Hepatitis kronik, tidak dikelaskan di mana-mana (K73)

Dikecualikan: hepatitis (kronik):

• alkohol (K70.1)
• ubat (K71.-)
• NKDR granulomatous (K75.3)
• reaktif tidak spesifik (K75.2)
• virus (B15-B19)

Di Rusia, Klasifikasi Penyakit Antarabangsa semakan ke-10 (ICD-10) yang diterima pakai sebagai dokumen kawal selia tunggal untuk mengambil kira insiden, menyebabkan, penduduk rayuan kepada institusi perubatan semua agensi, punca kematian.

ICD-10 diperkenalkan ke dalam amalan penjagaan kesihatan di seluruh wilayah Persekutuan Rusia pada tahun 1999 oleh perintah Kementerian Kesihatan Rusia bertarikh 27 Mei 1997. №170

Pembebasan semakan baru (ICD-11) dirancang oleh WHO pada tahun 2022.

Bab 5. Hepatitis Autoimun

Definisi Hepatitis autoimun (AIG) adalah penyakit hati kronik dari etiologi yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh periportal atau keradangan yang lebih luas, dan berlaku dengan hipergammaglobulinemia yang signifikan dan penampilan pelbagai autoantibodi dalam serum.

Sebagai berikut dari definisi di atas, punca penyakit itu tidak dapat dijelaskan, oleh itu, konsep "autoimun" tidak mencirikan etiologi, tetapi patogenesis. Pelbagai agen dianggap sebagai calon yang berpotensi untuk faktor etiologi, khususnya, virus (hepatitis C, herpes simplex, dll), tetapi setakat ini tiada bukti yang meyakinkan tentang peranan penyebabnya.

Pengkelasan. Menurut spektrum autoantibodi yang dikesan, AIG jenis 1 dan 2 terpencil (beberapa penulis juga membezakan jenis ketiga). Jenis 1 adalah utama (85% daripada jumlah pesakit), perkadaran jenis 2 akaun tidak lebih dari 10-15% kes. Di samping itu, dalam sesetengah pesakit, proses patologi dicirikan oleh kehadiran ciri-ciri biokimia dan histologi kedua-dua AIH dan sirosis biliary utama (PBC), yang memberikan alasan untuk meletakkan mereka dalam kumpulan orang dengan sindrom silang (bertindih).

Morfologi. Dari sudut pandang histologi, AIH adalah keradangan tisu hati yang tidak diketahui, yang dicirikan oleh perkembangan portal dan hepatitis periportal dengan stepwise atau bridged necrosis, penyerapan limfomacrophagal yang signifikan di zon portal dan periportal, serta dalam lobula (Rajah 5.1). Selalunya dalam komposisi infiltrat mempunyai sejumlah besar sel plasma. Dalam kebanyakan kes, terdapat pelanggaran struktur lobular hati dengan fibrogenesis yang berlebihan dan pembentukan sirosis hati. Menurut kebanyakan pengarang, sirosis biasanya mempunyai ciri-ciri makronodular dan sering terbentuk terhadap latar belakang aktiviti tidak terkena proses peradangan. Perubahan dalam hepatosit diwakili oleh hydropic, distrofi kurang kerap. Hepatosit periportal boleh membentuk struktur seperti besi - roset.

Rajah. 5.1. Biopsi hati hepatitis autoimun, pewarna g / e, x400. Penyusupan limfoid yang ketara pada saluran portal dan lobulus periportal

Patogenesis. Mengikut konsep moden, peranan utama dalam patogenesis AIH tergolong sebagai imunoregulasi yang merosot, di bawah pengaruh faktor-faktor pemecahan yang membawa kepada penampilan klon limfosit "terlarang" yang sensitif kepada autoantigens hati dan menyebabkan kerosakan pada hepatosit.

Antigens kompleks histokompatibiliti utama (HLA). AIG dicirikan oleh hubungan rapat dengan beberapa antigen HLA yang terlibat dalam proses immunoregulatory. Oleh itu, haplotype A1 B8 DR3 dikesan dalam 62-79% pesakit, berbanding dengan 17-23% dalam kawalan. DR4 adalah satu lagi antigen yang sering berlaku daripada AIG dan lebih biasa di Jepun dan Asia Tenggara. Kursus AIG yang berkaitan dengan HLA DR4 dicirikan oleh debut lewat, manifestasi sistemik yang kerap, dan relasi yang jarang berlaku pada latar belakang imunosupresi.

Sasaran Autoantigens. Dalam jenis 1 AIG, peranan autoantigen utama tergolong dalam protein khusus hati, komponen utama yang, bertindak sebagai sasaran untuk tindak balas autoimun, adalah reseptor asialoglikoprotein (ASGP-R). Kepekaan kepada ASGP-R kedua-dua antibodi dan T-limfosit diperhatikan, dengan titer antibodi berkurang terhadap latar belakang terapi imunosupresif, dan peningkatannya mendahului perkembangan kambuh. Dalam hepatitis virus kronik, anti-ASGP-R sama ada tidak dihasilkan atau dihasilkan secara transiently dan dalam titer rendah.

Dalam kes AIG jenis 2, sasaran tindak balas imun adalah antigen mikrosom hati dan buah pinggang (mikrosom hati-ginjal, LKM1), yang berdasarkan cytochrome P450 IID6. Tidak seperti hepatitis C kronik, di mana 10% daripada pesakit juga menghasilkan anti-LKM1, antibodi dalam AIH dikesan dalam tititer tinggi, dicirikan oleh homogen, dan bertindak balas dengan epitope linear yang jelas. Walau bagaimanapun, walaupun nilai diagnostik yang tidak diragukan, peranan patogenetik anti-LKM1 dalam pembangunan AIH masih tidak jelas.

Antibodi untuk antigen hati larut (antigen hati larut, SLA), yang berfungsi sebagai kriteria diagnostik untuk jenis AIG 3, adalah antibodi untuk cytokeratins 8 dan 18. Peranan mereka dalam patogenesis belum ditentukan.

Kecacatan imunoregulasi. Berbeza dengan penyakit dengan etiologi yang diketahui, penyebab proses autoimun dianggap sebagai pelanggaran interaksi subpopulasi limfosit, yang membawa kepada perkembangan tindak balas imun terhadap antigen tisu sendiri. Pada masa yang sama, tidak jelas sama ada pelanggaran ini adalah primer atau sekunder, yang disebabkan oleh perubahan sifat antigenik tisu di bawah pengaruh faktor yang tidak dikenalpasti.

Apabila AIG mengamati:

• ketidakseimbangan limfosit CD4 / CD8 memihak kepada subpopulasi pertama;
• peningkatan jumlah sel T-penolong jenis 1, menghasilkan sitokin pro-inflamasi (IFN-g, IL-2, TNF-a);
• hiperaktiviti sel B yang menghasilkan antibodi;
• pemekaan limfosit K yang menjalankan sitotoksik selular bergantung kepada antibodi;
• peningkatan ungkapan kelas HLA II pada permukaan hepatosit.

Semua ini mencerminkan status hyperimmune organisma, pelaksanaan yang menyebabkan kerosakan kepada tisu hati.

