Jaundice

Jaundis (lat Icterus) adalah kompleks gejala yang ditunjukkan dalam pewarnaan kuning membran mukus, sklera, kulit, dan tisu subkutaneus akibat pengumpulan bilirubin dalam pigmen hempedu darah dan pemendapannya di dalam tisu. Keamatan pewarnaan boleh berbeza dari kuning pucat hingga kuning oranye.

Jenis penyakit kuning yang ada termasuk 3 jenis. Mereka dibezakan oleh punca utama penampilan penyakit ini.

Penyakit kuning hemolisis (suprahepatic) berlaku akibat pemusnahan sel darah merah dan meningkatkan pengeluaran bilirubin. Hati dalam keadaan sedemikian membentuk sejumlah besar pigmen. Penyebab penyakit kuning hemolitik boleh menjadi kecacatan biokimia sel darah merah, kehadiran parasit darah, pemindahan darah penyumbang yang tidak sesuai, racun hemolitik. Juga penyakit kuning boleh berlaku dengan keruntuhan hematomas yang meluas. Petunjuk makmal dan diagnostik berikut adalah ciri-ciri penyakit kuning hemolisis: peningkatan dalam jumlah bilirubin total dan tidak langsung dalam darah, ketiadaan bilirubin dan tindak balas positif kepada urobilinogen dalam air kencing.

2. Paru-paru (hepatic) jaundis berlaku apabila terdapat pelanggaran penangkapan bilirubin oleh sel-sel hati dan mengikat asid glukuronik. Dalam kes ini, sejumlah besar pigmen terbentuk, tetapi hepatosit (sel hati) menangkap jumlah bilirubin yang tidak mencukupi, dan parasnya dalam darah kekal tinggi. Diagnosis pembezaan penyakit kuning hepatik adalah sukar, kerana penyebab kejadian mereka mungkin penyakit berjangkit atau tidak berjangkit. Sebagai contoh, penyakit kuning hepatic mungkin disebabkan oleh hepatitis virus, leptospirosis, dan listeriosis. Petunjuk makmal dan diagnostik adalah seperti berikut: terdapat peningkatan jumlah bilirubin dalam darah, dalam peringkat kemudian dan tidak langsung, dalam air kencing - tindak balas positif kepada urobilinogen, dalam tinja mengurangkan kandungan stercobilin.

3. Sakit kuning mekanikal (subhepatic) disebabkan oleh adanya penghalang kepada pembebasan bilirubin dalam usus dengan hempedu. Proses patologi dilokalkan di luar hati di saluran hempedu utama. Jaundis subpendat biasanya berlaku apabila saluran empedu hepatic dan biasa ditutup dari bahagian dalam dengan batu empedu atau helminths. Juga, saluran hempedu boleh diperiksa di luar oleh neoplasma atau nodus limfa yang diperbesarkan. Pada masa yang sama, pundi hempedu itu sendiri sering meningkat. Petunjuk makmal dan diagnostik: dalam darah meningkatkan kandungan asid hempedu dan kolesterol, bilirubin total dan langsung, dalam air kencing - paras bilirubin langsung, najis tidak berwarna kerana ketiadaan stercobilin.

Walau bagaimanapun, tidak semestinya, hanya memberi tumpuan kepada data makmal, anda dengan yakin dapat menentukan kawasan lesi dan membuat diagnosis. Seringkali pemeriksaan tambahan diperlukan, sebagai contoh, ultrasound, x-ray. Oleh itu, diagnosis harus selalu dijalankan oleh doktor haiwan.

Pembantu makmal veterinar
makmal "BIOVETLAB"
Avalov A.V.

Dalam kucing dan anjing, terdapat kelenjar endokrin (kelenjar pituitari, kelenjar adrenal, pankreas, kelenjar tiroid dan parathyroid, kelenjar seks, dll.), Yang berfungsi mengikut prinsip yang sama seperti pada manusia, mereka mencetuskan bahan aktif secara biologi - hormon. Bahan-bahan ini bertindak dalam kuantiti yang sangat kecil pada organ-organ tertentu atau sel-sel, memberikan kesan besar pada seluruh tubuh.

Rabies (Rabies) - penyakit berjangkit yang berbahaya kepada haiwan dan manusia. Penyakit ini terdapat di semua negara di dunia. Ia dicirikan oleh hasil 100% maut. Ejen kausatif adalah sejenis virus yang mengandungi RNA milik keluarga Rabdoviruses. Virus ini mempunyai tropisme untuk tisu saraf. Dalam kredit tertinggi terdapat di otak haiwan yang sakit. Di samping itu, virus dijumpai di kord rahim, saliva dan lacrimal kelenjar.

Jaundis - jenis, gejala, rawatan dan bagaimana ia ditularkan

Sindrom Jaundis dicirikan oleh warna (kulit) tertentu pada kulit, sklera dan membran mukus akibat peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah dan pengawalan tisu dengannya. Patologi ini berkaitan dengan keadaan polyetiological.

Apakah jenis penyakit yang jaundis?

Oleh kerana pelanggaran nisbah antara sintesis dan penghapusan bilirubin, pewarnaan berwarna kuning muncul.

Dalam darah manusia, biasanya terdapat bilirubin tertentu, yang terdiri daripada dua pecahan:

• Bilirubin percuma (tidak langsung, tidak bersalah). Muncul pada masa keruntuhan sel darah merah (sel darah merah), tidak larut dalam air. Toksik disebabkan keupayaan untuk menembusi sel-sel dan mengganggu penghidupan mereka. Dalam darah ia menyertai albumin dan memasuki hati untuk "pemprosesan" selanjutnya.
• Bilirubin bersekutu (langsung, konjugated). Ia dihasilkan di hati, menggabungkan dengan asid glucuronic. Ia adalah larut air dan toksik rendah. Dalam komposisi hempedu memasuki usus, di mana ia berubah menjadi urobilinogen. Sebahagian daripadanya mengambil bahagian dalam pertukaran asid hempedu, dan selebihnya, selepas lulus kitaran transformasi, dikeluarkan dalam bentuk sterkobilin dengan tinja.

Menurut ciri-ciri patogenetik terjadinya jaundis dibahagikan kepada tiga jenis: jaundis suprahepatik, hepatic dan subhepatic.

Pertimbangkan penyebab kemungkinan setiap spesies. Terdapat tiga jenis utama penyakit kuning.

1. Penyakit kuning suprahepatic tidak disebabkan oleh kerosakan langsung kepada hati, tetapi disebabkan oleh sintesis bilirubin yang berlebihan, melebihi kapasiti penggunaannya. Keadaan seperti ini sering terbentuk semasa hemolisis intravaskular, yang membentuk asas nama terdahulu - jaundis hemolitik. Kadangkala infark paru-paru atau hematoma besar boleh menjadi faktor dalam pembentukan warna icteric.
2. Penyakit kuning hepatik berlaku akibat pengurangan tangkapan, pengikatan dan penyingkiran bilirubin oleh hepatosit. Proses-proses ini boleh digabungkan. Sebabnya terletak pada organ itu sendiri, fungsi yang tidak mencukupi dari sel-selnya, jadi nama lain seperti penyakit parenkim parenkim. Pelanggaran terhadap pengambilan bilirubin dapat dibentuk karena penggunaan obat-obatan tertentu, misalnya, antibiotik, sitostatika, dan lain-lain. Keadaan ini dapat diterbalikkan. Pelanggaran bilirubin mengikat adalah kongenital dan menunjukkan diri mereka sendiri pada anak yang baru lahir (penyakit kuning anak yang baru lahir, sindrom Gilbert) atau diperoleh (hepatitis, sirosis). Gangguan bilirubin disebabkan oleh perubahan patologi yang membawa kepada kolestasis intrahepatik. Ini berlaku dalam sindrom Dabin-Johnson dan Rotor, hepatosis kolestatik pada wanita hamil, serta dalam pelbagai jenis hepatitis dan sirosis.
3. Penyakit bawah air subhepatik. Pada dasarnya, ia adalah jaundis kolestatik, tetapi halangan aliran hempedu terletak di saluran empedu extrahepatic. Sebab-sebab halangan adalah tumor, batu atau ketat. Dari sana, dan nama sebelumnya berikut - jaundis mekanikal.

Penyakit kuning karot adalah spesies yang berasingan. Penampilannya dikaitkan dengan peningkatan dalam pengambilan beta-karoten, yang merupakan prekursor vitamin A dan terdapat dalam buah-buahan dan sayur-sayuran warna kuning, merah dan oren. Juga, keadaan seperti itu boleh berlaku apabila mengambil ubat-ubatan tertentu, seperti acryca. Penyakit kuning karot tidak pernah memberikan pewarnaan membran mikoriza, berbeza dengan spesies lain.

Bagaimana ia dihantar?

