Apa itu sindrom Gilbert yang berbahaya dan apa yang dalam kata-kata mudah?

Sindrom Gilbert (penyakit Gilbert) adalah patologi genetik yang dicirikan oleh pelanggaran metabolisme bilirubin. Penyakit di kalangan jumlah penyakit dianggap agak jarang, tetapi di kalangan keturunan adalah yang paling biasa.

Pakar klinik telah mendapati bahawa lebih kerap gangguan itu didiagnosis pada lelaki daripada pada wanita. Puncak ketakutan berlaku pada kategori usia antara dua hingga tiga belas tahun, namun, ia boleh berlaku pada usia apa pun, sejak penyakit itu kronik.

Sebilangan besar faktor predisposisi, seperti mengekalkan gaya hidup tidak sihat, senaman yang berlebihan, penggunaan ubat-ubatan yang tidak disengajakan dan banyak lagi, boleh menjadi faktor permulaan untuk perkembangan gejala-gejala ciri.

Apa kata-kata mudah?

Secara ringkas, sindrom Gilbert adalah penyakit genetik yang dicirikan oleh penggunaan bilirubin yang merosot. Hati pesakit tidak betul meneutralkan bilirubin, dan ia mula berkumpul di dalam badan, menyebabkan pelbagai manifestasi penyakit. Ia mula-mula digambarkan oleh ahli gastroenterologi Perancis - Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) dan rakan-rakannya pada tahun 1901.

Oleh kerana sindrom ini mempunyai sedikit gejala dan manifestasi, ia tidak dianggap sebagai penyakit, dan kebanyakan orang tidak tahu bahawa mereka mempunyai patologi ini sehingga ujian darah menunjukkan peningkatan bilirubin.

Di Amerika Syarikat, kira-kira 3% hingga 7% penduduk mempunyai sindrom Gilbert, menurut National Institutes of Health - beberapa ahli gastroenterologi percaya bahawa kelaziman boleh menjadi lebih besar dan mencapai 10%. Sindrom ini kelihatan lebih kerap di kalangan lelaki.

Punca pembangunan

Sindrom berkembang pada orang yang mendapat kecacatan kromosom kedua dari kedua ibu bapa di lokasi yang bertanggungjawab untuk pembentukan salah satu enzim hati - uridine diphosphate glucuronyltransferase (atau bilirubin-UGT1A1). Ini menyebabkan penurunan kandungan enzim ini sehingga 80%, oleh itu tugasnya - penukaran bilirubin tidak langsung, lebih toksik kepada otak, menjadi pecahan terikat - lebih teruk.

Kecacatan genetik boleh dinyatakan dengan cara yang berbeza: di lokasi bilirubin-UGT1A1, satu memasukkan dua asid nukleus berlebihan diperhatikan, tetapi boleh terjadi beberapa kali. Keterukan dalam perjalanan penyakit itu, tempoh masa ketakutan dan kesejahteraan akan bergantung kepada ini. Kesilapan kromosom yang dinyatakan sering merasakan dirinya sendiri, hanya dari remaja, apabila metabolisme bilirubin berubah di bawah pengaruh hormon seks. Oleh kerana pengaruh aktif terhadap proses androgen ini, sindrom Gilbert dicatat lebih kerap dalam populasi lelaki.

Mekanisme pemindahan disebut autosomal resesif. Ini bererti yang berikut:

  1. Tidak ada kaitan dengan kromosom X dan Y, iaitu gen yang tidak normal dapat dilihat pada orang yang mempunyai hubungan seks;
  2. Setiap orang mempunyai setiap kromosom dalam satu pasangan. Jika dia mempunyai 2 kromosom kedua yang cacat, maka sindrom Gilbert akan nyata. Apabila gen yang sihat terletak pada kromosom yang dipasangkan di lokus yang sama, patologi tidak mempunyai peluang, tetapi seseorang yang mengalami ketidaknormalan gen menjadi pembawa dan boleh menyampaikannya kepada anak-anaknya.

Kebarangkalian manifestasi kebanyakan penyakit yang berkaitan dengan genom resesif tidak begitu penting, kerana jika terdapat alel dominan pada kromosom kedua tersebut, maka orang tersebut akan menjadi pembawa kecacatan. Ini tidak terpakai pada sindrom Gilbert: sehingga 45% daripada populasi mempunyai gen yang cacat, jadi peluang untuk menghantarnya dari kedua ibu bapa agak besar.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Gejala penyakit yang sedang dipertimbangkan dibahagikan kepada dua kumpulan - wajib dan bersyarat.

Manifestasi Gilbert Sindrom wajib termasuk:

  • kelemahan dan keletihan umum tanpa sebab yang jelas;
  • Plak kuning terbentuk di kelopak mata;
  • tidur terganggu - ia menjadi cetek, sekejap;
  • menurun selera makan;
  • Sekali-sekala tompok kulit berwarna kuning, jika bilirubin berkurangan selepas keterukan, sclera mata mula berubah menjadi kuning.

Gejala bersyarat yang mungkin tidak hadir:

  • sakit otot;
  • gatal-gatal yang teruk pada kulit;
  • gegaran yang terputus-putus pada anggota atas;
  • berpeluh berlebihan;
  • di hipokondrium yang betul terasa berat, tanpa mengira makanan;
  • sakit kepala dan pening;
  • apathy, irritability - gangguan latar belakang psiko-emosi;
  • perut abdomen, mual;
  • gangguan najis - pesakit dengan cirit-birit.

Semasa tempoh remitan sindrom Gilbert, beberapa gejala bersyarat mungkin tidak hadir sepenuhnya, dan pada satu pertiga daripada pesakit dengan penyakit yang dipersoalkan, mereka tidak hadir walaupun dalam masa yang diperparah.

Diagnostik

Pelbagai ujian makmal membantu mengesahkan atau menafikan sindrom Gilbert:

  • Bilirubin darah - biasanya, kandungan bilirubin total adalah 8.5-20.5 mmol / l. Dalam sindrom Gilbert, terdapat peningkatan jumlah bilirubin akibat tidak langsung.
  • kiraan darah lengkap - reticulocytosis dalam darah (kandungan eritrosit yang belum matang) dan anemia ringan - 100-110 g / l.
  • Analisis biokimia darah - gula darah adalah normal atau sedikit berkurangan, protein darah berada dalam had biasa, alkali fosfatase, AST, ALT adalah normal, dan ujian thymol adalah negatif.
  • urinalisis - tiada keabnormalan. Kehadiran dalam urin urobilinogen dan bilirubin menunjukkan patologi hati.
  • pembekuan darah - indeks prothrombin dan masa prothrombin - dalam had biasa.
  • penanda hepatitis virus tidak hadir.
  • Ultrasound hati.

Diagnosis keseimbangan Sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:

  • Liver diperbesarkan - biasanya, biasanya sedikit;
  • Bilirubinuria tidak hadir;
  • Penambahan coproporphyrin dalam air kencing - tidak;
  • Aktiviti glucuronyltransferase - penurunan;
  • Limpa membesar - tidak;
  • Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit;
  • Kulit gatal tidak hadir;
  • Cholecystography adalah normal;
  • Biopsi hati - pemendapan biasa atau lipofuscin, degenerasi lemak;
  • Ujian Bromsulfalein - selalunya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan;
  • Peningkatan bilirubin serum adalah secara tidak langsung (tidak terkawal).

