Pertukaran pigmen

Metabolisme pigmen adalah gabungan dari proses pembentukan, transformasi dan pembusukan dalam organisma hidup bahan-bahan organik berwarna bahan kimia kompleks - pigmen. Pigmen yang paling penting ialah porfirin, kromoprotein, melanin, karotenoid, flavon (lihat), dan lain-lain. Chromoprotein seperti hemoglobin (lihat), myoglobin, catalase, cytochromes (lihat Enzim) adalah prostetik (iaitu bukan protein) kumpulan mengandungi kompleks porfirin besi (heme). Pembentukan hemoglobin berlaku dalam sel-sel hematopoietik sumsum tulang; myoglobin terbentuk, nampaknya, di dalam serabut otot, dan cytochromes dan katalase secara langsung di dalam tisu yang mengandunginya. Semasa biosintesis pigmen yang mengandungi porphyrin, protoporphyrin pertama kali disintesis (dari asid succinic dan glisin), di mana atom besi kemudian digabungkan, dan sebagai hasil heme dibentuk. Selepas protein sepadan dilampirkan, sintesis satu atau lain chromoprotein selesai. Dalam proses penguraian biologi pigmen protein porphyrin, besi dan protein dilepaskan, dan protoporffin diubah menjadi pigmen hempedu (lihat). Bilirubin (lihat) dalam usus berubah menjadi urobilin (lihat) dan stercobilin (lihat), yang disingkirkan daripada badan dalam komposisi tinja. Biliverdin tidak berubah. Sebahagian daripada pigmen hempedu diekskresikan dalam air kencing.

Antara pigmen lain, tempat penting ditempatkan oleh pigmen kulit dan rambut - melanin, terbentuk daripada fenilalanin dan tirosin, serta karotenoid. Vitamin A terbentuk daripada β-karoten dalam dinding usus, yang di retina mata menjadi retinin, dan selanjutnya, apabila digabungkan dengan protein, menjadi rhodopsin (lihat) - suatu bahan yang terlibat dalam tindak balas fotokimia retina.

Dalam rantai tindak balas biosintesis dan transformasi pigmen, gangguan patologi boleh berlaku, yang membawa kepada penyakit yang serius. Oleh itu, apabila menyekat tahap tertentu biosintesis pigmen porphyrin, porphyria berlaku, disertai dengan anemia (penurunan tajam dalam pembentukan hemoglobin) dan porphyrinuria (ekskresi kencing dari produk perantaraan metabolisme pigmen). Dalam semua kes hemolisis, pecahan hemoglobin meningkat. Di bawah pengaruh racun tertentu (contohnya, sianida, karbon monoksida), hemoglobin dapat teroksidasi untuk membentuk methemoglobin. Hasil pelanggaran hemoglobin yang mendalam adalah pembentukan berbagai bentuk hemoglobin yang patologis diubah (timbul dari sejumlah penyakit keturunan).

Metabolisme pigmen - satu set proses pembentukan, transformasi dan penguraian pigmen (lihat) dalam organisma hidup.

Biosintesis hemoglobin dan pigmen yang berkaitan. Pembentukan hemoglobin berlaku semasa pematangan sel-sel hematopoietik sumsum tulang, sementara myoglobin muncul membentuk serabut otot, dan cytochromes dan sitokrom oksidase berlaku secara langsung dalam tisu yang mengandunginya, dan kepekatan cytochromes dalam tisu yang berbeza dari haiwan yang sama adalah berkadar dengan intensitas pernafasan tisu ini dan sedikit pun bergantung kepada ciri-ciri makanan organisma.

Dalam proses biosintesis hemoglobin dan myoglobin, pembentukan cincin tetrapyrrole protoporphyrin berlaku (lihat Porphyrins), kemasukan besi di dalamnya dan sambungan berikutnya dari kompleks porfirin besi (heme) yang terbentuk dengan protein globin. Dalam organisma haiwan, cincin protoporphyrin IX (jenis III) terbentuk daripada asid asetik dan glisin. Asid asetik, yang dikitarkan ke dalam asid trikarboksilat (lihat pengoksidaan Biologi), ditukarkan kepada asid succinic, dengan penyertaan coenzyme A (lihat Enzim), menggabungkan dengan atom α-karbon glisin dan bertukar menjadi asid α-amino-β-keto-adipic. Asid ini, kehilangan kumpulan karboksil, menjadi asid α-aminolevulinic; Dua molekul asid ini membentuk sebatian siklik, porphobilinogen, akibat pemeluwapan. Porphobilinogen adalah pendahulunya langsung dari cincin pyrrole molekul porphyrin.

Cincin tetrapyrrole Porphyrins kemudian disintesis daripada molekul porfobinin. Prekursor biasa porfirin adalah bahan yang dipanggil porphyrinogen. Porphyrinogen dan sebatian perantaraan lain jenis ini dalam proses biosintesis hemoglobin dengan cepat muncul dan hilang secepatnya, berubah menjadi protoporphyrin III, dari mana hem terbentuk - kumpulan prostetik sejumlah kromoprotein. Apabila porphyrinogen diubah menjadi porfirin, protoporphyrin III terbentuk dan hanya sedikit porphyrin I, yang tidak digunakan di dalam badan dan dibebaskan daripadanya sebagai coproporphyrin I. Jumlah protoporfyrin III yang dihasilkan dalam sehari di dalam badan adalah kira-kira 300 mg, manakala perkumuhan harian Bahan ini dalam bentuk coproporphyrin III hanya 0.1 mg. Oleh itu, hampir semua protoporfyrin III yang disintesis akan membina hemoglobin, myoglobin dan kromoprotein lain.

Protoporphyrin III, disintesis dalam organisma haiwan, mengubah besi menjadi heme. Kompleks besi-porphyrin ini bukan merupakan bahan khusus untuk pigmen tertentu, kerana ia adalah sebahagian daripada protein kompleks seperti hemoglobin, myoglobin, dan lain-lain. Heme dikombinasikan lagi dengan protein tertentu, bertukar menjadi molekul hemoglobin, myoglobin, molekul sitokrom, dan sebagainya. sintesis cytochrome c, kumpulan vinil protoporphyrin dikurangkan kepada kumpulan etil. Oleh itu, pembentukan pelbagai kromoprotein bergantung pada protein spesifik yang terdapat dalam sel-sel di mana pigmen ini disintesis. Pada manusia dan vertebrata yang lebih tinggi, hanya porfirin besi disintesis. Dalam proses biosintesis hemoglobin dan pigmen lain yang dekat dengannya, besi digunakan, kedua-duanya dikeluarkan semasa pecahan eritrosit dan dibekalkan dengan makanan. Kemasukan besi dalam sel darah merah berlaku hanya pada masa pembentukannya. Kekurangan zat besi dalam badan membawa kepada pengurangan sintesis hemoglobin, tetapi tidak menjejaskan pembentukan cytochrome c, myoglobin dan catalase. Untuk sintesis bahagian protein kromoprotein tisu dan darah, asid amino juga digunakan, yang dikeluarkan dalam proses pemusnahan globul yang sepadan.

Kadar biosintesis pelbagai kromoprotein tidak sama. Pembentukan myoglobin dan cytochrome c berlaku lebih perlahan daripada sintesis hemoglobin.

