Gred cirrhosis hati

Sirosis hati adalah penyakit polyetiologi kronik yang dicirikan oleh perkembangan fibrosis yang luas dan pembentukan nod regeneratif yang tidak normal, yang ditunjukkan oleh penurunan fungsi hati dan hipertensi portal. Inti dari proses patologis terletak pada kematian (nekrosis) hepatosit, pemusnahan jaringan retikular dengan fibrosis berikutnya, penstrukturan arkitekik vaskular dan pertumbuhan semula nodular parenchyma yang dipelihara.

Sirosis hati perlu dipertimbangkan sebagai peringkat akhir banyak penyakit hati kronik. Kadar perkembangan fibrosis dan nod kirrotik berbeza-beza. Oleh itu, dalam kes sirosis alkohol dan sirosis virus, struktur lobulus terganggu pada peringkat awal, dan dengan penyumbatan berterusan saluran empedu - pada peringkat akhir.

Etiologi

Menurut faktor etiologi, sirosis secara terbahagi kepada tiga kumpulan:

sirosis dengan faktor etiologi yang ditubuhkan;
sirosis dengan faktor etiologi yang mungkin;
sirosis etiologi yang tidak diketahui.

Faktor etiologi yang ditubuhkan termasuk hepatitis virus, alkoholisme, gangguan metabolik, halangan saluran empedu, kegagalan jantung kronik, bahan kimia dan ubat, sarcoidosis, telangiektasia pendarahan kongenital.

Peranan hepatitis virus telah terbukti dalam banyak kajian. Kejadian sirosis pada pesakit dengan hepatitis kronik etiologi virus berkisar antara 1 hingga 12%. Salah satu punca utama sirosis adalah alkoholisme. Penggunaan alkohol setiap hari (60 g pada lelaki, 20 g pada wanita) boleh menyebabkan sirosis hati. Pada masa ini, terdapat kecenderungan untuk meningkatkan bilangan pesakit dengan sirosis alkohol hati di kalangan wanita dan remaja.

Gangguan metabolik yang membawa kepada sirosis adalah pelbagai. Ini termasuk kekurangan α1-antitrypsin dicirikan oleh pengurangan α1-antitrypsin dalam darah dan pemendapan ia dalam hepatosit, yang membawa kepada pemekaan kerosakan hepatocyte kepada bahan-bahan yang lain, seperti alkohol, gangguan sintesis dan pengangkutan protein. Faktor etiologi ini juga termasuk ketidakhadiran kongenital galaktosa-1-fosfat-uridyltransferase, yang ditunjukkan oleh galaktosemia; penyakit penyimpanan glikogen; hemochromatosis adalah pelanggaran genetik yang ditentukan oleh metabolisme besi; Penyakit Wilson - Konovalov; telangiectasia hemorrhagic kongenital.

Patensi terjejas saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic boleh menyebabkan sirosis biliary sekunder. Keadaan ini biasanya berlaku dengan cholelithiasis, ketat postoperative daripada saluran empedu extrahepatic, sclerosing cholangitis primer, kurang kerap dengan tumor dan sista saluran empedu intrahepatic. Dalam patogenesis cirrhosis biliary sekunder, peranan penting dimainkan oleh dilatasi saluran intrahepatik dan jangkitan pada cholangitis kronik.

Etiologi sirosis hepatik adalah bahan kimia yang ketara mempunyai aktiviti hepatotropic (karbon tetraklorida, methotrexate, dimetilnitroksolin, etilena glikol, racun sayuran dan al.), Dan ubat-ubatan (methyldopa, isoniazid, iprazid, Inderal, cytostatics, dan lain-lain.).

Kegagalan jantung kronik kelas fungsional III mengikut klasifikasi NYHA (II B St. menurut ND Strazhesko dan V.Kh.Vasilenko) menyebabkan sirosis hati akibat penurunan tekanan darah yang memasuki hati, oksigenasi darah dan peningkatan tekanan vena pusat, membawa kepada atrofi dan nekrosis sel-sel hati. Ini membawa kepada aktiviti regeneratif dan pembentukan septa antara urat tengah. Selepas itu, penyembuhan saluran hempedu, fibrosis portal dan nod regeneratif berkembang.

Faktor etiologi yang mungkin dari sirosis termasuk kekurangan zat makanan, mikotoksin, autoimun, penyakit berjangkit dan parasit (echinococcus, schistosomiasis, brucellosis, toxoplasmosis).

Cirrhosis etiologi yang tidak diketahui (kriptogenik), menurut data dari pelbagai penulis, berkisar antara 12 hingga 40%. Ini termasuk cirrhosis biliary utama, sirosis sebagai hasil daripada hepatitis B virus yang tidak klinikal, tidak A atau B, dan lain-lain.

Pengkelasan

1. Menurut etiologi membezakan sirosis hati:

virus (hepatitis virus B, B + D, C, G),
alkohol (penyalahgunaan alkohol),
ubat (methotrexate, amiodarone dan agen terapi lain),
biliari sekunder (cholestasis lama)
kongenital (hemochromatosis, penyakit Wilson, kekurangan α1-antitrypsin, glikogenosis jenis IV, galactosemia, tyrosinosis kongenital)
kongestif (kegagalan peredaran darah),
penyakit dan sindrom Budd-Chiari,
pertukaran makanan (aplikasi anastomosis usus kecil, obesiti, diabetes mellitus yang teruk)
sirosis hati etiologi yang tidak diketahui (cryptogenic, biliary primer, kanak-kanak India).

2. Mengikut ciri morfologi:

Bentuk simpul kecil (melkonodulyarnaya) dicirikan oleh nod dengan diameter 1-3 mm. Lobul palsu adalah sebahagian daripada acini hepatik dan tidak mengandungi saluran portal dan urat tengah. Hati boleh sama ada saiz normal atau sedikit diperbesarkan. Bentuk sirosis ini diperhatikan dengan alkohol, halangan saluran hempedu, gangguan aliran vena yang merosot.
Borang nodal besar (macronodular) dicirikan oleh nod dengan diameter lebih besar daripada 3 mm, beberapa nod mencapai 5 mm. Pemisahan yang membentuk pseudo-di bahagian adalah luas, mempunyai bentuk yang tidak teratur, menyerupai parut dan memasukkan beberapa bahagian saluran portal. Hati mungkin diperbesar, saiz normal dan berkurang. Selalunya, gambar morfologi yang serupa berkembang dengan sirosis hati post-nekrotik.
Bentuk septal tidak lengkap dicirikan oleh kehadiran tisu penghubung septa, membedah parenchyma dan sering berakhir secara membuta tuli, tanpa menghubungkan medan portal dengan vena tengah. Terdapat regenerasi, tetapi ia tidak menjadi nodular, tetapi meresap. Histologically, ini ditunjukkan dalam bentuk plat hepatic double-row dan proliferasi pseudodulular hepatosit ("pembentukan roset").
Bentuk campuran, di mana mendedahkan bilangan nod kecil dan besar.

Di samping itu, bentuk mono-, multi- dan monomultilobular hati adalah mikroskopis hati, dan sebagai peraturan:

Sirosis micronodular adalah monolobular (nodul mikronodular terdiri daripada sebahagian daripada satu lobulus);
makronodular - multilobular (lobula palsu termasuk sisa lobula banyak);
makromikrobodular (campuran) - monomultilobular (bilangan segmen monolobular dan multilobular adalah lebih kurang sama).

3. Ciri klinikal dan fungsi

Tahap penyakit: pampasan (permulaan); subcompensation (manifestasi klinikal); dekompensasi (perkembangan kekurangan hepatoselular dan perkembangan hipertensi portal).
Aktiviti proses: minima; sederhana; diucapkan.
Kursus penyakit: perlahan-lahan progresif; cepat progresif.
Sindrom hipertensi portal.
Komplikasi: pendarahan gastrousus dari pembuluh vena daripada esofagus dan perut; hepatic dan encephalopathy portosystem dan koma; sindrom hypersplenism; peritonitis bakteria spontan.

Klasifikasi Statistik Antarabangsa Cirrhosis Hati (ICD-10).

Fibrosis dan sirosis hati (K74)
Dikecualikan:
- fibrosis hati beralkohol (K70.2);
- Sklerosis jantung hati (K76.1);
- sirosis: alkohol (K70.3), kongenital (P78.3), dengan kerosakan hati toksik (K71.7).
K74.0 fibrosis hati
K74.1 Sklerosis hati
K74.2 Fibrosis hati dalam kombinasi dengan sklerosis hati
K74.3 sirosis biliary primer
Cholangitis merosakkan tidak kronik
K74.4 sirosis biliary sekunder
K74.5 sirosis bilier, tidak ditentukan
K74.6 Sirosis lain dan tidak ditentukan hati:
- BDU;
- cryptogenic;
- nod besar (macronodular);
- nod kecil (mikronodular);
- jenis bercampur;
- portal;
- postnecrotic.

Klasifikasi anak-Puy. Fungsi hepatoselular dalam sirosis hati dinilai oleh Child - Pugh (Child-Pugh). Kelas sirosis ditetapkan bergantung kepada jumlah mata untuk semua parameter. Jumlah mata 5-6 sepadan dengan kelas A (Anak A), dengan jumlah 7-9 - kelas B (Anak B), dan dengan jumlah 10-15 mata kelas C (Anak C) diberikan.

Sistem yang dicadangkan ini sesuai untuk menilai prognosis, terutama di luar masalah akut sirosis dan komplikasinya. Berdasarkan kriteria, ia dicadangkan untuk menilai keperluan pemindahan hati: keperluan yang tinggi pada pesakit yang tergolong dalam kelas C, sederhana - pada pesakit kelas B dan rendah pada pesakit kelas A.

Jangka hayat dalam kelas A pesakit adalah 15-20 tahun, kematian selepas operasi dengan pembedahan abdomen adalah 10%.
Kelas B adalah petunjuk untuk mempertimbangkan pemindahan hati; pada masa yang sama, kematian selepas operasi dengan pembedahan abdomen mencapai 30%.
Pada pesakit dengan kelas C, jangka hayat mencapai 1-3 tahun, dan kematian selepas operasi dengan campur tangan abdomen - 82%.

Sistem SAPS. Untuk menentukan prognosis pesakit dengan sirosis pada masa komplikasi yang teruk dengan menggunakan kriteria SAPS sistem (Simplifed akut Fisiologi Score), yang merangkumi parameter utama fisiologi (untuk sebahagian besar tidak langsung berkaitan dengan fungsi hati): umur, kadar jantung dan pernafasan, tekanan darah sistolik, suhu, badan, diuresis, hematokrit, jumlah leukosit darah, kepekatan serum urea, kalium, natrium, dan bikarbonat, panggul koma hepatik. Baca lebih lanjut dalam artikel: Sistem SAPS.

Gejala

Gambar klinikal sirosis hati bergantung kepada etiologi, peringkat penyakit dan aktiviti proses.