Di samping itu, ujian khas dijalankan untuk mengesahkan diagnosis:

  • Percubaan dengan puasa.
  • Puasa selama 48 jam atau sekatan kalori makanan (sehingga 400 kcal sehari) membawa kepada kenaikan mendadak (2-3 kali) dalam bilirubin percuma. Bilirubin yang tidak dikenali ditentukan pada perut kosong pada hari pertama ujian dan selepas dua hari. Peningkatan bilirubin tidak langsung sebanyak 50-100% menunjukkan ujian positif.
  • Uji dengan phenobarbital.
  • Penerimaan phenobarbital dalam dos 3 mg / kg / hari selama 5 hari membantu mengurangkan tahap bilirubin yang tidak diikat.
  • Uji dengan asid nikotinik.
  • Suntikan intravena asid nikotinik pada dos 50 mg menyebabkan peningkatan jumlah bilirubin di dalam darah sebanyak 2-3 kali lebih tiga jam.
  • Contoh dengan rifampicin.
  • Pentadbiran 900 mg rifampicin menyebabkan peningkatan bilirubin tidak langsung.

Juga mengesahkan diagnosisnya membolehkan tusukan hati perkutaneus. Pemeriksaan histologi mengenai punctate tidak menunjukkan tanda-tanda hepatitis kronik dan sirosis hati.

Komplikasi

Sindrom itu sendiri tidak menyebabkan sebarang komplikasi dan tidak merosakkan hati, tetapi penting untuk membezakan satu jenis penyakit kuning daripada yang lain dalam masa yang singkat. Dalam kumpulan pesakit ini, sensitiviti sel hati meningkat kepada faktor hepatotoksik, seperti alkohol, ubat-ubatan, dan beberapa kumpulan antibiotik, telah diperhatikan. Oleh itu, dengan kehadiran faktor-faktor di atas, adalah perlu untuk mengawal tahap enzim hati.

Rawatan sindrom Gilbert

Dalam tempoh remisi, yang boleh bertahan selama berbulan-bulan, tahun, atau seumur hidup, rawatan khas tidak diperlukan. Di sini tugas utama adalah untuk mencegah gangguan. Adalah penting untuk mengikuti diet, kerja dan rehat rehat, bukan untuk mengatasi masalah dan mengelakkan terlalu panas badan, untuk menghapuskan beban yang tinggi dan ubat yang tidak terkawal.

Rawatan ubat

Rawatan penyakit Gilbert dalam perkembangan penyakit kuning termasuk penggunaan ubat-ubatan dan diet. Dari ubat digunakan:

  • albumin - untuk mengurangkan bilirubin;
  • antiemetik - mengikut petunjuk, dengan kehadiran mual dan muntah.
  • barbiturat - untuk mengurangkan tahap bilirubin dalam darah ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotectors - untuk melindungi sel hati ("Heptral," "Essentiale Forte");
  • cholagogue - untuk mengurangkan kesunyian kulit ("Kars", "Cholensim");
  • diuretik - untuk membuang bilirubin dalam air kencing ("Furosemide", "Veroshpiron");
  • enterosorbent - untuk mengurangkan jumlah bilirubin dengan mengeluarkannya dari usus (karbon diaktifkan, "Polyphepan", "Enterosgel");

Adalah penting untuk diperhatikan bahawa pesakit perlu menjalani prosedur diagnostik secara berkala untuk mengawal perjalanan penyakit dan mengkaji tindak balas badan terhadap rawatan dadah. Ujian yang tepat pada masanya dan lawatan berkala kepada doktor bukan sahaja akan mengurangkan keterukan gejala, tetapi juga memberi amaran kepada anda kemungkinan komplikasi, termasuk patologi somatik seperti hepatitis dan penyakit batu empedu.

Remisi

Walaupun pengampunan telah datang, pesakit tidak seharusnya "santai" dalam apa jua keadaan - mereka perlu menjaga bahawa satu lagi masalah sindrom Gilbert tidak berlaku.

Pertama, adalah perlu untuk menjalankan perlindungan saluran empedu - ini akan menghalang genangan hempedu dan pembentukan batu empedu. Pilihan yang baik untuk prosedur tersebut akan menjadi herba cholagogue, persiapan Urocholum, Gepabene atau Ursofalk. Sekali seminggu, pesakit harus melakukan "pendengaran buta" - pada perut kosong, anda perlu minum xylitol atau sorbitol, maka anda perlu berbaring di sebelah kanan anda dan memanaskan kawasan lokasi anatom pundi hempedu dengan pad pemanasan selama setengah jam.

Kedua, anda perlu memilih diet yang kompeten. Sebagai contoh, adalah perlu untuk mengecualikan daripada produk menu yang bertindak sebagai faktor yang memprovokasi dalam kes eksaserbasi sindrom Gilbert. Setiap pesakit mempunyai satu set produk.

Kuasa

Diet harus diikuti bukan sahaja semasa diperparah penyakit, tetapi juga semasa tempoh remisi.

Dilarang untuk digunakan:

  • daging berlemak, ayam dan ikan;
  • telur;
  • sos panas dan rempah;
  • coklat, pastri;
  • kopi, koko, teh yang kuat;
  • alkohol, minuman berkarbonat, jus dalam tetrapack;
  • makanan pedas, asin, goreng, asap, makanan dalam tin;
  • susu keseluruhan dan produk tenusu kandungan lemak tinggi (krim, krim masam).

Dibenarkan untuk digunakan:

  • semua jenis bijirin;
  • sayur-sayuran dan buah-buahan dalam apa jua bentuk;
  • produk tenusu bukan lemak;
  • roti, galetny pechente;
  • daging, ayam, ikan bukan jenis lemak;
  • jus segar, minuman buah-buahan, teh.

Ramalan

Prognosis itu menggalakkan, bergantung kepada bagaimana penyakit itu berkembang. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau.

Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan sebagainya) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.

Pencegahan

Penyakit Gilbert hasil daripada kecacatan pada gen yang diwarisi. Mencegah perkembangan sindrom adalah mustahil, kerana ibu bapa hanya boleh menjadi pembawa dan mereka tidak menunjukkan tanda-tanda penyelewengan. Atas sebab ini, langkah-langkah pencegahan utama adalah bertujuan untuk mencegah keterukan dan memanjangkan tempoh remisi. Ini boleh dicapai dengan menghilangkan faktor-faktor yang mencetuskan proses patologi dalam hati.

Sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert adalah gangguan metabolik bilirubin yang ditentukan secara genetik, yang disebabkan oleh kecacatan enzim hati microsomal dan membawa kepada hiperbilirubinemia yang tidak terkandung benigna. Dalam kebanyakan kes sindrom Gilbert, jaundis terkejut dengan kepelbagaian yang berbeza-beza, berat pada hipokondrium kanan, gangguan dyspeptik dan asthenovegetative dicatatkan; boleh berlaku subfebril, hepatomegali, abad xanthelasm. Diagnosis Sindrom Gilbert disahkan oleh data dari gambar klinikal, sejarah keluarga, makmal dan kajian instrumental, dan ujian fungsian. Dalam Sindrom Gilbert, pematuhan kepada pemakanan, pengambilan enzim microsomal, hepatoprotectors, herba choleretic, enterosorbent, dan vitamin ditunjukkan.

Sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert (hiperbilirubinemia perlembagaan, jaundis keluarga hemolisis) disifatkan oleh paras serum bilirubin yang tidak disokong dan episod kuning yang dilihat secara visual. Sindrom Gilbert adalah bentuk hepatosis berpigmen yang paling biasa. Dalam kebanyakan kes, gejala klinikal Sindrom Gilbert muncul pada usia 12-30 tahun. Perkembangan mereka pada kanak-kanak dalam tempoh prepubertal dan pubertas dikaitkan dengan kesan hormon seks dalam penggunaan bilirubin. Sindrom Gilbert lazimnya di kalangan lelaki. Kekerapan kejadian sindrom Gilbert dalam populasi Eropah adalah dari 2 hingga 5%. Sindrom Gilbert tidak menyebabkan fibrosis dan fungsi hati terjejas, tetapi merupakan faktor risiko untuk perkembangan cholelithiasis.

