Sirosis biliar utama

Penyakit utama: Satu bentuk viral hepatitis autoimun dan cirrhosis biliary primer dengan portal hipertensi sindrom (VRVP gred I).

I. Bahagian Pasport

Nama belakang, nama pertama, patronymic: pesakit T

Jantina: Perempuan

Tarikh lahir: 01/19/1975 (35 tahun)

Kediaman tetap: Baku

Profesion: Pengurus Jualan

Tarikh Diterima: 1/11/10

Tarikh Pengawasan: 02/08/10

· Sakit di hipokondrium kanan dan rantau epigastrik, memancar ke kawasan lumbar kanan

Iii. Sejarah penyakit sekarang (Anamnesis morbi)

Dia menganggap dirinya seorang pesakit sejak akhir tahun 2007, ketika dia mencatat kemerosotan nafsu makannya, mual, episod kencing gelap. Pada bulan Januari 2008 Ikterichnost sclera dan kulit muncul, dimasukkan ke hospital di hospital penyakit berjangkit di Baku, penanda virus hepatitis adalah negatif. Diagnosis: hepatitis aktif kronik, memulakan terapi dengan prednisone 30mg / hari dengan kesan, maka ubat itu dibatalkan. Pada musim panas tahun 2008. - pengulangan penyakit kuning, menyatakan pembengkakan kaki bawah, demam rendah. Kajian MRI (Institut Vishnevsky), gambar yang sepadan dengan sirosis hati, menunjukkan pengembangan sederhana saluran empedu biasa. Pada akhir Ogos 2008, dia dimasukkan ke hospital untuk pemeriksaan dan rawatan di klinik EM. Tareeva. peperiksaan ditanda penyakit kuning, pembesaran hati dan limpa, peningkatan AST (9,5N), ALT (4,5N), GGT (10N), phosphatase alkali (7N), LE - sel + AMA +. Diagnosis: sirosis dalam keputusan bentuk varian hepatitis autoimun dan rendah biliary cirrhosis tinggi tahap aktiviti dengan hipertensi portal (esophageal varices Art I, ascites anamnestic.), Hepatoselular kekurangan (hypoalbuminemia, hypoprothrombinemia, gipoholinesterazemiya). Rawatan prednisolon 40 mg / hari, Ursofalk 1500 mg / hari, Maalox, veroshpiron 50 mg / hari. Akibat rawatan, keadaan bertambah baik, penyakit kuning menurun, suhu badan kembali normal, dan edema anggota badan yang lebih rendah hilang. Selepas keluar, diperhatikan di tempat kediaman, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan kepada 7.5 mg / hari, ursofalk 1500 mg / hari. Pada bulan lepas, keadaan kesihatan semakin buruk: kecacatan sclera, sakit di hipokondrium yang betul, dan kelemahan umum muncul. Rawatan ini untuk pemeriksaan dan pembetulan terapi.

Iv. Kisah hidup (namnesis vitae)

Data biografi ringkas. Dilahirkan pada tahun 1975 Di Baku. Dalam perkembangan dari rakan sebaya tidak ketinggalan. Pendidikan tinggi.

Sejarah buruh. Dia mula bekerja pada usia 23 tahun sebagai pengurus di Baku.

Sejarah keluarga. Ibu bapa masih hidup, tidak mengalami penyakit kronik. Keturunan tidak dibebani.

Sejarah ginekologi: Bulanan dari umur 14 tahun, didirikan dengan segera, 4 hari selepas 28 hari, sederhana, tidak menyakitkan, sejak tahun 2007. tidak teratur, sehingga amenorea. Tidak berkahwin, tidak ada kehamilan

Sejarah isi rumah dan watak pemakanan adalah memuaskan.

Tabiat buruk. Merokok, penyalahgunaan alkohol dan penggunaan dadah dinafikan.

Penyakit yang ditangguhkan. Infeksi kanak-kanak: cacar air.

Sejarah epidemiologi tanpa ciri-ciri. Tiada hubungan dengan pesakit dengan hepatitis virus dan tuberkulosis. Darah dan komponennya tidak melimpah.

Sejarah alergi. Tanpa ciri-ciri.

Sejarah insurans: Dasar insurans tersedia.

V. Status (status praesens)

Pemeriksaan am

Syarat yang memuaskan. Kesedaran adalah jelas. Kedudukan ini aktif.

Membina hypersthenic. Ketinggian - 170cm. Berat badan - 84kg. BMI - 29 (meningkat). Postur lurus, berjalan cepat. Suhu badan 36.5 ° C

Kenyataan muka tenang.

Kulit merah jambu pucat, kering. Turgor disimpan. Pertumbuhan rambut wanita. Kuku bentuk yang betul (tidak ada gejala "gelas menonton" dan "tongkat"), warna merah jambu pucat, kerapuhan dan hentakan tidak hadir. Warna merah jambu pucat yang kelihatan, basah, ruam pada membran mukus (enantem) tidak. Sclera subicteric.

Tisu lemak subkutaneus dikembangkan secara berlebihan, diedarkan secara sama rata. Tiada edema. Kesakitan lemak subkutaneus tidak dikesan, tidak ada crepitus. Submandibular, berhubung dgn hujung, parotid, lebih-dan subclavian, axillary, siku, nodus limfa inguinal tidak dirasai. Kulit di atas nodus limfa tidak berubah, tidak ada rasa sakit pada palpasi.

The pharynx tidak hyperemic, tonsil tidak menonjol dari gerbang depan. Tiada pembengkakan.

Otot berkembang dengan memuaskan. Tonus dan kekuatan disimpan. Tiada kelembutan atau kelembutan semasa palpasi.

Bentuk tulang tidak berubah. Tiada ubah bentuk. Tidak ada rasa sakit pada palpation dan mengetuk.

Tiada sendi konfigurasi biasa, kesakitan, hiperemia kulit, bengkak pada sendi. Pergerakan aktif dan pasif dalam sendi dalam norma fisiologi, tidak ada kerumitan semasa pergerakan.

Sistem pernafasan

Bentuk hidung tidak berubah. Bernafas melalui hidung adalah percuma, tidak sukar. Membran mukus hiperemia, pelepasan dari hidung tidak. Larynx tidak cacat, tidak dipindahkan, tidak bengkak. Suara itu kuat, jelas, serak dan aphonia tidak.

Thorax hypersthenic. Supra dan subclavian fossa terlicin. Arus rusuk turun kosmik, ruang intercostal melebar. Sudut epigastrik membosankan. Bahu dan tulang selangka tidak menonjol. Saiz anteroposterior dada ialah 2: 3 lateral. Sangkar ribut bersifat simetris. Kelengkungan tulang belakang di sana. Lilitan Thorax 90 cm. Lawatan pernafasan 8 cm.

Jenis pernafasan bercampur-campur. Pergerakan pernafasan adalah simetri, otot tambahan tidak terlibat. Bilangan nafas adalah 14 minit seminit. Pernafasan adalah berirama, mendalam, dengan tempoh yang sama dalam fasa penyedutan dan pembuangan.

Palpasi dada tidak menyakitkan, anjal. Gegaran suara pada bahagian simetri dada adalah sama, tidak berubah.

Lebih dari keseluruhan permukaan dada ditentukan oleh bunyi perkusi pulmonari yang jelas.

Sirosis biliar utama

Pemeriksaan pesakit dengan diagnosis awal sirosis hati dari etiologi yang tidak ditentukan. Penentuan komplikasi yang berkaitan. Rancangan pemeriksaan dan rawatan, perumusan diagnosis akhir. Ligation endoscopic varises daripada esofagus.

Hantar kerja yang baik dalam asas pengetahuan adalah mudah. Gunakan borang di bawah.

Pelajar, pelajar siswazah, saintis muda yang menggunakan asas pengetahuan dalam kajian dan kerja mereka akan sangat berterima kasih kepada anda.