Berdasarkan pengetahuan yang terkumpul setakat ini, rantaian pathogenetik kerusakan hati autoimun boleh diwakili seperti berikut:

kecenderungan genetik terhadap perkembangan proses autoimun (kelemahan pengawasan imunologi klon autokraktif limfosit) ® kesan daripada faktor penyelesaian yang tidak ditetapkan ® peningkatan ekspresi autoantigens hepatik dan pengaktifan kelas HLA II klon autoreaktif T, B dan K-limfosit ® pengeluaran ubat radang perkembangan keradangan sistemik.

Lukisan klinikal. Nisbah perempuan kepada lelaki di kalangan yang berpenyakit adalah 8: 1. Dalam lebih daripada separuh pesakit, gejala pertama muncul di antara umur 10 dan 20 tahun. Puncak kedua kejadian adalah postmenopausal. Selalunya, penyakit ini berkembang secara beransur-ansur, memperlihatkan dirinya dalam pembukaan dengan gejala-gejala yang tidak spesifik: kelemahan, arthralgia, kesedihan kulit dan kulit. Dalam 25% pesakit, kemunculan penyakit menyerupai gambaran hepatitis virus akut dengan kelemahan teruk, anorexia, mual, jaundis teruk, dan kadang-kadang demam. Akhirnya, terdapat variasi dengan manifestasi extrahepatic yang dominan yang berlaku di bawah topeng lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis, sistemik vaskulitis, dan sebagainya.

Tahap lanjut AIG dicirikan oleh kehadiran sindrom asthenic, jaundis, demam, arthralgia, myalgia, ketidakselesaan perut, dan pelbagai ruam kulit. Pruritus sengit tidak tipikal dan membuat satu keraguan diagnosis. Satu kajian objektif mendedahkan "urat labah-labah", tanda regangan merah jambu yang terang pada perut dan paha, ruam kulit yang berdarah dan jerawat, pengedaran semula lemak cushingoid (walaupun sebelum menggunakan glucocorticoids), pembesaran hati yang menyakitkan, splenomegaly. Di peringkat sirosis, tanda-tanda hipertensi portal (ascites, dilatasi pada urat saphenous pada abdomen) dan ensefalopati hepatik (asterixis, nafas hepatik dari mulut) dikaitkan.

AIG dicirikan oleh pelbagai manifestasi sistemik: vaskulitis kulit, polietnitis, polymyositis, limfadenopati, pneumonitis, fibrosing alveolitis, pleurisy, perikarditis, miokarditis, miokarditis kencing manis, anemia hemolitik, thrombocytopenia idiopathic, sindrom hypereosinophilic.

Kajian makmal. Ujian darah mendedahkan: peningkatan ESR, leukopenia sederhana dan thrombocytopenia. Anemia biasanya dicampur - hemolytic dan redistributif, seperti yang dibuktikan oleh keputusan ujian Coombs langsung dan ujian metabolisme besi.

Bilirubin meningkat 2-10 kali, terutamanya disebabkan oleh pecahan langsung dalam 83% pesakit. Transaminase boleh meningkat 5-10 kali atau lebih; ​​pekali Ritis (nisbah AST / ALT) kurang dari 1.

Tahap fosfatase alkali meningkat sedikit atau sederhana. Terhadap latar belakang aktiviti tinggi, gejala kegagalan hati pesakit mungkin muncul: hypoalbuminemia, penurunan indeks prothrombin (PI), peningkatan masa prothrombin.

Dicirikan oleh hypergammaglobulinemia dengan melebihi norma oleh 2 atau lebih kali, biasanya poliklonal dengan peningkatan yang besar dalam IgG.

Keputusan positif yang tidak spesifik bagi pelbagai tindak balas imuno-serologis adalah perkara biasa: pengesanan antibodi kepada bakteria (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) dan virus (campak, rubella, sitomegalovirus). Mungkin peningkatan alpha-fetoprotein, berkait dengan aktiviti biokimia. Pada tahap kirrotik, indeks fungsi sintetik hati menurun.

Kod hepatitis B autoimun 10

Hepatitis autoimun (K75.4)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Keterangan pertama hepatitis kronik dengan urat labah-labah, ESR yang tinggi, hypergammaglobulinemia, amenorea dan kesan yang baik terhadap rawatan kortikotropin dalam 6 wanita muda bermula pada tahun 1950 (Waldenstrom). Seterusnya, persatuan varian hepatitis kronik ini dengan pelbagai sindrom autoimun dan kehadiran antibodi antinuklear dalam serum telah diperhatikan, yang berkaitan dengannya istilah hepatitis lupoid dilahirkan (Mackay, 1956). Pada tahun 1965, istilah hepatitis autoimun telah dicadangkan.

Dikecualikan daripada sub judul ini:

- Hepatitis virus B15-B19

Pengkelasan

Klasifikasi hepatitis autoimun (AIG) tetap kontroversial disebabkan oleh heterogenitas perubahan imunologi yang dapat dikesan.

AIH tipe 1 (AIG-1) dicirikan oleh antibodi antinuklear (ANA) dalam 70-80% pesakit dan / atau autoantibodies otot anti-licin (SMA) dalam 50-70% pesakit, sering digabungkan dengan antibodi sitoplasma antineutrophil p-ANCA (p-ANCA) ).

, manakala dalam pengurangan berterusan sebanyak 20% selepas pembatalan imunosupresan.

Ii. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, spektrum pengkelasan AIG telah ditambah dengan bentuk berikut:

- hepatitis kronik kriptogenik (kira-kira 20% pesakit) dengan kehadiran kriteria diagnostik AIG-1, tetapi tanpa adanya autoantibodies (yang dikenali sebagai 4 AIG);

- bentuk varian hepatitis autoimun (cross-syndromes).

Walaupun pertikaian mengenai klarifikasi bentuk yang bertindih dengan penyakit autoimun hati yang lain sedang berjalan, bentuk-bentuk variasi AIG berikut dianggap paling diterima secara meluas.

1.1. Tanda-tanda histologi AIG positif dan pada masa yang sama diagnosis serologi pada sirosis bilier utama (antibodi anti mitokondria (AMA)) juga positif.

1.2. Terdapat tanda-tanda histologi utama sirosis sirosis dan keputusan serologi AIG (ANA atau SMA-positif, AMA-negatif). Bentuk ini kadang-kadang dianggap sebagai cholangitis autoimun atau sirosis cirit-birit utama AMA-negatif.

2. Sindrom pertindihan AIG dan kolangitis sclerosing primer (lihat Cholangitis - K83.0): terdapat tanda-tanda serologis AIG, tetapi hasil dan gangguan histologi yang dikenal pasti semasa cholangiography adalah ciri utama sclerosing cholangitis.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi hepatitis autoimun (AIG) tidak jelas.

Terdapat banyak hipotesis yang cuba menerangkan kejadian AIG. Walau bagaimanapun, gambar imunologi yang pelbagai dan variasi patologi yang berkaitan menjadikan tugas itu sukar.

Satu peranan penting diberikan kepada ubat-ubatan (contohnya, oxyphenisatin, minocycline, tikrinafen, dihydralazine, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemoline, infliximab, ezetimibe) dan beberapa herba yang digunakan dalam perubatan rakyat.

- reseptor asialoglikoprotein (ASGP-R) untuk antibodi terhadap ASGP-R;

- cytochrome P450 2D6 (CYP2D6) untuk autoantibodies anti-LKM-1.

