Cara mengalahkan Sindrom Gilbert: kaedah rawatan

Di antara semua penyakit kongenital, doktor memberi perhatian khusus kepada penyakit yang dipanggil sindrom Gilbert. Penyakit Gilbert menampakkan dirinya sebagai penggunaan bilirubin yang tidak betul (pigmen empedu) di seluruh badan, dengan keputusan bahawa hati tidak dapat mengatasi pemprosesan dan peneutralannya, yang merangsang perkembangan penyakit kuning. Penyakit ini adalah benigna atau dalam bentuk kronik.

Sama ada sindrom itu berbahaya, ramai yang menghadapi penyakit itu bertanya soalan ini. Sebenarnya, tanpa rawatan yang tepat pada masanya, semua penyakit mengancam seseorang dengan akibat, tetapi dalam kes ini, sindrom Gilbert tidak mengancam nyawa dan jarang menimbulkan komplikasi. Dalam kes ini, penyakit memerlukan rawatan yang sistematik dan berkelayakan untuk membantu hati dan seluruh tubuh. Rawatan mestilah rumit dan terdiri daripada beberapa teknik pada masa yang sama.

Ia penting! Menemui alat yang unik untuk memerangi penyakit hati! Mengambil kursus, anda boleh mengalahkan hampir semua penyakit hati hanya dalam seminggu! Baca lebih lanjut >>>

Rawatan ubat Sindrom Gilbert

Perkara pertama yang dilakukan oleh doktor adalah untuk merawat sindrom Gilbert adalah terapi dadah. Untuk mengambil ubat yang paling berkesan, selari dengan ini, pesakit ditetapkan diet tertentu, mematuhi rejimen harian, serta pencegahan pengaruh faktor negatif.

Rawatan ubat penyakit hati Sindrom Gilbert adalah berdasarkan kepada langkah-langkah berikut:

  1. Penggunaan dadah yang menjanjikan penurunan bilirubin adalah Phenobarbital. Untuk mengambil ubat-ubatan tersebut akan memerlukan masa 2-4 minggu, sehingga tahap bilirubin stabil, dan gejala-gejala penyakit itu tidak dihapuskan. Alternatif kepada ubat yang kuat ini boleh menjadi analog, tetapi dengan kesan yang lebih ringan - rawatan dengan Corvalol atau Valocordin.
  2. Penggunaan ubat untuk mengeluarkan bilirubin yang berlebihan dengan mempercepat penyerapan. Untuk tujuan tersebut, para pakar menetapkan ubat diuretik dan karbon aktif.
  3. Pengenalan dengan suntikan albumin, kerana bahan ini mengikat bilirubin dalam darah.
  4. Terapi vitamin - untuk rawatan penyakit tersebut menetapkan vitamin kumpulan B.
  5. Terapi perlindungan untuk melindungi sel-sel hati dan membantu dalam kerja.
  6. Penggunaan kolera, jika penyakit Gilbert disertai dengan gejala yang teruk.
  7. Makanan diet di mana anda perlu meminimumkan alkohol, lemak dan pengawet.

Perhatian khusus perlu dibayar kepada faktor-faktor yang boleh menimbulkan tanda-tanda penyakit - tekanan yang kerap, penyakit berjangkit, penuaan fizikal yang kuat, berpuasa, mengambil ubat-ubatan yang menjejaskan hati.

Untuk mendapatkan hasil maksimum dari terapi ubat adalah mungkin hanya jika semua item yang disenaraikan akan dilakukan serentak. Individu, setiap teknik akan menjadi tidak berkesan, terutama pada peringkat akut Gilbert's syndrome.

Ketahui lebih lanjut mengenai rawatan Sindrom Gilbert:

Fisioterapi

Fisioterapi sindrom Gilbert biasanya ditetapkan oleh doktor untuk mencegah pelbagai gangguan dalam tubuh terhadap latar belakang patologi seperti itu. Ia boleh menjadi pelbagai jenis aktiviti, seperti phototerapi untuk menghalang bilirubin daripada memasuki penghalang darah-otak ke otak.

Penyediaan khas berdasarkan bahan semulajadi.

Harga dadah

Ulasan rawatan

Hasil pertama dirasakan selepas seminggu pentadbiran.

Baca lebih lanjut mengenai ubat ini

Hanya 1 kali sehari, 3 titik

Arahan untuk digunakan

Ciri-ciri

Untuk phototerapi menggunakan lampu biru dengan bekalan gelombang cahaya, panjang satu gelombang mencapai 450 nm. Pesakit mesti menutup mata, dan sumber cahaya ditetapkan pada jarak 45 cm dari tubuh pesakit. Pendedahan kepada kanak-kanak adalah kontraindikasi akibat kesukaran menilai keadaan kulit.

Keputusan dan ulasan

Ulasan kebanyakan pakar perubatan mengatakan bahawa fototerapi membantu bilirubin tidak langsung, yang tidak larut dalam air, untuk berubah menjadi jenis lyubirubin yang larut. Oleh itu, jumlah bilirubin yang berlebihan boleh dikeluarkan dengan darah, dengan itu menghapuskan punca-punca keterpurukan sindrom Gilbert.

