Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit langka yang disebabkan oleh halangan aliran keluar vena dari hati yang disebabkan oleh pembentukan thrombus atau oleh proses bukan trombotik.
Ia lebih kerap diperhatikan pada orang berusia 20-40 tahun, tetapi boleh berkembang pada usia apa pun. Ia diperhatikan dengan kekerapan yang sama pada lelaki dan wanita, tetapi pada wanita lebih kerap ia debut dengan tajam.
Terdapat endophlebitis yang membubarkan vena hepatik (penyakit Chiari) dan pelanggaran aliran keluar sebagai akibat dari sebab-sebab lain (Budd-Chiari syndrome).
Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang paling biasa dikaitkan dengan peningkatan tromboobrozovaniem: penyakit hematologic (proses myeloproliferative, polycythemia, datang tiba-tiba gemoglobulinuriya waktu malam, tromotsitozy, kekurangan dalam antithrombin III dan faktor pembekuan V, protein C, dan lain-lain), Kehamilan dan puerperium, tumor (HCC, leiomyosarcoma, karsinoma buah pinggang, kelenjar adrenal, betul myxoma atrium, luka-luka metastatik hati), penyakit keradangan usus, gangguan pembekuan, kronik e jangkitan (r. h. batuk kering, sifilis, aspergillosis, abses amebic), sista hydatid hati, meresap penyakit tisu penghubung (systemic lupus erythematosus, penyakit Behcet, sindrom Sjogren, sindrom Antiphospholipid), trauma, kekurangan alpha-1-antitrypsin, penyakit beralkohol kecederaan hati, luka-luka dadah (dalam t. h. penggunaan pil perancang), pericarditis constrictive, bukan kegagalan jantung ventrikular. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit tidak mengenal pasti sebab utama.
Sindrom Budd-Chiari berkembang kerana menyempitkan atau menutup lumen urat hati (kadang kala vena cava inferior). Halangan kepada aliran keluar darah boleh terletak di mulut atau ramuan dari urat hati, dalam vena cava inferior, pada pertemuan urat hepatic. Kedua-dua vena dan semua urat hati boleh terjejas. Pelanggaran patologi aliran keluar dari urat intrahepatik membawa kepada hepatopati kongestif. Peningkatan tekanan dalam sinusoid menyebabkan perkembangan hipertensi portal, peningkatan pengeluaran lympho dengan pengumpulan cecair ascitic protein tinggi, perkembangan cagaran. Ischemia disebabkan oleh kesesakan vena menyebabkan kerosakan hepatoselular, diikuti dengan kegagalan hati. Tidak teratur gangguan hemodinamik membawa kepada penjanaan semula aktif tisu hati di kawasan yang mempunyai tahap perfusi yang dipelihara dan transformasi nodnya yang besar. Di dalam kronik penyakit ini, dinding vena akan menebal dan menghidupkan kembali bekuan darah. Dengan kursus berlarutan, peredaran cagaran, urat varikos esophageal secara beransur-ansur berkembang.
Dalam gambaran klinikal dicirikan oleh triad klasik: hepatomegali, ascites, sakit perut. Beberapa varian kursus klinikal dijelaskan: akut, subacute, fulminant, kronik dengan perkembangan kegagalan hati, tanpa gejala.
Sindrom Badd-Chiari yang paling biasa adalah penyakit subakut dan rumit oleh hipertensi portal dan pelbagai dekompensasi hepatik.
Bentuk akut dan subacute dicirikan oleh perkembangan pesat sakit perut, ascites, hepatomegali, jaundis, kegagalan hati dan buah pinggang. Hipertensi portal dikaitkan dengan peningkatan pesat dalam tekanan pada urat hati dan sinusoid. Ascites tidak boleh dirawat dengan agen diuretik, cepat dikumpulkan selepas paracentesis. Apabila menyertai trombosis vena cava - edema yang lebih rendah daripada kaki yang lebih rendah, pembesaran urat pada dinding abdomen, dengan tekanan cahaya, arah pergerakan darah ke atas ditentukan.
Bentuk kronik: ascites progresif diperhatikan, dalam 50% kes terdapat masalah buah pinggang, tidak ada penyakit kuning.
Bentuk Fulminant jarang berlaku.
Komplikasi Sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh pembangunan hipertensi portal dan decompensation hepatik (hepatic encephalopathy, dan pendarahan dari esophageal BPB, sindrom hepatorenal) atau negeri hypercoagulable (mesenterik urat trombosis, dan lain-lain)
Diagnostik
Pemeriksaan fizikal: pengesanan asites, tanda-tanda stasis vena, hepatomegali, splenomegaly, edema, jaundis.
Kaedah makmal:
Kajian cecair ascitic yang diperoleh semasa laparosentesis diagnostik. Disifatkan oleh leukositosis 2 g / dL), SAAG
Sindrom Budd-Chiari, trombosis urat hati dan bekalan darah hepatik
Nama penyakit - Sindrom Budd-Chiari - berasal dari nama-nama pengarang yang menggambarkannya (doktor Inggeris Budd pada tahun 1845 dan ahli patologi Chiari dari Austria pada tahun 1899). Gumpalan darah yang "berjalan" di sepanjang aliran darah boleh berlarutan dalam mana-mana saluran darah badan manusia. Walau bagaimanapun, urat hati tidak terkecuali untuk memahami kejadian yang terjadi di hati yang berkaitan dengan penyumbatan venous vagina, adalah perlu untuk mengendalikan peredaran hepatik.
Pergerakan darah di hati
Peredaran darah di hati boleh diwakili oleh tiga sistem:
- Sistem yang menyediakan aliran darah ke lobula;
- Satu sistem kapal yang direka untuk mengedarkan darah di dalam lobula;
- Satu sistem dengan darah yang selamat meninggalkan lobula.
Laluan membawa termasuk vena portal (portal), yang mengumpul darah dari organ perut, dan arteri hepatic, yang membekalkan darah dari aorta, yang di dalam hati hati menjadi urat dan arteri yang lebih kecil. Mereka menembusi lobus (lobar), segmen (segmen), lulus di antara lobulus (interlobular) dan di sekelilingnya. Bermula dari sekitar arteri dan urat lobular, salur kecil hati memasuki lobulus dan membentuk kapilari sinusoidal intracutaneus yang terletak di antara rasuk sel hati (hepatosit). Darah campuran yang mengalir melalui sinusoid memasuki vena tengah, yang setiap lobus ada di dalamnya. Di sana, darah menjadi vena dan pergi ke pengumpulan, kemudian ke urat hati, yang, meninggalkan hati, jatuh ke dalam vena cava inferior. Inilah aliran keluar.
Sepanjang saluran darah meregangkan saluran empedu, yang mempunyai nama dan bentuk yang sama dengan cawangan vein portal dan arteri hepatik, yang dikenali sebagai triad atau saluran portal. Urat portal hati, membawa darah dari perut, usus, dan pankreas, dalam beberapa cara terlibat dalam detoksifikasi, kerana ia menyampaikan bahan-bahan yang memasuki darah dari organ-organ ini untuk pemprosesan dan penetapan selanjutnya. Arteri hepatik memberikan nutrisi untuk organ itu sendiri.
Saiz normal vena portal hati tidak boleh melebihi diameter 14 mm, walau bagaimanapun, diameter 8 hingga 10 mm dengan panjang kapal 60-80 mm dianggap normal.