Jaundis pada orang dewasa boleh menjadi tanda penyakit berjangkit, seperti hepatitis virus. Terdapat beberapa jenis hepatitis virus. Hepatitis A atau E disebarkan melalui laluan fecal-oral. Mereka juga dipanggil "penyakit tangan yang tidak dibasuh", kerana mereka terutamanya dihantar apabila peraturan kebersihan peribadi tidak diikuti. Hepatitis B, C, atau D dihantar melalui hubungan dengan darah.

Sesetengah penyakit genetik di mana gejala utama adalah jaundiced kulit yang diwarisi. Sebagai contoh, sindrom Gilbert yang tidak begitu jarang berlaku, yang dihantar oleh jenis dominan autosomal.

Jenis jaundis mekanikal, yang timbul sebagai pelanggaran aliran keluar hempedu akibat pembentukan batu atau onkologi, tidak berbahaya kepada orang lain.

Kadangkala persoalan timbul: adakah mungkin untuk menderma darah (menjadi penderma darah), jika seseorang pernah mengalami jaundice? Sekarang kita tahu bahawa asal-usul jaundis adalah berbeza, oleh itu, menderma darah tidak dapat diterima dalam etiologi berjangkit. Walau bagaimanapun, jika penyebab penyakit kuning tidak ditubuhkan dengan tepat (tiada dokumen sokongan), maka tidak mungkin untuk menderma darah sama ada.

Gejala dan Diagnosis

Gejala utama pada orang dewasa adalah kemunculan warna kuning kulit, sklera dan membran mukus. Pertama, tanda-tanda penyakit kuning muncul di langit-langit lembut dan sclera, dan kemudian secara beransur-ansur, dan kadang-kadang tiba-tiba, pewarnaan kulit muncul. Air kencing gelap dan najis kotoran. Perubahan dalam ujian makmal dinyatakan.

Diagnosis bawaan penyakit kuning adalah sangat penting untuk penafsiran penyakit yang betul.

Kami menyenaraikan jenis penyakit yang paling biasa.

Jaundis hemolitik

Berbeza dengan warna lemon-kuning kulit yang sederhana. Gatal-gatal tidak berlaku. Pallor akibat anemia bersamaan boleh berlaku. Saiz hati biasanya normal atau sedikit meningkat, keparahan splenomegali adalah sederhana atau signifikan. Dalam kadar urin tinggi urobilinogen dan stercobilinogen, menyebabkan warna gelap. Dalam tinja kandungan sterterobin meningkat, yang menyebabkan warna yang sengit. Anemia dengan reticulocytosis didiagnosis dalam darah, dan tahap serum besi dinaikkan. Kepekatan bilirubin meningkat disebabkan oleh pecahan tak langsungnya. Parameter biokimia yang lain, sebagai peraturan, kekal normal.

Penyakit parenchymal

Ia mempunyai warna kuning warnanya. Boleh diiringi dengan pruritus yang tidak dinyatakan. Air kencing gelap, dan najis dikeringkan dengan mengurangkan tahap stercobilin di dalamnya. Hepatomegaly diperhatikan, hati hampir selalu menyakitkan. Kadang-kadang ada peningkatan limpa dan limfadenopati. Juga, penyakit kuning parenchymal dicirikan dengan ketara - 10 kali atau lebih - peningkatan bilirubin dalam darah kerana kedua-dua pecahannya. Aktiviti aminotransferase hepatik dalam peningkatan darah, terutamanya ALT dan aldolase.

Jaundis mekanikal

Jenis ini menunjukkan kompleks gejala, termasuk penyerapan lemak dan steatorrhea ("lemak" najis), hipovitaminosis, terutama vitamin larut lemak (A, D, E), pembentukan xanthoma. Warna kulit berwarna kuning kehijauan dengan kawasan hiperpigmentasi dan hampir selalu diiringi oleh gatal-gatal kulit yang teruk. Urin gelap dan najis berubah warna. Selain itu, tahap perubahan warna najis dan steatorrhea secara langsung berkait rapat dengan tahap intensiti pewarnaan icterik kulit dan merupakan petunjuk jumlah penyumbatan saluran empedu.

Terdapat penurunan berat badan. Penyakit kuning dengan tempoh berpanjangan cholestasis disertai oleh patologi tulang (patah spontan, sindrom sakit tulang belakang), manifestasi berdarah, gangguan sistem saraf dan organ-organ penglihatan.

Semua manifestasi ini adalah akibat daripada hipovitaminosis, yang berlaku akibat pelanggaran penyerapan vitamin dan mineral dalam usus.

Penyakit kuning mekanikal dicirikan oleh peningkatan dalam asid hempedu, kolesterol, dan peningkatan dalam pecahan konjugated bilirubin. Aktiviti transaminase hepatic, terutama penunjuk kolestasis - fosfatase alkali, gamma-glutamyltransferase (GGT) dan 5-nukleotidase, dinaikkan. Dengan halangan akut, aktiviti AST dan ALT juga meningkat beberapa kali. Dalam air kencing tidak ditentukan urobilinogen.

Diagnosis pembezaan ringkas pelbagai jenis penyakit kuning diberikan dalam jadual:

Jaundice

Jaundis adalah sindrom polietiologi yang dicirikan dengan menguning kulit, sklera dan tisu lain, kerana jumlah bilirubin yang berlebihan dalam darah dan pengumpulan yang berlebihan dalam tisu. Bergantung pada sebab kenaikan tahap bilirubin dalam darah, terdapat dua jenis utama penyakit kuning: jaundis benar dan jaundis palsu (pseudocolus).

Penyakit kuning pseudo (pseudo-yellowing) adalah pewarnaan icterik kulit akibat pengumpulan karotenoid di dalamnya dengan penggunaan sayur-sayuran dan buah-buahan (wortel, jeruk, labu) yang berkepanjangan dan berlimpah dan juga berlaku semasa pengambilan ubat tertentu (acrin, asid picric beberapa ubat lain). Dengan pseudo-yellowing, tahap bilirubin dalam darah tidak meningkat dan pewarnaan membran mukus tidak berlaku (skleras mata tetap putih).

Penyakit kuning sejati adalah kompleks gejala yang dicirikan oleh pewarnaan jaundis kulit dan membran mukus, yang disebabkan oleh pengumpulan darah dan tisu bilirubin yang berlebihan. Keamatan penyakit kuning bergantung pada bekalan darah ke organ atau tisu. Pada mulanya, pewarnaan kuning sklera dikesan, dan sedikit kemudian - dari kulit. Mengumpul di dalam kulit dan membran mukus, bilirubin dalam kombinasi dengan pigmen lain memulihkannya dalam warna kuning muda dengan warna merah kemerahan. Pengoksidaan lanjut bilirubin untuk biliverdin berlaku, dan penyakit kuning mendapat warna hijau. Dengan berlakunya penyakit kuning, kulit menjadi hitam-gangsa. Oleh itu, pemeriksaan pesakit membolehkan anda membuat keputusan mengenai tempoh penyakit kuning, yang mana adalah nilai diagnostik pembezaan yang besar. Dalam penyakit kuning, sangat penting untuk menentukan nisbah kepekatan bilirubin langsung dan tidak langsung.

• Bilirubin langsung adalah pecahan larut air yang memberikan reaksi langsung van den Berg (dengan Ehrlich diazo-reaktif) dan terdiri terutamanya daripada bilirubin konjugated (terikat) (monoglucuronide dan diglucuronide).
• bilirubin tidak langsung - larut lemak pecahan, yang memberikan reaksi tidak langsung Van den Berg (s diazoreaktivom Ehrlich selepas pra-rawatan dengan etanol atau metanol) dan diwakili terutamanya unconjugated (tak terbatas, percuma) bilirubin.
• Bilirubin secara langsung dan tidak langsung bersama-sama membentuk jumlah bilirubin yang dipanggil. Tahap normal bilirubin dalam serum ialah 5-17 μmol / l (0.3-1 mg%).

Jika semasa reaksi Van-Den-Berg 80-85% serum bilirubin tidak langsung, ia dianggap bahawa pesakit mempunyai hiperbilirubinemia tidak langsung. Jika bilirubin serum terus lebih daripada 50%, ia dianggap bahawa hiperbilirubinemia adalah langsung. Kemunculan bilirubin dalam air kencing (bilirubinuria) adalah akibat hiperbilirubinemia. Urine dengan bilirubinuria mempunyai warna dari kuning cerah hingga coklat gelap, apabila diaduk, buih berwarna kuning. Bilirubinuria diperhatikan hanya dengan hiperbilirubinemia langsung, kerana bilirubin tidak langsung tidak melalui membran glomeruli.

Bergantung kepada mekanisme gangguan metabolisme bilirubin, berikut dibezakan:

• suprarenal (predpechenochnuyu hemolitik) penyakit kuning, di mana sistem serangan erythropoietic rendah dan hyperproduction bilirubin, dalam kebanyakan kes, dikaitkan dengan kerosakan eritrosit meningkat;
• penyakit hepatic (hepatoselular, parenchymal), di mana sel-sel hati (hepatosit) terutamanya terjejas dan hiperbilirubinemia dikaitkan dengan metabolisme terjejas dan pengangkutan bilirubin di dalam sel-sel hati;
• penyakit kardiovaskular (posthepatic, obstructive, mekanikal), di mana terutamanya saluran empedu ekzema dan hiperbilirubinemia terutamanya terjejas, disebabkan oleh kesukaran atau sekatan pengangkutan bilirubin extrahepatic.