Ulasan pesakit mengesahkan bahawa fisioterapi dalam kombinasi dengan rawatan ubat membantu memperbaiki keadaan kulit. Untuk mencapai pengampunan yang akan berlangsung selama bertahun-tahun, adalah penting untuk mengikuti semua arahan doktor, serta menyelesaikan kursus fisioterapi tanpa lulus.

Kaedah tradisional rawatan

Untuk mencegah penyakit itu berulang, dan juga untuk menindas proses patologi pada pokok anggur, anda boleh menggunakan teknik yang tidak konvensional. Untuk ini, rawatan dengan ubat-ubatan rakyat dilakukan, tetapi hanya di bawah syarat bahawa kaedah yang dipilih telah diluluskan oleh doktor yang menghadiri. Remedi rakyat boleh mencegah akibat penyakit ini, yang digunakan dalam amalan bersama dengan kaedah tradisional rawatan.

Teh dan decoctions

Untuk memudahkan keadaan pesakit, para pakar mengesyorkan menggunakan teh herba yang disediakan khas berdasarkan herba penyembuhan. Oleh sebab sindrom Gilbert adalah penyakit hati, herba dengan kesan diuretik dan choleretic akan digunakan, serta hepatoprotectors yang mana organ ini dirawat. Iaitu:

  • sutera jagung;
  • immortelle;
  • buah pinggang meningkat;
  • Wort St. John;
  • barberry;
  • susu thistle;
  • calendula;
  • sembilan belas;
  • tansy

Anda boleh mencampur herba bersama-sama, selepas itu satu sudu campuran diseduh dalam 500 ml air masak. Ia perlu untuk menegaskan merebus selama kira-kira 30-40 minit, selepas itu air yang ditapis mabuk dalam jumlah kecil beberapa kali sehari. Untuk mengambil dana sedemikian memerlukan 3-6 bulan untuk mencapai kesan yang berkekalan. Adalah dinasihatkan untuk minum teh di antara makanan.

Berkesan adalah ubat yang berdasarkan pada tansy, chamomile, celandine dan rosehips. Campuran mestilah direbus dalam air selama 5 minit, kemudian menegaskan kira-kira sejam di tempat yang sejuk. Sebelum setiap hidangan, minum sebelas cawan kaldu. Dengan prinsip yang sama, mungkin untuk menyediakan merebus celandine, chamomile dan watch tiga daun, produk yang dihasilkan saya minum dua kali sehari, 1 cawan selepas makan.

Tincture alkohol

Tincture alkohol untuk rawatan penyakit sedemikian disediakan pada wain atau alkohol perubatan tulen. Kaedah berikut diiktiraf sebagai resipi yang paling berkesan:

  1. Ambil daun hazel, pra-kering dan tanah menjadi serbuk. Bahan mentah yang terhasil mesti dibubarkan dalam 200 gr. wain, kemudian menegaskan semalaman dalam bilik sejuk. Setelah ditapis, gunakan sedikit dos sepanjang hari.
  2. Ambil wormwood rumput kering atau segar dalam jumlah 25 gram, Campuran dengan segelas alkohol 70%. Campuran dihantar ke bilik gelap dan sejuk selama 7-8 hari untuk menyemai, tetapi tertakluk kepada gegelung biasa. Terurai 20 titisan tiga kali sehari.

Dana ini mesti diambil dengan tegas atas kelulusan doktor, kerana asas alkohol tidak sesuai dengan setiap pesakit. Dalam kes penyakit hati yang serius, tincture alkohol boleh dikontraindikasikan, di mana penggunaan tincture berasaskan air digunakan.

Cara lain untuk ubat alternatif

Jika kontraindikasi pesakit tidak bercanggah dengan rawatan popular sindrom Gilbert, anda boleh menggunakan beberapa resipi lain yang diuji oleh masa dan pengalaman. Tumbuhan berkesan untuk melindungi hati adalah susu thistle, ia berguna untuk mengambilnya dalam bentuk minyak, infusi atau minuman bukannya teh. Juga banyak digunakan resipi berikut:

  1. Jus dan madu. Ambil 500 ml jus bit, 500 gr. madu, 50 gr. madu semulajadi segar, 200 gr. jus lobak hitam. Bahan campuran, jus segar perlu disimpan di dalam peti sejuk, mengambil secara lisan pada waktu pagi dan petang, satu gelas setiap.
  2. Chaga. Ambil 15 bahagian kambing kambing dan 1 bahagian propolis, tambah campuran campuran segelas air mendidih. Campuran mestilah disemai selama 2 minggu, dan hanya selepas 50 g. tanah liat putih. Sebelum setiap hidangan, masukkan ke dalam 50 gr. campuran selama 10 hari.
  3. Burdock Kilang itu dikumpulkan pada bulan Mei, untuk mendapatkan jus yang mengambil batang, dedaunan, dibasuh dengan rapi rumput, cincang halus dan memeras cecair. Tiga kali sehari, jus yang dihasilkan diambil secara lisan dalam satu sudu selama 10 hari.