Penunjuk ini berubah dalam keadaan proses patologi yang berlaku di dalam organ dan dalam penyakit-penyakit hati, yang diperhatikan dalam hipertensi portal yang dipanggil. Sebagai contoh, ia berkembang disebabkan oleh trombosis urat hepatic (Budd-Chiari syndrome) dan gangguan aliran darah akibat dari ini, yang disertai oleh peningkatan tekanan pada katil vena dan pembesaran vena portal hati. Saiz venous venous (kanan, kiri, urat tengah) yang mengangkut darah dari organ sedikit lebih rendah (sehingga 10 mm), diameternya ialah 0.5-0.8 mm. Dengan peningkatan nilai penunjuk ini (ultrasound) untuk membincangkan perkembangan pembuluh hepatik.
Perubahan patologi dalam saluran hati yang menyumbang kepada perkembangan sindrom Budd-Chiari
Tekanan darah yang meningkat pada dinding vaskular dan kesesakan vena di rongga abdomen tidak hanya membawa peningkatan saiz vena portal hati tetapi juga menunjukkan tanda-tanda berikut menunjukkan fibrosisnya:
- Hati mula melangkaui pinggir gerbang kosta, kadang-kadang bertambah dengan saiz yang besar;
- Cecair berkumpul di rongga perut, ascites berkembang;
- Selari dengan proses ini adalah peningkatan dalam limpa (splenomegaly);
- Terdapat urat variko dinding perut anterior, urat hemoroid dan venous yang lebih rendah daripada ketiga esofagus.
Dengan menyekat kapal-kapal hati, pada mulanya, menyiratkan perubahan patologi dalam dinding-dinding kapilari sinusoidal. Di bawah keadaan hipoksia (kekurangan oksigen), penyebab utama kesesakan vena, serat kolagen mula terbentuk dan disimpan di dinding sinusoid. Atas sebab ini, fenestr (lubang) hilang, di mana pertukaran antara hepatosit dan darah berlaku. Dinding vaskular menjadi padat dan tidak dapat ditembusi, yang mengakibatkan pembentukan kegagalan hati.
Proses patologi (biasanya keradangan), yang mempengaruhi parenchyma hati, sering pergi ke urat hati, dan mereka yang mempunyai kesan yang sama bertanggungjawab terhadap perkembangan flebitis yang memusnahkan. Perlu diingat bahawa kursus kronik Sindrom Budd-Chiari dipromosikan oleh fibrosis vaskular vena intrahepatic, manakala trombosis urat hati adalah penyebab utama manifestasi akut penyakit jarang ini.
Penyebab utama penyakit ini
Perubahan dalam hati untuk masa yang lama (portal dan intrahepatic fibrosis, keradangan), yang "mempersiapkan" organ untuk perkembangan proses patologi kronik, atau penyumbatan akut vena hepatic, boleh mengakibatkan penyakit Budd-Chiari. Walau bagaimanapun, kira-kira sepertiga pesakit dengan sindrom ini, punca penyakit itu masih tidak jelas. Penyakit itu dianggap jarang, kerana mengikut statistik, ia memotong salah satu daripada 100,000 orang. "Keistimewaan" ini terutamanya dinikmati oleh wanita, kerana lengan mereka lebih banyak daripada faktor-faktor tambahan yang tidak diingini lelaki yang tidak mengalami (mengambil kontraseptif, kehamilan). Namun, premis utama yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari termasuk:
- Rintangan mekanikal kepada pergerakan darah, di mana anomali kongenital (gabungan membran) daripada vena polio inferior, stenosis urat hati akibat daripada trauma atau pembedahan, penyumbatan venous venous hati dan vena cava inferior dianggap sebagai utama
- Pentadbiran nutrien penting kepada badan (pemakanan parenteral) disebabkan keadaan yang tidak membenarkan pesakit diberi makan secara semula jadi;
- Neoplasma hati, kelenjar adrenal, jantung (myxoma);
- Gangguan dalam sistem pembekuan darah yang disebabkan oleh pelbagai sebab (penyakit hematologi, keradangan kronik saluran usus, vasculitis sistemik, penggunaan kontraseptif oral), yang menyebabkan hypercoagulation, dan oleh itu, pembentukan bekuan darah yang boleh menyekat saluran hati dan menyebabkan trombosis vena hepatic;
- Penyakit berjangkit (sifilis, tuberkulosis, amebiasis, dan lain-lain);
- Penyakit hati dan, khususnya, sirosis.
Manifestasi penyakit
Gejala-gejala penyakit Budd-Chiari bergantung kepada kliniknya, yang mungkin tidak dapat dilihat dalam proses kronik (rasa sakit intensiti rendah di hipokondrium kanan, muntah-muntah sekejap-sekejap, sedikit kekuningan kulit dan sclera), dan dalam akut ia dicirikan oleh gejala berikut:
- Kesakitan epigastrik yang teruk disebabkan oleh regangan berat kapsul hati;
- Tiba-tiba mula muntah, yang boleh berubah menjadi satu berdarah, menunjukkan pecah urat ketiga yang lebih rendah daripada esofagus;
- Perkembangan pesakit ascites yang berkaitan dengan kesesakan vena di rongga perut;
- Peralihan sakit ke seluruh abdomen dan cirit-birit, jika kapal mesenterik terlibat dalam proses;
- Trombosis vena cava inferior dan pelanggaran aliran keluar darah menambah kepada gambaran klinikal ciri-ciri ciri ciri ketidakcukupan vena pada kaki yang lebih rendah, yang ditunjukkan oleh pembengkakan kaki. Di samping itu, penyebaran massa trombotik dari saluran dilat hati (vena) ke dalam lumen vena cava inferior boleh menyebabkan embolisme pulmonari (PE).
Gejala penyakit ini bersamaan dengan komplikasi (hipertensi portal, asites, kegagalan hati). Di samping itu, jika pesakit itu bertahan, maka pada masa akan datang, dia kemungkinan besar akan membentuk sirosis hati, yang, yang hadir dalam pesakit sebelum perkembangan sindrom, boleh menjadi penyebab keadaan patologi, dan karsinoma hepatoselular (karsinoma hepatoselular), yang pada umumnya, maka, ada sedikit harapan.
Kursus acute Budd-Chiari disertai oleh gangguan fungsi hati sehingga koma hepatik dan, sebagai peraturan, tidak meninggalkan pesakit peluang untuk hidup. Dia meninggal dalam beberapa hari dari sindrom hepato-renal (kegagalan buah pinggang dan hepatik akut).
Bagaimana untuk mengenali sindrom Budd-Chiari?
Perkara utama dalam diagnosis adalah untuk mengiktiraf penyakit itu, setelah mendapati atau secara intuitif merasakan benang yang membawa kepada diagnosis yang betul, maka mengambil riwayat hidup dan sakit selalu merupakan langkah pertama dari mana-mana doktor. Perbualan dengan pesakit itu sendiri, pertanyaan saudara-mara dan saudara-mara dapat membantu mengenal pasti penyakit-penyakit yang telah dialami dalam proses kehidupan, sepenuhnya disembuhkan atau kekal selama-lamanya, sehingga tidak ada, dan mengingatkan diri anda tentang kambuh lagi, yang biasanya dipicu oleh beberapa faktor yang tidak menguntungkan.