Peringkat permulaan (pampasan). Ia dicirikan oleh sedikit gejala penyakit. Pesakit hanya boleh mengadu pernafasan, perasaan berat pada hipokondrium yang betul, penyembuhan, penurunan prestasi. Satu kajian berfungsi mendedahkan pembesaran kecil hati, tepi hati adalah padat, menunjuk. Peningkatan sedikit dalam limpa mencerminkan peringkat awal hipertensi portal.

Tahap manifestasi klinikal (subcompensation). Tahap manifestasi klinikal termasuk hati dan limpa yang diperbesar. Konsistensi kedua-dua organ adalah padat, dan dalam tempoh pemisahan hati dan limpa menjadi menyakitkan. Pada kulit tali pinggang bahu muncul "urat labah-labah", gejala "palma hepatik", penyakit kuning, ginekomastia.

Pesakit membangunkan sindrom hepatolien dengan hipersplenisme, yang dicirikan oleh penurunan unsur myeloid sumsum tulang, leukopenia, neutro- dan limfopenia; perencatan pembentukan plat dalam sumsum tulang dan trombositopenia dalam darah periferal. Semua pesakit mendedahkan pelanggaran sifat-sifat fungsi leukosit. Dalam sirosis hati sering diperhatikan anemia, yang mungkin besi microcytic selepas pendarahan gastrousus, gangguan metabolik macrocytic kerana vitamin B12 dan asid folik dan, sebagai tambahan, hemolitik mengakibatkan kemusnahan meningkat sel-sel darah merah di dalam limpa.

Dengan aktiviti ketara jerawat sirosis berkembang, dan suhu badan meningkat. Demam tidak boleh menerima rawatan antibiotik dan hilang hanya apabila fungsi hati bertambah baik. Yang membawa kepada sirosis klinik ialah sindrom hipertensi portal dan akibat, yang seperti vena varikos esofagus, perut dan rektum, pendarahan yang komplikasi yang paling serius penyakit ini, dan ascites.

Gastritis kronik sering berkembang pada tahap ini; dalam 10-18% pesakit - hakisan dan ulser perut dan duodenum; lesi pankreas, yang berlaku sebagai pancreatitis dengan kekurangan exocrine (steatorrhea, kelemahan, penurunan berat badan) dan hyperglycemia. Dengan sirosis sebagai akibat mabuk yang berpanjangan, gangguan mental, gangguan tidur, kelemahan, kelesuan, kehilangan ingatan diperhatikan.

Apabila sirosis hati mendedahkan perubahan dalam sistem kardiovaskular. Disifatkan oleh peningkatan strok dan jumlah minit jantung, indeks jantung, mengedarkan jumlah darah. Perkembangan penyakit ini mungkin disertai dengan kemerosotan kontraksi miokardium dengan peningkatan tekanan akhir diastolik pada ventrikel dan penampilan tanda-tanda kegagalan jantung, terutamanya dengan kenaikan asites.

Cirrhosis hati disertai oleh pelbagai gangguan endokrin. Pada lelaki, fungsi seksual terjejas, hipogonadisme dan feminisasi berkembang. Pada wanita, dysmenorrhea, amenorrhea dan kemandulan dikesan. Diabetes mellitus pada pesakit dengan sirosis hati berkembang 4-5 kali lebih kerap daripada populasi. Kebanyakan pesakit mengalami gangguan fungsi adrenal, yang ditunjukkan oleh hiperaldosteronisme, yang memburukkan metabolisme garam air dan menggalakkan perkembangan asites.

Peringkat penyahmampatan. Disifatkan oleh tanda-tanda kekurangan hepatoselular dan komplikasi hipertensi portal. Kegagalan hepatik adalah akibat daripada pengurangan jisim sel yang berfungsi normal dan penurunan fungsi peneutralan hati dan ditunjukkan oleh ensefalopati. Himpunan hipertensi portal yang rumit terutamanya dari urat varikos dari kerongkong dan perut, yang merupakan penyebab utama kematian. Pertambahan asites dan edema periferal, memerlukan rawatan dengan diuretik dalam dos yang besar, adalah ciri.

Komplikasi. Kursus sirosis lanjutan biasanya merupakan komplikasi terhadap keadaan yang bebas daripada etiologi penyakit. Ini termasuk:

hipertensi portal, yang ditunjukkan oleh urat varicose esofagus, perut, urat hemoroid, splenomegali, ascites;
sindrom hepatorenal, ensefalopati hepatik;
komplikasi berjangkit seperti radang paru-paru, sepsis, endokarditis bakteria, atau peritonitis bakteria spontan;
karsinoma hepatoselular.

Diagnostik

Aktiviti sirosis ditentukan oleh manifestasi klinikal penyakit dan perubahan dalam parameter biokimia: hyperbilirubinemia conjugated dan hypergammaglobulinemia, peningkatan aktiviti ALT dan AST. Tetapi di peringkat terminal, enzim ini sama ada biasa atau sedikit dinaikkan, yang disebabkan oleh pelanggaran sintesis mereka. titik hujung menengah untuk aktiviti adalah sirosis menaikkan imunoglobulin semua kelas, pengenalan antibodi kepada komponen sel-sel hati, perencatan transformasi letupan limfosit, meningkatkan jumlah penindas / sel sitotoksik.

tanda-tanda Morfologichekie aktiviti sirosis dikesan dengan mengkaji punctates hati, yang mempamerkan sejumlah besar melangkah nekrosis dilafazkan distrofi, pengumpulan fokus gistiolimfoidnyh menyusup nod pertumbuhan semula percambahan tisu penghubung di antara mereka, trabekular penebalan disebabkan oleh pertumbuhan semula sel-sel hati dan lain-lain. emas Koloidal Imbas atau technetium membolehkan untuk mendedahkan penyebaran radionuklid yang tidak merata di hati dan pengumpulannya di limpa, yang menunjukkan sirosis hati aktif. Ultrasound dan computed tomography menentukan pembesaran hati, keadaan kapal sistem portal dan cecair ascitic. Diagnosis hipertensi portal dan pengesanan vena varikos esophageal dibuat oleh pemeriksaan esophagic dan x-ray esofagus.

Tahap awal sirosis dibezakan dengan hepatitis virus kronik dan fibrosis hati. Perbezaan antara sirosis dan hepatitis virus kronik kadang-kadang mustahil. Memihak kepada sirosis, telangiectasia, indurasi yang signifikan dan ketidaksamaan pada bahagian bawah hati, splenomegali, dan vena varikos esophageal yang signifikan adalah petunjuk.

Fibrosis hati biasanya tidak disertai dengan manifestasi klinikal, fungsi hati biasanya normal. Perkembangan hipertensi portal pada pesakit dengan fibrosis hati dalam alkohol, sarcoidosis dan schistosomiasis membuat diagnosis sukar. Pembezaan yang boleh dipercayai antara sirosis dan fibrosis adalah mungkin dengan biopsi hati. Tidak seperti sirosis, dalam arkitek lobular lobular dipelihara.

Kanser hati menyerupai peringkat manifestasi klinikal sirosis. Kanser berbeza daripada sirosis yang lebih banyak perkembangan penyakit, demam, keletihan yang cepat, sakit, leukositosis, anemia, ESR meningkat dengan ketara. Dalam kanser, α-fetoprotein dikesan oleh hujan di agar. Diagnosis disahkan menggunakan angiografi dan biopsi disasarkan di bawah ultrasound dan tomografi yang dikira.

Hemochromatosis Idiopathic (siderophilia, diabetes gangsa, sirosis hati) menyerupai sirosis perlahan progresif hati. Hemochromatosis adalah penyakit genetik yang ditentukan oleh pengumpulan hemosiderin dalam hati akibat peningkatan penyerapan zat besi dalam usus dan hubungannya yang tidak mencukupi dengan transferrin. Penyakit ini terutama berlaku pada lelaki berusia 35-50 tahun. Klinik ini dicirikan oleh peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala. Tidak ada aduan, sesetengah pesakit mengadu hiperpigmentasi kulit, mati pucuk, dan kadang-kadang sesak nafas yang berkaitan dengan kerosakan jantung. Hati adalah pembesaran, padat, parameter fungsi adalah dekat dengan peringkat awal sirosis. Di kebanyakan pesakit gangguan endokrin dikesan: hypogenitalism, kekurangan adrenal, hyperglycemia. Pengembangan kardiomiopati yang disertai dengan kegagalan jantung kronik adalah ciri hemochromatosis. Kepekatan besi dalam darah adalah lebih tinggi daripada 400 mg /% (50 μmol / l).

Wilson - Konovalov penyakit (degenerasi hepatolentic) berlaku dengan gambaran klinikal sirosis yang progresif secara perlahan hati. Penyakit ini adalah enzimopati keturunan dan dicirikan oleh penurunan dalam pembentukan ceruloplasmin dalam hati - protein pengangkutan (2-globulin) yang mengikat tembaga dalam darah. Tembaga tidak terikat dengan protein dan disimpan dalam tisu, menghalang enzim oksidatif dan akibatnya mengganggu proses metabolik. gejala klinikal yang nyata sirosis hati dan gangguan ekstarpiramidnymi (gegaran anggota badan, otot meningkat, gaya berjalan gangguan, topeng muka seperti berminyak et al.) Selalunya membangunkan gangguan emosi dan intelektual. Sebagai peraturan, cincin Kaiser - Fleischer berwarna hijau kehijauan di sepanjang pinggir kornea muncul. Kepekatan tembaga dalam serum meningkat (lebih daripada 30 μmol / l). Selalunya, pembengkakan sirosis disertai oleh anemia hemolitik yang teruk.

Ramalan

Prognosis untuk sirosis hati adalah lemah, walaupun prognosis bertambah baik disebabkan oleh rawatan yang lebih baik. Sirosis decompensated menyebabkan kematian 60-80% pesakit dalam tempoh 3 tahun. Jangka hayat pesakit dengan asites tidak melebihi 3-5 tahun. Dengan koma hepatik, kadar kematian mencapai 90-100%, dengan peritonitis - 50%. Dengan sirosis alkohol, prognosis lebih baik daripada virus. Tertakluk kepada pengambilan pengambilan alkohol dan rawatan selepas 5 tahun, 70% pesakit masih hidup. Dalam sirosis biliary utama, jangka hayat adalah 5-15 tahun.

Cirrhosis kelas hati dalam minuman kanak-kanak

Menurut Persatuan Hepatologi Dunia, klasifikasi sirosis hati semudah mungkin dan berdasarkan beberapa kriteria yang kecil. Tetapi amalan perubatan moden mempunyai lebih daripada satu klasifikasi proses patologi ini.

Typologi sirosis oleh etiologi

Secara etika, sirosis dibahagikan kepada tiga jenis:

1. Cirrhosis dengan etiologi yang jelas:

virus;
perubatan;
stagnan;
alkohol;
biliari menengah;
pertukaran makanan;

2. Penyakit yang mempunyai faktor etiologi yang mungkin.

3. Cirrhosis asal tidak diketahui.

Faktor etiologi yang jelas dari sirosis adalah kerosakan keradangan pada hati, penyalahgunaan alkohol, penyakit endokrin dan gangguan metabolisme, halangan saluran empedu, gangguan fungsi jantung, sarcoidosis, dan kesan sampingan kemoterapi dan ubat-ubatan.