Terdapat banyak lagi ubat-ubatan rakyat, tetapi pilihan paling mudah untuk membantu pundi hempedu dan hati adalah menggunakan infusi pada pinggul. Mereka dibancuh dalam termos dalam sekejap, selepas itu sup yang dihasilkan diambil secara lisan sebelum setiap hidangan. Rawatan ubat-ubatan rakyat perlu panjang dan tetap untuk mendapatkan kesan kumulatif.

Prinsip dan ciri pemakanan

Asas diet untuk penyakit ini adalah ketiadaan lemak berat, pengawet dan alkohol. Anda perlu menyerahkan hidangan salai asap, pedas, goreng dan asin, marinades dan acar. Hadkan keperluan kepada produk seperti:

  • sup, produk daging berlemak;
  • pastri, produk roti;
  • produk tenusu fatty;
  • buah dan buah;
  • telur ayam;
  • mayonis, sos tomato dan pelbagai;
  • kopi;
  • alkohol

Ia perlu makan makanan hanya dalam keadaan hangat dan dalam jumlah sederhana, supaya tidak membebankan hati dengan lebihan makanan. Produk berikut akan berguna dalam sindrom Gilbert:

  • sup tanpa lemak dengan pasta dan bijirin;
  • kue galetny;
  • roti rai semalam;
  • minyak sayuran;
  • mengalir di atas air;
  • ayam dan ikan bersandar;
  • beri dan buah-buahan, tetapi selepas rawatan haba;
  • keju kotej rendah lemak, kefir, krim masam dan keju keras.

Pastikan minum 2 liter air tulen atau air farmasi mineral tanpa gas setiap hari untuk membersihkan badan racun dan toksin. Minuman akan menjadi pemadat yang berguna untuk buah kering, decoctions, teh lemah, ciuman, jus tomato. Adalah lebih baik untuk makan 5-6 kali sehari dengan cara pecahan, dan jumlah kalori harian tidak boleh melebihi 2500.

Petua dan cara

Pakar perubatan sebagai tambahan kepada asas-asas terapi penyakit mesti memberi nasihat dan cadangan mengenai mengekalkan kesihatan dan mencegah penyakit itu berulang. Untuk ini adalah penting untuk mematuhi peraturan berikut:

  • pengecualian mana-mana faktor domestik kesan negatif terhadap hati;
  • mengekalkan diet seimbang dan sihat;
  • penolakan sepenuhnya terhadap tabiat buruk;
  • pengecualian stres;
  • minum banyak air;
  • mengelakkan usaha fizikal yang berlebihan;
  • tinggal di udara terbuka;
  • pengecualian sinaran ultraviolet.

Di samping itu, adalah penting untuk memantau keadaan psiko-emosi anda, seperti kemurungan, sikap tidak peduli atau kerengsaan yang menjejaskan kerja hati. Oleh itu, satu masalah baru dalam sindrom boleh diprovokasi.

Ulasan mengenai ubat-ubatan yang digunakan dalam rawatan sindrom Gilbert

Sindrom Gilbert telah mengiringi saya selama kira-kira 15 tahun, berselang-seli dengan kambuh dan peringkat remisi. Pada mulanya ia sukar untuk mencari pilihan rawatan yang terbaik, tetapi hari ini saya tahu pasti apa yang akan membantu saya untuk menahan ketakutan penyakit. Saya menggabungkan rawatan ubat dengan lawatan ke fisioterapi, di mana saya menerima kursus fototerapi. Di rumah saya duduk di atas makanan yang ketat, dan juga minum herba yang baik untuk hati - rosehip, susu thistle, dan sutera jagung. Hanya dengan satu set langkah yang saya boleh mengatasi patologi.

Tidak lama dahulu, doktor mendiagnosis dengan saya seperti penyakit serius seperti sindrom Gilbert. Kerana kebimbangan yang kuat tentang hal ini, penyakit itu berkembang dengan pesat. Oleh itu, saya mengambil rawatan penyakit dengan sekaligus - minum pil untuk menghapuskan bilirubin yang berlebihan, selari dengan jadual diet nombor 5, minum minyak susu thistle, teh herba, menghabiskan membersihkan hati dengan air mineral. Sebulan kemudian, penyakit mula menurun, dan sebulan kemudian semuanya sudah berakhir.

Saya hidup dengan penyakit sedemikian sepanjang hayat saya, saya perlu dirawat kira-kira sekali setiap 2-3 tahun. Saya mempunyai cukup diet yang ketat, mengambil ubat sorben, kolesterol dan ubat diuretik, serta perubatan tradisional. Tetapi untuk pencegahan, setiap enam bulan saya menghabiskan membersihkan hati dengan teknik yang berbeza di bawah pengawasan seorang doktor.

Komplikasi

Sekiranya anda tidak menganggap kontraindikasi terhadap rawatan penyakit Gilbert, anda hanya boleh memperburuk perjalanan penyakit, kerana dalam kes ini organ yang terkena hati adalah hati, yang tidak bertolak ansur dengan dadah dan toksin yang kuat. Rawatan yang tidak betul terhadap penyakit atau keengganan rawatan boleh membawa kepada hakikat bahawa sistem vaskular, saraf, serta organ-organ pencernaan akan menderita.

