Karsinoma fibrolamellar hati

cholangiocellular hepato-carcinoma campuran (syn:. kanser hepatobiliary, digabungkan gepatoholangiokartsinoma) - ketumbuhan yang jarang ditemui, yang menggabungkan bahagian karsinoma hepatocellular dan cholangiocarcinoma di hampir separuh daripada kes-kes antara struktur ini adalah peralihan histologi. Menurut manifestasi klinikal, hubungan dengan sirosis hati, ciri luaran dan prognosis, neoplasma tidak berbeza daripada karsinoma hepatoselular.

Karsinoma hepatoselular Fibrolamellar

karsinoma hepatocellular Fibrolamellar (carcinoma hati, syn fibrolamellar.) - adalah variasi daripada karsinoma hepatocellular, ciri-ciri fibrosis, tumor penumbuhan yg terlalu cepat oncocytoma jenis sel. kursus klinikal dan prognosis yang lebih baik. Umur purata pesakit adalah kira-kira 2C tahun, wanita lebih banyak dijangkiti daripada lelaki. Komunikasi dengan mana-mana penyakit hati tidak diketahui. Manifestasi klinikal termasuk kelemahan, mual, muntah, sakit, kehilangan berat badan. Ujian fungsi hati sedikit berubah. Penanda virus hepatotropik biasanya negatif.

Karsinoma hepatoselular Fibrolamellar lebih kerap dilokalisasi di dalam lobus kiri dan diwakili oleh satu atau beberapa nod yang jelas, tidak digambarkan, jelas digariskan dengan kontur kerang. Tisu tumor adalah cahaya atau kuning-coklat, kadang-kadang kehijauan, sering dengan pendarahan. Di tengah-tengah nod adalah parut berbentuk bintang dengan petrificates, dari mana septum terbentang, membahagikan tumor ke segmen. Tisu di sekeliling hati, sebagai peraturan, tidak berubah. Tumor tumbuh secara perlahan (selepas mengesahkan diagnosis, pesakit hidup 2 tahun atau lebih), kadar kelangsungan hidup pasca operasi 5 tahun mencapai 50%. Metastasis kepada nodus limfa serantau, paru-paru dan peritoneum.

Di bawah mikroskop, jelas bahawa tumor terdiri daripada komponen epitel dan berserabut. Komponen epitel diwakili oleh lapisan dan trabekulas nipis yang dibina daripada sel poligonal atau bulat besar dengan sitoplasma eosinophilic kecil berbutir kecil yang menyerupai oncocytes. Mikroskopi elektron mendedahkan banyak mitokondria dalam matriks sitoplasma mereka. Di samping itu, mereka mungkin mengandungi: hempedu, titisan lemak, glikogen, inklusi yang diasgas tahan positif CHIC, immunoreaktif kepada alpha-1-antitrypsin, CHIC (PAS) -begatif, vitreous atau badan "pucat", immunoreactive to fibrinogen, deposit tembaga. Kernel sel kanser besar dengan nosleophilic nucleoli besar, sering vacuolized, angka mitosis jarang berlaku.

Tubula intercellular mungkin mengandungi titisan empedu, dengan pengembangan mereka, struktur pseudo-besi terbentuk. Untuk tujuan diagnostik, antibodi kepada hepatosit manusia (Hep Par I) digunakan, dan untuk mengimunkan antiserum kanaliculi - polyclonal kepada antigen carcinoembryonic (CEA). Komponen berserabut diwakili oleh plat dan septa ketebalan yang pelbagai, terdiri daripada serat kolagen nipis dan hyalinized, reticulin dan gentian otot licin, memisahkan lapisan, trabeculae dan kumpulan kecil sel tumor yang bersambung. Struktur stromal diserap dengan saluran darah, mengandungi beberapa saluran empedu dan saraf, infiltrat radang infiltrat, kristal kapur. Karsinoma hepatoselular Fibrolamellar dibezakan dari hiperplasia tumpuan focal, karsinoma hepatoselular, cholangiocarcinoma, dan hemangioendothelioma epithelioid.

Karsinoma Fibrolamellar. Gejala, diagnosis, rawatan

Walaupun karsinoma fibrolamellar secara tradisinya dianggap sebagai varian histologi karsinoma hepatoselular, ia baru-baru ini diiktiraf sebagai keadaan klinikal yang berasingan berhubung dengan epidemiologi, etiologi dan prognosis.

Karsinoma Fibrolamellar adalah keganasan hepatic primer yang jarang berlaku, yang pertama kali digambarkan sebagai varian patologi karsinoma hepatoselular. Keterangan pertama dibuat oleh Edmondson pada tahun 1956. Dalam kajiannya tentang tumor hati, Edmondson menyampaikan laporan tentang seorang gadis berusia 14 tahun dengan kelangsungan hidup yang luar biasa setelah reseksi kanser ini dari hati (kemudiannya akan ditentukan bahawa kanser ini adalah karsinoma fibrolamellar). Dan pada tahun 1980, kanser fibrolamellar mendapat pengiktirafan yang lebih luas sebagai komponen klinikal yang berasingan selepas penerbitan serentak dua laporan pada tahun 1980 oleh Craig dan Berman. Kedua-dua penyelidik menekankan usia muda pesakit pada masa perkembangan tumor dan prognosis yang agak baik untuk rawatan penyakit ini. Terima kasih kepada aspek-aspek ini, penyelidik berjaya memisahkan karsinoma fibrolamellar dari karsinoma hepatoselular biasa.

Disebabkan ciri-ciri histologi mereka, karsinoma fibrolamellar diberikan dalam kesusasteraan kepada beberapa nama lain: karsinoma hepatoselular eosinophilic dengan plat fibrosis;

Karsinoma Fibrolamellar. Sebabnya

Faktor risiko khusus untuk karsinoma fibrolamellar tetap tidak dikenal pasti.
Tidak seperti karsinoma hepatoselular tipikal, karsinoma fibrolamellar tidak dikaitkan dengan hepatotoxin, sirosis hati, kekurangan α1-antitrypsin, atau hemochromatosis.
Kurang daripada 10-20% kes kanser fibrolamellar dikaitkan dengan hepatitis virus, tetapi ini juga mungkin disebabkan oleh jangkitan hepatitis B yang tinggi di seluruh dunia.
Karsinoma fibrolamellar juga berkaitan dengan hepatitis C.