Bagi semua jenis penyakit kuning, hiperbilirubinemia adalah hasil daripada gangguan dalam keseimbangan dinamik antara kadar pembentukan dan pembebasan bilirubin.

Penyakit kuning suprahepatic

Penyakit kuning suprahepatic (prehepatic, hemolytic) berkembang akibat pecahan sengit sel darah merah (atau prekursor belum matang) dan pengeluaran bilirubin tidak langsung yang berlebihan. Dalam darah pesakit, jumlah bilirubin yang tidak disokong meningkat kepada 40-50 μmol / L (3.5-5 mg%). Hati yang berfungsi normal tidak boleh memetabolisme semua bilirubin yang terbentuk, yang tidak larut dalam air dan tidak melalui penapis buah pinggang. Dalam tinja secara mendadak meningkatkan kandungan stercobilinogen, dalam air kencing ditentukan oleh urobilinogen.

Pemusnahan intensif sel darah merah. Fenomena ini berlaku apabila hiperfungsi sel-sel sistem reticuloendothelial (terutama limpa), dengan hypersplenism primer dan sekunder. Contoh umum penyakit kuning hemolisis adalah pelbagai anemia hemolitik, termasuk kongenital (microspherocytosis, dll).

Anemia hemolitik imun berkembang di bawah pengaruh antibodi pada sel darah merah:

• hapten anemias - disebabkan oleh penekanan pada erythrocyte haptens (ubat-ubatan, virus, dll.) yang asing kepada tubuh dengan antibodi terbentuk sebagai tindak balas terhadap kombinasi hapten dengan protein tubuh;
• isoimmune anemia - dikaitkan dengan pengambilan antibodi ibu bayi baru lahir yang ditujukan terhadap sel-sel darah merah kanak-kanak (jika kanak-kanak dan ketidakserasian ibu Rh-faktor dan lebih kurang sistem antigen AB0).
• anemia autoimun - disebabkan oleh penampilan dalam badan antibodi terhadap eritrosit sendiri;

Dengan anemia hemolitik, pembentukan bilirubin tidak langsung adalah sangat baik sehingga hati tidak mempunyai masa untuk mengubahnya menjadi bilirubin (langsung). Penyebab jaundis hemolitik juga boleh menjadi pelbagai faktor lain yang membawa kepada hemolisis: racun hemolitik, penyerapan ke dalam darah produk pembusukan hematomas yang luas, dan sebagainya. Jaundis mungkin lebih jelas dalam penyakit hati dengan fungsi terjejas.

Dalam praktiknya, diagnosis jaundis hemolitik lebih mudah daripada yang lain. Dalam penyakit kuning hemolisis, kulit mendapat warna lemon-kuning, penyakit kuning adalah sederhana, tidak ada pruritus. Apabila anemia teruk ditentukan oleh kelumpuhan kulit dan membran mukus pada latar belakang penyakit kuning yang sedia ada. Hati saiz normal atau sedikit diperbesarkan. Limpa agak diperbesarkan. Dalam sesetengah jenis hypersplenism sekunder, splenomegaly teruk boleh dikesan. Urin mempunyai warna gelap kerana peningkatan kepekatan urobilinogen dan stercobilinogen. Reaksi air kencing ke bilirubin adalah negatif. Warna cerah coklat gelap, kepekatan stercobilin di dalamnya meningkat dengan ketara. Dalam ujian darah, peningkatan dalam bilirubin tidak langsung, kepekatan biliburin langsung tidak meningkat. Anemia, sebagai peraturan, secara ringkas disebut, reticulocytosis adalah mungkin dalam darah pesakit. ESR sedikit meningkat. Ujian hati, kolesterol darah dalam had normal. Tahap besi serum darah dinaikkan.

Penyakit jaundis overhepatik bukan hanya disebabkan oleh kerosakan eritrosit yang meningkat, tetapi juga melanggar konjugasi bilirubin di hati, yang menyebabkan pengeluaran bilirubin tidak langsung (tidak bersalah). Satu contoh tipikal adalah hepatosis pigmen keturunan.

Hepatosis hepatosis - hiperbilirubinemia jinak (berfungsi) - penyakit yang dikaitkan dengan gangguan keturunan metabolisme bilirubin (enzimopati), yang ditunjukkan oleh penyakit kronik atau terkejut tanpa tanda-tanda perubahan utama dalam struktur dan fungsi hati dan tanpa tanda-tanda hemolisis dan kolestasis.

Sindrom Gilbert adalah bentuk hepatosis pigmentari yang paling biasa, yang dikesan dalam 1-5% populasi dan diturunkan secara autosomal. Dalam sindrom Gilbert, fungsi hati adalah normal, ia dibezakan daripada hemolisis oleh ketiadaan anemia atau reticulocytosis. Satu-satunya penyimpangan dari norma adalah kenaikan sederhana dalam bilirubin darah yang tidak disokong. Sindrom ini dikesan pada orang muda, berlangsung, mungkin untuk seumur hidup, disertai oleh aduan-aduan yang tidak jelas.

Sehingga baru-baru ini, sindrom Eulengracht dianggap hampir sama dengan sindrom Gilbert, yang juga dipanggil sindrom Gilbert-Meulengracht. Walau bagaimanapun, kemudian ia terbukti bahawa ini adalah sindrom yang berbeza dengan gejala yang sama. Biasa untuk kedua-dua sindrom adalah penurunan tahap bilirubin dalam pelantikan activators enzim hati microsomal, umur permulaan, watak penyakit kuning sekejap, tahap bilirubin dalam darah tidak lebih dari 80-100 mol / l disebabkan pecahan unconjugated, tanda-tanda klinikal penyakit kuning pada kulit dan membran mukus, pencernaan yg terganggu, asthenia. Tetapi dengan sindrom Meulengracht, hanya ada pengasingan terpencil dalam aktiviti PDHHT, dan membran hepatosit, tidak seperti sindrom Gilbert, terlibat secara aktif dalam penyitaan bilirubin. Rawatan itu sama dengan rawatan sindrom Gilbert; fenobarbital berkesan.

Sindrom Dabin-Johnson - hepatosis pigmentari yang jarang berlaku dengan cara warisan autosomal yang dominan. Manifestasi klinikal biasanya berkembang pada lelaki 20-30 tahun. Dasar patogenesis adalah pelanggaran perkumuhan pigmen dari hepatosit, yang membawa kepada regurgitasi bilirubin. Ciri sindrom ini adalah perubahan warna hati: ia menjadi hijau-kelabu atau coklat-hitam. Secara histologi, pigmen gelap yang terdapat dalam peribiliary didapati - melanosis hati, yang berkembang akibat pelanggaran metabolisme adrenalin. Struktur hati tetap normal. Pemendapan pigmen juga berlaku di limpa. Yellowness pada pesakit biasanya malar, secara beransur-ansur teruk, tanpa pruritus atau (jarang) dengan gatal-gatal yang sedikit, rasa sakit pada hipokondrium yang betul dan kadang-kadang ketakutan pada kolik biliard, gejala-gejala diskrit yang teruk, keletihan, selera makan miskin, demam gred rendah. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, mungkin terdapat penyakit asymptomatic penyakit. Hati biasanya diperbesar dengan sederhana, kadang-kadang terdapat splenomegali. Sering digabungkan dengan penyakit batu empedu. Diagnosisnya didasarkan pada pengesanan darah konjugasi dan tidak disokong (akibat penguraian dan refluks bilirubin ke dalam darah) hiperbilirubinemia kepada 100 μmol / l, dalam air kencing - bilirubinuria. Dalam serum, peningkatan sederhana dalam aminotransferases adalah mungkin. Petunjuk fosfatase alkali biasanya tidak berubah, tetapi kenaikan sederhana adalah mungkin. Biasanya, kelewatan atau ketidakhadiran lengkap pundi hempedu dan saluran hempedu yang berlainan dengan lisan atau intravena cholecystography. Ujian bromsulfalein yang diubah: dicirikan oleh peningkatan darah dalam darah (selepas 2 jam). Kandungan coproporphyrin dapat ditingkatkan dalam air kencing. Kemerosotan biasanya berlaku pada latar belakang kehamilan atau pil kontraseptif. Prognosis itu menggalakkan, penyakit itu tidak menjejaskan jangka hayat pesakit.

