjangkit (Epstein-Barr virus) secara selektif mempengaruhi sel-sel sistem reticuloendelhelial (secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk angina, hypersplenism, hepatitis, dan lain-lain). Adenovirus menyebabkan demam pharyngoconjunctival, pneumonia akut, dan hepatitis. Virus herpes simplex - jangkitan penunjuk AIDS.
• Hepatitis - manifestasi penyakit etiologi bebas (dengan leptospirosis, pseudotuberculosis).
• Hepatitis yang berkaitan dengan penggunaan ubat - hepatitis beracun-alahan dan ubat. Hepatitis alkohol adalah luka gabungan dengan asetaldehid dan beberapa faktor lain.
• Hepatitis reaktif tidak spesifik - tindak balas sel hati kepada patologi organ yang bersebelahan: pankreas, pundi hempedu, duodenum. Hepatitis reaktif berkembang pada pesakit dengan pankreatitis kronik, YAB duodenum.
• Antara bentuk autoimun hepatitis kronik, 3 jenis penyakit telah dikenalpasti (lihat Jadual 6-2).
• Sejumlah penyakit hati jarang boleh mempunyai ciri-ciri klinikal dan histologi hepatitis berterusan kronik:
- sirosis biliary utama;
- cholangitis sclerosing primer;
Tahap fibrosis didirikan berdasarkan kajian morfologi patologi spesimen biopsi hati (Jadual 6-3), kira-kira mengikut data ultrasound (Jadual 6-4).
Jadual 6-2. Klasifikasi hepatitis kronik (kumpulan pakar antarabangsa, Los Angeles, 1994)
* Ditubuhkan mengikut keputusan pemeriksaan histologi tisu hati dan kira-kira - mengikut tahap aktiviti ALT dan AST (1.5-2 norma - minimum, 2-5 norma - rendah, 5-10 norma - sederhana, melebihi 10 norma - diucapkan). ** Ditubuhkan berdasarkan kajian morfologi hati dan kira-kira mengikut data ultrasound.
Jadual 6-3. Indeks aktiviti histologi hepatitis B dalam mata (Knodell R..J et al., 1994)
Nota: 1-3 mata - tahap minimum aktiviti hepatitis kronik; 4-8 - hepatitis kronik kesakitan sederhana; 9-12 mata - sederhana hepatitis kronik; 13-18 mata - hepatitis kronik yang teruk.
Jadual 6-4. Kriteria ultrasound untuk tahap fibrosis hati pada kanak-kanak dengan hepatitis kronik
Hepatitis bercampur ditubuhkan sebagai diagnosis utama dengan kehadiran replikasi serentak 2 jenis virus dan banyak lagi. Apabila mereplikasi satu dan mengintegrasikan yang lain, hepatitis utama dan penyambung ditubuhkan.
Hepatitis virus kronik
B18. Hepatitis virus kronik.
818.0. Viral hepatitis B kronik dengan agen D.
818.1. Viral hepatitis B kronik tanpa D-agen.
818.2. Hepatitis C virus adalah kronik.
818.8. Hepatitis virus lain kronik.
818.9. Hepatitis virus kronik, tidak ditentukan. Dalam lebih daripada 70% kes, virus hepatotropik B, C dan D adalah penyebab hepatitis kronik. Terdapat 350-400 juta orang di seluruh dunia yang dijangkiti virus hepatitis B, dan kira-kira 1 juta orang mati setiap tahun daripada penyakit yang berkaitan dengan hepatitis B virus (HBV).. Lazimnya jangkitan HBV di negara-negara yang berbeza adalah antara 0.1 hingga 20%. Risiko jangkitan HBV akut menjadi kronik berkurangan dengan usia: dengan jangkitan perinatal ia mencapai 90%, dengan jangkitan pada usia 1-5 tahun - 25-35%, dan dengan jangkitan orang dewasa - kurang daripada 10%.
Etiologi dan patogenesis
Mekanisme pembentukan, diagnosis hepatitis B dan C dibentangkan dalam Rajah. 6-5. Hepatitis B virus (8 genotip utama - AH) dikesan dalam darah dan cecair biologi yang lain (air mani, air liur, lendir nasofaring), dihantar dengan empat cara utama:
• perinatal (dari ibu kepada anak dalam tempoh pranatal dan dalam buruh);
• parenteral (melalui darah);
• mendatar (dengan hubungan rumah rapat atau melalui objek biasa yang dijangkiti, terutamanya diperhatikan pada zaman kanak-kanak).
Pada kanak-kanak, laluan utama pemindahan hepatitis B virus adalah perinatal. Jika seorang wanita hamil adalah pembawa virus hepatitis B (dan, lebih-lebih lagi, HBeAg-positif), kebarangkalian jangkitan bayi yang baru lahir dengan perkembangan pembawa virus adalah 90%. Sebagai orang dewasa, 25% daripada kanak-kanak ini mati akibat kegagalan hati kronik atau kanser hati. Walaupun HBsAg, HBeAg dan DNA hepatitis B virus dijumpai dalam susu ibu, jenis pemberian makanan tidak menjejaskan risiko penghantaran hepatitis B. Virus Faktor risiko lain untuk hepatitis B termasuk:
- pemindahan darah dan / atau komponennya;
- ubat suntikan, tatu, tindik dan prosedur invasif lain pada kulit;
- seks penembusi yang tidak dilindungi, terutamanya hubungan dubur dan faraj;
- bekerja di institusi perubatan;
Di kawasan yang mempunyai endemicity rendah jangkitan HBV, insiden tertinggi adalah remaja dan remaja. Laluan penyebaran hepatitis B yang paling kerap dalam kumpulan ini adalah seksual dan parenteral (dengan suntikan dadah yang tidak selamat, terutamanya penggunaan semula jarum suntikan boleh guna).
Hepatitis B kronik (CHB) dipercayai merupakan penyakit kronik utama atau penyakit yang berlaku selepas bentuk jangkitan akut yang terputus atau subklinikal.
- permulaan, atau toleransi imun;
- tindak balas imun (replika), meneruskan aktiviti klinikal dan makmal yang jelas;
DNA virus hepatitis B (DNA HBV) tidak menyebabkan cytolisis. Kerosakan kepada hepatosit dikaitkan dengan tindak balas imun yang berlaku sebagai tindak balas terhadap antigen viral dan hepatik. Dalam fasa 2 replikasi virus, antigen virus dinyatakan sebagai: HBsAg (permukaan), HBcAg, (nuklear), HBeAg (Rajah 6-5, a), tindak balas imun adalah lebih ketara, yang menyebabkan nekrosis parenchyma hati dan mutasi virus seterusnya.
Replikasi virus hepatitis B juga mungkin di luar hati - dalam sel sum-sum tulang, sel mononuklear, kelenjar tiroid dan salivary, yang menyebabkan manifestasi extrahepatic penyakit.
Cara penghantaran hepatitis C (CHC) kronik adalah serupa dengan yang di CHB. Tidak seperti hepatitis B virus, virus hepatitis C RNA mempunyai kesan hepatotoxic langsung. Akibatnya, replikasi virus dan kegigihannya dalam tubuh dikaitkan dengan aktiviti dan perkembangan hepatitis. Menariknya, hepatitis C virus mampu menyekat apoptosis (kematian yang diprogram) sel-sel yang dipengaruhi olehnya untuk kekal dalam tubuh manusia untuk masa yang lama. Apoptosis adalah proses biasa yang melegakan tubuh "usang" atau sel-sel yang berpenyakit. Protein yang dikodkan dalam genom hepatitis C virus, yang dikenali sebagai NS5A, menghalang pembukaan saluran kalium dalam sel-sel hati, melindungi "tempat perlindungan" dari kematian semulajadi dan dengan demikian berlarutan dalam tubuh manusia untuk jangka masa yang panjang. Kitaran hidup hepatitis C virus dibentangkan dalam Rajah. 6-5, b.
Rajah. 6-5. Hepatitis C dan B kronik: a - diagnosis hepatitis C dan B dan dinamik penanda serologi hepatitis B; b - kitaran hidup virus hepatitis C
Ejen penyebab hepatitis D kronik (HGO) adalah zarah yang mengandungi RNA, shell luar yang diwakili oleh HBsAg. Di tengah-tengah zarah itu adalah antigen dari virus hepatitis D. Virus delta mampu melipatgandakan sel hati hanya dengan kehadiran hepatitis B virus, kerana proteinnya digunakan untuk keluar dari sel zarah virus delta. Penyakit ini berlaku serentak dengan gegelung hepatitis B virus superinfeksi.
Gambaran klinikal hepatitis kronik adalah ringan dan tidak spesifik. Kursus asymptomatic diperhatikan pada 25% pesakit. Pembentukan hepatitis kronik sering berlaku dalam hasil hepatitis akut, yang terjadi dalam bentuk bentuk atipikal (dihapuskan, anikterik, subklinis) dan sangat jarang dengan manifestasi (icteric) hepatitis akut. Fasa akut hepatitis dan kemunculan gejala klinikal bentuk kronik penyakit dibahagikan 5 tahun atau lebih.
Manifestasi klinik hepatitis kronik bergantung kepada umur kanak-kanak pada masa jangkitan, keparahan morfologi
perubahan dalam hati, fasa proses menular (replikasi, integrasi), latar belakang premorbid. Pada kanak-kanak, berbeza dengan orang dewasa, varian cholestatic hepatitis kronik jarang berlaku; di hadapan kolestasis, adalah perlu untuk tidak memasukkan keabnormalan kongenital di dalam atau laluan extrahepatic, kekurangan α-1-antitrypsin, fibrosis sista. Sindrom utama penyakit diberikan dalam jadual. 6-5.
Jadual 6-5. Sindrom utama hepatitis virus kronik
Manifestasi extrahepatic yang dikaitkan dengan replikasi extrahepatic virus, lebih banyak karakteristik CHC, dapat mewujudkan dermatitis berulang, vaskulitis hemorrhagic, glomerulonephritis, arthropathy, thyroiditis, sindrom Sjogren, pancreatopathy. Manifestasi extrahepatic paling kerap berkembang pada masa akil baligh, kanak-kanak perempuan mengalami masalah endokrin, kanak-kanak lelaki mengalami glomerulonephritis dan penyakit lain.