Pemisahan hemoglobin dan pigmen yang dekat dengannya. Dalam proses pecahan hemoglobin biologi, pelepasan besi dan globin berlaku, yang digunakan untuk mensintesis molekul-molekul darah baru. Protoporphyrin bertukar menjadi pigmen hempedu (lihat). Kesemua tindak balas ini berlaku di sel-sel kupffer sel hati dan sel fagositik sistem reticuloendothelial, tetapi urutannya masih belum dijelaskan. Pada awal pemusnahan hemoglobin dan myoglobin, pigmen hijau terbentuk - verdohemoglobin. Semasa transformasi pigmen otot dan darah ke dalam verdohemoglobins, cincin protoporphyrin (mengekalkan ikatannya dengan besi dan globin) mengakibatkan pecah jambatan α-methine, dengan pengoksidaan serentak cincin pirid pertama dan kedua. Verdohaemoglobin, kehilangan besi dan globin, berubah menjadi pigmen empedu: pertama, biliverdin terbentuk, yang kemudian di bawah pengaruh dehydrase sel dipulihkan dan ditukar menjadi bilirubin. Sumber utama pigmen empedu adalah kumpulan hemoglobin prostetik, dan kemudian myoglobin. Kumpulan prostetik c dan katalase prostetik, nampaknya menjadi pigmen hempedu; Walau bagaimanapun, akibat kerosakan mereka, hanya 5% daripada jumlah pigmen hempedu terbentuk. Dipercayai bahawa sejumlah pigmen hempedu mungkin timbul secara langsung dari protoporphyrin III, dan mungkin dari heme, sebelum menggunakan bahan-bahan ini dalam biosintesis hemoglobin. Sebahagian daripada otot yang runtuh dan pigmen darah boleh menjadi coproporphyrin III.

Pigilan hempedal yang terbentuk dalam sel-sel sistem reticuloendothelial memasuki darah sebagai bilirubin. Dalam darah, bilirubin menggabungkan dengan serum albumin dan bertukar menjadi kompleks bilirubin-protein, yang ditangkap oleh hati. Dari hati, biliverdin dan bilirubin bebas disembur ke dalam pundi hempedu, dan dari sana ke usus.

Di dalam usus, bilirubin, di bawah pengaruh bakteria usus, dipulihkan kepada urobilinogen dan stercobilinogen, bentuk tidak berwarna (leucosilicon) air kencing dan pigmen tinja. Urobilin dan stercobilin terbentuk daripada sebatian leuco semasa pengoksidaan.

Sebahagian besar urobilinogen dan stercobilinogen dikeluarkan dari badan melalui usus, tetapi ada yang diserap masuk ke dalam hati, di mana ia menjadi bilirubin, sebahagiannya memasuki darah dan diekskresikan oleh buah pinggang bersama urin sebagai urobilin dan stercobilin (jumlah yang disebut urobilin urin, jumlah yang bervariasi biasanya dalam lingkungan 0.2-2 mg sehari dan biasanya tidak melebihi 4 mg). Berbeza dengan bilirubin, biliverdin dalam usus tidak terdedah kepada mikroflora dan dikeluarkan dari tubuh tidak berubah. Beberapa bilirubin boleh mengoksidasi dan menjadi biliverdin.

Seiring dengan pembentukan pigmen hempedu (rantai terbuka tetrapyrrole), yang merupakan produk utama hemoglobin dan kromoprotein lain, penyebaran heme dan bilirubin yang lebih mendalam dapat terjadi di hati dengan pembentukan sebatian dipyrrole - propendiopenta dan bilifuscin. Bilifuscin dalam usus mengalami pemulihan dan, kemudian menggabungkan dengan protein, berubah menjadi pigmen coklat dipanggil myobilin. Propentodiopen dan myobilin terdapat dalam air kencing dan usus.

Pertukaran beberapa pigmen lain. Coklat gelap dan hitam
pigmen - melanin (lihat) - terbentuk dalam badan dari fenilalanin dan tirosin di bawah pengaruh tyrosinase, dan pada mulanya fenilalanin dioksidakan menjadi tirosin. Walaupun hanya sedikit sel tyrosin bebas yang diubah menjadi melanin, proses ini memainkan peranan penting dalam pembentukan pigmen kulit dan rambut. Tyrosine yang dioksidakan, menjadi 3,4-di-hydroxyphenylalanine, yang di bawah pengaruh enzim khas, dioxyphenylalanine oxidase (DOPA-oxidase), dekomposes, dan melanin timbul daripada produk degradasi yang terbentuk. Pembentukan melanin juga boleh berlaku dari bahan-bahan seperti xantomatin pigmen merah-kuning dan 3-hydroxykinurenine, produk metabolisme tryptophan. Pigmen sifat karotenoid tidak penting untuk pembentukan melanin.

Dari pelbagai transformasi dalam organisma hidup karotenoid (lihat), peralihan karotena kepada vitamin A patut diberi perhatian khusus. Ia terbukti bahawa vitamin A (lihat) terbentuk terutamanya dari (5 karotena di dinding usus, dan bukan di hati, sebagaimana yang difikirkan sebelumnya). Walau bagaimanapun, masih terdapat alasan yang tidak mencukupi untuk menafikan peranan hati dalam proses penting ini. Di dalam dinding usus, nampaknya, karotenase enzim membersihkan molekul β-karoten yang memasuki badan bersama-sama dengan makanan. karotena Ia secara teroksidasi terurai membentuk vitamin A aldehydrin retinin, yang kemudiannya berubah menjadi vitamin A. Vitamin A yang terbentuk memasuki aliran darah, terkumpul dalam jumlah yang banyak di dalam hati dan sebahagiannya ditahan oleh beberapa organ dan tisu lain.

Dalam retina, vitamin A boleh bertukar menjadi retinin, apabila digabungkan dengan rhodopsin (lihat), atau visual ungu, yang merupakan pemeka fotokimia.

Patologi metabolisme pigmen. Dalam pelbagai penyakit seseorang mungkin mengalami pelbagai gangguan dalam metabolisme hemoglobin. Porphyria adalah manifestasi gangguan yang jelas dalam tindak balas biosintetik, di mana, sebagai akibat daripada kekurangan sistem enzim yang bersamaan, tahap tertentu biosintesis protoporphyrin III dan heme disekat. Perwakilan visual tapak kerosakan metabolik semasa reaksi sintetik dalam patologi kongenital metabolisme porphyrin disediakan oleh skema (lihat di bawah).

Diagram kerosakan metabolik dalam rantai tindak balas yang membawa kepada pembentukan heme di porphyria.

Dalam porphyria akut, penukaran porphobilinogen kepada porphyrinogen mengalami gangguan. Akibatnya, serangan di perkumuhan awal diperuntukkan porfobilin pigmen merah dan bentuk tidak berwarna yang - porphobilinogen, yang apabila berdiri di porfobilin secara spontan berubah. Di samping itu, sedikit jenis uro- dan coproporphirin I dan III dikeluarkan dari badan dalam bentuk sebatian zink. Porfiria kongenital dicirikan oleh peningkatan pengeluaran uro-dan jenis coproporphyrin I. Tulang dan gigi pesakit menjadi merah atau coklat kerana pemendapan porphyrin di dalamnya. Dalam air kencing, uro- ketersediaan kini dan coproporphyrin I dan kesan protoporphyrin III, dan dalam najis - coproporphyrin I. Dalam kes PORPHYRIA kulit semasa remisi badan dan dikumuhkan oleh buah pinggang melalui usus hanya kira-kira 20% daripada biasanya terbentuk di dalamnya protoporphyrin. Semasa serangan, porfirin dikeluarkan hanya dengan air kencing dalam bentuk uro- dan coproporphyrin I dan III.

Porphyrinuria juga diperhatikan dalam beberapa penyakit lain akibat peningkatan dalam jumlah bilangan porfirin bebas, yang merupakan hasil sampingan biosintesis heme. Oleh itu, dalam anemia aplastik dan poliomielitis, ekskresi coproporphyrin III berlaku, sedangkan dalam kes-kes anemia yang merosakkan, leukemia, hemofilia, hepatitis berjangkit dan beberapa penyakit lain, coproporphyrin I terutamanya dirahsiakan.