Sindrom rotor adalah hepatosis pigmentari keluarga dengan cara warisan autosomal yang dominan. Patogenesis adalah serupa dengan yang dalam sindrom Dabin-Johnson, tetapi kecacatan ekskresi bilirubin kurang jelas dan tidak ada pemendapan pigmen gelap. Dalam hepatosit adalah tanda-tanda degenerasi lemak. Jaundis sering muncul sudah pada masa kanak-kanak, ia boleh menjadi kronik atau seketika. Selalunya berlaku pada kanak-kanak lelaki dalam akil baligh. Gejala serupa dengan sindrom Dabin-Johnson. Pesakit sering mengadu keletihan, sakit di hipokondrium yang betul, kehilangan selera makan, dispepsia. Hati sedikit diperbesarkan. Dalam darah, hiperbilirubinemia ditentukan sehingga 100 μmol / l (indeks bilirubin langsung dan tidak langsung sama rata). Terdapat bilirubinuria. Dalam tempoh eksaserbasi, terdapat peningkatan tahap aminotransferases dan alkali fosfatase. Dalam air kencing meningkat kandungan coproporphyrin. Ujian bromsulfalein ditukar, tetapi tidak ada peningkatan yang lewat dalam tahap pewarna dalam darah, seperti dalam sindrom Dabin-Johnson. Dalam cholecystography, pundi hempedu berbeza. Dengan biopsi hati, pengumpulan pigmen jarang dijumpai, lebih banyak sifatnya adalah penurunan degil lemak, terutamanya sepanjang kapilari hempedu. Prognosis adalah baik.

Sindrom Crigler-Nayar - hepatosis pigmentari yang jarang berlaku dengan cara warisan warisan autosomal, yang dicirikan oleh penyakit kuning dan kerosakan teruk kepada sistem saraf. Ia berlaku dengan kekerapan yang sama dalam lelaki dan perempuan. Hyperbilirubinemia adalah akibat gangguan konjugasi dalam hati bilirubin dengan asid glucuronic, disebabkan ketiadaan atau kekurangan gluteniltransferase (UDPHT) urinin difosfat glukuronium. Terdapat dua varian sindrom:

• Tipe 1 - ketiadaan lengkap UDPHT, yang berkaitan dengan reaksi glukunisasi bilirubin tidak terjadi dan bilirubin tidak langsung terkumpul di dalam tubuh, menyebabkan penyakit klinis yang teruk. Tahap bilirubin yang tidak disetujui dalam darah adalah di atas 200 μmol / L. Terdapat pengumpulan pesat bilirubin dalam nukleus bahan kelabu otak, menyebabkan kerosakan beracun yang teruk. Bilirubin encephalopathy (penyakit kuning nuklear) berlaku, mengakibatkan kejang, opisthotonus, nystagmus, athetosis, hipertensi otot, dan keterlambatan fizikal dan mental. Manifestasi terjadi pada jam pertama kehidupan, dan pesakit lebih sering mati dalam tahun pertama kehidupan dari penyakit kuning nuklear. Perubahan dalam hati (biokimia, histologi) tidak dikesan. Sampel dengan phenobarbital tidak memberi hasil (phenobarbital menginduksi aktiviti PDHHT, tetapi disebabkan tidak adanya enzim ini, ubat tidak mempunyai titik permohonan).
• Jenis 2 - UDPT dalam tubuh hadir, tetapi dalam kuantiti yang kecil (tidak lebih dari 20% dari norma). Manifestasi itu datang sedikit kemudian - dari beberapa bulan hingga tahun pertama. Manifestasi adalah sama dengan sindrom jenis 1, tetapi kurang teruk, kerana UDPHT hadir dalam hepatosit, walaupun aktivitinya berkurangan. Kadar bilirubin yang tidak disetujui dalam darah tidak mencapai 200 μmol / l. Uji dengan positif phenobarbital. Hayat harapan pesakit dengan sindrom Type II lebih panjang daripada pesakit dengan sindrom Jenis I dan bergantung kepada keparahan penyakit. Bilirubin encephalopathy berlaku sangat jarang (dengan jangkitan semasa atau tekanan).

Sindrom Lucy-Driscoll adalah variasi jarang dari hiperbilirubinemia keturunan. Ia boleh menjadi sangat sukar dan menyebabkan kematian seorang bayi yang baru lahir. Penyakit ini berlaku pada kanak-kanak pada hari pertama kehidupan, tetapi hanya pada mereka yang menyusu. Hiperbilirubinemia yang teruk berkembang, bilirubin encephalopathy mungkin. Dasar proses patologis adalah pelanggaran konjugasi bilirubin, yang disebabkan oleh kehadiran seorang perencat UDHPT pada susu ibu, oleh sebab itu, penghentian menyusui menyebabkan pemulihan.

Sindrom Aagenes (Kolestasis Norway) dimanifestasikan oleh gangguan fungsi hati akibat hypoplasia dari saluran limfa dengan perkembangan kolestasis. Penyakit ini muncul lebih kerap dalam neonatal (dari kelahiran hingga ke hari ke-28) atau pada masa kanak-kanak (biasanya sehingga 10 tahun), kemudian pada orang dewasa ia memperoleh kursus sekejap-sekejap (dengan kerap dan berkemungkinan berkala).

Sindrom Byler (cholestasis familial malignan) adalah suatu variasi sangat jarang dari hiperbilirubinemia yang ditentukan secara genetik. Dibangunkan pada minggu pertama kehidupan kanak-kanak. Dalam patogenesis pembentukan fibrosis periportal dan percambahan saluran hempedu, yang mana kolestasis berkembang. Pelanggaran aliran asid hempedu dalam 12-duodenum menyebabkan penyerapan lemak terjejas, menyumbang kepada steatorrhea, penurunan berat badan, kekurangan vitamin larut lemak (A, D, K, E). Penyakit ini berlaku dengan penyakit kuning teruk (bilirubin dalam darah mencapai 300 μmol / l disebabkan langsung), hepatomegali dan splenomegaly. Prognosis tidak menguntungkan.

Hiperbilirubinemia primer adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang berkaitan dengan pembentukan bilirubin awal yang berlebihan dalam sumsum tulang. Alasannya dianggap sebagai pemusnahan pramatang di sumsum tulang pendahuluan belum matang eritrosit, iaitu. erythropoiesis tidak berkesan. Dalam darah periferal, pemusnahan sel darah merah berlaku pada kadar normal. Secara klinikal, penyakit ini ditunjukkan oleh hemolisis yang dikompensasi.

Jaundis hepatik

Penyakit jaundis hepatik (parenchymal) berkembang dengan pelbagai luka parenchyma hati (penyakit hati akut dan kronik dengan nekrosis sebahagian daripada hepatosit, mononucleosis berjangkit, luka beracun dan alkohol yang beracun) yang disebabkan oleh kerosakan dan kerosakan sel hati yang beracun atau toksik atau berhenti berfungsi sepenuhnya. Disebabkan gangguan metabolik, pengangkutan dan penyitaan bilirubin dalam hepatosit dan saluran hempedu (sindrom cytolytic).

Penyakit parenchymal juga berlaku apabila hempedu disimpan dalam saluran intrahepatic terkecil (kolestasis intrahepatic), apabila gambaran klinikal jaundis obstruktif berkembang, tetapi tidak ada halangan di luar hati. Keadaan ini diperhatikan dalam beberapa jenis hepatitis, sirosis hati, dan intoksikasi dadah. Pigilan hempedu menembusi saluran limfa dan kapilari darah di antara hepatosit yang terkena dan terkena sebahagiannya, kandungannya dalam darah meningkat. Kebanyakan bilirubin ini memberi tindak balas langsung dan diekskresikan dalam air kencing, mengotorkannya dalam warna gelap. Dalam usus mendapat kurang dari biasa, jumlah pigmen hempedu, oleh itu, dalam kebanyakan kes, cahaya najis. Urobilinogen, disintesis dalam usus, diserap, tetapi sel-sel hati yang terkena tidak dapat memecahkannya ke dalam pigmen empedu. Oleh itu, jumlah urobilinogen dalam darah dan air kencing meningkat.

Dalam hepatitis virus akut, pendedahan kepada alkohol, ubat-ubatan, bahan kimia, keracunan cendawan, sepsis, mononucleosis, leptospirosis, hemochromatosis, terdapat halangan lengkap yang berlarutan saluran empedu. Hati bertindak balas dengan sindrom cytolytic atau cholestatic kepada kesan virus, racun, dadah.

Kolestasis intrahepatic berkembang dengan hepatitis pelbagai etiologi: virus (virus A, C, G, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr), alkohol, ubat, autoimun. Dalam hepatitis virus akut, tempoh prodromal berlangsung selama 2-3 minggu dan ditunjukkan oleh peningkatan berikutan penyakit kuning (dengan kemerahan kemerahan) terhadap latar belakang kelemahan, keletihan, kehilangan selera makan, loya, muntah, dan sakit perut.

Hati mempengaruhi pelbagai jenis ubat: psikotropik (chlorpromazine), diazepam, antibakteria Apabila anda berhenti mengambil ubat, pemulihan boleh menjadi lama - sehingga beberapa bulan atau bahkan tahun, tetapi dalam beberapa kes kerosakan hati berlangsung dengan perkembangan sirosis (nitrofurans). Kolestasis intrahepatic diperhatikan dalam amiloidosis, trombosis urat hati, congestive dan hati kejutan.