Banyak kajian saintifik telah membuktikan diagnosis sirosis pada orang yang mempunyai hepatitis virus dari mana-mana jenis. Jenis penyakit keradangan menentukan kekerapan kejadian cirrhotic, yang berkisar antara 1 hingga 10%. Penyebab utama penyakit hati yang merosakkan adalah kerap alkohol.

Malangnya, ada kecenderungan peningkatan sirosis pada wanita, dan juga pada golongan muda.

Penyumbatan salur hempedu juga membawa kepada perkembangan patologi, hanya sekarang perumusan diagnosis bunyi seperti sirosis bilier. Pelanggaran patensi salur diperhatikan di dalam tumor dan sista di dalamnya, serta di cholelithiasis langsung, cholangitis, dan kemungkinan struktur selepas campur tangan pembedahan. Cirrhosis boleh menjadi penyakit menengah akibat cholangitis berjangkit atau berjangkit.

Kemoterapi boleh memberi kesan negatif pada hati, serta banyak bahan hepatotropik. Ini termasuk banyak racun tumbuhan, termasuk kulat, etilena glikol dan methotreksat. Terapi dengan ubat-ubatan tertentu (sitostatics, methyldopha, inderal) juga menyebabkan pukulan kuat ke hati.

Kegagalan kerja jantung menyebabkan kekurangan kronik, yang tidak membawa tekanan darah yang mengalir ke hati normal. Darah yang miskin dalam oksigen memasuki organ, tekanan vena meningkat, dan sebagai akibatnya, faktor-faktor ini menyebabkan hipoksia dengan atropi berikutnya hepatosit.

Faktor-faktor probabiliti dalam pembangunan sirosis adalah kualiti yang tidak baik atau pemakanan yang tidak mencukupi, kerosakan hati parasit atau mistik mycotic.

Klasifikasi lain

Inti dan reflektif intipati penyakit ini dianggap sebagai klasifikasi minuman anak. Banyak doktor barat mendesak penggredan morfologi yang paling mudah:

Bentuk nod kecil menyediakan kehadiran nodus sehingga 3 milimeter, yang sebelum ini mewakili acini. Alkohol dan orang dengan halangan duktus mempunyai hati yang normal.
Hati Macronodular mempunyai nod sudah 5 milimeter dengan partisi menyerupai parut.
Borang Septal dinamakan kerana pembentukan septa tisu penghubung, yang tidak berfungsi dengan baik dalam hati.

Penggredan semacam itu memungkinkan untuk membuat diagnosis dengan kelajuan kilat, tetapi pengklasifikasian anak yang lebih rumit lebih mencerminkan fungsi hepatik terjejas.

Penyakit ini diberikan kelas tertentu bergantung kepada keparahan gejala tertentu, masing-masing yang boleh dinilai dalam 1, 2 atau 3 mata.

Kehadiran ascites di dalam pesakit, parameter makmal albumin dan bilirubin dalam plasma darah, indeks prothrombin dan masa, INR langsung dalam darah, dan kehadiran ensefalopati hepatik diambil kira. Lebih ketara ascites dan encephalopathy hepatik, semakin banyak mata pesakit menerima. Semakin tinggi indeks bilirubin, masa prothrombin dan INR - lebih banyak titik juga diletakkan, dengan albumin dan PTI - sebaliknya. Mengikut keputusan parameter minuman kanak-kanak, mata dijumlahkan, dan kelas penyakit ditetapkan kepada A, B, atau C. Kelas terdedah menentukan prognosis untuk kehidupan pesakit. Oleh itu, pesakit dengan kelas C, kemungkinan besar akan memerlukan rawatan tidak selesa, dan pemindahan hati.

Menurut kanak-kanak, pesakit dari kelas A mempunyai jangkaan jangka hayat lebih daripada dua puluh tahun, dan kebarangkalian kematian intra-operasi tidak melebihi 10%. Di Kelas B, pesakit mungkin memerlukan pemindahan organ, dan pembedahan boleh membunuh lebih daripada 30% pesakit. Pesakit minum anak dari kelas C tidak hidup lebih dari tiga tahun dan terus hidup selepas operasi dalam 20% kes.

Klasifikasi peringkat penyakit

Ramalan minuman kanak-kanak adalah, secara semula jadi, sangat penting untuk kehidupan pesakit, bagaimanapun, adalah berbaloi untuk beralih kepada gambaran klinikal, yang memainkan peranan penting dalam diagnosis:

Peringkat awal mencerminkan kompensasi penuh proses sirosis. Pesakit sering mempunyai beberapa aduan, sakit di hipokondrium yang betul, asthenia. Ultrasound menunjukkan pembesaran hati dan limpa kerana peningkatan hipertensi portal.
Tahap subkompensasi ditandai dengan sindrom hepatolienal yang ketara dengan rasa sakit yang teruk pada organ-organ ini. Pesakit menjadi visual yang boleh dibezakan dalam masyarakat: mereka kelihatan pewarna icteric kulit dan mata sclera, urat labah-labah, palma hati dan bahkan ginekomastia. Diagnosis juga ditunjukkan dalam ujian makmal dalam bentuk pengurangan hampir semua unsur darah - anemia, leukopenia, limfopenia. Anemia boleh berkembang dalam pelbagai kes: sebagai kekurangan zat besi dengan perdarahan di dalam perut dan usus, makrocytic - kerana pelanggaran vitamin penting, hemolitik - dengan pemusnahan sel darah merah dalam limpa.

Selalunya diagnosis sirosis pada peringkat ini dibuat berdasarkan peperiksaan lengkap untuk ketidaksuburan kedua-dua jantina. Gejala amenorea dan anovulasi pada wanita, feminisasi dan hipogonadisme pada lelaki dikaitkan dengan fungsi endokrin yang merosakkan hati, yang melemahkan akibat perubahan cirrhotic. Juga, mabuk jangka panjang memandangkan ini menyebabkan kekecewaan keadaan psikologi, gangguan tidur dan terjaga, kelemahan dan sikap tidak peduli.

Tahap dekompensasi adalah berdasarkan kegagalan lengkap dalam hepatosit. Secara literal, jumlah sel hati yang berfungsi menurun, yang selalu membawa kepada komplikasi yang teruk. Portal hipertensi dan manifestasi ascites meningkat. Vena esofagus dan urat lambung mungkin berdarah, dengan kehilangan darah tersembunyi tetapi besar, yang paling sering menyebabkan kematian pesakit.

Sirosis hati adalah diagnosis serius dan penting. Mereka terus giat meneroka patologi ini, kerana banyak klasifikasi timbul, seperti minuman anak-anak dan yang lebih kompleks. Mereka membantu mengenal pasti taktik terbaik untuk merawat sejumlah besar pesakit yang menderita patologi yang dahsyat.

Klasifikasi sirosis: pendekatan

Klasifikasi pertama adalah morfologi, berdasarkan hasil biopsi (membayangkan pengambilan vivo dari bahagian mikroskopik organ untuk diperiksa).

Klasifikasi morfologi membahagikan sirosis ke dalam 4 kelas:

simpul kecil - dicirikan oleh kehadiran di hati nodul kecil yang mempunyai diameter 1-3 mm;
nod besar - dalam kes ini, diameter keseluruhan atau sebahagian daripada nodul melebihi 3 mm;
sirosis tidak lengkap dengan lesi yang utama dalam septat interhepatic;
bercampur - dalam kes ini, semua tanda di atas digabungkan.

Sirosis simpul kecil

Klasifikasi muncul kemudian, yang berdasarkan kepada punca-punca sirosis. Ia melibatkan pembahagian semua kes penyakit kepada 2 kumpulan:

dengan sebab yang telah ditetapkan (mabuk alkohol, mabuk narkoba, biliary, metabolic (alimentary), stagnant, cirrhosis virus, sirosis asal campuran);
sirosis etiologi yang tidak ditentukan (apabila punca tidak jelas).

Pada masa yang sama, kumpulan kedua tidak dibahagikan kepada subspesies kerana kemustahilan untuk menentukan sebabnya.

Klasifikasi moden yang paling popular digunakan terutamanya untuk menentukan keparahan penyakit - Klasifikasi minuman kanak-kanak.

Skala yang sama digunakan untuk menentukan prognosis untuk pesakit tertentu dan darjah keperluan pemindahan organ penderma.

Menurut sistem klasifikasi ini, kes-kes sirosis dibahagikan kepada 3 kelas, menentukan keparahan penyakit:

kelas A - kompensasi cirrhosis, tanda klinikal dan makmal adalah minimum;
kelas B - sirosis subcompensated;
Kelas C - bentuk yang dibatalkan, yang mewujudkan ancaman langsung kepada kehidupan pesakit.

Klasifikasi cirrhosis kanak-kanak

Kelas kes sirosis khusus mengikut klasifikasi Anak-Pugh ditentukan oleh parameter berikut:

kandungan bilirubin dalam darah pesakit;
kandungan albumin dalam darah pesakit;
kehadiran atau ketiadaan ascites (pengumpulan dalam rongga abdomen cecair berlebihan pesakit);
kehadiran atau ketiadaan ensefalopati kirrotik (keracunan otak akibat kesan toksik bilirubin dan bahan lain yang terbentuk akibat metabolisme yang berlaku di hati yang terjejas);
penunjuk perubahan PTI, PTV atau INR.

Untuk menilai keparahan setiap parameter mata yang disenaraikan di atas digunakan (1-3). Semua mata ini ditambah bersama-sama dan jumlah yang dihasilkan dibandingkan dengan julat yang diberikan oleh Jadual Minum Anak:

Dalam kes apabila jumlah mata ialah 5-6, kelas A ditentukan.
Dalam kes apabila jumlah mata ialah 7-9, kelas B ditentukan.
Dalam kes apabila jumlah mata melebihi 9, kelas C ditentukan.

Harus diingat bahawa klasifikasi sirosis minuman kanak-kanak tidak sempurna dan tidak tanpa kelemahan, yang disebabkan oleh mengambil kira tidak semua penunjuk objektif berkaitan dengan pesakit tertentu, tetapi hanya sebahagian daripadanya.

Tetapi hari ini sistem klasifikasi ini menjadikannya lebih baik untuk menentukan lebih baik prognosis penyakit dan menetapkan rawatan yang mencukupi yang sesuai dengan kelas penyakit yang ditentukan oleh pesakit.

Rawatan bergantung kepada keparahan penyakit

Kelas sirosis, ditentukan menggunakan sistem klasifikasi pugh Anak, membolehkan anda membuat ramalan yang betul tentang kadar kelangsungan pesakit dan memilih langkah-langkah rawatan sokongan yang betul.

Dalam kes sirosis pampasan, sepadan dengan kelas A menurut sistem Minum Kanak-kanak, rawatan asas digunakan, yang bertujuan untuk menghapuskan faktor utama penyakit, dan beberapa ubat-ubatan yang menyokong. Yang terakhir ini termasuk rawatan yang menghapuskan dispepsia, iaitu ubat-ubatan berasaskan enzim.