Ancaman utama penyakit sedemikian adalah penyumbatan saluran dada pundi hempedu. Komplikasi yang paling berbahaya adalah penyakit kuning nuklear, di mana otak juga boleh menderita, menyebabkan perubahan yang tidak dapat diperbaiki di seluruh tubuh. Tetapi dengan rawatan dan penyelenggaraan kesihatan yang mencukupi di 80% pesakit dengan peratusan tinggi bilirubin, penyakit itu tidak menyebabkan komplikasi dan hasil pada kadar yang sederhana.

Sindrom Gilbert: pencegahan dan rawatan

Sindrom Gilbert: penyakit atau ciri?

Sindrom Gilbert mula-mula dijelaskan oleh ahli terapi Perancis, Augustin Gilbert pada tahun 1901. Mengikut pelbagai anggaran, penyakit ini menjejaskan 3-10% penduduk dunia. Menurut statistik, sindrom ini dijumpai dalam 2-5% lelaki sihat berusia 20-30 tahun. Diagnosis ini diberikan kepada lelaki 4 kali lebih kerap daripada wanita, yang mungkin disebabkan oleh perbezaan dalam latar belakang hormon. Permulaan perkembangan penyakit biasanya berlaku pada masa remaja.

Ramai tokoh sejarah yang terkenal mengalami sindrom Gilbert. Salah seorang daripada mereka adalah Napoleon. Ramai pemilik penyakit ini di kalangan atlet, termasuk pemain tenis Henry Wilfred Austin dan Alexander Dolgopolov. Daripada watak sastera, Pechorin menderita penyakit Gilbert ("Pahlawan Masa Kita").

Sindrom Gilbert dianggap sebagai penyakit keturunan. Inti ini terletak pada hakikat bahawa dalam tubuh pesakit terdapat kekurangan glukuronil transferase, enzim hati yang khusus yang mengawal metabolisme bilirubin hepatik. Disebabkan kekurangan enzim ini, tahap bilirubin dalam darah meningkat dengan ketara, yang menyebabkan sindrom Gilbert.

Jika anda atau seseorang yang rapat dengan anda menghadapi sindrom Gilbert, jangan takut. Penyakit ini boleh dipanggil bukan penyakit, tetapi sejenis ciri organisma. Sindrom Gilbert tidak menjejaskan kualiti hidup. Dia mungkin dari semasa ke semasa memberikan apa-apa ketidakselesaan, tetapi anda boleh (dan harus) dicegah terhadap mereka.

Gejala penyakit Gilbert

Gejala penyakit Gilbert adalah:
- Kesan kulit, sclera mata dan membran mukus;
- ketidakselesaan / kesakitan di hipokondrium yang betul;
- sakit di hati;
- peningkatan kelemahan, keletihan.
- Kehilangan nafsu makan, mual, kembung perut, dan najis yang tidak normal juga mungkin.
Kadang-kadang hati boleh membesar. Penyakit kuning yang lemah, yang mungkin muncul di sesetengah pesakit, selepas beberapa waktu berlalu dengan sendirinya.

Gejala-gejala sindrom Gilbert biasanya terputus-putus, mereka muncul atau bertambah buruk akibat tekanan, sukan, puasa, mengambil jenis ubat-ubatan tertentu, alkohol, beberapa penyakit virus (hepatitis virus, influenza, dan sebagainya)

Komplikasi yang mungkin

Orang dengan penyakit Gilbert mungkin mengalami penyakit kuning. Sebagai peraturan, ia berjalan dalam bentuk yang ringan dan tidak memerlukan rawatan. Dalam sesetengah kes, doktor menetapkan untuk mengambil ubat, yang merendahkan tahap bilirubin dalam darah, tetapi ia mempunyai kesan sampingan yang serius, dan oleh itu penerimaannya hanya disyorkan dalam kes-kes yang teruk. Semasa tempoh eksaserbasi, seorang doktor boleh mengambil hepatoprotectors atau ubat choleretic.

Dengan tahap enzim yang rendah yang memproses bilirubin, sambil mengambil ubat-ubatan tertentu, kemungkinan kesan sampingan meningkat. Khususnya, ini digunakan untuk ubat Irinotecan, yang digunakan semasa kemoterapi untuk pesakit kanser, serta Indinavir, yang ditetapkan untuk dijangkiti HIV. Oleh kerana, dalam penyakit Gilbert, hati tidak dapat memproses ubat dengan betul, tahap bahan kimia di dalamnya boleh meningkat menjadi toksik, yang menyebabkan mual dan cirit-birit yang teruk.

Diagnosis sindrom Gilbert

Sebelum mendiagnosis Sindrom Gilbert, adalah perlu untuk mengetepikan kehadiran penyakit lain yang mungkin disertai dengan penyakit kuning: anemia hemolitik, sirosis hati, hepatitis, hemochromatosis, kolangitis sclerosing primer, penyakit Wilson-Konovalov, dan sebagainya.

Untuk mengesahkan kehadiran sindrom Gilbert dalam pesakit, ujian darah klinikal dan ujian darah untuk bilirubin ditetapkan. Diagnostik juga dilakukan menggunakan tomografi ultrasound hati.