Karsinoma Fibrolamellar. Patofisiologi

Bentuk karsinoma hepatoselular yang biasa sering dikaitkan dengan peradangan hepatik aktif, hepatitis B atau C, penggunaan alkohol, penyakit lemak bukan alkohol, dan sirosis hati untuk apa-apa sebab lain. Sebaliknya, etiologi karsinoma fibrolamellar masih tidak diketahui. Kanser ini biasanya mula berkembang tanpa ketiadaan radang hati atau fibrosis.

Juga pada hari ini, sedikit diketahui tentang patogenesis molekul karsinoma fibrolamellar. Dalam individu dengan karsinoma fibrolamellar, overexpression daripada RAS, MAPK, gen PIK3 sering diperhatikan. Tidak seperti karsinoma hepatoselular yang berkaitan dengan virus, ketidakstabilan epigenetik jarang berlaku dalam karsinoma fibrolamellar.

Karsinoma Fibrolamellar dilaporkan berlaku berkaitan dengan hiperplasias nodular focal dan dalam lesi hati yang baik, kedua-dua keadaan ini cenderung berkembang pada pesakit yang lebih muda dan dalam keadaan parenchyma hati biasa. Di samping itu, karsinoma fibrolamellar dan hyperplasias nodal focal mempunyai ciri-ciri yang serupa, seperti pengumpulan tembaga, yang mana mendorong beberapa penyelidik untuk mencadangkan bahawa hiperplasia nodular focal mungkin lesi jinak sebelum kanser fibrolamellar.

Karsinoma Fibrolamellar. Foto

Karsinoma Fibrolamellar. Perhatikan saiz besar tumor.

Karsinoma Fibrolamellar (1).

Karsinoma Fibrolamellar (2).

Karsinoma Fibrolamellar (3).

Gambar intraoperatif tumor.

Karsinoma Fibrolamellar. Secara makroskopik, ia jelas berkontur, ketat, kuning / coklat dengan fibrosis yang meluas.

Karsinoma Fibrolamellar. Gejala dan manifestasi

Karsinoma fibrolamellar biasanya dimanifestasikan oleh gejala-gejala yang tidak spesifik atau biasanya boleh berlaku tanpa gejala. Sekiranya gejala berkembang, mereka akan sering termasuk:

Kesakitan abdomen
Berat badan
Malaise

Juga, sesetengah pesakit boleh menunjukkan tanda-tanda dan gejala yang sangat luar biasa, mereka mungkin termasuk:

Trombophlebitis migrasi (Sindrom Trusso) atau trombosis vena akibat pencerobohan langsung tumor ke dalam urat hati dan ke dalam vena cava inferior
Kesakitan dan demam, aspek ini dapat meniru abses hati
Jaundice
Ginekomastia berlaku berkaitan dengan pengeluaran aromatase oleh sel karsinoma fibrolamellar

Karsinoma Fibrolamellar. Pemeriksaan fizikal

Perwujudan fizikal yang paling umum dari tumor adalah kehadiran massa yang dapat dirasakan dalam rongga abdomen atau kepenuhan, yang berkembang akibat hepatomegali. Tidak seperti pesakit yang mempunyai karsinoma hepatoselular biasa, stigmata penyakit hati kronik dan hipertensi portal, sebagai peraturan, tidak hadir pada pesakit dengan karsinoma fibrolamellar.

Karsinoma Fibrolamellar. Diagnostik

Tahap aspartat yang tinggi, alanine aminotransferase (AST dan ALT) dan fosfatase alkali dapat dikenal pasti, tetapi biasanya tidak terdapat pada pesakit dengan jenis kanser ini.
Bilirubin serum yang tinggi jarang dikesan, tetapi halangan subklinikal saluran empedu boleh menjadi biasa di lebih daripada 40% pesakit.
Tahap α-fetoprotein (AFP) biasanya normal, tetapi ia mungkin dinaikkan. Kurang daripada 10% pesakit dengan karsinoma fibrolamellar mempunyai tahap AFP yang lebih tinggi daripada 200 ng / ml.

Penanda tumor semasa lain

Tahap antigen Carcinoembryonic (CEA) mungkin dinaikkan.
Kaitan antara karsinoma fibrolamellar dan peningkatan serum vitamin B-12 juga telah dilaporkan. Bagaimanapun, tidak kira bagaimana ia berlaku, hari ini tidak ada ujian tunggal yang dapat membezakan kanser fibrolamellar secara tepat daripada kanser hati yang lain. Walau bagaimanapun, tahap ini boleh berguna untuk menentukan dan mengawasi tindak balas tumor ke kemoterapi atau untuk memantau kekambuhan penyakit pada pesakit selepas reseksi tumor.

Tumor X-ray ini biasanya kelihatan seperti satu jisim terhadap latar belakang hati biasa. Karsinoma Fibrolamellar boleh agak besar.
Karsinoma fibrolamellar mesti dibezakan dengan teliti dari hiperplasia nodular focal, kerana rawatan mereka sangat berbeza. Ciri-ciri epidemiologi tumor ini adalah sama, kedua-duanya berlaku pada pesakit muda yang biasanya tidak mempunyai riwayat sirosis atau penyakit hati. Walau bagaimanapun, karsinoma fibrolamellar, tidak seperti hiperplasia nodular, memerlukan rawatan yang lebih agresif dengan reseksi, manakala hiperplasia nodular focal adalah penyakit yang jinak yang tidak memerlukan rawatan jika pesakit tidak mengalami gejala.