Perubahan patologi dalam pertukaran hemoglobin juga berlaku dengan anemia (lihat). Sebagai contoh, anemia kekurangan zat besi dicirikan oleh penurunan mendadak dalam pembentukan hemoglobin akibat pengurangan depot besi dalam badan, kekurangan zat besi dalam sumsum tulang, dan lain-lain. Dengan anemia yang merosakkan, pembentukan hemoglobin perlahan, dan beberapa eritrosit yang belum matang dimusnahkan di sumsum tulang, yang membawa kepada peningkatan dalam kandungan pigmen hempedu dan bilirubinuria. Urobilin (stercobilin) ​​sentiasa ditemui dalam air kencing, dan kandungan stercobilin (urobilin) ​​meningkat dalam tinja.

Pereputan hemoglobin yang meningkat diperhatikan dalam semua kes hemolisis (lihat), akibatnya sejumlah besar hemoglobin dikeluarkan, hemoglobinemia dan hemoglobinuria berlaku (lihat), pembentukan pigmen hempedu dan penukaran mereka ke dalam pigmen air kencing dan najis meningkat.

Di bawah pengaruh beberapa bahan toksik dalam darah, hemoglobin dapat mengoksida untuk membentuk pigmen coklat, methemoglobin. Dalam kes keracunan yang teruk, methemoglobin diekskresikan dalam air kencing. Kemungkinan pemendapan methemoglobin dan produk pembusukannya - hematin - di tubula buah pinggang, yang membawa kepada pelanggaran keupayaan penapisan buah pinggang dan perkembangan uremia (lihat).

Gangguan metabolik Myoglobin berlaku dalam beberapa penyakit yang disertai dengan pembebasan myoglobin dari otot dan perkumuhannya dalam air kencing. Penyakit-penyakit yang masih belum dipelajari ini bersatu di bawah nama umum myoglobinuria. Mereka ditemui dalam haiwan (lumpuh myoglobinuria kuda, penyakit otot putih), kurang kerap pada manusia. Apabila mioglobinuria mengamati pengerakan mioglobin yang tidak normal, kehilangan otot merah warna biasa, perubahan atropik atau degeneratif dalam tisu otot. Myoglobinuria pada manusia berlaku akibat kerosakan otot trauma, selepas perarakan panjang, tenaga fizikal yang hebat, dengan beberapa bentuk distrofi otot, dan sebagainya.

Pelanggaran mendalam dalam sintesis hemoglobin, yang tidak hanya kuantitatif, tetapi juga kualitatif, diperhatikan dalam anemia sel sabit (lihat).

Dalam orang yang menderita penyakit ini, sejenis hemoglobin yang disintesis - hemoglobin S, komposisi asid amino yang berbeza daripada hemoglobin biasa hanya dengan satu asid amino (dalam hemoglobin S, bukannya molekul asid glutamat, yang terdapat di dalam rantai polipeptida, didapati terdapatnya asid amino amino). Perbezaan kecil dalam struktur ini secara mendalam digambarkan dalam sifat hemoglobin S, yang tidak larut dalam air dan jatuh di dalam eritrosit dalam bentuk kristal, supaya eritrosit mengambil bentuk sabit.

Dalam proses penguraian fisiologi tirosin, deaminasi dan pengoksidaan selanjutnya terjadi dengan pembentukan asid homogentisik sebagai produk penguraian perantaraan. Alcaptonuria mengganggu pengoksidaan asid homogentisik; Ia dikumuhkan oleh buah pinggang dan, apabila tindak balas alkali, air kencing berubah menjadi pigmen seperti melanin coklat-coklat, struktur yang belum ditubuhkan.

Lihat juga metabolisme Nitrogen, Darah, Metabolisme dan anergy.

Metabolisme pigmen dalam badan

EXCHANGE PIGMENT (Pigmentum dye lat) - satu set proses pembentukan, transformasi dan penguraian dalam tubuh pigmen (sebatian berwarna yang melaksanakan pelbagai fungsi). Pelanggaran P. tentang. adalah penyebab sejumlah besar penyakit, termasuk penyakit akumulasi, atau akibat penyakit tertentu (misalnya, hepatitis virus, dsb.).

Yang paling penting pigmen aspek pertukaran (. Cm) dalam haiwan dan manusia adalah pertukaran heme yang mengandungi hromoproteidov hemoglobin Dan pigmen berkaitan (cm.) - (. Cm) myoglobin (. Cm), sitokrom (. Cm), Catalase (. Cm) Dan peroxidases banyak pigmen pernafasan (lihat). Heme sintesis dijalankan dari CoA succinyl dan glycine oleh pembentukan langkah 6-aminolevulinic ke anda oleh pemeluwapan dua molekul porphobilinogen yang berlaku - (. Melihat porphyrins) pelopor segera protoporphyrin. Setelah selesai kitaran porphyrin dihidupkan atom besi dalam PORPHYRIA dihantar protein pengangkutan ferritin (cm.) Untuk membentuk protogema yang menghubungkan dengan protein tertentu, ditukarkan kepada hemoglobin atau lain yang memegang GEMS pigmen. makanan Chromoproteids (hemoglobin, myoglobin, klorofil-proteid dan t. D.), Mendapatkan di zhel.-quiche. saluran, berpecah menjadi bahagian protein, kemudian tertakluk kepada pembelahan proteolitik, dan kumpulan prostetik. Heme tidak digunakan untuk resynthesis dan hromoproteidov dioksidakan kepada hematin, dikumuhkan dalam najis dalam bentuk tidak diubahsuai atau dalam bentuk sebatian terbentuk oleh tindakan mikroflora usus hematin. Dalam tisu, pecahan hemoglobin dan lain-lain pigmen yang mengandungi hem memasuki dengan cara yang berbeza. Hemoglobin, yang dibentuk oleh pereputan eritrosit, dihantar protein haptoglobin plasma (cm.) Ke sel-sel sistem reticuloendothelial, di mana selepas pengoksidaan hemoglobin untuk membentuk verdohemoglobin adalah berpecah dari molekul pigmen adalah bahagian protein, yang kemudiannya dimusnahkan oleh enzim proteolitik, dan pelepasan besi menambahkan semula rizab am besi dalam badan.

Pembentukan berlebihan pigmen kuning coklat hemosiderin - produk pertukaran hemoglobin dan pemendapannya dalam tisu membawa kepada hemosiderosis (lihat) dan hemochromatosis (lihat). Pelanggaran metabolisme hemoglobin di hati menyebabkan hepatosis pigmentary (lihat Hepatosis). Dengan pemusnahan sengit sejumlah besar sel darah merah (contohnya, dengan keracunan, jangkitan, terbakar) hemoglobinuria berlaku (lihat) - penampilan dalam air kencing sejumlah besar hemoglobin. Terdapat banyak kes sintesis hemoglobin yang tidak normal, yang merangkumi, sebagai contoh, penggantian asid amino dalam struktur utama globin - protein molekul hemoglobin (lihat Anemia, hemoglobin, hemoglobin tidak stabil, hemoglobinopati). Di beberapa patung, menyatakan pada orang dan haiwan keluar dari otot dan peruntukan dengan air kencing myoglobin diperhatikan (lihat Myoglobinuria).