Pencegahan Sindrom Gilbert

Untuk mengelakkan manifestasi penyakit Gilbert, anda perlu mengikuti beberapa cadangan:
- jangan minum alkohol;
- menghapuskan berat badan yang berat;
- mematuhi prinsip pemakanan yang sihat (tidak termasuk pengawet, pedas, berlemak, makanan pedas, memberi keutamaan kepada produk semula jadi);
- untuk mematuhi pemakanan yang berterusan tanpa rehat yang panjang dan dahaga dan kelaparan.

Rawatan sindrom Gilbert

Adalah dipercayai bahawa rawatan penyakit Gilbert tidak diperlukan, karena turun naik dalam tingkat bilirubin dalam darah tidak berbahaya dan tidak menimbulkan kesulitan yang serius kepada pesakit. Hari ini, seperti yang dikatakan saintis, tidak ada rawatan yang berkesan untuk sindrom Gilbert. Untuk menguatkan imuniti dalam penyakit Gilbert, disyorkan mengambil kompleks multivitamin.

Rejimen untuk penyakit Gilbert melibatkan penghapusan alkohol, ubat-ubatan, merokok, penuaan berat badan berat. Tempat yang istimewa dalam rawatan mengambil diet, di mana anda boleh mengawal tahap bilirubin. Semua produk mesti dikukus, direbus atau dibakar.

Adalah tidak diingini untuk mengambil masa rehat yang panjang antara makan, makan makanan berlemak, kelaparan, makan berlebihan, mengambil ubat tertentu (antibiotik, antikonvulsan, dan sebagainya). Untuk sebahagian besar, batasan di atas dikaitkan dengan keperluan untuk mengekalkan hati pesakit dalam keadaan normal.

Sindrom Gilbert

RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Arkib - Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2010 (Perintah No. 239)

Maklumat am

Penerangan ringkas


Protokol "Gilbert Syndrome"

Kod ICD-10: E 80.4

Pengkelasan

Terdapat satu diagnosis utama.

Diagnostik


Aduan dan anamnesis
Jerawat yang sederhana dengan kemerosotan berkala terhadap latar belakang tekanan fizikal, penyakit febrile, kesilapan diet, tekanan mental, puasa, tekanan dadah (levometsitin, prednison, vitamin K).
Kehadiran saudara-saudara dengan hiperbilirubiemia berkala.
sindrom asthenic-vegetatif: cepat marah, keletihan, berpeluh, psiko-emosi lability, gejala kurang suram seperti hilang selera makan, loya, sakit di kuadran kanan atas atau epigastric.


Fizikal peperiksaan: jaundis dimanifestasikan sebagai sclera icteric, pewarnaan kulit icteric hanya pada pesakit individu sebagai matte warna icteric terutamanya orang telinga, lelangit keras, serta kawasan ketiak, tapak tangan, kaki.
Cholemia boleh tanpa jaundis. Pada sesetengah pesakit - abad Xanthelasma, bintik-bintik pigmen yang bertaburan di kulit.
Hati konsistensi biasa menonjol dari hypochondrium oleh 1.5-3.0 cm pada 20%, limpa tidak dapat dirasakan. Sejumlah pesakit mempunyai pelbagai dysembryogenesis stigma.


Kajian makmal: di KLA, 40% mempunyai kandungan hemoglobin tinggi (140-150.8 g / l), eritrosit 4.9-5.8 x 10 12 l. 15% - reticulocytosis. Dalam analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia tidak langsung (18.81-68,41 μmol / l).


Kajian instrumental: ultrasound organ perut - perubahan reaktif atau meresap di hati.


Petunjuk untuk nasihat pakar:

3. Infeksi - ahli hepatologi (jika dinyatakan).


Peperiksaan minimum apabila dihantar ke hospital:

1. Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut.

2. ALT, AST, bilirubin.

3. Tuangan pada telur helminth.

4. Mengikis untuk enterobiasis.


Senarai langkah diagnostik utama:

1. Lengkapkan jumlah darah (6 parameter).

2. Ultrasound organ perut.

3. Penentuan bilirubin dan pecahannya.

4. Penentuan jumlah protein.

5. Penentuan pecahan protein.

6. Penentuan kolesterol.

7. Penentuan fosfatase alkali.

8. Menjalankan ujian thymol.

9. Penentuan besi.

10. Feces pada telur helminth.

11. Mengikis untuk enterobiasis.

14. Ahli hepatologi yang berjangkit (jika ditunjukkan).


Kajian diagnostik tambahan:

1. Coagulogram (masa prothrombin, fibrinogen, aktiviti fibrinolytic hematocrit plasma).

2. Definisi reticulocytes.

3. Definisi ALT.

4. Definisi AST.

6. Definisi kreatinin.

7. Definisi berhenti. nitrogen.

8. Analisis air kencing am.

Diagnosis keseimbangan

Diagnosis bawaan hepatosis berpigmen keturunan

Diet untuk sindrom Gilbert: beberapa peraturan untuk pemakanan sihat

Sindrom Gilbert diwarisi, ia meningkatkan tahap bilirubin. Rawatan khas pesakit tidak diperlukan, tetapi untuk memperbaiki keadaan, disarankan untuk mengikuti diet khas.