Perubahan histologi yang dilihat dalam AIG tidak patognomonik, tetapi agak biasa.

Dalam kes apabila laluan nekrosis dihubungkan dengan kawasan yang sama di kawasan periportal jiran, mereka bercakap tentang jembatan nekrosis. Mereka boleh merebak ke bahagian tengah lobule hepatik.

Oleh itu, AIG dicirikan oleh kejiranan hepatitis periportal dan lobular.

Dalam peringkat lanjut, fokus pada nekrosis digantikan oleh tisu penghubung dan sirosis berkembang dengan pulau-pulau parenchymal dan nod regenerasi pelbagai saiz. Perubahan pada saluran hempedu, granuloma, pengumpulan besi dan tembaga tidak hadir.

Epidemiologi

Umur: kecuali bayi

Kelaziman Gejala: Rare

Nisbah seks (m / f): 0.27

Terdapat pendapat bahawa kejadian penyakit itu jauh lebih rendah di negara-negara Asia dan Afrika, kerana kelaziman hepatitis virus dan ciri-ciri genetik yang wujud dalam bangsa Eropah.

AIG-1 adalah bentuk AIG yang paling biasa, dan 78% daripada pesakit adalah wanita (nisbah wanita ke lelaki ialah 3.6: 1).

Kira-kira 95% pesakit dengan AIG-2 adalah wanita.

Secara purata, nisbah seks seorang wanita / lelaki dianggarkan pada 4: 1.

AIH boleh berkembang dalam mana-mana kumpulan umur, tetapi AIH-1 paling kerap mempengaruhi orang di antara umur 10 dan 30 dan antara 40 dan 60 tahun.

AIH-2 terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak berumur antara 2 hingga 15 tahun.

Faktor-faktor dan kumpulan risiko

- disregulasi tindak balas imun.

Gambar klinikal

Kriteria diagnostik klinikal

Gejala, semasa

Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mempunyai gejala hepatitis akut, yang dicirikan oleh demam, sakit di hati dan penyakit kuning.

Dalam kes yang jarang berlaku, AIG berlaku sebagai kekurangan hepatik fulminant (lihat Ketidakseimbangan Akut dan Subacute Hepatic - K72.0).

Cirrhosis hati dikesan pada awalnya pada 20% pesakit dengan AIG dan dalam hepatitis 20-40% yang lain berkembang menjadi sirosis.

Ii. Simptom yang biasa tetapi tidak spesifik termasuk yang berikut:

- Anorexia Anorexia - sindrom yang terdiri daripada kekurangan selera makan, kelaparan, atau penolakan makanan yang sadar

- ketidakselesaan perut;

- Hepatomegaly Hepatomegaly - peningkatan yang signifikan dalam hati.

(terdapat di sekitar 80% pesakit);

- jaundis (kira-kira 70% pesakit);

- Encephalopathy Encephalopathy adalah nama generik untuk penyakit otak yang dicirikan oleh perubahan dystrophiknya.

(jarang, kira-kira 15% pesakit);

- Gatal biasanya ringan (gatal-gatal yang teruk tidak tipikal);

- Arthralgia arthralgia - rasa sakit pada satu atau lebih sendi.

yang melibatkan sendi-sendi kecil adalah perkara biasa;

- urat labah-labah pada kulit (telangiectasia) - kira-kira 60% pesakit;

- Pendarahan gastrointestinal yang berkaitan dengan hipertensi portal Hipertensi portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik dalam urat) dalam sistem vena portal.

- Splenomegaly Splenomegaly adalah pembesaran berterusan limpa

(jarang, kira-kira 30% pesakit);

- ascites Ascites - pengumpulan transudate di rongga perut

(jarang, kira-kira 20% pesakit).

: air kencing gelap dan najis ringan.

Mungkin ada cirit-birit, mual, myalgia. Myalgia - sakit otot

, Amenorea Amenorea - tiada haid selama 6 bulan atau lebih

, sakit di paru-paru disebabkan Pleurisy pleurisy - keradangan pleura (membran serous yang meliputi paru-paru dan lapisan dinding rongga dada)

Nosebleeds, gusi berdarah, lebam yang berkaitan dengan kecederaan yang minimum juga kerap.

Lesi kulit adalah sangat pelbagai, kecuali yang disebutkan di atas, termasuk:

Kegagalan hati akut pada kanak-kanak dengan AIG-2 berkembang terutamanya pada usia 13 bulan hingga 4 tahun. Pada pesakit dengan AIG-1, ini biasanya berlaku selepas akil baligh.

Diagnostik

Diagnosis makmal

Diagnosis keseimbangan

Komplikasi

Komplikasi hepatitis autoimun:

- fibrosis Fibrosis adalah penyebaran tisu penghubung berserabut yang berlaku, sebagai contoh, dalam hasil keradangan.

- kegagalan hati (dalam bentuk akut).

- komplikasi yang berkaitan dengan mengambil imunosupresan.

Maklumat dadah

Hepatitis autoimun yang tidak dihidapi mempunyai prognosis yang buruk: Kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%; 10 tahun - 10%. Pada masa yang sama, penggunaan skim imunosupresi moden membolehkan mengawal perjalanan penyakit secara berkesan. Kelangsungan hidup pesakit AIG selama 20 tahun melebihi 80%.

- bermula pada usia muda;

- Perubahan histologi yang teruk di dalam hati dalam kemunculan penyakit ini.

Selang yang optimum untuk pemerhatian dan kaedah pencitraan terbaik belum dikenal pasti untuk pesakit yang sirosis yang disebabkan oleh AIG, oleh itu, garis masa yang digariskan di atas harus dipatuhi.

Pengesanan karsinoma hepatoselular kecil dalam kajian itu harus membawa kepada rujukan segera untuk mempertimbangkan isu pemindahan hati.

Hepatitis autoimun (K75.4)

Versi: Direktori Penyakit MedElement

Maklumat am

Penerangan ringkas

Keterangan pertama hepatitis kronik dengan urat labah-labah, ESR yang tinggi, hypergammaglobulinemia, amenorea dan kesan yang baik terhadap rawatan kortikotropin dalam 6 wanita muda bermula pada tahun 1950 (Waldenstrom). Seterusnya, persatuan varian hepatitis kronik ini dengan pelbagai sindrom autoimun dan kehadiran antibodi antinuklear dalam serum telah diperhatikan, yang berkaitan dengannya istilah hepatitis lupoid dilahirkan (Mackay, 1956). Pada tahun 1965, istilah hepatitis autoimun telah dicadangkan.

Dikecualikan daripada sub judul ini:

- Hepatitis virus B15-B19

Pengkelasan

Klasifikasi hepatitis autoimun (AIG) tetap kontroversial disebabkan oleh heterogenitas perubahan imunologi yang dapat dikesan.

AIH tipe 1 (AIG-1) dicirikan oleh antibodi antinuklear (ANA) dalam 70-80% pesakit dan / atau autoantibodies otot anti-licin (SMA) dalam 50-70% pesakit, sering digabungkan dengan antibodi sitoplasma antineutrophil p-ANCA (p-ANCA) ).

, manakala dalam pengurangan berterusan sebanyak 20% selepas pembatalan imunosupresan.