SBEE HPE "Universiti Perubatan Krasnoyarsk State. prof. V.F. War-Ash

Kementerian Kesihatan Persekutuan Rusia

Jabatan Perubatan Dalaman nombor 2 dengan kursus ini

DIAGNOSIS KLINIKAL: Cirit-birit primer utama (AMA positif) kelas B untuk Anak-Minum. Komplikasi: Hipertensi Portal (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), ensefalopati hepatik I st. HPAI dengan aliran darah cagaran) Kegagalan sel hepatik, gastritis kirrotik: bulbit erosif

Kurator: 422 kumpulan pelajar

Fakulti Perubatan Vzhesinskaya Maria Alexandrovna

Krasnoyarsk, 2015

1. Nama penuh: Olga Petrovna Firsova

3. Umur: 63 tahun

4. Kebangsaan: Rusia

5. Pendidikan: Khas khas

6. Specialty: Perunding-Operator di Sberbank Persekutuan Rusia

7. Tempat kerja: Pesara

8. Tempat kediaman: G. Borodino y. Harapan 2

9. Tarikh kemasukan, apabila diarahkan, dengan diagnosis apa: 1.09.2015, diarahkan oleh doktor daerah dengan diagnosis sirosis hati.

10. Diagnosis awal: Cirrhosis hati etiologi yang tidak ditentukan.

11. Diagnosis klinikal Cirrhosis biliary primer (AMA-positif) kelas B dalam Child-Drink. Komplikasi: Hipertensi Portal (Ascites, GVHD III.st., Splenomegaly), ensefalopati hepatik I st. HPAI dengan aliran darah cagaran) Kegagalan sel hepatik, gastritis kirrotik: bulbit erosif.

Pesakit mengadu sakit yang berulang pada hipokondrium yang betul, rasa kenyang, kepahitan di dalam mulut, belching, dan rasa mual. tidak terikat dengan apa-apa, peningkatan saiz abdomen (sehingga 120 cm), pembengkakan kaki, peningkatan suhu di malam hari ke nombor subfebril (37.2 ˚ 0) dengan menggigil, kadang-kadang kulit gatal. Selera disimpan. Pengurangan berat badan sebanyak 10 kg selama 2 bulan. Kerusi ini biasa, dihiasi, tanpa kekotoran patologis, terkadang sembelit hingga 2-3 hari.

Sehingga Jun 2015, tiada aduan dari organ pencernaan telah diperhatikan. Dari bulan Jun, rasa sakit muncul di kawasan perut kanan dan peningkatannya (sehingga 120 cm di lilitan). Dia beralih kepada doktor di tempat kediaman, menurut pemeriksaan ultrasound, ascites dikesan. Diuretik ditetapkan (Verasponer, furoimimide) dan hepatoprotectors (Heliver). Terhadap latar belakang ini, jumlah abdomen mula menurun dan berat badan mula menurun (dia kehilangan 10 kg dalam 2 bulan). FGS mendedahkan urat varikos esophageal, gastritis cetek, bulbit erosif. Menurut irigoskopi, tiada patologi. Dihantar kepada KKB untuk menjelaskan diagnosis. Semasa pemeriksaan pesakit luar di KKB - cytolisis sehingga 2.5 norma, hiperbilirubinemia kepada 42 kerana kedua-dua pecahan, peningkatan sederhana dalam kolestasis, peningkatan ESR sehingga 63, penanda VH adalah negatif; ultrasound - tanda-tanda sirosis hati dengan perkembangan aliran darah cagaran, cecair di pinggul; pada vena varikos FGS esophageal III Art. Di hospital untuk menjelaskan etiologi penyakit, terapi pembetulan.

Pesakit lahir bayi jangka panjang. Adakah anak kedua dalam keluarga. Dibangunkan dan dibesarkan dalam keadaan yang baik dan keadaan hidup. Perkembangannya adalah normal. Dia mula bekerja pada usia 18 tahun. Bahaya pekerjaan tidak mempunyai. Dia tinggal dan bekerja di Borodino. Pada masa ini, pesakit adalah pesara. Pekerjaan terakhir selama 15 tahun tidak mempunyai bahaya profesional. Tempat pekerjaan: perunding pengendali di Sberbank Persekutuan Rusia. Kerja di dalam rumah, waktu kerja 8 jam, istirahat makan tengah hari 30 minit, 1 hari dalam seminggu, bercuti 28 hari setahun. Jumlah keluarga adalah 8 orang (suami, 2 anak, 4 cucu). Dia tinggal bersama suaminya di sebuah rumah persendirian. Sakit pemakanan biasa. Sering tinggal di udara segar, kurang senaman. Kehidupan seks hidup dengan 20 tahun. Sejarah 5 kehamilan, 2 kelahiran. Menstruasi berakhir pada usia 50 tahun.

Penyakit yang ditangguhkan: Cacar air, difteri, campak dalam masa kanak-kanak, penolakan tuberkulosis, penolakan hepatitis, penafian diabetes, penularan penyakit buah pinggang, asma bronkial menafikan, penyakit menular seksual menafikan, asma bronkial menafikan, penafian HIV. Operasi yang dipindahkan: tiada.

Sejarah keluarga: nenek-adenocarcenome perut.

Sejarah alergi: tidak hadir.

Keadaan keseluruhannya memuaskan. Kesedaran adalah jelas. Kedudukan pesakit aktif. Bina jenis normostenicheski yang betul, ketinggian 160 cm, berat 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (sesuai dengan norma). Pemakanan adalah memuaskan. Postur lurus. Suhu badan 36.2 mm Hg. Kulit adalah terlalu panas. Terdapat gatal-gatal. Pada kulit dada, bahu, pelbagai tereangiectasia, pada kulit perut ke kanan tandan terdapat formasi yang serupa dengan erythema nodosum, sehingga diameter 4 cm. Membran mukus yang kelihatan kuning (sclera). Pertumbuhan rambut pola perempuan. Turgor kulit dikurangkan. Plat kuku bulat, berwarna merah jambu pucat.

Perkembangan keseluruhan sistem otot adalah baik, tidak ada rasa sakit ketika merasakan otot. Atrofi dan hypertrophy kumpulan otot individu tidak dipatuhi. Seals dalam ketebalan otot tidak dikesan. Nada otot disimpan. Kekuatan otot anggota atas dan bawah cukup. Kesan tulang yang tidak dikenal pasti. Kesakitan tentang menoreh dan palpation tidak dikesan. Tiada kesakitan apabila merasakan sendi. Gabungan konfigurasi biasa. Mobiliti aktif dan pasif di dalam sendi sepenuhnya.

Nodus limfa tidak digambarkan, tidak dapat dirasakan. Kulit warna kuning yang bersebelahan dengan nodus limfa, selulosa hipodermik tidak berubah.

Pemeriksaan dada: Bentuk dada adalah silinder. Bahagian kiri dan kanan adalah simetri, tulang belakang dan bilah bahu terletak pada tahap yang sama. Kedua-dua bahagian dada terlibat dalam tindakan bernafas sama rata. Kyphosis Thoracic tanpa perubahan. Sudut epigastrik ialah 90 o. Jenis pernafasan bercampur-campur. NPV - 17 seminit. Irama bernafas betul

Palpasi dada: palpasi dada tidak menyakitkan. Keanjalan dada adalah memuaskan. Gegaran suara adalah sama di kedua-dua belah pihak. Lilit dada adalah pada sudut sudut bilah bahu di belakang dan tulang rusuk IV di depan: dengan pernafasan yang tenang itu 95 cm, pada ketinggian maksimum penyedutan 105 cm, pada ketinggian maksimum 90 cm.

Perkembangan dada:

Dengan perkusi komparatif, bunyi pulmonari yang jelas dicatatkan di kawasan simetri.

Sejarah kes sirosis hati.

Diagnosis klinikal:

Primer: Cirrhosis, fasa aktif.

Komplikasi: Splenomegaly, Hepatomegaly, hipertensi portal.

Berkaitan: Cholelithiasis, cholecystitis kronik kronik.