Tomography Computed (CT)

Karsinoma Fibrolamellar biasanya membuktikan sebagai jisim bersendirian yang jelas. Jika CT di samping dinamik dipertingkatkan dengan sebatian yang berbeza, maka semua plexus vaskular dapat dilihat dalam hasil yang diperolehi.
Tidak seperti sinar-X konvensional, CT mempunyai sensitiviti yang lebih tinggi dan kualiti yang lebih baik.
Pengkelasan terdapat pada 33-55% pesakit dengan karsinoma fibrolamellar.
Juga pada CT scan, adalah mungkin untuk mengesan pencerobohan saluran hati atau hempedu ke dalam tumor (kejadian ini dikecualikan dalam kes hiperplasia nodular fokus dan hemangioma)
Metastasis extrahepatic boleh dikesan pada imbasan CT (ini sekali lagi tidak termasuk kehadiran hiperplasia nodular focal dan hemangioma)
Lobular tumor permukaan

Pemantauan Resonans Magnetik (MRI)

Secara umum, keputusannya akan sangat serupa dengan CT, tetapi kualiti tafsiran hasil MRI lebih tinggi daripada CT.

Kaedah visualisasi lain

Radiografi abdomen mudah. Ia hanya mempunyai peranan yang terhad dalam diagnosis atau penggiliran kerosakan hati.
Angiografi boleh membantu mengenal pasti lesi hypervascular. Walau bagaimanapun, kaedah ini adalah nilai terhad dalam diagnosis karsinoma fibrolamellar. Sebaliknya, kaedah ini mempunyai tambahan, yang merangkumi kemungkinan menentukan anatomi vein portal dan arteri hepatik, ini boleh membantu dalam perancangan praoperasi dan dalam menentukan pencerobohan vaskular.
Tomography emission Positron (PET) biasanya mempunyai nilai terhad.

Biopsi aspirasi dan biopsi tisu diperlukan untuk menentukan jenis tumor secara tepat.

Karsinoma Fibrolamellar. Rawatan

Reseksi pembedahan atau pemindahan hati adalah standard utama untuk rawatan karsinoma fibrolamellar.

Chemoembolization trans-arteri boleh menjadi kaedah yang berguna untuk pesakit yang mempunyai bentuk penyakit yang tidak dapat dikendalikan. Kemoterapi juga boleh digunakan untuk merawat penyakit metastatik. Menggunakan ejen kemoterapeutik tunggal atau kombinasi ubat kemoterapeutikal boleh membantu memperbaiki keadaan sehingga 25% pesakit.
Dadah kemoterapeutikal seperti sorafenib, ubat ini diambil secara lisan. Sorafenib menghambat beberapa kinase protein yang berbeza, termasuk Raf-1 dan B-Raf, faktor pertumbuhan platelet β (PDGFR-β), faktor pertumbuhan untuk reseptor endothelial vaskular (VEGFRs) 1, 2 dan 3. Hasil kajian terkawal kesan sorafenib dalam 602 pesakit yang mempunyai karsinoma hepatoselular biasa dan sirosis yang diberi pampasan yang baik menunjukkan peningkatan dalam survival lebih daripada tiga bulan (10.7 berbanding 7.9 bulan).
Di dalam percubaan klinikal yang lain pada tahun 2003, pesakit menjalani pentadbiran berterusan 5-fluorouracil bulanan dan tiga kali seminggu melalui interferon rekombinan subkutaneus α-2b. Kesemua pesakit ini tidak mempunyai hak untuk rawatan pembedahan berhubung dengan penyakit hepatik yang wujud bersama, yang ditentukan oleh keputusan tomografi yang dikira, tetapi tidak seorang pun daripada mereka mempunyai serangan ke atas kanser ekstrapik. Daripada 9 pesakit dengan karsinoma fibrolamellar, 8 menjawab secara radiologi. Antara 8 pesakit ini, satu mempunyai respons lengkap, empat mempunyai tindak balas separa, dan satu mempunyai respons yang kecil. Survival dalam pesakit dengan karsinoma fibrolamellar meningkat kepada 23 bulan, berbanding dengan 15.5 bulan untuk prognosis tipikal karsinoma hepatoselular. Harus diingat bahawa salah satu sebab utama mengapa para penyelidik memilih rawatan khusus ini adalah bahawa mereka mengharapkan ini untuk menjadi terapi yang dapat diterima dengan baik untuk pesakit dengan sirosis. Walau bagaimanapun, sejak pesakit dengan karsinoma fibrolamellar, sebagai peraturan, tidak mengalami sirosis, doktor mungkin menambah ubat kemoterapi tertentu untuk terapi ini, yang mungkin juga mempunyai kesan positif.
Ubat lain yang boleh digunakan untuk merawat kanser ini termasuk cisplatin, doxorubicin, dan vincristine.

Rawatan terbaik untuk semua tumor malignan hepatik, termasuk karsinoma hepatoselular biasa dan karsinoma fibrolamellar, adalah pembedahan lengkap pembedahan (contohnya reseksi baji, reseksi anatom hati, atau pemecahan hati yang lengkap dengan pemindahan hati orthotopic).
Sebagai tambahan kepada pembedahan, doktor juga boleh menggunakan kemoterapi neoadjuvant atau chemoembolization trans-arterial untuk mengurangkan tahap tumor sehingga dapat dikendalikan tanpa masalah tertentu.

Cirrhosis sering membatasi kemungkinan reseksi hati pada pesakit dengan karsinoma hepatoselular tipikal, kerana pada pesakit dengan sirosis, risiko komplikasi perioperatif meningkat. Dalam kes ini, pakar bedah juga perlu meninggalkan residu hati yang besar, dengan itu memastikan fungsi hati yang mencukupi. Tetapi tidak seperti karsinoma hepatoselular biasa, karsinoma fibrolamellar jarang dikaitkan dengan sirosis dan pesakit dengan jenis kanser ini sering menjadi muda dan sihat. Atas sebab ini, pemeriksaan hati yang agresif boleh dilakukan dengan lebih mudah pada pesakit dengan karsinoma fibrolamellar. Sehingga kini, hanya beberapa pengecutan pembedahan moden terhadap karsinoma fibrolamellar telah diterangkan, iaitu:

Pina (1997) melaporkan hasil untuk 28 pesakit yang menjalani reseksi karsinoma fibrolamellar, lebih daripada 85% pesakit hidup lebih daripada 5 tahun. Kembalinya tumor dikesan pada 18% pesakit.
Kakar (2005) melaporkan mengenai keputusan untuk 20 pesakit yang menjalani reseksi karsinoma fibrolamellar dan membandingkan keputusan dengan hasil pemetaan karsinoma hepatoselular yang tipikal. Kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah 45%, sama seperti yang terdapat pada pesakit dengan karsinoma hepatoselular tanpa sirosis, tetapi jauh lebih baik daripada dengan karsinoma hepatoselular dengan sirosis.
Stipa (2006) melaporkan hasil penyingkiran tumor dalam 28 pesakit. Kelangsungan median adalah 112 bulan (berbanding dengan 37 bulan untuk individu yang mempunyai karsinoma hepatoselular tipikal). Kadar kelangsungan bebas medan adalah 33 bulan dan kadar survival bebas penyakit 5 tahun adalah 18%.