Sebagian besar, ia menggunakan ubat-ubatan seperti Pancreatin dan Creon, diambil tiga kali atau empat kali sehari selepas makan, sementara kursus berlangsung dua hingga tiga minggu. Selepas selang masa tertentu, kursus itu berulang.

Dalam kes subcompensated form yang sepadan dengan kelas B, rawatan sokongan yang lebih lanjutan ditetapkan. Diet rendah garam (sehingga dua gram setiap hari) dan kandungan protein rendah (sehingga 0.5 g setiap berat badan berat badan) digunakan. Ubat ini digunakan, furosemide, diambil dalam jumlah 40-80 mg sehari, serta spironolactone, diambil dalam jumlah 100 mg setiap hari.

Diuretik memungkinkan untuk menghapuskan hipertensi portal dan mengurangkan tanda-tanda ascites. Untuk meningkatkan fungsi sistem pencernaan, laktulosa digunakan pada dos 50-70 ml setiap hari. Sambutannya mestilah kekal.

Sekiranya sirosis decompensated, yang sepadan dengan kelas C, terdapat ancaman segera kematian pesakit dan rawatan intensif segera diperlukan. Pada masa yang sama, paracentesis digunakan, yang membolehkan cecair dikeluarkan dari rongga perut, serta suntikan ke dalam urat kristal dan albumin, yang memungkinkan untuk mengimbangi jumlah darah dan kandungan protein dalam badan.

Diuretik digunakan terutamanya spironolactone. Diet yang mengandungi garam minimum ditetapkan, dan jika komplikasi berkembang (seperti encephalopathy, dll.), Makanan parenteral ditunjukkan.

Langkah-langkah pencegahan juga berdasarkan kepada kelas pugh kanak-kanak.

Dengan versi pencegahan penyakit pencegahan tidak diperlukan. Sekiranya sirosis kelas B dan C, anemia boleh berkembang, oleh itu, ubat-ubatan berdasarkan erythropoietin ditetapkan. Juga menggunakan beta-blocker, seperti metoprolol dan anaprilin, menghilangkan pecah vaskular dalam esofagus.

Video

Berdasarkan hakikat bahawa anda sedang membaca garis-garis ini sekarang - kemenangan dalam memerangi penyakit hati tidak di sisi anda lagi...

Dan adakah anda sudah berfikir tentang pembedahan? Dapat difahami, kerana hati adalah organ yang sangat penting, dan berfungsi dengan baik adalah jaminan kesihatan dan kesejahteraan. Mual dan muntah, kulit kekuningan, rasa pahit di dalam mulut dan bau yang tidak menyenangkan, air kencing gelap dan cirit-birit... Semua gejala ini sudah biasa kepada anda secara langsung.

Tetapi mungkin lebih tepat untuk tidak merawat kesannya, tetapi penyebabnya? Kami mengesyorkan membaca kisah Olga Krichevskaya, bagaimana dia menyembuhkan hati... Baca artikel >>

Apakah minuman kanak-kanak?

Klasifikasi minuman kanak-kanak adalah satu bahagian dalam kelas-kelas tertentu, yang, berdasarkan beberapa parameter, menentukan keparahan sirosis. Berdasarkan data ini, tahap pampasan penyakit dan kemungkinan jangka hayat pesakit dianggarkan.

Anak A -pengompensasi;
Child B - subcompensated;
Kanak C -compensated.

Setiap kelas ini mempunyai anggaran sendiri, dikira dengan menjumlahkan skor beberapa nilai. Sebagai contoh, jika jumlah titik adalah 5-6, maka sirosis diberikan tahap kelas A. Oleh itu, mata dalam jumlah 7-9 adalah milik kelas B, dalam jumlah 10-15 - ke kelas C.

Kanak-kanak A ditugaskan kepada patologi dengan tahap keparahan yang rendah dan maksimum (15-20 tahun). Dengan ijazah kedua (Child B), angka harapan hidup berkurangan hingga 10 tahun, dan dengan kelas C, pesakit hanya boleh hidup 1-3 tahun.

Kematian dalam tempoh selepas operasi dengan pembedahan abdomen adalah di kelas A - 10% (ini adalah ramalan yang paling optimistik). Pemindahan hati tidak disyorkan.

Penugasan kelas B adalah petunjuk untuk kemungkinan pemindahan hati, sementara kematian setelah pembedahan adalah -30%.

Transplantasi hati adalah prosedur yang perlu dalam kelas C, tetapi dicirikan oleh mortaliti peratusan tertinggi pesakit dengan pembedahan abdomen -82%.

Parameter klasifikasi

Terdapat beberapa parameter, berdasarkan yang ditentukan oleh penilaian keseluruhan keparahan penyakit.

Masa prothrombin (indeks PTV) atau indeks prothrombin (PTI) atau nisbah normal antarabangsa (indeks INR).

Mata diberikan untuk setiap nilai, dan kemudian ditambah kepada jumlah keseluruhan. Petunjuk penilaian dari 1 hingga 3, yang diberikan bergantung pada nilai parameter, ditunjukkan dalam jadual di bawah.

Klasifikasi keparahan sirosis mengikut Anak-Pugh

Cirrhosis anak-Pugh digunakan untuk menilai keparahan sirosis dalam pesakit.
Selain itu, berdasarkan klasifikasi, penilaian dibuat dari kadar survival pesakit dengan sirosis hati dan peratusan kematian selepas pembedahan ditentukan. Di samping itu, tahap keperluan untuk pemindahan hati ditaksir.

Penggunaan sistem ini melibatkan pembahagian ke dalam kelas, di mana 3 dan, bergantung kepada beberapa parameter, mereka menentukan keparahan sirosis, dan oleh itu tempoh kehidupan manusia. Terdapat penilaian tahap pampasan penyakit.

kelas A (Child A) - sirosis yang dikompensasi;
kelas B (Child B) - subcompensated;
kelas C (Anak C) - decompensated.

Setiap kelas mempunyai mata sendiri, yang dikira berdasarkan jumlah titik beberapa parameter. Sekiranya jumlah mata semua parameter berada dalam julat 5-6, maka keparahan sirosis adalah kelas A. Julat 7-9 diberikan kepada kelas B, dan Kelas Anak-Pu yang kedua mempunyai nilai tertinggi dalam julat 10-15.

Jelas sekali, yang pertama mempunyai tahap keparahan minimum dan jangka hayat maksimum, yang berbeza di rantau 15-20 tahun. Child-Pugh Class B adalah kedua dalam umur panjang pesakit dan boleh bertahan sehingga 10 tahun. Sekiranya kelas C didiagnosis, maka jangka hayat pesakit hanya 1-3 tahun.

Peratusan kematian selepas operasi juga tertinggi untuk kelas C - kira-kira 82%, B - 30%, A - 10%.

Keperluan transplantasi hati: tinggi, dengan keparahan cirrhosis kelas C. sederhana - B; rendah - A.

Sirosis hati kelas etiologi yang tidak ditentukan di

Juga: sirosis hati, tidak ditentukan (K74.60), sirosis hati yang lain (K74.69)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

ICD Kategori: sirosis lain dan tidak ditentukan (K74.6)

Bahagian Perubatan: Gastroenterologi

Penerangan Umum Penerangan ringkas

Cirrhosis (CP) adalah proses penyebaran yang disifatkan oleh fibrosis. Fibrosis adalah pertumbuhan tisu penghubung berserat yang berlaku, sebagai contoh, akibat keradangan.
dan transformasi struktur normal hati dengan pembentukan nod.
Cirrhosis hati boleh menjadi akibat dari beberapa sebab dan tahap akhir sejumlah penyakit hati kronik.

Keterukan dan prognosis sirosis bergantung kepada jumlah jisim yang berfungsi.

parenchyma Parenchyma - satu set elemen berfungsi utama organ dalaman, yang dibatasi oleh stroma tisu dan kapsul tisu.

hipertensi portal Hipertensi Portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik dalam urat) dalam sistem vena portal.
Secara terperinci

dan aktiviti penyakit mendasar yang membawa kepada gangguan hati. Pada umumnya, ia dianggap sebagai keadaan yang tidak dapat dipulihkan dalam peringkat lanjut.

Nota Subkumpulan ini juga termasuk kod penghormatan hati empat digit yang berikut:

- Cirrhosis hati lain (K74.69):

Dikecualikan daripada sub judul ini:

- fibrosis hati beralkohol (

- sclerosis jantung hati (

- sirosis alkohol hati (

- sirosis hati kongenital (P78.8);

- sirosis hati dengan penyakit hati toksik (K71.7).

Oleh itu, sirosis hati, yang dikodkan dalam subkepala ini, digambarkan sebagai sindrom klinik-morfologi dengan etiologi yang tidak dapat dijelaskan atau tidak ditentukan.

Morfologi

1. Tanda-tanda morfologi sirosis:

- pelanggaran struktur lobular (acinar) hati; - Kehadiran nod regenerasi - kepingan palsu (regenerasi dipertingkatkan, kehadiran mitosis) Mitosis adalah bentuk utama pembahagian sel, intipati yang terletak pada pengagihan kromosom walaupun antara sel anak perempuan; dalam beberapa proses patologi, mitosis telah terganggu.
dan amitosis Amitosis adalah pembahagian sel tanpa pembentukan spindle pembahagian dan spiralisasi kromosom. Amitosis adalah ciri sel dari beberapa tisu khusus (leukosit, sel endothelial, neuron ganglia autonomi, dan sebagainya), serta tumor malignan.
hepatosit);

- fibrosis meresap (percambahan tisu penghubung).

Ketiadaan tanda-tanda ini menjadikannya mustahil untuk memanggil proses sirosis.

Tanda-tanda tambahan sirosis (tidak selalu dapat dikesan) boleh:

- distrofi hepatosit (hidropik, belon, lemak);

2. Acinus dan lobule

Banyak ketidaktepatan dalam pemahaman dikaitkan dengan definisi konsep "acinus" dan "lobule". Kedua-dua konsep ini telah dicadangkan untuk menggambarkan unit morfofungsi hati.

Konsep lobule hepatik didasarkan pada fakta bahawa pusat unit morfofungsi hati adalah urat lobular pusat (karenanya nama), di mana

hepatosit hepatosit - sel utama hati: sel besar yang melakukan pelbagai fungsi metabolik, termasuk sintesis dan pengumpulan pelbagai bahan yang diperlukan untuk tubuh, peneutralan bahan toksik dan pembentukan hempedu (Hepatosit)

, dan darah dari pinggir lobule mengalir ke pusatnya.

Dalam pembentangan acinus, peranan utama diberikan kepada saluran portal: darah memasuki pusat unit morfofungsi hati dan bergerak ke luar, ke arah urat tengah.

3. Klasifikasi

3.1 Pengkelasan awal yang popular adalah berdasarkan saiz nod regenerasi, kerana dipercayai bahawa nod kecil (kurang daripada 3 mm) adalah ciri-ciri sirosis (alkohol) yang beracun dan besar - untuk kerosakan virus. Pada masa ini, hubungan sebab-akibat seperti itu diragui. Istilah deskriptif "micronodular", "macronodular", "tidak sekata" tidak mempunyai makna klinikal.