Manifestasi extrahepatic termasuk perubahan vaskular (Jadual 6-6; Rajah 6-6). Pada kanak-kanak, mereka jarang berlaku, kehadiran mereka memerlukan kajian yang mendalam mengenai fungsi hati.
Jadual 6-6. Manifestasi extrahepatic vaskular dalam hepatitis kronik
Rajah. 6-6. Manifestasi extrahepatic vaskular dalam hepatitis kronik: a - telangiectasia; b - kapilari; in - palmar eritema
Kaedah spesifik. Menggunakan ujian imunosorben enzim yang berkaitan enzim (ELISA), penanda utama CG dikesan, menggunakan reaksi rantai polimerase (PCR), DNA atau RNA virus yang dikesan (Jadual 6-7, Rajah 6-5, a).
Jadual 6-7. Diagnosis penanda hepatitis B dan C kronik
Penanda serologi hepatitis B virus digunakan untuk menubuhkan diagnosis dan peringkat penyakit.
Antigen dibentangkan di atas (lihat Rajah 6-5, a). Antibodi ke antigen permukaan virus (anti-HBsAg) muncul dalam darah selepas 3-6 bulan dan berterusan selama bertahun-tahun atau, mungkin, seumur hidup. Pengesanan mereka menunjukkan sama ada jangkitan sebelumnya atau vaksin sebelumnya.
Antigen nuklear (HBcAg) dalam darah biasanya tidak beredar, tetapi antibodinya muncul pada peringkat awal penyakit, titer mereka dengan cepat mencapai maksimum, dan kemudian menurun secara beransur-ansur (tetapi tidak sepenuhnya hilang). Pertama, antibodi kelas IgM (anti-HBcAg IgM) muncul, maka IgG muncul. Antigen E (HBeAg) muncul dalam darah untuk masa yang singkat pada permulaan penyakit, yang disertai oleh pengeluaran antibodi kepadanya (anti-HBe).
Penyakit HBV kronik dicirikan oleh kehadiran HBsAg dan anti-HBcAg IgG dalam darah.
Di CHC, sebagai tambahan kepada viremia (RNA HCV), antibodi kelas IgM dan IgG dikesan. Di luar masalah eksplisit RNA, CHC dan IgM anti-HCV tidak dikesan, tetapi antibodi kelas IgG berterusan (lihat Jadual 6-7).
Kaedah yang tidak spesifik termasuk ujian biokimia, imunologi dan kajian instrumental.
Ujian biokimia tidak membawa maklumat mengenai penyakit etiologi, tetapi mencerminkan sifat kerosakan hati dan keadaan fungsinya. Ini termasuk:
• peningkatan tahap enzim hati: dengan CG, peningkatan ALT lebih ketara daripada AST, yang dikaitkan dengan lokalisasi enzim berlainan (AST - dalam sitoplasma, AST - dalam mitokondria); juga dicirikan oleh peningkatan dalam enzim seperti laktat dehidrogenase, γ-glutamyltranspeptidase,
• kemerosotan metabolisme lemak dan pigmen: peningkatan dalam pecahan langsung bilirubin, jumlah kolesterol, β-lipoprotein, ALP, aktiviti 5-nucleotidase;
• pelanggaran fungsi protein-sintetik hati: pengurangan jumlah protein, peningkatan dalam ujian thymol, pengurangan sampel sublimat, pengurangan paras prothrombin, dysproteinemia berterusan disebabkan oleh peningkatan pecahan globulin, terutamanya γ-globulin, dan pengurangan albumin.
Sindrom biokimia yang mencerminkan fungsi hati terjejas ditunjukkan dalam Bab 1 (lihat Jadual 1-8, perubahan dalam pecahan protein - Rajah 1-16, b).
Ujian imunologi. Disifatkan oleh tahap penekan T yang lebih rendah, peningkatan tahap imunoglobulin serum.
Kaedah instrumental. Ultrasound hati adalah kaedah penyelidikan mandatori dalam hepatitis kronik, kerana ia membolehkan untuk memvisualisasikan hati, menentukan ukurannya, mengenal pasti sirosis hati dan hipertensi portal. Walaupun dengan penyakit tanpa gejala dengan kaedah ini, anda boleh mengenal pasti peningkatan dalam hati, perubahan dalam echogenicity dari parenchyma. Reohepatografi, biopsi hati boleh digunakan.
Biopsi hati hari ini adalah standard emas untuk mendiagnosis penyakit hati (Rajah 6-7, a). Dalam proses biopsi, menggunakan jarum khas, sekeping hati dengan diameter kira-kira 1 mm diperolehi. Prosedur ini dijalankan di bawah anestesia tempatan atau am dan di bawah kawalan ultrasound, kerana ia perlu untuk mengawal arah jarum, yang membolehkan anda membuat manipulasi selamat.
Tahap aktiviti CG paling sering dinilai menggunakan indeks aktiviti histologi semi-kuantitatif, juga dikenali sebagai sistem Knodell, ditakrifkan dalam mata (lihat Jadual 6-3). Histologi biopsi (contoh tisu) hati membolehkan anda membuat keputusan mengenai keperluan dan taktik terapi antiviral.
Pemeriksaan morfologi spesimen biopsi hati sudah pada bulan-bulan pertama kehidupan kanak-kanak dengan hepatitis kronik primer mendedahkan tanda-tanda keradangan yang berterusan selama bertahun-tahun, serta fibrosis progresif dengan pembentukan sirosis hati.
Rajah. 6-7. Diagnosis hepatitis kronik: a - kaedah biopsi; gambar histologi: b - CHB (hematoxylin eosin pewarnaan; χ 400); dalam - CHC (x 400).
HBV dicirikan oleh nekrosis (Rajah 6-7, b); tanda pathognomonik hepatitis C kronik - pembubaran nukleus hepatosit, hepatosit yang dikatakan berbentuk kaca, dan juga nekrosisnya yang melangkah (Rajah 6-7, c).
Diagnostik pembezaan dilakukan dengan penyakit keturunan (glikogenosis, lipidosis, kekurangan α-1-antitrypsin, sindrom Gilbert dan hepatosis berpigmen lain); parasit (opisthorchosis, echinococcosis), boleh ditukar (penyakit Wilson-Konovalov), dsb. Dalam pengesahan penyakit menggunakan data ultrasound hati, esophagogastroduodenoscopy, CT dan lain-lain kaedah penyelidikan khas.
Dalam fasa replikasi (eksaserbasi), kemasukan ke hospital di jabatan khusus, rehat tidur, terapi diet ketat ditunjukkan.
Terapi asas termasuk perlantikan ubat antiviral. Petunjuk untuk tujuannya:
• Kehadiran penanda replikasi aktif hepatitis;
• Tahap ALT lebih daripada 2-3 kali lebih tinggi daripada biasa;
• tiada kolestasis dan tanda-tanda sirosis dengan dekompensasi;
• ketiadaan penyakit bersamaan yang teruk di peringkat dekompensasi;
• ketiadaan penyakit autoimun, kekurangan imunisasi, hepatitis bercampur.
Induktor interferon dicirikan oleh ketoksikan yang rendah dan ketiadaan kesan sampingan, tidak seperti persiapan interferon, terima kasih kepada penggunaannya, adalah mungkin untuk meningkatkan jangka hayat pada kanak-kanak dan orang dewasa (Rajah 6-8).
Rajah. 6-8. Hepatitis kronik (kursus dan rawatan): a - rawatan antivirus bagi kanak-kanak dan orang dewasa dengan hepatitis B dan C virus kronik dan tahun hidup yang dimenangi; b - perjalanan semula jadi hepatitis B
Persiapan interferon dikontraindikasikan dalam psikosis, sindrom epidemik, neutro dan thrombocytopenia yang teruk, penyakit autoimun (AIG, thyroiditis, dan lain-lain), sirosis hati dan penyakit ginjal yang decompensated dan penyakit jantung di peringkat dekompensasi.
Interferon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lyophilisate untuk penyediaan penggantungan lisan - ditetapkan 30 minit sebelum makan, 1-2 ml air masak yang disejukkan ditambah kepada kandungan botol. Suntikan dadah ditadbir dengan CHB dengan dos 5 juta IU / m 2, dengan CHC - 3 juta IU / m 2 kawasan permukaan badan tiga kali seminggu (1 kali dengan selang 72 jam) s / c atau V / m. Dosis interferon yang dikira pada mulanya diberikan dalam tempoh 3 bulan. Selepas tempoh ini, lakukan kajian kawalan (RNA atau DNA virus, aktiviti). Sekiranya tiada trend positif yang jelas dalam penunjuk ini (kehilangan RNA, DNA virus dari darah, pengurangan ALT), lebih baik untuk menghentikan rawatan menggunakan skim ini atau beralih kepada terapi kombinasi. Tetapi jika terdapat penurunan dalam aktiviti ALT, penurunan dalam kepekatan RNA, DNA virus dalam darah, rawatan mengikut skim yang dipilih diteruskan selama 3 bulan lagi, diikuti oleh kawalan
penyelidikan makmal. Dengan trend positif dalam hepatitis C kronik, rawatan masih diteruskan selama 3 bulan untuk menyatukan hasil rawatan. Jadi, rawatan untuk CHB adalah 6 bulan, dengan CHC - 9-12 bulan.
Dalam amalan pediatrik, Viferon (gabungan α-interferon dengan penstabil membran), yang dihasilkan dalam suppositori rektum, digunakan. Dos untuk kanak-kanak: sehingga 3 tahun - 1 juta IU, lebih tua dari 3 tahun - 2 juta IU 2 kali sehari dengan selang 12 jam 3 kali seminggu. Dalam pesakit yang dirawat dengan protokol program menggunakan Viferon, keberkesanan rawatan dinilai mengikut prinsip yang digariskan di atas. Jika dalam kategori ini pesakit dengan kajian kawalan 3 bulan selepas permulaan terapi tidak ada kesan positif, maka Viferon dapat digantikan dengan reaferon *, Roferon *.
Induktor α-interferon meglumine acridone acetate (sikloferon *) dikendalikan dengan CG 6-10 mg / kg sehari, 10 suntikan setiap hari, maka 3 kali seminggu selama 3 bulan sebagai terapi yang kompleks.