PASSPORT BAHAGIAN.

Profesion, tempat kerja, kedudukan:

Tarikh kemasukan ke klinik:

Tarikh pelepasan dari klinik:

Diagnosis pada kemasukan: Cirrhosis

Primer: Cirrhosis, fasa aktif.

Komplikasi: Splenomegaly, Hepatomegaly, hipertensi portal.

Berkaitan: Cholelithiasis, cholecystitis kronik kronik.

ADUAN PESAKIT

Aduan kesakitan yang berulang di hipokondrium kanan, menarik di alam, muncul ketika duduk, tidak dikaitkan dengan makan. Nota dengan cara yang sama, kesakitan yang berterusan dalam hipokondria kiri tidak dikaitkan dengan kedudukan makan dan badan, masa sepanjang hari. Aduan berasa sengit di kaki pada waktu malam. Juga, sakit kepala sering timbul pada waktu malam, berehat, kesakitan biasanya tidak lega, rasa sakit berlangsung selama beberapa jam. Meningkatkan keletihan, kelemahan yang tidak dinikmati, penurunan prestasi, kelesuan. Mengurangkan berat badan. Perasaan tepu pesat dan limpahan perut, berat di perut atas, kembung, kerusi yang tidak stabil. Mual, rasa pahit di mulut, kekeringan, intoleransi terhadap makanan berlemak, muffin baru dibakar, belching. Mengurangkan libido.

SEJARAH PENYAKIT INI

Beliau menganggap dirinya seorang pesakit sejak tahun 1999, ketika ia mula melihat keparahan dan rasa sakit di hipokondrium kanan, mual, selera makan, dan rasa sakit umum. Kehilangan berat dramatik sebanyak 40 kilogram. Dalam hubungan ini, beliau berpaling kepada doktor tempatan dan dihantar untuk pemeriksaan ke hospital bandar ketiga di mana biopsi hati dilakukan dan sirosis hati didiagnosis, fasa aktif, pembubaran jenis vaskular dan subkompensasi parenchymal. Pesakit diberi kumpulan kedua kecacatan. Selepas rawatan (penerimaan Veroshpiron dan Cerukal), pesakit berasa lebih baik. Pada bulan Mac dan Julai, pesakit telah berdarah dari urat esofagus, dan oleh itu telah dirawat di hospital. Setelah itu dia didaftarkan dengan ahli gastroenterologi. Telah dirawat setiap tahun di hospital di klinik itu. Rumah sakit terakhir di jabatan gastroenterologi Biro Reka Bentuk pada bulan Februari 2001 dengan diagnosis sirosis hati, fasa aktif, dekompensasi jenis vaskular. Kajian itu mendedahkan: Sindrom hipertensi portal (kepala ubur-ubur, splenomegali, vena esophageal dengan pendarahan berulang, hypersplenism), menurut ultrasound perut dalam tempoh masa ini, hati tidak diperbesar,

permukaannya agak kecil. Limpa 210x86 mm dengan ketara diperbesarkan. Cecair bebas di rongga perut tidak dikesan. Secara umumnya, analisis darah menurunkan hemoglobin kepada 77 g / l, besi serum 11.6 μm / l.

SEJARAH HIDUP PESAKIT

Lahirkan anak pertama dalam keluarga dari kehamilan yang pertama. Beliau tinggal di bandar Tomsk pada tahun 1950. Beliau tinggal di bandar Tomsk pada tahun 1950. Secara aktif terlibat dalam sukan. Sehingga 8 tahun dia tinggal di sebuah rumah kayu, maka sebuah apartmen yang selesa. Pemakanan teratur, pelbagai. Selepas tamat pengajian, beliau menerima pendidikan khas menengah. Sejurus selepas berkhidmat dalam tentera pada usia 21, dia mula bekerja di perusahaan Sibkabel sebagai pembina (kerja yang berkaitan dengan buruh fizikal keras, debu kimia theurama). Pada tahun 1991, diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin didiagnosis. Tahap glukosa meningkat kepada 27 mm / l, terasa baik pada tahap 10-11 mmol / l. Pada tahun 1999, OKB didiagnosis dengan cholelithiasis. Beliau telah berkahwin dan mempunyai dua anak yang sihat. Kondisi perumahan dan keadaan pada masa ini memuaskan. Ibu meninggal dunia akibat peritonitis pada usia 76 tahun, bapa infark miokard pada usia 80 tahun. Tabiat yang berbahaya: merokok pada usia 7 tahun, berhenti pada usia 30 tahun, menyalahgunakan alkohol pada usia 21 tahun, kebanyakannya minuman keras, menurut pesakit yang tidak pernah diminum sejak tahun 1999. Reaksi alergi tidak diperhatikan. Hepatitis berjangkit, penyakit kelamin, malaria, kepialu dan tuberkulosis menafikan. Selama enam bulan yang lalu, darah tidak disalurkan, tidak dirawat di doktor gigi, disuntik, tidak meninggalkan bandar, dan tidak mempunyai hubungan dengan pesakit berjangkit. Penyakit neuropsychik dalam diri dan saudara mara menafikan.

OBJEKTIF NEGARA PESAKIT DALAM MASA INI

Keadaan keseluruhannya memuaskan. Kesedaran adalah jelas, kedudukannya aktif, mood baik, tindak balas terhadap pemeriksaan adalah mencukupi.

Perlembagaan jenis normostenik, sudut epigastrik 90 °. Ketinggian 165cm, berat 65kg, suhu 36.6 °.

Semasa memeriksa bahagian individu dari patologi badan tidak dijumpai.

Kulit dan membran mukus kelihatan pucat, bersih, tidak terdapat tapak pigmentasi. Kulit longgar, berkedut, turgor dikurangkan. Ruam pada kulit tidak hadir, kulit adalah kelembapan biasa. Kotak ini dibangun mengikut umur dan jantina. Kuku bentuk yang betul, tidak rapuh, tali silang tidak ada.

Lemak subkutan adalah sederhana, asid lemak di bawah skapula adalah 7 cm. Paling ketara pada perut. Edemas tidak hadir.

Nodus limfa submandibular tunggal, saiz kacang, konsistensi lembut, mudah alih, tidak menyakitkan, tidak disalurkan kepada tisu sekitarnya. Hipoksia, serviks, supraclavicular, subclavian, siku, axillary, inguinal, popliteal tidak dapat dirasakan.

Sistem otot dibangun dengan memuaskan, nada dan kekuatan cukup, tidak ada rasa sakit. Keutuhan tulang tidak rosak, tidak peduli dengan palpation dan pemukulan. Sendi tidak berubah secara luaran, tidak ada rasa sakit pada palpation.

Sistem pernafasan

Pemeriksaan: bernafas melalui hidung adalah percuma, tanpa pelepasan, tidak ada rasa sakit. Membran mukus adalah bersih dan lembab. Nosebleeds tidak hadir.

Tekak tanpa ubah bentuk, suara kuat, tulen, tanpa perubahan.

Thorax bentuk biasa, simetri. Fossae supraclavicular dan subclavian lemah, sama pada kedua-dua belah pihak. Laluan rusuk adalah normal, ruang intercostal tidak diperpanjang. Saiz sudut epigastrik 90 °. Skapula dan klavula tidak menonjol, apabila lengan diturunkan, skapula rapat mengikuti dada.

Kekerapan pernafasan pernafasan 16 per minit, berirama, kedalaman sederhana, kedua-dua bahagian dada secara merata terlibat dalam tindakan pernafasan. Pernafasan abdomen. Nisbah tempoh fase penyedutan dan pernafasan tidak terganggu. Nafas dibuat secara senyap-senyap, tanpa penyertaan otot tambahan.

Palpation: Sakit tidak hadir. Dada itu tahan, suara gemetar tidak berubah, ia sama-sama dilakukan di kedua-dua pihak.

Perkusi komparatif: Perkusi bunyi paru-paru yang jelas di seluruh permukaan paru-paru.

