Sirosis hati kongenital

sirosis kongenital hati - ini adalah satu penyakit hati yang amat serius yang berlaku pada janin pada masa perkembangan janin, yang dicirikan oleh penggantian parenchyma organ oleh tisu berserabut dengan perkembangan kekurangan hepatocellular dan tekanan darah tinggi portal.

Penyakit ini membawa kepada kehilangan fungsi organ yang lengkap dan tanpa pemindahan hati kecemasan membawa kepada hasil yang teruk pada usia muda yang baru lahir.

Epidemiologi (pengedaran) sirosis kongenital tidak difahami sepenuhnya, insiden penyakit ini adalah kira-kira 9% daripada semua penyakit hati.

Prognosis adalah miskin, walaupun dengan rawatan perubatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, kelangsungan hidup adalah sangat rendah.

Punca

Sirosis kongenital hati menimbulkan banyak faktor, antaranya ialah:

• Penyakit ibu:
  • hepatitis B virus;
  • hepatitis C;
  • hepatitis D virus;
  • rubella
  • herpes;
  • jangkitan sitomegalovirus;
  • toksoplasmosis;
  • penyakit wanita;
  • Jangkitan HIV;
  • sifilis
• Kesalahan kongenital:
  • atresia atau kemusnahan saluran hempedu;
  • atresia pundi hempedu.
• Penyakit keturunan:
  • enzimopati (kekurangan enzim a1-antitrypsin);
  • Penyakit Wilson-Konovalov - pelanggaran pertukaran tembaga dalam badan dan pengumpulannya dalam jumlah besar dalam tisu hati;
  • hemochromatosis - gangguan metabolisme besi;
  • penyakit penyimpanan glikogen;
  • galactosemia - pelanggaran penukaran galaktosa ke dalam glukosa;
  • intoleransi fruktosa.

Pengkelasan

Struktur morfologi sirosis hati kongenital terbahagi kepada:

• Macronodular, dengan saiz nod berserat di hati dengan diameter lebih daripada 3 mm;
• Mikronodular, dengan saiz nod dari 1 hingga 3 mm;
• Septal - pemusnahan sekatan antara segmen hati, tanpa pembentukan nod;
• Bercampur

Gejala sirosis kongenital

• demam;
• capriciousness;
• mengurangkan atau kekurangan selera makan;
• gangguan tidur;
• berat badan;
• regurgitasi;
• jaundis (menguning kulit dan membran mukus yang kelihatan);
• penampilan urat labah-labah pada kulit;
• peningkatan dalam jumlah perut;
• manifestasi rangkaian vena darah penuh pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
• rupa muntah dengan campuran darah atau "alasan kopi";
• meninggal dunia (melena);
• pendarahan dari rektum;
• pendarahan tali pusat.

Diagnostik

Kaedah penyelidikan makmal

• Kira jumlah darah lengkap, yang akan dicirikan oleh peningkatan reticulocytes, penurunan jumlah hemoglobin, eritrosit dan leukosit, peningkatan ESR (kadar pemendapan erythrocyte);
• Ujian hati, yang akan dicirikan oleh peningkatan dalam bilirubin langsung dan tidak langsung, transaminase hepatik, fosfatase alkali dan pengurangan jumlah protein, pecahan dan glukosa;
• Biokimia darah, yang akan dicirikan oleh pengurangan komposisi elektrolit, indeks prothrombin dan kolesterol dengan semua pecahan;
• Analisis umum air kencing, yang dicirikan oleh penampilan sejumlah besar protein, peningkatan sel-sel epitelium squamous, leukosit dan eritrosit.

Kaedah pemeriksaan instrumen:

• Ultrasound hati;
• MRI (pengimejan resonans magnetik) hati;
• CT scan (tomografi dikira) hati;
• Biopsi hati di bawah kawalan ultrasound.

Rawatan cirrhosis hati kongenital

Rawatan ubat

• Terapi antiviral jika sirosis hati kongenital disebabkan oleh jangkitan virus;
• glucocotricosteroids (hormon);
• hepatoprotectors;
• ubat choleretic (hanya jika tiada kontraindikasi);
• pertukaran plasma;
• terapi detoksifikasi;
• sorben;
• ubat-ubatan yang mengurangkan tekanan dalam urat portal dengan perkembangan portal hipertensi sindrom;
• ubat diuretik;
• pemindahan darah massa dan plasma erythrocyte penderma dengan perdarahan besar dari organ saluran gastrointestinal.

Rawatan pembedahan

Apabila rawatan pembedahan digunakan untuk pemindahan hati.

Rawatan rakyat

Rawatan ubat-ubatan rakyat adalah dilarang sama sekali.

Diet memudahkan perjalanan penyakit

Bayi digalakkan diberi susu ibu, dan jika ini tidak mungkin, maka susu formula buatan dibuat.

Sirosis hati pada kanak-kanak: punca utama, langkah rawatan dan pencegahan

Jika kita bercakap mengenai sirosis hati pada kanak-kanak, maka, sebagai peraturan, ia adalah penyakit kongenital, yang terbentuk dalam tempoh pranatal, dan dicirikan oleh penggantian tisu hati normal dengan tisu penghubung (parut).

Ini membawa kepada pengurangan ketara keupayaan fungsi hati bayi yang baru lahir atau kehilangan sepenuhnya mereka.

Tetapi kanak-kanak yang lebih tua juga didiagnosis dengan sirosis hati.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak adalah penyakit serius yang memerlukan rawatan yang mencukupi dari hari-hari pertama kehidupan.

Punca sirosis kongenital

Banyak faktor yang menyebabkan perkembangan sirosis.

1. Penyakit ibu:

• virus hepatitis ibu (B, C, D);
• rubella semasa hamil;
• herpes;
• jangkitan sitomegalovirus (jangkitan pada kehamilan);
• toksoplasmosis;
• Jangkitan HIV;
• sifilis

1. Kesalahan kongenital:

• kemunduran atau ketiadaan saluran hempedu;
• kekurangan pundi hempedu.

1. Penyakit keturunan:

• enzimopati (a1-antitrypsin kekurangan enzim);
• Penyakit Wilson-Konovalov adalah pengumpulan sejumlah besar tembaga dalam tisu hati disebabkan oleh pelanggaran metabolisme dalam badan kanak-kanak itu;
• hemochromatosis - metabolisme besi terganggu;
• galactosemia - pembentukan glukosa terganggu daripada galaktosa;
• Sindrom Alagille (keturunan keturunan arteri hati).