Ubat antiviral tilorone (amixin) ditetapkan kepada kanak-kanak berusia lebih 7 tahun dalam tablet 0.125 secara lisan selepas makan, untuk 2 hari pertama setiap hari, kemudian 125 mg setiap hari - 20 tablet, kemudian 125 mg 1 kali seminggu selama 10-20 minggu. Kursus rawatan untuk CHA - 2-3 minggu, dengan CHB - 3-4 minggu.
Sekiranya CHB pada latar belakang replikasi virus, ubat ubat kemoterapi antiviral lamivudine (zeffix, epivir *) disyorkan dalam penyelesaian lisan dan tablet. Dosis pada 3 mg / kg sehari untuk kanak-kanak dari 3 bulan, tetapi tidak lebih daripada 100 mg secara lisan sekali sehari selama 9-12 bulan. Tablet 100 mg 1 kali sehari ditetapkan kepada remaja (16 tahun ke atas) dengan mulut, tanpa mengira makanan.
Secara umum, terapi interferon berkesan dalam 40% pesakit dengan hepatitis B kronik dan 35% pesakit dengan hepatitis C kronik, tetapi dalam 10-30% pesakit selepas tamat rawatan, penyakit yang berulang mungkin.
Dalam bentuk hepatitis C kronik yang teruk, glucocorticoids ditetapkan: prednisone atau methylprednisolone dalam tablet 0.001; 0,0025 dan 0,005 mg 1-2 mg / kg sehari dalam 2 dos dibahagikan, tidak termasuk irama harian. Selepas mencapai pengampunan, dos dikurangkan sebanyak 5-10 mg kepada dos penyelenggaraan 0.3-0.6 mg / kg sehari: 10-15 mg / hari prednisolone atau 8-12 mg / hari metilprednisolon.
Kriteria untuk keberkesanan rawatan:
• biokimia - penentuan yang paling bermaklumat mengenai tahap ALT, dan semasa rawatan, aktiviti ALT perlu ditentukan sepanjang kursus dan 6 bulan selepas pembatalan, dan kemudian setiap 3-6 bulan selama 3 tahun;
• virologi - penentuan RNA, DNA virus menggunakan PCR;
• histologi - yang paling bermaklumat untuk menilai keberkesanan rawatan, tetapi dalam praktiknya tidak dapat direalisasikan, terutamanya dalam pediatrik.
Peremakan biokimia pada akhir rawatan melibatkan penstabilan tahap enzim sebaik sahaja berakhirnya terapi; pengampunan lengkap - normalisasi paras AST dan ALT dan kehilangan RNA, DNA virus sejurus selepas rawatan; pengurangan biokimia yang stabil - mengekalkan nilai biasa transaminase 6 bulan atau lebih selepas terapi berhenti; pengembalian lengkap yang stabil - mengekalkan paras normal AST dan ALT dan ketiadaan RNA, DNA virus 6 bulan selepas rawatan.
Dalam hal mencapai pengampunan lengkap yang stabil, disarankan untuk terus mengawasi pesakit sekurang-kurangnya 2 tahun dengan kekerapan 1 setiap enam bulan. Dalam fasa remisi (fasa integrasi HVG), terapi antiviral biasanya tidak dilakukan, rawatan terdiri daripada mengatur diet, rejimen, menyambung probiotik, enzim, ubat-ubatan herba, julap mengikut tanda-tanda untuk mencegah disfungsi gastrousus dan autointoxication usus.
Terapi yang disertakan adalah rawatan gejala dan patogenetik.
Untuk melegakan cholestasis, persiapan asid ursodeoksiokolik (Ursosan *, Urdox *, Ursofalk *) digunakan sebagai monoterapi dalam fasa hepatitis fasa takternatif, dalam fasa replikasi yang digabungkan dengan interferon sehingga 6-12 bulan pada 10 mg / kg sekali sehari sebelum waktu tidur.
Hepatoprotectors dengan keupayaan untuk melindungi hepatosit ditetapkan dalam kursus sehingga 1.5-2 bulan. Kursus berulang - selepas 3-6 bulan mengikut tanda-tanda.
Ekstrak daun artichoke (hofitol *) adalah ubat herba yang mempunyai kesan hepatoprotective dan kolera. Hofitol * ditetapkan untuk kanak-kanak berusia lebih 6 tahun dengan 1-2 tablet atau 1/4 sudu teh. penyelesaian lisan 3 kali sehari sebelum makan, remaja - 2-3 tablet atau 0.5-1 sudu teh. penyelesaian 3 kali sehari, kursus - 10-20 hari. Penyelesaian untuk suntikan lambat intramuskular atau intravena - 100 mg (1 ampul) selama 8-15 hari; dos purata boleh meningkat dengan ketara, terutamanya dengan rawatan pesakit.
Hepatoprotektor "Liv 52 *" adalah kompleks bahan biologi aktif asal tumbuhan; ia ditetapkan untuk kanak-kanak berumur lebih daripada 6 tahun, 1-2 tablet 2-3 kali sehari, remaja - 2-3 tablet 2-3 kali sehari.
Ademethionine (Heptral *) adalah hepatoprotector yang mempunyai choleretic dan cholekinetic, serta beberapa kesan antidepresan. Kanak-kanak ditetapkan dengan berhati-hati di dalam, dalam / m, dalam / dalam. Dengan rawatan intensif di
rawatan 2-3 minggu pertama - 400-800 mg / hari dalam / dalam perlahan atau dalam / m; serbuk dibubarkan hanya dalam pelarut terpasang khas (larutan L-lisin). Untuk terapi penyelenggaraan - 800-1600 mg / hari ke dalam antara makan, tanpa mengunyah, sebaik-baiknya pada waktu pagi.
Langkah-langkah pencegahan utama harus ditujukan untuk mencegah jangkitan dengan virus hepatitis, oleh itu, pengesanan awal pesakit dengan bentuk-bentuk penyakit yang sudah dihapuskan dan rawatan yang mencukupi diperlukan. Pembawa HBsAg memerlukan pemantauan penunjuk biokimia dan virologi secara teratur (sekurang-kurangnya 1 kali dalam tempoh 6 bulan) untuk mencegah pengaktifan dan replikasi virus.
Untuk vaksinasi terhadap hepatitis B, vaksin rekombinan digunakan: "Biovac B *", "Endzheriks B *", "Evuks B *", "Shanvak-B *" dan lain-lain RD untuk bayi yang baru lahir dan kanak-kanak di bawah 10 tahun - 10 mcg 5 ml penggantungan), untuk kanak-kanak berusia lebih 10 tahun - 20 μg (1 ml penggantungan).
Bayi yang lahir dari ibu-ibu yang membawa hepatitis B, bersama-sama dengan vaksin, disyorkan untuk mengendalikan imunoglobulin hepatitis B, dan ubat-ubatan harus diberikan di tempat-tempat yang berbeza. Selaras dengan peraturan yang ada di Persekutuan Rusia, vaksinasi kategori kanak-kanak ini dilakukan empat kali mengikut skim berikut: 0 (pada hari lahir) -1-2-12 bulan hidup. Terhadap hepatitis B pasti memberi vaksinasi remaja berumur 11-13 tahun dengan cara yang sama.
Pekerja kesihatan dan orang-orang dari kumpulan risiko untuk jangkitan hepatitis B secara vaksin. Vaksinasi secara beransur-ansur mengurangkan tahap jangkitan populasi Rusia dengan virus hepatitis B.
Vaksin terhadap hepatitis C belum dikembangkan, dan oleh itu pencegahan hepatitis C dibina atas penindasan semua kemungkinan parenteral (termasuk pemindahan).
Pemerhatian klinikal diterangkan di bawah.
Kemungkinan pemulihan lengkap boleh diabaikan. Dengan CHB, kegigihan jangka panjang virus penyebab berlaku, mungkin gabungan dengan proses patologi yang aktif. Secara purata, selepas 30 tahun, 30% pesakit dengan hepatitis B aktif kronik mengalami sirosis hati. Dalam tempoh 5 tahun, kira-kira satu dari setiap empat pesakit dengan sirosis yang disebabkan oleh hepatitis B berlaku dengan fungsi hati yang decompensated, dan 5-10% pesakit lain mengembangkan kanser hati (lihat Rajah 6-8). Tanpa rawatan, kira-kira 15% pesakit dengan sirosis mati dalam tempoh 5 tahun. Dalam 1-1.5% kes, sirosis terbentuk, dan dalam baki 89% terdapat pengampunan jangka panjang dengan pembawa HBsAg. Dengan ΧΓD, prognosis tidak menguntungkan: dalam 20-25% kes, proses mengalir ke sirosis hati; Pembebasan dari patogen tidak berlaku. CHC mengalir perlahan-lahan, perlahan-lahan, tanpa menghentikan viremia selama bertahun-tahun, dengan peningkatan berkala dalam aktiviti transaminase dan dengan kecenderungan yang ketara untuk fibrosis. Apabila proses berlangsung, karsinoma sirosis dan hepatoselular berkembang.
K75.4. Hepatitis autoimun.
AHI adalah peradangan hepatoselular progresif hati dari etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh kehadiran hepatitis periportal, persamaan kerap dengan penyakit autoimun lain, peningkatan kepekatan immunoglobulin (hypergammaglobulinemia) dan kehadiran autoantibodies dalam darah.
Seperti penyakit autoimun yang lain, AIH lebih biasa di kalangan wanita, dengan jumlah keseluruhan kira-kira 15-20 kes setiap 100,000 penduduk. Pada masa kanak-kanak, bahagian AIG di kalangan hepatitis kronik adalah dari 1.2 hingga 8.6%, diperhatikan pada usia 6-10 tahun. Nisbah lelaki dan lelaki adalah 3-7: 1.
Etiologi dan patogenesis
Asas mekanisme patogenetik perkembangan AIH adalah kecacatan kongenital reseptor membran HLA. Pesakit mempunyai kecacatan pada fungsi penindas T yang dikaitkan dengan haplotype HLA, menyebabkan sintesis kelas B-limfosit antibodi kelas IgG yang memusnahkan membran hepatosit normal, dan membangunkan tindak balas imun patologi terhadap hepatosit mereka sendiri. Selalunya, proses itu melibatkan bukan sahaja hati, tetapi juga kelenjar besar rembesan luaran dan dalaman, termasuk pankreas, tiroid, dan kelenjar liur. Kecenderungan genetik (immunoreactivity to autoantigens), yang, bagaimanapun, tidak mencukupi dianggap sebagai faktor utama patogenesis AIH. Adalah dipercayai bahawa proses ini memerlukan agen pemicu (pemicu), di antaranya dianggap virus (Epstein-Barr, campak, hepatitis A dan C) dan beberapa ubat-ubatan (misalnya, persiapan interferon) dan faktor-faktor persekitaran yang buruk.