Sirosis biliar utama

AKADEMI PERUBATAN NEGARA OMSK

CHAIR: Terapi hospital dengan kursus endokrinologi

Ketua Jabatan: MD, Professor Sovalkin V.I.

Pensyarah: PhD, Ass. Smirnova L.M.

Justifikasi diagnosis dan rawatan pesakit:

Goncharov Sergey Vladimirovich, 49 tahun (23.11.1964.)

Penyakit utama: Sirosis biliar utama, peringkat kursus klinikal yang maju.

Komplikasi diagnosis utama:. Kardiomiopati Metabolik. CHF 1. FC 1

Patologi bersamaan: Cholecystitis kronik, keterpurukan. Pankreatitis kronik. Pankreas badan. Gastritis kronik, kemerosotan. Duodenitis kronik, keterukan. Penyakit kolon diverikular: pelbagai divertikula kolon. Buasir kronik. Fibrosis selepas radang lobus atas paru-paru kanan. DN 0-1.

604 kumpulan, Fakulti Perubatan Am.

Diagnosis pembezaan dan justifikasi diagnosis

Dalam gambaran klinikal penyakit ini pesakit, sindrom berikut boleh dibezakan:

- Sindrom Cholestasis: Gatal kulit yang berisiko sederhana, diperparah pada waktu petang; Kulit kelihatan kuning; B / x ujian darah dari 02.21.2014 - Alat 96 unit / l., ALP 547 unit / l.

- Sindrom nyeri abdomen: aduan sakit di abdomen, terutamanya di kawasan iliac yang betul.

Sindrom utama.

Penyebab kes sindrom kolesterol ini adalah sindrom kolesterol. Sindrom ini terjadi dengan halangan saluran empedu extrahepatic, kololitis sclerosing utama, hepatitis virus kronik, hepatitis autoimun, dan sirosis utama hempedu. Dalam hal ini, penyakit pesakit Goncharova S.V. harus membezakan:

Cholangitis sclerosing primer dan halangan saluran empedu extrahepatic. Apabila melakukan cholangiography endoskopik pada tahun 2005. tidak menerima data untuk pengesahan diagnosis.

Hepatitis virus kronik. Mesti disahkan makmal. Ujian darah untuk HbsAg dan aHCV pada 02/21/2014: aHCV- negatif. HbsAg - negatif.

Hepatitis autoimun. Diagnosis itu disahkan makmal. Hasil kajian 2008 untuk penanda hepatitis autoimun adalah negatif.

Sirosis biliar utama.

Mereka mengatakan memihak kepada cirrhosis biliar utama data makmal dan kajian instrumental: - B / x ujian darah dari 02.21.2014 - Mengenai. kolesterol - 7.06 mmol / l., Alat 96 e / l., ALP 547 unit / l, GGT 263 unit / l. - Pada tahun 2008 Keputusan positif diperoleh apabila ujian untuk antigen M2

Selepas diagnosis pembezaan penyakit pesakit yang diawasi, Goncharova S.V. tetapkan diagnosis klinikal berikut:

Penyakit utama: Sirosis biliar utama, peringkat kursus klinikal yang maju.

Komplikasi diagnosis utama:. Kardiomiopati Metabolik. CHF 1. FC 1

Patologi bersamaan: Cholecystitis kronik, keterpurukan. Pankreatitis kronik. Pankreas badan. Gastritis kronik, kemerosotan. Duodenitis kronik, keterukan. Penyakit kolon diverikular: pelbagai divertikula kolon. Buasir kronik. Fibrosis selepas radang lobus atas paru-paru kanan. DN 0-1.

Justifikasi diagnosis

Diagnosis "Sirosis biliar utama»Sahkan:

-aduan kepada: sakit kesakitan di hipokondrium kanan dengan penyinaran ke bahagian bawah belakang, bertambah buruk selepas makan, gatal-gatal kulit, keamatan sederhana, teruk pada petang, kelemahan umum, keletihan

-data makmal dan kaedah penyelidikan instrumental: -B / x ujian darah dari 02.21.2014 - Perihal. kolesterol - 7.06 mmol / l., Alat 96 e / l., ALP 547 unit / l, GGT 263 unit / l. - Pada tahun 2008 Keputusan positif diperoleh apabila ujian untuk antigen M2

Kami merawat hati

Rawatan, simptom, ubat

Sejarah cirrhosis biliar utama

,,,., (120),, (37.2 0),.. 10 2., 2-3.

2015 (120).. (,) (). (10 2).,.. - 2.5, 42, 63,; -,; Iii..

.. -.. 18.... 15 : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).... 20 5, 2. 50.

..., 160, 60. = 23/2 ()... 36.2.... 4 ().., -.

2. -, 14 * 8.2 * 7, 12.0; 6.62,

3. - (14 * 8.2 * 7) (13.4-7.02).

5. -: (70.4 /), (89.1 /), (262 /).

6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).

Rp.: Caps. Omeprosoli 0.02

Rp.: Caps. Veroshperoni 0.1

Rp.: Caps. Urodesi 0,25

Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED

Rp.: Sol. Sterofundini 500ml

Rp.: Tab. Anaprilini 0.04

Rp.: Sol. Furosimidi 100 ml

Matriks IU 22 X..1403

: 14.0 (N 15) 12.0 (N 12.5) 8.2 (N 10) 6.62 (N 5 - 6)

: 2.35 (N 3.0), 1.6 (N 2.0), 1.8 (N 3.5)

, 13.4 * 7.02 (N 12.0 * 5.5)

. 28.23 / (28.00 - 44.00)

76.60 / (65.00 - 85.00)

.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)

SLA / LP IgG 4.60 / (0.00 - 20.00);

-2 87.80 [>] / (0.00 - 10.00);

LKM-1 IgG 5.70 / (0.00 - 20.00);

. / 3/3 - (4),, 0.3. 12..

.. 36.7.. 100,,,,,.. 2-3... 130/80..., 17 /., 72./.....

.. 36.6.. 130/80..., 18 /., 79./..... 109.

: 87.7 / (0.0-31.0), 63.8 / (0.0-34.0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32.4 (1.7-20.0) / 13.7 (0.0-4.6), 6.91 / (0.0-5.3)

2. Caps. Omeprosoli 0.02

Topi. Veroshperoni 0.1 2 3 /.

4. Caps. Ursodesi 0.25 1 3 /.

5. Dr. Pankriatini 25 ED 2 3 /.

6. Sol. Sterofundini 500ml 1 /.

7. - Tabl. Anaprilini 0.04 2

8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /

.. 36.7.. 135/80..., 18 /., 74./..... 92

:.. Iii. : -2 87.8 / (0.0-10.00).

01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.),.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ()....

4.: (0.4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.

6. 1 3 7 - 0.5 2 2 / 0.5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.

8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).

9.: () 300 / + 40-80 /. - 100-150 /, 40-80 2-3.

10. (-) 1., 200, 3,, 10.

Baca lebih lanjut

Navigasi Rekod

Tambah komen Batal balasan

Cari kami

Alamat
123 Main Street
New York, NY 10001

Jam tangan
Isnin - Jumaat: 9: 00-17: 00
Sabtu dan Ahad: 11: 00-15: 00

Mengenai laman web ini

Mungkin ada tempat yang bagus untuk memperkenalkan diri, laman web anda atau mengucapkan terima kasih.

Sirosis biliar utama

Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit kronik yang merosakkan kronik saluran empedu interlobular dan septal yang bersifat autoimun, yang membawa kepada perkembangan kolestasis.

Kejadian penyakit cirrhosis biliar utama

PBC adalah penyakit etiologi yang tidak diketahui, di mana saluran hempedu intrahepatik dimusnahkan secara beransur-ansur. Pada tahun 1826, Rayer, dalam karyanya "Penyakit Kulit," menerbitkan laporan pertama mengenai xanthomas dan xanthelasmas yang ditemui pada wanita pertengahan umur. Penyakit ini mula-mula digambarkan pada 1851 oleh Addison dan Gall, yang menemui hubungan antara keadaan kulit (bukit xanthomas) dan hepatopati. Istilah "PBC" tidak tepat, seperti pada peringkat awal proses patologi terdapat tanda-tanda cholangitis yang merusak non-suppuratif kronik.