3.2. Baki dan portal sirosis secara morfologi tidak boleh dibezakan di peringkat akhir.

4. Klinik

Manifestasi klinikal sirosis adalah kegagalan hepatik kronik atau tidak ditentukan. Perbezaan coding terletak pada fakta bahawa kegagalan hati digambarkan terutamanya sebagai sindrom klinikal dan makmal, dan sirosis hati - sebagai klinikal dan morfologi.

Tempoh aliran
Penerangan:

Bergantung kepada banyak faktor, sirosis hati terbentuk dalam tempoh beberapa minggu hingga beberapa tahun.

Klasifikasi oleh etiologi: *

4. Biliary sekunder.

5. Kongenital, dengan penyakit berikut:

6. Congestive (kegagalan peredaran darah).

7. Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari.

8. Pertukaran darah, mengikut syarat-syarat berikut:

- pengenaan toast kecil anastomosis usus;

- bentuk kencing manis yang teruk.

9. Cirrhosis hati etiologi yang tidak diketahui.

10. Cryptogenic (kini dianggap sebagai bentuk lesi autoimun).

11. Biliari primer.

12. hepatitis autoimun:

- jenis 1 (anti SMA, anti ANA positif);

- jenis 2 (anti LKM 1 positif);

- jenis 3 (anti SLA positif) - saat ini tidak terpencil.

13. Kanak-kanak India.

Klasifikasi klinikal

1.1 Dengan sirosis hati yang dikompensasi:

- kajian biokimia, radiologi atau histologi selaras dengan proses patologi sirosis;

- fungsi hati sintetik dipelihara;

- tiada bukti komplikasi yang berkaitan dengan hipertensi portal (ascites, varises urat esofagus, perut, rektum, pendarahan dari nod varikos; ensefalopati hepatic; jaundis).

1.2 Sirosis hati dianggap decompensated apabila terdapat bukti perkembangan komplikasi disfungsi hati:

- pengurangan fungsi sintetik hati (hypoalbuminemia, koagulopati, dan lain-lain);

- hipertensi portal (ascites, varises daripada esofagus, perut, rektum, pendarahan dari nod varikos; ensefalopati hepatic; jaundis).

2. Mengikut ciri klinikal dan makmal:

2.1 Tahap sirosis (CP):

- manifestasi manifestasi klinikal;

2.2 Aktiviti Proses:

2.3 Untuk klasifikasi dengan keterukan, klasifikasi Anak-Pugh fungsi hepatoselular dalam sirosis hati digunakan (lihat jadual di bawah).

Setiap indikator adalah masing-masing (1, 2 atau 3 mata).

Tafsiran dilakukan mengikut kriteria berikut:

- kelas A (pampasan): 5-6 mata;

- kelas B (subcompensated): 7-9 mata;

- kelas C (decompensated): 10-15 mata.

2.4. Skala MELD / PELD

Sejak tahun 2002, sebagai sebahagian daripada program pemindahan hati AS, satu model penyakit hati peringkat akhir (MELD) telah digunakan sebagai sistem pemarkahan yang direka untuk menilai tahap keterukan penyakit hati. Dalam pediatrik, skala yang sama dipanggil PELD (Penyakit Hati Tahap Pediatrik) dan digunakan untuk menilai tahap keterukan proses pada kanak-kanak di bawah umur 12 tahun.

Hasilnya pada sistem mata MELD berkisar antara 6 hingga 40 mata. Skala ini juga digunakan untuk meramalkan kematian dalam 3 bulan akan datang dan menentukan segera pemindahan hati yang diperlukan.

Statistik kematian tiga bulan dikaitkan dengan anggaran MELD berikut:

- MELD 40 mata - kematian 81%.

Klasifikasi morfologi yang dicadangkan oleh Persatuan Hepatologi Dunia (Acapulco, 1974) dan WHO (1978). Kini kehilangan nilai praktikalnya.

1. simpul hati atau melodiodulyarny cirrhosis (diameter nod dari 1 hingga 3 mm).

2. Krupnouzlovoy atau sirosis macronodular (diameter nod lebih daripada 3 mm).

3. Borang septal tidak lengkap.

4. Borang bercampur, di mana terdapat pelbagai saiz nod.

Pernyataan diagnosis

Diagnosis ditetapkan seperti berikut:

- morfologi (jika ada);

- aktiviti, kelas pada skala Anak-Pugh, tahap pampasan.

- sindrom hadir (ascites, varises urat esofagus (tahap pengembangan));

3. Encephalopathy (ijazah, peringkat).

* Klasifikasi ini tidak berkaitan dengan sub tajuk ini dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja.

Etiologi dan patogenesis

I. Etiologi

1. Mengenal pasti faktor etiologi:

1.1 Penyebab umum sirosis pada umumnya adalah:

- sirosis cryptogenic (sehingga 20%).

1.2 Lagi punca yang jarang berlaku:
- kolestasis intra dan ekstremik yang panjang;

- Pengaliran keluar vena yang merosakkan dari hati (contohnya, penyakit veno-occlusive, Sindrom Budd-Chiari) Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang jarang berlaku yang berkaitan dengan halangan pembuluh darah hepatik oleh tumor atau trombus.
, pericarditis konstruktif);

- gangguan imun ("lupoid", hepatitis autoimun);

- mabuk, kesan toksik ubat (contohnya, methotrexate, amiodarone);

- sirosis etiologi yang tidak jelas (kecuali sirosis kriptogenik), sebagai contoh, mempunyai nama kolektif "sirosis India kanak-kanak";

- Gangguan metabolik (contohnya, hemochromatosis, penyakit Wilson penyakit Wilson adalah penyakit manusia keturunan yang dicirikan oleh perkumuhan terjejas ion tembaga dengan hempedu dan kemasukan mereka dalam ceruloplasmin, disertai dengan sirosis hati dan proses dystrophik di otak; diwarisi dengan cara reses autosomal
, kekurangan alfa-antitrypsin, glikogenosis jenis IV, galactosemia, tyrosinosis keturunan).

1.3 Faktor-faktor lain yang mungkin menyebabkan sirosis hati:

- jangkitan (harus diingat bahawa malaria plasmodia tidak menyebabkan sirosis; sirosis dalam malaria, nampaknya disebabkan oleh kekurangan zat makanan atau hepatitis virus);

- sifilis (boleh menyebabkan sirosis hanya pada bayi baru lahir);

- Dalam schistosomiasis, telur parasit menyebabkan percambahan tisu berserabut di zon portal (di sesetengah negara, penyebab sebenar sirosis hati apabila digabungkan dengan schistosomiasis mungkin penyakit lain, misalnya, hepatitis C virus);

- granulomatosis - granuloma fokal (contohnya, untuk brucellosis, tuberkulosis dan sarcoidosis) diselesaikan dengan perkembangan fibrosis, tetapi tidak ada nod regenerasi.

Nota

Oleh itu, dalam subkategori ini, hanya sirosis hati dikodkan, disenaraikan seperti yang dimasukkan di dalam bahagian "Ringkasan". Cirrhosis dengan petunjuk etiologi yang ditubuhkan dikodkan dalam subkategori lain.

2. Sirosis kriptogenik

Etiologi sirosis tidak dapat ditubuhkan pada kira-kira 10-35% pesakit. Sirosis sedemikian dianggap kriptogenik. Lebih dari 50% pesakit yang sebelum ini telah didiagnosis dengan hepatitis kronik idiopathic atau sirosis cryptogenic, dapat mengesan hepatitis C.

Menurut pengarang lain, kumpulan sirosis cryptogenic terutama termasuk sejumlah sirosis hati yang diperhatikan pada anak-anak migran (Antilles, Reunion, Semenanjung Iberian, Afrika Utara), yang asalnya menunjukkan faktor pemakanan (tidak terbukti kerana kekurangan data epidemiologi ). Dengan kepastian yang lengkap, kita hanya dapat melihat ketiadaan sirosis alkohol dalam kanak-kanak.

Ii. Patologi

Secara histologis, sirosis hati ditakrifkan sebagai proses ricih yang dicirikan oleh fibrosis dan transformasi seni bina normal hati menjadi nodul struktur yang tidak normal.
Kemajuan kerosakan hati terhadap sirosis boleh berlaku dalam tempoh antara beberapa minggu hingga beberapa tahun. Pesakit dengan hepatitis C mungkin mempunyai hepatitis kronik sehingga 40 tahun, sehingga ia menjadi cirrhosis.

Dalam banyak bentuk kerosakan hati, fibrosis dicatat, yang ditakrifkan sebagai pemendapan berlebihan komponen matriks ekstraselular (contohnya, kolagen, glikoprotein, proteoglisans) di dalam hati. Fibrosis, yang merupakan tindak balas kepada kerosakan hati, berpotensi terbalik. Sebaliknya, sirosis bukanlah proses yang boleh diterbalikkan pada kebanyakan pesakit.

Dalam micronodular (mikronodular) sirosis, nod regenerasi adalah sehingga 3 mm; sirosis, sebagai peraturan, merata secara menyeluruh seluruh hati. Ia dicirikan oleh partisi tisu penghubung nipis, pengurangan seragam dalam bilangan hepatosit dan nod regenerasi kecil. Sebelum ini dianggap bahawa bentuk ini paling kerap berlaku dengan kerosakan hati alkohol; lebih jarang, hemochromatosis, penyakit saluran empedu, dan keadaan selepas implantasi herniotho-anastomosis adalah penyebabnya.

Sirosis Macronodular mempunyai diameter nod regenerasi lebih daripada 3 mm dan berkembang terutamanya dalam hepatitis virus. Nod diedarkan secara tidak rata di hati, yang menyebabkan percanggahan antara gambar klinikal dan hasil biopsi. Oleh itu, kadang-kadang, dengan adanya tanda klinikal sirosis, perubahan fibrotik kecil dan lobulus hepatik biasa dikesan dalam biopsi tusuk. Oleh kerana tisu hati lembut lebih mudah diserap ke dalam jarum daripada tisu berserabut, kesalahan juga boleh berlaku.

Sirosis portal (septal) adalah salah satu bentuk yang paling umum dari sirosis hati akibat daripada hepatitis agresif kronik atau kegagalan peredaran darah (yang dahulu dikenali sebagai sirosis jantung). Ia terbentuk akibat pembentukan partisi tisu penghubung yang memisahkan lobulus dan menghubungkan medan portal dengan pusat lobulus, serta akibat infiltrat di dalam dan di sekitar lobule yang menyebabkan ubah bentuk parenchyma. Oleh itu, tisu penghubung septa meluas dari satu saluran portal ke yang lain melalui vena lobular pusat (iaitu, melintasi seluruh acinus). Perubahan itu adalah homogen dan menduduki seluruh hati.
Pemeriksaan mikroskopik mendedahkan degenerasi lemak dan tanda-tanda keradangan kronik hepatosit.