Ii. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, spektrum pengkelasan AIG telah ditambah dengan bentuk berikut:

- hepatitis kronik kriptogenik (kira-kira 20% pesakit) dengan kehadiran kriteria diagnostik AIG-1, tetapi tanpa adanya autoantibodies (yang dikenali sebagai 4 AIG);

- bentuk varian hepatitis autoimun (cross-syndromes).

Walaupun pertikaian mengenai klarifikasi bentuk yang bertindih dengan penyakit autoimun hati yang lain sedang berjalan, bentuk-bentuk variasi AIG berikut dianggap paling diterima secara meluas.

1.1. Tanda-tanda histologi AIG positif dan pada masa yang sama diagnosis serologi pada sirosis bilier utama (antibodi anti mitokondria (AMA)) juga positif.

1.2. Terdapat tanda-tanda histologi utama sirosis sirosis dan keputusan serologi AIG (ANA atau SMA-positif, AMA-negatif). Bentuk ini kadang-kadang dianggap sebagai cholangitis autoimun atau sirosis cirit-birit utama AMA-negatif.

2. Sindrom pertindihan AIG dan kolangitis sclerosing primer (lihat Cholangitis - K83.0): terdapat tanda-tanda serologis AIG, tetapi hasil dan gangguan histologi yang dikenal pasti semasa cholangiography adalah ciri utama sclerosing cholangitis.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi hepatitis autoimun (AIG) tidak jelas.

Terdapat banyak hipotesis yang cuba menerangkan kejadian AIG. Walau bagaimanapun, gambar imunologi yang pelbagai dan variasi patologi yang berkaitan menjadikan tugas itu sukar.

Satu peranan penting diberikan kepada ubat-ubatan (contohnya, oxyphenisatin, minocycline, tikrinafen, dihydralazine, methyldopa, nitrofurantoin, diclofenac, atrovastatin, interferon, pemoline, infliximab, ezetimibe) dan beberapa herba yang digunakan dalam perubatan rakyat.

- reseptor asialoglikoprotein (ASGP-R) untuk antibodi terhadap ASGP-R;

- cytochrome P450 2D6 (CYP2D6) untuk autoantibodies anti-LKM-1.

Perubahan histologi yang dilihat dalam AIG tidak patognomonik, tetapi agak biasa.

Dalam kes apabila laluan nekrosis dihubungkan dengan kawasan yang sama di kawasan periportal jiran, mereka bercakap tentang jembatan nekrosis. Mereka boleh merebak ke bahagian tengah lobule hepatik.

Oleh itu, AIG dicirikan oleh kejiranan hepatitis periportal dan lobular.

Dalam peringkat lanjut, fokus pada nekrosis digantikan oleh tisu penghubung dan sirosis berkembang dengan pulau-pulau parenchymal dan nod regenerasi pelbagai saiz. Perubahan pada saluran hempedu, granuloma, pengumpulan besi dan tembaga tidak hadir.

Epidemiologi

Umur: kecuali bayi

Kelaziman Gejala: Rare

Nisbah seks (m / f): 0.27

Terdapat pendapat bahawa kejadian penyakit itu jauh lebih rendah di negara-negara Asia dan Afrika, kerana kelaziman hepatitis virus dan ciri-ciri genetik yang wujud dalam bangsa Eropah.

AIG-1 adalah bentuk AIG yang paling biasa, dan 78% daripada pesakit adalah wanita (nisbah wanita ke lelaki ialah 3.6: 1).

Kira-kira 95% pesakit dengan AIG-2 adalah wanita.

Secara purata, nisbah seks seorang wanita / lelaki dianggarkan pada 4: 1.

AIH boleh berkembang dalam mana-mana kumpulan umur, tetapi AIH-1 paling kerap mempengaruhi orang di antara umur 10 dan 30 dan antara 40 dan 60 tahun.

AIH-2 terutamanya memberi kesan kepada kanak-kanak berumur antara 2 hingga 15 tahun.

Faktor-faktor dan kumpulan risiko

- disregulasi tindak balas imun.

Gambar klinikal

Kriteria diagnostik klinikal

Gejala, semasa

Kira-kira satu pertiga daripada pesakit mempunyai gejala hepatitis akut, yang dicirikan oleh demam, sakit di hati dan penyakit kuning.

Dalam kes yang jarang berlaku, AIG berlaku sebagai kekurangan hepatik fulminant (lihat Ketidakseimbangan Akut dan Subacute Hepatic - K72.0).

Cirrhosis hati dikesan pada awalnya pada 20% pesakit dengan AIG dan dalam hepatitis 20-40% yang lain berkembang menjadi sirosis.

Ii. Simptom yang biasa tetapi tidak spesifik termasuk yang berikut:

- Anorexia Anorexia - sindrom yang terdiri daripada kekurangan selera makan, kelaparan, atau penolakan makanan yang sadar

- ketidakselesaan perut;

- Hepatomegaly Hepatomegaly - peningkatan yang signifikan dalam hati.

(terdapat di sekitar 80% pesakit);

- jaundis (kira-kira 70% pesakit);

- Encephalopathy Encephalopathy adalah nama generik untuk penyakit otak yang dicirikan oleh perubahan dystrophiknya.

(jarang, kira-kira 15% pesakit);

- Gatal biasanya ringan (gatal-gatal yang teruk tidak tipikal);

- Arthralgia arthralgia - rasa sakit pada satu atau lebih sendi.

yang melibatkan sendi-sendi kecil adalah perkara biasa;

- urat labah-labah pada kulit (telangiectasia) - kira-kira 60% pesakit;

- Pendarahan gastrointestinal yang berkaitan dengan hipertensi portal Hipertensi portal - hipertensi vena (peningkatan tekanan hidrostatik dalam urat) dalam sistem vena portal.

- Splenomegaly Splenomegaly adalah pembesaran berterusan limpa

(jarang, kira-kira 30% pesakit);

- ascites Ascites - pengumpulan transudate di rongga perut

(jarang, kira-kira 20% pesakit).

: air kencing gelap dan najis ringan.

Mungkin ada cirit-birit, mual, myalgia. Myalgia - sakit otot

, Amenorea Amenorea - tiada haid selama 6 bulan atau lebih

, sakit di paru-paru disebabkan Pleurisy pleurisy - keradangan pleura (membran serous yang meliputi paru-paru dan lapisan dinding rongga dada)

Nosebleeds, gusi berdarah, lebam yang berkaitan dengan kecederaan yang minimum juga kerap.

Lesi kulit adalah sangat pelbagai, kecuali yang disebutkan di atas, termasuk:

Kegagalan hati akut pada kanak-kanak dengan AIG-2 berkembang terutamanya pada usia 13 bulan hingga 4 tahun. Pada pesakit dengan AIG-1, ini biasanya berlaku selepas akil baligh.

Diagnostik

Diagnosis makmal

Diagnosis keseimbangan

Komplikasi

Komplikasi hepatitis autoimun:

- fibrosis Fibrosis adalah penyebaran tisu penghubung berserabut yang berlaku, sebagai contoh, dalam hasil keradangan.

- kegagalan hati (dalam bentuk akut).

- komplikasi yang berkaitan dengan mengambil imunosupresan.

Maklumat dadah

Hepatitis autoimun yang tidak dihidapi mempunyai prognosis yang buruk: Kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%; 10 tahun - 10%. Pada masa yang sama, penggunaan skim imunosupresi moden membolehkan mengawal perjalanan penyakit secara berkesan. Kelangsungan hidup pesakit AIG selama 20 tahun melebihi 80%.