Walau bagaimanapun, kesukaran yang sebenarnya, walaupun dalam perkara yang seolah-olah mudah, sentiasa wujud: umur pesakit, keadaan umum yang teruk, dan simptom-simptom atipikal. Sebagai peraturan, segera selepas penjelasan data anamnestic, penilaian kursus dan gambar klinikal, doktor memberi rezeki kepada pembantu pertamanya, yang menjimatkan masa dan datang ke diagnosis yang betul:
- Kaedah makmal: analisis darah umum (kiraan leukosit meningkat dan pecutan ESR dalam Sindrom Budd-Chiari), coagulogram (pemanjangan masa prothrombin), kajian biokimia (peningkatan aktiviti pemindahan hati - sampel hati berfungsi dan fosfatase alkali);
- Diagnosis ultrasound, yang membolehkan untuk melihat bukan sahaja fakta bahawa vena portal hati diperbesarkan (portal hipertensi) dan urat hati berkembang, tetapi juga memungkinkan untuk mengesan bekuan darah yang tersangkut dalam lumen vena cuka hati atau vena cava inferior.
- Walau bagaimanapun, jika perlu, yang sering berlaku dalam kes-kes ragu, terdapat kaedah lain untuk diagnosis pembedaan Sindrom Budd-Chiari dengan penyakit yang memberi gejala yang sama:
- Pemeriksaan sinar-X pada organ perut;
- Phlebography, yang bukan sahaja merupakan diagnostik yang sangat baik terhadap perubahan patologi dalam venous vessels, tetapi juga prosedur perubatan yang baik, kerana ia membolehkan angioplasty serentak, stenting, pembedahan pintasan, trombolisis;
- CT scan (tomografi dikira) dan MRI (pengimejan resonans magnetik);
- Biopsi hati percutaneus diikuti dengan pemeriksaan histologi.
Harus diingat bahawa ubat tidak terhad kepada kaedah diagnostik di atas, tetapi ini, yang utama, dalam kebanyakan kes sepenuhnya menjelaskan keadaan, dan keperluan untuk tambahan yang tidak lagi diperlukan.
Harapan atau hukuman?
Adalah jelas bahawa kehadiran gejala-gejala yang terang dan prognosis yang tidak menyegarkan menghalang rawatan diri Sindrom Budd-Chiari akut di rumah (dan proses kronik yang tidak mengingatkan dirinya untuk masa yang lama, akan suatu hari nanti), oleh itu pesakit akan dirawat di hospital.
Kaedah terapi konservatif yang sedia ada agak membantu, bukannya asas, oleh itu, dalam hal ini, adalah mustahil untuk dilakukan tanpa campur tangan pembedahan. Rawatan ubat melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang bertujuan untuk membubarkan bekuan darah dan melawan kesesakan vena:
- Thrombolytic (streptokinase, urokinase, antalase);
- Antikoagulan (fragmin, clexane);
- Ubat-ubatan diuretik potongan-potongan untuk kegunaan jangka panjang (spironolactone, veroshpiron) dan diuretik, memberi kesan cepat (furosemide tablet dan lasix untuk pentadbiran intravena atau intramuskular).
Rawatan pembedahan terdiri daripada menggunakan teknik yang mungkin dilakukan semasa phlebography (percutaneous dilatation dengan pemasangan stent, portosystemic shunting). Sekiranya berlaku penyakit yang sangat teruk atau dalam kes perkembangan karsinoma hepatoselular (karsinoma hepatoselular), pemindahan hati penderma ditunjukkan, yang dapat meningkatkan kadar survival lima tahun kepada 90%.
Prognosis untuk penyakit ini tidak begitu menggalakkan, tetapi masih memberi sedikit peluang, kerana kursus kronik, pemeliharaan fungsi hati dan penggunaan tepat pada masanya langkah-langkah yang mencukupi dapat meningkatkan kadar survival statistik. Walau bagaimanapun, bentuk penyakit Budd-Chiari yang akut, malangnya, adalah ancaman langsung kepada kehidupan pesakit akibat komplikasi yang serius yang diperlukannya (kekurangan buah pinggang akut dan hepatik, mesotrombosis, peritonitis yang meresap).
Kenapa urat portal berkembang di fibrosis hati
Fibrosis hati terbentuk dalam keradangan kronik organ apabila sistem reparatif gagal membaiki epitel yang rosak. Fibrosis boleh dibalikkan tidak seperti sirosis.
Jika hepatitis dihentikan pada waktunya, parenchyma hepatik sepenuhnya diperbaharui. Insiden tinggi lesi cirrhotic adalah kira-kira 20% daripada semua pesakit dengan hepatitis. Masalahnya adalah kursus kronik perubahan radang pada hati di latar belakang hepatitis virus, penggunaan alkohol.
Pesakit pergi ke doktor pada tahap subkompensasi atau dekompensasi, apabila gejala klinikal muncul. Pada peringkat awal, tidak ada tanda-tanda patologi, yang disebabkan oleh pampasan perubahan patologi oleh hepatosit yang sihat.
Fibrosis hati - apa itu
Fibrosis hati adalah penyakit yang mengancam nyawa. Nosology diperhatikan bukan sahaja pada orang dewasa, tetapi juga pada kanak-kanak. Secara morfologi, penyakit ini dapat dikesan melalui tisu penghubung di sekitar lobula hepatik. Bahagian fungsional organ tidak mengalami, kerana tiada luka di dalam lobule.
Fibrosis ditemui bukan sahaja pada orang dewasa, tetapi juga pada kanak-kanak. Tidak dihidapi, ia sering membawa kepada sirosis hati. Peningkatan tisu kolagen dalam patologi berlaku dalam bentuk tali tisu penghubung, tetapi anda perlu memperhatikan perkembangan penyakit apabila lobus hati mula terjejas. Adalah lebih baik untuk mengenal pasti dan menyembuhkan patologi pada peringkat awal, sebelum pembentukan sirosis yang tidak dapat dipulihkan.
Patogenesis fibrosis hati
Sel stellat hati dapat berfungsi dalam 2 arah - tenang, diaktifkan. Apabila diaktifkan, sintesis kolagen berlaku, yang, dengan pemeliharaan jangka panjang sebab, merangsang pembentukan parut.
Sekiranya hati tidak rosak, sel stellate tidak aktif dan deposit vitamin A. Bilangan pautan morfologi parenchyma buah pinggang ini tidak melebihi 5-8%.
Titik permulaan pembentukan sirosis adalah kerosakan hepatosit. Apabila ini berlaku, pembebasan perantara keradangan, pengaktifan sistem pembaikan, yang mengaktifkan sel stellate. Pada masa yang sama, leukosit, platelet, dan faktor lain yang menyumbang kepada pembentukan tisu penghubung adalah "bergabung" untuk proses tersebut.
Vena portal untuk fibrosis - apa yang berlaku
Kerosakan minimum fibrosis adalah kerosakan pada kapal hepatic kecil. Vena portal itu terpengaruh oleh kedua-duanya kerana penyempitan lumen portal dan urat splenik. Di dalam hati, cagaran dibentuk dari kapal kecil untuk menyediakan bekalan darah yang berkualiti tinggi.