Rajah. 6-9. Patogenesis AIH
Patogenesis AIH dibentangkan dalam Rajah. 6-9. Mekanisme effector kerusakan pada hepatosit mungkin lebih terkait dengan reaksi autoantibodi untuk antigen hepatosit spesifik hepatosit, daripada sitotoksisitas sel T langsung.
Pada masa ini, terdapat 3 jenis AIG:
- Jenis 1 adalah variasi klasik, ia menyumbang 90% daripada semua kes penyakit. Mengesan antibodi untuk melicinkan sel-sel otot (Smooth Muscle Antibody - SMA) dan antigen nuklear (khusus hati
protein - Antibodi Antinuklear - ANA) dalam titer lebih daripada 1:80 pada remaja dan lebih daripada 1:20 pada kanak-kanak;
- Jenis 2 - membentuk kira-kira 3-4% daripada semua kes AIH, kebanyakan pesakit adalah kanak-kanak berusia 2 hingga 14 tahun. Antibodi untuk mikrosom hati dan ginjal dikesan (Mikrosom Ginjal Hati - LKM-1);
- Jenis 3 dicirikan oleh kehadiran antibodi untuk antigen hepatik larut (Antigen Hati larut - SLA) dan antigen pankreas hepatik (LP).
Sesetengah ciri AIG dengan mengambil kira jenis dibentangkan dalam Jadual. 6-8.
Jadual 6-8. Klasifikasi dan ciri-ciri jenis AIG
Penyakit ini dalam 50-65% kes disifatkan oleh gejala mendadak yang serupa dengan hepatitis virus. Dalam sesetengah kes, ia bermula secara beransur-ansur dan ditunjukkan oleh keletihan, anoreksia dan penyakit kuning. Gejala-gejala lain termasuk demam, arthralgia, vitiligo (gangguan pigmentasi yang mengakibatkan hilangnya pigmen melanin pada bahagian tertentu kulit) dan hidung. Hati menonjol 3-5 cm dari pinggir kostum kostum dan dipadatkan, terdapat splenomegali, abdomen diperbesar dalam saiz (Rajah 6-10, a). Sebagai peraturan, tanda-tanda tambahan penyakit hati kronik dikesan: urat labah-labah, telangiectasias, erythema palmar. Sesetengah pesakit mempunyai penampilan cushingoid: jerawat, hirsutism dan strii merah jambu pada paha dan perut; 67% didiagnosis dengan penyakit autoimun lain: tiroiditis Hashimoto, rheumatoid arthritis, dsb.
Diagnosis adalah berdasarkan pengesanan sindrom cytolisis, kolestasis, hypergammaglobulinemia, peningkatan kepekatan IgG, hipoproteinemia, peningkatan mendadak dalam ESR, yang disahkan oleh pengesanan autoantibodies terhadap hepatosit.
Disifatkan oleh sindrom hypersplenism, simptomnya:
• pancytopenia (pengurangan jumlah sel darah): anemia, leukopenia, neutropenia, limfopenia, trombositopenia (dengan tahap keterukan mendadak muncul sindrom pendarahan);
• hiperplasia sumsum tulang pampasan.
Dalam diagnosis pentingnya kaedah penyelidikan instrumental mutlak (imbasan, biopsi hati, dan lain-lain).
Perubahan morfologi dalam hati dengan AIH adalah ciri, tetapi tidak khusus. CG, sebagai peraturan, bertukar menjadi sirosis multilobular (Rajah 6-10, b); dicirikan oleh tahap aktiviti yang tinggi: periportal
nekrosis, porto-portal atau nekrosis jambatan centroportal, kurang kerap - portal atau hepatitis lobular, terutamanya infiltrasi limfosit dengan sejumlah besar sel plasma, pembentukan soket (Rajah 6-10, c).
Rajah. 6-10. AIG: a - kanak-kanak dengan hasil dalam sirosis hati; b - macropreparation: sirosis macronodular; c - spesimen mikroskopik: gambar histologi (hematoxylin-eosin stain; χ 400)
Diagnosis keseimbangan dilakukan dengan CHB, cholecystitis, penyakit Wilson-Konovalov, hepatitis yang disebabkan oleh dadah, kekurangan α-1-antitrypsin, dan sebagainya.
Alokasikan AIG tertentu dan kemungkinan. Pilihan pertama dicirikan oleh kehadiran petunjuk di atas, termasuk peningkatan titisan autoantibody. Di samping itu, tiada penanda virus dalam serum darah, kerosakan pada saluran empedu, pemendapan tembaga dalam tisu hati, tiada petunjuk pemindahan darah dan penggunaan dadah hepatotoxic.
Pilihan kemungkinan AIG dibenarkan apabila gejala yang ada membolehkan anda berfikir tentang AIG, tetapi tidak cukup untuk diagnosis.
Asas adalah terapi imunosupresif. Prednison, azathioprine, atau gabungannya, yang membolehkan untuk mencapai klinikal, biokimia dan histologi dalam 65% pesakit dalam tempoh 3 tahun. Rawatan terus selama sekurang-kurangnya 2 tahun untuk mencapai pengampunan untuk semua kriteria.
Prednisolone diresepkan pada dos 2 mg / kg (dos maksimum adalah 60 mg / hari) dengan penurunan secara beransur-ansur sebanyak 5-10 mg setiap 2 minggu di bawah pemantauan mingguan parameter biokimia. Sekiranya tiada normalisasi tahap transaminase, azithioprine ditambah pula dengan dos awal 0.5 mg / kg (dos maksimum 2 mg / kg).
Selepas setahun dari permulaan remisi, adalah wajar untuk membatalkan terapi imunosupresif, tetapi hanya selepas biopsi mematikan kawalan hati. Kajian morfologi harus menunjukkan ketiadaan atau aktiviti minima perubahan keradangan.
Dengan tidak berkesan terapi glukokortikoid, cyclosporine (Sandyummum neoral *) digunakan untuk pentadbiran lisan dari tahun pertama kehidupan, yang dikeluarkan dalam larutan 100 mg dalam 50 ml dalam botol, kapsul 10, 25, 50 dan 100 mg,
menetapkan dadah dalam dos 2-6 mg / kg sehari (tidak melebihi 15 mg / m 2 seminggu). Cyclophosphamide (cyclophosphamide *) diresepkan secara intravena dalam titisan dalam dos 10-12 mg / kg 1 kali dalam 2 minggu, kemudian dalam tablet 0.05 g 15 mg / kg 1 kali dalam 3-4 minggu, dos kursus - tidak lebih 200 mg / kg.
Rintangan utama kepada rawatan diperhatikan dalam 5-14% pesakit. Mereka terutamanya tertakluk kepada perundingan di pusat pemindahan hati.
Profilaksis utama tidak dikembangkan, kedua adalah pada awal diagnosis, susulan pesakit (diterangkan di bawah) dan terapi imunosupresif jangka panjang.
Penyakit tanpa rawatan terus berkembang dan tidak mengalami remisi spontan - sirosis hati terbentuk. Dengan jenis AIG 1, glukokortikoid lebih kerap berkesan dan prognosisnya agak baik: dalam banyak kes adalah mungkin untuk mencapai remisi klinikal yang berpanjangan. Dalam jenis AIH 2, penyakit ini biasanya berkembang pesat kepada sirosis. Jenis 3 tidak ditentukan secara klinikal, dan kursusnya belum dipelajari.
Dengan tidak berkesan terapi imunosupresif, pemindahan hati ditunjukkan kepada pesakit, selepas itu kadar kelangsungan hidup 5 tahun melebihi 90%.
K71. Hepatitis ubat.
Hepatitis ubat adalah kerosakan hati toksik, termasuk penyakit hati yang disebabkan oleh ubat-ubatan (tidak dapat diramalkan) dan toksis (boleh diramal) berkaitan dengan pengambilan ubat hepatotoxicik dan toksik.
Etiologi dan patogenesis
Hati memainkan peranan penting dalam metabolisme xenobiotik (bahan asing). Sekumpulan enzim yang terletak di retikulum endoplasma hati, yang dikenali sebagai cytochrome P450, adalah keluarga enzim metabolisme yang paling penting dalam hati. Cytochrome P450 menyerap kira-kira 90% produk toksik dan ubat.
Sering hati, hati menjadi sasaran untuk kesan merosakkan mereka. Jenis kerosakan hati langsung dan tidak langsung dibezakan.
Jenis langsung kerosakan hati bergantung kepada dos ubat dan disebabkan oleh kesan ubat pada sel-sel hati dan organelnya. Untuk ubat-ubatan dengan kesan hepatotoksik yang bergantung kepada dos termasuk paracetamol dan antimetabolit, yang membawa kepada nekrosis hepatosit. Tetracycline, mercaptopurine, azathioprine, androgen, estrogen, dan sebagainya juga boleh menyebabkan kerosakan langsung kepada hati.
Jenis kerosakan hati yang tidak langsung, tidak bergantung kepada dos ubat, diperhatikan semasa mengambil nitrofurans, rifampisin, diazepam, meprobamate, dan lain-lain. Jenis ini mencerminkan tindak balas individu badan kanak-kanak sebagai manifestasi hipersensitiviti dadah.
Hati terlibat dalam metabolisme pelbagai xenobiotik melalui proses biotransformasi, dibahagikan kepada dua fasa.
• Fasa pertama - tindak balas oksidatif, yang berlaku dengan penyertaan cytochromes P450. Semasa fasa ini, metabolit aktif mungkin terbentuk, beberapa daripadanya mempunyai sifat hepatotoksik.
• Fasa kedua, di mana konjugasi metabolit yang telah terbentuk sebelum ini berlaku dengan glutation, sulfat atau glucuronide, menyebabkan pembentukan sebatian hidrofilik yang tidak toksik yang dikeluarkan dari hati ke dalam darah atau hempedu.