Oleh kerana kekalahan hepatosit, fungsi mereka menangkap bilirubin (tidak langsung) dari darah, mengikatnya kepada asid glucuronic untuk membentuk bilirubin-glukuronida (langsung) larut air yang tidak beracun dan membebaskannya ke dalam kapilari hempedu berkurang. Akibatnya, kandungan serum bilirubin meningkat (sehingga 50-200 μmol / l, kurang kerap - lebih banyak). Walau bagaimanapun, bukan sahaja kandungan bebas, tetapi juga terikat bilirubin (bilirubin-glucuronide) meningkat dalam darah - disebabkan oleh penyebaran terbalik dari kapilari bilier ke dalam aliran darah semasa degenerasi dan nekrosium sel-sel hati. Terdapat pewarnaan kulit pada kulit, membran mukus.

Gejala penyakit kuning parenchymal sebahagian besarnya ditentukan oleh etiologinya. Penyakit hepatik dicirikan oleh kuning kulit kuning, kemerahan ("jaundis merah"). Pada mulanya, warna icteric muncul pada sklera dan langit-langit lembut, maka kulit berwarna. Gatal-gatal kulit muncul, tetapi kurang ketara daripada dengan penyakit kuning akibat obstruktif, kerana hati yang terjejas menghasilkan kurang asid hempedu, pengumpulan yang dalam darah dan tisu menyebabkan gejala ini. Semasa jaundis yang berpanjangan, kulit mungkin memperoleh warna kehijauan (disebabkan oleh transformasi bilirubin yang disimpan di dalam kulit menjadi biliverdin, yang mempunyai warna hijau).

Biasanya dalam darah meningkatkan aktiviti aldolase, aminotransferase, terutamanya alanine aminotransferase, menukar sampel hati yang lain. Urin memperoleh warna gelap (warna bir) kerana penampilan bilirubin terikat dan urobilin di dalamnya. Feces mencerahkan atau memutih kerana penurunan dalam kandungan stercobilin di dalamnya. Nisbah jumlah stercobilin yang dikumuhkan kepada najis dan badan urobilin dengan air kencing (kriteria makmal penting untuk pembezaan jenis jaundis) adalah 10: 1-20: 1, dengan jaundice hepatoselular berkurang, mencapai 1: 1 untuk lesi yang teruk.

Proses patologi dalam hati sering disertai dengan penurunan aliran hempedu ke dalam duodenum akibat pelanggaran pembentukan, perkumuhan dan / atau perkumuhan. Hati diperbesar, menyakitkan pada palpasi. Selalunya terdapat sindrom hemorrhagic dan sindrom keradangan mesenchymal. Kehadiran kedua menunjukkan sensitisasi sel imunokompeten dan aktiviti sistem reticulohistymphocytic. Ia ditunjukkan oleh hyperthermia, polangralgia, splenomegali, limfadenopati dan erythema nodosum.

Kursus jaundis bergantung kepada sifat kerosakan hati dan tempoh tindakan yang merosakkan. Dalam kes yang teruk, kegagalan hati mungkin berlaku. Diagnosis akhir hepatitis virus adalah berdasarkan kajian serologi dan imunologi. Biopsi tenggorokan hati dan laparoskopi mendedahkan tanda-tanda hepatitis atau sirosis.

Penyakit bawah air subhepatik

Penyakit bawah tanah (posthepatic, obstructive, mekanikal) berkembang dengan penghalang aliran hempedu dari pundi hempedu ke duodenum akibat daripada halangan atau lengkungan lengkap pada saluran empedu dan dicirikan oleh kandungan bilirubin konjugasi yang tinggi dalam darah. Punca halangan boleh: batu-batu saluran empedu biasa; kanser, sista, abses di kepala pankreas; stenosis, tumor papilla atau saluran hempedu utama (metastase), tekanan selepas trauma (selepas pembedahan, kolik dengan pelepasan batu); jangkitan (parasit).

Hasil daripada halangan mekanikal saluran hempedu utama, halangan separa atau lengkap saluran empedu berlaku, yang membawa kepada perkembangan kolestasis extrahepatic. Dalam cholestasis, terdapat penurunan dalam aliran kanal hempedu, ekskresi hepatik air dan / atau anion organik (bilirubin, asid hempedu), pengumpulan hempedu dalam sel hati dan saluran empedu, kelewatan dalam komponen hempedu dalam darah (asid hempedu, lipid, bilirubin).

Dalam plasma darah, jumlah bilirubin langsung meningkat, yang diekskresikan dalam air kencing dan pewarna dalam warna coklat gelap (warna bir). Tidak ada hempedu dalam usus, bangku itu berubah warna kerana kekurangan stercobilin di dalamnya. Pembentukan urobilinogen dalam usus tidak berlaku, jadi tidak ada dalam air kencing. Asid hempedu juga boleh memasuki darah, dan kolesterol plasma dan tahap fosfatase alkali meningkat.

Pengumpulan asid hempedu menyebabkan kerosakan pada sel hati dan peningkatan kolestasis. Ketoksikan asid hempedu bergantung kepada tahap lipophilicity dan hydrophobicity mereka. Untuk hepatotoxic termasuk chenodeoxycholic (asid hempedu utama, disintesis dalam hati dari kolesterol), serta lithocholic dan deoxycholic (asid menengah yang terbentuk dalam usus dari primer di bawah tindakan bakteria). Asid hempedu menyebabkan apoptosis hepatosit - kematian sel diprogram. Kolestasis yang berpanjangan (untuk bulan dan tahun) membawa kepada perkembangan sirosis bilier.

Gejala klinikal ditentukan oleh tempoh kolestasis extrahepatic. Manifestasi penyakit kuning, kotoran yang teruk, gatal-gatal kulit, pelanggaran penyerapan lemak, steatorrhea, penurunan berat badan, A, D, E, K hypovitaminosis, xanthomas, hiperpigmentasi kulit, cholelithiasis, pembentukan sirosis bilier (portal hipertensi, kegagalan hati).

Gatal-gatal dan jaundis kulit diperhatikan dengan kecacatan fungsi ekskresi sel-sel hati (lebih daripada 80%) dan tidak selalu tanda-tanda kolestasis terawal. Gatal pruritus ketara memburukkan kualiti hidup pesakit (sehingga percubaan bunuh diri). Adalah dipercayai bahawa kulit gatal dikaitkan dengan kelewatan asid hempedu dalam kulit, diikuti dengan kerengsaan ujung saraf dermis dan epidermis. Hubungan langsung antara keterukan pruritus dan tahap asid hempedu dalam serum tidak ditubuhkan.

Kekurangan asid hempedu dalam usus menyebabkan penyerapan lemak terjejas, menyumbang kepada steatorrhea, penurunan berat badan, kekurangan vitamin larut lemak (A, D, K, E).

• Kekurangan vitamin D menyumbang kepada perkembangan osteoporosis dan osteomalacia (dengan kolestasis kronik), yang ditunjukkan oleh kesakitan yang teruk dalam tulang torak atau lumbar, patah tulang spontan (terutamanya tulang rusuk) dengan kecederaan minimum, patah tulang retakan badan vertebra. Patologi tisu tulang diperbetulkan oleh pelanggaran penyerapan kalsium dalam usus.
• Kekurangan vitamin K (diperlukan untuk sintesis faktor pembekuan pada hati) ditunjukkan oleh sindrom hemorrhagic dan hypoprothrombinemia, yang dengan cepat disingkirkan oleh pentadbiran parenteral vitamin K.
• Gejala kekurangan vitamin E (ataxia cerebellar, poliuropati perifer, degenerasi retina) diperhatikan terutamanya pada kanak-kanak. Pada pesakit dewasa, kandungan vitamin E selalu dikurangkan, tetapi tidak ada gejala neurologi tertentu.
• Dengan kekurangan rizab hati vitamin A, gangguan dalam penyesuaian gelap (buta malam) dapat berkembang.

Keterukan steatorrhea sepadan dengan tahap jaundis. Warna najis adalah petunjuk pasti tahap halangan saluran empedu (lengkap, terputus-putus, menyelesaikan).

Kolestasis lama menggalakkan pembentukan batu di saluran empedu (cholelithiasis). Di hadapan batu atau selepas operasi di saluran hempedu, terutamanya pada pesakit dengan anastomosis hepato-usus, cholangitis bakteria sering bergabung (triad klasik Charcot: sakit di hipokondrium kanan, demam dengan menggigil, penyakit kuning).

Xanthomas kulit adalah penanda kolestasis yang sering dan ciri. Ini adalah rata atau agak dibangkitkan di atas pembentukan kulit warna konsisten lembut kuning. Mereka biasanya terletak di sekitar mata (di bahagian kelopak mata atas - xanthelasma), dalam lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher, dada, belakang. Xanthomas dalam bentuk tubercles boleh terletak di permukaan extensor sendi besar, di kawasan punggung. Mungkin juga merosakkan saraf, kerang tendon, tulang. Xanthomas disebabkan oleh kelewatan lipid dalam badan, hiperlipidemia dan pemendapan lipid dalam kulit akibat metabolisme mereka yang terganggu. Kulit xanthomas berkembang mengikut kadar lipid serum. Kemunculan xanthan didahului oleh peningkatan dalam kadar kolesterol serum lebih dari 11.7 μmol / L (450 mg%) yang berpanjangan (lebih daripada 3 bulan). Dengan penghapusan penyebab kolestasis dan normalisasi tahap kolesterol, xanthomas mungkin hilang.