Dari verdohemoglobin dihasilkan hempedu pigmen biliverdin hijau, yang merupakan tetrapyrrole terbitan linear. Ia dijumpai di hempedu, serta di dalam tisu haiwan dan manusia. Apabila biliverdin dipulihkan, bilirubin bilirubin lain dibentuk dengan warna merah kemerahan (lihat). Bile pigmen ke dalam usus dalam hempedu sebahagiannya diserap ke dalam aliran darah dan masukkan hati melalui vena portal (lihat. Pigmen hempedu). Bilirubin (tidak langsung) bebas larut dan toksik; ia dineutralkan dalam hati oleh pembentukan diglucuronide larut - berpasangan bilirubin untuk glucuronic untuk satu (bilirubin langsung). Dalam saluran pencernaan pengurangan bilirubin membentuk pigmen asas najis dan air kencing - dan urobilinogen sterkobilinogena, udara kepada- teroksida dalam stercobilin (cm.) Dan urobilin (cm.). Kandungan normal bilirubin tidak langsung dalam darah adalah 0.2-0.8 mg / 100 ml. Dengan peningkatan kandungan bilirubin dalam darah di atas 2 mg / 100 ml jaundis berkembang (lihat). Dalam penyakit kuning, bilirubin langsung melalui penapis buah pinggang ke dalam air kencing (lihat Bilirubinuria). Apabila fungsi hati yang tidak normal dalam air kencing kadang-kadang dijumpai sebilangan besar urobilin (lihat Urobilinuria). Pelanggaran metabolisme porphyrin menyebabkan perkembangan penyakit kepunyaan kumpulan porphyria (lihat). Dengan porphyrinuria, mengiringi sejumlah penyakit, peningkatan kencing porphyrin kencing meningkat.

Melanin (lihat) - pigmen hitam dan coklat gelap manusia dan haiwan - terbentuk daripada tirosin dalam sel pigmen (lihat). Laluan untuk pembentukan melanin dari 3-hydroxykinurenine juga telah dijumpai. Pembentukan melanin yang tidak mencukupi disebabkan oleh hl. arr. aktiviti tyrosinase dikurangkan secara genetik, yang diperhatikan untuk albinisme (lihat). Dalam penyakit Addison (lihat), pembentukan melanin yang dipertingkatkan diperhatikan, menyebabkan peningkatan pigmentasi kulit. Keadaan patologi yang berkaitan dengan gangguan metabolik melanin termasuk melanosis (lihat) - pengumpulan melanin yang berlebihan, dan juga melanoma (lihat) - tumor yang terdiri daripada sel-sel malignan yang menghasilkan melanin - melanoblast. Pelanggaran pigmentasi kulit - dischromia kulit (lihat) boleh disebabkan bukan sahaja oleh pelanggaran metabolisme melanin, tetapi juga oleh anomali metabolisme pigmen lain yang menentukan warna kulit, karotena (lihat) dan hemoglobin.

Pelanggaran metabolisme tirosin boleh menyebabkan pembebasan homogentisin urin kepada-anda, pengoksidaan yang menghasilkan pigmen gelap (lihat Alcaptonuria). Pada masa yang sama, pigmentasi tulang rawan dan tisu penghubung yang lain sering berlaku (lihat Ochronosis).

Pada beberapa patol, nyatakan (contohnya, pada E-hipovitaminosis), dan juga pada penuaan pada jaringan saraf, otot dan penghubung sifat lipid lipofuscin berkumpul (lihat). Dalam haiwan, pembentukan pigmen lipid yang berlebihan, nampaknya timbul daripada auto-pengoksidaan lipid tak tepu dan pempolimeran produk-produk pengoksidaan seterusnya, telah dikesan di bawah tindakan radiasi pengionan dan tumor malignan.

Organisme haiwan tidak dapat mensintesis sejumlah pigmen yang terdapat di dalam tumbuhan. Walau bagaimanapun, biosintesis klorofil (lihat) dalam tisu tumbuhan mempunyai ciri-ciri umum dengan pembentukan porfirin pada haiwan. Karotenoid (lihat) disintesis oleh pemeluwapan berangka molekul asetil-CoA melalui pembentukan mevalon-to-you. Pengoksidaan karoten menghasilkan xanthophylls. Karotenoid yang memasuki badan binatang dengan makanan tumbuhan tertakluk kepada pembahagian oksidatif (proses ini berlaku terutamanya dalam dinding usus) untuk membentuk retina, aldehid A vitamin. Vitamin A yang dihasilkan memasuki darah dan berkumpul di pelbagai tisu, termasuk di dalam hati. Dalam photoreceptors retina, retina, menggabungkan dengan opsin protein, membentuk rhodopsin (lihat), yang memperuntukkan diskriminasi cahaya (lihat. Pigmen visual).

Dalam kes pelanggaran transformasi karotenoid menjadi vitamin A, hipovitaminosis A berkembang, disertai oleh perubahan besar dalam epitelium, kerosakan mata, dan lain-lain. Kekurangan vitamin A dalam bentuk eksogen jarang berlaku (lihat kekurangan Vitamin). Karoten berlebihan pada manusia membawa kepada karotenemia (lihat).

Flavonoid dan antosianidin (lihat Flavones, Anthocyanins) dalam organisma tumbuhan disintesis dari shikimova kepada-anda atau pemeluwapan dua molekul malonol-CoA dengan satu molekul asetil-CoA. Pada manusia, flavonoid makanan memecah serpihan yang lebih kecil; kadang-kadang produk penguraian flavonoid didapati dalam air kencing dalam komposisi homopyrocatech, homovanillin dan m-hydroxyphenyl asetik K-t.

Kaedah penentuan - lihat artikel yang dikhaskan untuk perihalan pigmen individu atau kumpulan pigmen.

Metabolisme pigmen dalam badan

Ph.D. A.V. Zmyzgova

Metabolisme pigmen biasanya membayangkan pertukaran pigmen darah yang paling penting, hemoglobin dan produk penguraiannya, bilirubin dan urobilin. Pada masa ini, terbukti dan secara amnya diterima bahawa pemusnahan sel darah merah berlaku di sel-sel reticulo-endothelium (hati, sumsum tulang, limpa, saluran darah). Pada masa yang sama, sel hati Kupfer memainkan peranan utama dan aktif (A. L. Myasnikov, 1956). Apabila hemoglobin dimusnahkan, kumpulan prostetik dipisahkan dari itu, yang kehilangan atom besi dan kemudian menjadi pigmen hempedu - bilirubin dan biliverdin. Dalam lumen kapilari bilier, bilirubin diekskresikan oleh sel epitelium. Litar pigmen empedu enterohepatik yang sedia ada, yang digambarkan dengan baik oleh A. L. Myasnikov, boleh digambarkan secara skematik seperti berikut: hati - hempedu - usus - darah portal - hati - hempedu. Untuk kajian metabolisme pigmen, definisi bilirubin dalam serum, urobilin dalam air kencing dan stercobilin dalam tinja biasanya digunakan.