- bermula pada usia muda;

- Perubahan histologi yang teruk di dalam hati dalam kemunculan penyakit ini.

Selang yang optimum untuk pemerhatian dan kaedah pencitraan terbaik belum dikenal pasti untuk pesakit yang sirosis yang disebabkan oleh AIG, oleh itu, garis masa yang digariskan di atas harus dipatuhi.

Pengesanan karsinoma hepatoselular kecil dalam kajian itu harus membawa kepada rujukan segera untuk mempertimbangkan isu pemindahan hati.

Hepatitis kronik

Penyebab utama adalah virus hepatitis B atau C, proses autoimun (hepatitis autoimun) dan ubat-ubatan. Ramai pesakit yang mempunyai sejarah tiada bukti hepatitis akut, dan tanda pertama hepatitis kronik adalah peningkatan asimtomatik dalam tahap aminotransferase. Dalam sesetengah pesakit, manifestasi pertama penyakit ini adalah sirosis hati atau komplikasinya (contohnya, hipertensi portal). Biopsi hati perlu untuk mengesahkan diagnosis, mengklasifikasikan dan menentukan keterukan prosesnya.

Terapi bertujuan untuk merawat komplikasi dan sebab yang mendasari (contohnya, glucocorticoid dalam hepatitis autoimun, terapi antiviral dalam hepatitis virus). Transplantasi hati biasanya ditunjukkan pada peringkat akhir penyakit.

Hepatitis kronik adalah penyakit biasa. Menurut A. F. Blugera dan N. Novitsky (1984), prevalensi hepatitis kronik adalah 50-60 pesakit setiap 100,000 penduduk.

Kod ICD-10

Apa yang menyebabkan hepatitis kronik?

Ramai kes adalah idiopatik. Dalam peratusan tinggi kes-kes hepatitis kronik idiopatik, adalah mungkin untuk mengesan tanda-tanda kerosakan hepatoselular imun (hepatitis autoimun), termasuk kehadiran penanda kebal serologi; bersekutu dengan haplotip histocompatibility ciri-ciri penyakit autoimun (contohnya, HLA-B1, HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DR4); kekuasaan T-limfosit dan sel-sel plasma dalam persediaan histologi di kawasan yang terkena hati; menjejaskan imuniti sel dan fungsi imunoregulatory dalam kajian vitro; bersekutu dengan penyakit autoimun lain (misalnya, arthritis rheumatoid, anemia hemolitik autoimun, glomerulonephritis proliferatif) dan respons positif terhadap terapi dengan glucocorticoids atau immunosuppressants. Kadang-kadang hepatitis kronik mempunyai manifestasi dan hepatitis autoimun, dan gangguan kronik hati yang lain (misalnya, sirosis biliary utama, hepatitis virus kronik). Keadaan ini dipanggil chiasm syndrom.

Penyebab hepatitis kronik lain termasuk hepatitis alkohol dan steatohepatitis bukan alkohol. Lebih jarang, hepatitis kronik disebabkan oleh kekurangan a₁-antitrypsin atau penyakit Wilson.

Gejala hepatitis kronik

Jangkitan HCV kronik kadang-kadang disertai oleh lichen planus (versicolor Wilson), vasculitis kulit mukosa, glomerulonephritis, porphyria kulit lewat, dan limfoma sel B bukan sel Hodgkin. Kira-kira 1% pesakit mengembangkan cryoglobulinemia dengan kelelahan, myalgia, arthralgia, neuropati, glomerulonephritis, dan ruam kulit (urticaria, purpura, atau vasculitis leukocytoclastic); Cryoglobulinemia asimptomatik adalah lebih biasa.

Apa yang mengganggu anda?

Diagnosis hepatitis kronik

Fosfatase alkali biasanya biasa atau sedikit meningkat, tetapi kadang-kadang boleh tinggi. Bilirubin, sebagai peraturan, dalam had biasa dengan ringan dan tiada perkembangan penyakit. Walau bagaimanapun, perubahan dalam ujian makmal ini tidak spesifik dan mungkin disebabkan oleh penyakit lain, seperti penyakit hati alkohol, kelahiran hepatitis virus akut dan cirrhosis utama tulang belakang.

Tidak seperti hepatitis akut, biopsi hati diperlukan jika anda mengesyaki hepatitis kronik. Kes-kes tertentu hepatitis kronik boleh menampakkan hanya nekrosis hepatoselular kecil dan infiltrasi sel keradangan, biasanya di venules portal, dengan aritmetik acinar biasa dan fibrosis kecil, atau tiada fibrosis sama sekali. Kes-kes seperti ini jarang menunjukkan diri mereka secara klinikal dan, sebagai peraturan, tidak berubah menjadi sirosis hati. Dalam kes yang lebih teruk, biopsi biasanya mendedahkan nekrosis periportal dengan penyusupan sel mononuklear, disertai dengan fibrosis periportal dan percambahan saluran hempedu yang mempunyai kepelbagaian yang berbeza-beza. Arkitek Acinar boleh mengalami kecacatan oleh zon kerosakan dan fibrosis, kadang-kadang sirosis jelas hati digabungkan dengan tanda-tanda hepatitis yang berterusan. Biopsi juga dilakukan untuk menilai keparahan dan tahap penyakit.

Serum albumin dan PV perlu disiasat untuk menilai tahap keterukan proses; Kegagalan hati dicirikan oleh albumin rendah dan PT berpanjangan. Sekiranya gejala atau tanda-tanda cryoglobulinemia berkembang dalam hepatitis kronik, terutamanya dalam hepatitis C kronik, tahap cryoglobulin dan faktor rheumatoid perlu disiasat; tahap rheumatoid yang tinggi dan tahap pelengkap yang rendah juga mencadangkan cryoglobulinemia.

Apa yang perlu diperiksa?

Siapa yang hendak dihubungi?

Rawatan hepatitis kronik

Rawatan hepatitis autoimun

Rawatan hepatitis kronik

Interferon ditadbir subkutan dengan dos 5 juta IU sehari atau 10 juta IU subkutan 3 kali seminggu selama 4 bulan. Dalam kira-kira 40% pesakit, rejimen ini menghapuskan HBV DNA dan menyebabkan serokonversi kepada anti-HBe; Satu pendahuluan kesan positif biasanya merupakan peningkatan sementara dalam tahap aminotransferase. Interferon digunakan dalam bentuk suntikan dan sering tidak boleh diterima. 1-2 dosis pertama menyebabkan sindrom seperti selsema. Kemudian, interferon boleh menyebabkan keletihan, kelesuan, kemurungan, penekanan sumsum tulang dan, dalam kes yang jarang berlaku, jangkitan bakteria atau gangguan autoimun. Pada pesakit dengan sirosis progresif hati, interferon dapat mempercepatkan perkembangan kegagalan hati, oleh itu, CP adalah kontraindikasi terhadap penggunaannya. Kontraindikasi lain termasuk kegagalan buah pinggang, imunosuppresi, transplantasi organ, sitopenia, dan toksinnya. Pesakit dengan jangkitan HBV dan jangkitan bersama virus hepatitis D biasanya tidak bertindak balas dengan terapi. Berbeza dengan hepatitis C kronik, penggunaan interferon pegylated belum cukup dipelajari dalam hepatitis B kronik, tetapi laporan awal kelihatan menggalakkan.