Dia tidak akan membenarkan rupa jaundis, akan mengekalkan kesihatan yang cemerlang, akan membantu mengawal bilirubin.

Mengenai apa yang sepatutnya menjadi diet untuk sindrom Gilbert, prinsip-prinsip asas pemakanan klinikal semasa rawatan penyakit, doktor akan mendapati cadangan dalam bahan kami.

Prinsip asas

Pemakanan perubatan mencegah berlakunya penyakit hati dan pundi hempedu. Satu diet yang betul dan lengkap akan menormalkan proses rembesan hempedu.

Terdapat beberapa peraturan untuk diikuti:

  • Makan pada satu masa. Tubuh akan terbiasa dengan mod tertentu, yang mempunyai kesan yang baik terhadap fungsi seluruh penguraian.

Puasa adalah dilarang, ia menjejaskan keadaan manusia.

Anda tidak boleh menolak daging: ayam, daging lembu, daging babi, ayam belanda boleh diterima.

Pesakit dinasihatkan untuk makan makanan yang kaya dengan pektin dan serat. Mereka ditemui dalam buah-buahan dan sayur-sayuran.

  • Untuk mengaktifkan aliran keluar hempedu, disyorkan untuk mengambil jus kubis dan bit.
  • Hidangan goreng dan pedas adalah dilarang sama sekali. Makanan disediakan dalam proses mendidih, baking. Nilai kalori sehari adalah sama dengan 2300-2600 kcal, berat - 2.5-2.9 kg. Pada hari anda perlu makan sekurang-kurangnya lima kali.

    Anda tidak boleh membenarkan terlalu banyak masa antara makanan, anda perlu snek. Puasa meningkatkan bilirubin dan memburukkan lagi keadaan, jadi anda sering perlu makan.

    Kesan ke atas badan

    Diet mengawal hati, mengurangkan beban di atasnya. Pemakanan sedemikian meningkatkan metabolisme lemak dan pigmen. Aliran empedu yang berkesan dijalankan. Pencernaan adalah normal, adalah mungkin untuk mencegah berlakunya penyakit hati. Kadar bilirubin menurun, yang membawa kepada peningkatan dalam kesihatan manusia.

    Terima kasih kepada sayur-sayuran dan buah-buahan, badan itu tepu dengan vitamin dan mineral, yang menguatkan sistem imun manusia. Jika pesakit sebelum ini mempunyai simptom sindrom Gilbert, maka dengan bantuan diet mereka dapat dihapuskan. Pusing, kesakitan di kepala, mengantuk hilang.

    Kebaikan dan keburukan, contraindications

    Teknik ini disyorkan oleh doktor dan pakar pemakanan.

    Ia mempunyai kelebihan:

    • Pemakanan penuh.

    Tidak perlu kelaparan.

    Diet memelihara organ pencernaan, membawa mereka kembali normal.

    Satu-satunya kelemahan ialah anda perlu mematuhi diet ini untuk masa yang lama, sekurang-kurangnya 3-4 minggu.

    Kali pertama tidak mudah, kerana menu itu perlu mengecualikan hidangan biasa, tetapi tidak sihat. Lebih banyak kekurangan dalam teknik ini telah dikenalpasti.

    Menu contoh

    Membuat menu anda sendiri agak sukar, anda boleh membuat kesilapan. Pakar pemakanan memutuskan untuk membantu pesakit dengan mencipta menu yang optimum untuk mereka, termasuk semua vitamin dan mineral yang diperlukan:

    Banyak buah-buahan dan sayuran perlu ditambah ke menu. Jangan lupa tentang daging dan ikan: mereka hebat untuk makan tengahari dan makan malam.

    Sekurang-kurangnya sekali sehari, daging harus hadir dalam menu. Beri makanan ringan, jus segar dan infus herba.

    Adalah disyorkan untuk meminum kefir, ryazhenka atau susu masam pada waktu malam.

    Senarai produk yang dibenarkan dan dilarang

    Pakar-pakar membenarkan semasa diet untuk dimasukkan ke dalam menu:

    • Sayur-sayuran: zucchini, terung, kubis, wortel, timun, tomato, sayur-sayuran.

    Buah: pisang, epal, pir, plum, pic.

    Groats: soba, beras, oat, jelai.

    Roti dengan bran.

    Gula-gula: marshmallow, marshmallow, marmalade, jem, madu.

    Daging: ayam, daging lembu, daging babi, ayam belanda.

    Produk tenusu: kefir, ryazhenka, yogurt, keju kotej.

    ] Minuman disyorkan teh hijau, infus dogrose, jus segar, pengambilan, jeli. Perlu minum 1.5-2 liter air setiap hari.

    Dalam jumlah yang terhad dibenarkan untuk menggunakan kentang: 1-2 kali seminggu dalam jumlah kecil. Juga, jangan makan terlalu banyak mi - hanya jumlah yang terhad.