Pemindahan hati Orthotopic

Hepatektomi yang diikuti oleh pemindahan hati harus dipertimbangkan pada pesakit yang mempunyai karsinoma fibrolamellar yang tidak dapat dikendalikan, yang hanya terhad kepada hati. Pesakit yang menjalani pemindahan hati boleh menjangkakan kadar kelangsungan hidup 5-10 tahun.
Walaupun di kalangan pesakit yang mengalami kambuh semula, masa perkembangannya akan bertambah lama pada pesakit dengan karsinoma fibrolamellar berbanding dengan mereka yang mempunyai karsinoma hepatoselular tipikal. Ini mungkin disebabkan oleh kelakuan kanser fibrolamellar yang lebih "malas" berbanding karsinoma hepatoselular tipikal. Sebaliknya, ini mungkin disebabkan oleh sirosis yang mengiringi karsinoma hepatoselular biasa meningkatkan risiko kambuh.
Transplantasi hati Orthotopic juga boleh membawa kepada kelangsungan hidup jangka panjang, tetapi pendekatan itu sendiri dan rawatan itu sendiri sangat intensif (kini, hati adalah salah satu organ yang paling kurang).

Karsinoma Fibrolamellar. Progoz

Prognosis bagi mereka yang menjalani pembedahan adalah lebih baik daripada mereka yang telah menerima hanya terapi dadah. Pada pesakit dengan karsinoma metastatik yang tidak boleh digunakan, median kelangsungan hidup adalah 14 bulan.

Maklumat mengenai penyakit jarang ditemui di laman web m.redkie-bolezni.com, bertujuan untuk tujuan pendidikan sahaja. Ia tidak boleh digunakan untuk tujuan diagnostik atau terapeutik. Sekiranya anda mempunyai soalan mengenai keadaan perubatan peribadi anda, anda harus mendapatkan nasihat hanya dari profesional profesional penjagaan kesihatan yang profesional dan berkelayakan.

m.redkie-bolezni.com adalah laman web tanpa keuntungan dengan sumber yang terhad. Oleh itu, kami tidak dapat menjamin bahawa semua maklumat yang diberikan pada m.redkie-bolezni.com akan benar-benar terkini dan tepat. Maklumat yang diberikan di laman web ini tidak semestinya digunakan sebagai pengganti nasihat perubatan profesional.

Di samping itu, disebabkan oleh sejumlah besar penyakit jarang berlaku, maklumat mengenai beberapa gangguan dan syarat boleh dibentangkan hanya dalam bentuk pengenalan ringkas. Untuk maklumat terperinci dan terkini, sila hubungi doktor atau institusi perubatan anda.

Gejala dan rawatan kanser hati

Karsinoma hepatoselular (HCC), juga dikenali sebagai hepatoma ganas, adalah jenis kanser hati yang paling biasa. Dalam kebanyakan kes, HCC berkembang sebagai patologi sekunder, selalunya terhadap latar belakang hepatitis B atau C virus, atau sirosis, di mana alkohol adalah punca yang paling biasa. Pilihan rawatan untuk HCC dan prognosis bergantung kepada banyak faktor, tetapi terutama pada saiz tumor dan lokasinya. Penilaian kelas tumor juga sangat penting. Neoplasma gred tinggi akan sentiasa mempunyai prognosis yang tidak baik, manakala tumor gred rendah mungkin tidak diketahui selama bertahun-tahun dan tidak mencerminkan sebarang gejala klinikal yang penting.

Klasifikasi kanser hati dan peringkatnya

Klasifikasi tumor ganas hati juga dilakukan dengan yang digunakan dalam bidang organ lain - sistem TNM (nod tumor, metastasis). Berdasarkan kaedah klasifikasi ini, adalah mungkin untuk menilai sepenuhnya pementasan penyakit ini, dengan mengambil kira lokasi anatomi tumor, ciri histologi, penyebaran metastasis kepada nodus limfa serantau atau tisu yang dikeluarkan.

Terdapat beberapa peringkat kanser hati (di sini: T adalah tumor utama, N adalah metastasis kepada nodus limfa serantau, M adalah metastasis jauh. Angka ini menunjukkan kehadiran atau ketiadaan penunjuk).

Peringkat I: -T1N0M0.
Peringkat II: -T2N0M.
Peringkat IIIA: -T3N0M0.
Peringkat IIIB: -T1N1M0, T2N1M0, T3N1M0.
Peringkat IVA: -T4N (ada) M0.
Peringkat IVB: -T (ada) N (ada) M1.

Apa yang boleh menyebabkan kanser hati?

Alkoholisme kronik.
Hepatitis B.
Hepatitis C - sehingga 25% daripada semua kes penyakit.
Aflatoxin.
Cirrhosis hati.
Steatohepatitis tanpa alkohol dalam kes perkembangan sirosis.
Hemochromatosis.
Penyakit Wilson. Faktor risiko ini, menurut pelbagai pakar, adalah titik yang agak kontroversi. Walaupun sesetengah menilai peningkatan risiko, yang lain menunjukkan bahawa kajian kes di kawasan ini jarang berlaku dan menunjukkan sebaliknya - penyakit Wilson sebenarnya boleh memberikan perlindungan terhadap perkembangan sel-sel atipikal di hati.
Kencing manis jenis II, mungkin menentang latar belakang obesiti umum.
Hemofilia.

Faktor risiko yang paling penting berbeza-beza dari negara ke negara. Di negara-negara di mana hepatitis B adalah penyakit endemik, seperti China, penyakit ini menjadi penyebab utama karsinoma hepatoselular. Walaupun di negara-negara lain, seperti Amerika Syarikat atau Rusia, di mana hepatitis jarang disebabkan oleh kadar vaksin yang tinggi, sirosis hati adalah penyebab utama kanser hati, sering disebabkan oleh penyalahgunaan alkohol.