Tempat khas di kalangan luka-luka toksik hati ialah dadah, atau dadah, hepatitis. Pembentukan mereka lebih kerap disebabkan oleh penggunaan dadah yang tidak terkawal (Rajah 6-11, a). Hampir setiap ubat boleh menyebabkan kerosakan hati dan perkembangan hepatitis yang bervariasi.
Toksin boleh dibahagikan kepada domestik dan perindustrian. Memperuntukkan racun industri alam organik (karbon tetraklorida, naftalena berklorin, trinitrotoluene, trichlorethylene, dll), Logam dan metaloid (tembaga, berilium, arsenik, fosforus), racun serangga (dichlorodiphenyltrichloroethane - DDT, malathion, dll).
Rajah. 6-11. Hepatitis ubat: a - pembentukan hepatitis dadah dengan nekrosis hepatosit; b - gambaran histologi hepatitis dadah selepas rawatan leukemia akut (hematoxylin-eosin stain; χ 400)
Bentuk kekalahan hepatosit terutama parah yang timbul dalam hal keracunan dengan bahan seperti paracetamol, racun toadstool, fosforus putih, karbon tetraklorida, semua racun pengeluaran.
Bentuk biasa kerosakan hati dengan kesan hepatotoksik ubat dibentangkan dalam Jadual.
Jadual 6-9. Kesan hepatotoksik yang paling biasa terhadap ubat-ubatan
Reaksi dadah mungkin sementara, hepatitis kronik diperhatikan jarang sekali. Ujian hati berfungsi boleh menormalkan dalam beberapa minggu (sehingga 2 bulan) selepas pemberhentian ubat, tetapi dengan hepatitis kolestatik, tempoh ini boleh meningkat hingga 6 bulan. Jaundis selalu menunjukkan kerosakan hati yang lebih teruk, boleh menyebabkan kegagalan hati akut.
Asas untuk diagnosis lesi ubat hati adalah sejarah yang dikumpulkan dengan teliti penggunaan ubat-ubatan yang digunakan atau digunakan sebagai rawatan diri. Biasanya, selang masa antara mengambil ubat dan permulaan penyakit adalah dari 4 hari hingga 8 minggu.
Biopsi boleh ditunjukkan jika patologi terdahulu hati disyaki atau tidak ada normalisasi parameter biokimia darah (ujian fungsi hati) selepas pemberhentian ubat.
Hemorrhagic uncomplexing, protein teruk (granular dan belon) degenerasi hepatosit, polimorfisme nukostus hepatosit, perubahan degeneratif dan nekrobiotik dalam nukleus hepatosit diperhatikan (Rajah 6-11, b).
Kemungkinan kesan toksik ubat harus dipertimbangkan dalam diagnosis pembeda kegagalan hati, penyakit kuning. Penghapusan sebab-sebab lain adalah perlu: hepatitis virus, penyakit saluran hempedu, dsb. Dalam kes yang jarang berlaku, perlu dilakukan diagnostik pembezaan dengan penyakit metabolik kongenital yang boleh menyebabkan kerosakan hati, jenis I glycogenosis (penyakit Gyrke),
Jenis III (penyakit Cory), Jenis IV (penyakit Andersen), Type VI (penyakit Gers). Penyakit ini disebabkan oleh pengumpulan berlebihan glikogen dalam sel-sel hati. Kronik kecederaan hati genesis dadah juga perlu dibezakan dari lipidoses: penyakit Gaucher (pembohongan berdasarkan dalam pengumpulan nitrogenous sel retikulogistiotsitarnyh cerebrosides) dan Pilihkan penyakit Nimana- (yang timbul akibat pengumpulan fosfolipid dalam sel-sel sistem reticuloendothelial, terutamanya sphingomyelin). Ia juga perlu untuk tidak memasukkan galacto dan fructosemia.
Mandatori dan keadaan utama untuk rawatan adalah penolakan lengkap penggunaan dadah hepatotoxic.
Kalori tinggi (90-100 kcal / kg sehari) diet kaya dengan protein (2 g / kg sehari) dan karbohidrat, membantu mengembalikan keadaan fungsi hati. Untuk tujuan terapeutik, ia disyorkan fosfolipid penting dengan kesan penstabilan membran dan hepatoprotective, serta perencat lipid peroksidasi. Asid thioctic juga ditetapkan.
lotu (asid lipoic *, lipamide *), yang mengurangkan kesan toksik ubat akibat kesan antioksidannya; untuk kanak-kanak berumur lebih dari 12 tahun - flavonoid silibinin (Kars * 5) pada 5 mg / kg dalam 3 dos (jangan mengunyah ubat, makan selepas makan dengan jumlah air yang banyak).
Prognosis bergantung kepada berapa cepat dadah yang menyebabkan kerosakan hati dibatalkan. Biasanya, manifestasi klinikal dan perubahan dalam parameter biokimia dinormalkan dalam masa beberapa hari, jarang minggu.
Prognosis selalu serius apabila gambaran kerosakan hati kronik dengan ketidakstabilan hepatoselular terbentuk.
Pencegahan hepatitis kronik
Profilaksis utama tidak dikembangkan, yang menengah terdiri daripada pengenalan awal dan rawatan yang mencukupi untuk kanak-kanak dengan hepatitis virus akut.
Pengenalan vaksinasi terhadap hepatitis A dan B secara meluas akan menyelesaikan masalah bukan sahaja akut tetapi juga hepatitis kronik.
C71.7. Kerosakan hati toksik dengan fibrosis dan sirosis hati.
K74. Fibrosis kriptogenik dan sirosis hati. K74.3. Sirosis biliar utama. K74.4. Sirosis sekunder hati. K74.5. Sirosis bilier, tidak ditentukan. K74.6. Lain-lain dan tidak senonoh sirosis. P78.3. Cirrhosis adalah kongenital.
Sirosis hati adalah penyakit progresif kronik yang disifatkan oleh distrofi dan nekrosis parenchyma hepatik, disertai oleh penjanaan nodal, penyebaran tisu penghubung. Ia adalah peringkat akhir pelbagai penyakit hati dan organ-organ lain, di mana struktur hati terganggu, dan fungsi-fungsi hati tidak dilakukan sepenuhnya, akibatnya kegagalan hati berkembang.
Ia perlu membezakan sirosis hati daripada fibrosisnya. Fibrosis - percubaan fokus tisu penghubung dalam pelbagai luka hati: abses, infiltrat, granulomas, dll.
Di negara maju, sirosis hati berlaku dalam 1% penduduk, adalah antara 6 penyebab kematian utama bagi pesakit berusia 35 hingga 60 tahun. Setiap tahun, 40 juta orang di dunia mati akibat cirrhosis virus hati dan karsinoma hepatoselular, yang berkembang pada latar belakang pengangkut virus hepatitis B. Lebih sering dilihat pada lelaki, nisbah kepada seks wanita adalah 3: 1.
Atresia saluran empedu adalah salah satu punca penyebab sirosis bilier pada bayi, insiden adalah 1 dalam 10 000-30 000 bayi baru lahir.
Etiologi dan patogenesis
Banyak penyakit hati dan organ-organ lain, ubat-ubatan jangka panjang (lihat Gambar 6-11, a, 6-12, a), dan sebagainya, membawa kepada sirosis hati. Di samping itu, penyakit lain adalah penting dalam pembentukan sirosis:
• sirosis biliary utama;
• Penyakit hati parasit: echinococcosis, schistosomiasis, dan sebagainya;
• Gangguan metabolik keturunan (hemochromatosis, degenerasi hepatolentic, galactosemia, kekurangan α-1-antitrypsin, dan sebagainya);
• aliran keluar vena yang merosakkan dari hati (Sindrom Budd-Chiari, penyakit veno-occlusive, kegagalan jantung ventrikel kanan yang teruk), dan sebagainya.
Atresia saluran empedu disebabkan oleh keabnormalan perkembangan, yang dalam kebanyakan kes dikaitkan dengan hepatitis dalam utero, yang sering disebabkan oleh salah satu reoviruses. Dalam sesetengah kanak-kanak, kejadian kecacatan ini disebabkan oleh faktor-faktor buruk yang berlaku pada minggu ke-4 dalam kehidupan intrauterin. Biasanya, kanak-kanak ini mempunyai kecacatan pada organ lain (biasanya buah pinggang, jantung, tulang belakang). Sesetengah kanak-kanak mempunyai persatuan dengan trisomi pasangan kromosom ke-13 dan ke-18. Atresia dicirikan oleh penutupan lengkap saluran empedu intra- dan extrahepatic dalam pelbagai varian. Selalunya (dalam 70-80% kes) bentuk atresia intrahepatik berlaku.
Salah satu tanda utama dan komplikasi sirosis adalah sindrom hipertensi portal, yang disebabkan oleh peningkatan tekanan pada vena portal (vena yang membawa darah dari organ perut ke hati) lebih daripada 5 mm Hg. Akibat tekanan yang meningkat di urat portal, darah tidak dapat mengalir dari organ perut dan ada genangan darah di organ-organ ini (Rajah 6-12, b).
Komposisi sel kira-kira di hati: 70-80% - hepatosit, 15% - sel endothelial, 20-30% - sel Kupfer (makrofaj), 5-8% - sel Ito (Rajah 6-13, a). Sel-sel Ito (sinonim: sel stellate hati, sel-sel lemak, liposit) yang terletak di ruang perisinusoidal Diss memainkan peranan penting dalam patogenesis sirosis hati. Sebagai sel utama tisu penghubung di hati, mereka membentuk matriks ekstraselular, biasanya mengumpul lipid. Apabila kerosakan hati berlaku, sel Ito mula menghasilkan jenis I kolagen dan sitokin, memperoleh sifat seperti fibroblast (Rajah 6-13, b). Proses ini berlaku dengan penyertaan hepatosit dan sel Kupffer.
Rajah. 6-12. Sirosis hati: a - faktor etiologi; b - sistem portal hati dan mekanisme pembentukan hipertensi portal
Patogenesis sirosis hati dibentangkan dalam rajah. 6-13, b, tetapi kira-kira 10-35% pesakit dengan etiologi dan patogenesis sirosis masih tidak diketahui.