    Dari diet perlu dikecualikan:

    • Sayur-sayuran: swede, bawang, lobak, kacang, lobak, bayam.

    Gula-gula: coklat, gula-gula.

    Mustard, sos, mayonis.

    Anda tidak boleh makan makanan salai, salin, makanan berlemak. Garam hanya ditambah dalam jumlah terkecil. Lebih baik jika seseorang menolaknya. Aditif dan perisa makanan tidak dibenarkan.

    Cadangan ahli pemakanan pada masa pematuhan

    Untuk pemakanan membawa lebih banyak faedah, kita harus ingat beberapa cadangan:

    • Ia harus mengambil makanan dengan kesan koleretik. Ini termasuk bunga matahari, minyak zaitun, dedak.

    Tidak perlu menggunakan makanan sejuk atau terlalu panas. Hanya makanan hangat sahaja yang dibenarkan.

    Ia adalah perlu untuk mengelakkan penuaan dan tekanan fizikal yang sengit.

  • Adalah perlu untuk menjalankan mod hari: makan, pergi tidur pada masa tertentu. Berikutan rejimen harian akan meningkatkan kesihatan anda.
  • Sayuran yang terbaik dimakan segar: tanpa rawatan haba, mereka mengandungi lebih banyak vitamin dan mineral. Dalam penyediaan salad sayuran digunakan bunga matahari atau minyak zaitun.

    Anda tidak boleh membebankan perut dan hati. Untuk melakukan ini, makanan dimakan dalam kuantiti yang kecil, tanpa makan berlebihan. Bahagian terlalu banyak akan mempunyai kesan negatif terhadap kerja pencernaan.

    Tempoh yang disyorkan

    Teknik ini direka untuk jangka masa panjang. Biasanya diet berpelukan 2-3 bulan. Tempoh tepat ditentukan oleh doktor, yang, berdasarkan keadaan pesakit, akan membuat kesimpulan. Keluar dari diet hanya apabila memperbaiki kesejahteraan atau atas cadangan doktor.

    Diet dengan sindrom Gilbert adalah kaedah penyembuhan yang berkesan. Pemakanan sedemikian membawa kepada pencernaan yang normal, menyumbang kepada aliran hempedu, sindrom itu terhenti untuk mengisytiharkan dirinya sendiri.

    Ia tidak sukar untuk mengikuti pemakanan sedemikian, dan meningkatkan kesejahteraan tidak lama akan datang.

    Kami merawat hati

    Rawatan, simptom, ubat

    Cadangan untuk sindrom gangster

    Sindrom Gilbert (SJ) adalah hepatosis pigmental keturunan, di mana hati tidak dapat sepenuhnya memproses sebatian bilirubin. Dalam keadaan ini, ia terkumpul di dalam aliran darah, menyebabkan hiperbilirubinemia.

    Dalam banyak kes, bilirubin tinggi adalah tanda bahawa sesuatu sedang berlaku dengan fungsi hati. Walau bagaimanapun, dengan LF, hati biasanya tetap normal.

    Ia bukan keadaan berbahaya dan tidak perlu dirawat, walaupun ia boleh menyebabkan beberapa masalah kecil.

    Penyakit Gilbert menjejaskan lelaki lebih kerap daripada wanita. Diagnosis biasanya dilakukan pada remaja lewat atau awal dua puluhan. Jika orang dengan SJ mempunyai episod hiperbilirubinemia, mereka biasanya ringan dan berlaku apabila badan itu mengalami tekanan, sebagai contoh, disebabkan oleh dehidrasi, tempoh yang panjang tanpa makanan (puasa), sakit, senaman yang kuat atau haid. Walau bagaimanapun, kira-kira 30% daripada orang yang mempunyai sindrom tidak mempunyai tanda atau gejala keadaannya, dan gangguan itu hanya terdapat pada mereka apabila ujian darah normal menunjukkan tahap peningkatan bilirubin tidak langsung.

    Nama lain dari sindrom Gilbert:

    • disfungsi hati konstitusional;
    • jaundis bukan hemolisis keluarga;
    • Penyakit Gilbert;
    • bilirubinemia yang tidak terkawal.

    Sebabnya

    Gangguan dalam gen UGT1A1 membawa kepada sindrom Gilbert. Gen ini memberi arahan untuk pengeluaran glukuronosiltransferase enzim, yang kebanyakannya terkandung dalam sel-sel hati, dan diperlukan untuk penyingkiran bilirubin dari badan.

    Bilirubin adalah produk sampingan biasa yang terbentuk selepas pecahan sel darah merah tua yang mengandungi hemoglobin, protein yang membawa oksigen dalam darah.

    Sel darah merah biasanya hidup selama 120 hari. Apabila tempoh ini tamat, hemoglobin dipecah menjadi heme dan globin. Globin adalah protein yang disimpan di dalam badan untuk digunakan kemudian. Heme dari badan mesti dikeluarkan.

    Penyingkiran Heme dipanggil glucuronidation. Heme berpecah menjadi pigmen oren-kuning, bilirubin "tidak langsung" atau tidak disokong. Bilirubin tidak langsung ini memasuki hati. Ia larut dalam lemak.