Adefovir (diambil secara lisan) mungkin menjadi ubat standard untuk merawat hepatitis B kronik, tetapi kajian lanjut diperlukan. Ini adalah ubat yang umumnya selamat, ketahanan jarang berlaku.

Rawatan hepatitis C kronik

Rawatan gabungan dengan interferon pegylated plus ribavirin memberikan hasil terbaik. Pengenalan pegylated interferon-2b pada dos 1.5 mg / kg s.c. 1 kali seminggu dan pegylated interferon-2a pada dos 180 ug s.c. 1 kali seminggu memberikan keputusan yang setanding. Ribavirin biasanya diberikan pada dos 500-600 mg secara lisan 2 kali sehari, walaupun dos 400 mg 2 kali sehari mungkin cukup dengan genotip virus 2 dan 3.

Genotip yang kurang biasa 2 dan 3 lebih mudah dirawat. Terapi gabungan diperlukan hanya selama 6 bulan dan mendorong tindak balas yang berterusan dalam kira-kira 75% pesakit. Rawatan lebih lama tidak memperbaiki hasilnya.

Di kebanyakan pusat pemindahan dewasa, petunjuk paling umum untuk pemindahan hati adalah sirosis hati progresif akibat jangkitan HCV. Walaupun jangkitan HCV berulang dalam koropsi, jangkitan biasanya selalunya berpanjangan dan jangka panjang adalah agak tinggi.

Lebih banyak mengenai rawatan

Prognosis hepatitis kronik

Hepatitis B kronik meningkatkan risiko mengembangkan karsinoma hepatoselular; Risiko juga meningkat dengan hepatitis C kronik, tetapi hanya dalam kes sirosis.

Penyunting pakar perubatan

Portnov Alexey Alexandrovich

Pendidikan: Universiti Perubatan Kebangsaan Kiev. A.A. Bogomolets, khusus - Perniagaan Perubatan

Penyelidikan terkini mengenai hepatitis kronik

Kongsi di rangkaian sosial

Portal mengenai seorang lelaki dan iLive kehidupan yang sihat.

PERHATIAN! SELF-HEALING BOLEH MUDAH TERHADAP KESIHATAN ANDA!

Maklumat yang diterbitkan di portal adalah untuk rujukan sahaja.

Pastikan untuk berunding dengan juruteknik yang berkelayakan supaya tidak membahayakan kesihatan anda!

Apabila menggunakan bahan dari pautan portal ke laman web ini diperlukan. Semua hak terpelihara.

Hepatitis autoimun

Tajuk ICD-10: K75.4

Kandungannya

Definisi dan Maklumat Am [sunting]

hepatitis autoimun (AIH) - adalah penyakit hati radang dan necrotic kronik etiologi yang tidak diketahui dengan patogenesis autoimun dan kursus yang progresif, dengan hasil sirosis cryptogenic dan melainkan luka hati virus, alkohol dan ubat-ubatan, dan juga penyakit kolestatik autoimun (sirosis biliary utama - PBC dan kolonitis sclerosing primer - PSC), dystrophy hepatocerebral (penyakit Wilson) dan kerosakan hati dalam hemochromatosis dan kekurangan kongenital a₁-antitrypsin.

Oleh itu, menurut AIG, ia dianggap sebagai penyakit kronik, menurut Klasifikasi Antarabangsa Hepatitis Kronik (Los Angeles, 1994), ia disebut sebagai "hepatitis autoimun" tanpa definisi "kronik".

Menurut ahli hepatologi berwibawa A.J. Czaja, "AIG adalah proses keradangan yang tidak dapat diselesaikan di hati etiologi yang tidak diketahui."

AIH adalah penyakit yang jarang berlaku. Kekerapan pengesanan AIG berbeza secara meluas: dari 2.2 hingga 17 kes setiap 100 ribu penduduk setahun. Antara pesakit dengan AIG, wanita mendominasi dengan ketara (sehingga 80%). AIH pertama kali didiagnosis pada usia apa-apa, tetapi terdapat dua "penyakit" yang berkaitan dengan usia: pada 20-30 dan 50-70 tahun.

Etiologi dan patogenesis [sunting]

Etika AIH masih belum dijelaskan.

Patogenesis AIH dikaitkan dengan proses autoimunisasi. Autoimunisasi disebabkan oleh tindak balas sistem imun terhadap antigen tisu. Ia ditunjukkan oleh sintesis autoantibodi dan penampilan sel imunokompeten yang sensitif - limfosit. Sinonim untuk istilah "autoimunisasi" adalah:

Apabila AIG ada keseimbangan antara auto-agresif dan toleransi.

Manifestasi klinikal [sunting]

Gejala klinikal yang biasa: keletihan; sakit otot dan sendi (myalgia, arthralgia); menurun prestasi; kadang-kadang keadaan subfebril.

Gejala tambahan AIG: ketidakselesaan (ketidakselesaan) di hipokondrium dan epigastrium yang betul; menurun selera makan; mual; amenore (pada wanita).

Objektif data: hepato-dan splenomegaly; telangiectasia; erythema palmar; pada peringkat tertentu - penyakit kuning.

Khusus untuk gejala klinikal AIG tidak wujud.

Terdapat 3 jenis AIG:

• Jenis AIG 1 adalah versi "klasik" penyakit; kebanyakan wanita muda terpengaruh. Ia berlaku dalam 70-80% daripada semua kes AIH. Terdapat kesan terapi imunosupresif yang tinggi. Selepas 3 tahun, perkembangan CP diperhatikan tidak lebih kerap daripada 40-43% pesakit dengan AIH. Varian pertama AIG dicirikan oleh: hyper-γ-globulinemia, ESR tinggi, kehadiran antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi anti-lutut (SMA) dalam darah. Autoantigen utama dalam jenis 1 AIG adalah protein khusus hati (LSP), yang merupakan sasaran untuk tindak balas autoimun.

• Jenis II IIH paling kerap berlaku pada zaman kanak-kanak ("puncak" kedua kejadian yang terdapat dalam 35-65 tahun). Selalunya kanak-kanak perempuan sakit (60%). Penyakit ini, sebagai peraturan, terus bertambah buruk, dengan aktiviti yang tinggi dalam proses patologi di hati. Selalunya terdapat kursus AIH yang penuh dengan pembentukan pesat CP: selepas 3 tahun di 82% pesakit. Terapi imunosupresif sering tidak berkesan. Dalam darah pesakit dalam 100% kes autoantibodi kepada mikrosom hati dan buah pinggang 1 (mikrosom hati-ginjal - LKM1) dijumpai.

• Jenis III AIG baru-baru ini dianggap sebagai bentuk yang bergantung kepada penyakit ini. Mungkin ini adalah variasi tipikal AIG jenis 1. Terutama wanita muda sakit. Dalam darah pesakit, kehadiran autoantibodi SLA / LP ditentukan, walau bagaimanapun, dalam 84% kes, ciri auto ANA dan SMA jenis AIG 1 juga dijumpai.

Kami menganggap perlu untuk diperhatikan sekali lagi bahawa pembentukan autoantibodi di AIG tidak digunakan untuk menunjukkan reaktiviti imun. Mereka tidak boleh dianggap sebagai faktor patogenetik kerosakan hati dalam AHI, tetapi akibatnya. Takrif autoantibodies kepada unsur-unsur struktur hati terutamanya tidak patogenetik, tetapi nilai diagnostik semata-mata.