Pengurangan bekalan darah dalam vena portal mengurangkan peredaran mikro esofagus, perut, dan rektum, kerana sistem vena organ-organ ini dipenuhi dengan darah. Akibat dari keadaan ini adalah kekurangan dinding organ, pecah, pendarahan.
Peningkatan tekanan yang berterusan dalam kapal ini menyumbang kepada peningkatan tekanan. Pada peringkat akhir patologi, tanda-tanda hipertensi portal terbentuk. Di dalam usus, perut, esofagus dapat dikesan varises dengan infiltrasi dengan platelet, leukosit, eritrosit.
Kegagalan hati dicirikan oleh kebarangkalian kanser hati yang tinggi. Untuk mengelakkannya, kami mengesyorkan agar anda menghubungi doktor anda jika anda mempunyai sebarang gejala kerosakan hati atau pundi hempedu.
Diagnosis fibrosis hati adalah berdasarkan hasil kaedah klinikal dan biokimia yang menunjukkan kerosakan hati kronik. Dalam menentukan taktik rawatan, adalah penting untuk menubuhkan penyebab fibrosis, yang menyebabkan pembentukan tisu penghubung di hati.
Kaedah yang paling berkesan untuk mengesahkan diagnosis adalah biopsi hati, tetapi ia dilakukan apabila gejala penyakit muncul apabila rawatan konservatif tidak membantu. Prosedurnya adalah invasif.
Penyebab Fibrosis Hati
Fibrosis hati adalah pelbagai. Patologi dibahagikan kepada 3 jenis:
- Bukan kirrotik - muncul dalam obesiti, jangkitan, kegagalan jantung, hepatitis, mengambil ubat hepatotoxic. Secara morfologi, dalam bentuk ini, perubahan cirrhotic dalam parenchyma hepatik tidak pernah muncul, tetapi peralihan kepada sirosis di bawah pengaruh faktor yang mencetuskan (virus, ubat, toksin) tidak dapat dikesampingkan;
- Periportal - percambahan tisu penghubung di sekeliling urat portal semasa jangkitan dengan trematoda. Sesetengah saintis percaya bahawa kecenderungan untuk fibrosis periportal dikodkan secara genetik;
- Jantung - berkembang dalam patologi sistem kardiovaskular, apabila urat portal terjejas. Kekurangan bekalan darah ke hati menyebabkan rangsangan sel stellate, pertumbuhan kolagen.
Perubahan kongestif dengan kekurangan bekalan darah portal menyebabkan fibrosis focal atau disebarkan.
Bagaimana fibrosis hati berkembang
Perkembangan fibrosis hati berlaku dalam beberapa peringkat. Dengan 1 derajat simptom klinikal tidak wujud. Bermula dari peringkat ke-2, kita boleh menganggap penyakit hati. Perkembangan tisu penghubung hanya dibuat selepas pemeriksaan morfologi.
Peringkat utama fibrosis:
- Fibrosis darjah 1 - saluran portal dibesarkan, rupa hati berubah, ketiadaan tisu penghubung dengan kemasukan kecil serat kolagen;
- Gred 2 disertai dengan perkembangan portal portal, kemerosotan penampilan penyakit ini. Tahap patologi ini disertai dengan perubahan yang teruk. Jika tidak didiagnosis pada waktunya, nosologi berkembang pesat kepada fibrosis;
- Gred 3 - pembentukan tisu parut dalam kuantiti yang banyak;
- 4 darjah - akhir. Menghadapi latar belakang fibrosis, kegagalan hati yang teruk muncul, yang merupakan punca utama kematian.
Rawatan konservatif dapat melambatkan perkembangan penyakit selama beberapa tahun, tetapi hanya jika ia bermula pada gred 1-2 fibrosis. Kes yang selebihnya memerlukan pembedahan. Pada tahap 3-4 patologi, hanya pemindahan hati dapat menyelamatkan nyawa seseorang.
Statistik menunjukkan pecutan ketara perkembangan nosologi selepas 30 tahun. Hepatitis C virus dalam beberapa bulan boleh membawa kepada semua peringkat 4 fibrosis. Memperbaiki perjalanan penyalahgunaan alkohol penyakit. Alkohol adalah dilarang di kalangan orang dengan penyakit hati.
Untuk menormalkan fungsi-fungsi badan pesakit, diet yang ketat disyorkan dengan penolakan produk goreng, asap. Dengan perkembangan penyakit pada wanita, berlakunya kesilapan diagnostik. Oleh itu, apabila mendiagnosis akar punca patologi, kesilapan sering dibuat, oleh itu penggunaan ubat hepatotoxic tidak dikecualikan. Sakit di usus dengan kekurangan pengambilan protein boleh dianggap sebagai kolitis.
Gejala fibrosis hati
Dari permulaan penyakit sehingga gejala klinikal pertama mungkin mengambil masa 5 tahun. Selepas tempoh masa awal, penebalan limpa - splenomegaly muncul. Pada masa yang sama, pengurangan bilangan korpuscular darah - leukosit, platelet, dan eritrosit - dikesan.
Hati yang diperbesar (hepatomegali) dilihat oleh doktor sebagai petunjuk yang baik bahawa organ itu sedang mengatasi fungsi. Sekiranya sirosis berlaku, terdapat lebih banyak tisu parut dengan kerutan hati.
Gejala peringkat pertama adalah pengurangan platelet dan eritrosit. Dengan bentuk fibrosis, hepatomegali diperhatikan.
Sirosis Schistosomal berlaku secara purata 10 tahun selepas bermulanya gejala pertama penyakit. Pesakit muntah dengan darah, peningkatan saiz limpa dan hati.
Gejala fibrosis kongenital berkembang pada kanak-kanak prasekolah dan anak sekolah. Borang ini dihantar dengan cara reses autosomal.
Pada peringkat pertama, hati mengekalkan fungsinya. Ia sedikit diperbesar, ditutup dengan kepingan putih. Tisu fibrous tumbuh secara beransur-ansur, oleh itu struktur lobular hepatik tidak terganggu dengan ketara, kolestasis (seeding seeding) dalam lobulus hempedu tidak diperhatikan. Pertumbuhan tisu penghubung dengan perkembangan nod regenerasi pada kanak-kanak berlaku sebelum usia 3 tahun. Tanda-tanda penyakit klinikal dalam bentuk morfologi ini tidak berlaku, tetapi dengan perkembangan pesat tisu penghubung, kemungkinan kematian anak-anak.
Fibrosis hati adalah penyakit kronik di mana terdapat pelbagai bentuk aliran.
Dalam hepatitis C virus, penyakit itu terus berkembang dengan penggantian berkala dan remisi. Tiada ubat berkesan untuk mencegah perkembangan hepatitis C. Kronik
Pada orang lain, hepatitis virus tidak dicirikan oleh perkembangan progresif. Walaupun dengan pemeriksaan morfologi tisu, tidak ada perubahan destruktif yang jelas. Laman-laman pemusnahan tidak penting, mereka berjaya meregenerasi secara bebas dalam kes patologi.
Rawatan patologi adalah berdasarkan kepada bentuk klinikal dan sifat kerosakan. Sekiranya perubahan dalam urat portal dapat dikesan, kerosakan organ dalaman haruslah diandaikan.
Apabila etiologi alkohol membangkitkan fibrosis periselular di pinggir sel hati. Hepatitis virus disertai oleh pertumbuhan berserat perportal, di mana terdapat mampatan vena portal.