Prevalens. Prevalens purata PBC ialah 40-50 kes bagi 1 juta orang dewasa. Penyakit ini diterangkan di hampir semua kawasan geografi. Ia berlaku terutamanya pada wanita (nisbah lelaki dan wanita yang terlibat adalah 6:10, masing-masing) dari umur purata (35-60 tahun) dan mungkin mempunyai ciri keluarga. Kebarangkalian membina penyakit di keluarga terdekat adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Setiap tahun, PBC jatuh dari 4 hingga 15 orang setiap 1 juta penduduk.

Kursus penyakit cirrhosis biliar utama

Terdapat kaitan antara kejadian PBC dan antigen histocompatibility: khususnya, B8, DR3, DR4, DR2 adalah ciri-ciri pelbagai penyakit autoimun. Di samping itu, antigen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA sering dijumpai. Data-data ini menunjukkan peranan penting latar belakang imunogenetik, yang menentukan kecenderungan keturunan. Pembangunan PBC mesti mengambil kira faktor persekitaran. Peranan faktor pencetus dituntut oleh pelbagai agen bakteria yang boleh mencetuskan tindak balas imun kerana meniru molekul dengan Er-subunit piruvat dehidrogenase, yang merupakan sasaran untuk AMA, dan peptida reseptor kelas II HLA. Peranan faktor hormon tidak dikecualikan, dengan mengambil kira nisbah bilangan wanita dan lelaki yang dijangkiti.

Penyakit ini disebabkan oleh gangguan imun yang ketara yang membawa kepada pemusnahan saluran hempedu. Pada masa ini, tiga mekanisme kemungkinan pemusnahan imun epitel biliari di PBC dipertimbangkan:

• Induksi tindak balas sel T disebabkan oleh interaksi antara sel-sel antigen-presenting dan T-helper type 1.
• Interaksi langsung T-pembantu dengan MHC antigen (kompleks histokompatibilitas utama) Kelas II, dinyatakan pada cholangiocyte. Dalam kedua-dua kes ini, kemusnahan boleh dilakukan oleh kedua-penyebab T-limfosit dan NK-limfosit dengan penyertaan antibodi dalam tindak balas sitotoksis selular yang bergantung kepada antibodi.
• Kerosakan sel oleh sitokin pro-radang larut yang disekat oleh interaksi sel penyerahan antigen (APC) dengan T-pembantu. Tanda segera kematian sel dalam epithelium bilier adalah apoptosis, yang boleh dilakukan oleh jenis 1 T-pembantu yang membawa ligan Fas dan disekresi oleh subpopulasi sitokin (IFN-y, IL-2). Pada masa ini, persoalan sedang dibincangkan sama ada sel-sel epitel bilier sendiri boleh menjalankan pembentangan antigen oleh CD4 + T-limfosit atau ini memerlukan bantuan AIC profesional. Ekspresi nyamuk antigen histocompatibility kelas II (HLA-DR dan DQ) dan molekul melekat interselel (ICAM-1) pada cholangiocytes pada pesakit dengan PBC berhujah memihak kepada mekanisme pertama. Dalam perkembangan lanjut PBC terdapat kerosakan kimia pada hepatosit disebabkan oleh pelanggaran saliran hempedu, akibat pemusnahan saluran hempedu kecil. Bilangan saluran hempedu intrahepatik berkurang, yang menyumbang kepada pengekalan asid hempedu, bilirubin, kolesterol, tembaga, bahan lain yang biasanya dirembeskan atau dikeluarkan ke dalam hempedu. Kepekatan tinggi asid hempedu dan bahan lain memburukkan lagi kerosakan pada sel-sel hati.

Di PBC, tindak balas yang sama dengan penolakan rasuah mungkin khusus untuk disfungsi T-limfosit sitotoksik. Saluran epitelium dan hempedu yang menyusup dengan limfosit T sitokotoksik dan limfosit SB4-limfosit Cytokin yang dihasilkan oleh limfosit T yang aktif menyumbang kepada kerosakan pada sel epitelium saluran empedu (duktus) Dalam kes ini, bilangan dan fungsi fungsian penekan T berkurangan. Meningkatkan pengeluaran antigen kelas I HLA dan ungkapan antigen kelas HLA d0. seolah-olah menjadi peranan sistem imun dalam pemusnahan saluran-saluran. Terdapat kehilangan toleransi terhadap tisu yang membawa sejumlah besar antigen histocompatibility. Dengan banyak ciri, PBC mewakili rasuah berbanding reaksi tuan rumah.

Perhatian perlu dibayar kepada penghasilan isohemagglutinin, yang ditentukan dalam kepekatan yang lebih tinggi dalam serum pesakit dengan PBC berbanding dalam serum pesakit dengan penyakit hati yang lain.

Dalam patogenesis PBC, peranan penting diberikan kepada antigen mitokondria dan AMA. Mekanisme langsung kematian sel epitel empedu adalah apoptosis, yang boleh dilakukan oleh T-pembantu jenis 1 yang membawa Fas-ligand, sitokin IFN-y, IL-2. Mungkin autoantigen utama dikaitkan dengan mitokondria. AMA spesifik dikesan dalam 35% pesakit dan berfungsi sebagai penunjuk mekanisme autoimun PBC. ANA dikesan dalam 20-50% pesakit. Kehadiran AMA yang terletak pada membran mitokondria dalaman khusus untuk kompleks 2-oxoacid dehydrogenase yang terletak di dalam membran mitokondria dalam adalah ciri untuk PBC. Di PBC, autoantibodi yang paling kerap dikesan ke komponen ER dari kompleks pyruvate dehydrogenase (PDC-E2) AMA menghalang aktiviti PDC-Er bertindak sebagai sasaran imun yang dominan. Antibodi diwakili oleh IgG3IgM dan dijumpai dalam serum dan hempedu pesakit. Hubungan antara aktiviti proses dan tahap PB-spesifik PBC dalam serum telah ditubuhkan. Sasaran untuk perkembangan tindak balas keradangan dan tindak balas imun adalah saluran hempedu AMA yang berkaitan dengan membran apikal sel epitelium saluran empedu, di permukaan yang merupakan protein kompleks kelas histokompatibiliti utama (MHC) II. Ekspresi lanjut berlaku di peringkat akhir penyakit ini. Kehadiran sel T yang aktif dikaitkan dengan proses nekroinflamasi yang berterusan dalam saluran hempedu. Molekul pelekat yang meningkatkan tindak balas imun dijumpai pada sel-sel epitelium biliary dan pada limfosit. T-limfosit memainkan peranan utama dalam kerosakan saluran empedu intrahepatik. Dalam darah perut dan hati pesakit PBC, T-pembantu R-E2 yang khusus SB4 dikesan (Txi dan TX2). Di hati pesakit, Txi mendominasi, merangsang tindak balas imun selular melalui pengeluaran IL-2 dan IFN-y. Pada pesakit dengan antibodi anti-mitokondria (AMA) dikesan dalam darah dalam 95% kes. Telah ditubuhkan bahawa mitokondria adalah pengeluar utama yang bebas. Radikal dalam badan, pembentukan yang meningkat dengan kepekatan intraselular tinggi garam hempedu. Radikal bebas mencetuskan pengaktifan caspases yang menjalankan cadang apoptotik, yang akhirnya membawa kepada kematian epitel biliary. Pengaktifan T-limfosit dengan penglibatan seterusnya limfosit B dan penghasilan antibodi boleh mengakibatkan pemusnahan sel-sel epitelium saluran hempedu. AMA balas tindak balas dengan komponen sub-sel bakteria gram-negatif dan gram-positif.