Punca Sindrom Gilbert

Bilirubin pigmen empedu, yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin erythrocyte, terdapat dalam serum darah dalam bentuk dua pecahan: bilirubin langsung (terikat, konjugated) dan tidak langsung (percuma). Bilirubin tidak langsung mempunyai sifat sitotoksik, yang paling jelas ditunjukkan pada sel-sel otak. Dalam sel hati, bilirubin secara tidak langsung dinetralkan oleh konjugasi dengan asid glucuronic, memasuki saluran hempedu, dan dalam bentuk perantaraan dikeluarkan dari badan melalui usus dan dalam jumlah kecil - dengan air kencing.

Gangguan penggunaan bilirubin dalam sindrom Gilbert disebabkan oleh mutasi pengekod gen mikrosom enzim UDP-glucuronyltransferase. Pengurangan inferioritas dan separa dalam aktiviti UDP-glucouronyltransferase (sehingga 30% daripada norma) membawa kepada ketidakupayaan hepatosit untuk menyerap dan menghapuskan bilirubin tidak langsung yang diperlukan. Terdapat juga pelanggaran pengangkutan dan penyitaan bilirubin tidak langsung oleh sel hati. Akibatnya, dalam sindrom Gilbert, tahap serum bilirubin serum tidak bertambah, yang mengakibatkan pemendapannya dalam tisu dan mengotorkan mereka kuning.

Sindrom Gilbert merujuk kepada patologi dengan cara warisan autosomal yang dominan, untuk perkembangan yang cukup untuk seorang kanak-kanak mewarisi versi mutan gen dari salah seorang ibu bapa.

Manifestasi klinikal Sindrom Gilbert boleh dicetuskan oleh puasa berpanjangan, dehidrasi, kelebihan fizikal dan emosi, haid (wanita), penyakit berjangkit (hepatitis virus, influenza dan ARVI, jangkitan usus), campur tangan pembedahan, serta alkohol dan ubat-ubatan tertentu: hormon (glucocorticoids, androgens, ethinyl estradiol), antibiotik (streptomycin, rifampicin, ampicillin), natrium salisilat, paracetamol, kafein.

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Terdapat 2 variasi sindrom Gilbert: "kongenital" - terwujud tanpa hepatitis berjangkit yang terdahulu (kebanyakan kes) dan menunjukkan selepas hepatitis virus akut. Selain itu, hyperbilirubinemia posthepatitis mungkin dikaitkan bukan sahaja dengan kehadiran sindrom Gilbert, tetapi juga dengan peralihan jangkitan kepada bentuk kronik.

Gejala klinikal Sindrom Gilbert biasanya berkembang pada kanak-kanak berumur 12 tahun ke atas, penyakit ini berulang. Sindrom Gilbert disifatkan oleh penyakit kuning berlebihan yang bervariasi dari pelbagai peringkat - dari skelera subicterik hingga warna kuning terang pada kulit dan membran mukus. Pewarnaan icterik mungkin tersebar atau nyata sebahagiannya di rantau segitiga nasolabial, pada kulit kaki, telapak tangan, di ketiak. Episod jaundis dalam sindrom Gilbert tiba-tiba berlaku, meningkat selepas pendedahan kepada faktor-faktor yang membangkitkan dan menyelesaikannya secara bebas. Pada bayi baru lahir, gejala-gejala sindrom Gilbert mungkin mempunyai kesamaan dengan jaundis sementara. Dalam sesetengah kes, dengan sindrom Gilbert, satu atau beberapa xanthelasmas kelopak mata mungkin berlaku.

Kebanyakan pesakit dengan sindrom Gilbert mengadu berat pada hipokondrium yang betul, rasa tidak selesa di rongga perut. gangguan Asthenovegetative diperhatikan (keletihan dan kemurungan, tidur, berpeluh), pencernaan yg terganggu (kurang selera makan, loya, sendawa, perut kembung, gangguan najis). Dalam 20% daripada kes sindrom Gilbert mempunyai pembesaran sedikit hati, 10% - limpa boleh diperhatikan cholecystitis, disfungsi pundi hempedu, dan sfinkter daripada Oddi, peningkatan risiko cholelithiasis.

Kira-kira sepertiga pesakit dengan sindrom Gilbert tidak mempunyai aduan. Dengan ketiadaan dan ketidakseragaman manifestasi sindrom Gilbert, penyakit ini untuk masa yang lama dapat disedari oleh orang yang sakit. Sindrom Gilbert boleh digabungkan dengan displasia tisu penghubung - sering dijumpai dalam sindrom Marfan dan Ehlers-Danlos.

Diagnosis sindrom Gilbert

Diagnosis Sindrom Gilbert adalah berdasarkan kepada analisis gejala klinikal, data sejarah keluarga, keputusan makmal (analisis menyeluruh dan biokimia darah, air kencing, PCR), ujian fungsi (ujian dengan kebuluran, sampel dengan phenobarbital, asid nikotin), pemeriksaan ultrasound rongga abdomen.

Apabila mengumpul anamnesis, jantina pesakit, umur kemunculan gejala klinikal, kehadiran episod jaundis dalam saudara terdekat, kehadiran penyakit kronik menyebabkan penyakit kuning diambil kira. Pada palpasi, hati tidak menyakitkan, tekstur organ itu lembut, mungkin terdapat sedikit peningkatan dalam saiz hati.

jumlah tahap bilirubin semasa sindrom Gilbert meningkat disebabkan oleh pecahan tidak langsung dan julat 34,2-85,5 mmol / l (biasanya tidak lebih daripada 51.3 mmol / L). ujian fungsi hati biokimia yang lain (jumlah protein dan protein pecahan, AST, ALT, kolesterol) dengan sindrom Gilbert, secara amnya tidak berubah. Mengurangkan tahap bilirubin dalam pesakit yang menerima phenobarbital dan peningkatan yang (50-100%) selepas kebuluran atau rendah kalori diet, dan juga selepas suntikan intravena sindrom Gilbert nikotinik asid mengesahkan diagnosis. Kaedah PCR dalam sindrom Gilbert mendedahkan polimorfisme gen pengekodan enzim UDHT.

Untuk menjelaskan diagnosis sindrom Gilbert, ultrasound organ perut, ultrasound hati dan pundi hempedu, duodenal membunyikan, kromatografi lapisan tipis dilakukan. Biopsi hati perkutaneus dilakukan hanya apabila ditunjukkan, untuk mengetepikan hepatitis kronik dan sirosis. Dalam sindrom Gilbert, tiada perubahan patologi dalam spesimen biopsi hati.

sindrom Gilbert dibezakan dengan hepatitis kronik virus dan hiperbilirubinemia postgepaticheskoy berterusan, anemia hemolitik, Crigler-Najjar sindrom jenis II, sindrom Dubin-Johnson dan sindrom Rotor, sekolah rendah Shunt hiperbilirubinemia, kongenital sirosis hati, bergerak atresia hempedu.

Rawatan sindrom Gilbert

Kanak-kanak dan orang dewasa dengan sindrom Gilbert, sebagai peraturan, tidak memerlukan rawatan khas. Kepentingan utama diberikan kepada pematuhan diet, kerja dan rehat. Dengan sindrom Gilbert, aktiviti sukan profesional, insolasi, pengambilan alkohol, kelaparan, sekatan cecair, dan ubat hepatotoxica adalah tidak diingini. Diet yang terhad kepada makanan yang mengandungi lemak refraktori (daging lemak, hidangan goreng dan pedas), dan makanan dalam tin ditunjukkan.

Dalam kepahitan manifestasi klinikal Gilbert sindrom Tetapkan jadual sparing № enzim 5 dan inductors microsomal - phenobarbital dan ziksorin (1-2 kursus minggu dengan selang 2-4 minggu) yang mengurangkan tahap bilirubin. Menerima diaktifkan karbon adsorbing bilirubin di usus dan fototerapi, mempercepatkan penguraian bilirubin dalam tisu akan membantu untuk membawa ia dari badan.