Tanda awal lesi cirrhotic
Fibrosis hati berbahaya kepada kehidupan dan kesihatan. Pada peringkat pertama penyakit ini, pesakit mempunyai gejala berikut:
- Peningkatan keletihan;
- Dyspepsia;
- Peningkatan prestasi;
- Kelemahan;
- Ketidakstabilan kepada makanan berlemak;
- Kesakitan hipokondrium yang betul dan rantau epigastrik.
Kajian yang teliti terhadap perut boleh dikesan sebagai "bintang" pada bahagian atas badan. Antara gejala kerap berlaku adalah pendarahan berkala, pendarahan pada kulit.
Dengan kekalahan hati, keinginan seksual berkurangan, sakit sendi, gatal-gatal muncul.
Suhu badan adalah normal atau meningkat dengan sederhana, dan kemudian kembali normal. Pasien terhadap latar belakang patologi dapat dikesan untuk tekanan. Mengantuk siang hari memberi laluan kepada insomnia yang tidak dapat diatasi. Penggunaan minuman beralkohol dengan ketara memburukkan lagi keadaan klinikal penyakit ini.
Diagnosis awal patologi rumit oleh kesukaran dengan biopsi, yang merupakan kaedah invasif dan digunakan dengan ketat mengikut petunjuk. Kaedah ini berdasarkan penembusan jarum melalui hirisan kulit di atas unjuran hati dan sampel tisu untuk pemeriksaan mikroskopik di makmal sitologi.
Komplikasi fibrosis hati
Komplikasi fibrosis hati yang paling berbahaya adalah sindrom hipertensi portal. Apabila ia meningkatkan tekanan dalam lembangan vena portal. Patologi ditunjukkan oleh urat varicose esofagus, rektum, dinding perut. Apabila penyakit itu berlaku, edema rongga perut - pengumpulan cecair.
Tidak mungkin untuk mendiagnosis fibrosis hati dengan bantuan gejala klinikal, jadi doktor terlambat mendiagnosis patologi apabila akibat berbahaya berlaku. Secara tidak langsung, penyakit ini boleh dianggap berdasarkan ultrasound, analisis biokimia.
Hati adalah organ yang melakukan fungsi detoksifikasi. Tugas hepatosit adalah peneutralan bahan toksik, ubat-ubatan, produk metabolik. Dengan sirosis, fungsi dikurangkan, mabuk darah berlaku, yang memberi kesan kepada semua organ dalaman.
Komplikasi sekunder muncul dari pankreas - pankreatitis, buah pinggang - glomerulonephritis, otak. Perkembangan patologi berterusan membawa kepada kemerosotan gambar klinikal.
Portal veins hati: patologi dan rawatan
Hati adalah kompleks dan pada masa yang sama organ penting yang melakukan banyak fungsi dan bertanggungjawab untuk berfungsi lebih daripada satu sistem badan. Saluran darah yang memasuki kawasan pedalaman ini juga sangat penting. Mereka bukan sahaja membekalkan organ dengan darah, mereka adalah salah satu komponen utama seluruh struktur aliran darah tubuh manusia. Itulah sebabnya penting untuk mengetahui struktur sistem kapal ini, fungsinya, untuk memahami bagaimana patologi yang dikaitkan dengan urat dikenali dan bagaimana ia dirawat. Untuk mengenal pasti mereka dalam masa dan terapi subjek tepat pada masanya.
Sistem pintu hati
Di mana portal atau portal vein? Anatomi adalah seperti berikut: dua "laluan" darah besar "disambungkan" ke hati, dan urat hati, vena portal dan arteri hepatik, mengalir ke dalam badan. Yang membawa darah ke hati yang diperkaya dengan oksigen dan semua nutrien yang diperlukan. Menurut beberapa data, cara ini tubuh menerima sekitar seperempat daripada jumlah bekalan darah badan ini, menurut data lain - sekitar 30 persen. Ia adalah satu-satunya kuantiti cecair penting bahawa hati cukup untuk diberi makanan dengan bahan-bahan yang diperlukan dengan sendirinya dan terus berfungsi, memastikan fungsi semua sistem yang berkaitan.
Vena portal hati (ia juga dikenali sebagai vena portal) - melalui "terowong" ini badan menerima kebanyakan darah, kira-kira 70% (menurut sumber lain, sehingga 75). Dan inilah darah yang mana penapis tubuh manusia perlu "berfungsi". Ubat portal "mengarahkan" darah vena ke hati, yang berasal dari hampir semua organ sistem pencernaan - usus (tebal dan nipis), perut, pankreas, limpa... Sebaik sahaja darah ini terkumpul di dalam semua bahan berbahaya yang tiba di akhir masa dalam badan dengan apa cara, datang ke hati, maka penapis semulajadi tubuh manusia bertukar. Tisu hati bertindak seperti penyerap, menyerap semua "kumbahan" yang datang dengan darah, dan kemudian menghantarnya telah ditapis dan selamat untuk organ dan sistem.
Bagaimana keadaannya? Vena portal di pintu masuk hati dibahagikan kepada cawangan (kanan dan kiri), dari masing-masing terdapat struktur darah yang lebih kecil - venules. Venules sepenuhnya menembusi tisu organ di dalam dan di luar. Menurutnya, darah mencapai hepatosit - sel khusus hati, di dalamnya ia disucikan, dan kembali ke aliran darah. Semua perkara di atas adalah sistem vena portal hati dan peringkat utama dalam kerjanya.
Akar vena portal hati
Secara anatomi, kapal ini diatur agak sukar. Akar vena adalah vesel dari mana ia membentuk pintu hepatik, di mana darah mengalir dari mereka. Terdapat tiga daripada mereka: mesenterik atas dan bawah, serta splenik. Vena mesenterik unggul membawa darah portal dari usus, perut dan pankreas, yang lebih rendah juga dari bahagian yang berbeza dari usus. Pembuluh darah splenik membekalkan darah dari limpa, salah satu daripada sektor perut dan limpa.
Sebab-sebab patologi
Tetapi ia berlaku bahawa sistem ini gagal. Doktor membezakan penyakit utama seperti yang menjejaskan vein portal hati:
- Aplosia kongenital adalah ketiadaan lengkap atau sebahagian daripada organ, vesel, atau serpihannya.
- Stenosis kongenital adalah penyempitan kapal yang tidak normal.
- Aneurysm - kecacatan kongenital atau kecacatan dinding kapal, peregangan mereka, kerana aliran saluran darah meningkat terlalu banyak.
- Hiperplasia regeneratif nodular - pembentukan pelbagai nodul.
- Thrombosis dan hipertensi.
Kenapa pesakit menerima diagnosis yang berkaitan dengan sistem vena portal dalam rekod perubatan mereka? Patologi boleh menjadi kongenital, dan punca-punca dalam kes ini sukar dikenal pasti. Mereka boleh menjadi apa-apa dari ekologi buruk kepada keturunan, amalan gaya hidup yang buruk dari ibu bapa atau sejenis mutasi gen. Juga, penyakit ini boleh menyebabkan kecederaan atau penyakit hati.