Kesan pro-inflamasi leukotrienes diketahui. Endotoxin melepaskan leukotrien (LTC-4, LTD-4 dan LTE-4), yang boleh menyebabkan hepatitis fulminant selama 6 jam. Tiga jenis sel hati mempunyai keupayaan untuk menghasilkan leukotrienes: sel Kupffer stellate, sel mast dan, mungkin, hepatosit Peningkatan leukotrien di PBC, terdapat dua sebab: terdapat satu sebab, terdapat satu monocytic dan makrofag yang menyusup yang menghasilkan leukotrien, di sisi lain, rembesan leukotrien dengan hempedu boleh menjadi sukar disebabkan oleh perubahan biliari biasa. Oleh itu, kelewatan leukotrien dapat mengakibatkan kerosakan teruk pada struktur organ.

Gejala penyakit Cirrhosis biliar utama

Ciri-ciri manifestasi klinikal:

Penyakit penyakit asimptomatik, perlahan dan pantas progresif dibezakan. Wanita membentuk 90% pesakit PBC. Umur purata pesakit adalah 35-60 tahun, tetapi turun naik dari 20 hingga 80 tahun boleh diperhatikan. Pada lelaki, proses proses patologi adalah serupa. Dalam satu perempat pesakit, penyakit itu tidak bersifat asimtomatik. Selalunya, dalam kajian individu-individu tersebut, peningkatan aktiviti fosfatase alkali, GGTP, dan peningkatan paras kolesterol dikesan, AMA dikesan dalam titer diagnostik dengan ujian fungsi hati normal. Penyakit ini bermula dengan tiba-tiba, selalunya terdapat kelemahan, gatal-gatal kulit, tidak disertai dengan penyakit kuning. Sebagai peraturan, pesakit mula-mula beralih kepada ahli dermatologi. Jaundis mungkin tidak hadir pada permulaan penyakit ini, tetapi muncul 6 bulan-2 tahun selepas permulaan gatal-gatal. Dalam 25% kes, kedua-dua gejala berlaku serentak. Kejadian jaundis sebelum gatal sangat jarang berlaku. Pesakit sering mengalami kesakitan di kuadran atas abdomen.

Asymptomatic PBC dicirikan pada 15% pesakit, yang dicirikan oleh ketiadaan gejala klinikal tertentu. Kira-kira 30% pesakit mungkin mempunyai hepatomegali tanpa splenomegaly. Diagnosis yang sangat awal dapat dilakukan jika enzim penunjuk kolestasis dan antibodi anti-mitokondria meningkat atau sebarang komplikasi telah berkembang. Tempoh penyakit ini dicirikan oleh kursus asimptomatik purata 10 tahun, dan dengan kehadiran manifestasi klinikal - 7 tahun.

Peningkatan gatal pada tahap oligosymptomatic penyakit sering membawa pesakit kepada ahli dermatologi, sedikit perubahan psikologi - kepada pakar psikiatri. Pil psikoaktif boleh meningkatkan gejala. Selain keletihan, sakit sendi boleh bergabung. Sekitar 50% pesakit mempunyai hepatomegali, tetapi kebanyakan limpa tidak diperbesar. Pendarahan dari pembuluh esofagus dilipat pada tahap ini jarang diperhatikan.

Gejala utama tahap anicterik yang nyata adalah gatal-gatal, diperburuk pada waktu malam, mengganggu kehidupan normal. Gores menutup belakang, lengan dan pinggul. Xanthelasmas dan xanthomas boleh menyebabkan paresthesia pada anggota badan akibat perkembangan polyneuropathy periferal. Terdapat tempat-tempat labah-labah, atau labah-labah, eritema palmar, dan kadang-kadang jari mengambil bentuk tongkat drum. Hepatomegali dikesan dalam 70-80% pesakit, dan splenomegali dalam 20%. Asidosis tiub renal dan glomerulonephritis tempatan jarang berlaku. Pesakit mempunyai sensitiviti yang meningkat terhadap ubat-ubatan, terutama kepada phenothiazines, hipnotik dan steroid anabolik. Faktor-faktor ini mendorong atau meningkatkan kolestasis dan manifestasi klinikal. Sekiranya jaundis wanita mengandung berterusan selepas mengandung, ia biasanya menunjukkan kemungkinan pembentukan PBC. Pentadbiran clofibrate disebabkan peningkatan serum kolesterol dan trigliserida dapat mengakibatkan pembentukan batu empedu sebagai akibat peningkatan rembesan kolesterol ke hempedu.

Pengukuhan atau tidak berkesan rawatan pruritus menunjukkan prognosis yang buruk. Kebanyakan pesakit ini tidak hidup dan 5 tahun. Serum bilirubin biasanya melebihi 5 mg%. Hemeralopia (kebutaan malam) dapat menyebabkan penyerapan vitamin A. Penurunan perubahan tulang dalam bentuk osteoporosis berkembang sebagai komplikasi kolestasis kronik dan terutama disebut dalam penyakit kuning. Fraktur spontan, cakera intervertebral gelongsor dan kesakitan tulang umum digambarkan. Adalah dipercayai bahawa penyebab keadaan di atas dikurangkan penyerapan vitamin D. Gangguan penyerapan vitamin K dapat menyebabkan perubahan pembekuan darah. Dalam beberapa kes, terdapat peningkatan dalam kepekatan tembaga dalam plasma dan peningkatan perkumuhan tembaga dalam air kencing.

Di antara manifestasi klinikal yang lain dapat dilihat cirit-birit, steatorrhea. Sakit ulser yang terbentuk dalam duodenum, yang rumit oleh pendarahan. Pendarahan dari pembuluh vena daripada esophagus mungkin merupakan manifestasi pertama penyakit ini. Pada peringkat ini, hipertensi portal adalah presinusoidal. Terdapat gabungan PBC dengan hampir semua penyakit autoimun yang diketahui, terutamanya dengan penyakit tisu penyambung sistemik, khususnya dengan arthritis rheumatoid, dermatomyositis, lupus erythematosus sistemik, scleroderma dan sindrom CREST. Terdapat keratoconjunctivitis, sindrom Sjogren. Manifestasi kulit lain termasuk planil kapiler dan lichen immunocomplex. Thyroiditis autoimmune berkembang dalam kira-kira 20% daripada kes, goiter toksik yang tersebar sering dijumpai. Terdapat kemungkinan perkembangan thrombocytopenia autoimun di PBC dan rupa autoantibodies kepada reseptor insulin. Perkembangan glomerulonephritis membran yang berkaitan dengan IgM disebut pada bahagian buah pinggang. Akibat pemendapan tembaga di tubulus renal distal, asidosis tiub renal boleh berkembang. Pengurangan aliran keluar empedu dan kerosakan imun kepada pankreas menyumbang kepada pembangunan kegagalannya. Di bahagian sistem pernafasan, fibrosis interstisial diperhatikan. Perkembangan proses tumor pelbagai penyetempatan sering diperhatikan.

Pada peringkat akhir, kita melihat gambaran terperinci tentang sirosis hati. Jaundis mungkin disertai dengan pemendapan melanin dalam kulit. Xanthelasma, xanthomas dan palmar peningkatan erythema. Ascites, pendarahan dari urat varikos esophageal dan lambung, sepsis atau koma hepatik akhirnya menyebabkan kematian.

Diagnosis penyakit Cirrhosis biliar utama

Ciri diagnostik:

Penting dalam diagnosis PBC adalah hiperbilirubinemia yang teruk, yang mencerminkan proses penguraian dan, bersama dengan penunjuk kegagalan hati yang lain, adalah faktor prognostik yang tidak baik untuk perjalanan penyakit ini. Terdapat peningkatan aktiviti fosfatase alkali (alkali fosfatase), sebagai peraturan, lebih dari 4 kali, AcAT 2 kali; Titer AMA ialah 1: 40 hypergammaglobulinemia.

Microglobulins didapati kebanyakannya di kalangan pesakit PBC yang menghidap keratoconjunctivitis kering, dan di dalam air liur pesakit dengan sjogren cider. Microglobulin saling berkaitan dengan kepekatan IgG dan bergantung kepada peringkat histologi individu, yang dapat dilihat dalam tindak balas penolakan rasuah semasa pemindahan hati.

Immunoglobulin M adalah penunjuk biokimia penting dalam diagnosis PBC. Ia dijumpai sebagai monomer dan mempunyai sifat fizikokimia yang berbeza daripada IgM polimer dalam orang yang sihat. Pada pesakit dengan IgM monomerik, terdapat peningkatan dalam cryoglobulin dan kompleks imun. Pada pesakit dengan PBC, IgM disintesis dalam hati dan usus kecil.

Pada pesakit dengan hepatitis kronik dan PBC, sekretariat IgA dinaikkan. Dengan mikroskop elektron, IgA boleh dikesan dalam sel-sel endothelial berkaliber kecil saluran empedu. Walau bagaimanapun, kekurangan IgA, walaupun sangat jarang, boleh didiagnosis di PBC (hanya dalam 0.3% daripada jumlah penduduk). Kekurangan IgA juga didapati dalam sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, sindrom Sjogren, dan penyakit yang serupa dengan keadaan ini.

Dalam 50% pesakit dengan PBC, kepekatan IgG dalam darah meningkat.

Antibodi anti-mitokondria didapati dalam subkumpulan dengan kandungan IgG-3 yang tinggi. Kembali pada tahun 1965, Walker et al. menggambarkan antibodi antimitochondrial (AMA), yang pada pesakit dengan PBC berinteraksi dengan mitokondria hati tikus, buah pinggang tikus, dan jantung seekor lembu. Selepas pemisahan membran mitochondrial dalam dan luar, didapati bahawa antibodi terbentuk terhadap antigen membran dalaman. Antigen yang sensitif terhadap tripod PBC ini dinamakan M-2. Dari sudut pandangan klinikal, sangat menarik bahawa, bergantung kepada kehadiran antibodi anti-mitokondria, pesakit PBC boleh dibahagikan kepada 3 kumpulan: kumpulan pertama hanya mempunyai antibodi anti-M-2, anti-M-2 dan anti-M-8 yang kedua, anti-M-2, anti-M-4 dan anti-M-8 antibodi.

Bergantung kepada kaedah penentuan, antibodi antinuklear (AHA) dikesan dalam 10-40% pesakit dengan PBC. Dalam 40% pesakit dengan PBC - antibodi untuk membran hepatosit. Mereka semua tergolong dalam IgM.

Di samping itu, pada pesakit dengan PBC, antibodi kepada mikrofilamen, filamen pertengahan dan microtubules telah dijumpai, yang terdapat dalam sitoplasma dan membentuk sitoskeleton yang dipanggil.

Penunjuk yang sangat sensitif adalah pseudo-cholinesterase, yang disintesis hanya oleh sel-sel hati. Sekiranya parasnya melebihi 1000 IU pada peringkat akhir penyakit, ini mungkin menunjukkan prognosis yang buruk. Dengan peningkatan cholestasis, kepekatan kuprum dalam tisu hati meningkat. Tahap tembaga dapat mencapai 1000 mg / g bahan kering, yang bersamaan dengan kepekatan yang terdapat dalam penyakit Wilson atau pada anak-anak dengan sirosis hati India. Tembaga didapati dalam kepekatan tinggi dalam serum, air kencing dan ginjal, terutama di tubula, di mana ia terlibat dalam pembangunan asidosis tiub ginjal. Pengendalian tembaga adalah sekunder. Pada masa ini, terdapat pendapat bahawa tembaga tidak memainkan peranan etiologi dalam perkembangan penyakit ini. Tembaga hepatik berkumpul di lisosom hepatosit. Sesetengah penulis menggambarkan hypo-zincaemia, yang lain - meningkatkan zink dalam darah.

Ujian makmal tidak dapat membezakan antara vnutripechenochnyi dan cholestasis extrahepatic, oleh itu menggunakan kaedah tambahan penyelidikan mempunyai kepentingan menengah, seperti ultrasonografi, radionuklid diagnostik gepatobilistsinti-graphy (GBSG), intravena Cholangiography transhepatic Cholangiography, endoskopik cholangiopancreatography songsang (ERCP), dikira tomografi. ERCP amat penting ketika melakukan diagnosis banding dengan PSC. Kaedah-kaedah ini memungkinkan untuk mencirikan keadaan sistem biliary, pundi hempedu, dengan itu membolehkan untuk mengecualikan kolestasis extrahepatic.

Apabila menjalankan kajian histologi hepatobioptata, 4 peringkat morfologi PBC diasingkan.

Peringkat I (portal) dicirikan oleh pemusnahan radang saluran empedu interlobular dan septal. Perubahan adalah tumpuan. Keradangan diiringi oleh nekroses rantau periduk, pengembangan dan penyusupan saluran portal oleh limfosit, sel plasma, makrofag, eosinofil diperhatikan. Antara sel-sel yang menyusup saluran portal, terdapat folikel lymphoid yang terbentuk. Parenchyma lobus hepatik kekal utuh pada tahap ini. Tanda-tanda histologi kolestasis tidak ditentukan.

Tahap II (periportal) ditunjukkan oleh percambahan saluran hempedu. Penyusupan keradangan melangkaui laluan portal. Jumlah saluran hempedal interlebular dan septal berkurangan apabila mereka mengurai. "Empat" saluran portal muncul, infiltrat keradangan yang tidak mengandungi saluran hempedu. Sehubungan dengan pengurangan saluran empedu, tanda-tanda kolestasis yang terdapat di hati (periportal hepatosit menentukan butiran ocein-positif, inklusi pigmen hempedu, sitoplasma hepatosit menjadi bengkak, degradasi, korpuscongan Mallory muncul).

Tahap III (septal) berbeza dalam perubahan fibrotik tanpa pembentukan nod regenerasi. Terdapat helai tisu penghubung, memanjang dari saluran portal dan menghubungkan saluran berdekatan (portal porto-portal), urat tengah dengan saluran portal (port-central septas). Penyusupan keradangan merebak melalui helai tisu penghubung. Proliferasi saluran empedu semakin membesar, manifestasi kolestasis tidak hanya meluas kepada periportal, tetapi juga ke kawasan tengah. Pengurangan saluran hempedu interlobular dan septal sedang berjalan. Kandungan tembaga dalam tisu hati semakin meningkat (lihat rajah XVIII daripada inset berwarna).

Tahap IV (sirosis) - gambaran morfologi daripada sirosis mikronitular yang dinyatakan dengan arkitekik hati yang merosakkan hati dan pembentukan nod regeneratif terhadap latar belakang perubahan fibrotik yang dinyatakan; tanda-tanda cholestasis periferi dan pusat.

Kriteria diagnostik PBC:

• Pruritus sengit, manifestasi extrahepatic (sindrom kering, arthritis rheumatoid, dll).
• Peningkatan sebanyak 2-3 kali aktiviti enzim kolestasis.
• Tiada perubahan daripada saluran empedu extrahepatic
• Kehadiran AMA dalam titer 1-40 dan ke atas.
• Meningkatkan IgM dalam serum.
• Perubahan ciri-ciri morfologi dalam hati punctate.

Diagnosis PBC mungkin terdapat pada kehadiran kriteria ke-4 dan ke-6 atau 3-4 tanda-tanda yang ditunjukkan.

PBC dibezakan dengan halangan saluran empedu extrahepatic, cholangitis sclerosing primer, cholangiocarcinoma, hepatitis autoimun, kolestasis ubat, hepatitis C virus kronik, sarcoidosis.

Untuk diagnosis pembezaan PBC dengan halangan saluran empedu extrahepatic, kololitis sclerosing primer, hipoplasia saluran empedu intrahepatic, bersama dengan definisi AMA, visualisasi pokok empedu (sonografi endoskopi, kolorografik transogram endoskopik atau transdermal) adalah sesuai. Untuk mengecualikan hepatitis autoimun membolehkan pengenalpastian tanda-tanda imunologi seperti kelas AMA M-2, dominasi IgM dalam serum darah, dalam biopsi hati menentukan spesimen kerosakan saluran hempedu terhadap perubahan parenchyma, pemusnahan saluran hempedu interlobular dan septal. Dalam membezakan PBC dengan kolestasis perubatan yang disertai dengan penanda autoimunisasi, sel epithelioid dan granuloma sel gergasi, yang berbeza daripada granuloma dalam PBC dengan sejumlah besar leukosit eosinofilik, membantu dalam spesimen biopsi hati dalam kes-kes ini.

Rawatan penyakit Cirit-birit utama utama

Ciri-ciri rawatan PBC:

Pada masa ini, tiada terapi khusus yang cukup berkesan untuk PBC.

Diet termasuk pengambilan protein yang mencukupi dan mengekalkan pengambilan kalori yang diperlukan. Di hadapan steatorrhea, pengambilan lemak neutral adalah terhad kepada 40 g / hari.

Dalam rawatan pruritus memohon ubat:

• kolestyramine, dos ubat adalah 12 g / hari; kolestipol 5-30 g / hari (dengan cholestyramine tolerability yang rendah);
• Asid ursodeoxycholic (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg sehari;
• phenobarbital 0.05 g (inducer oksidasi mikrosomal hepatik);
• opoate naloxone antagonis pada dos 0.4 mg 3 kali sehari (parenteral),
• antagonis jenis reseptor 5-hydroxytryptamine 3 ondan-setron;
• rifampicin 300-450 mg / hari;
• Fosamax (alendronate) pada 10 mg sehari dan premen pada 0.6 mg sehari.

Antara ubat terapi patogenetik membuktikan keberkesanan glucocorticosteroids dan sitostatics.

Penggunaan bisphosphonate pada pesakit yang dirawat dengan steroid glucocorticoid, dengan ketara menstabilkan ketumpatan tulang tulang belakang.

Colchicine menghalang sintesis kolagen dan meningkatkan kemusnahannya. Ubat ini meningkatkan fungsi sintetik hati. Cyclosporin Melegakan gejala dan meningkatkan parameter biokimia, tetapi pada masa yang sama ia mempunyai nefrotoxicity dan kesan hipertensi.

Methotrexate dalam dos 15 mg secara lisan sekali seminggu juga membantu mengurangkan keparahan gejala dan mengurangkan aktiviti biokimia. Kesan sampingan utama ini mungkin adalah perkembangan fibrosis paru-paru, yang memudaratkan perubahan fibrotik pada paru-paru.

Ubat pilihan adalah asid ursodeoxycholic (UDCA), yang mempunyai kesan choleretic, cytoprotective, antiapoptotic, immunomodulatory dan hypocholesterolemic. Penggunaan jangka panjang UDCA meningkatkan parameter biokimia, termasuk tahap bilirubin serum, meningkatkan kelangsungan hidup, memperlambat perkembangan histologi, perkembangan sirosis dan hipertensi portal.

Pada masa ini, percubaan sedang dilakukan untuk menggunakan gabungan pelbagai ubat, khususnya, UDCA dengan methotrexate, budesonide, colchicine, dan sebagainya. Ubat ini diberikan secara intravena dalam dosis 400-800 mg. Ademethionine terlibat dalam proses remetilasi dan resulfurisasi. Dalam kes ini, ademetionin bertindak sebagai penderma kumpulan metil atau sebagai induk enzim. Dadah, yang mengambil bahagian dalam tindak balas transmelirovanie, salah satunya adalah sintesis fosfatidilcholin meningkatkan mobiliti membran, meningkatkan polarisasi mereka, seterusnya meningkatkan fungsi sistem pengangkutan asid hempedu yang berkaitan dengan membran hepatosit.

Sekiranya hypovitaminosis D dikesan, terapi penggantian ditetapkan:

• Vitamin D dalam dos 50,000 ME secara lisan 3 kali seminggu atau 100,000 ME intramuscularly 1 kali sebulan.
• dalam rawatan osteomalacia dengan adanya gejala, kaedah pilihan adalah pemberian oral atau parenteral 1,25-dihydroxyvitamin D3, dithronel (etidronate) 400 mg selama 14 hari, diikuti dengan tambahan kalsium 500 mg sehari selama 2.5 bulan.
• dengan sakit tulang yang teruk, pentadbiran kalsium intravena (15 mg / kg sehari dalam bentuk kalsium glukonat dalam 500 ml 5% penyelesaian glukosa) berkesan selama 7 hari.

Kaedah-kaedah hemocorrection extracorporeal digunakan untuk pruritus refraktori digabungkan dengan hiperkolesterolemia dan neuropati xanthoma.

Fototerapi dalam bentuk radiasi UV selama 9-12 minit setiap hari dapat mengurangkan gatal-gatal dan pigmentasi.

Transplantasi hati adalah satu-satunya rawatan untuk pesakit dengan sirosis, yang rumit oleh pendarahan daripada urat varicose esofagus dan perut, ascites refraktori, encephalopathy hepatic, osteoporosis teruk dengan patah tulang spontan, cachexia. Walau bagaimanapun, ia dipercayai bahawa pemindahan perlu dijalankan sebelum permulaan penguraian fungsi hati, dan keputusan muktamad mengenai operasi perlu dilakukan secara kolektif oleh pengamal dan pakar bedah am. Kajian komprehensif telah mengesahkan bahawa pemindahan perlu dilakukan seawal mungkin, dan ini sebenarnya boleh membawa kepada peningkatan jangka hayat. Pengulangan PBC selepas pemindahan berlaku pada 10-15% pesakit. Kini digunakan dalam tempoh selepas pemindahan, imunosupresan mencegah perkembangan penyakit. Masalah utama selepas pemindahan hati adalah penolakan rasuah, tetapi ia dapat dirawat dengan standard cyclosporin A dan prednisolone. Malangnya, rawatan dengan siklosporin A disertai dengan tahap nefrotoxicity dan hipertensi yang tinggi, yang mengehadkan penggunaannya dengan ketara. Dalam keadaan ini, gabungan dengan UDCA dapat membantu.

Ramalan:

Bergantung pada peringkat proses. Apabila tanpa gejala semasa jangka hayat mencapai 15-20 tahun atau lebih. Permulaan simptom dengan ketara mempercepatkan perjalanan penyakit. Purata jangka hayat bagi pesakit dengan manifestasi klinikal adalah 8 tahun, dan untuk penyakit asimtomatik, ia adalah kira-kira 16 tahun. Dalam * / s pesakit dengan manifestasi klinikal asymptomatic penyakit boleh berkembang dalam tempoh 5 tahun. Untuk selebihnya, mereka mungkin tidak muncul untuk tempoh yang lebih lama. Survival, sebagai peraturan, berhubungan dengan tahap hiperbilirubinemia: kelangsungan hidup 5 tahun untuk pesakit dengan manifestasi klinikal adalah 31%, sedangkan untuk kes tanpa gejala adalah sekitar 100%. 50% daripada pesakit yang nyata mati dalam tempoh 10 tahun. Tetapi walaupun ini, ramalannya ditentukan dengan kesukaran. Terdapat perdebatan tentang nilai penanda prognostik yang dipanggil. Walaupun perubahan histologi tidak banyak membantu, kerana dalam satu peringkat 4 tahap morfologi dapat ditentukan secara serentak. Untuk menentukan kelangsungan hidup, model klinik Mayo paling banyak digunakan, di mana usia, bilirubin dan peringkat albumin serum, masa prothrombin, dan edema diambil kira: R = 0.871 loge (bilirubin dalam mg%) - 2.53 loge (albumin g) + 0.039 (umur dalam tahun) + 2.38 loge (masa Prothrombin dalam s) + 0.859 asites.