Tahap plasma darah meningkatkan semua komponen hempedu, terutamanya asid hempedu. Kepekatan bilirubin (konjugasi) meningkat selama 3 minggu pertama, dan kemudian turun naik, terus bertambah. Dengan resolusi kolestasis, ia berkurangan secara beransur-ansur, yang dikaitkan dengan pembentukan bilialbumin (bilirubin terikat dengan albumin). Di dalam darah periferi, kemunculan eritrosit sasaran adalah mungkin (disebabkan pengumpulan kolesterol dalam membran dan peningkatan di permukaan sel sel). Di peringkat terminal kerosakan hati, kandungan kolesterol darah menurun. Peningkatan aktiviti transaminase selalunya tidak begitu penting seperti penanda kolestasis (alkali fosfatase, 5-nukleotidase, γ-glutamyltranspeptidase). Pada masa yang sama, dalam halangan akut saluran utama, aktiviti AsT, AlT boleh 10 kali lebih tinggi daripada norma (seperti dalam hepatitis akut). Kadang-kadang aktiviti phosphatase alkali boleh normal atau dikurangkan kerana kekurangan kofaktor enzim ini (zink, magnesium, B12).

Hasil kajian klinikal dan biokimia dengan kolestasis intrahepatic dan extrahepatic mungkin sama. Kadangkala halangan extrahepatic adalah salah untuk cholestasis intrahepatik dan sebaliknya.

• Kolestasis extrahepatic berkembang dengan halangan mekanikal saluran intrahepatik utama atau extrahepatic utama.
• Kolestasis intrahepatic berkembang apabila tiada halangan saluran hempedu utama. Mana-mana proses patologi dalam hati (dengan kerosakan kepada hepatosit dan / atau tubular biliary) boleh disertai dengan cholestasis (hepatoselular atau tiub). Dalam beberapa kes, faktor etiologi kerosakan hati kolestatik diketahui (ubat-ubatan, virus, alkohol), yang lain - tidak (sirosis biliary utama, sclerosing cholangitis utama).

Memihak kepada halangan mekanikal dengan perkembangan hipertensi bilier, terdapat sakit perut (dengan calculi dalam saluran, tumor), pundi hempedu yang dapat dirasakan. Demam dan menggigil adalah simptom cholangitis pada pesakit dengan konkrit di saluran hempedu atau ketegangan saluran empedu. Ketumpatan hati dan tuberositi semasa palpation mencerminkan perubahan yang lebih maju atau kerosakan tumor pada hati (primer atau metastatik).

Jika peperiksaan ultrasound mendedahkan gejala ciri blokade mekanikal saluran empedu - pembesaran dinding super hempedu (hipertensi bilier) - cholangiography ditunjukkan. Kaedah pilihan adalah cholangiopancreatography retrograde endoskopik. Sekiranya tidak mustahil, cholangiography transpektatik perkutaneus digunakan. Kedua-dua kaedah ini membolehkan saliran serentak pada saluran empedu semasa halangan mereka, bagaimanapun, dengan pendekatan endoskopi, terdapat kejadian komplikasi yang lebih rendah. Dengan retrograde cholangiopancreatography retrograde, sphincterotomy boleh dilakukan (untuk mengeluarkan calculi). Diagnosis intrahepatic cholestasis boleh disahkan oleh biopsi hati, yang dilakukan hanya selepas pengecualian kolestasis extrahepatic yang obstruktif (untuk mengelakkan perkembangan peritonitis bilier). Jika kanser hati utama disyaki, α-fetoprotein dikesan dalam plasma darah.

Akibat hiperbilirubinemia

Dalam kebanyakan kes, hyperbilirubinemia tidak menyebabkan gangguan yang teruk. Pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam kulit menyebabkan pewarna icterik, tetapi tidak seperti asid hempedu, tahap yang juga meningkat dengan cholestasis, bilirubin tidak menyebabkan gatal-gatal pada kulit. Walau bagaimanapun, bilirubin tidak langsung, jika tidak dikaitkan dengan albumin, dapat menembusi halangan otak darah.

Dalam keadaan tertentu (contohnya, penyakit kuning neonatal, sindrom, Crigler-Najjar saya menaip dan jenis II) tahap bilirubin tidak langsung boleh melebihi 340 pmol / L (20 mg%), sebagai hasil daripada ia menembusi ke dalam otak, menyebabkan bilirubin encephalopathy (kernicterus ) dan gangguan neurologi berterusan. Risiko kenaikan kernicterus dengan syarat disertakan dengan tahap bilirubin tidak langsung, terutamanya apabila hemolisis, hypoalbuminemia, asidosis, dan juga pada tahap yang tinggi dalam bahan-bahan darah yang bersaing dengan bilirubin untuk laman dengan albumin mengikat (asid lemak, beberapa ubat-ubatan).

Untuk mengurangkan tahap bilirubin tidak langsung dalam darah, anda perlu menghilangkan faktor-faktor ini atau merangsang perkumuhannya dalam hempedu.

Prinsip dasar rawatan

Oleh kerana penyakit kuning adalah sindrom yang mengiringi pelbagai penyakit, ia harus dirawat secara gejala, memberi tumpuan kepada rawatan penyakit yang mendasari.

Terapi Etiotropik. Jika diketahui menyebabkan penyakit kuning, kemudian mengadakan rawatan etiotropic: rawatan hepatitis virus, penyingkiran batu, tumor resection, pembatalan dadah hepatotoxic dehelminthization, pembedahan, hempedu endoskopik saliran pemulihan (belon dilatasi daripada sekatan, endoprosthesis, anastomoses biliodigestive).

Diet Mengehadkan penggunaan lemak neutral (sehingga 40 g sehari dengan steatorrhea), trigliserida dengan panjang rantai purata (sehingga 40 g sehari).

Persediaan enzim. Creon ditetapkan, iaitu standard emas di kalangan kumpulan ubat ini.

Vitamin larut lemak.

Di dalam menetapkan vitamin: K - 10 mg / hari, A - 25 ribu IU / hari, D - 400-4000 IU / hari.

Suntikan intramuskular vitamin: K - 10 mg sebulan, A - 100 ribu ME 3 kali sebulan, D - 100 ribu ME sebulan.

Sekiranya hipovitaminosis D, terapi penggantian ditetapkan pada dos 50 ribu ME secara intravena 3 kali seminggu atau 100 ribu ME intramuskular sekali sebulan (penggunaan dos yang lebih tinggi adalah mungkin). Sekiranya paras vitamin D serum tidak terkawal, maka pentadbiran laluan parenteral lebih baik untuk pentadbiran lisan. Dengan sakit tulang yang teruk, kalsium intravena perlahan diberikan (kalsium glukonat 15 mg / kg selama beberapa hari), dan jika perlu, kursus berulang. Vitamin ditunjukkan untuk mencegah hipovitaminosis dan osteodystrophy hati dengan jaundis dan kolestasis yang berpanjangan. Ia perlu mengambil suplemen kalsium sebanyak 1.5 g setiap hari, tinggal di sinar cahaya yang bertaburan untuk sintesis vitamin D.

Hepatoprotection. Asid ursodoksikolik (UDCA) dalam banyak kes ubat pilihan untuk kolestasis yang tidak menghalang. Ia adalah 0.1-5.0% daripada jumlah asid hempedu kolam, tidak toksik. Apabila dirawat dengan ursofalk, Ursosan, perkadaran bahagian-bahagian konstituen pergeseran empedu ke arah UDCA yang mendominasi tajam keatas asid hempedu yang lain. Tindakan asid ursodeoxycholic:

• mempunyai kesan penstabilan membran dan hepatoprotective, melindungi hepatosit dari pengaruh faktor merosakkan;
• mempunyai aktiviti imunomodulator;
• mengurangkan keterukan tindak balas imunopatologi dalam hati;
• mengurangkan pembentukan T-limfosit sitotoksik;
• mengurangkan kepekatan asid hempedu yang beracun kepada hepatosit (cholesterol, lithocholic, deoxycholic, dan lain-lain);
• menghalang penyerapan asid hempedu lipofilik dalam usus (nampaknya disebabkan oleh mekanisme yang kompetitif), meningkatkan peredaran pecahan semasa peredaran hepato-usus;
• menginduksi kolesterol dengan kandungan bikarbonat yang tinggi, yang membawa kepada peningkatan dalam saluran hempedu dan merangsang perkumuhan asid hempedu toksik melalui usus;
• menggantikan asid hempedu bukan kutub, UDCA membentuk micelles campuran yang tidak toksik;
• mengurangkan sintesis kolesterol dalam hati, serta penyerapannya dalam usus, UDCA mengurangkan litiogeniknya empedu, mengurangkan indeks kolera kolesterol, membantu melarutkan batu kolesterol, dan menghalang pembentukan yang baru.