Serum bilirubin tertakluk kepada perubahan dalam kedua-dua keadaan fisiologi dan patologi. Biasanya, tahap bilirubin darah bergantung kepada jumlah hemolisis fisiologi. Kandungannya meningkat semasa kerja fizikal (peningkatan hemolisis), semasa berpuasa. Selepas makan, bilirubin darah pada individu yang sihat berkurangan disebabkan oleh perkumuhannya dalam hempedu (B. B. Kogan, 3. V. Nechaykina, 1937). Dengan kerosakan pada hati, saluran empedu, peningkatan hemolisis, bilirubin dalam darah meningkat. Bilangan normal untuk darah bilirubin, menurut pelbagai penulis, berbeza-beza agak ketara. Oleh itu, menurut van den Berg, ia berkisar antara 0.1 hingga 0.6 mg%, menurut Bokalchuk dan Herzfeld - dari 1.6 hingga 6.25 mg%, dan lain-lain. Bersama penentuan kuantitatif bilirubin, mengkaji kualitinya. Van den Berg pada tahun 1910 melaporkan bahawa bilirubin adalah heterogen dalam kualitinya dan terdiri daripada dua fraksi yang berbeza antara satu sama lain dalam tingkah laku dengan diazoraktiviti. Yang dia panggil bilirubin "langsung" atau "cepat", dan yang lain - "tidak langsung." Sebelum ini, dipercayai bahawa bilirubin "tidak langsung" ditukar menjadi "terus" dalam sel epitel hati dengan memisahkan bahan protein daripada bilirubin "tidak langsung". Baru-baru ini, kerja-kerja beberapa penulis (Schmid, 1956; Billing a. Lathe, 1958) telah membuktikan bahawa "langsung" bilirubin dibentuk daripada "tidak langsung" sebagai hasil menggabungkan kedua dengan asid glucuronic. Dibentuk dalam sistem reticuloendothelial protoporphyrin secara tidak langsung, atau kononnya bebas, bilirubin (hemobilirubin) dilepaskan ke dalam darah, supaya pada orang yang sihat terdapat 0.5-0.75 mg% bilirubin "tidak langsung" dalam darah (I. Todorov, 1960). Bilirubin ini, kerana kehadiran globin dalam molekulnya, adalah sebatian yang tidak larut dalam air dan memberi reaksi tidak langsung dengan diazoreaktif. Dalam darah, hemobilubin menggabungkan dengan albumin, membentuk larutan koloid yang tidak melalui penapis buah pinggang. Dengan darah semasa, bilirubin "tidak langsung" memasuki hati, di mana albumin dikeluarkan dari itu dan asid glukuronik ditambah, iaitu, bilirubin glukuronida terbentuk, iaitu bilirubin langsung atau cholebilirubin. Proses ini dilakukan di parenchyma hati dengan penyertaan transferase enzim (Schmid, 1961). Bilirubinglyukuronid larut dalam air, mudah melepasi penapis buah pinggang, bebas memasuki hempedu dan memberikan tindak balas cepat dengan diazoreaktif. Dengan menggabungkan dengan asid glucuronic, bilirubin yang tidak larut lemak, tidak langsung beracun kepada tisu otak menjadi larut dan kehilangan keracunan. Di bawah keadaan fisiologi, tidak ada bilirubin langsung dalam darah dan air kencing, kerana terdapat halangan antara darah dan sel-sel kapilari hempedu dari sel-sel hati, yang menghalangnya daripada mengalir ke dalam darah. Dengan penyakit kuning paru-paru dan congestive, halangan ini dimusnahkan dan bilirubin langsung dari darah masuk ke dalam air kencing. Dengan kaedah penyelidikan kromatografi, ia telah dibuktikan bahawa bilirubin langsung boleh melekat pada dirinya sendiri satu atau dua molekul asid glucuronik, iaitu bentuk bilionumin mono atau diglucuronide. Menurut Hoffman (1961), bilirubin - hempedu diglucuronide adalah 75-80%.

Pada masa ini, ia belum lagi ditubuhkan dengan tepat di mana sel-sel hati tertentu konjugasi bilirubin berlaku. Menurut 3. D. Schwartzman (1961), pembentukan monoglucuronide adalah mungkin dalam sel reticulo-endothelial, dan diglucuronide dalam sel-sel hati. Bilirubin-glucuronide, setelah mencapai usus besar dalam komposisi empedu, memecah masuk ke dalam siri bilirubinoid yang saling melewati, akhirnya membentuk stercobilin dan urobilinogen. Yang terakhir diserap oleh epitel usus ke dalam darah dan melalui sistem portal dikembalikan ke hati, di mana ia hampir sepenuhnya ditangkap oleh sel Kupffer yang sihat pada orang yang sihat. Sebahagian kecil urobilin memasuki peredaran sistemik dan diekskresikan dalam air kencing. Oleh itu, urobilin, walaupun ia adalah pigmen air kencing, biasanya dijumpai di dalam kuantiti tidak banyak (lebih kerap dalam bentuk jejak). Menurut Terven, jumlah harian air kencing dalam individu yang sihat mengandungi kira-kira 1 mg urobilin. Bersama-sama dengan hempedu ke dalam saluran pencernaan, pigmen hempedu terdedah di sini ke bakteria. Dalam kes ini, bilirubin dipulihkan kepada stercobilinogen dan diekskresikan dalam bentuk ini dengan najis. Di bawah pengaruh cahaya dan udara, stercobilinogen mudah teroksidasi, berubah menjadi stercobilin, jumlah hariannya, menurut Terven, berkisar antara 50 hingga 200 mg. Jika urobilinuria mencerminkan keadaan fungsi hati, maka, menurut banyak penulis, peningkatan jumlah stercobilin di dalam kotoran menunjukkan keamatan hemolisis. Oleh itu, beberapa penyelidik memberi perhatian besar kepada nisbah jumlah urin urobilin kepada stercobilin (pekali Adler), yang sama dengan norma 1:30, 1:40.

Menurut laporan yang terdapat dalam kesusasteraan, serta data yang diperoleh oleh kami, metabolisme pigmen menderita dalam banyak penyakit berjangkit, yang membawa kepada peningkatan kandungan urobilin dalam air kencing dan hiperbilirubinemia yang lebih penting (A.M. Yartseva, 1949; A.V. Zmyzgova, 1957; I.K. Musabaev, 1950, B. Ya, Padalka, 1962, dan lain-lain). Walau bagaimanapun, jaundis teruk jarang berlaku. Terdapat hanya tanda-tanda adanya penyakit kuning pada pesakit demam kepialu (N. I. Ragoza et al., 1935), tifus (A. M. Segal), mononucleosis berjangkit (K. M. Loban, 1962), dan penyakit lain. Hepatitis malaria akut juga boleh disertai dengan penyakit kuning dan rumit oleh distrofi hati akut (E.M. Tareev, 1946).

Gangguan metabolisme pigmen dalam penyakit berjangkit dalam sesetengah kes dikaitkan dengan kerosakan pada hati dan sistem saraf endokrin yang mengawal fungsinya, yang lain - dengan peningkatan hemolisis.

Penentuan jumlah, bilirubin "langsung" dan "tidak langsung" dalam serum sangat penting dalam diagnosis pembezaan pelbagai jenis penyakit kuning.