Risiko mengembangkan karsinoma hepatoselular dalam kencing manis jenis II jauh lebih tinggi, yang ditentukan oleh pergantungan pada tempoh diabetes dan protokol rawatan. Disyaki menyumbang kepada peningkatan risiko ini adalah kepekatan insulin yang beredar. Oleh itu, pesakit kencing manis dengan kawalan terapi insulin yang kurang baik dari segi peningkatan kroniknya mempunyai risiko lebih tinggi untuk mendapatkan karsinoma hepatoselular daripada pesakit kencing manis, yang rawatannya bertujuan untuk mengurangkan kepekatan hormon ini.

Dalam sesetengah pesakit yang menghidap kencing manis dan terlibat dalam pengawalan ketat hormon, mengekalkannya daripada kepekatan tinggi, kekerapan tumor di hati agak rendah. Dan sebagainya supaya ia boleh berbeza dengan frekuensi risiko umum populasi.

Dalam adenoma hepatoselular, pertumbuhan tumor pada saiz lebih daripada 6-8 cm dianggap ganas, ia meningkatkan risiko karsinoma hepatoselular beberapa kali. Walaupun adenoma hepatoselular paling kerap memberi kesan kepada orang dewasa dan kanak-kanak yang mengalami degil atresia, kolestasis bayi dan penyakit hati yang lain, mereka jarang menerima kecenderungan untuk mengembangkan karsinoma hepatoselular.

Kanak-kanak dan remaja jarang mengalami penyakit hati kronik, namun, jika mereka mengalami keabnormalan kongenital organ, fakta ini meningkatkan kemungkinan karsinoma hepatoselular.

Orang muda yang menderita varian fibrolamellar jarang karsinoma hepatoselular mungkin tidak menunjukkan dalam sejarah mana-mana faktor risiko biasa, seperti sirosis hati dan hepatitis. Apa sebenarnya, mencerminkan manifestasi arus malignan di mana-mana organ.

Di samping itu, beberapa sebab dan keadaan boleh dikaitkan dengan karsinoma hati fibrolamellar.

Faktor risiko spesifik untuk kanser hati fibrolamellar tetap tidak diketahui.
Tidak seperti karsinoma hepatoselular biasa, tumor fibrolamellar tidak dikaitkan dengan kepekatan hepatotoxin, sirosis hati, kekurangan alfa-1-antitrypsin atau hemochromatosis.
Kurang daripada 10-20% kes kanser jenis ini berkembang dalam konteks jangkitan virus hepatitis. Tetapi ini mungkin disebabkan oleh tingginya hepatitis di dunia.
Karsinoma Fibrolamellar jarang dikaitkan dengan jangkitan virus hepatitis C.

Gejala dan diagnosis penyakit

Walaupun kompleksiti fisiologi dan anatomi hati, pelbagai manifestasi gejala arus malignan di dalamnya tidak begitu pelbagai. Karsinoma fibrolamellar biasanya disebabkan oleh gejala tidak spesifik atau kekurangan gejala lengkap. Selalunya, pesakit hanya mendapati beberapa mata.

Sakit di perut, terutamanya di sebelah kanan.
Berat badan
General malaise.

Terdapat tanda-tanda dan gejala yang tidak spesifik.

Trombophlebitis migrasi, atau sindrom Trusso, atau trombosis vena. Patologi terhasil daripada pencerobohan langsung pertumbuhan tumor ke urat hati dan vena cava inferior. Juga, tanda-tanda ini dapat dilihat dengan penembusan tumor dalam sistem pembentukan hempedu.

Nyeri kuat di hipokondrium kanan bersama dengan demam dan tiruan abses di hati.
Jaundis kerana meresap saluran hempedu.
Gynecomastia disebabkan oleh peningkatan pengeluaran aromatase dalam sel karsinoma fibolamellar dan penukaran yang mengakibatkan androgen yang beredar ke estrogen.

Simptom yang paling biasa di rongga perut adalah pembesaran hati yang kuat - hepatomegali.

Tidak seperti pesakit yang mempunyai karsinoma hepatoselular tipikal, simptom penyakit hati kronik dan hipertensi portal biasanya tidak hadir pada pesakit karsinoma fibrolamellar.

Menggunakan ujian makmal itu, mereka mendedahkan beberapa parameter.

Penentuan kualiti dan tahap enzim hati dalam serum.
Penambahan sedikit serat aspartat aminotransferase, alanin dan alkali fosfatase boleh ditentukan dalam kes-kes yang jarang berlaku.
Tahap bilirubin dalam darah jarang ditentukan, tetapi kehadirannya mungkin menunjukkan halangan biliar subklinikal. Dalam 40% kes, hasil penyelidikan menunjukkan pelebaran saluran bilier intrahepatic, yang selanjutnya disahkan menggunakan kaedah pemeriksaan visual.
Tahap alpha-fetoprotein, sebagai peraturan, adalah normal, tetapi boleh ditingkatkan. Kurang daripada 10% pesakit dengan kanser fibrolamellar mempunyai tahap AFP lebih daripada 200 ng / ml. Dan hasilnya semata-mata boleh menyebabkan pembezaan hepatoselular yang salah daripada karsinoma fibrolamellar.
Penanda tumor lain.
Tahap antigen karbohidratik serum boleh dinaikkan.

Pautan ditemui antara kanser dan peningkatan daya serat vitamin B-12 serum. Di samping itu, tahap neurotensin yang meningkat dikesan dalam karsinoma fibrolamellar. Tiada ujian boleh membezakan dengan tepat karsinoma jenis ini daripada tumor hati yang lain. Walau bagaimanapun, penemuan makmal mungkin berguna dalam meramalkan tindak balas tumor ke kemoterapi atau memantau pengulangan penyakit pada pesakit selepas reseksi tumor.

Kaedah-kaedah massa penyelidikan visual menggunakan yang paling popular.