1 Rajah. 6-13. satu bahagian lobulus hepatik dan komposisi selularnya; b - patogenesis sirosis hati
Perubahan dalam hati dalam sirosis biasanya meresap, hanya dengan sirosis bilier, mereka boleh menjadi tumpuan. Kematian hepatosit yang dikaitkan dengan keradangan dan fibrosis menyebabkan gangguan kepada arkitek normal hati: kehilangan jaringan vaskular hepatik normal dengan perkembangan shunt portocaval dan pembentukan noden pertumbuhan semula hepatosit yang dipelihara (Rajah 6-14, a), dan bukan lobulus hepatik biasa dikesan dalam autopsi bahan atau dalam vivo oleh MRI (Rajah 6-14, b).
Rajah. 6-14. Perubahan dalam hati dalam sirosis: a - makropreparation of sirosis micronodular; b - hati MRI: anak panah menandakan nod regenerasi
Atresia saluran empedu extrahepatic diasingkan (tanpa atau digabungkan dengan atresia pundi hempedu), atresia daripada saluran empedu intrahepatic (tanpa atau digabungkan dengan atresia daripada saluran empedu extrahepatic), jumlah atresia. Klasifikasi sirosis dibentangkan dalam jadual. 6-10.
Jadual 6-10. Klasifikasi sirosis
Dalam cirrhosis biliary utama, yang ditunjukkan oleh keradangan saluran hempedu hati dengan gangguan keluar hempedu, jaundis, gatal-gatal, demam dan gejala-gejala lain yang diperhatikan. Cirrhosis bilier yang dikaitkan dengan atresia kongenital saluran empedu, dibentuk dengan cepat, menyebabkan kematian jika tiada campur tangan pembedahan untuk sebab-sebab kesihatan.
Sirosis alkohol di hati membesar pada individu yang minum minuman beralkohol dalam dos yang berlebihan untuk jangka masa yang panjang, ia tidak dipertimbangkan dalam hepatologi zaman kanak-kanak.
Cirrhosis hati pada kanak-kanak yang lebih tua berkembang dengan perlahan dan pada mulanya dapat terjadi tanpa gejala. Tanda-tanda yang dinyatakan dalam tab. 6-11, sebagai peraturan, berkembang secara beransur-ansur dan tidak dapat dilihat untuk kanak-kanak, untuk masa yang lama menderita penyakit hati kronik atau organ lain, dan untuk ibu bapanya.
Hepatomegali diperhatikan pada permulaan penyakit ini. Pemusnahan hepatosit secara beransur-ansur, fibrosis sebagai perkembangan penyakit mendasar membawa kepada pengurangan saiz hati. Terutama dicirikan oleh penurunan saiz hati dalam sirosis yang disebabkan oleh hepatitis virus dan autoimun.
Jadual 6-11. Tanda-tanda sirosis
Komplikasi sirosis adalah sindrom hipertensi portal (Jadual 6-12), urat varicose dari kaki yang lebih rendah, pendarahan dari urat-urat kelengkungan esofagus, koma hepatik.
Jadual 6-12. Diagnosis sindrom hipertensi portal
Urat varikos dari bahagian bawah kaki - satu komplikasi sirosis hati, yang ditunjukkan oleh rasa sakit pada anggota badan, peningkatan dan ketara dalam pembuluh darah. Pendarahan dari urat-urat kelengkungan esofagus ditunjukkan oleh pembebasan darah dari mulut dan / atau pemutihan kotoran. Koma hepatik - kerosakan otak yang berkembang akibat pengumpulan dalam darah sejumlah besar bahan toksik, sebagai peraturan, mengembangkan dengan sirosis decompensated; Tanda utama sindrom kegagalan hepatoselular dibentangkan dalam Jadual. 6-13.
Jadual 6-13. Tanda-tanda sindrom kegagalan hepatoselular
Sintesis cytolysis, cholestasis, keradangan, dan kemudian - sindrom hepatodepressive (lihat Jadual 1-8) dikesan dalam analisis biokimia.
Ultrasonography menggambarkan mikronodular (Rajah 6-15, a) atau macronodular (Rajah 6-15, b) jenis sirosis hati. Sinonim histologi untuk nama-nama ini:
• sirosis simpul kecil - dicirikan oleh pembentukan nodul kecil (kira-kira 1 mm diameter);
• Cirrhosis tapak besar - dalam bidang pemusnahan arkitek hepatik sebelumnya, parut berserat besar dikesan.
Makrodrug klasik hati yang cerah mewakili sirosis bilier dibentangkan dalam rajah. 6-15, c.
Semasa hayat kanak-kanak, hanya biopsi boleh menunjukkan dengan sirosis hati, yang menunjukkan perubahan dystropik yang teruk dalam hepatosit, kolestasis, pertumbuhan jaringan tisu penghubung (nod berserat), di mana pulau-pulau hati terletak (Rajah 6-15, d).
Diagnostik pembezaan dilakukan dengan penyakit hati yang disebabkan oleh gangguan pemakanan dan metabolisme: hepatosis lemak, glikogenosis, amyloidosis, fibrosis sista, dan sebagainya. Menghilangkan tumor, abses, penyakit hati parasit.
Prinsip asas rawatan sirosis adalah seperti berikut.
• Penghapusan sebab-sebab yang membawa kepada sirosis (rawatan etiotropik): terapi antiviral (hepatitis virus), pantang (sirosis alkohol), pemberhentian ubat (ubat hepatitis).
Rajah. 6-15. Sirosis hati mengikut ultrasound: a - mikronodular; b - makronodular: atresia kongenital daripada saluran empedu dengan pembentukan sirosis: c - makropreparation; g - microdrug (warna hematoxylin-eosin; χ 400)
• Terapi komplikasi sirosis: rawatan gejala ensefalopati hepatik, sindrom hipertensi portal, dsb.
• Patogenetik: penyingkiran besi dan tembaga yang berlebihan (hemochromatosis, penyakit Wilson-Konovalov), terapi imunosupresif (AIH), rawatan kolestasis (cirrhosis biliary utama).
Pada diagnosis yang ditetapkan di atresia saluran empedu, rawatan itu berfungsi: choledochojejunostomy atau protoenterostomy (operasi Kasai - penciptaan anastomosis langsung di antara permukaan terbuka hati yang terkandung dalam
kawasan pintu dan usus), pemindahan hati. Sebelum pembedahan, rawatan adalah menyokong. Glukokortikoid tidak berkesan, dan juga ubat lain. Pada masa yang sama, vitamin K perlu diberikan seminggu sekali secara parenteral, secara berkala menjalankan kursus hepatoprotectors, vitamin E, D.
Rawatan komplikasi sirosis
Ascites (cadangan utama):
• rehat katil yang ketat;
• Diet hiponatrik: dengan asites minimum dan sederhana - sekatan pengambilan garam kepada 1.0-1.5 g / hari; dengan asites kuat - sehingga 0.5-1.0 g / hari;
• mengehadkan pengambilan cecair kepada 0.8-1.0 liter sehari;
• Terapi diuretik: antagonis aldosteron dan natriuretics;
• paracentesis terapeutik (3-6 l) dengan pentadbiran larutan albumin intravena (pada kadar 6-8 g setiap 1 l cecair ascitic yang dikeluarkan);
• ultrafiltrasi menggunakan shunt peritoneal-vena, shunt portosystemic intrahepatic transjugular;
Diuretik. Hydrochlorothiazide (hypothiazide *) dalam tablet dan kapsul ditetapkan untuk kanak-kanak dari 3 hingga 12 tahun pada dos 1-2 mg / kg sehari dalam 1 penerimaan. Hipokalemia boleh dielakkan dengan menggunakan persiapan yang mengandungi kalium, atau dengan memakan makanan kaya kalium (buah-buahan, sayuran).
Spironolactone (veroshpiron *, aldactone *, veropylactone *) dalam tablet, kapsul, dos awal awal - 1.33 mg / kg, maksimum - 3 mg / kg dalam 2 dos, atau 30-90 mg /. Contraindicated in infancy.
Furosemide (lasix *) dalam tablet 40 mg dan granul untuk penyediaan penggantungan, ampul 1% - 2 ml. Bayi yang baru lahir ditetapkan 1-4 mg / kg sehari 1-2 kali, 1-2 mg / kg secara intravena atau intramuskular 1-2 kali sehari, kanak-kanak 1-3 mg / kg sehari, remaja pada usia 20 -40 mg / hari.
Ubat diuretik ditetapkan pada waktu pagi. Diperlukan untuk memantau tahap kalium dalam serum, ECG.
Kriteria untuk keberkesanan terapi adalah keseimbangan air yang positif, berjumlah 200-400 ml / hari dengan sedikit asites dan 500-800 ml / hari - dengan sindrom ejakulasi pada kanak-kanak yang lebih tua. Paracentesis dilakukan mengikut petunjuk ketat (dengan sejumlah besar cecair) dengan pentadbiran albumin serentak dalam jumlah 4-5 g IV. Dengan inefektiviti terapi dadah mungkin rawatan pembedahan (pembedahan pintasan).
Cadangan utama untuk pendarahan dari urat melintang dari kerongkong
• Terapi Hemostatik (asid ε-aminocaproic, Vikasol *, kalsium gluconate, dicine *, jisim sel darah merah).
• Pemulihan jumlah darah yang beredar (larutan albumin, plasma).
• Pengurangan farmakologi tekanan portal (vasopressin, somatostatin, octreotide).
• mekanik esofagus tamponade (Sengstaken-Blackmore probe).
• Kaedah endoskopik untuk menghentikan pendarahan (sclerotherapy dengan etanolamine, polidocanol, ligation dari batang urat).
• Shunt portosistem intrahepatic transjugular.
• Pencegahan ulser tekanan saluran pencernaan (penghalang H2 blocker histamine, PPI).
• Pencegahan ensefalopati hepatik (laktulosa, enema siphon).
• Pencegahan peritonitis bakteria spontan (antibiotik).
Ejen farmakologi asas untuk sindrom hemorrhagic
asid ε-aminokaproat untuk pentadbiran intravena dan granul untuk penyediaan penggantungan untuk pentadbiran lisan, dos harian untuk kanak-kanak di bawah 1 tahun - 3 g; 2-6 tahun - 3-6 g, 7-10 tahun - 6-9 g
Menadione natrium bisulfate (vikasol *) Penyelesaian 1% untuk kanak-kanak berumur 1 tahun - 2-5 mg / hari, 1-2 tahun - 6 mg / hari, 3-4 tahun - 8 mg / hari, 5-9 tahun - mg / hari, 10-14 tahun - 15 mg / hari. Tempoh rawatan adalah 3-4 hari, selepas rehat 4 hari, kursus diulangi.
Etamzilat (Ditsinon *) dihasilkan dalam tablet 250 mg dan dalam bentuk larutan 12.5% dalam ampul 2 mg (250 mg dalam ampul) untuk pentadbiran intramuskular dan intravena. Dalam kes pendarahan, kanak-kanak berumur 3 tahun disuntik dengan 0.5 ml setiap, 4-7 tahun - 0.75 ml, 8-12 tahun - 1-1.5 ml dan 13-15 tahun - 2 ml. Dos ini diulang setiap 4-6 jam selama 3-5 hari. Rawatan lanjut dengan dicynone * boleh diteruskan dalam tablet (dos harian - 10-15 mg / kg): untuk kanak-kanak di bawah umur 3 tahun - 1/4 tablet, 4-7 tahun - 1/2 tablet, 8-12 tahun - 1 tablet dan 13-15 tahun - 1.5-2 tablet 3-4 kali sehari.
Ejen untuk menguatkan dinding vaskular ialah flavonoid troxerutin, asid askorbik + rutoside (ascorutin *).
Untuk mengurangkan tekanan portal, desmopressin (minirin *) digunakan - analog hormon semulajadi arginine-vasopressin, 100-200 mg per malam.
Rawatan neoplasma hati yang ganas dilakukan oleh pakar pusat onkologi. Petunjuk untuk splenectomy
• Hipertensi portal ekstrahepatik segmen.
• Hipersplenisme yang teruk dengan sindrom hemorrhagic.
• Lag dalam perkembangan fizikal dan seksual kanak-kanak dengan sirosis hati.
• Splenomegali raksasa dengan sakit teruk (serangan jantung, perisplenitis).
Rawatan peritonitis bakteria spontan dilakukan oleh cephalosporins generasi III-IV.
Rawatan radikal untuk sirosis adalah pemindahan hati.
Dasar pencegahan sekunder adalah rawatan etiotropik dan patogenetik tepat pada masanya untuk hepatitis akut dan kronik.
Pencegahan sirosis pada asasnya adalah tertiari dan quaternary, kerana mereka menjalankan rawatan yang bertujuan untuk menstabilkan proses patologi di hati, mencegah gangguan, mengurangkan risiko perkembangan dan perkembangan komplikasi. Kanak-kanak harus berada di bawah pengawasan yang dinamik di klinik dan pusat khusus, dan dalam keadaan pesakit luar - di bawah pengawasan pakar pediatrik dan ahli gastroenterologi. Imunisasi dijalankan dengan tegas secara individu.
Pencegahan komplikasi, seperti pendarahan pertama dari urat varikos esophageal, mungkin dilakukan melalui pemeriksaan endoskopik sekurang-kurangnya sekali setiap 2-3 tahun untuk melihat perkembangan mereka secara dinamik. Keadaan pesakit dengan peringkat awal vena varikos esophageal dikawal secara endoskopi 1 setiap 1-2 tahun. Rawatan pencegahan dijalankan dengan sederhana dan teruk.
Prognosis sirosis hati tidak menguntungkan dan, sebagai peraturan, tidak menentu dan tidak dapat diramalkan, kerana ia bergantung pada penyebab sirosis, usia pesakit, tahap penyakit, kemungkinan komplikasi maut yang tidak dapat dijangkiti. Dengan sendirinya, sirosis tidak boleh diubati (kecuali dalam kes-kes pemindahan hati dilakukan), namun rawatan yang betul untuk sirosis membolehkan masa yang lama (20 tahun atau lebih) untuk mengimbangi penyakit ini. Pematuhan terhadap diet, kaedah tradisional dan alternatif rawatan (Rajah 6-16), penolakan tabiat buruk secara signifikan meningkatkan peluang pesakit untuk mengimbangi penyakit ini.
Rajah. 6-16. Pilihan Rawatan untuk Pesakit dengan Cirrhosis Hati
Tanpa rawatan pembedahan, kanak-kanak dengan atresia saluran empedu mati dalam tahun ke-2-3 kehidupan. Operasi awal, lebih baik prognosis. Kira-kira 25-50% kanak-kanak beroperasi awal bertahan 5 tahun atau lebih apabila mereka menjalani pemindahan hati. Hasilnya bergantung kepada kehadiran atau ketiadaan proses keradangan dan sclerosis di hati.
K72. Kekurangan hepatik. K72.0. Kegagalan hati akut dan subakut. K72.1. Kegagalan hati kronik. K72.9. Kekurangan hepatik, tidak ditentukan.
Kekurangan hepatik adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh gangguan fungsi hati atau satu, yang disebabkan oleh kerosakan pada parenchyma (hepatoselular atau hepatoselular insufficiency syndrome). Encephalopathy Portosystemic atau hepatic adalah kompleks gejala gangguan sistem saraf pusat yang berlaku dalam kegagalan hati dengan pelanggaran yang mendalam terhadap pelbagai fungsi penting hati.
Kematian dari kegagalan hati ialah 50-80%. Dalam kegagalan hati akut, adalah mungkin untuk membangunkan encephalopathy hepatik, yang jarang berlaku dalam penyakit hati akut, tetapi kematian boleh mencapai 80-90%.
Etiologi dan patogenesis
Kegagalan hati akut berlaku dalam bentuk teruk hepatitis A, B, C, D, E, G, keracunan dengan racun hepatotropik (alkohol, ubat-ubatan tertentu, toksin industri, mycotoxins dan aflatoxins, karbon dioksida, dan sebagainya). Penyebabnya adalah virus herpes, sitomegalovirus, virus mononucleosis berjangkit, herpes zoster, virus Coxsackie, agen penyebab campak; septikemia dengan abses hati. Kegagalan hati akut dalam hepatosis toksik (sindrom Ray, keadaan selepas usus kecil telah dimatikan), penyakit Wilson-Konovalov, sindrom Budd-Chiari telah dijelaskan.
Sindrom Budd-Chiari (ICD-10 code - I82.0) berkembang kerana penyempitan atau penutupan vena hepatic progresif. Berdasarkan trombophlebitis dari vena umbilik dan saluran Arancia, yang mengalir ke mulut vena hepatik kiri, Sindrom Badd-Chiari boleh bermula pada masa kanak-kanak awal. Akibatnya, hati berkembang genangan dengan mampatan sel hati.
Sindrom Rey (Kod ICD-10 - G93.7) - encephalopathy akut dengan edema serebral dan penyusupan lemak hati, yang berlaku pada bayi baru lahir yang baru, kanak-kanak dan remaja (paling kerap antara 4 - 12 tahun), yang berkaitan dengan jangkitan virus sebelumnya, cacar air atau jenis influenza A) dan mengambil ubat yang mengandungi asid acetylsalicylic.
Kegagalan hati kronik adalah akibat daripada perkembangan penyakit hati kronik (hepatitis, sirosis hati, tumor ganas hati, dan sebagainya). Faktor etiologi utama ditunjukkan di rajah. 6-17, a.
Dasar patogenesis kegagalan hati adalah dua proses. Pertama, distrofi teruk dan necrobiosis yang meluas daripada hepatosit menyebabkan penurunan yang signifikan dalam fungsi hati. Kedua, disebabkan banyaknya cagaran antara portal dan vena cava, sebahagian besar produk toksik yang diserap masuk ke dalam peredaran sistemik, melewati hati. Keracunan disebabkan oleh produk-produk yang tidak dinentralisasi kerosakan protein, produk akhir metabolisme (ammonia, phenols).
Kejadian ensefalopati hepatik dalam kegagalan hati dikaitkan dengan homeostasis terjejas, status asid-asas dan komposisi elektrolit darah (alkaliosis pernafasan dan metabolik, hipokalemia, asidosis metabolik, hiponatremia, hipokloremia, azotemia). Bahan cerebrotoxic memasuki peredaran sistemik dari saluran gastrousus dan hati: asid amino dan produk penguraiannya (ammonia, phenol, mercaptans); produk hidrolisis dan pengoksidaan karbohidrat (asid laktik, piruvat, aseton); produk metabolisme lemak; neurotransmitter palsu (asparagine, glutamine), yang mempunyai kesan toksik pada sistem saraf pusat. Mekanisme kerosakan pada tisu otak dikaitkan dengan disfungsi astrocytes, yang membentuk sekitar 30% sel otak. Astrocytes memainkan peranan utama dalam mengawal kebolehtelapan penghalang otak darah, dalam memastikan pengangkutan neurotransmitter ke neuron otak, dan dalam pemusnahan bahan toksik (khususnya, ammonia) (Rajah 6-17, b).
Rajah. 6-17. Kegagalan hati kronik dan ensefalopati hepatik: a - etiologi kegagalan hati; b - mekanisme pembentukan hepatic encephalopathy
Pertukaran ammonia. Pada orang yang sihat di hati, ammonia diubah menjadi asid urik dalam kitaran Krebs. Ia perlu dalam tindak balas glutamat kepada glutamin, yang dimediasi oleh enzim glutamat sintetik. Dalam kerosakan hati kronik, bilangan fungsi hepatosit berkurangan, mewujudkan prasyarat untuk hiperkonemia. Apabila penyingkiran portosystemik berlaku, ammonia, yang melangkau hati, memasuki peredaran sistemik - hiperkonemia berlaku. Ammonia dengan bertindak
di dalam otak, membawa kepada gangguan fungsi astrocytes, menyebabkan perubahan morfologi. Akibatnya, apabila kegagalan hati berlaku bengkak otak, tekanan intrakranial meningkat.
Di bawah keadaan sirosis hati dan penyingkiran portosystemik, aktiviti glutamat sintetik tulang otot rangka meningkat, di mana proses pemusnahan ammonia mula berlaku. Ini menjelaskan penurunan jisim otot pada pesakit dengan sirosis hati, yang juga menyumbang kepada hiperkonemia. Proses metabolisme dan ekskresi ammonia berlaku di buah pinggang.