Sirosis portal mempunyai tiga tahap perkembangan dan saiz hati bergantung pada peringkat proses:

1. Tahap awal - hati tidak cacat, padat, sedikit diperbesar. Perubahan morfologi sesuai dengan yang ada dalam hepatitis kronik.

2. Tahap sirosis yang terbentuk - hati dikurangkan (selalunya magnitud sama dengan limpa yang diperbesar) dan ugricone kecil.
3. Tahap terakhir - hati dikurangkan dengan ketara, cacat dan sangat padat.

Sirosis postnekrotik berkembang akibat nekrosis besar parenchyma hepatik. Kawasan nekrosis digantikan oleh tisu parut yang padat; stroma organ berkurang dan berubah menjadi parut yang mengehadkan kawasan tisu hati.
Ciri morfologi Pathognomonic: konvergensi triad portal dan urat tengah. Lobulosa palsu mengandungi banyak sel hepatic multicore dan terdiri daripada tisu hati yang baru terbentuk.

Secara makroskopik, hati adalah padat, berkurang, mempunyai nod besar, dipisahkan oleh alur lebar dan dalam. Ini adalah sirosis krupnoodelovy (macronodular). Ciri ciri jenis ini adalah hepatargy awal (kegagalan hati) dan hipertensi portal lewat.
Sebelum ini ia dipercayai bahawa jenis sirosis ini berlaku dengan kesan serentak pelbagai hepatotoxin. Ia paling sering berlaku selepas penyakit Botkin yang berkekalan atau pendedahan berulang kepada racun hepatotropik, ubat-ubatan, dan alkohol.

Sirosis campuran mempunyai tanda-tanda kedua-dua postnecrotic dan portal sirosis. Sirosis hati dalam alkoholik sering mempunyai ciri-ciri kedua portal dan postnecrotic (kononnya "campuran" sirosis). Epidemiologi

Umur: kebanyakannya dewasa

Nisbah seks (m / f): 2

Cirrhosis hati adalah penyebab kematian pertama daripada penyakit sistem pencernaan (tidak termasuk tumor).
Prevalensi adalah 2-3% (berdasarkan data autopsi).

Sirosis hati diperhatikan 2 kali lebih kerap pada lelaki berusia lebih 40 tahun berbanding dengan penduduk umum.
Kes-kes sirosis disebabkan oleh kekurangan tenaga protein (kekurangan zat makanan) lazimnya berlaku di zaman kanak-kanak di Afrika dan Asia.

Faktor-faktor dan kumpulan risiko

Disebabkan perbezaan serantau yang ketara dalam faktor etiologi, faktor-faktor yang paling umum ialah:
- obesiti;
- Kencing manis jenis 2;
- pengambilan alkohol;
- pendedahan kepada pelbagai agen kimia (wap hidrokarbon, logam dan garam mereka, ubat-ubatan);
- penggunaan dadah parenteral;
- seks kasual tanpa menggunakan peralatan pelindung;
- pemindahan darah dan komponennya;
- tatu;
- campur tangan pembedahan (termasuk pergigian);
- kecenderungan genetik.

Gambar klinikal Kriteria diagnostik klinikal

peningkatan abdomen; jaundice; gatal; melena; hematochezia; eritema telapak tangan; leukonychia; telangiectasia; kelemahan; hepatomegali; splenomegaly; edema periferal; ginekomastia; hipogonadia

Gejala dan sindrom ciri

1. Gejala umum: kelemahan, keletihan, mengantuk, pruritus. Sekiranya mengantuk teruk, atau sebaliknya, cepat marah dan tingkah laku agresif, ia adalah perlu untuk berfikir tentang pembangunan entsefalopatiiPechenochnaya hepatic encephalopathy (gepatargiya) - satu sindrom klinikal yang membangunkan kegagalan hati yang teruk, atau ketoksikan hati dan dimanifestasikan gangguan neuro-psikiatri, kemunculan nafas hepatik boleh membangunkan koma hepatik.
.

Hati dimeteraikan dan diperbesarkan, tetapi dalam kes-kes jarang ia mungkin mempunyai saiz kecil. Pada palpasi pada kebanyakan pesakit limpa yang agak diperbesarkan dinyatakan: marginnya menonjol 2-3 cm dari bawah gerbang kostum (manifestasi

hipertensi portal Hipertensi Portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik dalam urat) dalam sistem vena portal.
Secara terperinci

3. Jaundis: tanda-tanda awal penyakit kuning tidak kelihatan kepada pesakit dan dicirikan oleh kemunculan icteric, sebaliknya penyakit kuning
sclera dan membran mukus, frenulums lidah, biasanya sedikit gelap dari air kencing, yang pesakit, sebagai peraturan, tidak memberi perhatian kepada.

4. Kesukaran bernafas. Kejadian pernafasan yang cetek dan kerap mungkin disebabkan ascitomy. Ascites - pengumpulan transudasi di rongga perut.
dengan peningkatan tekanan intra-perut dan sekatan pergerakan diafragma; kegagalan jantung kronik; Hydrothorax Hydrothorax - pengumpulan transudate (cecair edematous) dalam rongga pleura
terhadap latar belakang sindrom edematous.

5. Sindrom hemorrhagic. Berlaku kerana sintesis pelanggaran faktor pembekuan dalam hati dan thrombocytopenia apabila gipersplenizmeGipersplenizm - Gabungan peningkatan limpa dengan peningkatan jumlah unsur-unsur sel di dalam sumsum dan penurunan dalam unsur-unsur yang terbentuk dalam darah periferal.
. Untuk sindrom ini adalah tipikal penampilan gusi berdarah, pendarahan hidung; lebam dan lebam dibentuk walaupun dengan sedikit kesan mekanikal.

(manifestasi hipertensi portal

Hipertensi portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik dalam urat) dalam sistem vena portal.
Secara terperinci

). Peningkatan yang ketara dalam perut dalam jumlah yang disebabkan oleh cecair terkumpul ("perut katak"), boleh mengumpul lebih daripada 10-15 liter cecair. Apabila sejumlah besar bendalir menghasilkan gambar "asites yang tertekan," yang menonjolkan pusar, terkadang disertai oleh pecahnya; tanda perkusi cecair di rongga perut; turun naik gejala positif.

7. Portal hipertensi: ascites, varises urat dinding perut anterior dalam bentuk "kepala ubur-ubur", urat varicose esofagus dan perut, splenomegaly Splenomegaly adalah peningkatan kekal dalam limpa
dan pengembangan diameter urat hati dengan ultrasound, hepatic encephalopathy, akibat pengikatan darah.

8. Tanda-tanda lain ciri-ciri sirosis hati:

- telangiectasiaTelangiectasia - pengembangan kapilari tempatan dan kapal kecil yang berlebihan.
pada bahagian atas badan dan muka;

- eritema palmar;
- gynecomastiaGynecomastia - pembesaran payudara pada lelaki
;
- Atrofi / amenorrhea yang terperinci;

- bengkak kaki (untuk asites);

- Bunyi Cruvelier-Baumgarten - bunyi vena di atas abdomen yang berkaitan dengan fungsi kolateral vena. Collateral - pembentukan anatomi yang menghubungkan struktur di sekitar jalan utama.
;

- Kontraksi Dupuytren Dupuytren (sinonim - fibrosatosis palmar) - penjanaan semula cicatricial yang tidak menyakitkan dan pemendekan tendon palmar; menunjukkan pelanggaran keupayaan untuk membengkokkan jari, mengetuk menutup kulit di telapak tangan.
, lebih tipikal daripada sirosis alkohol hati;

- perubahan dalam ruas terminal jari kepada jenis kayu drum, leykonihiyaLeykonihiya - perubahan patologi dalam plat kuku, dicirikan oleh kemunculan tompok putih di atasnya atau jalur, kerana kehadiran buih udara kecil antara lapisan kuku
;
- Atrofi otot rangka, kekurangan pertumbuhan rambut di ketiak;

- peningkatan kelenjar air liur parotid (khas untuk pesakit yang menderita alkohol);

- bau hati (berlaku apabila fungsi hati decompensated, mendahului perkembangan koma hepatik dan menemani ia);

- Gegaran kepak (ciri fungsi hepatik yang bereputasi). Diagnostik

Pelan tinjauan

Data klinikal dan anamnestic serta kehadiran gejala tertentu menunjukkan diagnosis sirosis hati. Pengesahan diagnosis adalah berdasarkan hasil ujian makmal dan instrumental.

Adalah perlu untuk menentukan etiologi sirosis, seperti dalam sesetengah kes, terapi etiotropik dapat melambatkan perkembangan penyakit dan mengurangkan kematian. Penyebab sirosis paling umum adalah hepatitis virus dan penyalahgunaan alkohol. Sekiranya punca sirosis tidak dapat dikenalpasti, diagnosis sirosis kriptogenik dibentuk.

Dalam diagnosis perlu dinilai lebih lanjut:

1. Keadaan fungsi utama hati: kehadiran sindrom sitotis. Cytolysis adalah proses pemusnahan sel-sel eukariotik, dinyatakan sebagai pembubaran lengkap atau sebahagiannya di bawah tindakan enzim lisosom. Ia boleh menjadi sebahagian daripada proses fisiologi biasa, dan keadaan patologi yang timbul daripada kerosakan sel oleh faktor luaran, contohnya, apabila antibodi terdedah kepada sel.
, Cholestasis Holestaz - pelanggaran promosi hempedu dalam bentuk stagnasi di saluran hempedu dan (atau) alur.
, Sindrom hemorrhagic (pelanggaran sistem pembekuan darah), pelanggaran fungsi protein-sintetik hati.

2. Pengesanan sindrom hypersplenism (terutamanya oleh bilangan platelet).

3. Pengenalpastian dan penilaian tahap hipertensi portal (FEGDS), yang berbahaya untuk pendarahan yang mungkin dari urat varikos esofagus dan gastrik.

4. Pengesanan asites yang mungkin.

5. Menilai status mental untuk diagnosis tepat pada masa ensefalopati hepatik.

6. Keparahan sirosis hati (ditentukan oleh klasifikasi fungsi hati mengikut Anak-Pugh).

7. Penilaian status pemakanan pesakit, pengesanan pelanggaran tepat pada masanya yang penting untuk diagnosis sirosis dan taktik pengurusan pesakit.

Anamnesis

1. Adalah perlu untuk mengetahui maklumat terperinci pesakit tentang dinamika jisim tubuhnya: apa sebelum penyakit itu, bagaimana ia telah berubah pada masa sekarang, untuk tempoh masa yang dinyatakan penurunan massa.

2. Ia adalah perlu untuk mengetahui pesakit kehadiran tiada selera makan (mungkin disebabkan oleh hakikat bahawa makanan yang nampaknya tidak sedap kerana kandungan yang rendah garam), loya dan muntah-muntah, cirit-birit digabungkan dengan steatoreeySteatoreya - meningkat kandungan dalam najis lemak neutral, asid lemak atau sabun.
(manifestasi sindrom malabsorpsi) Sindrom malabsorpsi (malabsorpsi) adalah gabungan hipovitaminosis, anemia dan hipoproteinemia yang disebabkan oleh penyerapan terjejas dalam usus kecil
, tetapi mungkin dikaitkan dengan overdosis laktulosa).