Berdasarkan data baru mengenai mekanisme pembentukan dan perkumuhan bilirubin, patogenesis penyakit kuning kini dirawat dengan berlainan. Ternyata pembahagian jaundis sebelum ini ke dalam parenkim, mekanik dan hemolitik tidak mencerminkan kepelbagaian varian patogenetik penyakit ini. Mengikut klasifikasi moden (A. F. Blyuger dan M. P. Sinelnikova, 1962) penyakit kuning terbahagi kepada dua kumpulan:

jaundis, tidak dikaitkan dengan pelanggaran semasa hempedu
jaundis suprahepatik [persembahan]

Penyakit jaundice suprahepatic disertai dengan pengumpulan bilirubin "tidak langsung" percuma dalam serum, sementara jumlah bilirubin "langsung" tetap normal. Ini termasuk penyakit kuning hemolisis kongenital dan diperolehi. Peningkatan bilirubin tidak langsung dalam darah adalah disebabkan oleh pecahan sel darah merah, diikuti dengan pengeluaran terlalu banyak bilirubin. Terdapat sebilangan besar pigmen hempedu bahawa keupayaan ekskretori normal hati tidak mencukupi. Penyakit kuning adrenal juga merangkumi penyakit kononnya pengunduran yang berikut, bilirubin terbentuk dalam jumlah yang meningkat dan tidak dikeluarkan dari badan:

1. Penyakit Meilengracht-Gilbert, yang disebabkan oleh kekurangan kongenital enzim transglucononase dalam sel-sel hati, akibatnya bilirubin "tidak langsung" tidak boleh menjadi "langsung" dan berkumpul di dalam darah.
2. Jerawat keluarga Crigler-Najara berkembang akibat ketiadaan kongenital sistem enzim yang menghubungkan bilirubin dengan asid glukuronik: konsentrasi bilirubin "tidak langsung" yang tinggi, yang mempunyai kesan toksik pada nukleus otak, terkumpul di dalam serum darah.
3. Hiperbilirubinemia fungsional posthepatitis mungkin dikaitkan dengan pelanggaran mekanisme penangkapan bilirubin dari darah (Schmid, 1959) atau dengan peningkatan hemolisis, yang, menurut Kalk (1955), berkembang berdasarkan pengumpulan autoantibodies yang dikesan menggunakan reaksi Coombs. Adalah diketahui bahawa dalam penyakit virus, sel darah merah yang telah berubah di bawah tindakan virus dapat memperoleh karakter antigen, akibatnya antibodi, termasuk hemolysin, mulai dihasilkan dalam tubuh (I. Magyar, 1962). Penyakit suprahepatic biasanya berlaku dengan aktiviti aldolase normal, transaminase dan alkali fosfatase, dengan electrophoregram dan sampel sedimen biasa yang tidak berubah. Dalam penyakit kuning hemolisis, sindrom hepatolien, reticulocytosis, rintangan eritrosit dan anemia dikurangkan.

Jerawat hepatik (hepatoselular) berkembang akibat kerosakan hati utama dan terdapat dalam penyakit Botkin, sirosis hati, hepatitis toksik dan cholangiolytic, mononukleosis berjangkit, hepatosis kolestatik, dan beberapa penyakit lain. Dalam jaundis ini, jumlah bilirubin langsung dalam darah terutamanya meningkat, kerana pembentukan bilirubing glukuronide dalam jaundis ini tidak begitu menyakitkan, tetapi disebabkan pelanggaran struktur pancaran hati atau penyumbatan sistem bilier, ia tidak boleh dilepaskan ke dalam usus dan menembusi aliran darah. Kandungan pecahan tidak langsung juga meningkat, tetapi lebih rendah. Proses hiperbilirubinemia dalam hepatitis parenchymal adalah rumit dan mungkin bergantung kepada sebab-sebab berikut:

1. dari pelanggaran perkumuhan bilirubin dari sel-sel hati ke dalam kapilari hempedu;
2. dari aliran keluar hempedu terhalang kerana fenomena penyumbatan intrahepatik glukuronida bilirubin dibuang ke dalam aliran darah (regurgitasi hempedu);
3. dari pencabulan sintesis glukuronida dalam mikrosom hepatosit (sistem pemindahan mengalami);
4. daripada pelanggaran bilirubin dalam sel-sel hati yang terjejas.

Penderitaan dari penangkapan bilirubin oleh hepatosit.

Penyakit subhepatic berkembang dengan cholelithiasis, tumor dan stenena pada saluran empedu, serta dengan cholangitis bakteria. Apabila penyakit jantung yang dipanggil subhepatic atau kononnya juga meningkat terutamanya "langsung" bilirubin, yang dikaitkan dengan limpahan saluran empedu akibat penyumbatan, pecahnya dan peralihan selanjutnya hempedu ke dalam aliran darah. Pada masa yang sama, kandungan "tidak langsung" bilirubin sedikit meningkat, kerana ia meluap sel hepatic, yang tidak dapat menerjemahkan bilirubin "tidak langsung" ke dalam "langsung", yang menyebabkan peningkatan dalam serum darah (Y. Todorov, 1960). Daripada yang terdahulu, jelas bahawa penentuan kuantitatif jumlah bilirubin "langsung" dan "tidak langsung" dalam serum adalah penting dalam klinikal. Pengesanan bilirubin "langsung" atau "tidak langsung" adalah kaedah yang paling tepat untuk membezakan jaundis hemolitik daripada stagnant dan parenchymal. Untuk penentuan jumlah bilirubin dan pecahannya, kaedah semasa Hendrassic, Cleggore dan Traf lebih disukai, yang lebih tepat daripada kaedah van den Berg. Dalam penentuan bilirubin oleh van den Berg, etil alkohol digunakan untuk mendakan protein, di mana beberapa pigmen yang terserap di dalamnya terendam dalam sedimen, oleh itu nilai bilirubin dapat diturunkan. Prinsip kaedah Endrassik, Cleggor dan Traf adalah, dengan adanya penyelesaian kafein, bilirubin (bebas dan terikat) dengan mudah membentuk azobilubin, yang ditentukan secara colimetrik. Dalam satu tiub ujian, dengan menambah kafein, jumlah bilirubin ditentukan, di sisi lain (tanpa kafein), pecahan terus. Kepekatan bilirubin tidak langsung ditentukan oleh perbezaan antara jumlah dan bilirubin langsung. Pada masa ini, kepentingan klinikal tertentu juga dilampirkan pada pengiraan indeks bilirubin (tahap pecahan terikat berbanding dengan jumlah bilirubin kandungan, dinyatakan sebagai peratusan). Oleh itu, menurut A. F. Blugera (1962), jumlah bilirubin dalam individu yang sihat berkisar antara 0.44 hingga 0.60 mg%, dan nilai bilirubin mereka adalah sifar. Dengan penyakit Botkin dalam tempoh preikterik, ia mungkin dapat mengesan hiperbilirubinemia kecil disebabkan oleh pecahan langsung. Jumlah bilirubin dalam serum darah dalam tempoh ini mungkin normal, tetapi walaupun kehadiran bilirubin langsung boleh menjadi tanda fungsi pigmen hati terjejas. Pada ketinggalan penyakit kuning, indeks bilirubin dapat melebihi 50%. Dalam masa pemulihan, pecahan bilirubin terlepas dari darah dengan sangat perlahan, dan oleh itu, walaupun pada bilirubin yang normal, tindak balas langsung van den Berg langsung atau tertunda terus kekal, yang merupakan tanda penting pemulihan yang tidak lengkap. Sebahagian kecil bilirubin sering dikesan dalam bentuk anikterik penyakit Botkin, apabila jumlah bilirubin total tidak melebihi norma. Indeks bilirubin juga boleh meningkat dengan ketara dengan penyakit kuning subhepatik. Dalam penyakit kuning hemolisis, penunjuk ini jauh lebih rendah daripada pesakit dengan parenkim atau hati kongestif, dan sama dengan 20% atau kurang. Apabila penyakit hepatic dan subhepatic dengan hiperbilirubinemia, melebihi 1.5-2 mg%, bilirubin dalam bentuk pigmen hempedu muncul dalam air kencing. Ketiadaan pigmen hempedu dalam air kencing dengan hiperbilirubinemia menunjukkan sifat hemolitik penyakit kuning. Penentuan bilirubin dalam air kencing juga mempunyai kepentingan diagnostik.