Pemeriksaan morfologi tisu hati (biopsi) dalam pesakit AIH mendedahkan:

• mononuklear padat (limfoplasmasiat) penyusupan keradangan medan periportal dengan pelanggaran batas lobulus hepatik dan integriti plat sempadan;

• Penembusan radang selular menyusup masuk ke lobula hati dengan pembentukan nekrosis yang melangkah, lobular dan menjembatani.

Oleh itu sebahagian besar sel menyusup sehingga limfosit T (terutamanya CD4 + -helpery Inductors dan sebahagian kecilnya - CD8 + -supressory mempunyai kesan sitotoksik), tetapi perubahan ini tidak boleh dianggap tegas khusus untuk AIH.

Hepatitis Autoimun: Diagnosis [sunting]

Data makmal. Dalam darah pesakit dengan AIH, mereka menentukan: tahap peningkatan aminotransferases (AlAT, Asat): 5-10 kali; hyper-γ-globulinemia: 1.5-2 kali; peningkatan paras imunoglobulin, terutamanya IgG; tinggi ESR (sehingga 40-60 mm / h). Kadang-kadang (dengan varian cholestatic AIG), kandungan fosfatase alkali (alkali phosphatase) dan g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) meningkat dengan sederhana.

Pada peringkat terminal YAG membangunkan sirosis cryptogenic (LC) dengan gejala hipertensi portal, edema, sindrom ascites, vena varikos esofagus dan perut dan pendarahan daripada mereka; hepatic encephalopathy dan koma.

Dalam diagnosis mesti (wajib) pengesanan autoantibodi-YAG semula dalam darah kepada tisu hati dalam kepekatan yang tinggi (lebih daripada 1:80) dengan peningkatan serentak (5-10 kali ganda) tahap aminotransferase (ALT, AST). Pada masa yang sama menentukan kehadiran autoantibodies:

• untuk menaip 1 mikrosom hati dan ginjal (LKM1);

• kepada hepatosit nukleus (ANA);

• kepada unsur-unsur otot licin hati (SMA);

• untuk melarutkan antigen hati (SLA / LP);

• protein khusus hepatik (LSP), dsb.

Penanda biasa AIG juga merupakan antigen histocompatibility sistem HLA: B8, DR3 dan DR4, terutamanya di kalangan penduduk negara-negara Eropah (faktor imunogenetik).

Baru-baru ini mendapati nilai diagnostik yang tinggi dalam pengesanan YAG dalam darah anti-neutrophil cytoplasmic antibodi jenis-P (atipikal-p-ANCA) dikesan oleh tidak langsung immunofluorescence mikroskop, - mereka menentukan pesakit AIH dalam 81% daripada kes-kes [27]. Untuk mengenal pasti autoantibodi yang beredar dalam darah, gunakan tindak balas berikut: pemendakan; hemagglutination pasif; mengikat pelengkap dan pendarfluor.

Kehadiran pemekaan sel ditentukan oleh reaksi transformasi blast limfosit (RBTL) dan penghambatan penghijrahan leukosit (IML).

Diagnosis AIG adalah diagnosis pengecualian.

Kumpulan kajian AIG antarabangsa telah membangunkan sistem penilaian untuk menilai kriteria diagnostik untuk memudahkan pengiktirafan AIG. Kriteria untuk mendiagnosis AIG termasuk perkara-perkara berikut, menjaringkan:

• jantina (kebanyakannya perempuan);

• Sindrom immuno-inflammatory biochemical (tinggi imunoglobulin, terutamanya IgG; tindak balas BTL meningkat kepada PHA, dan lain-lain);

• perubahan histologi (radang infiltrat; langkah nekrosis, dan lain-lain);

• Titer tinggi autoantibodies antihepatik (ANA, SMA, LKM1, dan lain-lain: lebih daripada 1:80);

• hyper-γ-globulinemia;

• Kehadiran haplotip sistem HLA (B8, DR3, DR4) ciri AIH;

• kesan terapi imunosupresif.

Dengan diagnosis AIG yang boleh dipercayai, bilangan mata melebihi 17; dengan kemungkinan AIG - berbeza dari 12 hingga 17.

Dalam beberapa kes YAG boleh digabungkan dengan penyakit autoimun yang lain: rendah sirosis biliary (PBC) dan sclerosing utama cholangitis (PSC), yang menerima nama "sindrom Cross» (sindrom bertindih)

Diagnosis perbezaan [sunting]

Dengan diagnosis AIG yang dicadangkan, perlu dibuktikan:

• ketiadaan (dalam sejarah) tanda-tanda untuk pemindahan darah;

• Ketiadaan penyalahgunaan alkohol kronik (untuk mengenal pasti pesakit yang menyembunyikan penyalahgunaan alkohol, menggunakan soal selidik CAGE, FAST, dll.);

• Tiada petunjuk penggunaan jangka panjang ubat hepatotropik (NSAIDs; paracetamol; tetracycline, antimetabolites; isoniazid, halothane, dan lain-lain).

Hepatitis autoimun: Rawatan [sunting]

Dalam semua jenis AIG, terapi imunosupresif adalah asas rawatan. Matlamat rawatan: pencapaian remisi klinikal dan biokimia lengkap.

Adalah penting untuk memberi penekanan: AIG mesti dirawat! - ia memanjangkan hayat dan meningkatkan kualiti hidup pesakit. Pada dasarnya, ia adalah terapi menyelamatkan dan menyelamatkan nyawa.

Pertama sekali, untuk rawatan AIG, glukokortikosteroid digunakan: prednisone, methylprednisolone, budesonide.

Prednisolone diresepkan dalam dos awal 1 mg / kg berat badan sehari dengan pengurangan dos secara beransur-ansur tetapi agak pesat. Mereka biasanya bermula dengan dos 60-80 mg / hari, diikuti dengan penurunan sebanyak 10 mg / minggu - sehingga 30 mg / hari, dan kemudian dos prednisolone dikurangkan sebanyak 5 mg / minggu untuk penyelenggaraan: 5-10 mg / hari, yang terus diambil berterusan selama 2-4 tahun.

Sekiranya diagnosis ragu ("kemungkinan") AIG, "rawatan rawatan" dengan prednisolone pada dos 60 mg / hari selama 7 hari adalah disyorkan. Sekiranya terdapat kesan klinikal yang positif dan pengurangan makmal makmal aktiviti proses imuniti (penurunan yang jelas dalam tahap aminotransferase - ASAT, Alat, hyper-γ-globulinemia, dan lain-lain), diagnosis yang dicadangkan AIG disahkan (diagnosis ex juvantibus).

Dalam kes di mana peningkatan jangka pendek dalam tahap aminotransferases (AST, AlAT) diperhatikan tidak lama selepas tamat kursus terapi glukokortikoid, preskripsi azatioprine sitostatic (6-mercaptopurine) dalam dos 1 mg / kg berat badan sehari disyorkan sebagai tambahan kepada prednisolone. Azathioprine mempunyai aktiviti antiproliferatif. Kedua-dua ubat (prednisone dan azathioprine) memotivasi tindakan satu sama lain. Walau bagaimanapun, kebanyakan penulis percaya bahawa azathioprine tidak boleh digunakan sebagai monoterapi AIG. Kesan sampingan azathioprine: leukopenia; risiko membesar tumor ganas.