Untuk pencegahan cholecystitis dan penerimaan disyorkan cholelithiasis herba koleretik dengan sindrom Gilbert, hepatik (ursosan, ursofalk) Essentiale, Liv-52, koleretik (Holagol, allohol, holosas) dan vitamin kumpulan B.

Prognosis dan pencegahan Sindrom Gilbert

Prognosis penyakit pada mana-mana umur adalah baik. Hyperbilirubinemia pada pesakit dengan sindrom Gilbert masih hidup, tetapi tidak sihat, tidak disertai dengan perubahan progresif dalam hati dan tidak memberi kesan kepada jangka hayat.

Sebelum merancang untuk kehamilan, pasangan dengan riwayat patologi ini, perlu merujuk genetika perubatan untuk menilai risiko sindrom Gilbert dalam anaknya. Sindrom Gilbert pada kanak-kanak bukanlah alasan untuk menolak suntikan pencegahan.

Sindrom Gilbert: mengapa bilirubin dinaikkan, sebab, simptom, bagaimana untuk menyingkirkan

Terdapat dua kemungkinan untuk mendengar diagnosis sindrom Gilbert: sama ada anda secara tidak sengaja menjalani ujian darah biokimia dan mendapati bilirubin yang sangat tinggi, atau pada awalnya mengadu menguning kulit, sklera mata dan keletihan, dan doktor dinasihatkan supaya memeriksa hati.

Kemudian mereka membuat diagnosis yang lebih mendalam dan mengesahkan bahawa ia bukan satu kemalangan dan seseorang itu harus hidup dengan peningkatan bilirubin ini. Kecacatan genetik ditunjukkan! Apa yang perlu dilakukan Mereka berkata untuk minum ursofalk, jangan minum alkohol. Berapa lama Sebagai tindak balas - berdiam diri. Dan sekarang doktor tidak mempunyai masa untuk menjelaskan dan tidak akan menemuinya di Internet...

Jika seseorang tidak dapat mengatasi keadaan sepenuhnya, maka seseorang itu boleh menyesuaikan diri supaya kehidupannya cukup menanggung. Baca bagaimana mengurangkan kesan sindrom Gilbert pada kehidupan anda!

Kemungkinan penyakit

Sindrom Gilbert adalah penyakit keturunan yang berkaitan dengan kecacatan gen yang bertanggungjawab untuk sintesis hepatocyte uridine-diphosphate glucuronyltransferase. Akibatnya, pengangkutan intraselular pigmen dan pengikatnya terhadap asid glucuronic terganggu. Tahap protein darah yang tidak berkaitan, kenaikan bilirubin tidak langsung toksik. Menurut Toguluv Chandrasekar V., John S. Ini adalah hepatosis yang diwarisi yang paling biasa dengan kursus jinak.

MENARIK! Dengan mutasi gen ini, enzim ini tidak sepenuhnya absen dalam sel-sel hati. Jumlahnya adalah 20-30% dari norma, yang cukup untuk mengikat bilirubin dalam keadaan normal. Hanya apabila beban pada hati meningkat, sistem menjadi tidak dapat dipertahankan.

Untuk bentuk klinikal sindrom Gilbert, gabungan kerosakan pada kedua-dua gen yang diwarisi dari ibu dan bapa adalah perlu. Di negara-negara Eropah, ini berlaku secara purata dalam 3-9% daripada kes (ini adalah satu pertiga daripada semua penyakit yang ditunjukkan oleh penyakit kuning). Penghantaran satu gen yang rosak, yang tidak membawa kepada bentuk klinikal - 35-40%. (Khodjieva A.S., Navruzov RR).

Tanda-tanda sindrom Gilbert

Penyakit ini dicirikan oleh episod penyakit kuning ringan dan kekuningan sclera, yang biasanya dikaitkan dengan tindakan faktor yang memprovokasi. Saiz hati dan kesakitan di hipokondrium yang betul tidak penting. Tahap bilirubin dalam darah meningkat 2-5 kali, sementara parameter makmal lain tetap normal.

Di bawah pengaruh cahaya matahari, pembentukan pigmen dipertingkatkan, jadi insolasi tidak disyorkan untuk pesakit. Kesan toksik bilirubin tidak langsung pada sistem saraf menjelaskan gejala neuropsychiatric: keadaan depresi, gangguan asthenagnetik, gangguan tidur.

MENARIK! Menurut data yang disahkan oleh prof. Reisis AR, penyakit kuning dengan sindrom Gilbert hanya "ujung gunung es" dan tidak perlu untuk penyakit ini.

Dalam 88% pesakit (menurut MA Konovalova, 1999), penyimpangan fungsi saluran empedu diperhatikan mengikut jenis hipokinetik. Ya genangan. Pada masa yang sama, kandungan asid kolesterol dan kolesterol adalah 3 kali dikurangkan dalam hempedu. Kedua-dua faktor ini menyumbang kepada pembentukan batu.

Faktor provokasi

Menurut data yang diterbitkan pada bulan Januari 2012 dalam majalah Eur J Pediatr, sebab berikut mungkin mencetuskan manifestasi penyakit:

- Pemindahan penyakit berjangkit.

- Sesetengah ubat agloni (sulfonamides, salisilat dan lain-lain).

Gabungan faktor-faktor ini membawa kepada peningkatan yang berterusan dalam tahap bilirubin tidak langsung dengan perkembangan penyakit batu empedu seterusnya.

Satu lagi kesan dari sindrom Gilbert adalah peningkatan sensitiviti hepatosit untuk faktor hepatotoxicity.

Menurut Ye.N. Zhumagaziev, pesakit dengan sindrom Gilbert dengan alkohol dan ketergantungan dadah, menerima terapi dengan ubat-ubatan tertentu, lebih sering tanda-tanda kegagalan hati.

Apa yang perlu dilakukan dengan sindrom Gilbert

Untuk masa yang lama, penyakit itu dianggap jinak dan rawatan pesakit tersebut tidak dijalankan sama sekali. Pendekatan hari ini telah berubah. Kerana ketiadaan ketidakupayaan, kesakitan akut sudah tidak mencukupi kualiti hidup. Setiap daripada kita mahu bukan sahaja tidak sangat sakit, tetapi aktif. Kita perlu banyak bekerja dan memerlukan tenaga.

Cadangan yang paling biasa adalah untuk minum bahan yang memberi kesan kepada pundi hempedu dalam kursus 2-3 bulan: ursofalk, ursosan.

Dengan bantuan produk semula jadi yang dibina ke dalam diet, anda boleh pergi ke tahap yang mendalam mengenai peraturan diri metabolisme bilirubin. Baca

Sekiranya anda tidak melakukan apa-apa

Para saintis pada tahun-tahun kebelakangan ini telah menafikan mitos tentang ketidakseimbangan sindrom Gilbert. Satu kajian yang dijalankan pada tahun 2009, di mana 200 pesakit dengan cholelithiasis dan cholelithiasis dan sindrom Gilbert mengambil bahagian, membuktikan hubungan langsung antara kedua-dua patologi. Dan pada tahun 2010, kajian meta-besar oleh Bach S. menunjukkan peningkatan risiko batu empedu pada pesakit dengan sindrom Gilbert sebanyak 21% (antara lelaki).

Risiko kedua adalah ketara sebagai peraturan, bahkan sebelum akhir diagnosis. Bilirubin sedikit neurotoksik. Oleh itu, peningkatannya disertai oleh penurunan kecekapan yang mantap, peningkatan kerengsaan, dan sering - sakit kepala.

Bahaya ketiga adalah peningkatan pembentukan bintik-bintik pigmen di kulit dan organ - deposit lipofuscin "pigment of old age".