Tetapi patologi yang paling serius dalam sistem kapal ini dianggap sebagai trombosis vena portal hati. Nama ini bercakap untuk dirinya sendiri: penyakit ini disebabkan oleh terjadinya pembekuan darah, yang dapat menyekat sebahagian besar atau sepenuhnya pembuluh darah besar dan penting ini (darah beku mungkin berada di tempat yang berlainan - dalam urat di dalam organ atau di tempat masuknya ke dalam hati). Diameter aliran darah disempit, dan ia dapat ditutup sepenuhnya, dan kemudian tidak hanya darah berhenti mengalir ke hati, sistem peredaran darah umum orang terganggu.
Thrombosis boleh disebabkan oleh beberapa faktor:
- Trombosis boleh menjadi akibat atau peringkat thrombophlebitis seterusnya. Dia, pada gilirannya, mungkin juga keturunan, bawaan, atau memperoleh sepanjang hayat.
- Penyakit yang teruk di hati, seperti sirosis.
- Diagnosis yang dikaitkan dengan keradangan sistem pencernaan dan buah pinggang.
- Tumor onkologi dalam usus.
- Kecederaan mekanikal peritoneum atau campur tangan pembedahan pada viskera, dilakukan dengan buruk, dengan pelanggaran.
- Jangkitan virus, seperti tuberkulosis atau sitomegalovirus.
- Di kalangan kanak-kanak, penyebab penyakit ini mungkin dijangkiti dengan memotong tali pusat (pada bayi yang baru lahir), atau jangkitan yang dibawa semasa penyingkiran lampiran.
- Kadang-kadang trombosis urat hepatic boleh menyebabkan penggunaan ubat-ubatan kontraseptif hormon jangka panjang. Terutama, wanita pada usia 40+ berisiko. Juga, penyebabnya adalah kehamilan yang rumit.
Gambar klinikal
Gejala-gejala yang dialami oleh seseorang ketika dia mengembangkan trombosis vena hepatik adalah seperti berikut. Pesakit merasakan ketidakselesaan yang serius di kawasan peritoneum, terutamanya di sebelah kanan. Sensasi ini secara beransur-ansur berubah menjadi kesakitan. Juga, patologi ini disertai dengan loya, selalunya dengan muntah yang teruk, cirit-birit yang tidak terkawal, atau sebaliknya, sembelit yang berpanjangan. Dengan semua ini, pesakit boleh meningkatkan suhu badan sehingga nilai kritikal dan pendarahan terbuka dari rektum dan dubur.
Selalunya, tanda trombosis hati dapat dikelirukan dengan patologi berbahaya lain, yang merupakan hipertensi portal. Malah, doktor mengatakan bahawa apabila trombosis berubah menjadi kursus kronik, trombus (atau gumpalan darah) tidak sepenuhnya menghalang laluan saluran darah, dan aliran darah, walaupun tidak sepenuhnya, kekal. Kemudian ada tanda-tanda yang serupa dengan tanda yang membezakan perkembangan kapal.
Penyebab pembesaran vena hepatik
Anatomi penyakit ini adalah seperti berikut: dalam vena portal, faktor tertentu (atau lebih daripada satu) dengan ketara meningkatkan tekanan. Kadar kesan pada dinding kapal meningkat dengan ketara, dan mereka tidak dapat menahan beban. Sekiranya tekanan adalah normal, maka penunjuk itu ditunjukkan dalam sepuluh milimeter merkuri. Peningkatan kadar walaupun beberapa unit sudah menjadi patologi.
Kemudian saiz urat bertambah, lebam dan simpul muncul di atasnya. Ini adalah hipertensi portal. Jenis urat varikos. Tetapi jika urat varikos berlaku di urat-urat bahagian bawah kaki, maka hipertensi portal berkenaan dengan vena portal.
Sebab mengapa saiz kapal meningkat, dan hipertensi berlaku:
- Hipertensi boleh disebabkan oleh trombosis vena (kedua-dua hati dan vesera lain).
- Saiz kapal meningkat disebabkan diagnosis hepatik yang teruk - keradangan, hepatitis kelas yang berlainan, sirosis.
- Kegagalan dalam metabolisme.
- Juga, saiz kapal hepatic boleh dipengaruhi oleh patologi jantung, kedua-duanya diperolehi dan semula jadi.
Diagnostik
Mereka mendedahkan trombosis dan hipertensi, serta lain-lain patologi yang kurang berbahaya dari urat portal sepanjang ultrasound. Anatomi melibatkan saiz standard saluran darah tertentu, yang merupakan sifat orang yang sihat.
Semasa peperiksaan ultrasound, doktor melihat perubahan dalam corak vaskular organ. Vena dibuktikan membesarkan kajian. Selain itu, saiz mereka berbeza dengan hipertensi dan trombosis.
Dalam mendiagnosis patologi vena portal, ultrasound Doppler digunakan, serta ultrasound empat dimensi atau tiga dimensi. Kebanyakan doktor uzisty memberi perhatian kepada saiz keratan rentas vein portal di pintu masuk ke hati. Idealnya, ia harus ditunjukkan oleh nombor 13 milimeter. Segala-galanya - penyimpangan, menunjukkan kehadiran patologi.
Di samping itu, jika kajian menunjukkan pertambahan kepadatan aliran darah dalam urat, maka doktor pasti akan mendiagnosis trombosis. Peningkatan dalam diameter kapal dan pengumpulan cecair dalam peritoneum - jelas menunjukkan hipertensi.
Rawatan dan prognosis
Terapi patologi BB dibahagikan kepada beberapa jenis. Dan doktor yang hadir memberikan rawatan bergantung kepada kerumitan dan pengabaian diagnosis.
Sekiranya doktor menyimpulkan bahawa bentuk penyakit belum mencapai tahap kritikal, pesakit dirawat terapi ubat. Pesakit adalah ubat-ubatan yang boleh "memecahkan" bekuan darah, memperbaiki aliran darah, menguatkan dinding saluran darah (jika mereka belum lagi berubah-ubah).
Apabila penyakit itu sudah dimulakan, dan terapi itu tidak digunakan tepat pada masanya, satu-satunya jalan keluar ialah pembedahan pembedahan. Pakar pembedahan vaskular melakukan pembesaran kapten dinding kapal, pembuangan gumpalan darah, dan, jika perlu, pembedahan pintasan.
Sekiranya patologi bahan peledak dikenalpasti tepat pada waktunya, dan pesakit dirawat terapi yang komprehensif dan mencukupi, terdapat prognosis yang baik. Mungkin bukan untuk pemulihan penuh, tetapi sekurang-kurangnya untuk menstabilkan keadaan dan mengurangkan risiko pemisahan. Sekiranya berlaku pengabaian penyakit dan kekurangan rawatan, urat mungkin dihalang, atau pendarahan ke peritoneum mungkin berlaku. Dan kemudian akibatnya tidak dapat diperbaiki - termasuk, hingga hasil yang mematikan.
Kami merawat hati
Rawatan, simptom, ubat
Ubat hati melebar
Hati adalah kelenjar vital sekatan luar manusia. Fungsi utamanya adalah peneutralan toksin dan penyingkiran dari badan. Sekiranya kerosakan hati, fungsi ini tidak dilakukan dan bahan-bahan berbahaya memasuki darah. Dengan aliran darah, mereka mengalir melalui semua organ dan tisu, yang boleh menyebabkan akibat yang serius.