1. Punca sirosis pada bayi yang baru lahir:

• sirosis toksik. Berlaku selepas keracunan dengan racun, bahan kimia. Atau berlaku selepas rawatan dengan ubat hepatotoxic, misalnya, selepas rawatan dengan beberapa ubat anti-tuberkulosis;
• hepatitis autoimun. Mereka lebih cenderung untuk mendapatkan gadis yang sakit dari sepuluh tahun. Dengan penyakit ini, tubuh mula melihat hati sendiri sebagai orang asing dan cuba memusnahkannya, dengan menghasilkan antibodi pelindung;
• Gangguan ventrikel kanan membawa kepada sirosis dengan kerap dengan menumpahkan hati dengan darah vena.

Gejala sirosis hati pada kanak-kanak

Cirrhosis hati kongenital mempunyai gejala yang boleh mengelirukan ibu bapa yang tidak berpengalaman.

Tetapi, sebagai peraturan, patologi seperti sirosis ditentukan segera selepas kelahiran di hospital bersalin oleh pakar pediatrik mengikut gejala-gejala ini:

• demam;
• capriciousness;
• ketara dikurangkan atau tiada selera makan;
• tidur terganggu;
• ketara kehilangan berat badan;
• regurgitasi;
• jaundis (kulit dan membran mukus kelihatan menjadi kuning);
• bintang dari kapal pada kulit bayi;
• saiz abdomen dinaikkan;
• manifestasi corak vena pada dinding perut anterior (kepala ubur-ubur);
• muntah darah "alasan kopi";
• meninggal dunia (melena);
• pendarahan usus;
• pendarahan tali pusat.

Kaedah untuk diagnosis sirosis kongenital

Sesetengah kaedah diagnostik adalah piawaian semasa lahir, tetapi juga berdasarkan hasilnya dan jika mereka disyaki penyakit ini, kaedah tambahan ditetapkan.

1. Ujian makmal:

• hitungan darah lengkap, yang akan menentukan: peningkatan bilangan retikulosit, penurunan hemoglobin, penurunan bilangan sel darah merah dan putih, peningkatan ESR (kadar pemendapan erythrocyte);
• Ujian hepatik, dalam keadaan patologi, peningkatan bilirubin secara langsung dan tidak langsung, fosfatase alkali, transaminase hepatik dan penurunan jumlah protein dan glukosa adalah ciri;
• biokimia darah, pengurangan komposisi elektrolit, indeks prothrombin yang berkurangan, dan penurunan kolesterol dengan semua pecahannya akan dilihat;
• analisis umum air kencing, ia akan menentukan rupa sebilangan besar protein, sel darah putih, peningkatan bilangan sel epitelium squamous, serta sel darah merah.

1. Kaedah penyelidikan instrumental:

• Ultrasound hati. Pemeriksaan ultrasound akan memvisualisasikan kawasan pemadatan focal dengan peningkatan echogenicity, ini adalah tisu penghubung yang menggantikan hepatosit (sel hati). Juga, doktor akan melihat pundi hempedu dan salurannya, strukturnya, kehadiran atau ketiadaannya. Kaedah ini adalah yang terpantas, paling selamat dan paling murah;
• MRI (pengimejan resonans magnetik) hati. Kaedah ini membantu untuk melihat dengan ketepatan tinggi semua pembentukan patologi dalam hati, kecacatan struktur organ, struktur urat dan arteri, sistem biliary. Tetapi, walaupun ketepatannya, ia memerlukan pengenalan seorang kanak-kanak dalam anestesia, kerana semasa MRI adalah mustahil untuk bergerak;
• CT scan (tomography computed) hati mempunyai matlamat dan keupayaan yang sama seperti MRI, tetapi dilakukan dengan menggunakan sinar-x;
• Biopsi hati di bawah kawalan ultrasound. Melalui tusukan kecil di dinding abdomen, sekeping kecil tisu hati diambil. Kaedah ini dijalankan untuk menjelaskan diagnosis dan menentukan tahap penyakit.

Bagaimana untuk merawat sirosis hati pada kanak-kanak?

1. Rawatan ubat.

Kaedah rawatan bergantung terutamanya kepada punca sirosis dalam kanak-kanak.

Jika penyebabnya adalah virus, maka terapi antiviral adalah ditetapkan. Sebagai peraturan, rawatan sedemikian dijalankan oleh kursus dan tujuannya adalah untuk mengurangkan aktiviti virus, serta meningkatkan kekuatan kekebalan bayi.

Sekiranya penyakit ini bersifat autoimun, terapi hormon jangka panjang diresepkan - glucocorticosteroids. Juga, jika tiada kontraindikasi, persediaan cholagogue ditetapkan.

Terapi detoksifikasi akan menduduki tempat yang penting dalam rawatan. Oleh kerana hati tidak dapat meneutralkan racun yang terbentuk semasa pecahan protein dan dadah, pentadbiran titisan intravena glukosa, larutan albumin dan hepatoprotektor (Heptral, Essentiale) digunakan.

Adaptor mengikat dan mengeluarkan toksin (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Persediaan berasaskan Lactulose (Normase dan lain-lain).

Prosedur plasmapheresis juga dilakukan untuk membersihkan plasma toksin. Apabila asites berlaku, terapi diuretik ditetapkan.

Mengikut tanda-tanda, jisim penderma erythrosit ditransfused, sebagai peraturan, ini diperlukan apabila pendarahan berlaku.

1. Rawatan pembedahan.

Sekiranya diagnosis yang tepat dibuat - sirosis hati, maka satu-satunya cara untuk merawat dan menyelamatkan nyawa kanak-kanak adalah pemindahan hati penderma. Penderma boleh menjadi saudara terdekat (ibu, ayah).

Tetapi penderma bukan sahaja bersesuaian secara genetik, tetapi juga sihat, tidak mempunyai jangkitan virus yang mencetuskan perkembangan sirosis (hepatitis, dsb.), Dan tidak menderita alkohol. Iaitu, hati penderma mesti sihat.

Komplikasi

Bukan rawatan sirosis membawa kepada pengurangan fungsi pampasan badan kanak-kanak, menyebabkan komplikasi:

• asites (pengumpulan cecair di rongga perut);
• hipertensi portal;
• pendarahan dari urat varikos.
• kegagalan hati;
• koma hepatik;
• hasil maut.

Ramalan

Prognosis sepenuhnya bergantung kepada punca sirosis. Terlepas dari sebabnya, hanya pemindahan hati penderma dapat membantu untuk memulihkan atau sekurang-kurangnya memanjangkan umur bayi.

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah penyakit serius, di mana struktur organ mula berubah dan sel-sel hati digantikan oleh tisu penghubung, sehingga tidak mungkin organ berfungsi normal. Perkembangan patologi mungkin mempunyai penyebab virus (hepatitis) dan mereka yang disebabkan oleh saluran empedu itu terjejas.

Di peringkat diagnosis dan diagnosis adalah sangat penting untuk membezakan sirosis daripada fibrosis, penyakit yang mempunyai beberapa gejala yang sama dengan perkembangan tisu penghubung, tetapi tanpa menjejaskan fungsi organ.