Cara mengurangkan bilirubin

Prinsip asas rawatan penyakit Gilbert adalah untuk mewujudkan keadaan yang paling selesa untuk kerja hepatosit. Mereka perlu dilindungi daripada kerosakan oleh toksin yang diserap dari usus (metabolit luaran, kimia, alkohol dan dalaman: produk pencernaan makanan).

Ingat: semua yang anda makan dan minum masuk melalui hati. Sekiranya pada peringkat awal - dalam usus anda dapat meneutralkan bahan yang berpotensi toksik atau menghentikan proses pembusukan dan penapaian di kolon, maka beban pada hati lebih rendah dan aktiviti sindrom Gilbert juga lebih rendah.

Hanya dalam kes ini, jumlah pemindahan glucoronyl yang berkurang dapat dikurangkan dalam pengangkutan dan "pemprosesan" bilirubin.

Oleh itu, dalam "Sistem Sokolinsky" perkara pertama adalah bahawa pembersihan badan ini selalu digunakan pada tiga peringkat: usus, hati, darah dan mikroflora usus menormalkan.

Terutama perlu katakan tentang apa yang dimaksudkan dengan pembersihan hati.

Sudah tentu ini bukan tuba. Anda boleh melakukannya sekali, tetapi secara teratur ia menyerang hati, kerana ia adalah tidak wajar. Pendapat kami ialah penggunaan ekstrak herba dan gabungan besi dan belerang - ini adalah resipi Megrelian lama untuk hepatoprotector semula jadi Hayat 48 (Margali). Inti adalah dengan hati-hati hati dari beberapa pihak: agar hempedu menjadi lebih cair dan tidak bertentangan, dinding hepatosit dilindungi dari kerosakan, sel-sel hati dipulihkan.

Kemudian jumlah beban pada hati dikurangkan dan hepatosit terlibat dalam metabolisme pigmen sebanyak 100%.

Pada masa yang sama! Dan sangat penting untuk tidak melakukannya kemudian, tetapi dalam kompleks - proses pencernaan makanan dalam usus diperbaiki dengan menambah diet serat tumbuhan aktif psyllium, chlorella, spirulina (NutriDetox) dan kompleks unik untuk mengembalikan mikroflora mesra dengan lebih daripada 50 tahun sejarah aplikasi - Unibacter. Siri Khas.

Di samping itu, jumlah serat tumbuhan dan vitamin, mineral, asid amino, yang mudah untuk mendapatkan orang sibuk dengan hanya termasuk Green NutriDetox dalam catuan harian, membolehkan anda mengikat lebih banyak pigmen dengan cara yang dirancang

Memulihkan mikroflora adalah pelaburan yang berkualiti tinggi dalam kesihatan. Sejak kesan itu berterusan untuk jangka masa yang panjang. Di samping itu, ia memungkinkan untuk merangsang pembentukan vitamin B dalam usus. Biasanya doktor mengesyorkan pengambilan tambahan kumpulan vitamin ini. Mengapa? Jika anda boleh menyokong mikroflora anda sendiri, yang terlibat dalam pembentukan vitamin B setiap hari? Satu lagi soalan adalah bahawa hasil tambah semula mikroflora akan dibawa hanya jika ia dilakukan dalam kombinasi dengan sokongan hati dan usus, dan minuman probiotik berkualiti tinggi untuk masa yang lama - 2-3 bulan.

Kenapa ubat semulajadi ini dimasukkan ke dalam Sistem Sokolinsky. Lagipun, ini jelas bukan merupakan ubat bagi sindrom Gilbert...

PENGALAMAN PRAKTIKAL! Inilah yang membezakan asasnya. Anda akan mendapati di Internet beratus-ratus artikel yang ditulis oleh wartawan, yang sepadan dengan yang sama.

Dan di sini anda boleh menggunakan produk semulajadi yang dikumpulkan dalam sistem. Kami menggunakan bukan sahaja hepatoprotector, tetapi formula yang mempunyai abad sejarah dan ujian di klinik terkenal di dunia (Ujian Klinikal Hasil 48 Margali), bukan hanya probiotik, tetapi yang dihasilkan secara khusus untuk Sistem Sokolinsky dan kita sendiri menerima mereka dalam keluarga dan.p. Sekiranya anda mahukan pendekatan khas - gunakan, di mana terdapat jiwa, falsafah profesional dan amalan, dan jangan cari analog dalam farmasi terdekat.

Mula menggunakan Kompleks pembersihan dan pemakanan yang mendalam + normalisasi mikroflora!

Apa lagi yang perlu diperbetulkan dalam gaya hidup dalam sindrom Gilbert

Pengurangan aktiviti fizikal ke medium (semakin besar beban, semakin tinggi pecahan hemoglobin dan pembentukan bilirubin).

Pengecualian puasa, kekurangan cecair (kurang daripada 1 liter sehari).

Pematuhan diet №5 oleh Pevzner (larangan lemak, goreng, asin, pedas).

Sudah tentu, beberapa ubat herba mengurangkan tahap bilirubin: chamomile, motherwort, wort St. John, pudina, susu thistle, calendula, anjing meningkat dan lain-lain. Tetapi anda perlu memahami apa perbezaan pendekatan ini dari idea yang dicadangkan.

Menghabiskan kursus atau mengekalkan diri anda dengan kerap?

Ia semua bergantung pada hasil akhir yang menarik minat. Sindrom Gilbert dikaitkan dengan kerosakan gen dan ia tidak mungkin diperbaiki. Oleh itu, jika anda perlu mempunyai prestasi yang tinggi secara konsisten, penggunaan kursus pendek tidak kelihatan logik. Ini adalah tentang cara memakai kacamata dari semasa ke semasa apabila miopia bergolek.

Apabila anda minum hanya asid ursodeoxycholic, herba dengan tindakan hepatoprotective, anda melihat kesan yang ketara dalam analisis, tetapi sebaik sahaja anda berhenti meminumnya - dalam satu bulan maksimum, semuanya akan kembali.

Apabila anda menyokong badan anda sepanjang rantai pertukaran bilirubin (dari pendidikan, untuk menggunakan tisu, sedutan terbalik dalam usus), gunakan kaedah normalisasi mikroflora, kesannya tidak berhenti selepas tamat kursus. Selain itu, tidak ada sesiapa yang mengganggu rejim pemakanan (seperti jus sayuran atau minuman keras) untuk terus meminum NutriDetox secara berkala, memberikan pencernaan yang berkualiti tinggi, sokongan untuk tahap vitamin dan mineral.

Cuba! Anda akan menyukai pendekatan ini.

Mempengaruhi sebab! C menggunakan pembersihan toksin dan menambah semula mikroflora, mula meningkatkan kesejahteraan

Di sini anda akan mengenali sistem promosi kesihatan yang sangat mudah dengan bantuan produk semulajadi, yang mencukupi untuk menambah diet biasa.

Ia telah dibangunkan oleh ahli pemakanan Rusia terkenal Vladimir Sokolinsky, pengarang 11 buku mengenai ubat semulajadi, ahli Persatuan Pemakanan dan Pakar Pemakanan Kebangsaan, Persatuan Saintifik Perubatan Elementologi, Persatuan Perubatan Semula Jadi Eropah dan Persatuan Pemakanan Nutrisi Amerika.

Kompleks ini direka untuk orang moden. Kami menumpukan perhatian kepada perkara utama - mengenai punca kesihatan yang buruk. Ia menjimatkan masa. Seperti yang anda ketahui: 20% daripada usaha yang betul-betul dikira membawa 80% hasilnya. Ia masuk akal untuk memulakan dengan ini!

Agar tidak menangani setiap gejala secara berasingan, mulakan dengan membersihkan badan. Oleh itu, anda akan menghapuskan punca-punca yang paling biasa dengan rasa tidak sihat dan mendapatkan hasil yang lebih cepat.
Mulakan dengan pembersihan

Kami sibuk sepanjang masa, sering memecah diet, mengalami beban toksik yang paling tinggi disebabkan oleh banyaknya kimia di sekitar dan saraf.