Urobilinuria biasanya diperhatikan dalam tempoh pra-icy hepatitis wabak, serta dalam penurunan jaundis. Keadaan yang terakhir adalah tanda krisis yang akan datang. Urobilinuria dapat bertahan lama dalam tempoh pemulihan dan menunjukkan kehadiran proses patologi yang tidak lengkap. Pada tingginya penyakit kuning dengan hepatitis wabak, urobilin dalam air kencing, meningkat dalam tempoh praisit, mungkin hilang. Dengan jaundis obstruktif, urobilin dalam air kencing mungkin tidak hadir untuk masa yang lama. Salah satu tanda-tanda tetap penyakit kuning hemolisis adalah urobilinuria, yang dikaitkan dengan terlalu banyak urobilin dari usus dan kekurangan relatif hati (hati tidak mempunyai masa untuk mengaitkan lebihan bilirubin yang tidak berlebihan dengan asid glukuronik).

Sterobilin dalam tinja dengan kenaikan penyakit kuning hemolisis, dan dengan bentuk kolestetik penyakit Botkin dan dengan penyakit kuning subhepatic, Acholia dapat diperhatikan untuk masa yang lama. Kajian tentang fungsi pigmen hati dalam jaundis pelbagai etiologi mungkin mempunyai nilai diagnostik, tetapi dengan menentukan jumlah bilirubin dan pecahannya, urobilin dalam air kencing dan stercobilin dalam tinja, tidak mungkin untuk membezakan satu jenis penyakit kuning daripada yang lain. Kesukaran yang paling besar ditemui dalam diagnosis dan pembezaan pembezaan penyakit-penyakit Botkin yang berkolestatik, berpanjangan dengan penyakit kuning, berkembang akibat neoplasma malignan di zon hepato-pancreato-duodenal, dengan sirosis hati dan penyakit batu empedu. Untuk tujuan diagnosis dan diagnosis pembezaan jaundis pelbagai asal, satu kaedah penyelidikan makmal yang kompleks digunakan pada masa ini, termasuk ujian enzim, penentuan protein, pecahan protein kompleks protein kompleks, sampel koloid, penentuan indeks prothrombin (vitamin K beban), sampel berdasarkan mengkaji lipid, karbohidrat, dan fungsi ekskresi hati, dan sebagainya. Oleh kerana fakta bahawa kepentingan fisiologi penunjuk ini, mekanisme perubahan mereka di bawah keadaan patologi dan yang dibentangkan dalam perihalan jenis pertukaran yang berkaitan, dalam seksyen ini kita membatasi diri kita pada jadual ringkasan petunjuk ini untuk jaundis pelbagai etiologi (Jadual 2).

Di klinik, yang diketuai oleh A. F. Bilibin, sebagai tambahan kepada kaedah makmal yang ditunjukkan, kajian kandungan seromukoid digunakan untuk diagnosis pembezaan jaundis pelbagai asal, ujian Irgl dilakukan, dan serum dan kelikatan plasma juga ditentukan. Seromukoid adalah kompleks protein kompleks yang terdiri daripada komponen protein dan karbohidrat (hexoses, hexosamines dan derivatifnya). Proses pembentukan serum glikoprotein dan komponen karbohidrat mereka agak sedikit dikaji. Walau bagaimanapun, banyak data percubaan dan pemerhatian klinik menunjukkan peranan hati yang tidak diragui dalam sintesis mereka. Dengan hepatitis parenchymal, serta sirosis hati, kepekatan seromukoid dalam serum berkurangan (Sarin et al., 1961; Musil, 1961; A. F. Bilibin, A. V. Zmyzgova, A. A. Panina, 1964), sementara seperti cholelithiasis, ia tetap normal atau sedikit berkurangan, dan dengan penyakit kuning, berkembang akibat neoplasma malignan, ia secara progresif meningkat apabila kenaikan kuning. Pagui (1960) percaya bahawa pertumbuhan cepat dan infiltratif tumor ganas menyumbang kepada penyusutan bahan utama tisu penghubung, yang kaya dengan kumpulan saccharide dan seterusnya dipindahkan ke darah, yang membawa kepada peningkatan kandungan seromukoid. Pengarang lain (Kompecher et al., 1961) menjelaskan peningkatan mukum serum oleh metabolisme tisu kanser, kerana glikolisis anaerobik berlaku secara intensif dalam tumor yang semakin meningkat, menghasilkan pelbagai komponen karbohidrat, yang memasukkan darah melalui pembuluh limfa yang diperbesar. Menurut mereka, masuk ke dalam darah, komponen karbohidrat menyumbang kepada metastasis.

Ujian Irgla, yang mengungkapkan glukolipid patologi, pada kebanyakan pesakit dengan hepatitis epidemik adalah negatif sepanjang perjalanan penyakit ini. Dalam sesetengah pesakit, terutamanya dibebani dengan pelbagai comorbiditi, ia mungkin akan menurunkan positif (+ atau ++), tetapi apabila gejala klinikal hilang, ia menjadi cepat negatif. Dalam neoplasma malignan, disertai dengan penyakit kuning, terdapat dinamik yang sama sekali berbeza daripada sampel Irgl. Tahap kekeruhan meningkat secara progresif sehingga kemunculan pemberbukuan, dan pada pesakit sedemikian biasanya secara mendadak positif (+++).

Kelikatan serum dan plasma adalah tertakluk kepada turun naik yang kurang daripada kelikatan darah keseluruhan, kerana komposisi mereka lebih konsisten. Kelikatan serum dan plasma bergantung terutamanya kepada keadaan koloidal protein, iaitu saiz dan bentuk molekul protein, struktur globular yang kompleks, darjah kekonduksian elektrik dan sifat fiziko-kimia serum dan plasma, serta kandungan garam dan ion di dalamnya. Dalam pelbagai proses patologi dalam badan, komposisi kimia, sifat fizikal dan fizikokimia darah terganggu, yang seterusnya melibatkan perubahan dalam kelikatan. Pada masa ini, viskimasi perbandingan digunakan sebagai ujian untuk diagnosis pesat hepatitis epidemik, kerana kelikatan serum dan plasma berkurangan dalam penyakit Botkin, sementara ia tetap normal atau peningkatan dalam jaundis etiologi yang berlainan (M. Yalomitsyan et al., 1961; V. Zmyzgov, A. A. Panin, 1963). Viscometry adalah satu kaedah penyelidikan makmal yang mudah diakses, yang merupakan kelebihan yang besar terhadap kaedah penyelidikan makmal yang rumit dan mahal.

Dari tab. 2 menunjukkan bahawa tiada kaedah penyelidikan makmal yang akan menjadi khusus untuk jenis penyakit kuning. Walau bagaimanapun, penentuan yang kompleks dan dinamik mereka dalam kombinasi dengan gambaran klinikal penyakit ini membantu klinik untuk menjalankan diagnostik perbezaan, menilai keparahan proses patologi, kedalaman lesi hati dan tahap pemulihan.