Oleh kerana tidak ada ujung saraf di hati, seseorang mungkin tidak mengesyaki untuk masa yang lama bahawa sebarang penyakit ada di dalam tubuh. Dalam kes ini, pesakit bertukar kepada doktor terlambat, dan kemudian rawatan tidak lagi masuk akal. Oleh itu, perlu berhati-hati memantau gaya hidup anda dan sentiasa menjalani pemeriksaan pencegahan.
Anatomi hati
Mengikut klasifikasi, hati dibahagikan kepada segmen bebas. Setiap disambungkan ke aliran masuk, aliran keluar dan saluran hempedu vaskular. Di hati, vena portal, arteri hepatic, dan saluran empedu dibahagikan kepada cawangan-cawangan, yang dalam setiap segmen membentuk ke dalam urat.
Sistem vena organ itu terdiri daripada vesel yang membawa dan saluran darah. Pembuluh nadi utama yang berfungsi di hati adalah urat portal. Urat hati diculik. Kadangkala terdapat kes-kes apabila kapal-kapal ini secara bebas jatuh ke atrium kanan. Pada dasarnya, urat hati jatuh ke dalam vena cava inferior.
Kepada venous venous kekal hati termasuk:
- urat yang betul;
- urat tengah;
- vena kiri;
- vena lobus caudate.
Portal
Portal atau portal portal hati adalah batang vaskular besar yang mengumpul darah yang melalui perut, limpa, dan usus. Selepas pengumpulan, ia menyampaikan darah ini ke lobus hati dan memindahkannya kembali ke saluran biasa.
Panjang normal urat portal adalah 6-8 cm, dan diameternya ialah 1.5 cm.
Kapal darah ini berasal dari belakang kepala pankreas. Tiga urat bergabung di sana: urat mesenterik inferior, urat mesenterik yang unggul dan urat splenik. Mereka membentuk akar vein portal.
Di hati, vena portal terbahagi kepada cawangan, menyimpang dalam semua segmen hati. Mereka menemani cawangan arteri hepatik.
Darah, yang dibawa oleh vena portal, menembusi organ dengan oksigen dan menyampaikan vitamin dan mineral ke dalamnya. Kapal ini memainkan peranan penting dalam penghadaman dan detoksifikasi darah. Sekiranya berlaku kerosakan pada urat portal, patologi paling serius berlaku.
Diameter urat hati
Yang terbesar dari kapal hati adalah urat yang betul, diameternya ialah 1.5-2.5 cm. Pengalirannya ke dalam rongga inferior berlaku di kawasan dinding depannya berhampiran pembukaan diafragma.
Biasanya, urat hati yang dibentuk oleh cawangan kiri aliran vena portal pada tahap yang sama dengan urat yang betul, hanya di sebelah kiri. Diameternya ialah 0.5-1 cm.
Diameter vena lobus caudate pada orang yang sihat adalah 0.3-0.4 cm. Mulutnya terletak sedikit di bawah tempat di mana vena kiri jatuh ke dalam vena cava inferior.
Seperti yang dapat dilihat, saiz urat hati adalah berbeza.
Tepat dan kiri, lulus di hati, mengumpul darah dari lobus kanan dan kiri. Bahagian tengah dan urat lobus caudate adalah dari lobus dengan nama yang sama.
Hemodinamik dalam urat portal
Mengikut perjalanan anatomi, arteri melepasi banyak organ tubuh manusia. Fungsi mereka adalah untuk menyerap organ dengan bahan yang mereka perlukan. Arteri membawa darah ke organ, dan uratnya dikeluarkan. Mereka mengangkut darah yang diproses ke sebelah kanan jantung. Inilah cara kerja peredaran darah besar dan kecil. Ubat hepatik memainkan peranan di dalamnya.
Sistem gerbang berfungsi secara khusus. Alasannya adalah struktur kompleksnya. Dari batang utama vena portal terdapat banyak cabang ke venules dan saluran lain aliran darah. Itulah sebabnya sistem portal, sebenarnya, merupakan satu lagi lingkaran tambahan peredaran darah. Ia melakukan pembersihan plasma darah dari bahan berbahaya, seperti produk penguraian dan komponen toksik.
Sistem vena portal terbentuk akibat kesatuan batang urat besar berhampiran hati. Ubat mesenterik atas dan mesenterik yang lebih rendah membawa darah dari usus. Kapal splenik keluar dari organ dengan nama yang sama dan menerima darah dari pankreas dan perut. Ia adalah urat besar, penggabungan, menjadi asas sistem urat hitam.
Berhampiran pintu masuk hati, batang kapal itu, dibahagikan kepada cawangan (kiri dan kanan), menyimpang antara lobus hati. Sebaliknya, urat hati dipecahkan kepada venula. Rangkaian urat kecil merangkumi semua bahagian organ di dalam dan luar. Selepas hubungan darah dan sel tisu lembut berlaku, urat-urat ini akan membawa darah ke dalam saluran pusat yang meluas dari tengah-tengah setiap lobus. Selepas itu, venous venous pusat digabungkan menjadi yang lebih besar, dari mana vena hepatic terbentuk.
Trombosis urat hepatik dipanggil patologi hati. Ia menyebabkan pelanggaran peredaran darah dalaman dan pembentukan bekuan darah, yang menyekat aliran keluar darah dari badan. Perubatan rasmi juga menyebutnya sindrom Budd-Chiari.
Trombosis urat hepatik dicirikan oleh penyempitan salur darah yang sebahagian atau lengkap, yang disebabkan oleh kesan trombus. Selalunya ia berlaku di tempat-tempat di mana mulut salur hati terletak dan mereka jatuh ke dalam vena cava.
Sekiranya terdapat sebarang halangan dalam hati untuk aliran keluar darah, tekanan dalam saluran darah meningkat dan urat hati berkembang. Walaupun kapal yang sangat elastik, tekanan terlalu tinggi boleh menyebabkan mereka pecah, yang mengakibatkan pendarahan dalaman dengan hasil yang mungkin membawa maut.
Persoalan asal trombosis hati hati tidak ditutup hingga sekarang. Pakar dalam perkara ini terbahagi kepada dua kem. Sesetengah menganggap trombosis vena hati menjadi penyakit bebas, dan yang kedua mendakwa bahawa ia adalah proses patologi sekunder yang disebabkan oleh komplikasi penyakit mendasar.
Trombosis, yang berasal buat kali pertama, merujuk kepada penyakit Badd-Chiari. Kes kedua merangkumi sindrom Badd-Chiari, yang terwujud disebabkan oleh komplikasi penyakit utama, yang dianggap utama.
Kerana kesukaran untuk memisahkan langkah-langkah untuk diagnosis proses-proses ini, adalah amalan biasa bagi masyarakat perubatan untuk memanggil gangguan peredaran hati bukan penyakit, tetapi sindrom.
Penyebab trombosis urat hepatic
Pembuluh darah hati disebabkan oleh:
- Kekurangan protein S atau C.
- Sindrom antiphospholipid.
- Perubahan dalam badan yang berkaitan dengan kehamilan.
- Penggunaan kontraseptif oral jangka panjang.
- Proses keradangan yang berlaku di dalam usus.
- Penyakit tisu bersambung.
- Pelbagai kecederaan peritoneal.
- Kehadiran jangkitan - amebiasis, sista hidatid, sifilis, tuberkulosis, dll.