3. Adalah perlu untuk meminta pesakit mengenai penggunaan alkohol atau pelanggaran diet.

Pemeriksaan fizikal:

1. Penentuan indeks jisim badan (BMI).

2. Pengenalpastian tanda-tanda ensefalopati hepatik: gegaran "fluttering", gangguan mental. Ensefalopati hepatik mungkin merupakan pantulan sebahagian daripada diet miskin pesakit. Perlu diingat bahawa gangguan mental dalam tingkah laku pesakit mungkin mencerminkan kekurangan vitamin.

3. Tanda kekurangan protein: jaundis, ascites, edema kaki, atrofi otot, penurunan ketebalan tisu lemak subkutan, glossitis.

4. Acrodermatitis mencerminkan zink gejala kekurangan pellagraPellagra - penyakit yang disebabkan oleh kekurangan niasin, riboflavin dan tryptophan, dicirikan oleh luka-luka kulit, gastrousus dan gangguan mental
- Kekurangan asid nikotinik, dermatitis - kekurangan asid lemak penting.

Pada pemeriksaan fizikal ia juga wajar untuk menandakan dalam rekod perubatan bulatan pertengahan lengan (memantau perkembangan atrofi otot), ketebalan lipatan kulit lebih triceps brachii otot (memantau tahap kehilangan tisu adipos subkutaneus).

Kajian instrumental

Penyelidikan wajib:

1. Ultrasonografi organ perut (hati, limpa, sistem urat portal, pundi hempedu, pankreas, buah pinggang):

- peningkatan ketara dalam echogenicity hati mungkin menunjukkan kehadiran degenerasi lemak atau fibrosis;

- pembesaran limpa, pelebaran sistem vaskular sistem portal dan cagaran yang kelihatan adalah tanda-tanda hipertensi portal;
- walaupun sedikit cecair ascitic dikesan, bagaimanapun, penentuan jumlah cecair semasa imbasan ultrasound mungkin tidak tepat.

Mengendalikan semestinya selepas diagnosis. Ia digunakan untuk menentukan keterukan varises. Dalam ketiadaannya, pemeriksaan endoskopik diulang pada selang 3 tahun.

Tahap urat varicose esofagus:

Gred I: varises dilipat vena runtuh apabila udara dipaksa ke kerongkong;

- Ijazah II: antara I dan III ijazah;

- Tahap III: vena varikos menyebabkan oklusi lumen esofagus.

dianggap "standard emas" diagnostik. Kesukaran diagnosis dikaitkan dengan persampelan bahan yang tidak mencukupi, tapak yang tidak betul dipilih untuk persampelan biopsi.

Kaedah ini digunakan untuk menentukan indeks fibrosis dan indeks aktiviti histologi pada skala METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsi hati boleh dilakukan dengan kadar pembekuan yang boleh diterima (INR kurang daripada 1.3 atau indeks prothrombin lebih daripada 60%, jumlah platelet lebih daripada 60x10

/ l) Untuk mengurangkan risiko komplikasi, prosedur dijalankan di bawah kawalan ultrasound.

4. Kaedah elastografi tidak langsung hati dilakukan menggunakan alat FibroScan (EchoSens, Perancis). Kaedah ini didasarkan pada pengukuran ultrasonik kelajuan dan pengedaran getaran mekanikal, yang dibuat secara buatan oleh alat, pada tisu hati. Elastografi ultrasonografi tidak sesuai untuk pesakit dengan obesiti, kerana isyaratnya hanya melalui tisu dari tebal 25 hingga 65 mm. Analisis penggunaan kaedah menunjukkan bahawa nilai dalam mengesan sirosis adalah lebih tinggi daripada dengan tahap lain fibrosis hati.

5. Penentuan halaju aliran darah dalam sistem portal menggunakan kajian Doppler. Ia adalah kaedah tidak langsung mengukur keanjalan hati untuk menilai tahap fibrosisnya.

6. Ujian menilai perfusi pelbagai bahan melalui hati digunakan untuk menilai keadaan fungsi hati. Antaranya, kajian terhadap ujian etilasi lidocaine MEGX. ujian nafas juga digunakan untuk 13C dan 13C-galaktosa-aminopyrine dalam metabolisme melibatkan P450 cytochrome dan galactokinase mempunyai penyetempatan berbeza (microsomes dan sitoplasma hepatosit). Telah didapati bahawa fungsi sistem hepatik enzim terganggu agak awal. Oleh itu, diandaikan bahawa penggunaan gabungan ujian pernafasan memberikan maklumat mengenai kehadiran sirosis yang dikompensasi.

7. Untuk menilai portal hipertensi invasif kateter teknik yang digunakan untuk menentukan HPVG (hepatik tekanan vena kecerunan), yang pada dasarnya merupakan perbezaan di antara tekanan dalam vena portal dan intraperitoneal sebahagian daripada yang lebih rendah vena cava.
Nilai normal HVPG adalah dari 1 hingga 5 mmHg. Tekanan yang lebih tinggi menentukan kehadiran hipertensi portal, tanpa mengira tanda-tanda klinikal.
HVPG> atau = 10 mm Hg (dipanggil hipertensi portal yang penting secara klinikal) adalah peramal perkembangan komplikasi sirosis hati, termasuk kematian.
HVPG melebihi 12 mmHg adalah ambang tekanan untuk patah varicose.
Kelebihan utama HVPG adalah kesederhanaan, kebolehulangan dan keselamatan.

8. Nilai diagnostik MRI dalam sirosis hati adalah rendah. Ia membantu membezakan tapak regenerasi kirrotik daripada karsinoma hepatoselular.

Penyelidikan wajib

1. Lengkapkan jumlah darah: kepekatan hemoglobin, kiraan sel darah merah, indeks warna, kiraan reticulocyte, kiraan sel darah putih, formula leukosit, kiraan platelet, ESR.
Kehadiran thrombocytopenia adalah salah satu tanda hipersplenisme. Peningkatan ESR adalah salah satu daripada manifestasi sindrom imun-imun. Tahap keletihan pesakit mencerminkan bilangan limfosit yang dikurangkan dalam darah.

2. Ujian darah biokimia

2.1 Aktiviti ALT, AST (meningkat dengan sindrom sitotis); juga menentukan nisbah AST / ALT. Tahap normal AST dan ALT tidak mengecualikan diagnosis sirosis. Dalam kebanyakan penyakit hati kronik (dengan pengecualian penyakit hati alkohol), ALT mempunyai kadar yang lebih tinggi daripada AST, tetapi dengan perkembangan proses patologi, pembalikan nisbah ini dapat diperhatikan. AST / ALT ≥ 1 dianggap sebagai peramal sirosis hati.

2.2 Kegiatan GGT mungkin merupakan satu-satunya makmal yang menunjukkan penyakit hati alkohol dan bukan alkohol, serta kerosakan toksiknya.

2.3 Aktiviti phosphatase alkali adalah penanda cholestasis bersama dengan GGT. Nisbah fosfat alkali / nisbah ALT> 3 mungkin mencadangkan jenis lain kerosakan hati (sclerosing utama cholangitis, sindrom nyeri hepatik atau gejala bertindih dengan hepatitis autoimun).

2.4 Jumlah kepekatan protein dan proteinogram. Pengurangan jumlah protein menunjukkan kegagalan hepatoselular; Peningkatan kandungan globulin gamma adalah ciri hepatitis autoimun, kurang kerap untuk hepatitis virus dan sirosis biliary utama.

2.5 Kepekatan jumlah bilirubin.

2.6 Kandungan glukosa plasma.

2.7 Kepekatan urea dan kreatinin.

2.8 Mengurangkan kepekatan serum natrium, sedikit sebanyak - potassium.

2.9 Coagulogram: ASTRAQ - masa tromboplastin parsial diaktifkan (adalah penunjuk untuk mengukur keberkesanan jalan pembekuan "dalaman" dan total)
, masa prothrombin, indeks prothrombin, fibrinogen.

2.10 Kandungan imunoglobulin A dalam darah (tinggi dengan kerosakan hati alkohol), M (tinggi dengan sirosis biliary primer), C (tinggi dengan hepatitis autoimun).

2.11 Penanda virus hepatitis membenarkan diagnosis etiologi kerosakan hati. Dengan sirosis cryptogenic, mereka semua negatif:

- penentuan beban virus HCV;

- penentuan genotip HCV;

3. Jenis darah, faktor Rh.

4. Analisis air kencing am.

5. Coprogram.

6. Penanda gabungan fibrosis hati dan sirosis, yang ditentukan dalam serum, tersebar luas.

Penanda fibrosis hepatik adalah alternatif kepada biopsi kerana ketidaksuburan mereka, penambahbaikan mudah dan ketepatan yang berkaitan dengan fibrosis dan sirosis hati yang disebut.
Skala Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, Paha, FibroTest dan lain-lain telah menunjukkan pelbagai peringkat kebolehpercayaan kedua-dua fibrosis dan sirosis pelbagai etiologi. Apabila memilih skala, seseorang harus mempertimbangkan etiologi sirosis, kerana pada mulanya skala orientasi yang agak sempit diisytiharkan (sebagai contoh, hanya untuk HCV atau HBV). Kepekaan dan kekhususan banyak skala belum dipelajari dalam sirosis etiologi yang berbeza. Secara tradisinya, keutamaan diberikan kepada skala FM, PAHA, FT, ELF.

Penyelidikan tambahan

1. Kiraan darah: jumlah sel darah merah purata, kandungan hemoglobin purata dalam sel darah merah.

2. Ujian darah biokimia:

- jumlah serum besi yang mengikat sepenuhnya;

- transferrin tepu, kepekatan ferritin (kecuali gemohromatozaGemohromatoz (syn gemomelanoz, gangsa diabetes, siderofiliya, Troisi Ano-Chauffard Syndrome, pigmen sirosis) -nasledstvennaya penyakit yang dicirikan oleh gangguan metabolik pigmen yang mengandungi besi, meningkat penyerapan zat besi di dalam usus dan pengumpulan dalam tisu. organ-organ; menunjukkan tanda-tanda sirosis, kencing manis, pigmentasi kulit
);

- Penentuan penapisan glomerular (dalam kes perkembangan sindrom hepatorenal yang disyaki).

3. Kajian untuk diagnosis penyakit autoimun:

- kepekatan hormon tiroid: T4 bebas, TSH, antibodi untuk peroksidase thyroid - untuk mengesan lesi autoimun (lebih kerap dengan kerosakan hati oleh virus hepatitis C);

- kandungan cryoglobulin (pengenalan cryoglobulinemia);

- titer antibodi antimitochondrial (ciri-ciri utama cirrhosis bilier hati - dikesan dalam lebih daripada 90% kes);

- titer anti antibodi nuklear (dikesan dalam sirosis hati disebabkan oleh hepatitis jenis 1 autoimun);

- AT titer untuk mikrosom hepatik-renal (anti-LKM1; ciri hepatitis autoimun jenis 2);

- AT titer untuk melicinkan otot (didapati dalam darah semasa hepatitis hepatitis jenis 1).

4. Kajian fenotip alpha-1-antitrypsin (pengesanan kekurangan kongenital alpha-1-antitrypsin).

5. Penentuan proteinuria harian.

. 6. seruloplasmin kepekatan (kecuali penyakit KonovalovaBolezn Wilson Konovalov-Wilson (syn hepato-cerebral degenerasi) - penyakit keturunan manusia dicirikan oleh gabungan sirosis dan proses degeneratif dalam otak, disebabkan oleh gangguan metabolisme protein (hypoproteinemia) dan tembaga; diwarisi dalam autosomal yang - jenis yang diperlukan
, di mana kepekatan ceruloplasmin dikurangkan).

7. Alpha-fetoprotein (AFP) - peningkatan lebih daripada 500 ng / ml dengan kepastian yang tinggi menunjukkan diagnosis karsinoma hepatoselular.

8. Kajian cecair ascitic:

- penentuan komposisi selular (menghilangkan sifat tumor asites);

- biokimia (penentuan kandungan protein) dan kajian mikrobiologi;
- untuk diagnosis pembedaan ascites disebabkan oleh sirosis hati dan asites etiologi lain, penunjuk perbezaan kepekatan albumin dalam darah dan asid cecair diperlukan. Apabila kandungan albumin dalam darah lebih tinggi daripada cecair ascitic lebih daripada 1.1 g / l, asites disebabkan oleh hipertensi portal dalam rangka sirosis hati.

Dengan kiraan netrofil lebih daripada 250 / mm3, peritonitis bakteria spontan didiagnosis. Diagnosis keseimbangan

1. Halangan saluran empedu.
Ciri ciri:
- jaundis dengan atau tanpa demam;
- sakit perut;
- peningkatan kepekatan bilirubin, aktivitas alkali phosphatase (alkali fosfatase) dan aktiviti transaminase.
Semasa ultrabunyi, CT, MRI, dilatasi saluran hempedu intrahepatik dan saluran hempedu biasa dikesan, kadang-kadang punca halangan itu divisualisasikan (sebagai contoh, batu).

2. Hepatitis alkohol.
Ciri ciri:
- jaundis;
- demam;
- Leukositosis dengan peralihan nuklear ke kiri;
- Gejala penyakit hati alkohol, sejarah alkohol.
Untuk mengesahkan diagnosis, ultrasound hati dilakukan (mendedahkan tanda-tanda sirosis, hipertensi portal), dalam sesetengah kes terdapat biopsi hati.

3. Kesan toksik ubat-ubatan dan bahan-bahan lain.
Arahan dalam sejarah penggunaan dadah. Perlu diingat bahawa pemakanan parenteral jangka panjang boleh menyebabkan hati berlemak dan fibrosis.

4. Hepatitis virus.
Sejarah mungkin tanda-tanda penyakit kuning, ketidakselesaan perut, loya, muntah, peningkatan aktiviti transaminase.
Gambar klinikal boleh dibentangkan sebagai simptom minimal (dalam hepatitis C kronik), dan mempunyai kemunculan kegagalan hepatik fulminant.
Diagnosis adalah berdasarkan ujian serologi untuk penanda virus.

5. hepatitis autoimun.

Lebih biasa di kalangan wanita muda. Tanda khas - kelemahan teruk dalam kombinasi dengan penyakit kuning. Pada permulaan penyakit, peningkatan aktiviti transaminase. Gejala-gejala khas yang lebih biasa dalam kerosakan hati kronik diperhatikan: peningkatan kepekatan bilirubin, penurunan kandungan prothrombin, peningkatan INR.
Selalunya mendapati hypergammaglobulinemia poliklonal, dicirikan oleh peningkatan dalam sintesis beberapa atau semua kelas imunoglobulin. Untuk menubuhkan diagnosis, adalah perlu untuk mengesan antinuklear AT, AT untuk melicinkan sel-sel otot, AT untuk mikrosom hati-ginjal.

6. Cirit-birit primer utama.
Dicirikan oleh wanita berumur 40-60 tahun. Pada peringkat awal, ia sering mempunyai kursus asimtomatik dengan pengesanan sekali gus meningkatkan aktiviti fosfatase alkali. Terdapat kelemahan, gatal-gatal dan, kemudiannya, penyakit kuning. Aktiviti transaminasi biasanya meningkat sedikit. Dalam 90% kes, antibodi antimitochondrial dapat dikesan.

7. Kolonitis sclerosing primer.
Lebih umum di kalangan lelaki berusia 20-30 tahun. Sering didiagnosis pada pesakit tanpa gejala dengan peningkatan aktiviti fosfatase alkali, terutama pada pesakit yang mengidap penyakit radang pada kolon (biasanya dengan kolitis ulseratif).
Tanda-tanda ciri: jaundis, gatal-gatal, sakit perut, penurunan berat badan.
Aktiviti transaminasi biasanya meningkat tidak melebihi 5 kali.
Diagnosis ditentukan semasa cholangiography endoskopik.

8. Penyakit hati berlemak bukan alkohol.
Biasa untuk orang gemuk dengan diabetes dan mempunyai hiperlipidemia, tetapi juga boleh berlaku pada orang yang bersandar tanpa lemak. Peningkatan aktiviti GGT mungkin satu-satunya perubahan dalam parameter biokimia. Untuk diagnosis adalah penting untuk melakukan pengumpulan sejarah alkohol yang teliti. Dalam sesetengah pesakit, perkembangan penyakit untuk sirosis adalah mungkin.
Ultrasound mendedahkan tanda-tanda penyusupan hati berlemak (steatosis). Untuk menjelaskan diagnosis dan peringkat, biopsi hati ditunjukkan.

10. hemochromatosis keturunan.

Ciri-ciri untuk lelaki berusia 35-40 tahun, pada zaman ini, sebagai peraturan, tanda-tanda awal penyakit muncul. Diingati keletihan, sakit perut, arthralgia, gangguan seksual (impotensi /

), hepatomegali, hyperpigementation (warna biasa "gangsa" kulit), penurunan berat badan, splenomegaly.

Pada peringkat lanjut penyakit, penyakit kuning dan asites berlaku.

Untuk menentukan diagnosis, perlu menentukan mutasi gen HFE (C282Y, H63D), tepu transferrin dan kepekatan ferritin darah.

Jika karsinoma hepatoselular disyaki terhadap latar belakang hemochromatosis, biopsi hati untuk mengotorkan besi mungkin.

11. Penyakit Wilson-Konovalov (degenerasi hepatolentic).
Ia bermula pada usia muda. Ia mungkin gejala-gejala seperti kelemahan, kehilangan selera makan, sakit perut, gegaran, koordinasi terjejas, dystopia otot, gangguan mental.
Kerosakan hati berbeza dari perubahan yang tidak dinyatakan ke kegagalan hati fulminant.
Peningkatan biasa dalam aktiviti transaminase, kepekatan bilirubin, bagaimanapun, aktiviti fosforus alkali adalah dalam had biasa. Diagnosis diasumsikan berdasarkan pengurangan kepekatan serum ceruloplasmin dan pengesanan cincin Kaiser-Fleischer dalam pemeriksaan kornea dengan lampu celah.
Untuk mengesahkan diagnosis, kajian dibuat daripada perkumuhan tembaga dengan air kencing setiap hari dan spesimen biopsi hati dengan penentuan kandungan tembaga di dalamnya.

12. Kekurangan Alpha-1-antitrypsin.

13. Kesesakan hati dalam kegagalan jantung kronik (CHF).
Ciri ciri:
- gejala CHF;
- hepatomegali, splenomegaly;
- berat pada hipokondrium yang betul;
- peningkatan aktiviti transaminase (sedikit);
- Peningkatan kepekatan bilirubin;
- terkadang - peningkatan INR dan penurunan konsentrasi albumin.
Diagnosis disahkan oleh echocardiography, Doppler hati dan kapal-kapalnya.
CHF yang berpanjangan boleh membawa kepada perkembangan fibrosis jantung di hati.

14. Cholestasis.
Terlibat paling kerap sebagai kesan sampingan daripada ubat atau terhadap sepsis.
Tanda-tanda ciri: penyakit kuning, peningkatan aktiviti fosfatase alkali dan transaminase.
Diagnosis disahkan oleh biopsi.

15. Gangguan obstruktif dalam sistem vena hepatic (Budd-Chiari syndrome), serta trombosis vena splenik, trombosis vena portal, vena cava inferior yang kurang baik.
Hepatomegali, sakit abdomen, mual dan muntah, asma refraktori, penyakit kuning adalah tipikal.
Untuk menubuhkan diagnosis adalah perlu untuk menjalankan sonografi doppler dari vesel keluar hati.

- peningkatan tekanan pada urat jugular;

- nada hati: terengah-engah, terdapat nada hati ketiga.

, kompleks QRS voltan rendah, gigi tidak normal T.

USDG: gangguan pengisian ventrikel.

17. Schistosomiasis.

Sejarah - perjalanan ke kawasan endemik.

Gejala perlembagaan penyakit demam:

- sakit hati, sakit kepala, sakit otot, kelemahan dan sakit perut;

- menggigil, berpeluh;
- kehilangan berat badan, hilang selera makan;
- muntah, cirit-birit.
Tanda-tanda penyakit demam: urtikaria, ruam, demam, dan limfadenopati.
Kecerunan tekanan vena hepatik biasa, ditentukan oleh kaedah tidak langsung (MRI) atau langsung (angiografi).

- Kerosakan paru-paru: batuk kering dan sesak nafas;

- Penglibatan kulit: pigmentasi yang diubah (hypo-or hyperpigmentation), ruam maculopapular pada muka, belakang dan anggota badan, dan eritema pada kaki;

- Kerosakan mata: uveitis anterior atau posterior, mata kering (rhinitis kering) dan glaukoma.

Biopsi hati: granuloma kesakitan, bukan nekrotik.

Pemeriksaan dada X-ray (kesimpulan bergantung kepada peringkat perkembangan penyakit): dada

, bayang-bayang reticulonodular menyebar (lesi parenkymal), fibrosis di bahagian atas paru-paru.

19. Hiperplasia regeneratif nodal.

Tiada tanda dan gejala klinikal untuk membezakan.

Biopsi hati: nodul regeneratif kecil tempatan dengan fibrosis minima atau sifar apabila berwarna dengan reticulin.

20. Hipertensi portal idiopatik (sclerosis portal).

Tiada tanda dan gejala klinikal untuk membezakan.

Biopsi hati: tiada tanda-tanda sirosis.

Beberapa syarat yang dijelaskan di bawah boleh dianggap sama seperti manifestasi sirosis hati (bentuk teruk) dan komplikasinya.

I. ensefalopati hepatik (PE)

Gejala hepatic encephalopathy termasuk perubahan dalam kesedaran, kecerdasan, kelakuan, dan gangguan neuromuskular.
Empat peringkat ensefalopati hepatik dibezakan.