Seperti yang diketahui, dalam beberapa individu, selepas hipperpati penyakit Botkin, hiperbilirubinemia kadang-kadang berterusan untuk masa yang lama, yang boleh berkembang selepas mengalami hepatitis epidemik atau selepas beberapa minggu dan bulan selepas pemulihan. Dalam sesetengah individu, hiperbilirubinemia berlarutan; di lain-lain, tempoh kandungan bilirubin meningkat secara gantian dengan pengurangan sementara atau bahkan menormalkan tahapnya. Sifat fenomena ini setakat ini belum dapat diuraikan sepenuhnya. Sesetengah penyelidik menganggap bilirubinemia seperti itu sebagai manifestasi hepatitis kronik laten, yang lain mengaitkannya dengan perkembangan cholangio-cholecystitis, dyskinesia biliary, penyakit berulang, dan masih ada yang lain yang memihak kepada asal hemolitiknya. EM Tareev (1958) menganggap hyperbilirubinemia itu sebagai akibat daripada hepatitis wabak yang ditangguhkan dan menunjukkan kemungkinan perkembangan terbaliknya yang perlahan, tetapi lengkap. Berdasarkan data sastera (M.V. Melk, L.N. Osipov, 1963), tiga kumpulan utama dengan bilirubinemia yang berpanjangan dapat dibezakan:

1. Hyperbilirubinemia selepas hepatitis epidemik lalu, dikaitkan dengan luka terdahulu pada parenchyma hepatik atau sistem biliary extrahepatic. Dalam gambar klinikal kumpulan pesakit ini, ketulenan kulit dan sclera menarik perhatian dengan peningkatan bilirubin langsung mengikut van den Berg hingga 3.5 mg%. Selalunya sakit kuning disertai dengan najis acholichnost, warna urin gelap, gejala-gejala yang tidak dapat dipakai, kadang-kadang sakit di hati. Pada masa yang sama, kepekatan bilirubin tidak langsung tidak meningkat, dan ujian fungsi hati berubah (peningkatan aktiviti enzim, mengurangkan sampel sublimat, keluk gula yang tidak normal, mengurangkan sampel Kvik - Pytel). Ketahanan eritrosit eritrosit dan jumlah reticulocytes tidak menyimpang dari norma.
2. Penyakit etanol hemolytic pelbagai etiologi, yang berlaku sebagai hiperbilirubinemia yang berlarutan atau berpanjangan, mengenai mana pesakit dimasukkan ke hospital dengan diagnosis erat terhadap hepatitis epidemik. Dalam sejarah kumpulan pesakit ini tidak ada tanda-tanda pemindahan hepatitis, dan penyakit kuning sering muncul selepas sebarang penyakit semasa (influenza, radang paru-paru, dll.). The yellowness dari sclera dan kulit adalah ringan, gangguan dyspeptik dan sakit di hati jarang berlaku. Terdapat sindrom hepatolien. Kandungan bilirubin meningkat disebabkan oleh pecahan tidak langsung. Reaksi van den Berg, bagaimanapun, cepat, langsung atau tertunda. Dalam banyak pesakit, kestabilan eritrosit osmotik dikurangkan dan rintangan reticulocytes meningkat. Ujian hati bervariasi sedikit.
3. Sekumpulan pesakit dengan "hemolytic component" posthepatitis atau hyperbilirubinemia berfungsi posthepatitis. Komponen hemolitik mereka berkembang secara langsung selepas hepatitis epidemik atau beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun kemudian. Hiperbilirubinemia posthepatitis fungsional adalah ciri-ciri kebanyakan orang muda. Gejala-gejala usus halus selepas penyakit hepatitis hemolitik adalah: jaundis ringan pada kulit dan sclera, hati yang diperbesarkan, pembesaran limpa yang kerap, najis dan air kencing yang berwarna-warni, penguasaan pecahan bilirubin "tidak langsung" dalam serum darah ijazah. Mungkin penurunan rintangan osmosis sel darah merah, meningkatkan bilangan reticulocytes. Hiperbilirubinemia fungsional posthepatitis berlaku dengan ujian liver berfungsi tidak berubah. Dalam hemogram pesakit tersebut, limfositosis diperhatikan, yang tidak berlaku dengan penyakit kuning hemolisis lain (LP Briedis, 1962).

Seperti yang dinyatakan di atas, banyak penyelidik mengaitkan fenomena hemolitik setelah mengalami hepatitis wabak dengan fenomena autosensitisasi, akibatnya autoantibodi erythrocytik ditemui dalam darah pesakit tersebut (Hirscher, 1950; Jandl, 1955). S. O. Avsarkisyan (1963), tanpa menafikan kemungkinan autosensibilisasi, percaya bahawa kekurangan hati memainkan peranan dalam perkembangan hiperbilirubinemia yang berpanjangan atau terkadang, yang disahkan oleh pengenalan autoantibodi terhadap tisu hati pada sesetengah pesakit.

Perubahan dalam parameter makmal untuk penyakit etanologi pelbagai

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Metabolisme pigmen dalam keadaan normal dan patologi

Bilirubin dan penyakit Gilbert

Doktor pelbagai pengkhususan harus mempunyai pengetahuan mengenai pertukaran bilirubin dalam tubuh manusia dalam mod biasa dan untuk gangguan patologi. Jika metabolisme bilirubin normal terganggu, gejala seperti jaundis berlaku. Pada peringkat awal, pelanggaran metabolisme pigmen dapat mengungkapkan ujian makmal sahaja. Salah satu kajian utama ialah analisis biokimia serum darah.

Bilirubin pertukaran biasa

Bilirubin adalah pigmen hempedu. Ia adalah hasil pecahan sebatian hem yang terdapat di dalam badan, yang melalui pelbagai transformasi dikeluarkan dari tubuh manusia oleh buah pinggang dan saluran gastrointestinal.

Dalam orang dewasa, kira-kira 250-400 mg bilirubin dihasilkan setiap hari. Biasanya, bilirubin terbentuk daripada heme dalam organ RES (sistem reticulo-endothelial), terutamanya dalam sumsum tulang dan sumsum tulang, oleh hemolisis. Lebih daripada 80% pigmen terbentuk daripada hemoglobin, dan baki 20% daripada sebatian hem lain (myoglobin, cytochromes).

Cincin porphyrin heme di bawah tindakan enzim hemoksigenase dioksidakan, kehilangan atom besi, berubah menjadi verdoglobin. Kemudian biliverdin, yang dipulihkan (menggunakan enzim biliverdin reductase) kepada bilirubin tidak langsung (NB), yang merupakan sebatian air yang tidak larut (sinonim: bilirubin yang tidak disokong, iaitu tidak berkaitan dengan asid glukuronik).

Dalam plasma darah, bilirubin tidak langsung mengikat kepada kompleks tahan lama dengan albumin, yang mengangkutnya ke hati. Di hati, NB ditukar kepada bilirubin langsung (PB). Ia boleh dilihat dengan jelas dalam Rajah 2. Seluruh proses berlangsung dalam 3 peringkat:

1. 1. Hepatosit (sel hati) diambil oleh bilirubin tidak langsung selepas pembelahan dari albumin.
2. 2. Kemudian konjugasi NB diperoleh dengan penukaran kepada bilirubin-glucuronide (bilirubin langsung atau terikat).
3. 3. Dan pada akhir penghapusan bilirubin langsung yang terbentuk dari hepatosit ke dalam empedu canaliculi (dari sana ke saluran empedu).

Tahap kedua dilakukan dengan bantuan enzim - UFHT (transfer uridine diphosphate glucuronyl atau, dalam istilah mudah, glukuronil transferase).

Sekali dalam duodenum dalam komposisi hempedu, asid 2-UDP-glukuronik dibelah dari bilirubin langsung dan mesobirubin terbentuk. Di bahagian akhir usus kecil, mezobilubin di bawah tindakan mikroflora dipulihkan kepada urobilinogen.

20% daripada yang terakhir diserap melalui kapal mesenterik dan memasuki hati lagi, di mana ia telah dimusnahkan sepenuhnya untuk sebatian piroliter. Dan selebihnya urobilinogen dalam usus besar dipulihkan kepada stercobilinogen.

80% stercobilinogen diekskresikan dalam tinja, yang ditukar menjadi stercobilin oleh tindakan udara. Dan 20% stercobilinogen diserap melalui urat hemoragik tengah dan bawah ke dalam aliran darah. Dari sana, sebatian itu telah meninggalkan tubuh dalam komposisi air kencing dan dalam bentuk stercobilin.

Ciri-ciri perbandingan bilirubin tidak langsung dan langsung: