Kolestasis sementara dalam bayi baru lahir.
Cholestasis neonatal disebabkan oleh patologi perinatal extrahepatic adalah pelanggaran fungsi excretory sistem hepatobiliari, yang disebabkan oleh kombinasi faktor patologi dan iatrogenik tempoh perinatal, serta ketidakupayaan hati morphofunctional.
Р59.1 - sindrom penebalan empedu.
K83.9 - Penyakit saluran empedu.
Struktur punca extrahepatik pembentukan kolestasis neonatal didominasi oleh keadaan yang disertai dengan perkembangan hipoksia atau iskemia sistem hepatobiliari, hipoperfusi
Gastrousus, asidosis metabolik hipoglikemia berterusan dan kekurangan kardiovaskular kongestif. Pelanggaran fungsi perkumuhan sistem hepatobiliary mungkin disebabkan oleh kandungan peningkatan bilirubin di HDN, disebabkan oleh perubahan ketara dalam sifat-sifat hempedu koloid, peningkatan kelikatan dan, dalam beberapa kes disebabkan oleh kesan toksik langsung bilirubin dalam membran hepatosit dan mitokondria sel. Tempat yang penting diduduki oleh sistem dan jangkitan bakteria setempat yang mencetuskan sintesis dan perkumuhan lata kompleks pengantara keradangan sel Kupffer dan hepatosit dan sel-sel endothelial sinusoidal yang mempunyai kesan langsung kepada pembentukan dan perkumuhan hempedu. Langkah-langkah terapeutik yang dikendalikan oleh bayi yang baru lahir dalam keadaan RITN termasuk ubat-ubatan hepatotoxic, berpotensi untuk PP. Mereka juga menyumbang kepada pencabulan keadaan fungsional sistem hepatobiliari. Perkembangan cholestasis lebih sering diperhatikan pada bayi pramatang dengan tindakan serentak beberapa faktor patologis dan iatrogenik pada fungsi hati dan keadaan saluran hempedu.
Perubahan ini didasarkan pada pelbagai perubahan yang merosakkan dalam saluran hempedu, kebolehtelapan membran yang terjejas daripada hepatosit dan sebatian selular (dalam kebanyakan kes terbalik).
Pembentukan cholestasis neonatal di latar belakang extrahepatic ciri patologi perinatal tempoh neonatal, kerana pada zaman ini terdapat ketidakmatangan morphofunctional sistem hepatobiliary - hasil daripada tindakan gabungan faktor patologi dan iatrogenic.
Manifestasi klinikal termasuk jaundis dengan warna kehijauan, peningkatan dalam ukuran hati, warna kuning air yang kaya, episod najis Acholia.
Apabila mengumpul anamnesis, keadaan patologi tempoh perinatal dan kesan terapeutik yang menyumbang kepada pelanggaran fungsi ekskresi hati dikesan.
Pada pemeriksaan, pesakit menilai warna kulit dan sclera, saiz hati dan limpa, warna najis dan air kencing.
Ujian makmal Analisis biokimia darah:
Peningkatan penanda kolestasis: bilirubin langsung dengan lebih daripada 20% berbanding dengan tahap total fosfatase alkali, GGT, kolesterol, B-lipoprotein dan asid hempedu.
• Seringkali, penangguhan (berkaitan dengan kolestasis) peningkatan dalam enzim cytolisis dicatatkan kurang daripada 6-8 kali. Nisbah ALT / AST adalah kurang daripada 1.
• Petunjuk yang mencerminkan fungsi sintetik hati (albumin, choline esterase), sebagai peraturan, tidak berubah.
• Fibrinogen, yang mencerminkan fungsi sintetik hati, biasanya tidak berubah.
• Tahap rendah prothrombin dan PV sering dikesan, yang dikaitkan dengan penyerapan vitamin K dalam usus.
• Perlu diingatkan bahawa tahap fibrinogen, kolesterol dan aktiviti enzim cholinesterase adalah kriteria yang paling objektif untuk fungsi sintetik hati pada usia ini. Walaupun penurunan indeks albumin dan prothrombin pada tempoh neonatal mungkin disebabkan oleh sebab-sebab lain. Perubahan dalam indeks prothrombin yang mungkin
Akibat kekurangan vitamin K sering diperhatikan dalam tempoh neonatal akibat kekurangan sementara vitamin ini dan sebab-sebab lain. Perkembangan cholestasis adalah faktor tambahan, karena penyerapan vitamin K dalam usus dilakukan dengan penyertaan hempedu. Dalam kebanyakan kes, tahap penunjuk ini dipulihkan apabila mengambil vitamin K (vikasol). Penyebab hypoalbuminemia boleh menjadi kekurangan protein pemakanan, yang sering dilihat pada bayi pramatang dan bayi baru lahir dengan hipotrofi intrauterin.
Apabila ultrabunyi, perubahan tidak spesifik diperhatikan dalam bentuk pelbagai tahap keterukan peningkatan saiz hati, peningkatan yang lemah dalam echogenicity parenchymanya.
Tujuan rawatan: pemulihan patensi salur hempedu.
Untuk membetulkan sindrom menengah lemak malabsorpsi, yang berkembang akibat kekurangan hempedu dalam usus, nutrisi terapeutik dengan peningkatan kandungan trigliserida rantai sederhana ditunjukkan. Penyerapan trigliserida rantaian sederhana dijalankan dalam usus tanpa penyertaan hempedu, yang menentukan keberkesanan diet ini dalam keadaan aliran darah yang tidak mencukupi ke dalam usus. Perkembangan cholestasis, yang disebabkan oleh patologi perinatal extrahepatic, lebih kerap diperhatikan pada bayi-bayi pramatang, termasuk bayi yang sangat pramatang, dan oleh itu komponen-komponen berikut harus diambil kira apabila memilih diet terapeutik:
• keterukan dan tempoh cholestasis;
• usia kehamilan dan postnatal kanak-kanak;
• pelanggaran pemisahan dan penyerapan komponen lain, termasuk protein dan karbohidrat.
Pada kanak-kanak yang mempunyai patologi perinatal yang teruk, pelanggaran proses penyerapan protein dan karbohidrat boleh diperhatikan, yang, bersama-sama dengan sindrom malabsorpsi lemak, disebabkan kolestasis, berfungsi sebagai petunjuk untuk penggunaan nutrisi terapeutik yang sesuai (Rajah 33-1). Dalam kes ini, disarankan menggunakan campuran berdasarkan protein hidrolisis, yang tidak mengandungi laktosa, yang mengandungi 50% trigliserida rantai sederhana.
Pada bayi yang pramatang, dan terutamanya pada peringkat awal, 2-3 minggu pertama kehidupan, pilihan pemakanan terapeutik ditentukan oleh tahap cholestasis. Kehadiran najis terputus, bersama dengan peningkatan yang signifikan dalam perkumuhan lipid dengan najis, adalah asas untuk pelantikan campuran berdasarkan hidrolisis protein. Dengan manifestasi kolestasis yang kurang jelas dan tempohnya kurang dari 10 hari, disarankan untuk memberikan campuran yang dimaksudkan untuk memberi makan prematur dengan kandungan trigliserida rantai sederhana (sehingga 30%) yang meningkat.
Dalam kanak-kanak yang berumur lebih daripada 2-3 minggu dengan tempoh kolesterol lebih daripada 10 hari, preskripsi nutrisi terapeutik dengan kandungan tinggi (sehingga 50%) trigliserida rantai sederhana ditunjukkan.
Perlu diperhatikan bahawa ketiadaan kontraindikasi terhadap penggunaan susu ibu. Pada masa yang sama, penyusuan hanya tidak dapat memenuhi keperluan kanak-kanak untuk ramuan utama dan, di atas semua, untuk komponen lemak, dan oleh itu adalah dinasihatkan untuk menggabungkan susu ibu dengan campuran terapeutik di bawah kawalan dinamika berat dan komposisi lipid tinja. Di samping itu, untuk meningkatkan peratusan susu ibu dalam komposisi pemakanan, mungkin menggunakan persediaan enzim yang memecah lemak (Pancreatin (CREON) pada dos 1000 U lipase / kg x hari).
Etiotropik: rawatan yang mencukupi terhadap penyakit yang mendasari, penghapusan atau pembatasan ubat-ubatan yang berpotensi hepatotoxic dan produk darah, permulaan awal EP.
Patogenetik: apabila memilih terapi choleretic, perlu mengambil kira ciri-ciri morfofungsional sistem hepatobiliari pada bayi yang baru lahir, termasuk tahap sintesis asid hemisfera yang tinggi dan ketidakmampuan mekanisme ekskresi. Pada usia ini, penggunaan persediaan asid ursodeoxycholic dalam bentuk penggantungan dalam dos 20-30 mg / kg x hari) dalam 2-3 dos adalah paling patogenetika dibenarkan.
Dengan tempoh kolestasis, penggunaan vitamin larut lemak ditunjukkan (Jadual 33-1).
Jadual 33-1. Dos yang mengandungi vitamin larut lemak yang disyorkan untuk bayi baru lahir dengan tempoh kolesterol lebih daripada 10 hari (Eipsap, K. Ragelin1 ı1gShop Gog MeopaGe 2002)
PENYAKIT PERHUBUNGAN DAN BILIARY IN NEWBORNS
Manifestasi paling awal kebanyakan penyakit hati dan saluran empedu adalah sindrom kolestasis.
Bergantung kepada tahap kerosakan pada sistem hepatobiliari, adalah kebiasaan untuk mengasingkan penyakit-penyakit yang ditunjukkan oleh kolestasis extrahepatic dan intrahepatic.
Penyakit sistem hepatobiliari, yang ditunjukkan oleh kolestasis extrahepatic
Penyebab kolestasis extrahepatic pada bayi baru lahir boleh:
• Atresia saluran empedu extrahepatic (AVZHP).
• Sakit saluran empedu yang biasa.
• Tube empedu atau batu saluran hempedu.
• Mampatan saluran empedu yang biasa.
Untuk penyakit sistem hepatobiliari, yang ditunjukkan oleh cholestasis extrahepatic, dicirikan oleh gabungan acholium yang berterusan daripada najis, peningkatan aktiviti enzim GGT dan kekurangan visualisasi pundi hempedu semasa ultrasound berpuasa.
Atresia daripada saluran hepatic inferior sinonim
Atresia biliary, halangan saluran empedu extrahepatic.
AVZHP - pemusnahan saluran empedu extrahepatic yang progresif, bermula dalam tempoh perkembangan intrauterin, dengan penglibatan secara beransur-ansur sistem biliary intrahepatik dan pembentukan sirosis bilier.
44.2 Atresia salur hempedu.
AVP adalah penyebab utama cholestasis extrahepatic dan cholestasis neonatal secara umum. Insiden AVZHP berbeza di negara-negara yang berbeza dari 1: 3500 d: 1:20 LLC kelahiran langsung. Mereka mengingati kekerapan kejadian yang tinggi di bahagian Polinesia Perancis, di Jepun, Australia, Britain, Perancis dan Belanda. Di kalangan kanak-kanak perempuan, penyakit ini lebih biasa daripada lelaki.
Enzim GGT yang rendah dalam cairan amniotik pada minggu ke-18 kehamilan mungkin menunjukkan AVZHP. Ultrasound janin pada minggu ke-19 kehamilan membolehkan anda mengenal pasti patologi gabungan - atresia saluran hempedu dengan sista hempedu biasa.
Terdapat dua bentuk AVZHP:
Bentuk syndromik di mana AVZhP digabungkan dengan pelbagai anomali perkembangan kongenital dalam bentuk polyslenia, tuberkulosis likat, lokasi preodenal vena portal, ketiadaan atau penempatan retrohepatic cawangan dalaman vena cava, malrotation usus.
• Borang Nonsyndromic, di mana tiada keabnormalan lain: malformasi.
Terdapat empat jenis penyakit:
• Jenis I (3%) - atresia saluran empedu biasa sahaja;
• Jenis II (6%) - sista di pintu hati, disambungkan ke saluran empedu intrahepatik;
• Tipe III (19%) - atresia daripada saluran hepatik kiri, hempedu, saluran empedu dan sista hempedu biasa boleh dilalui;
• jenis IV (72%) - atresia keseluruhan sistem ekstrahepatik;
Pada masa ini, etiologi tidak jelas. Mereka membincangkan teori kecacatan, virus, genetik, dan lain-lain. Menurut teori kecacatan menunjukkan ketiadaan kumbahan penanda epithelial utama di peringkat embrio. Kemungkinan menggabungkan beberapa malformasi boleh bercakap dalam
nikmat teori ini. Walau bagaimanapun, kecacatan sistem bilier boleh menyebabkan jangkitan, mabuk, atau disebabkan oleh faktor patologi lain yang mempengaruhi morfogenesis pada peringkat awal perkembangan intrauterin. Kebanyakan kanak-kanak dengan AVZHP mempunyai meconium yang diwarnai dengan hempedu. Ini menunjukkan penanda awal yang normal dari saluran hempedu dan hampir menghapuskan teori kecacatan.
Teori virus didasarkan pada hubungan antara ketahanan CMV, virus pernafasan pernafasan, virus Epstein-Barr, virus manusia papilloma, serta jenis reovirus III dan pembentukan AVHP.
Kecenderungan teori genetik kepada perkembangan AVHP disahkan oleh fakta bahawa majoriti pesakit tersebut mendedahkan antigen leukosit manusia: B12, A9-B5 dan A28-B35.
Pembentukan AVZhP boleh disebabkan oleh morfogenesis yang tidak normal atau kerosakan pada saluran hempedu yang biasanya terbentuk.
Sistem empedu extrahepatic berkembang dari bahagian caudal embrio hepatik sekitar minggu ke-4 kehamilan.
Peranan yang pasti dalam patogenesis AVHD dimainkan oleh sistem imun. Apabila menjalankan kajian sitokimia biopsi hati, penanda selular keradangan, termasuk CB14, adalah makrofag positif yang mencetuskan pengeluaran rekaan reaksi imunologi. Ekspresi molekul perekat intraselular jenis I mempromosikan pembentukan leukocyte Ag di sekitar saluran hempedu, yang seterusnya mencetuskan serangan sitotoksik "lymphocytic attack." Proses keradangan sel-sel epitelium saluran empedu disertai dengan pengeluaran faktor pertumbuhan yang aktif yang merangsang transkripsi jenis I collagen, yang mendasari fibrosis periduk.
Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak dengan AVZHP dilahirkan secara jangka panjang dengan penunjuk antropometrik yang bersesuaian dengan norma fisiologi. Jaundis muncul pada hari ke-2-3 kehidupan, iaitu. dalam istilah biasa untuk penyakit kuning fisiologi. Kira-kira 2/3 pesakit menceritakan kehadiran "jurang cerah" dalam intensiti penyakit kuning pada hujung minggu ke-1-2 hayat, diikuti dengan peningkatan beransur-ansur dan rupa nada kulit kehijauan menjelang akhir bulan pertama. Najis Acholia - penyakit klinikal terawal dan paling berterusan. Penampilannya sering didahului oleh pelepasan meconium. Apabila menilai warna najis, perlu diingatkan bahawa apabila menggunakan beberapa campuran terapeutik (Humana dengan penambahan lipoprotein dan triglyperida rantaian sederhana, Alphare), warna kelabu yang berbeza mungkin bersamaan dengan najis yang berkurang. Ciri-ciri untuk ketiadaan hepatomegali AVZHP semasa kelahiran, diikuti dengan peningkatan saiz hati dan perubahan konsistensi dari elastik ke padat selama dua bulan pertama kehidupan. Pada usia 1 bulan, sindrom hemorrhagic boleh berkembang (pendarahan membran mukus saluran gastrousus, luka umbilical, pendarahan intrakranial). Pada usia 12 bulan hidup, sebagai peraturan, defisit berat badan terbentuk, keparahan yang bergantung pada jenis pemberian makan anak. Kekurangan yang paling ketara dicatat semasa menyusu atau penggunaan campuran tiruan yang dimaksudkan untuk memberi makan bayi baru yang sihat. Apabila menggunakan pemakanan klinikal, kalori tinggi, dengan pemisahan separa pelbagai komponen, kekurangan berat badan mungkin tidak hadir atau tidak dapat diawali dengan minima. Tanda-tanda hipertensi portal, splenomegali, serta pruritus dan xanthomas muncul tanpa rawatan pembedahan oleh umur 5-6 bulan. yang terus meningkat dan menunjukkan pembentukan sirosis bilier.
DIAGNOSTIK Penyelidikan fizikal
Apabila mengumpul sejarah, adalah perlu untuk menjelaskan ciri-ciri kehamilan, tempoh kelahiran, keadaan kanak-kanak semasa kelahiran dan penunjuk antropometriknya. Masa jaundis, warna najis dan saiz hati semasa kelahiran.
Pemeriksaan fizikal pesakit menilai warna kulit dan sclera, saiz hati dan limpa, warna najis dan air kencing, serta perkembangan fizikal. Apabila menggunakan beberapa campuran terapeutik (Humana dengan penambahan lipoprotein dan trigliserida rantaian sederhana, Alfar), setara dengan najis yang terkelupas boleh berbeza warna kelabu dari cahaya menjadi gelap.
Adalah mungkin untuk mengenal pasti hematomas dalam pelbagai bidang pendarahan luka dan umbilical, yang dikaitkan dengan kekurangan faktor pembekuan darah yang bergantung kepada vitamin K akibat penyerapan vitamin K dalam usus.
Ujian darah biokimia:
• peningkatan bilirubin disebabkan oleh pecahan langsung lebih daripada 20% berbanding dengan jumlah bilirubin (tanda awal);
• dicirikan oleh kemunculan penanda biokimia lain cholestasis (GGT), (3-lipoprotein, kolesterol, peningkatan aktiviti ALP, asid hempedu), tahap yang bertambah dari peningkatan minimum dalam dinamik dalam 2-3 minggu pertama kehidupan kepada peningkatan yang ketara kepada 2-3 bulan;
• aktiviti enzim cytolysis (ALT, AST) meningkat secara sederhana, dan, sebagai peraturan, ditangguhkan. Dalam kebanyakan kes, selama 2-3 minggu pertama selepas lahir, indikator-indikator ini tetap dalam jangkauan normal dan kemudian meningkat secara beransur-ansur;
• Tahap albumin, kolinesterase, yang mencerminkan fungsi sintetik hati, tidak berubah pada peringkat awal penyakit (semasa 3-4 bulan pertama kehidupan).
• fibrinogen, yang mencerminkan fungsi sintetik hati, tidak berubah dalam tempoh 4-5 bulan pertama. Dengan perkembangan sindrom hemorrhagic mendedahkan indeks prothrombin rendah dan PTV, yang dikaitkan dengan penyerapan vitamin K dalam usus.
Dengan ultrabunyi sistem hepatobiliari, pundi hempedu pada perut kosong tidak dapat divisualisasikan atau ia boleh ditakrifkan sebagai "ketegangan hiperokoi" (Rajah 33-2, lihat sisipan warna).
Dalam sesetengah kes, atresia saluran hempedu mendedahkan pengembangan saluran empedu intrahepatic, kurang kerap - sista di pintu hati dan polysplenie. Apabila menerima ultrasound, dan keputusan ketiadaan dipersoalkan maklumat yang tepat tentang warna dan pesakit adalah suai manfaat untuk menjalankan ujian dengan menggunakan asid ursodeoxycholic, yang tujuan 20 mg / kghsut) untuk 1,5-2 minggu pada AVZHP ultrasound tidak mengubah corak pundi hempedu, dan kerusi adalah berubah warna.
Scintigraphy Epatobiliary: mempunyai sensitiviti yang agak tinggi pada pesakit dengan AVHP. Adalah mungkin untuk memerhatikan ketiadaan bahan radioisotop yang memasuki usus bersama-sama dengan penyerapan yang memuaskan dan fungsi terkumpul hati.
Cholecystochangiography mempunyai beberapa keterbatasan teknikal pada kanak-kanak semasa bulan pertama kehidupan. Dalam tempoh neonatal, kajian ini tidak dijalankan.
MRI Kajian ini mempunyai sensitiviti tinggi (100%), kekhususan (96%) dan kebolehpercayaan (98%). MRI adalah yang paling tepat di kalangan kaedah penyelidikan bukan invasif, yang membolehkan diagnosis yang tidak jelas.
Biopsi hati. Perubahan mikro-makroskopik bergantung pada tahap penyakit, yang berkaitan secara langsung dengan usia kanak-kanak. Gambaran histologi khas AVZHP termasuk cholestasis, periportal pembiakan duktul, kehadiran trombosit bilier dalam saluran empedu intrahepatic. Transformasi sel raksasa hepatosit diperhatikan dalam 15% kes. Fibrosis berlangsung dari periportal, perilobular kepada sirosis micronodular pada usia 4-5 bulan.
AVZHP membezakan dari lain-lain penyakit hati dan hempedu saluran, manifesting cholestasis kesulitan yang paling besar adalah diagnosis pembezaan sindrom Alagille, yang berdasarkan hypoplasia kongenital hempedu intrahepatic saluran berjajaran dengan kecacatan atau anomali organ-organ lain.
Pengenalpastian AVZHP - petunjuk untuk perundingan pakar bedah.
Tujuan rawatan: pemulihan patensi salur hempedu. Kanak-kanak dengan AVZHP dimasukkan ke hospital untuk rawatan pembedahan.
Pemakanan perubatan digunakan dalam tempoh pra dan pasca operasi untuk memulihkan defisit berat badan. Penyerapan trigliserida rantaian sederhana tidak bergantung kepada kandungan hempedu dalam usus, kerana, mempunyai keterlarutan yang lebih besar dalam air, mereka diserap dalam perut dan usus kecil tanpa penyertaan asid hempedu. Selepas pembetulan pembedahan yang tepat pada masanya AVZhP, pemulihan keadaan fungsi saluran gastrousus memerlukan tempoh masa yang panjang. Dalam kebanyakan kes, malabsorption kedua-dua lemak diperhatikan dari beberapa minggu hingga beberapa bulan selepas rawatan pembedahan, yang menentukan keperluan penggunaan nutrisi terapeutik.
Dalam pentadbiran digambarkan pra operasi dos yang tinggi vitamin liposoluble dalam: vitamin D dalam dos 5000-8000 IU / hari, vitamin A pada dos 5000-20 000 IU / hari, vitamin E - 20-25 IU / kghsut), vitamin RS - 1 mg / kghsut). Pengenalan vitamin K disarankan untuk menjalankan di bawah kawalan indeks prothrombin. Sekiranya penurunan indeks prothrombin di bawah 40%, pentadbiran parenteral (intramuskular) vitamin K pada dos 1 mg / kghsut ditunjukkan selama 3 hari, diikuti dengan beralih ke pentadbiran lisan. Juga ditetapkan makro dan micronutrien: kalsium - 50mg / kghsut). fosforus - 25 mg / kghsut), zink (zink sulfat) - 1 mg / kghsut). Tempoh terapi bergantung kepada keberkesanan rawatan pembedahan AVZHP dan kekurangan vitamin, makro dan mikronutrien sebelumnya.
Selepas portoenterostomy hepatik (mengikut Kasai): terapi anti-radang dan koleretik perlu dilakukan dalam tempoh selepas operasi.
Skim terapi pasca operasi:
• Hari pertama - 10 mg / kghsut);
• Hari ke-2 - 8 mg / kghsut);
• Hari ke-3 - 6 mg / kghsut);
• Hari ke-4 - 5 mg / kghsut);
• Hari ke-5 - 4 mg / kghsut);
• hari ke-6 - 3 mg / kghsut);
• 7 hari - 2 mg / (kgshut).
Kemudian 0.5 mg / kghsut) secara lisan ke tahap bilirubin di bawah 40 μmol / l. Pengecualian adalah pesakit dengan tahap keradangan yang ketara dalam pemeriksaan histologi spesimen biopsi hati dan tanda-tanda klinikal dan makmal bagi jangkitan akut, umum (virus, bakteria atau campuran etiologi) dalam tempoh selepas operasi. Dalam kes ini, penggunaan prednison perlu dihentikan.
Ubat-ubatan antibakteria spektrum luas. Skim mula: cephalosporins generasi III + metronidazole dalam dos terapeutik standard, maka antibiotik ditetapkan dengan mengambil kira penyelidikan mikrobiologi.
Dengan hasil positif, PCR pada CMV dalam biopsi hati dan darah menyambungkan terapi tertentu: pentadbiran intravena imunoglobulin terhadap CMV (Neocytotect) mengikut skema. Sekiranya pengesanan CMV DNA dalam darah selepas rawatan, ulangi kursus terapi dengan ubat ini.
Untuk keputusan yang terbaik, diagnosis awal AVZhP dan rujukan tepat pada masanya diperlukan.
Operasi portoenterostomy hepatik (oleh Kasai). Tempoh optimum untuk operasi ini adalah dua bulan pertama kehidupan. Apabila menjalankan operasi pada umur 3 bulan atau lebih, keberkesanannya berkurangan. Kanak-kanak yang berumur lebih daripada 4 bulan dari operasi tidak praktikal. Prinsip untuk pembedahan Kasai (gepatoportoenterostomii) adalah untuk memisahkan struktur bertempat di hepatis porta dan memegang pada tahap ini keratan rentas "sisa berserabut" saluran hempedu. Insisi ini membuka lumen saluran empedu intrahepatik yang masih boleh dilalui.
Selepas operasi, komplikasi mungkin dilakukan dalam bentuk cholangitis, hipertensi portal, sindrom hepato-pulmonari atau hipertensi pulmonari, sista intrahepatik dan tumor. Untuk pencegahan dan rawatan cholangitis selepas keluar kanak-kanak itu dari hospital terus anti-radang terapi sulfametosazolom trimethoprim (Bactrim) pada dos 30 mg / kghsut) daripada sulfamethoxazole atau 6 mg / kg trimethoprim / hari untuk 3 postoperative bulan peralihan seterusnya kepada penerimaan penyediaan 2 kali seminggu untuk tahun pertama. Dengan perkembangan cholangitis ditunjukkan pelantikan ubat antibakteria spektrum luas.
Mereka juga mencadangkan pengambilan asid ursodeoxycholic secara berterusan dalam bentuk penggantungan dalam dos 20 mg / kg / hari) dalam 2 dos yang dibahagikan.
Transplantasi hati adalah tahap kedua campur tangan pembedahan. Tanpa pembedahan Kasai, keperluan untuk pemindahan hati muncul pada usia 6-10 bulan, dan, sebagai peraturan, berat badan pesakit tidak melebihi 6-7 kg.
Survival pesakit selepas pembedahan portoenterostomy hepatik: berusia 5 tahun hingga 40-60%, berusia 10 tahun - sehingga 2533%, 20 tahun - 10-20%. Kadar survival pesakit dengan AVZHP selepas pemindahan hati kini melebihi 90%.
Kolestasis neonatal pada kanak-kanak: penyebab, rawatan, gejala
Cholestasis adalah kekurangan rembesan bilirubin, yang membawa kepada perkembangan hiperbilirubinemia dan jaundis konjugasi.
Terdapat banyak sebab yang dikenal pasti dalam kajian makmal, scan hepatobiliary, dan kadang-kadang biopsi hati dan pembedahan. Rawatan bergantung kepada punca.
Penyebab Cholestasis Neonatal pada Kanak-kanak
Cholestasis boleh menyebabkan gangguan ekstrapik atau intrahepatik, walaupun beberapa keadaan bertindih. Gangguan yang paling biasa adalah atresia extrahepatic pada saluran empedu. Terdapat banyak gangguan intrahepatik, yang biasanya dirujuk sebagai sindrom neonatal-hepatitis.
Penyakit ini jarang berlaku pada bayi pramatang atau pada bayi yang baru dilahirkan semasa kelahiran.
Sindrom hepatitis neonatal (hepatitis sel raksasa) adalah penyakit hati radang pada bayi baru lahir. Penyakit metabolik termasuk kekurangan agantitrypsin, fibrosis sista, penyakit pengumpulan besi neonatal. Penyebab berjangkit adalah sifilis kongenital, virus echo dan beberapa virus herpes (HSV dan sitomegalovirus); Virus hepatitis klasik (A, B dan C) adalah punca yang kurang biasa. Terdapat juga beberapa kecacatan genetik yang kurang biasa, seperti sindrom Alagilla.
Dalam cholestasis, gangguan utama mempengaruhi perkumuhan bilirubin, yang membawa kepada kandungan bilirubin yang berlebihan dalam darah dan pengurangan kandungan garam hempedu dalam saluran pencernaan.
Gejala dan tanda-tanda kolestasis neonatal pada kanak-kanak
Kolestasis biasanya dikesan dalam 2 minggu pertama kehidupan. Bayi yang jaundiced, sering mengalami kencing gelap (mengandungi bilirubin), najis acholic dan hepatomegali. Jika kolestasis berterusan, gatal-gatal kronik adalah perkara biasa, seperti gejala dan tanda-tanda kekurangan vitamin larut lemak; garisan pada carta pertumbuhan mungkin menunjukkan penurunan.
Diagnostik
- Bilirubin biasa dan langsung.
- Ujian fungsi hati.
- Imbas hepatobiliari.
- Kadang-kadang biopsi hati.
Mana-mana bayi yang mengalami jaundis pada usia 2 minggu perlu diperiksa untuk kolestasis. Pendekatan awal perlu ditujukan untuk mendiagnosis keadaan yang boleh dirawat (contohnya, aterosia dari saluran empedu extrahepatic, di mana pembedahan awal meningkatkan hasil).
Cholestasis dikenalpasti dengan peningkatan jumlah bilirubin secara keseluruhan dan langsung. Ujian yang diperlukan untuk selanjutnya menilai fungsi hati termasuk penentuan albumin, serum bilirubin serum, enzim hati, masa prothrombin (PT), dan APTT. Setelah mengesahkan kolestasis, perlu melakukan pemeriksaan untuk menentukan etiologi.
Imbasan hepatobiliari perlu dilakukan; perkumuhan agen kontras ke dalam usus tidak termasuk atresia dari saluran empedu, tetapi ketiadaan perkumuhan boleh sama dengan atresia saluran hempedu atau dengan hepatitis neonatal yang teruk. Hepatitis neonatal dicirikan oleh gangguan lobular dengan sel multinucleated gergasi. Kadang-kala diagnosis masih tidak jelas, dan pembedahan diagnostik dengan cholangiography yang diperlukan.
Prognosis kolestasis neonatal pada kanak-kanak
Prognosis cholestasis akibat kehadiran gangguan tertentu (contohnya, penyakit metabolik) bervariasi dari penyakit jinak ke penyakit progresif yang membawa kepada sirosis hati.
Sindrom hepatitis neonatal idiopatik biasanya hilang perlahan-lahan, tetapi akibatnya, kerosakan hati yang tidak dapat dipulihkan boleh mengakibatkan kematian.
Rawatan kolestasis neonatal pada kanak-kanak
- Rawatan sebab tertentu.
- Suplemen makanan vitamin A, D, E dan K.
- Trigliserida rantaian sederhana.
- Kadang-kadang asid ursodeoxycholic.
Rawatan khusus ditujukan kepada punca. Sekiranya tidak ada terapi khusus, rawatan itu menyokong dan terdiri terutamanya daripada pemakanan klinikal, termasuk Suplemen vitamin A, D, E, dan K. Bagi pemakanan botol, campuran yang kaya dengan trigliserida rantai sederhana harus digunakan, kerana ia lebih baik diserap sekiranya kekurangan empedu. Memerlukan jumlah kalori yang mencukupi; bayi mungkin memerlukan> 130 kalori / kg sehari. Dalam bayi yang baru lahir dengan rembesan hempedu yang berkurangan, penggunaan asid ursodeoxycholic boleh melegakan gatal-gatal.
Bayi yang disyaki atresia saluran empedu memerlukan operasi diagnostik dengan kolangiogram intraoperatif. Pada pengesahan atresia saluran empedu, portoenterostomy perlu dilakukan (teknik Kasai). Sebaik-baiknya, prosedur ini perlu dilakukan dalam 1-2 bulan pertama kehidupan. Selepas pembedahan, ramai pesakit mengalami masalah kronik yang ketara, termasuk kolestasis berterusan, cholangitis menaik berulang dan kelewatan perkembangan. Walaupun dengan terapi yang optimum, banyak bayi mengalami sirosis dan memerlukan pemindahan hati.
Kolestasis yang baru lahir
Kolesterol baru lahir adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh rembesan hempedu terjejas, yang membawa kepada hiperbilirubinemia dan penyakit kuning. Manifestasi klinikal termasuk sclera subikterichnost, kekuningan kulit dan membran mukus, hepatomegali, kelewatan dalam pembangunan fizikal, hypovitaminosis A, D, K, E. Diagnostics cholestasis neonatal adalah untuk mengenal pasti penyakit yang mendasari, penilaian makmal ultrasound hati pengimbasan hepatobiliary dan biopsi hati. Rawatan bergantung kepada faktor etiologi dan membayangkan diet seimbang, pengenalan dalam diet lemak tepu, terapi vitamin atau pembedahan.
Kolestasis yang baru lahir
Kolesterol baru lahir adalah keadaan heterogen dalam pediatrik dan neonatologi, yang memperlihatkan dirinya sebagai pelanggaran ekskresi empedu dengan perkembangan lanjut hiperbilirubinemia. Prevalensi patologi yang tepat adalah sukar untuk ditubuhkan, kerana keadaan ini sering dimasukkan dalam struktur penyakit yang mendasari. Taktik terapi dan prognosis untuk kehidupan kanak-kanak bergantung kepada faktor etiologi kolestasis bayi yang baru lahir. Sebagai peraturan, penghapusan patologi utama membawa kepada melegakan sindrom kolestatik. Dalam kes yang teruk, pemindahan hati mungkin diperlukan. Hasilnya berbeza-beza dari jangka panjang yang jinak ke perkembangan pesat kegagalan hati dan sirosis maut dalam tahun pertama kehidupan.
Punca kolestasis yang baru lahir
Semua faktor etiologi kolestasis bayi yang baru lahir dibahagikan kepada extrahepatic dan intrahepatic. Kumpulan yang kedua termasuk pelanggaran berjangkit, metabolik, genetik, alloimmunic atau asal toksik. Penyebab berjangkit termasuk jangkitan TORCH yang disebut: toxoplasmosis, rubella, CMV, virus herpes, sifilis, hepatitis B dan lain-lain. Gangguan metabolik seperti galaktosemia, fibrosis cystic, tyrosinemia, dan kekurangan α1-antitrypsin boleh mencetuskan kolestasis bayi yang baru lahir. Faktor genetik adalah sindrom Alagille, fibrosis sista, kolestasis intrahepatic familial progresif, dan lain-lain. Kerosakan hati alloimmune gestational berkembang semasa laluan transplacental IgG ibu ke dalam badan kanak-kanak. Ini menyebabkan pengaktifan sistem pelengkap, yang boleh merosakkan hepatosit. Pemakanan parenteral yang berpanjangan pada bayi-bayi yang sangat pramatang dan kehadiran sindrom usus pendek adalah antara penyebab toksik kolestasis yang baru lahir.
Senarai faktor extrahepatic dalam perkembangan kolestasis bayi yang baru lahir termasuk semua gangguan yang memburukkan lagi aliran hempedu dari hati. Penyebab yang paling biasa adalah atresia saluran empedu. Selalunya diperhatikan pada bayi pramatang. Kadang-kadang, sebagai tambahan kepada saluran empedu extrahepatic, saluran empedu intrahepatik juga terjejas. Etiologi yang tepat bagi keadaan ini tidak diketahui. Mungkin, perkembangan atresia bilier menyebabkan penyakit berjangkit ibu semasa kehamilan.
Mekanisme pencetus untuk permulaan simptom klinikal di kolestasis bayi baru lahir adalah pelanggaran perkumuhan bilirubin langsung, yang memprovokasi peningkatan kadarnya dalam darah - hiperbilirubinemia. Ini membawa kepada kekurangan asid hempedu dalam peredaran sistemik. Oleh kerana mereka bertanggungjawab untuk penyerapan dan pengangkutan lemak dan vitamin larut lemak (A, D, K, E) dalam badan kanak-kanak, kekurangan mereka berlaku. Hasilnya adalah pengurangan berat badan, hipovitaminosis, perkembangan fizikal dan psikomotor yang lambat.
Gejala dan diagnosis kolestasis yang baru lahir
Klinik kolestasis yang baru lahir berkembang dalam tempoh 10-14 hari pertama kehidupan kanak-kanak. Manifestasi utama adalah kegelisahan, kehilangan selera makan, kekurangan berat badan dan ketinggian tubuh. Sclera subicteric dan membran mukus hampir muncul, dengan menguning kulit dengan peningkatan hiperbilirubinemia. Melawan latar belakang ini, air kencing menjadi coklat dan kotoran menjadi tidak berwarna (acholic). Hati secara beransur-ansur meningkat, yang ditunjukkan oleh sedikit peningkatan dalam perut. Juga dalam cholestasis berkata gatal kronik yang baru lahir, tanda-tanda klinikal hypovitaminosis A, D, K, E. Dengan perkembangan lanjut penyakit yang mendasari yang membawa kepada fibrosis hati, hipertensi portal berkembang. Ia pula menyebabkan ascites dan pendarahan dari vena varikos esophageal.
Diagnosis kolestasis baru lahir termasuk pengumpulan data anamnestic, pemeriksaan fizikal kanak-kanak, makmal dan kaedah penyelidikan instrumental. Apabila mewawancara ibu bapa, ahli pediatrik atau pakar neonatologi memberi perhatian kepada semua faktor etiologi yang mungkin: penyakit ibu semasa kehamilan, patologi genetik, kecacatan kongenital perkembangan kanak-kanak. Pemeriksaan fizikal ditentukan oleh kekurangan berat badan dan pertumbuhan, jaundis sklera, membran mukus dan kulit, hepatomegali. Dalam analisis biokimia darah mendedahkan hiperbilirubinemia disebabkan oleh pecahan terus, disinfosinemia. Kemungkinan peningkatan transaminase - AlT dan AST. Ciri-ciri ciri kolestasis yang baru dilahirkan adalah akuatik, najis kaya lemak dan urin kaya urin. Untuk mengecualikan jangkitan TORCH, ELISA dan budaya air kencing dilakukan. Ujian juga digunakan pada gangguan metabolik atau keabnormalan genetik yang boleh menyebabkan pembangunan cholestasis neonatal - asai kandungan NaCl dalam peluh, galaktosa dalam air kencing, tahap α1-antitrypsin dalam darah, dan lain-lain...
Diagnostik instrumental untuk disyaki kolestasis bayi yang baru lahir termasuk ultrasound, scan hepatobiliary, dan biopsi hati. Peringkat pertama adalah pemeriksaan ultrasound pada organ perut. Ia membolehkan anda mengenal pasti hepatomegali, anomali struktur hempedu dan salur hempedu. Imbas hati kemudian dilakukan untuk menilai perkumuhan hempedu pada semua peringkat saluran empedu, dari saluran intrahepatic ke duodenum. Sekiranya tidak mustah untuk mengesahkan diagnosis menggunakan kaedah ini, biopsi hati ditunjukkan. Dalam neonatal cholestasis analisis histologi biopsi boleh mendedahkan meningkat kongsi gelap portal, percambahan dan cystic salur hempedu di Biliary atresia, sel-sel polynuclear gergasi di hepatitis kongenital dan lain-lain. Untuk disyaki neonatal cholestasis alloimmune asal ditentukan oleh jumlah besar besi dalam tisu hepatosit atau bibir.
Rawatan kolestasis yang baru lahir
Terapi untuk cholestasis bayi yang baru lahir termasuk beberapa aspek: rawatan lengkap penyakit mendasar, tepu diet anak dengan vitamin A, D, K, E dan asid lemak rantaian sederhana, penggunaan asid ursodeoxycholic. Sebilangan besar vitamin mengkompensasi penyerapan yang tidak mencukupi di dalam usus. Asid lemak rantai sederhana boleh diserap ke dalam aliran darah, walaupun di bawah keadaan defisit garam hempedu dengan kolestasis bayi yang baru lahir, dengan itu mengimbangi defisit trigliserida dalam badan. Asid ursodoksikolik adalah agen hepatoprotektor dan koleretik yang merangsang hati dan saluran empedu dan melegakan hiperbilirubinemia.
Dengan atresia biliard yang disahkan, portoenterostomi dilakukan oleh kaedah Kasai yang sudah berusia 1-2 bulan. Operasi ini secara signifikan meningkatkan kadar kelangsungan hidup, tetapi pada masa depan membawa kepada cholangitis berulang yang kerap, kolestasis berterusan dan kelewatan dalam perkembangan psikofisika. Sekiranya asal-usul alloimun dari cholestasis bayi baru disyaki (walaupun dengan diagnosis yang tidak disahkan), pentadbiran immunoglobulin intravena atau transfusi pertukaran ditunjukkan. Terhadap latar belakang sirosis yang cepat berkembang, pemindahan organ diperlukan.
Ramalan dan pencegahan kolestasis bayi baru lahir
Prognosis untuk kolestasis bayi yang baru lahir secara langsung bergantung kepada penyakit asas dan keberkesanan intervensi terapeutik. Apabila atresia saluran empedu dan ketiadaan campur tangan pembedahan awal dengan cepat membangunkan kegagalan hati. Selanjutnya, keadaan ini berubah menjadi sirosis dengan peningkatan hipertensi dalam vena portal pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak. Kematian berlaku, sebagai peraturan, pada usia 10-12 bulan. Penyebab berjangkit dan metabolik kolestasis baru lahir boleh mempunyai prognosis yang baik dan kursus yang progresif. Kerosakan hati alloimun akibat ketiadaan rawatan awal dalam kebanyakan kes adalah membawa maut.
Pencegahan kolestasis baru lahir termasuk perlindungan antenatal janin, kaunseling genetik perubatan untuk pasangan dan perancangan kehamilan, lawatan berkala ke klinik antenatal, laluan penuh semua ujian dan penyelidikan yang diperlukan. Langkah-langkah ini memungkinkan untuk menilai risiko perkembangan penyakit genetik walaupun sebelum permulaan kehamilan dan untuk mengenal pasti penyakit berbahaya yang sudah di peringkat awal.
Kolestasis yang baru lahir - gejala dan rawatan, foto dan video
Pengarang: Berita Perubatan
Kolesterol baru lahir adalah keadaan heterogen dalam pediatrik dan neonatologi, yang memperlihatkan dirinya sebagai pelanggaran ekskresi empedu dengan perkembangan lanjut hiperbilirubinemia. Prevalensi patologi yang tepat adalah sukar untuk ditubuhkan, kerana keadaan ini sering dimasukkan dalam struktur penyakit yang mendasari.
Taktik terapi dan prognosis untuk kehidupan kanak-kanak bergantung kepada faktor etiologi kolestasis bayi yang baru lahir. Sebagai peraturan, penghapusan patologi utama membawa kepada melegakan sindrom kolestatik.
Dalam kes yang teruk, pemindahan hati mungkin diperlukan. Hasilnya berbeza-beza dari jangka panjang yang jinak ke perkembangan pesat kegagalan hati dan sirosis maut dalam tahun pertama kehidupan.
Punca kolestasis yang baru lahir
Semua faktor etiologi kolestasis bayi yang baru lahir dibahagikan kepada extrahepatic dan intrahepatic. Kumpulan yang kedua termasuk pelanggaran berjangkit, metabolik, genetik, alloimmunic atau asal toksik. Penyebab berjangkit termasuk jangkitan TORCH yang disebut: toxoplasmosis, rubella, CMV, virus herpes, sifilis, hepatitis B dan lain-lain.
Gangguan metabolik seperti ini boleh mencetuskan kolestasis bayi yang baru lahir, seperti:
Faktor genetik adalah:
- Sindrom Alagille,
- fibrosis kistik
- kolestasis intrahepatic familial progresif, dsb.
Kerosakan hati alloimun gestational berkembang dengan laluan transplacental IgG ibu ke dalam badan kanak-kanak. Ini menyebabkan pengaktifan sistem pelengkap, yang boleh merosakkan hepatosit. Pemakanan parenteral yang berpanjangan pada bayi-bayi yang sangat pramatang dan kehadiran sindrom usus pendek adalah antara penyebab toksik kolestasis yang baru lahir.
Senarai faktor extrahepatic dalam perkembangan kolestasis bayi yang baru lahir termasuk semua gangguan yang memburukkan lagi aliran hempedu dari hati. Penyebab yang paling biasa adalah atresia saluran empedu. Selalunya diperhatikan pada bayi pramatang.
Kadang-kadang, sebagai tambahan kepada saluran empedu extrahepatic, saluran empedu intrahepatik juga terjejas. Etiologi yang tepat bagi keadaan ini tidak diketahui. Mungkin, perkembangan atresia bilier menyebabkan penyakit berjangkit ibu semasa kehamilan.
Mekanisme pencetus untuk permulaan simptom klinikal di kolestasis bayi baru lahir adalah pelanggaran perkumuhan bilirubin langsung, yang memprovokasi peningkatan kadarnya dalam darah - hiperbilirubinemia.
Ini membawa kepada kekurangan asid hempedu dalam peredaran sistemik. Oleh kerana mereka bertanggungjawab untuk penyerapan dan pengangkutan lemak dan vitamin larut lemak (A, D, K, E) dalam badan kanak-kanak, kekurangan mereka berlaku. Hasilnya adalah pengurangan berat badan, hipovitaminosis, perkembangan fizikal dan psikomotor yang lambat.
Simptom kolestasis yang baru lahir
Klinik kolestasis yang baru lahir berkembang dalam tempoh 10-14 hari pertama kehidupan kanak-kanak. Manifestasi utama adalah kegelisahan, kehilangan selera makan, kekurangan berat badan dan ketinggian tubuh. Sclera subicteric dan membran mukus hampir muncul, dengan menguning kulit dengan peningkatan hiperbilirubinemia.
Melawan latar belakang ini, air kencing menjadi coklat dan kotoran menjadi tidak berwarna (acholic). Hati secara beransur-ansur meningkat, yang ditunjukkan oleh sedikit peningkatan dalam perut. Juga dengan kolestasis gatal yang baru lahir, kronik, manifestasi klinikal A, D, K, E. hipovitaminosis diperhatikan.
Dengan perkembangan lanjut penyakit mendasar yang membawa kepada fibrosis hati, hipertensi portal berkembang. Ia pula menyebabkan ascites dan pendarahan dari vena varikos esophageal.
Diagnosis kolestasis baru lahir
Diagnosis kolestasis baru lahir termasuk pengumpulan data anamnestic, pemeriksaan fizikal kanak-kanak, makmal dan kaedah penyelidikan instrumental.
Apabila mewawancara ibu bapa, ahli pediatrik atau ahli neonatologi memberi perhatian kepada semua faktor etiologi yang mungkin:
- penyakit ibu semasa kehamilan
- patologi genetik,
- kecacatan kongenital kanak-kanak.
Pemeriksaan fizikal ditentukan oleh kekurangan berat badan dan pertumbuhan, jaundis sklera, membran mukus dan kulit, hepatomegali. Dalam analisis biokimia darah mendedahkan hiperbilirubinemia disebabkan oleh pecahan terus, disinfosinemia.
Kemungkinan peningkatan transaminase - AlT dan AST. Ciri-ciri ciri kolestasis yang baru dilahirkan adalah akuatik, najis kaya lemak dan urin kaya urin. Untuk mengecualikan jangkitan TORCH, ELISA dan budaya air kencing dilakukan. Ujian juga digunakan pada gangguan metabolik atau keabnormalan genetik yang boleh menyebabkan pembangunan cholestasis neonatal - asai kandungan NaCl dalam peluh, galaktosa dalam air kencing, tahap α1-antitrypsin dalam darah, dan lain-lain...
Diagnostik instrumental untuk disyaki kolestasis bayi yang baru lahir termasuk ultrasound, scan hepatobiliary, dan biopsi hati. Peringkat pertama adalah pemeriksaan ultrasound pada organ perut. Ia membolehkan anda mengenal pasti hepatomegali, anomali struktur hempedu dan salur hempedu.
Imbas hati kemudian dilakukan untuk menilai perkumuhan hempedu pada semua peringkat saluran empedu, dari saluran intrahepatic ke duodenum. Sekiranya tidak mustah untuk mengesahkan diagnosis menggunakan kaedah ini, biopsi hati ditunjukkan.
Dalam neonatal cholestasis analisis histologi biopsi boleh mendedahkan meningkat kongsi gelap portal, percambahan dan cystic salur hempedu di Biliary atresia, sel-sel polynuclear gergasi di hepatitis kongenital dan lain-lain. Untuk disyaki neonatal cholestasis alloimmune asal ditentukan oleh jumlah besar besi dalam tisu hepatosit atau bibir.
Rawatan kolestasis yang baru lahir
Terapi untuk cholestasis bayi yang baru lahir termasuk beberapa aspek: rawatan lengkap penyakit mendasar, tepu diet anak dengan vitamin A, D, K, E dan asid lemak rantaian sederhana, penggunaan asid ursodeoxycholic. Sebilangan besar vitamin mengkompensasi penyerapan yang tidak mencukupi di dalam usus.
Asid lemak rantai sederhana boleh diserap ke dalam aliran darah, walaupun di bawah keadaan defisit garam hempedu dengan kolestasis bayi yang baru lahir, dengan itu mengimbangi defisit trigliserida dalam badan. Asid ursodoksikolik adalah agen hepatoprotektor dan koleretik yang merangsang hati dan saluran empedu dan melegakan hiperbilirubinemia.
- Dengan atresia biliard yang disahkan, portoenterostomi dilakukan oleh kaedah Kasai yang sudah berusia 1-2 bulan. Operasi ini secara signifikan meningkatkan kadar kelangsungan hidup, tetapi pada masa depan membawa kepada cholangitis berulang yang kerap, kolestasis berterusan dan kelewatan dalam perkembangan psikofisika.
- Sekiranya asal-usul alloimun dari cholestasis bayi baru disyaki (walaupun dengan diagnosis yang tidak disahkan), pentadbiran immunoglobulin intravena atau transfusi pertukaran ditunjukkan. Terhadap latar belakang sirosis yang cepat berkembang, pemindahan organ diperlukan.
Ramalan dan pencegahan kolestasis bayi baru lahir
Prognosis untuk kolestasis bayi yang baru lahir secara langsung bergantung kepada penyakit asas dan keberkesanan intervensi terapeutik. Apabila atresia saluran empedu dan ketiadaan campur tangan pembedahan awal dengan cepat membangunkan kegagalan hati. Selanjutnya, keadaan ini berubah menjadi sirosis dengan peningkatan hipertensi dalam vena portal pada bulan pertama kehidupan kanak-kanak.
Kematian berlaku, sebagai peraturan, pada usia 10-12 bulan. Penyebab berjangkit dan metabolik kolestasis baru lahir boleh mempunyai prognosis yang baik dan kursus yang progresif. Kerosakan hati alloimun akibat ketiadaan rawatan awal dalam kebanyakan kes adalah membawa maut.
Pencegahan kolestasis baru lahir termasuk perlindungan antenatal janin, kaunseling genetik perubatan untuk pasangan dan perancangan kehamilan, lawatan berkala ke klinik antenatal, laluan penuh semua ujian dan penyelidikan yang diperlukan.
Langkah-langkah ini memungkinkan untuk menilai risiko perkembangan penyakit genetik walaupun sebelum permulaan kehamilan dan untuk mengenal pasti penyakit berbahaya yang sudah di peringkat awal.
Apakah kolestasis bayi yang baru lahir, kami dapati. Baca gejala cholestasis pada wanita hamil.
Seperti artikel ini? Berkongsi dengan rakan-rakan anda di rangkaian sosial:
Kolestasis yang baru lahir
Cholestasis adalah pelanggaran penghapusan bilirubin, yang membawa kepada peningkatan bilirubin dan jaundis langsung. Terdapat banyak sebab yang diketahui oleh cholestasis, yang dikesan oleh peperiksaan makmal, pengimbasan hati dan saluran empedu dan kadang-kadang biopsi hati dan pembedahan. Rawatan kolestasis bergantung kepada punca.
Punca kolestasis yang baru lahir
Kolestasis boleh berlaku akibat gangguan extrahepatic atau intrahepatic atau apabila mereka digabungkan. Penyebab ekstrahepatik yang paling biasa adalah atresia saluran empedu. Terdapat sejumlah besar gangguan intrahepatik, yang digabungkan dengan istilah kolektif "sindrom hepatitis neonatal".
Atresia saluran empedu adalah satu halangan kepada saluran hempedu disebabkan oleh sklerosis progresif daripada saluran empedu extrahepatic. Dalam kebanyakan kes, atresia saluran empedu berkembang beberapa minggu selepas kelahiran, mungkin selepas proses keradangan dan perubahan cicatricial daripada saluran empedu extrahepatic (dan kadang-kadang intrahepatic). Keadaan ini jarang terjadi pada bayi prematur atau pada anak-anak selepas lahir. Punca tindak balas keradangan tidak diketahui, tetapi punca-punca menular dianggap sebagai punca.
Sindrom hepatitis neonatal (hepatitis sel gergasi) adalah proses keradangan di hati bayi yang baru lahir. Sejumlah besar penyebab metabolik, berjangkit dan genetik diketahui; dalam sesetengah kes, penyakit ini adalah idiopatik. Penyakit metabolik termasuk kekurangan alfa 1-antitrypsin, fibrosis kistik, hemochromatosis bayi yang baru lahir, kecacatan rantaian pernafasan dan pengoksidaan asid lemak. Penyebab berjangkit termasuk sifilis kongenital, virus ECHO, beberapa virus herpes (virus herpes simplex, sitomegalovirus); Virus hepatitis kurang berkemungkinan menyebabkan. Kecacatan genetik kurang biasa juga diketahui, seperti sindrom Alladjil dan kolestasis intrahepatic familial progresif.
Patofisiologi kolestasis yang baru lahir
Dalam cholestasis, penyebab utama adalah penyingkiran bilirubin yang tidak mencukupi, yang menyebabkan peningkatan bilirubin konjugasi dalam darah dan pengurangan asid hempedu dalam saluran gastrousus. Sebagai akibat daripada kandungan asid hempedu yang rendah dalam saluran pencernaan, malabsorpsi lemak dan vitamin larut lemak (A, D, E, K) berkembang, yang membawa kepada hipovitaminosis, kekurangan zat makanan, keterlambatan pertumbuhan.
Gejala kolestasis baru lahir
Gejala kolestasis dikesan semasa dua minggu pertama kehidupan. Kanak-kanak mempunyai penyakit kuning dan kerap gelap (konjugated bilirubin), najis acholic, hepatomegali. Jika kolestasis berterusan, gatal-gatal berterusan berkembang, serta gejala kekurangan vitamin larut lemak; lengkung pertumbuhan mungkin menurun. Sekiranya penyakit penyebabnya membawa kepada perkembangan fibrosis dan sirosis hati, hipertensi portal boleh berkembang, diikuti oleh ascites dan pendarahan gastrointestinal dari varices esophageal.
Diagnosis kolestasis baru lahir
Mana-mana kanak-kanak yang mengalami penyakit kuning selepas dua minggu menjalani pemeriksaan kolestasis dengan pengukuran total dan langsung bilirubin, enzim hati dan ujian hati fungsi lain, termasuk albumin, PT dan PTT. Cholestasis dikesan oleh peningkatan jumlah dan bilirubin langsung; apabila diagnosis kolestasis disahkan, kajian lanjut diperlukan untuk menentukan punca. Pemeriksaan ini merangkumi ujian mengenal pasti agen-agen yang berjangkit (misalnya, toksoplasmosis, rubela, sitomegalovirus, virus herpes, IC, virus hepatitis B dan C) dan gangguan metabolik, termasuk ujian air kencing untuk asid organik, serum untuk asid amino, antitrypsin alpha1, fibrosis kistik, air kencing untuk menentukan bahan-bahan pengurangan, ujian untuk galaktosemia. Pemeriksaan hati perlu dilakukan juga; penyingkiran kontras di dalam usus tidak termasuk atresia saluran empedu, namun ekskresi yang tidak mencukupi dapat diperhatikan baik sekiranya atresia saluran empedu dan dalam hepatitis yang teruk pada bayi baru lahir. Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut boleh membantu dalam menilai saiz hati dan visualisasi pundi hempedu dan saluran empedu biasa, tetapi data ini tidak khusus.
Sekiranya diagnosis tidak dibuat, biasanya lebih awal untuk melakukan biopsi hati. Bagi pesakit yang mempunyai atresia saluran empedu, peningkatan triad portal, percambahan salur hempedu, peningkatan fibrosis adalah tipikal. Hepatitis bayi baru lahir dicirikan oleh pelanggaran struktur lobulus dengan sel gergasi pelbagai teras. Kadang-kala diagnosis tetap tidak jelas, dan kemudian pembedahan diperlukan dengan cholangiography yang berfungsi.
Rawatan kolestasis yang baru lahir
Rawatan awal kolestasis baru lahir adalah konservatif dan terdiri daripada pemberian nutrisi yang mencukupi dengan pentadbiran vitamin A, D, E, K. Bagi kanak-kanak yang diberi formula, campuran dengan kandungan trigliserida rantai sederhana harus digunakan, kerana ia lebih baik diserap di bawah keadaan kekurangan asid empedu. Ia memerlukan pengenalan jumlah kalori yang mencukupi; kanak-kanak mungkin memerlukan lebih daripada 130 kcal / (kg x hari). Pada kanak-kanak yang mempunyai sedikit hempedu hempedu, menetapkan asid ursodeoxycholic dalam dos 10-15 mg / kg sekali atau dua kali sehari boleh mengurangkan gatal-gatal.
Tiada rawatan khas untuk bayi baru lahir. Kanak-kanak yang disyaki atresia di saluran empedu memerlukan pemeriksaan pembedahan dengan kolangiografi intraoperatif. Sekiranya diagnosis disahkan, Kasai portoenterostomy dilakukan. Sebaiknya, ini perlu dilakukan semasa dua minggu pertama kehidupan. Selepas tempoh ini, ramalan merosot dengan ketara. Selepas pembedahan, ramai pesakit mengalami masalah kronik yang serius, termasuk kolestasis berterusan, cholangitis menaik yang berulang, dan penambahan berat badan yang tertunda. Walaupun dengan rawatan yang optimum, banyak kanak-kanak mengalami sirosis dan pemindahan hati diperlukan.