UDCA diserap dalam usus kecil akibat penyebaran pasif, dan dalam ileum - oleh pengangkutan aktif. Kepekatan maksimum dalam plasma darah selepas pentadbiran mulut dicapai dalam 0.5-1 h. 96-99% terikat kepada protein plasma. Kesan terapeutik ubat bergantung kepada kepekatan UDCA dalam hempedu. Kira-kira 50-70% daripada jumlah dos ubat yang dikeluarkan dalam hempedu, di dalam usus itu sebahagiannya dipecahkan kepada asid lithokolik, yang apabila peredaran enterohepatik memasuki hati dan diubah menjadi xeno dan UDCA. UDCA dos optimum ialah 10-15 mg / kg sehari. Ubat ini diambil untuk masa yang lama.

Rawatan kulit gatal. Gunakan phenobarbital dan rifampicin dengan berhati-hati untuk mencapai kesannya dan mengambil tindakan toksik, sedatif. Apabila gatal-gatal, cholestyramine, kolesterol, mengikat pruritogeny dalam lumen usus adalah berkesan. Ubat-ubatan ini dirawat dalam jangka pendek dalam dos yang minimum, memandangkan kemerosotan kemungkinan penyerapan vitamin larut lemak. Terdapat prestasi opioid antagonis (nalmefene, naloxone), serotonin reseptor (ondansetron), menentang-histamin H1-reseptor (terfenadine) dan S-adenosyl-L-methionine (geptrala) yang mengambil bahagian dalam detoksifikasi metabolit toksik dan Meningkatkan cysteine, taurine, glutathione. Dengan gatal-gatal yang refraktori, plasmapheresis, fototerapi (radiasi ultraviolet) digunakan.

Rawatan hepatosis pigmental keturunan. Bergantung kepada sindrom, pelbagai kaedah rawatan digunakan.

• Dalam rawatan jenis 1 Criggler-Nayar sindrom, fototerapi, pendarahan, pemindahan pertukaran, albumin, plasmapheresis, pemindahan hati, dan kejuruteraan genetik digunakan. Phenobarbital tidak berkesan. Fototerapi menyumbang kepada kemusnahan bilirubin dalam tisu. Sesi kerap fototerapi (sehingga 16 jam sehari) boleh memanjangkan hayat pesakit - kaedah ini berkesan dalam 50% kes, ia boleh dilakukan pada pesakit luar. Walau bagaimanapun, walaupun dengan kesan fototerapi yang baik, penyakit kuning nuklear boleh berkembang selama dua dekad pertama kehidupan. Oleh itu, fototerapi perlu dipertimbangkan sebagai persediaan untuk pemindahan hati. Transplantasi hati pada asasnya meningkatkan prognosis penyakit, kerana ia membantu untuk menormalkan metabolisme bilirubin. Pembedahan darah, pemindahan pertukaran, plasmapheresis, yang digunakan untuk mengurangkan tahap bilirubin dalam darah, kurang berkesan.
• Dalam jenis 2 Criggler-Nayar sindrom, phenobarbital dan phototherapy sangat berkesan.
• Rawatan sindrom Dabin-Johnson dan Sindrom Rotor belum dikembangkan.
• Rawatan utama untuk sindrom Gilbert dan Sindrom Meulengracht adalah phenobarbital. Keberkesanannya dijelaskan oleh fakta bahawa obat itu mendorong aktivitas PDHHT, mempromosikan percambahan retikulum endoplasma yang lancar, dan peningkatan dalam kolam Y dan Z ligands. Kelemahan phenobarbital adalah penenang, penyelewengan metabolisme ubat yang dikumuhkan dalam bentuk glucuronides, rangsangan metabolisme hormon steroid. Fluucinol (zixorin) juga mempunyai sifat menggalakkan aktiviti UDPHT. Ia juga menetapkan persediaan tarsten dan citrarginin.

Jaundice

Penyebab hiperbilirubinemia boleh menjadi peningkatan dalam pembentukan bilirubin, melebihi keupayaan hati untuk mengeluarkannya, atau merosakkan hati, yang mengakibatkan pelanggaran bilirubin dalam empedu dalam jumlah normal. Hyperbilirubinemia juga diperhatikan apabila saluran hempedu hati disekat.

Dalam semua kes, kandungan bilirubin dalam darah meningkat. Apabila kepekatan tertentu dicapai, ia melebarkan ke dalam tisu, mewarnai mereka kuning. Pembuangan tisu akibat pemendapan bilirubin di dalamnya dipanggil jaundis. Jaundis klinikal mungkin tidak

memanifestasikan dirinya sampai plasma kepekatan bilirubin tidak melebihi batas atas norma lebih dari 2,5 kali, yaitu. tidak akan melebihi 50 μmol / l.

1. Hemolytic (hepatic) jaundis

Adalah diketahui bahawa keupayaan hati untuk membentuk glucuronides dan melepaskannya ke dalam hempedu adalah 3-4 kali lebih tinggi daripada pembentukannya di bawah keadaan fisiologi. Penyakit hemolitik (hepatik) adalah akibat hemolisis sengit sel darah merah. Ia disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan, yang melebihi keupayaan hati untuk menghilangkannya. Penyakit jaundis hemolitik berkembang apabila keupayaan rizab hati habis. Penyebab utama penyakit kuning hepatik adalah keturunan atau memperoleh anemia hemolitik. Dalam anemia hemolitik yang disebabkan oleh sepsis, penyakit radiasi, kekurangan eritrosit glukosa-6-fosfat dehidrogenase ta-lassemiey, pemindahan jenis darah yang tidak serasi, keracunan sulfonamides, jumlah hemoglobin dibebaskan dari eritrosit sehari mungkin sehingga 45 g (pada kadar 6.25 g), yang secara signifikan meningkatkan pembentukan bilirubin. Hyperbilirubinemia pada pesakit dengan jaundis hemolitik disebabkan oleh peningkatan ketara (103 - 171 μmol / L) dalam kepekatan darah bilirubin tanpa konjugasi albumin (bilirubin tidak langsung). Pendidikan di hati dan kemasukan sejumlah besar bilirubing glukuronides (bilirubin langsung) ke dalam usus membawa kepada pembentukan dan penguraian urobilinogen yang lebih baik dengan najis dan air kencing (Rajah 13-16).

Salah satu tanda utama penyakit kuning hemolisis ialah peningkatan kadar darah bilirubin yang tidak konjugasi (tidak langsung). Ini menjadikannya mudah untuk membezakannya daripada penyakit hepatik (hepatik) dan hepatoselular (hepatik).

Bilirubin tak bersalah adalah toksik. Hidrofobik, bilirubin lipophilic-ke tidak conjugated, mudah larut dalam membran lipid dan dengan itu menembusi ke dalam mitokondria, memisahkan mereka pernafasan dan oksidatif pemfosforilan, sintesis protein memberikan aliran ion kalium seluruh membran sel dan organel. Ini memberi kesan buruk kepada keadaan sistem saraf pusat, menyebabkan beberapa gejala neurologi ciri pada pesakit.

Jenis jaundis hemolitik yang kerap berlaku pada bayi baru lahir adalah "penyakit kuning fisiologi", diperhatikan pada hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak. Sebab peningkatan kepekatan bilirubin tidak langsung dalam darah dipercepatkan hemolisis dan kekurangan fungsi protein dan enzim hati yang bertanggungjawab untuk penyerapan, konjugasi dan rembesan bilirubin langsung. Dalam bayi yang baru lahir, bukan sahaja aktiviti UDP-glucuronyltransferase dikurangkan, tetapi, nampaknya, sintesis substrat kedua reaksi conjugasi UDP-glukuronat tidak berlaku secara aktif.

UDP-glucuronyltransferase dikenali sebagai enzim yang boleh dirasakan (lihat bahagian 12). Bayi yang baru lahir dengan penyakit kuning fisiologi disuntik dengan phenobarbital dadah, tindakan yang mendorongnya dijelaskan dalam bahagian 12.

Salah satu komplikasi yang tidak menyenangkan iaitu "penyakit kuning fisiologi" ialah bilirubin encephalopathy. Apabila kepekatan bilirubin yang tidak terkalahkan melebihi 340 μmol / l, ia melewati halangan otak darah dan menyebabkan kerosakannya.

2. hepatoselular (hepatik) penyakit kuning

Penyakit hepatik disebabkan oleh kerosakan kepada hepatosit dan kapilari bilier, sebagai contoh, dalam jangkitan virus akut, hepatitis kronik dan toksik.