Penghadaman terjejas membawa kepada pengumpulan toksin, dan mereka meracuni hati, darah, ketidakseimbangan sistem imun, hormon, membuka jalan untuk jangkitan dan parasit. Pengecualian daripada toksin, menambah semula mikrofora mesra dan menyokong pencernaan yang betul memberi kesan yang kompleks.

Sistem ini sesuai untuk semua orang, selamat, mudah dilakukan, berdasarkan pemahaman fisiologi manusia dan tidak mengalihkan perhatian anda dari kehidupan biasa. Ke tandas anda tidak terikat, dalam beberapa jam anda tidak perlu mengambil apa-apa.

"Sistem Sokolinsky" - memberikan peluang yang mudah untuk mempengaruhi sebab-sebab, dan bukan hanya berurusan dengan rawatan gejala.

Beribu-ribu orang dari Rusia, Kazakhstan, Ukraine, Israel, Amerika Syarikat, negara-negara Eropah telah berjaya menggunakan produk semula jadi ini.

Pusat Sokolinsky di St Petersburg "Resipi Kesihatan" telah beroperasi sejak tahun 2002, Pusat Sokolinsky di Prague sejak tahun 2013.

Produk semulajadi dibuat khusus untuk digunakan dalam Sistem Sokolinsky.

Bukan ubat

Sentiasa - kompleks!

"Kompleks pembersihan dan pemakanan yang mendalam + normalisasi mikroflora" adalah universal dan sangat mudah kerana ia tidak mengalihkan perhatian dari kehidupan seharian, tidak memerlukan terikat ke tandas, diambil dalam jam dan beroperasi secara sistematik.

Ia terdiri daripada empat ubat semulajadi yang secara berurutan membersihkan tubuh dan menyokong kerja pada tahap: usus, hati, darah dan limfa. Penerimaan dalam tempoh sebulan.

Sebagai contoh, dari usus anda sama ada nutrien boleh diserap, atau "menyekat" toksin, produk keradangan disebabkan oleh perut yang tidak enak.

Oleh itu, "Kompleks Pembersihan dan Pemeliharaan Dalam" pertama sekali membantu menormalkan pencernaan makanan dan menubuhkan najis harian yang tenang, mengekalkan mikroflora yang mesra, mewujudkan keadaan yang tidak baik untuk pembiakan kulat, parasit, dan Helicobacter. Bertanggungjawab untuk fasa ini adalah NutriDetox.

NutriDetox adalah serbuk untuk penyediaan "koktel hijau", bukan sahaja membersihkan dan melegakan mukosa usus, melembutkan dan menghilangkan penyumbatan dan batu tahi, tetapi juga menyediakan satu set yang kaya dengan bioavailable vitamin, mineral, protein sayuran, klorofil yang unik dengan anti-inflamasi dan imunomodulator kepada mereka, kesan anti-penuaan.

Anda perlu mengambilnya sekali atau dua kali sehari. Hanya cairkan air atau jus sayuran.

Bahan-bahan NutriDetox: Serbuk benih psyllium, spirulina, chlorella, inulin, tanaman papain enzim, microdose lada cayenne.

Di peringkat seterusnya, Hati 48 (Margali) menyokong aktiviti enzimatik dan mengaktifkan sel hati, ia melindungi kita daripada penetrasi toksin ke dalam darah, mengurangkan tahap kolesterol. Meningkatkan prestasi hepatosit dengan segera meningkatkan tahap daya hidup, menyokong imuniti, memperbaiki keadaan kulit.

Hati 48 (Margali) adalah rahsia Megrelian resipi untuk herba yang digabungkan dengan sulfat besi, yang diuji oleh pakar-pakar perubatan klasik dan menunjukkan bahawa ia benar-benar dapat mengekalkan struktur empedu yang betul, aktiviti enzimatik hati dan pankreas - untuk membersihkan hati.

Anda perlu mengambil 1 kapsul 2 kali sehari dengan makanan.

Komponen aktif: buah thistle susu, daun jelatang, daun pisang besar, sulfat ferrous, bunga immortelle berpasir, ekstrak susu thistle.

Dan tahap pemurnian ketiga yang benar-benar kompleks menjadikannya sangat unik secara mendalam - penggunaan Zosterin adalah ultra 30% dan 60%. Toksin dari darah dan limfa dikeluarkan di tahap ini. Hemosorben semulajadi boleh meneutralkan bahan-bahan toksik daripada sisa makanan dan dadah, toksin dalaman akibat pencernaan yang berkualiti rendah, alergen, prostaglandin, histamin, produk buangan dan bakteria patogen, virus, kulat, parasit.

Ia mengurangkan beban toksik dari hari-hari pertama dan membantu mengembalikan regulasi diri sistem imun dan endokrin.

Kesan Zosterin terhadap logam berat sangat difahami bahawa walaupun panduan metodologi untuk penggunaannya dalam industri berbahaya diluluskan secara rasminya.

Perlu mengambil Zosterin hanya dalam 20 hari pertama, sepuluh hari pertama untuk 1 serbuk 30%, kemudian sepuluh hari lagi - 60%.

Struktur: Zosterin - ekstrak rumput laut dari zoster a marina.

Komponen keempat kaedah ini adalah rumit 13 strain probiotik bakteria yang bermanfaat Unibacter. Siri Khas. Ia dimasukkan ke dalam Sistem Sokolinsky, kerana menetapkan semula mikroflora - rebioz adalah salah satu idea yang paling moden mengenai pencegahan apa yang dipanggil. "penyakit peradaban". Mikroflora usus yang tepat boleh membantu mengawal paras kolesterol, gula darah, mengurangkan tindak balas keradangan, melindungi sel hati dan saraf daripada kerosakan, meningkatkan penyerapan kalsium dan besi, mengurangkan alahan dan keletihan, menjadikan najis setiap hari dan tenang, menyesuaikan imuniti, dan mempunyai banyak fungsi lain.

Kami menggunakan probiotik dengan mungkin kesan yang paling mendalam kepada organisma secara keseluruhan, formula yang telah diuji selama beberapa dekad.

Matlamat keseluruhan program adalah untuk menghapuskan punca-punca kesihatan yang buruk, memulihkan peraturan diri, yang kemudiannya mudah untuk mengekalkan diet yang sihat dan gaya hidup yang diselaraskan. Dan menggunakan kompleks, anda secara serentak bertindak dalam arah yang berbeza untuk menyokong kesihatan anda. Ia adalah munasabah dan menguntungkan!

Oleh itu, selama 30 hari anda melakukan pembersihan sekaligus pada tiga peringkat: usus, hati, darah, membuang toksin dan mengaktifkan organ yang paling penting di mana kesejahteraan anda bergantung.

Di laman web ini, anda akan mendapat lebih banyak maklumat. Baca lebih lanjut mengenai sistem unik pembersihan badan ini!

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Ursosan dengan sindrom gangster

Sejak tahun 2006 saya mempunyai masalah dengan saluran gastrousus (gastritis, ulser mentol 12 ulser duodenum dan radang pundi hempedu masa yang sama mencatatkan peningkatan bilirubin (pigmen kuning dan merah -. Dalam pengumpulan dalam tisu dan organ-organ, mereka dicat dengan warna kuning warna).)

Saya melihat bahasa ungkapan warna kuning, halus kuning (subikterichnost) sclera (frame luar bola mata - "putih mata"), sakit tidak kuat dalam kuadran kanan dan dalam bentuk "polupoyasa" di bahagian atas abdomen.

Rawatan itu memberikan hasil, tetapi ia tidak begitu berjaya - sehingga Januari 2009, apabila operasi dilakukan untuk mengeluarkan pundi hempedu. Ini sepatutnya menyelesaikan kebanyakan masalah. Walau bagaimanapun, keputusan ujian darah biokimia menunjukkan bahawa peningkatan bilirubin berterusan.