Sebabnya

Dalam kebanyakan kes, sirosis pada kanak-kanak adalah komplikasi penyakit lain pada hati dan pundi hempedu, dengan rawatan yang tidak betul dan tidak matang, atau kerosakan toksik.

Mekanisme di mana sirosis berlaku pada kanak-kanak adalah sama dengan yang membawa kepada penyakit ini pada orang dewasa. Salah satu yang paling biasa ialah kekalahan hepatitis dengan asal-usul virus atau autoimun. Semua faktor untuk berlakunya hepatitis B masih tidak diketahui dengan pasti dan tidak dikaji oleh sains, oleh itu, mustahil untuk memastikan sepenuhnya terhadapnya dan komplikasi seperti sirosis.

Kanak-kanak dalam kumpulan risiko khas adalah perempuan, pada usia 10 tahun - kebanyakan kes didiagnosis jatuh ke atas mereka.

Penyakit toksik juga boleh menyebabkan penyakit hati. Yang paling parah adalah kerosakan hati sebagai kesan sampingan dari ubat-ubatan, yang diperlukan untuk merawat penyakit lain, dan keracunan dari cendawan beracun.

Daripada penyakit genetik, sirosis hati pada kanak-kanak boleh menyebabkan sindrom Alagille, gangguan dalam perkembangan saluran hempedu.

Malangnya, di negara kita, peratusan besar kes patologi pada kanak-kanak dan remaja adalah akibat daripada penggunaan alkohol, yang menghancurkan tubuh kanak-kanak beberapa kali lebih pantas daripada orang dewasa. Di samping itu, remaja meminum minuman alkohol paling murah, yang merupakan faktor risiko tambahan.

Jenis ini ditentukan oleh sifat perubahan dalam badan dan boleh:

Borang kongenital

Sirosis kongenital pada kanak-kanak mula berkembang di dalam rahim. Ia boleh membawa kepada jangkitan yang menjangkiti tubuh ibu: hepatitis, rubella, herpes. Mereka tidak dapat tidak dihantar ke janin. Toxoplasmosis adalah bahaya yang besar. Menurut statistik, sehingga separuh jumlah populasi dijangkiti. Wanita sebelum dan semasa kehamilan harus memantau dengan teliti kesihatan mereka dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menghapuskan kesan negatif pada janin, dan perkembangan patologi pada bayi baru lahir.

Bagaimanakah penyakit ini berkembang?

Patogenesis sirosis, termasuk pada kanak-kanak, difahami dengan baik. Penyakit ini berkembang lebih dari bulan dan tahun dan dicirikan oleh perubahan hepatosida pada tahap gen, sel-sel baru dicipta oleh tubuh dengan perubahan patologi. Sistem imun dan sistem peredaran darah merosot, halangan vaskular, gumpalan darah, urat varicose, dan lain-lain berlaku.

Kursus perkembangan sirosis pada kanak-kanak termasuk langkah-langkah berikut:

• cholangitis merosakkan;
• pemusnahan saluran hempedu
• parut saluran hempedu;
• perkembangan kolestasis dan sirosis.

Gejala utama

Manifestasi pada sirosis dikaitkan dengan fungsi hati terjejas dan penyumbatan saluran empedu. Pada peringkat awal, gejala tidak hadir atau sangat jarang.

Kanak-kanak mengalami gejala-gejala berikut: kelemahan dan kelemahan umum, rasa mengantuk, kurang nafsu makan dan tidak peduli. Pada peringkat lanjut fungsi hati pesakit tidak lagi dilakukan, penyakit kuning muncul, jelas kelihatan pada kulit dan membran mukus. Kekalahan sistem peredaran darah diwujudkan dalam rupa urat labah-labah pada kulit, yang diletakkan pada perut dan dada. Gejala yang sangat ciri adalah "kepala ubur-ubur." Di bahagian perut akibat bengkak bengkak, kontur kelihatan seperti watak mitologi.

Manifestasi ciri lain termasuk yang berikut:

• pruritus;
• kehilangan jisim otot;
• perubahan warna kotoran;
• pendarahan usus;
• anoreksia.

Diagnostik

Diagnosis penyakit pada kanak-kanak bermula dengan tinjauan diri dan ibu bapanya, untuk mengetahui masa dan keadaan penampilan gejala pertama. Peran yang paling penting dimainkan oleh sejarah keluarga dan faktor keturunan.

Doktor meneliti pesakit dan menetapkan lulus siri ujian makmal dan menjalani pemeriksaan instrumental, yang membolehkan untuk menilai keadaan hati dan tahap perkembangan proses patologi di dalamnya. Penanda utama adalah saiz hati, komposisi dan warna urin dan najis.

Ultrasound membolehkan anda menilai saiz hati dan memerhatikan karyanya dalam dinamik, peredaran darah yang cacat dan beberapa perkara penting lain.

Pengesahan akhir diberikan oleh pemilihan tisu untuk biopsi.

Rawatan

Rawatan sirosis pada kanak-kanak adalah sukar dan memakan masa. Ia perlu memantau pematuhan anak dengan diet khas dan mengambil beberapa ubat yang menghalang perkembangan komplikasi.

Semasa rawatan, pesakit mesti berada di bawah pengawasan seorang doktor.

Apabila prognosisnya lemah, pembedahan boleh membantu, di mana organ yang terkena dipindahkan. Operasi sedemikian berjaya dalam 90% kes.

Pencegahan

Ia termasuk diet dan satu set langkah yang bertujuan untuk mencegah jangkitan virus hepatitis. Di dalam diet, adalah perlu untuk meminimumkan makanan dengan lemak yang berasal dari haiwan dan memberikan keutamaan kepada fakta bahawa ia mengandungi sejumlah besar protein, karbohidrat yang bermanfaat, vitamin, mineral dan unsur surih. Untuk membuat diet yang optimum, anda harus meminta nasihat ahli pemakanan profesional dan ikut cadangannya. Tidak mustahil untuk sepenuhnya mencegah sirosis hati pada kanak-kanak, tetapi mungkin untuk meminimumkan faktor-faktor yang boleh mencetuskan perkembangannya.

Penyakit hati pada kanak-kanak

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah keadaan patologi di mana perubahan-perubahan tisu, saluran, dan saluran empedu berlaku dalam organ. Tisu hati mati, dan bentuk parut sebaliknya, yang mengubah struktur organ. Dengan jenis siasat autoimun hari ini, 2% kanak-kanak menghadapi.

Punca Cirrhosis Hati Kongenital

Penyakit kongenital mula berkembang walaupun semasa kehamilan. Sebab-sebab berikut boleh mencetuskan sirosis hati pada bayi yang baru lahir:

Kesemua mereka dihantar kepada kanak-kanak dalam apa jua keadaan. Juga, toxoplasmosis membawa bahaya besar dan akibat yang serius. Itulah sebabnya seorang wanita perlu menjalani pemeriksaan penuh sebelum dan semasa kehamilan untuk menghalang kehadiran penyakit dan mencegah perkembangan patologi pada bayi yang belum lahir.

Gejala sirosis pada zaman kanak-kanak

Pada bayi baru lahir, penyakit ini ditunjukkan oleh gejala seperti:

• kulit kuning dan membran mukus;
• limpa dan hati yang diperbesarkan;
• kotoran tidak berwarna atau sangat terang;
• pelepasan darah dari luka umbi bayi;
• rupa pigmen hempedu dalam air kencing;
• pelbagai saiz lebam di muka, badan;
• urat membesar di dalam perut bayi.

Pada kanak-kanak dan remaja yang lebih tua, permulaan penyakit untuk sebarang sebab agak sukar. Gejala klinikal mula muncul dengan tahap keradangan organ yang besar. Ini termasuk:

• jaundice;
• gatal-gatal pada kulit;
• kaki merah jambu dan palma yang terang;
• ketidakselesaan dan kesakitan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk;
• peningkatan dalam saiz badan;
• berlakunya urat labah-labah dan jejaring vena pada abdomen;
• gejala "drumsticks", apabila jari-jari falang menjadi seperti drumsticks;
• mabuk, kelemahan, keletihan;
• berat badan

Diagnostik

Diagnosis yang tepat hanya boleh dibuat selepas memeriksa doktor dan menjalankan semua penyelidikan dan analisis yang diperlukan. Doktor mesti memberi perhatian kepada gejala dan masa timbulnya penyakit.

Ujian darah memberikan maklumat mengenai tahap bilirubin, alkali fosfatase, dan petunjuk lain yang membantu mendiagnosis penyakit. Analisis klinikal tinja dan air kencing juga membantu dalam hal ini. Pada pemeriksaan, doktor mesti mengukur saiz abdomen untuk menentukan berapa banyak organ diperbesar.

Rawatan

Asas rawatan penyakit serius ini adalah pencegahan dan pembetulan komplikasi. Kanak-kanak diberikan diet kalori tinggi, yang mengandungi sejumlah besar asid amino. Jumlah potassium yang mencukupi juga perlu ditelan. Dari diet perlu menghapuskan makanan sedemikian seperti:

• sosej, daging lemak;
• hati dan ginjal haiwan;
• ikan berlemak;
• keju kotej lemak;
• cendawan dan kekacang;
• okroshka, sup kubis, sup daging;
• sayur-sayuran jeruk dan makanan dalam tin;
• marjerin;
• kopi;
• coklat;
• ais krim;
• rempah;
• minuman berkarbonat.

Dalam pelantikan diuretik setiap hari perlu dikawal diuretik, lingkar perut kanak-kanak, berat anak, serta elektrolit dalam darah.

Dalam kes yang sangat sukar, pemindahan hati digunakan, yang memerlukan petunjuk tertentu. Keberkesanan operasi ini dicapai dalam 90% kes.

Nasihat untuk ibu bapa dan pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan sirosis, perlu untuk merawat semua penyakit yang tepat pada masanya yang boleh menyebabkan penyakit serius. Dari saat lahir, kanak-kanak mesti menghadiri pakar pediatrik, diuji dan menjalani pemeriksaan yang diperlukan.

Wanita hamil harus mengelakkan penyakit yang boleh menyebabkan sirosis hati dalam janin. Juga, dengan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini, ia bernilai berunding dengan ahli genetik. Pakar ini akan membantu menentukan kemungkinan perkembangan penyakit pada masa depan kanak-kanak.

Komplikasi

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah berbahaya kerana akibatnya dan komplikasi yang mungkin:

• Hipertensi portal (tekanan tinggi dalam urat portal).
• Kemungkinan pendarahan dan asites.
• Kemunculan peritonitis bakteria pada latar belakang ascites, yang boleh mengakibatkan kematian.
• Ensefalopati hepatik disebabkan penghapusan ammonia yang tidak betul dari badan.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit seperti sirosis pada kanak-kanak agak serius. Contohnya, jika penyakit itu disebabkan oleh atresia stroke intrahepatic, ini boleh mengakibatkan kematian semasa tahun pertama kehidupan.

Macrodrug Congrital Liver Cirrhosis

Cirrhosis hati pada kanak-kanak

Sirosis hati pada kanak-kanak adalah penyakit serius, di mana struktur organ mula berubah dan sel-sel hati digantikan oleh tisu penghubung, sehingga tidak mungkin organ berfungsi normal. Perkembangan patologi mungkin mempunyai penyebab virus (hepatitis) dan mereka yang disebabkan oleh saluran empedu itu terjejas.

Di peringkat diagnosis dan diagnosis adalah sangat penting untuk membezakan sirosis daripada fibrosis, penyakit yang mempunyai beberapa gejala yang sama dengan perkembangan tisu penghubung, tetapi tanpa menjejaskan fungsi organ.

Sebabnya

Dalam kebanyakan kes, sirosis pada kanak-kanak adalah komplikasi penyakit lain pada hati dan pundi hempedu, dengan rawatan yang tidak betul dan tidak matang, atau kerosakan toksik.

Mekanisme di mana sirosis berlaku pada kanak-kanak adalah sama dengan yang membawa kepada penyakit ini pada orang dewasa. Salah satu yang paling biasa ialah kekalahan hepatitis dengan asal-usul virus atau autoimun. Semua faktor untuk berlakunya hepatitis B masih tidak diketahui dengan pasti dan tidak dikaji oleh sains, oleh itu, mustahil untuk memastikan sepenuhnya terhadapnya dan komplikasi seperti sirosis.

Kanak-kanak dalam kumpulan risiko khas adalah perempuan, pada usia 10 tahun - kebanyakan kes didiagnosis jatuh ke atas mereka.

Penyakit toksik juga boleh menyebabkan penyakit hati. Yang paling parah adalah kerosakan hati sebagai kesan sampingan dari ubat-ubatan, yang diperlukan untuk merawat penyakit lain, dan keracunan dari cendawan beracun.

Daripada penyakit genetik, sirosis hati pada kanak-kanak boleh menyebabkan sindrom Alagille, gangguan dalam perkembangan saluran hempedu.

Malangnya, di negara kita, peratusan besar kes patologi pada kanak-kanak dan remaja adalah akibat daripada penggunaan alkohol, yang menghancurkan tubuh kanak-kanak beberapa kali lebih pantas daripada orang dewasa. Di samping itu, remaja meminum minuman alkohol paling murah, yang merupakan faktor risiko tambahan.

Jenis ini ditentukan oleh sifat perubahan dalam badan dan boleh:

• simpul kecil;
• Node Tinggi;
• bercampur

Borang kongenital

Sirosis kongenital pada kanak-kanak mula berkembang di dalam rahim. Ia boleh membawa kepada jangkitan yang menjangkiti tubuh ibu: hepatitis, rubella, herpes. Mereka tidak dapat tidak dihantar ke janin. Toxoplasmosis adalah bahaya yang besar. Menurut statistik, sehingga separuh jumlah populasi dijangkiti. Wanita sebelum dan semasa kehamilan harus memantau dengan teliti kesihatan mereka dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menghapuskan kesan negatif pada janin, dan perkembangan patologi pada bayi baru lahir.

Bagaimanakah penyakit ini berkembang?

Patogenesis sirosis, termasuk pada kanak-kanak, difahami dengan baik. Penyakit ini berkembang lebih dari bulan dan tahun dan dicirikan oleh perubahan hepatosida pada tahap gen, sel-sel baru dicipta oleh tubuh dengan perubahan patologi. Sistem imun dan sistem peredaran darah merosot, halangan vaskular, gumpalan darah, urat varicose, dan lain-lain berlaku.

Kursus perkembangan sirosis pada kanak-kanak termasuk langkah-langkah berikut:

• cholangitis merosakkan;
• pemusnahan saluran hempedu
• parut saluran hempedu;
• perkembangan kolestasis dan sirosis.

Gejala utama

Manifestasi pada sirosis dikaitkan dengan fungsi hati terjejas dan penyumbatan saluran empedu. Pada peringkat awal, gejala tidak hadir atau sangat jarang.

Kanak-kanak mengalami gejala-gejala berikut: kelemahan dan kelemahan umum, rasa mengantuk, kurang nafsu makan dan tidak peduli. Pada peringkat lanjut fungsi hati pesakit tidak lagi dilakukan, penyakit kuning muncul, jelas kelihatan pada kulit dan membran mukus. Kekalahan sistem peredaran darah diwujudkan dalam rupa urat labah-labah pada kulit, yang diletakkan pada perut dan dada. Gejala yang sangat ciri adalah "kepala ubur-ubur." Di bahagian perut akibat bengkak bengkak, kontur kelihatan seperti watak mitologi.

Manifestasi ciri lain termasuk yang berikut:

• pruritus;
• kehilangan jisim otot;
• perubahan warna kotoran;
• pendarahan usus;
• anoreksia.

Diagnostik

Diagnosis penyakit pada kanak-kanak bermula dengan tinjauan diri dan ibu bapanya, untuk mengetahui masa dan keadaan penampilan gejala pertama. Peran yang paling penting dimainkan oleh sejarah keluarga dan faktor keturunan.

Doktor meneliti pesakit dan menetapkan lulus siri ujian makmal dan menjalani pemeriksaan instrumental, yang membolehkan untuk menilai keadaan hati dan tahap perkembangan proses patologi di dalamnya. Penanda utama adalah saiz hati, komposisi dan warna urin dan najis.

Ultrasound membolehkan anda menilai saiz hati dan memerhatikan karyanya dalam dinamik, peredaran darah yang cacat dan beberapa perkara penting lain.

Pengesahan akhir diberikan oleh pemilihan tisu untuk biopsi.

Rawatan

Rawatan sirosis pada kanak-kanak adalah sukar dan memakan masa. Ia perlu memantau pematuhan anak dengan diet khas dan mengambil beberapa ubat yang menghalang perkembangan komplikasi.

Semasa rawatan, pesakit mesti berada di bawah pengawasan seorang doktor.

Apabila prognosisnya lemah, pembedahan boleh membantu, di mana organ yang terkena dipindahkan. Operasi sedemikian berjaya dalam 90% kes.

Pencegahan

Ia termasuk diet dan satu set langkah yang bertujuan untuk mencegah jangkitan virus hepatitis. Di dalam diet, adalah perlu untuk meminimumkan makanan dengan lemak yang berasal dari haiwan dan memberikan keutamaan kepada fakta bahawa ia mengandungi sejumlah besar protein, karbohidrat yang bermanfaat, vitamin, mineral dan unsur surih. Untuk membuat diet yang optimum, anda harus meminta nasihat ahli pemakanan profesional dan ikut cadangannya. Tidak mustahil untuk sepenuhnya mencegah sirosis hati pada kanak-kanak, tetapi mungkin untuk meminimumkan faktor-faktor yang boleh mencetuskan perkembangannya.

Video

Penyakit hati pada kanak-kanak.

Apakah sirosis hati?

Kebanyakan provokator penyakit, yang kurang diketahui umum, adalah punca utama sirosis. Kebanyakan orang percaya bahawa sirosis ditunjukkan secara eksklusif dalam penderita alkohol. Alkoholisme berada di peringkat pertama di antara sebab yang paling biasa, tetapi bukan satu-satunya.

Secara umum, apa-apa penyakit hati amat sukar dan sering membawa kepada hasil yang sangat menyedihkan. Fakta bahawa ubat-ubatan moden telah belajar untuk menggantikan hampir semua organ dalaman dengan buatan (walaupun jantung), tetapi bukan hati.

Ciri-ciri hati

Hati adalah "penapis" terbesar badan.

Organ dalaman ini bertanggungjawab untuk proses penting badan kita:

• Penyingkiran bahan berbahaya dari badan;
• Mengambil bahagian dalam pembentukan sel (protein, lemak, karbohidrat);
• Menggalakkan pembentukan hempedu, tanpa proses pemisahan makanan adalah mustahil;
• Menyelaraskan darah, yang membantu menstabilkan pembekuan darah.

Oleh itu, dalam penyakit hati, proses-proses itu terganggu:

• Pencernaan.
• Sistem peredaran darah
• Excretory.
• Metabolisme.

Hati tidak mempunyai organ tambahan tambahan, seperti paru-paru atau buah pinggang, jadi jika penyakit itu mencapai tahap kritikal, anda hanya dapat menyelamatkan seseorang dengan memindahkan organ penderma.

Penyakit yang paling biasa di kalangan patologi hati adalah sirosis.

Menurut statistik, penyakit ini dari segi kekerapan kematian mengambil 6 tempat di antara semua penyakit yang diketahui.

Ia sering dikelirukan dengan kanser hati, yang, tentu saja, adalah salah. Satu-satunya perkara yang serupa dengan penyakit ini - tahap kematian yang tinggi.

Sebagai peraturan, sirosis berlaku pada orang yang mengidap penyakit hati yang lain untuk jangka masa yang lama.

Akibat sirosis hati diperhatikan:

• pemusnahan struktur sel-selnya, dan kemudian kematian;
• pembentukan tisu penghubung antara sel hati yang sihat, kemudian tisu mengembang dan menggantikan sel-sel hati yang penting;
• kerana kematian sel-sel, hati kehilangan keupayaan untuk membuang bahan-bahan berbahaya, yang menyebabkan keracunan badan;
• pembekuan darah yang lemah;
• tekanan darah tinggi.

Sebabnya

Di seluruh dunia dipercayai bahawa punca utama sirosis adalah penyalahgunaan alkohol. Tidak syak lagi, alkohol menduduki tempat yang dominan, tetapi selain itu terdapat banyak sebab lain yang menjadi perhatian.

Faktor-faktor yang membawa kepada sirosis termasuk:

• Alkohol. Ia bukan rahsia bagi sesiapa sahaja bahawa ia adalah hati yang menghilangkan semua bahan yang tidak perlu dan toksik dari tubuh manusia, oleh itu, penggunaan berlebihan minuman beralkohol membawa kepada pembentukan kerosakan pada tisu hati. Sirosis hati pada latar belakang alkohol berlaku dalam 20% kes. Ia berkembang, sebagai peraturan, lama (kira-kira 15 tahun alkoholisme kronik). Untuk berlakunya patologi ini, cukup untuk seorang lelaki minum kira-kira 70 g 96% alkohol setiap hari, dan untuk seorang wanita 20-30 g. Risiko meningkat dengan ketara jika peminum juga sakit dengan hepatitis C. Perkembangan sirosis terhadap latar belakang alkohol adalah lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

• Hepatitis virus kronik kumpulan B dan C. Penyakit ini adalah salah satu daripada jenis hepatitis yang merupakan faktor penentu kedua bagi sirosis. Kebanyakan mereka, hepatitis C ditemui di negara-negara maju di Eropah, bersama-sama dengan ini, hepatitis B telah tersebar luas di seluruh Afrika dan Asia, tetapi mereka didapati di seluruh dunia. Dengan penyakit ini tanpa perhatian, rawatan, diet, ia berakhir dengan sirosis.

Hakikatnya ialah pengaruh hepatitis virus berlaku melalui pembentukan tindak balas keradangan sel-sel hati. Perkembangan lanjut penyakit membawa kepada pemusnahan sel dan menimbulkan pembentukan parut. Secara beransur-ansur, hati kehilangan keupayaannya untuk melaksanakan fungsinya, strukturnya terganggu, dan saiznya juga berubah. Selalunya kesan hepatitis ini membawa kepada sirosis.

• Penyakit autoimun. Penyakit seperti ini selalunya dikenali pada wanita dengan gangguan dalam sistem imun. Kegagalan sedemikian menimbulkan patologi, yang mana sistem kekebalan tubuh mula bertarung dengan sel mereka sendiri, membawa mereka asing. Hepatitis autoimun boleh berlaku terhadap latar belakang penyakit tertentu, seperti rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, keradangan usus, anemia, sindrom Sjogren.
• Penyakit saluran dada. Sekiranya terdapat penyumbatan saluran hempedu, parut hati berlaku dengan cepat. Cirrhosis mungkin berlaku seawal 3 bulan selepas tanda-tanda awal halangan saluran empedu. Keadaan ini mungkin disebabkan oleh batu karang. Keadaan ini berlaku di kedua-dua wanita dan lelaki.
• Sclerosing cholangitis. Fenomena ini jarang berlaku, biasanya terjadi bersama dengan kolitis ulseratif. Penyakit ini menyebabkan proses keradangan saluran empedu, yang seterusnya, menimbulkan kerosakan pada sel-sel hati dan perkembangan penyakit seterusnya.

• Keracunan kimia atau dadah. Ia sering berlaku di kalangan pekerja di industri farmaseutikal, kimia dan lain-lain yang berbahaya, dan juga di kalangan orang yang terpaksa menggunakan dadah untuk jangka masa yang lama.
• Penggunaan racun sayur. Oleh kerana penyimpanan yang tidak betul, sesetengah makanan boleh menjadi berbahaya kepada kesihatan. Sebagai contoh, bijirin, jagung, beras, yang melanggar peraturan penyimpanan, boleh diberi makan dengan bahan yang menyebabkan mabuk akut dan mencederakan tisu hati. Juga, orang yang sentiasa makan cendawan tumbuh liar berisiko.
• Gangguan dalam proses metabolik. Akibat gangguan itu, terdapat pengumpulan besi di hati, yang memasuki tubuh dengan makanan dan tidak berhasil diasimilasi dalam tubuh.
• Keturunan genetik. Banyak penyakit boleh diwarisi dan menyebabkan kecederaan tisu hati semasa pembangunan. Penyakit yang boleh diwarisi adalah: distrofi hepatocerebral, penyakit Wilson-Konovalov, glikogenosis, kekurangan alpha-1 antitrypsin, hemochromotosis, dan banyak lagi.
• Stasis darah di hati. Patologi sistem kardiovaskular boleh menjadi asas bagi kecacatan hati dan perkembangan sirosis lanjut.
• Obesiti hati. Dalam perjalanannya mengingatkan kekalahan alkohol. Hanya di hati tidak terbentuk tisu penghubung, dan deposit berlemak, yang tidak membenarkan badan berfungsi dalam mod biasa. Obesiti atau kencing manis boleh dianggap sebagai sebab untuk dikhawatirkan. Jenis penyakit ini tersebar luas di Amerika Syarikat.
• Terdapat kes-kes apabila sirosis hati muncul selepas menjalankan prosedur pencegahan pintasan gastrointestinal.

Terdapat juga kes-kes apabila sirosis muncul tanpa sebab yang jelas. Penyakit seperti itu termasuk: sirosis cryptogenic dan biliary.

Sirosis kriptogenik adalah yang paling agresif bagi semua spesies. Kursus penyakit itu pantas, ia tidak boleh disembuhkan, jadi apabila mendiagnosis itu, pesakit memerlukan pemindahan segera organ penderma.

Sirosis biliard jarang berlaku pada lelaki. Kira-kira 95% pesakit adalah wanita pada usia menopaus. Daripada apa yang berlaku, doktor tidak menubuhkannya sehingga kini.

Punca sirosis pada kanak-kanak

Jika terdapat sirosis pada orang dewasa, ini lebih kurang jelas, tetapi bagaimanakah ia berkembang pada kanak-kanak, yang, kerana usia mereka yang kecil, masih tidak boleh membahayakan hati dengan alkohol, diet dan ubat yang tidak baik?

Pada umumnya, penyebab patologi yang serius pada kanak-kanak tidak begitu berbeza dengan orang dewasa. Ia mungkin untuk mengecualikan, mungkin, hanya alkoholisme. Walaupun ada kes di mana ibu bapa dalam keluarga yang gagal memberikan alkohol kanak-kanak sejak kelahiran, yang pasti membawa kepada masalah besar.

Genetik menjejaskan kesihatan kanak-kanak. Terdapat banyak penyakit yang boleh menjadi pemangkin untuk perkembangan sirosis. Di samping itu, terdapat sirosis kongenital, yang diperolehi bayi, semasa masih dalam perut seorang wanita.

Patologi-patologi ini termasuk:

1. Ketiadaan saluran hempedu lengkap dalam bayi baru lahir.
2. Kurangnya sistem peredaran intrahepatika (sindrom Rendu-Osler).
3. Jika seorang wanita hamil, telah mengalami jangkitan virus, yang dapat diserap ke dalam plasenta dan memasuki janin (herpes, rubella, sitomegali).
4. Hati janin boleh dipengaruhi oleh jangkitan HIV ibu (sifilis).

Pencegahan

Secara umum, sirosis hati lebih mudah untuk mencegah daripada merawat.

Menurut statistik, pada lelaki, sirosis berlaku lebih kerap sebanyak 3 kali daripada wanita. Dan ia berkaitan dengan cara hidup yang salah.

Patologi hati pelbagai darjah keterukan menyebabkan kecacatannya, dari mana sirosis hati dapat memulakan perkembangannya. Ramai orang (terutama lelaki) merawat simptom-simptom yang sangat condongcendingly dan pergi ke kemudahan perubatan terlambat.

Untuk menjadi sihat anda tidak perlu banyak. Adalah cukup untuk mengekalkan sedekat mungkin gaya hidup yang sihat: jangan menyalahgunakan tabiat buruk, jangan mengabaikan sukan, menonton pemakanan anda sendiri.

Punca, simptom, diagnosis dan rawatan kista hati

Sista adalah kantung berdinding nipis yang dipenuhi dengan bahan udara, cecair, atau gelatin, terletak pada permukaan luaran atau dalaman hati, dalam pelbagai lobus dan segmen. Sebagai peraturan, penyakit ini adalah asimtomatik dan merosakkan keupayaan hati untuk melaksanakan fungsinya biasanya hanya dalam kes-kes yang sangat jarang berlaku.

Pada dasarnya, sista adalah jisim jinak yang dijumpai secara rawak semasa memeriksa organ abdomen. Mengikut pemerhatian doktor, selalunya penyakit itu mempengaruhi wanita berusia 30-50 tahun.

Klasifikasi dan sebab

Terdapat beberapa jenis sista hati, bergantung kepada jenis kejadian, gejala dan kaedah rawatannya.

Sista parasit berkembang pada manusia kerana bersentuhan dengan haiwan yang sakit. Ia berlaku:

1. Alveococcal, disebabkan oleh helminths pita alveococci semasa peringkat larva mereka;
2. Echinococcal, muncul selepas jangkitan dengan cacing pita, dipanggil echinococcus.

Sista nonparasit adalah jenis berikut:

1. Benar, terbentuk semasa perkembangan embrio dengan tidak membentuk sel-sel saluran empedu. Jenis kista mudah yang paling biasa, di mana diameternya tidak melebihi 3 cm.
2. Salah, dibentuk terutamanya selepas pemindahan kecederaan perut. Kista palsu adalah traumatik, timbul daripada pecahnya tisu hati, atau radang, sebab yang mungkin merawat echinococcus atau abses hati.

Sista hati sejati

Mekanisme terjadinya kista sejati telah lama menjadi punca perselisihan antara para ahli kedokteran. Hari ini, doktor berpendapat bahawa sista sedemikian muncul walaupun di peringkat perkembangan embrio. Saluran hempedu tidak sepenuhnya berkembang di antara lobus hati atau di dalamnya menjadi rongga yang dilapisi epitel. Ia merembeskan cecair yang cenderung mengumpul, meregangkan rongga dan membentuk sista.

Kista sejati pada wanita berlaku 3 kali lebih kerap daripada lelaki.

Jenis-jenis sista hati yang paling biasa adalah:

• Bersendirian, menyebabkan sejumlah besar komplikasi. Antara mereka adalah suppuration, pendarahan ke dinding tumor itu sendiri dan yang paling berbahaya - pendarahan ke rongga perut, yang harus dirawat secepat mungkin.
• Polycystic, dicirikan oleh kehadiran pelbagai formasi di lobus kiri dan kanan hati. Penyakit ini adalah kongenital dan berlaku kerana perubahan dalam gen. Seringkali, pesakit yang mengidap penyakit hati polikistik juga mempunyai perubahan sista di buah pinggang dan paru-paru.
• Fibrosis hati kongenital. Kerana kesamaan gejala, kadang-kadang tersilap untuk sirosis. Diagnosis boleh dilakukan kepada kanak-kanak berumur 3 hingga 10 tahun. Jenis ini berlaku secara serentak dalam kedua-dua lelaki dan wanita. Ciri tersendiri adalah melambatkan perkembangan hati kanak-kanak dan peningkatan yang tidak seimbang dalam saiz perutnya, yang mesti dirawat.

Cystic biasanya dibezakan oleh tahap perkembangannya, yang mempengaruhi manifestasi gejala luaran:

1. Yang pertama ialah ciri-ciri jenis sista parasit. Dalam kes ini, helmint menjalankan penembusan ke dalam badan. Badan pada tahap ini cuba untuk secara bebas menangkis kesan negatif. Ijazah ini biasanya sangat panjang dan terawat dengan baik.
2. Yang kedua, dicirikan oleh peningkatan pendidikan, yang mula memberi tekanan pada tisu hati.
3. Ijazah ketiga, disertai pertumbuhan tumor yang aktif. Mungkin rupa suppuration, yang boleh menyebabkan pecah. Untuk mengubati pesakit, perlu melakukan operasi.

Gejala utama

Penyakit ini, sebagai peraturan, tidak menjejaskan prestasi normal hati fungsi-fungsinya dan mungkin tetap tidak bergejolak untuk masa yang lama. Dengan peningkatan saiz pendidikan, terdapat risiko pecahnya atau menjejaskan organ-organ lain. Hasilnya, seseorang merasakan kembung, kesakitan dalam perut dan rasa sakit yang kusam di hipokondrium atas kanan. Sista parasit (echinococcosis) juga boleh menyumbang kepada perkembangan demam, kemunculan darah dalam dada dan gatal-gatal yang teruk pada kulit. Satu jenis echinococcosis boleh menyebabkan gejala ciri-ciri sirosis atau kanser hati.

Gejala-gejala yang tidak spesifik pada sista hati termasuk sesak nafas, kelemahan umum, kekurangan selera makan dan peningkatan peluh. Sekiranya pertumbuhan tumor yang ketara, pesakit juga mempunyai peningkatan asimetrik dalam perut, maka pesakit harus dirawat secepat mungkin.