Radiografi

Tumor hepatik biasanya dipersembahkan sebagai jisim padat tunggal berbanding dengan struktur normal organ. Karsinoma fibrolamellar boleh agak besar, ia kelihatan seperti parut pusat, yang dicatatkan dalam 20-60% kes.

Diagnosis pembezaan radiografi terhadap kanser menentukan sejumlah tumor hati yang ganas dan ganas.

Hiperplasia nodular focal.
Adenoma hepatoselular.
Karsinoma hepatoselular.
Cholangiocarcinoma intrahepatic.
Hemangioma hati raksasa.
Metastasis hipervaskular.

Tomography Computed (CT)

Karsinoma Fibrolamellar biasanya muncul sebagai jisim bersendirian yang jelas dan hipokrokik. Dengan penambahan CT yang dinamik, bahagian selular dan heterogenitas konsistensinya kelihatan dengan ketara, mengikut ciri-ciri vaskular.

Pemantauan Resonans Magnetik (MRI)

MRI biasanya menunjukkan jisim besar, lobed, homogen. Fakta bahawa hiperplasia fokus berserabut menunjukkan hiperintensiti pada MRI boleh digunakan untuk membezakan tumor.

Ultrasound adalah pemeriksaan awal yang kerap dilakukan di hipokondrium yang betul, dengan kehadiran sakit perut

Hasil dari kaedah ini biasanya menunjukkan karsinoma fibrolamellar sebagai jisim tunggal yang ditentukan dengan tekstur echo yang berubah-ubah. Tumor dengan ekotektur bercampur adalah yang paling biasa (60%) dan kebanyakannya hyperechoic. Kepekaan ultrasound untuk menentukan kualiti tumor hanya tersedia dalam 33-60% daripada kes, berbanding CT dan analisis patologi. Ultrasound juga kurang tepat daripada CT atau MRI untuk menilai kerosakan nodus limfa dan membuat diagnosis.

Radiografi abdomen mudah hanya memainkan peranan terhad dalam mendiagnosis atau membezakan kerosakan hati. Walau bagaimanapun, karsinoma fibrolamellar mungkin dikaitkan dengan kalsifikasi dalam bentuk corak nod atau stellate sehingga 40% peritoneal abdomen pesakit.

Angiografi boleh menunjukkan lesi dengan tumor padat dan kawasan bebas-vaskular bersamaan dengan sempadan tumor. Walau bagaimanapun, kaedah ini mempunyai nilai yang terhad dalam diagnosis kanser. Sebaliknya, angiografi boleh membantu dalam menentukan anatomi portal dan arteri hepatic dan dalam perancangan praoperasi, yang memungkinkan untuk menilai pencerobohan vaskular.

Tomografi pelepasan Positron (PET) biasanya mempunyai nilai terhad dalam kes karsinoma hepatoselular tipikal kerana kepekaan yang rendah. Walau bagaimanapun, tumor hepatoselular yang lebih agresif atau dibezakan menunjukkan peningkatan penyerapan.

Prosedur histologi apa yang lebih menarik?

Biopsi Aspirasi Needle Fine (TAB)

Dalam sesetengah pesakit, kaedah ini dapat menjejaskan diagnosis histopatologi sebelum pembedahan. TAB tidak boleh dilakukan jika tumor dianggap beroperasi berdasarkan pemeriksaan visual. Tetapi, jika ia tidak boleh digunakan, TAB dapat memudahkan diagnosis tisu untuk memilih rejimen kemoterapi yang sesuai. Kaedah ini harus digunakan dalam kes di mana diagnosisnya tidak jelas. Sebagai contoh, jika hiperplasia globular fasa berkembang dalam kes tanpa gejala. Ini penting kerana keupayaan untuk membezakan kanser daripada hiperplasia nodular fokus fibrolamellar sangat penting untuk rawatan dan prognosis.

Biopsi asas

Petunjuk bagi biopsi utama dan pemeriksaan histologi berikutnya adalah perkara biasa bagi semua kes yang disyaki kanser hati.

Kaedah moden rawatan kanser hati

Reseksi pembedahan atau pemindahan hati adalah standard untuk mengubati karsinoma fibrolamellar untuk pesakit yang boleh dikendalikan. Chemoembolization trans-arteri boleh menjadi pilihan yang berguna pada pesakit yang telah didiagnosis dengan suatu penyakit yang tidak boleh digunakan bagi penyakit ini.

Kemoterapi penyakit metastatik, sebagai contoh, karsinoma hepatoselular khas metastatik, biasanya digunakan sebagai monoterapi atau kombinasi ubat kemoterapi. Pendekatan ini mempunyai kesan positif dalam tidak lebih daripada 25% kes, dengan faedah yang dipersoalkan untuk kelangsungan hidup secara keseluruhan.

Rawatan optimum untuk tumor hati yang paling ganas, termasuk karsinoma hepatoselular dan fibrolamellar, adalah pembedahan lengkap pembedahan, contohnya reseksi baji, reseksi hati anatomi atau reseksi hati lengkap dengan pemindahan semula. Dalam beberapa kes, kemoterapi adjuvant atau kemoterapi trans-arteri boleh digunakan dalam rawatan kanser fibrolamellar untuk mengurangkan pementasan tumor dengan reseksi seterusnya.

Cirrhosis sering membatasi kemungkinan reseksi hati pada pesakit dengan karsinoma hepatoselular tipikal kerana risiko komplikasi pasca operasi. Tidak seperti karsinoma fibrolamellar, yang jarang berlaku pada latar belakang sirosis hati, pesakit yang didiagnosis sering kali masih muda. Atas sebab ini, reseks hati yang agresif boleh dilakukan lebih tanpa masalah.

Karsinoma fibrolamellar hati berlaku pada kanak-kanak dan orang muda (umur 5-35 tahun) tanpa mengira jantina. Manifestasi awal penyakit ini termasuk tumor yang terkelupas di hipokondrium kanan, kadang-kadang sakit. Tiada persatuan perkembangan tumor dengan pengambilan hormon seks. Perubahan Cirrhotic dalam hati tidak hadir.

Secara histologis, pengumpulan sel-sel tumor eosinophilic secara intensif yang menghidu secara besar-besaran dengan tisu-tisu berserabut yang matang akan dikesan. Dalam sitoplasma sel anda boleh melihat kemasukan pucat - deposit fibrinogen intrasel. Kadangkala stroma berserabut tidak hadir.

Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan klaster mitokondria dan tebal padat, selari dengan garis kolagen dalam sitoplasma. Sel-sel tumor dirujuk sebagai onkosit. Dalam hepatosit, lebihan protein yang mengandungi tembaga dikesan, yang dihasilkan mungkin oleh sel-sel tumor.

Tahap α-OP adalah normal. Oleh kerana pseudo-hyperparathyroidism, tahap kalsium serum boleh dinaikkan. Ia juga mungkin untuk meningkatkan tahap protein yang mengikat vitamin B12 dan neurotensin.

Ultrasonography mendedahkan kumpulan homogen hyperechoic. Pada tomogram berkomputer, karsinoma fibrolamellar mempunyai kemunculan ketumpatan berkurang; keamatan isyarat dari tumor meningkat dengan ketara dengan kontras. Pengkelasan mungkin berlaku.

Dengan MRI dalam mod T1, isyarat dari tumor dan tisu hati yang tidak berubah mempunyai keamatan yang sama, pada imej T2 yang berwajaran, intensiti isyarat daripada tumor berkurangan.

Prognosis untuk karsinoma fibrolamellar adalah lebih baik berbanding dengan bentuk lain dari kanser hati (jangka hayat adalah 32-62 bulan), walaupun tumor mungkin metastasize ke nodus limfa serantau.

Rawatan terdiri daripada reseksi hati atau pemindahan.

Hepatoblastoma

Tumor yang jarang berlaku ini memberi kesan kepada kanak-kanak sehingga umur 4 tahun, tanpa mengira jantina; hanya jarang sekali ia berkembang pada kanak-kanak dan orang dewasa yang lebih tua. Gejala pertama hepatoblastoma adalah peningkatan yang pesat dalam jumlah abdomen, disertai oleh anoreksia, penurunan aktiviti kanak-kanak, demam dan, dalam kes yang jarang berlaku, penyakit kuning. Manifestasi hepatoblastoma juga termasuk akil baligh akibat rembesan tumor gonadotropin ectopic, cystationuria, hemihypertrophy, dan adenoma buah pinggang. Serum α-FP meningkat dengan ketara. Kaedah visualisasi penyelidikan mendedahkan pembentukan volumetrik di hati, peralihan dari kedudukan normal organ-organ bersebelahan, kadang-kadang fokus kalsifikasi. Angiogram hati, seseorang dapat melihat tanda-tanda kanser hati utama - pelbagai besar tumor, yang berterusan dalam fase vena, vascularization yang berlimpah, foci bahan yang berbeza dan kontur kabur.

Tanda-tanda histologi hepatoblastoma adalah refleksi tahap perkembangan embrio hati, oleh itu, perubahan teratoid kadang kala dicatatkan. Biasanya, hepatoblastoma adalah tumor janin dengan sel embrio di acini, pseudo-soket atau struktur papillary. Sinusoid mengandungi sel-sel hematopoietik. Apabila jenis tumor epithelial-mesenchymal campuran didapati, mesenchyme primitif, osteoid dan kadang-kadang tisu tulang rawan, rhabdomyoblasts, atau lesi epidermoid.

Persatuan telah ditubuhkan antara poliposis kolon adenomatous keluarga dan hepatoblastoma. Gabungan lain boleh dilakukan; pada kromosom 11, gen dikenal pasti yang dikaitkan dengan hepatoblastoma dan tumor embrio lain. Kajian cytogenetic mendedahkan keabnormalan kromosom.

Jika reseksi hati berjaya, prognosis biasanya lebih baik daripada dengan HCC; 36% pesakit hidup 5 tahun atau lebih.

Kes pemindahan hati juga diterangkan.

Intrahepatic Cholangiocarcinoma

Faktor etiologis cholangiocarcinoma termasuk clonorchosis, sclerosing cholangitis primer, polycystosis, pentadbiran steroid anabolik dan pentadbiran thorotrast.

Tumor adalah warna padat, putih. Ia mempunyai struktur kelenjar dan berasal dari epitelium saluran empedu intrahepatik. Sel-sel tumor menyerupai epitelium saluran hempedu; kadang-kadang mereka membentuk struktur papillary. Rembesan hempedu tidak hadir. Tidak seperti HCC, kapilari hampir tidak terbentuk. Secara histologi, kolangokarcinoma intrahepatic tidak dapat dibezakan daripada metastase adenokarsinoma.

Keratin berfungsi sebagai penanda epitel biliary dan terdapat dalam 90% kes cholangiocarcinoma.

Tumor lebih biasa pada orang tua. Gambar klinikal, yang menyerupai tumor ganas yang lain pada hati, dikuasai oleh penyakit kuning. Tiada peningkatan serum α-OP diperhatikan.

Pemeriksaan CT mendedahkan lesi dengan kadar penyerapan yang rendah, kadang-kadang dengan tiupan kalsifikasi. Tumor biasanya lemah secara vaskular. Pada angiograms dan tomogram resonans magnetik terdapat "menggenggam" padat tumor dengan kapal.

Hasil rawatan tidak memuaskan. Tumor tidak bertindak balas terhadap kemoterapi.

Hepato cholangiocellular carcinoma

Dalam jenis kanser hati utama ini, tanda-tanda kedua-dua HCC dan cholangiocarcinoma diperhatikan. Dalam sesetengah pesakit, kedua-dua jenis kanser boleh berkembang secara serentak. Kadang-kadang dalam tisu tumor terdapat bentuk peralihan antara HCC dan cholangiocarcinoma, dan dalam beberapa kes karsinoma fibrolamellar juga dikesan.

Dalam 29% kes, α-FP ditemui dalam sel tumor, dan dalam 52% kes, penanda keratin epitel saluran saluran empedu dikesan.

Gambaran klinikal adalah serupa dengan HCC. Dalam sesetengah pesakit, sirosis hati mungkin tidak hadir.

Cystadenocarcinoma

Cystadenocarcinoma adalah tumor jarang berlaku pada orang dewasa, lebih kerap pada wanita. Ia secara klinikal ditunjukkan oleh perasaan berat dan sakit perut, penurunan berat badan.