Setahun kemudian, dalam kaji selidik di Institut Penyelidikan Pusat Gastroenterologi, Institut Penyelidikan Pusat Gastroenterologi diuji untuk sindrom Gilbert, yang mengesan penyakit itu.

Penyakit atau sindrom Gilbert dinyatakan sebagai icterus kronik atau sekejap tanpa perubahan ketara dalam struktur dan fungsi hati dan genangan hempedu dalam saluran hepatik.

Analisis kesusasteraan perubatan menunjukkan bahawa kira-kira 1/3 pesakit tidak mempunyai aduan, dan 2/3 menunjukkan keletihan, kelemahan atau kehilangan kemampuan untuk tekanan fizikal dan mental yang berpanjangan dan kesakitan membosankan di perut atas (dalam hati). Mual, kekurangan selera makan, belching, pelanggaran kerusi (sembelit atau cirit-birit), perut kembung. Pada satu perempat pesakit, hati sedikit diperbesar - pinggirnya meluas 1-3 cm dari bawah gundal kostum. Semasa tempoh eksaserbasi, peningkatan yang sama diperhatikan lebih kerap dalam 4/5 pesakit. Setiap pesakit ke-10 mempunyai sedikit limpa. Penyakit ini diperhatikan kurang daripada 5% daripada populasi.

Penyakit Gilbert biasanya mempunyai ciri kekeluargaan dan disebabkan oleh kekurangan enzim hati yang bertanggungjawab untuk menangkap, memproses dan perkumuhan bilirubin. Sebagai peraturan, penyakit Gilbert berterusan selama bertahun-tahun, biasanya seumur hidup. Lelaki menderita kira-kira 10 kali lebih kerap daripada wanita.

Gejala utama penyakit ini adalah yellowness ringan. Ia dicirikan oleh kulit berwarna kuning yang membosankan, terutama muka. Keletihan saraf, ketegangan fizikal, penyakit katarrhal, pelbagai pembedahan, kelaparan, kesilapan dalam diet, alkohol dan ubat-ubatan tertentu boleh menyumbang kepada kemunculan atau intensifikasi kekuningan.

Hanya sebilangan kecil pesakit yang menceritakan perkembangan cholelithiasis (batu pigmen) dan ulser duodenal.

Rejimen hari ringan yang disyorkan secara tradisional, pengecualian tekanan fizikal atau mental yang ketara. Adalah perlu untuk mengecualikan alkohol, makan secara teratur (berpuasa dikontraindikasikan), ikuti diet berpanjangan yang munasabah (diet nombor 5), elakkan kerja keras fizikal, mengambil dadah hepatotoxic. Sukan profesional tidak disyorkan untuk pesakit. Semua hidangan dimasak di atas air atau dikukus, dan dibakar di dalam ketuhar.

Daripada ubat-ubatan perubatan, kursus ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme di hati (legalon, Kars, hofitol) ditunjukkan. Sekiranya peningkatan bilirubin diucapkan dan diiringi oleh kelemahan dan kesihatan yang tidak baik, adalah mungkin untuk mengambil phenobarbital, zixorin (0.05-0.1 g, 2-3 kali sehari) atau luminal. Phenobarbital boleh diambil sebagai sebahagian daripada ubat terkenal Corvalol dan Valocordin. Ia juga mungkin untuk menerima ubat-ubatan seperti Kars, leprotek, kursus legalon.

Kesan kosmetik rawatan sedemikian hanya terdapat pada sesetengah pesakit, dan tidak mungkin sepenuhnya menghilangkan sindrom Gilbert.

Cadangan praktikal

  • Makanan fractional (4 atau lebih) disediakan setiap hari. Pematuhan dengan diet 5 (di bawah ini) dan pemakanan.
  • Ia perlu untuk mengehadkan penggunaan ubat hepatotoxicik - cimetidine, ubat psikotropik, furadonin dan lain-lain boleh menyebabkan hepatitis akut yang teruk.
  • Dari usaha fizikal, ia adalah bernilai menafikan squats berat dengan barbell dan stanovykh, untuk mengeluarkan beban. Latihan menyiratkan pemanasan yang mencukupi sebelum latihan, penggunaan beban yang boleh anda lakukan 12-15 ulangan dalam setiap pendekatan, latihan pendek dalam sukan - tidak lebih daripada 45 minit.
  • Pilihan penerimaan kitaran (seli, sekali dalam setahun) ursosan (mengambil 250 mg (1 tablet) 2 kali sehari, pagi dan petang, 1 bulan) dan Heptral (400 mg x 2 kali sehari dengan makanan, 1 bulan. Tidak Adakah lewat dari pukul 18.00!).
  • Perundingan berkala dengan pakar hepatologi dan pakar gastroenterologi, peperiksaan dan ujian diperlukan.
  • Selaran matahari tidak diingini (kedua-duanya di dalam katil penyamakan dan di bawah matahari) disebabkan oleh kesan negatif pada hati.
  • Dengan peningkatan jumlah bilirubin di atas 40 μmol / l, ambil Phenobarbital 0.01 No. 10 atau Corvalol 40 titis pada waktu pagi selama 10 hari. Sekiranya perlu, digabungkan dengan ubat lain (Duspatalin, Karsil, Hofitol, Motilium, dan lain-lain).

Hidangan dan produk yang disyorkan:
- Gandum tepung tepung I dan II jenis, rai diperbuat daripada tepung unggulan, pastri semalam; mentega dan puff pastry, pai goreng dikecualikan;
- sup sayur-sayuran dan bijirin pada sup sayur-sayuran, tenusu dengan pasta, buah, borscht dan sup vegetarian; tepung dan sayur-sayuran untuk berpakaian tidak digoreng, dan dikeringkan; daging, ikan dan kuah cendawan dikecualikan;
- daging dan unggas - daging lembu tanpa lemak, daging babi, daging babi, arnab, ayam rebus atau dibakar selepas mendidih; angsa, itik, hati, ginjal, otak, daging asap, sosej, makanan kalengan tidak termasuk;
- ikan - jenis rendah lemak dalam bentuk rebus dan dibakar;
- Produk tenusu - susu, kefir, acidophilus, yogurt, krim masam sebagai perasa untuk hidangan, keju semulajadi keju dan hidangan dari situ;
- telur - omelet protein panggang; telur rebus dan goreng tidak termasuk;
- bijirin - sebarang hidangan dari bijirin;
- pelbagai sayuran dalam bentuk rebus, dibakar dan dibakar; dikecualikan bayam, coklat, radishes, radishes, bawang putih, cendawan;
- makanan ringan - salad sayuran segar dengan minyak sayuran, salad buah, vinaigrettes;
- buah-buahan, buah-buahan bukan berasas, pengambilan, jeli;
- krim masam, tenusu, sayuran, sos buah-buahan;
- minuman - teh, kopi dengan susu, buah, jus buah dan sayur-sayuran.

Penyakit Gilbert: bagaimana merawat, diagnosis, tanda, darjah dan peringkat, berapa banyak yang hidup?

Sindrom Gilbert (Sindrom Gilbert) - atas penyakit genetik hati ini, para saintis telah berjuang selama sedozen tahun. Diberikan dalam bentuk:

  • pertumbuhan bilirubin dalam darah;
  • Penyakit Botkin;
  • gejala tertentu yang lain.

Dalam varian yang tidak baik, penyakit keturunan ini tidak dirawat, dan dalam keadaan yang baik ia dikekalkan dalam pemulihan berpanjangan dengan persediaan perubatan.

Apakah sindrom Gilbert (jaundis keluarga tidak hemolitik)?

Salah satu komponen darah manusia - bilirubin - muncul disebabkan oleh pecahan sel darah merah dan pada masa yang sama melakukan fungsi salah satu elemen pewarna hempedu.