Diagnosis dan rawatan

Diagnosis penyakit, di tempat pertama, dilakukan menggunakan teknik pencitraan seperti CT, ultrasound, MRI. Dalam sesetengah kes, doktor juga boleh mengesan kehadiran sista dengan meratakan abdomen. Echinococcosis cystic dikesan oleh immunoassay enzim, yang bertujuan untuk mengesan antibodi untuk echinococcus dalam darah.

Selalunya, sista hati tidak memerlukan rawatan dan memerlukan pemeriksaan kesihatan biasa dan diet yang sesuai.

Sista simtomatik, meningkat atau mempunyai sifat malignan, tidak dirawat, tetapi mesti dibuang melalui pembedahan. Kadangkala saliran sista cecair juga dilakukan, namun prosedur ini mempunyai kesan sementara.

Kaedah utama rawatan sista hati

Campur tangan bedah dianggap metode terapi terbaik. Penyingkiran lengkap pembentukan adalah cara paling mudah untuk menghilangkan kista, terutamanya dalam kes diagnosis cystadenomas dan cystadenocarcinomas. Ia ditunjukkan pada saiz sista melebihi 5 cm.

Dua jenis pembedahan adalah perkara biasa:

• Sclerosing punca. Pada masa yang sama, di bawah bimbingan ultrasound, tusukan sista dilakukan dengan jarum dan penyingkiran kandungan pembentukan, dengan pengenalan sclerosant. Semasa operasi, potongan tidak dibuat.
• Laparoscopic. Rawatan seperti kista hati melibatkan pengasingan sebahagian daripada lobus yang berfungsi dalam pembentukan selepas tusukan dan penyingkiran kandungan. Selepas itu, rawatan argon-atau electrocoagulator dinding baki dijalankan. Operasi dilakukan melalui incisions mikro di perut pesakit.

Terapi ubat digunakan dalam kes-kes tertentu. Jenis parasit echinococcosis sering dihapuskan menggunakan gabungan pembedahan dan kemoterapi. Ia juga menyediakan untuk penggunaan ubat-ubatan untuk pemusnahan cacing parasit.

Dengan penyakit yang tidak memerlukan rawatan, dan juga untuk terapi terapi yang berjaya, adalah penting untuk mengikuti prinsip-prinsip pemakanan yang sihat dan mengikut diet khas, peraturan asasnya adalah seperti berikut:

• Sekatan beberapa produk tenusu, seperti keju diproses, krim.
• Pengecualian daripada pemakanan minyak sayur-sayuran yang berat dengan kandungan asid lemak omega-6 yang tinggi, yang menyebabkan penyusutan sel-sel organ.
• Beri keutamaan kepada makanan kaya serat.
• Pengambilan daging ayam dan ayam belanda.
• Penghapusan lengkap semua jenis alkohol.
• Setiap hari perlu minum sekurang-kurangnya 2 liter air.
• Gunakan dalam pemanis pemakanan yang diperbuat daripada bahan-bahan semula jadi.

Tempoh pencegahan dan selepas operasi

Pesakit yang telah menjalani pembedahan yang berkaitan dengan rawatan sista hati selama setahun hendaklah mematuhi diet yang berlarutan, hadkan penggunaan makanan berlemak, goreng dan kolesterol. Juga, larangan dikenakan ke atas tahap aktiviti fizikal yang tinggi dalam tempoh beberapa bulan pertama selepas pembedahan.

Selepas tempoh pemulihan, adalah penting untuk melakukan peperiksaan ultrasound setiap enam bulan untuk 2 tahun pertama, selepas itu prosedur perlu dilakukan setiap tahun. Pesakit sedemikian juga mengesyorkan rawatan spa teratur.

Sirosis hati kongenital

Cirrhosis hati kongenital (keturunan) dikaitkan dengan enzimopati dan boleh berkembang dengan kekurangan a1-antitrypsin, penyakit Wilson-Konovalov, hemochromatosis, galactosemia, penyakit akumulasi glikogen, tyrosis, intoleransi fruktosa.

Kekurangan A1-antitrypsin diwarisi dengan cara yang dominan dan disebabkan kekurangan glucosyltransferase, yang diperlukan untuk rembesan a1-antitrypsin dari hati ke dalam aliran darah. A1-antitrypsin menghalang enzim plasma: plasmin, elastase, collagenase, chymotrypsin.

Gambar klinikal

Kekurangan A1-antitrypsin membawa kepada perkembangan hepatitis pada peringkat awal kanak-kanak dengan hati yang diperbesar, kehadiran penyakit kuning dan kemungkinan berlaku dalam sesetengah kes di sirosis hati. Gabungan ciri sirosis hati dengan emphysema, pankreatitis kronik, glomerulonephritis, arthritis rheumatoid, spondylarthritis ankylosing, sistemik scleroderma.

Diagnostik

Pada kanak-kanak yang mempunyai penyakit hati, perlu diingat kemungkinan kekurangan a1-antitrypsin. Tanda diagnostik petunjuk adalah penurunan ketara atau ketiadaan dalam serum fraksi a1-globulin, sebahagian besar (90%) daripadanya adalah a1-antitrypsin. Pentingnya diagnostik kritikal adalah penurunan tajam pada tahap a1-antitrypsin dalam serum (sehingga 0.2-0.6 g / l; normal 1.9-3 g / l).

"Cirrhosis Hati Kongenital" dan artikel-artikel lain dari seksyen Penyakit Hati dan Gallbladder

Cirrhosis Hati Kongenital (P78.8)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Menurut ICD-10, sirosis hati kongenital diberikan kepada sub-perenggan ini.

Etiologi dan patogenesis

Tiada konsensus mengenai etiologi sirosis kongenital. Berikut adalah pandangan yang berbeza mengenai isu ini.

Penyebab etiologi kemungkinan sirosis kongenital

2. Penyakit metabolik yang tidak didiagnosis: penyakit Konovalov-Wilson (degenerasi hepatolentic), hemochromatosis, tyrosinosis, galactosemia, glikogenosis, kekurangan alpha1-antitrypsin (dikelaskan di tempat lain dalam ICD-10).

3. Anomali tidak diketahui saluran empedu: cirrhosis biliary sekunder, atresia saluran empedu dan anomali lain yang dikelaskan dalam rubrik ICD-10 yang lain.

4. Sirosis ditentukan secara genetik yang tidak berkaitan dengan penyebab yang disenaraikan di atas:

4.2 American American Indian Cirrhosis (NAIC) adalah gangguan resesif autosomal dengan lokus yang dianggarkan 16q22.1. Pada dasarnya - kekalahan

saluran hempedu, yang, bersama-sama dengan ciri-ciri klinikal, membezakannya daripada kolestasis intrahepatic familial progresif (PFIC1). Mengikut gambaran morfologi - portal sirosis.