Tumor mempunyai saiz yang besar, struktur polikistik, lebih kerap dilokalkan di lobus kanan hati, mengandungi mukus berwarna empedu. Secara sistolik, sista dipenuhi dengan sel-sel epitel malignan yang membentuk lipatan papillary, dan mempunyai stroma berserat padat. Cystadenocarcinoma boleh berkembang akibat keganasan cystadenoma jinak atau bahkan sista kongenital.

Apabila kaedah visualisasi penyelidikan mendedahkan pembentukan volumetrik, biasanya saiz besar, mempunyai struktur sista.

Prognosis lebih baik daripada karsinoma cholangioselular; jangka hayat selepas reseksi hati boleh mencapai 5 tahun. Transplantasi hati dilakukan pada sesetengah pesakit.

Angiosarcoma (hemangioendothelioma)

Angiosarcoma hati adalah tumor jarang dan sangat ganas yang sukar dibezakan daripada HCC. Hati diperbesar, mengandungi banyak nod yang menyerupai hemangioma gua. Angiosarcoma tergolong dalam kumpulan penyakit yang berlaku dengan kerosakan pada penghalang sinusoidal, yang juga termasuk pelyosis hati dan dilatasi sinus. Ketiga-tiga keadaan ini boleh dikaitkan dengan kesan toksik vinil klorida, arsenik, torotrasta, dan steroid anabolik. Angiosarcoma boleh merumitkan laluan neurofibromatosis.

Pemeriksaan histologi tumor mendedahkan sinus yang penuh darah, yang dilapisi dengan sel endothelial anaplastik malignan. Sel-sel ini mungkin sebahagiannya menyerupai sel-sel epitel vaskular pada peringkat awal perkembangan embriogenesis. Tumor yang sangat dibezakan menyerupai sklerosis hati.

Sel-sel raksasa, strok saraf sarat dan penyebaran intra sinusoidal tumor dengan percambahan pada cabang-cabang portal dan urat hati jelas kelihatan. Dalam bidang tisu hati yang bersebelahan dengan tumor, percambahan saluran hempedu dan hipertrofi sel-sel yang melapisi sinusoid dicatatkan.

Sel-sel tumor dapat meluahkan antigen yang dikaitkan dengan faktor pembekuan VIII, penanda sel endothelial.

Angiosarcoma hati berkembang pada orang tua. Ia ditunjukkan oleh gejala penyakit hati hepatoselular, penurunan berat badan dan demam, disertai dengan kemerosotan pesat keadaan pesakit, perkembangan cachexia, ascites hemorrhagic; kematian berlaku dalam tempoh 2 tahun dari gejala pertama.

Di atas bunyi hati terkadang didengar. Kemusnahan mungkin platelet oleh tumor dan perkembangan DIC. Kadang-kadang penyakit ini mengambil masa berlarutan dengan perkembangan ascites dan hepatomegali selama bertahun-tahun.

Mengimbas mengesan pelbagai kecacatan tisu hati. Terdapat kedudukan tinggi kubah kanan diafragma.

Prognosis adalah miskin; hanya dalam kes-kes yang amat jarang berlaku adalah tumor sensitif terhadap terapi radiasi.

Epithelioid hemangioendothelioma

Epithelioid hemangioendothelioma adalah tumor jarang berlaku pada orang dewasa, terutamanya pada wanita. Ia dicirikan oleh pertumbuhan perlahan dan tahap keganasan yang rendah, tetapi kadang kala ia mempunyai kursus yang progresif yang cepat. Secara klinikal, ia mungkin nyata sebagai perasaan tekanan di kawasan epigastrik dan sakit perut, jaundis atau hemoperitoneum.

Pemeriksaan histologi sel tumor adalah sel dendritik dan epitelioid yang menyusup sinusoid dan urat intrahepatik, tanpa mengira diameternya. Ada keradangan, sklerosis dan penyerapan matriks.

Pengesanan histokimia penanda endothelium (antigen yang berkaitan dengan faktor VIII dan lectins: UEA-1) adalah nilai diagnostik.

Ultrasonography, CT dan MRI mendedahkan nodul tumor yang konvensional terletak di pinggir hati, dan penarikan kapsul disebabkan oleh fibrosis. Pada tomograms berkomputer, tumor dicirikan oleh penyerapan radiasi yang rendah dengan pelekalan pelemahan isyarat tambahan di sepanjang pinggiran (pinggir hiperemia). MRI mendedahkan pelbagai jari dikelilingi oleh rim dengan keamatan isyarat rendah. Pada tomogram T2, rim ini kelihatan cerah kerana penguatan isyarat.

Prognosis lebih baik daripada dengan angiosarcoma, tetapi metastasis adalah mungkin. Rawatan terdiri daripada reseksi hati atau pemindahan.

Sarkoma hati yang tidak dibezakan

Ini adalah tumor yang sangat jarang berlaku, yang, semasa pemeriksaan histologi, dibezakan dari anaplastik, HCC, angiosarcoma, atau epithelioid hemangioendothelioma. Ia adalah perlu untuk mengecualikan metastasis sarkoma organ-organ jiran: organ dada, diafragma atau ruang retroperitoneal.

Tumor biasanya memberi kesan kepada kanak-kanak, tetapi juga boleh berlaku pada orang dewasa.

Pemeriksaan histologi mendedahkan gambar khas sarkoma. Terdapat seragam serat reticulin yang dicelup.

Manifestasi klinikal utama penyakit ini adalah demam dan kehadiran tumor yang dapat dirasakan di hipokondrium yang betul. Mungkin perkembangan hypoglycemia. Penyakit ini berkembang pesat, jangka hayat tidak melebihi 2 bulan.

Kaedah penyelidikan pengimejan mendedahkan pembentukan padat dengan tumpuan cystic. Pengkelasan dan percambahan di atrium kanan dan vena cava inferior adalah mungkin. Tahap vascularization tumor pada angiograms bergantung kepada transformasi sista.

Kemoterapi tidak berkesan, dalam kes yang jarang berlaku, adalah mungkin untuk pemindahan hati.

(495) 50-253-50 - maklumat mengenai penyakit hati dan saluran empedu