Apakah sindrom Gilbert dengan perkataan mudah? Penyakit hati yang keturunan.

  1. Langsung. Dibentuk oleh hati dari hemoglobin tidak langsung.
  2. Tidak langsung. Dibentuk dari hemoglobin darah melalui sistem reticulo-endothelial.

Jumlah penunjuk bilirubin dipanggil umum. Dalam sindrom Gilbert, kadar keseluruhannya jauh berbeza dengan norma. Menariknya, penunjuk baki ujian darah kekal dalam hadnya. Pada dasarnya diagnosis dibuat pada usia 3 hingga 12 tahun. Kanak-kanak perempuan menderita penyakit tiga kali kurang kerap berbanding lelaki.

Punca Sindrom Gilbert

Pada manusia, terdapat dua salinan gen yang secara langsung menjejaskan penampilan sindrom Gilbert. Keadaan yang paling biasa ialah satu gen yang telah diganggu. Tahap bilirubin pada orang-orang dengan penyimpangan sedemikian mungkin sentiasa berubah-ubah, tetapi tanda-tanda kesyukuran tidak akan dinyatakan. Sekiranya pesakit mempunyai dua gen yang telah rosak, maka jaundis keluarga tidak hemolitik dijamin.

Penyebab utama penyakit ini:

  • mutasi gen yang terlibat dalam pengeluaran bilirubin;
  • komplikasi keadaan asas badan (di hadapan penyakit), seperti kelaparan yang teruk, ketegangan saraf, tabiat buruk atau jangkitan virus yang lalu;
  • ubat yang berkaitan dengan pengaktifan enzim - glucuronyltransferase (Paracetamol, Aspirin, kafein, Levometicin).
Foto: Penangkapan bilirubin terjejas oleh hepatosit

Klasifikasi klinikal penyakit ini

Klasifikasi klinikal penyakit Gilbert, bergantung kepada:

  1. Persatuan Penyakit:
    • dengan gegaran penting;
    • tanpa jitter penting.
  2. Kursus penyakit:
    • jaundiced;
    • dyspeptik;
    • tersembunyi
    • asthenovegetative.
  3. Genotype:
    • pengangkutan heterozigot;
    • pengangkutan homozygous.
  4. Negeri meneutralkan fungsi hati:
    • dengan fungsi yang disimpan;
    • dengan fungsi yang dikurangkan.
  5. Asal:
    • kongenital - berkembang tanpa faktor merangsang;
    • manifestasi - terjadi akibat virus infeksi.

Apakah yang dimaksud dengan Gilbert sindrom berbahaya?

Bentuk yang biasa penyakit ini tidak mendatangkan bahaya kepada kehidupan manusia. Bahaya utama ialah:

Pengangkut sindrom Gilbert akan menyampaikannya kepada anak-anaknya.

Keturunan adalah penunjuk utama manifestasi penyakit ini. Dalam bentuk sindrom canggih dan rumit, hepatosis hati adalah mungkin - penyakit yang berkaitan dengan kegagalan enzim tertentu dalam hati.

Gejala dan tanda-tanda penyakit Gilbert

Satu pertiga daripada pesakit tertakluk kepada pewarnaan kulit dan mata dalam warna kuning - ini adalah satu-satunya tanda penyakit. Terdapat pakar yang, memandangkan tiada tanda-tanda lain, menyarankan bahawa penyakit itu dikeluarkan dari kategori patologi somatik dan dikaitkan dengan penyimpangan, yang badannya telah disesuaikan dan berfungsi dengan normal. Darah dan bilirubin Sorotan tanda-tanda dan gejala Sindrom Gilbert berikut:

  1. Gangguan dalam saluran gastrousus:
    • kepahitan di dalam mulut;
    • berat di perut;
    • gas;
    • masalah dengan selera makan;
    • hati yang diperbesarkan;
    • pedih ulu hati, loya, muntah;
    • air kencing gelap dan perubahan warna najis;
    • cirit-birit atau halangan usus.
  2. Gangguan neurologi:
    • masalah tidur;
    • sakit kepala, pening kepala;
    • menggigil anggota badan;
    • kelemahan, kelemahan, ketakutan;
    • serangan panik.
  3. Tanda-tanda lain:
    • bengkak;
    • hipotensi;
    • pruritus;
    • meningkat peluh;
    • palpitasi jantung;
    • sakit otot dan sendi;
    • menggigil;
    • sesak nafas, sesak nafas.

Tanda-tanda tidak jelas diperlakukan dengan melegakan ketidakselesaan.

Kaedah diagnosis penyakit

Oleh kerana diagnosis dibuat pada usia awal, rawatan dilakukan oleh pakar pediatrik. Foto: Diagnostik Peringkat proses diagnostik:

  1. Mengumpul maklumat mengenai pesakit (penyakit yang dipindahkan, sama ada ubat diambil, sama ada tiada kecederaan atau operasi pembedahan).
  2. Pemeriksaan visual.
  3. Ujian makmal:
    • darah (jumlah, komposisi biokimia, pembekuan, kandungan bilirubin dalam sindrom Gilbert);
    • air kencing.
  4. Kajian untuk mengesan pemanggil:
    • ujian hepatitis;
    • analisis genetik untuk sindrom Gilbert.
  5. Diagnostik fungsian:
    • Ultrasound semua organ perut;
    • CT dan MRI hati;
    • pengukuran keanjalan hati untuk pengesanan tisu-tisu yang terjejas.
  6. Biopsi hati.

Tidak selalu untuk diagnosis memerlukan semua kaedah. Selalunya, pakar pediatrik memerlukan kombinasi semua manifestasi penyakit dan ujian darah.

Sekiranya gejala tidak tepat, ujian tambahan diperlukan.

Untuk memerhatikan perjalanan penyakit dan mengkaji tindak balas terhadap ubat-ubatan, pesakit mesti menjalani prosedur diagnostik secara teratur. Prosedur diagnostik yang tepat pada masanya akan mengurangkan keterukan gejala dan menghadkan risiko komplikasi.

Rawatan penyakit Gilbert

Rawatan Ubat

Dadah yang ditetapkan untuk pesakit direka untuk melindungi hati dan menghilangkan gejala penyakit kuning.

  • barbiturates;
  • cholagogue;
  • hepatoprotectors;
  • enterosorbents;
  • diuretik;
  • albumin;
  • antiemetik.

Perubatan rakyat

Kaedah rawatan "nenek" yang paling biasa - penggantian teh biasa untuk merebus herba. Herba yang boleh dibancuh:

  • susu thistle;
  • buah rosehip;
  • stigma jagung;
  • barberry;
  • bunga calendula.
Foto: Patogenesis

Diet dan pemakanan dalam sindrom Gilbert

Penyakit ini atau sindrom Gilbert tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, tetapi untuk memperbaikinya menjadi minimum, dan pengampunan berlangsung lebih lama, pesakit perlu menetapkan gaya hidup tertentu. Pelan pemakanan adalah asas untuk reka bentuk terapi. Mengembangkan menu diet khas. Diet untuk mengurangkan berat badan secara intensif atau mendapatkan jisim otot sepenuhnya dikecualikan. Antara lain, pesakit mesti:

  • mengelakkan situasi tekanan dan beban saraf;
  • mematuhi rejimen harian;
  • tidak termasuk sukan kuasa.

Anda juga boleh mempertimbangkan jenis diet berikut:

Pencegahan

Penyakit kronik hemolitik adalah penyakit genetik, yang mana tidak terdapat kaedah pencegahan. Ia tidak diketahui oleh orang yang penyakitnya mempunyai kecenderungan genetiknya untuknya, sehingga faktor penyebabnya berkuat kuasa. Penyelesaian yang optimum adalah memintas faktor-faktor yang memprovokasi:

Di samping itu, dalam kes sindrom Gilbert, perlu melawat doktor dan diuji.