Sebab peningkatan penumpuan bilirubin dalam darah adalah kekalahan dan nekrosis sebahagian sel hati. Terdapat kelewatan bilirubin dalam hati, yang menyumbang kepada proses metabolik yang lemah dalam hepatosit yang terjejas, yang kehilangan keupayaan untuk melaksanakan pelbagai proses biokimia dan fisiologi, khususnya, untuk memindahkan bilirubin konjugasi (langsung) dari sel ke hempedu terhadap kecerunan tumpuan. Ia adalah ciri-ciri penyakit kuning hepatoselular yang bukannya bilirubin diglucuronides yang lazim digunakan dalam sel hepatik yang terjejas terbentuk

Rajah. 13-16. Bilirubin-urobilinigenov kitaran dengan penyakit kuning hemolisis. 1 - Katabolisme berlaku dengan peningkatan kelajuan; 2 - dalam darah kira-kira 10 kali meningkatkan kepekatan bilirubin tidak langsung; 3 - albumin dikeluarkan dari kompleks bilirubin-albumin; 4 - aktiviti tindak balas glucuronidation meningkat, tetapi lebih rendah daripada kadar pembentukan bilirubin; 5 - rembesan bilirubin dalam hempedu meningkat; 6,7,10 - peningkatan kandungan urobilinogen dalam najis dan air kencing memberi mereka warna yang lebih sengit; Urobilinogen diserap dari usus ke dalam aliran darah (8) dan sekali lagi memasuki hati melalui vena portal (9).

terutamanya monoglucuronides (rajah 13-17).

Akibat pemusnahan parenchyma hepatik, bilirubin langsung terbentuk sebahagiannya dalam peredaran besar, yang membawa kepada penyakit kuning. Perkumuhan hempedu juga merosot. Bilirubin dalam usus mendapat kurang daripada biasa.

Dengan penyakit kuning hepatoselular, tumpuan dalam darah kedua-dua bilirubin dan kedua-dua pecahannya - tidak bercanggah (tidak langsung) dan konjugat (langsung) - meningkat.

Oleh kerana kurang bilirubing glucuronide memasuki usus, jumlah urobilinogen yang dihasilkan juga dikurangkan. Oleh itu, kotoran hipokolik, iaitu. kurang bernoda. Urine, sebaliknya, mempunyai warna yang lebih sengit kerana kehadiran tidak hanya urobilin, tetapi juga bilirubin konjugasi, yang larut dalam air dan diekskresikan dengan air kencing.

3. Penyakit kuning mekanikal, atau obstruktif (subhepatic)

Penyakit jaundis mekanikal, atau obstruktif (subhepatic) berkembang sebagai pelanggaran

Rajah. 13-17. Pelanggaran kitaran bilirubin-urobilinigenov dengan jaundis hepatoselular. Di dalam hati, kadar bilirubin glukuronidin dikurangkan (4), oleh itu kepekatan bilirubin tidak langsung meningkat dalam darah; kerana pelanggaran parenchyma hati, sebahagian daripada bilirubinglucuronide yang terbentuk di hati memasuki aliran darah (12) dan kemudian dikeluarkan dari badan dengan air kencing (10). Dalam air kencing pesakit terdapat urobilins dan bilirubing glucuronides. Angka-angka yang selebihnya sesuai dengan tahap metabolisme bilirubin di rajah. 13-16.

ekskresi hempedu dalam duodenum. Ini boleh disebabkan oleh penyumbatan saluran hempedu, seperti penyakit batu empedu, tumor pankreas, pundi hempedu, hati, duodenum, keradangan kronik pankreas, atau penyempitan postoperative saluran hempedu umum (Rajah 13-18).

Apabila saluran empedu biasa disekat sepenuhnya, bilirubin konjugasi dalam komposisi hempedu tidak masuk ke dalam usus, walaupun hepatosit terus mengeluarkannya. Oleh kerana bilirubin tidak memasuki usus, tidak ada produk katabolisme urobilinogen dalam air kencing dan najis. Feces berubah warna. Oleh kerana laluan normal bilirubin dikeluarkan, kebocoran ke dalam darah berlaku, oleh itu kepekatan konjugated bilirubin dalam darah pesakit meningkat. Bilirubin larut dikeluarkan di dalam air kencing, memberikannya warna coklat oranye yang kaya.

Rajah. 13-18. Pelanggaran kitaran bilirubin-urobilinigenov dengan jaundis obstruktif. Oleh kerana penyumbatan pundi hempedu, bilirubing glucuronide tidak disembur ke dalam hempedu (5); ketiadaan bilirubin dalam usus menyebabkan perubahan warna najis (6); bilirubinglyukuronid larut yang dikeluarkan oleh buah pinggang dengan air kencing (10). Tiada urobilin dalam air kencing; Glukuronida bilirubing yang terbentuk di hati memasuki aliran darah (12), hasilnya kandungan bilirubin langsung meningkat. Angka-angka yang selebihnya sesuai dengan tahap metabolisme bilirubin di rajah. 13-16.

B. Diagnosis bawaan penyakit kuning

Dalam diagnosis penyakit kuning, ia harus diingat bahawa dalam praktiknya jarang sekali memerhatikan jaundis mana-mana satu jenis dalam bentuk "murni". Kombinasi yang lebih biasa dari satu jenis atau yang lain. Oleh itu, dengan penyakit kuning hemolisis yang teruk, disertai dengan peningkatan kepekatan bilirubin tidak langsung, pelbagai organ, termasuk hati, tidak dapat dielakkan, yang dapat memperkenalkan unsur-unsur paru-paru penyakit kuning, i.e. peningkatan dalam darah dan urin bilirubin langsung. Sebaliknya, jaundis parenchymal, sebagai peraturan, termasuk elemen mekanikal. Dalam kes penyakit kuning subkulit (mekanikal), misalnya, kanser kepala pankreas, peningkatan hemolisis tidak dapat dielakkan akibat mabuk kanser dan, sebagai akibatnya, peningkatan dalam darah bilirubin langsung dan tidak langsung.

Jadi, hiperbilirubinemia boleh menjadi akibat daripada kelebihan kedua bilirubin terikat dan bebas. Pengukuran kepekatan mereka

Di dalam diagnosis pembeda penyakit kuning, perlu dipertimbangkan kandungan urobilinogen dalam air kencing. Biasanya, kira-kira 4 mg urobilinogen dikumuhkan dalam komposisi air kencing setiap hari. Sekiranya jumlah urobilinogen yang meningkat dalam air kencing, maka ini adalah bukti bahawa fungsi hati yang tidak mencukupi, sebagai contoh, dalam kes penyakit kuning hepatik atau hemolitik. Kehadiran dalam air kencing tidak hanya urobilinogen, tetapi juga bilirubin langsung menunjukkan kerosakan hati dan pelanggaran aliran empedu ke dalam usus.

B. Gangguan keturunan metabolisme bilirubin

Terdapat beberapa penyakit di mana penyakit kuning disebabkan oleh gangguan keturunan metabolisme bilirubin.

Kira-kira 5% penduduk didiagnosis dengan penyakit kuning keturunan yang disebabkan oleh gangguan genetik dalam struktur protein dan enzim yang bertanggungjawab untuk pengangkutan (penyitaan) bilirubin tidak langsung dalam peHB dan konjugasi dengan asid glucuronic. Patologi ini diwarisi secara autosomal. Dalam darah pesakit meningkatkan kepekatan bilirubin tidak langsung.

Terdapat 2 jenis jaundis keturunan yang disebabkan oleh pelanggaran tindak balas glucuronidation di hati - pembentukan bilirubin langsung.

Jenis pertama dicirikan oleh ketiadaan lengkap UDP-glucuronyltransferase. Penyakit ini diwarisi dalam cara reses autosomal. Pengenalan phenobarbital, inducer transfer UDP-glucuronyl, tidak menyebabkan penurunan dalam bilirubin. Kanak-kanak meninggal dunia pada usia yang muda disebabkan oleh perkembangan bilirubin encephalopathy.

Jenis kedua dicirikan oleh pengurangan aktiviti (kekurangan) UDP-glucuronyltransferase, hiperbilirubinemia berlaku akibat bilirubin tidak langsung. Jaundis bertindak balas dengan baik kepada phenobarbital.

Gangguan pengangkutan aktif bilirubing glucuronides yang terbentuk dalam sel-sel hati ke dalam empedu adalah ciri-ciri penyakit kuning yang diwarisi dengan cara yang autosomal. Ia ditunjukkan oleh hyperbilirubinemia kerana bilirubin langsung dan bilirubinuria (bilirubin langsung ditentukan dalam air kencing).

Hiperbilirubinemia keluarga neonatal dikaitkan dengan kehadiran perencat persaingan konjugasi bilirubin (estrogen, asid lemak bebas) dalam susu ibu. Apabila penyerapan menyusukan konjugasi bilirubin didapati dalam serum darah kanak-kanak. Hiperbilirubinemia sedemikian dipanggil sementara. Hyperbilirubinemia hilang apabila bayi dipindahkan ke makanan buatan. Hiperbilirubinemia tidak boleh dirawat membawa kepada perkembangan bilirubin encephalopathy dan kematian awal.