Dengan rawatan gabungan AIG type 1 dengan prednisolone dan azathioprine, remisi klinikal dan makmal dicapai dalam 90% kes.

Methylprednisolone digunakan sebagai alternatif kepada prednisone; Penggunaannya lebih baik, kerana ia disertai dengan sejumlah kecil kesan sampingan yang disebabkan oleh kekurangan aktiviti mineralcorticoid. Apabila mengira dos mengambil kira bahawa 24 mg metipred sepadan dengan 30 mg prednisone.

Baru budesonide ubat glucocorticoid ditetapkan dengan AIG pada dos 6-9 mg / hari secara lisan. Dos penyelenggaraan adalah 2-6 mg / hari; kursus rawatan - 3 bulan

Dengan rawatan jangka panjang dengan AIH dengan prednisone dan azathioprine dalam dos yang mencukupi (20 tahun atau lebih), mungkin dalam beberapa kes untuk mencapai pemulihan klinikal dan makmal yang berpanjangan, menyumbang kepada pemeliharaan gaya hidup normal dengan kesan sampingan yang minimum, dan untuk mengelakkan atau melambatkan pemindahan hati.

Walau bagaimanapun, jika rawatan dengan AIG tidak cukup substantif, imunosupresan sudah selepas 6 bulan berulang pada 50% pesakit, dan selepas 3 tahun di 80%. Sebagai tambahan kepada terapi imunosupresif, beberapa agen farmakologi tambahan digunakan dalam rawatan AIG.

Cyclosporin A adalah perencat yang sangat aktif dalam aktiviti fosfatase kalsium neurin. Sebagai penghalang sel-sel unsur T-sel tindak balas imun, cyclosporin A menindas aktiviti "cascade" sitokin, tetapi ia mempunyai banyak kesan sampingan (kegagalan buah pinggang kronik, hipertensi arteri, peningkatan risiko tumor malignan). Dos dari siklosporin A dipilih secara individu: melalui mulut, 75-500 mg, 2 kali sehari; titisan intravena - 150-350 mg / hari.

Tacrolimus adalah penghambat reseptor IL-2. Sesetengah penulis menganggap tacrolimus "standard emas" dalam rawatan AIG, kerana ia melanggar kitaran percambahan sel, terutamanya dari limfosit T sitotoksik. Apabila menetapkan tacrolimus, terdapat penurunan yang jelas dalam tahap aminotransferases (ASAT, AlAT), gambaran histologi tisu hati bertambah baik (biopsi).

Kesan rawatan yang sangat tinggi dengan AIC tacrolimus telah diperhatikan apabila ia diberikan selepas pemansuhan glukokortikoid. Dos: 2 mg 2 kali sehari selama 12 bulan. Kesan sampingan tidak diterangkan.

Cyclophosphamide (daripada kumpulan sitostatics) digunakan terutamanya untuk terapi penyelenggaraan AIG pada dos 50 mg / hari (setiap hari) dengan kombinasi prednisone 5-10 mg / hari untuk masa yang lama.

Kepentingan yang besar adalah dadah mycophenolate mofeten yang baru, yang merupakan imunosupresan yang kuat. Di samping itu, ia menghalang percambahan limfosit akibat pelanggaran sintesis nukleotida purin. Ia disyorkan untuk bentuk AHG yang tahan terhadap terapi imunosupresif. Ia lebih baik daripada tacrolimus. Ia digunakan dalam dos 1 mg / kg 2 kali sehari untuk masa yang lama, hanya bersama dengan prednisone.

Persiapan asid ursodoksikolik terutama digunakan untuk AIG, yang berlaku dengan tanda-tanda kolestasis intrahepatic (hyperbilirubinemia, pruritus, jaundis, peningkatan enzim kolestatik - alkali fosfatase), gtp (gamma-glutamyltranspeptidase), dan antibodi alfa.

Ademethionine memainkan peranan sokongan dalam rawatan AIG. Ademethionine disintesis dari methionine dan adenosine; mengambil bahagian dalam proses transmethylation dan transsulfation; mempunyai kesan detoksifikasi, antioksidan dan anti-kolestatik; mengurangkan manifestasi sindrom asthenik; mengurangkan keparahan perubahan biokimia dalam AIG. Mulakan rawatan dengan intramuskular atau intravena (sangat perlahan!) Pentadbiran dalam dos 400-800 mg, 2-3 minggu dengan peralihan selanjutnya untuk pentadbiran mulut: 800-1600 mg / hari selama 1.5-2 bulan.

Sekiranya tiada kesan terapi imunosupresif, biasanya di peringkat terminal AIH dan pembentukan CP (sirosis hati), ada keperluan untuk pemindahan hati.

Menurut Registri Eropah Transplantasi Hati (1997), survival pesakit dengan AIH selepas transplantasi hati: sehingga 1 tahun - 75%, sehingga 5 tahun - 66%.

Dalam 10-20% pesakit dengan AIH, pemindahan hati adalah satu-satunya cara untuk memanjangkan hayat.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun (AIG) adalah penyakit hati nekrotik-radang kronik penyakit etiologi yang tidak diketahui, dicirikan oleh proses radang periportal atau lebih luas di hati, kehadiran hypergammaglobulinemia dan rupa spektrum autoantibodi yang luas.

ICD-10: K73.2

Maklumat am

Etiologi
AIG berkembang dalam pembawa antigen kompleks histokompatibiliti utama, khususnya, HLA-A1, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 dan lain-lain yang terlibat dalam proses immunoregulatory. Peranan penting dalam pembangunan AIG dimainkan oleh faktor transkripsi - "pengatur autoimun jenis 1". Dalam perkembangan penyakit adalah penting gabungan beberapa faktor yang terdapat dalam gabungan tertentu pada pesakit: kecenderungan genetik; pengaruh virus hepatitis A, B, C, D, G, virus Epstein-Barr, virus herpes simplex; pengaruh dadah, faktor alam sekitar.
Virus hepatitis, bergantung kepada tindak balas tuan rumah yang ditentukan secara genetik, boleh menyebabkan perkembangan pelbagai bentuk hepatitis kronik: etiologi virus (B, C, D, G) - dengan kegigihan virus dan peranan kecil gangguan autoimun; dengan tindak balas autoimun yang ketara dengan ketiadaan kegigihan virus (penanda jangkitan aktif HBV, HAV, HCV, HDV tidak ditentukan); dengan reaksi autoimun digabungkan dengan replikasi virus dengan kehadiran kerosakan hati autoimun dan virus.
AIH adalah penyakit hati kronik yang teruk, yang membawa kepada perkembangan perubahan cirrhotic dan ketidakupayaan pesakit.
Patogenesis
Peranan utama dalam patogenesis AIH adalah kecacatan imunoregulasi, yang ditunjukkan dalam kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Di bawah pengaruh faktor-faktor permisif yang membawa kepada kemunculan "dilarang" klon limfosit sensitif kepada autoantigens kerosakan hepatosit hati dan bersenam. Antara akibat imunoregulasi terjejas, secara langsung menjalankan pemusnahan tisu hati, kemungkinan besar adalah nilai dominan sitotoksisiti T-sel.