- Invasions tumor vena hati - karsinoma atau karsinoma sel renal.
- Penyakit hematologi - polycythemia, hemoklofururia pada waktu malam.
- Kecenderungan keturunan dan kecacatan urat hati kongenital.
Perkembangan sindrom Budd-Chiari biasanya berlangsung dari beberapa minggu hingga bulan. Terhadap latar belakang ini, sirosis dan portal hipertensi sering berkembang.
Gejala
Sekiranya obstruksi hati unilateral telah berkembang, tiada gejala khas yang diperhatikan. Perwujudan gejala bergantung pada tahap perkembangan penyakit, tempat dimana bekuan darah terbentuk, dan komplikasi yang terjadi.
Selalunya, sindrom Budd-Chiari dicirikan oleh bentuk kronik, yang selama ini tidak disertai dengan gejala. Kadang-kadang tanda trombosis hepatic dapat dikesan oleh palpation. Penyakit itu sendiri didiagnosis semata-mata hasil kajian instrumental.
Penyumbatan kronik dicirikan oleh gejala seperti:
- Kesakitan ringan di hipokondrium yang betul.
- Rasa mual, kadang-kadang disertai dengan muntah.
- Perubahan warna kulit - pengwanaan ditunjukkan.
- Mata kuning mata.
Kehadiran jaundis adalah pilihan. Dalam sesetengah pesakit, ia mungkin tidak hadir.
Gejala penyumbatan akut lebih ketara. Ini termasuk:
- Tiba-tiba mula muntah, di mana darah secara beransur-ansur mula muncul sebagai akibat pecah di esofagus.
- Sakit parah watak epigastrik.
- Pengumpulan cecair bebas yang progresif dalam rongga peritoneal, yang berlaku akibat stasis vena.
- Kesakitan akut di seluruh abdomen.
- Cirit-birit
Di samping gejala-gejala ini, penyakit ini disertai dengan limpa dan hati yang diperbesar. Untuk bentuk penyakit akut dan subacute dicirikan oleh kegagalan hati. Terdapat juga bentuk trombosis yang penuh. Ia sangat jarang dan berbahaya kerana semua gejala berkembang dengan cepat, membawa kepada akibat yang tidak boleh diperbaiki.
Diagnosis penyumbatan vaskular hepatik
Gambaran klinikal yang jelas adalah ciri sindrom Budd-Chiari. Ini sangat memudahkan diagnosis. Sekiranya pesakit mempunyai hati dan limpa yang diperbesar, ada tanda-tanda cecair dalam rongga peritoneal, dan ujian makmal menunjukkan pembekuan darah yang terlalu banyak, pertama sekali doktor mula mengesyaki perkembangan trombosis. Walau bagaimanapun, dia mesti mengkaji dengan teliti sejarah pesakit.
Sebab-sebab penting untuk mengesyaki pesakit dengan trombosis termasuk tanda-tanda seperti:
- kegagalan jantung;
- kehadiran metastasis dalam hati;
- kehadiran granulomatosis;
- pembangunan sirosis pada bayi baru lahir;
- peritonitis;
- penyakit dari penyakit berjangkit (batuk kering, sifilis, dan sebagainya);
- ketagihan alkohol.
Sebagai tambahan kepada fakta bahawa doktor mengkaji sejarah penyakit itu dan menjalankan pemeriksaan fizikal, pesakit mesti menderma darah untuk analisis umum dan biokimia, serta untuk pembekuan. Masih perlu lulus ujian hati.
Untuk ketepatan diagnosis gunakan kaedah pemeriksaan berikut:
- kajian ultrasound;
- radiografi vena portal;
- kajian kontras saluran darah;
- dikira tomografi (CT);
- pengimejan resonans magnetik (MRI).
Semua kajian ini memberi peluang untuk menilai tahap pembesaran hati dan limpa, keparahan kerosakan vaskular, untuk mengesan lokasi trombus.
Komplikasi
Apabila pesakit terlambat menghubungi doktor atau diagnosis lewat perubahan akibat trombosis, risiko komplikasi meningkat. Ini termasuk:
- kegagalan hati;
- hipertensi portal;
- karsinoma hepatoselular;
- ascites;
- encephalopathy;
- pendarahan dari pembuluh darah hepatik yang diperbesar;
- cagaran porosystemik;
- trombosis mesenterik;
- nekrosis hati;
- peritonitis bakteria;
- fibrosis hati.
Rawatan
Dalam amalan perubatan, dua kaedah rawatan sindrom Budd-Chiari digunakan. Salah satunya adalah ubat, dan yang kedua - dengan bantuan campur tangan pembedahan. Kelemahan dadah adalah bahawa mustahil untuk menyembuhkan sepenuhnya dengan bantuan mereka. Mereka hanya memberi kesan jangka pendek. Walaupun dalam hal rawatan tepat pada masanya pesakit kepada doktor dan rawatan dengan ubat, tanpa campur tangan ahli bedah, hampir 90% pesakit mati dalam masa yang singkat.
Matlamat utama terapi adalah untuk menghapuskan penyebab utama penyakit dan, sebagai hasilnya, untuk memulihkan peredaran darah di kawasan yang terjejas oleh trombosis.
Terapi ubat
Untuk menghapuskan cecair yang berlebihan dari badan, doktor menetapkan produk dengan kesan diuretik. Untuk mencegah perkembangan lanjut trombosis, anticoagulan diberikan kepada pesakit. Kortikosteroid digunakan untuk melegakan kesakitan perut.
Untuk meningkatkan ciri-ciri darah dan mempercepatkan penyerapan gumpalan darah terbentuk, agen fibrinolitik dan agen antiplatelet digunakan. Secara selari, mereka menjalankan terapi penyelenggaraan yang bertujuan meningkatkan metabolisma dalam sel-sel hati.
Terapi Pembedahan
Kaedah rawatan konservatif untuk mendiagnosis trombosis tidak dapat memberikan hasil yang diperlukan - pemulihan peredaran normal di kawasan yang terjejas. Dalam kes ini, hanya kaedah radikal yang akan membantu.
Di hadapan sindrom Budd-Chiari, salah satu rawatan berikut disyorkan:
- Untuk menubuhkan anastomosa (mesej sintetik buatan antara kapal yang membolehkan untuk mengembalikan peredaran darah).
- Letakkan prostesis atau secara mekanikal memperluaskan vena.
- Pasang shunt untuk mengurangkan tekanan darah di urat portal.
- Menanam hati.
Dalam kes jangkitan penyakit ini, praktikal tiada apa yang boleh dilakukan. Semua perubahan berlaku dengan cepat, dan doktor hanya tidak mempunyai masa untuk mengambil langkah-langkah yang diperlukan.
Pencegahan
Segala langkah untuk mencegah perkembangan sindrom Budd-Chiari dikurangkan kepada fakta bahawa anda perlu menghubungi institusi perubatan secara teratur untuk menjalani, sebagai langkah pencegahan, prosedur diagnostik yang diperlukan. Ini akan membantu mengesan dan memulakan rawatan trombosis vena hati tepat pada masanya.
Tiada langkah pencegahan khusus untuk trombosis. Hanya ada langkah-langkah untuk mencegah penyakit itu berulang. Ini termasuk mengambil antikoagulan darah dan menjalani pemeriksaan setiap 6 bulan selepas pembedahan.