Gambaran klinikal ditunjukkan oleh gangguan kesedaran dan fungsi kognitif, mengantuk, ucapan membosankan, gegaran, diskoordinasi pergerakan. Tanda-tanda yang amat penting adalah penurunan pesat dalam saiz hati, pelembutan dan kelembutan semasa palpasi. Dalam tab. 6-14 secara ringkas diringkaskan manifestasi klinikal peringkat kegagalan hati dan ensefalopati, perbezaan antara kegagalan hati akut dan kronik berada di dalam jadual. 6-15.
Jadual 6-14. Klasifikasi peringkat kegagalan hati dan ensefalopati
Jadual 6-15. Diagnosis pembezaan kegagalan hati akut dan kronik
Koma hepatik didahului oleh kegembiraan umum, yang bertukar menjadi kemunduran kesedaran: kegusaran dan kegelisahan, maka kehilangan lengkapnya terjadi. Muncul fenomena meningeal, refleks patologi (menggenggam, menghisap), kegelisahan, sawan. Bernafas menjadi arrhythmic, seperti Kussmaul atau Chein-Stokes. Pulse kecil, tidak teratur. Dari mulut dan dari
kulit mengeluarkan bau hepatik (hepatica feter), kerana pelepasan metabol mercaptan; Penyakit jaundis dan sindrom hemorrhagic, asma dan edema hipoproteinemik meningkat (Rajah 6-18, a). Manifestasi klinikal tahap decompensated dan terminals secara jelas diwakili dalam rajah. 6-18, bd. Istilah "bentuk malignan" (bentuk yang paling teruk) merujuk kepada keadaan klinikal baru yang kualitatif yang berlaku pada pesakit dengan hepatitis B virus sekiranya mereka mengalami nekrosis hati yang besar atau subur.
Rajah. 6-18. Kekurangan hepatik: a - manifestasi klinikal; peringkat a dan b - dekompensasi; - tahap terminal ("bola mata terapung"); g - koma hepatik
Selama 2-3 hari berikutnya koma hepatik mendalam berkembang. Kadang-kadang koma berlaku, melepasi tahap pengujaan.
Mengendalikan kajian makmal dan instrumental.
• Secara umum, ujian darah mendedahkan anemia, leukositosis, trombositopenia, peningkatan ESR.
• Kajian biokimia mengesahkan bilirubinemia, azotemia, hypoalbuminemia, hypocholesterolemia, meningkatkan tahap ALT, AST, ALP, menurunkan tahap fibrinogen, kalium, natrium, indeks prothrombin, asidosis metabolik.
• Ultrasonografi, CT scan hati mendedahkan perubahan saiz dan struktur parenchyma hati.
Perubahan morfologi dalam hati berkaitan dengan semua komponen tisu: parenchyma, reticuloendothelium, stroma tisu penghubung, dan ke tahap yang lebih rendah, saluran empedu.
Terdapat tiga varian bentuk akut penyakit ini:
- bentuk kitaran akut;
- hepatitis kolestatik (pericholangiolitic);
- nekrosis hati besar-besaran.
Keterukan perubahan morfologi bergantung pada keparahan dan etiologi penyakit (Rajah 6-19, a, b). Pada ketinggian penyakit, alternatif, proses eksudatif mendominasi, dan dalam tempoh pemulihan, proses percambahan dan regenerasi berlaku.
Rajah. 6-19. Nekrosis hati, persediaan makro dan mikro: a - etiologi tidak diketahui; b - etiologi adenoviral; dalam - χ 250; d - χ 400 (hematoxylin-eosin noda)
Dalam hepatitis kolesterol (pericholangiolitic), perubahan morfologi berkaitan terutamanya dengan saluran empedu intrahepatic (cholangiolitis dan periholangiolitis).
Nekrosis hati adalah tahap perubahan dalam hati yang melampau, yang boleh menjadi besar apabila hampir keseluruhan epitel hati mati atau ada sempadan sel kecil di sekeliling pinggir lobular, atau subur, di mana kebanyakan hepatosit terdedah kepada nekrosium, terutamanya di tengah lobus (Rajah 6-19, c, d)
Untuk tujuan diagnosis pembezaan, adalah perlu untuk mengetepikan punca-punca extrahepatic dari permulaan simptom dari CNS. Tahap amonia di dalam darah ditentukan apabila pesakit dimasukkan ke hospital dengan sirosis hati dan tanda-tanda kerosakan CNS. Ia perlu untuk mewujudkan kehadiran dalam sejarah pesakit seperti keadaan patologi seperti gangguan metabolik, pendarahan gastrousus, jangkitan, dan sembelit.
Apabila gejala hepatic encephalopathy berlaku, diagnosis pembezaan dibuat dengan penyakit yang termasuk berikut.
• Keadaan patologi intracranial: hematoma subdural, pendarahan intrakranial,
strok, tumor otak, abses otak.
• Jangkitan: meningitis, ensefalitis.
• Enfalopati metabolis, yang dibangunkan di latar belakang hipoglikemia, gangguan elektrolit, uremia.
• Hyperammonemia yang disebabkan oleh keabnormalan kongenital saluran kencing.
• Enfalopati toksik yang disebabkan oleh pengambilan alkohol, mabuk akut, encephalopathy Wernicke.
• Encephalopathy toksik, yang berlaku di latar belakang ubat-ubatan: sedatif dan antipsikotik, antidepresan, salisilat.
Rawatan adalah untuk menghadkan jumlah protein dalam diet, pelantikan lactulose. Pesakit dengan ensefalopati hepatic adalah calon untuk pemindahan hati.
Dalam kompleks langkah-langkah terapeutik kegagalan hati, terdapat peringkat (Rajah 6-20), serta membezakan terapi asas (standard) dan beberapa cara yang lebih radikal untuk membersihkan badan produk metabolik toksik, serta penggantian (sementara atau kekal) fungsi hati terjejas.
Terapi asas kegagalan hati akut adalah bertujuan untuk membetulkan elektrolit, keseimbangan tenaga, keadaan berasaskan asid, vitamin dan kofaktor, gangguan sistem pembekuan darah, hemocirculation, penghapusan hipoksia, pencegahan komplikasi, pencegahan penyerapan produk kerosakan putrefaktif dari usus. Penggunaan glucocorticoids merujuk kepada terapi asas.
Prinsip umum untuk pengurusan pesakit dengan kegagalan hati akut
• Jururawat pos individu.
• Memantau kencing, glukosa darah dan tanda-tanda penting setiap jam.
Rajah. 6-20. Tahap rawatan untuk ensefalopati hati
• Kawalan kalium serum 2 kali sehari.
• Ujian darah, penentuan kreatinin, albumin, penilaian harian coagulogram.
Prinsip umum untuk pengurusan pesakit dengan kegagalan hati kronik
• Pemantauan aktif terhadap keadaan pesakit, dengan mengambil kira keparahan gejala encephalopathy.
• Penimbang harian pesakit.
• Penilaian harian baki cecair yang diminum dan dikumuhkan setiap hari.
• Penentuan harian ujian darah, elektrolit, kreatinin.
• Penentuan bilirubin, kandungan albumin AST, ALT, fosfat alkali dua kali seminggu.
• Coagulogram, kandungan prothrombin.
• Menilai keperluan dan kemungkinan pemindahan hati di tahap terakhir sirosis.
Rawatan ensefalopati hepatik
• Penghapusan faktor-faktor yang memprovokasi.
• Menghentikan pendarahan gastrousus.
• Penindasan pertumbuhan mikroflora proteolitik dalam kolon dan rawatan penyakit berjangkit.
• Normalisasi gangguan elektrolit.
• Mengurangkan tahap hyperammonemia:
a) penurunan dalam substrat ammoniaogenik:
- pembersihan saluran pencernaan (enzim siphon, julap);
- pengurangan protein;
b) mengikat ammonia dalam darah:
c) penindasan pembentukan amonia:
- antibiotik spektrum luas;
- pengasidan kandungan usus oleh laktulosa. Enema disyorkan untuk mengurangkan ammonia.
atau penggunaan julap untuk mengosongkan usus sekurang-kurangnya 2 kali sehari. Untuk tujuan ini, laktulosa ditetapkan (norma *, duphalac *) dalam sirap, 20-50 ml secara lisan setiap jam sehingga muncul cirit-birit, kemudian 15-30 ml 3-4 kali sehari. Untuk digunakan dalam enema ubat hingga 300 ml dicairkan dalam 500-700 ml air.
Sebelum keluar pesakit dari hospital, dos laktulosa perlu dikurangkan kepada 20-30 ml semalaman dengan kemungkinan pembatalan seterusnya di peringkat pesakit luar.
Langkah-langkah berikut dianggap sebagai kaedah rawatan radikal: penghapusan produk beracun secara besar-besaran daripada darah pesakit.
• Pergantian penggantian.
• Penggantian sementara (atau kekal) hati pesakit dengan sambungan extracorporal xeno-hati (babi), peredaran salib.
• Hetero-dan pemindahan hati orthotopic.
Cara terbaik untuk mencegah kegagalan hati adalah untuk mencegah risiko mengembangkan sirosis atau hepatitis. Ini memerlukan imunisasi khusus, penting untuk mengekalkan gaya hidup yang sihat, peraturan kebersihan diri, terapi diet.
Pengenalan imunoglobulin tertentu dalam kes pemindahan darah yang tidak disengajakan dan semasa kelahiran anak dalam pembawa ibu HBsAg atau pesakit dengan hepatitis B akan membolehkan imunisasi pasif. Imunisasi aktif - vaksinasi kanak-kanak pada hari pertama selepas kelahiran, kanak-kanak yang tidak dapat dikalahkan dari mana-mana umur, serta orang dari kumpulan risiko: profesional (doktor, pekerja kecemasan, tentera, dll.), Orang dalam program hemodialisis, tahun). Vaksinasi terhadap hepatitis B virus melindungi daripada jangkitan hepatitis D.
Dengan menghapuskan punca kegagalan hati, adalah mungkin untuk mengurangkan manifestasi hepatic encephalopathy. Koma hepatik kronik adalah fatal, tetapi dengan kekurangan hepatoselular akut, pemulihan kadangkala mungkin. Dengan perkembangan ensefalopati hepatik, kematian boleh mencapai 80-90%.