    Bilirubin dalam hati diproses oleh enzim yang dipanggil urodine-diphosphate glucuronosyltransferase dan ditukar menjadi larut dalam air. Ini adalah bilirubin "konjugated".

    Bilirubin konjugasi dirembeskan dalam hempedu, cecair biologi ini membantu pencernaan. Ia disimpan dalam pundi hempedu, dari mana ia dilepaskan ke dalam usus kecil. Dalam usus, bilirubin ditukar oleh bakteria ke dalam zat pigment, stercobilin. Ia kemudian dikumuhkan dengan najis dan air kencing.

    Orang dengan SJ mempunyai kira-kira 30 peratus fungsi normal enzim glukuronosil transferase. Oleh itu, bilirubin yang tidak disokong tidak cukup glukuronik. Bahan toksik ini kemudian berkumpul di dalam badan, menyebabkan hiperbilirubinemia ringan.

    Tidak semua individu yang mengalami perubahan genetik yang menyebabkan sindrom Gilbert mengembangkan hiperbilirubinemia. Ini menunjukkan bahawa perkembangan keadaan mungkin memerlukan faktor tambahan, seperti keadaan yang lebih merumitkan proses glucuronidation. Sebagai contoh, sel darah merah boleh memecahkan terlalu mudah, mengeluarkan lebihan bilirubin, dan enzim yang terganggu tidak dapat berfungsi sepenuhnya. Sebaliknya, pergerakan bilirubin di dalam hati, di mana ia akan menjadi glukuronasi, mungkin terjejas. Faktor ini dikaitkan dengan perubahan dalam gen lain.

    Selain mewarisi gen yang rosak, tidak ada faktor risiko untuk perkembangan SJ. Gangguan ini tidak dikaitkan dengan gaya hidup, tabiat, keadaan persekitaran, atau patologi hati yang serius, seperti sirosis, hepatitis B, atau hepatitis C.

    Mekanisme pusaka

    Sindrom Gilbert adalah gangguan resesif autosom.

    Setiap orang mempunyai dua set gen yang dihantar dari bapa dan dari ibu. Kerana duplikasi ini, gangguan genetik berlaku apabila dua gen yang terganggu diwariskan (varian homozygous).

    Selalunya dalam sepasang gen yang diwarisi, hanya satu yang tidak normal (varian heterozigot). Dalam kes ini, senario berikut wujud:

    Jenis warisan yang dominan - gen yang rosak menguasai lebih banyak perkara biasa. Penyakit ini berlaku walaupun hanya satu gen yang tidak normal dari pasangan.

    Mod warisan yang resesif - gen yang sihat berjaya mengimbangi keutamaan gen yang cacat dan menindas (kemelesetan) aktivitinya. Penyakit Gilbert betul-betul mengikut mekanisme warisan ini. Hanya dengan varian homozygous, sindrom berlaku apabila dua gen rosak. Tetapi risiko untuk membangunkan pilihan ini agak tinggi, kerana sindrom sindrom Gilbert heterozigot sangat umum di kalangan penduduk. Orang-orang ini adalah pembawa gen yang cacat, tetapi penyakit itu tidak nyata sendiri (walaupun sedikit peningkatan dalam bilirubin tidak langsung).

    Mekanisme autosomal bermakna penyakit ini tidak dikaitkan dengan seks.

    Oleh itu, warisan pada jenis resesif autosomal menunjukkan perkara berikut:

    • ibu bapa orang terjejas tidak semestinya menyakitkan diri daripada penyakit ini;
    • pesakit dengan sindrom boleh dilahirkan kanak-kanak yang sihat (lebih kerap berlaku).

    Baru-baru ini, penyakit Gilbert dianggap sebagai gangguan dominan autosomal (penyakit ini berlaku apabila hanya satu gen pada pasangan yang rosak). Kajian moden telah menafikan pendapat ini. Juga, saintis telah mendapati bahawa hampir separuh daripada manusia mempunyai gen yang tidak normal. Risiko menerima dari ibu bapa penyakit Gilbert dengan jenis dominan akan meningkat dengan ketara.

    Tanda-tanda sindrom Gilbert

    Kebanyakan orang dengan SJ mempunyai episod pendek penyakit kuning (menguning pada kulit putih dan mata) kerana pengumpulan bilirubin dalam darah.

    Oleh kerana penyakit biasanya membawa kepada sedikit peningkatan dalam bilirubin, kekeringan sering ringan (subteriter). Selalunya memberi kesan kepada mata.

    Sesetengah orang juga mempunyai masalah lain dengan episod jaundis:

    • merasa letih;
    • pening;
    • sakit perut;
    • kehilangan selera makan;
    • sindrom usus sengit - patologi pencernaan yang membawa kepada kekejangan perut, kembung, cirit-birit dan sembelit;
    • masalah dengan tumpuan dan pemikiran yang jelas (kabus otak);
    • berasa sakit secara umum.

    Dalam pesakit individu, penyakit ini dicirikan oleh gejala yang berkaitan dengan bidang emosi:

    • takut tanpa sebab dan serangan panik;
    • mood yang tertekan, kadang-kadang menjadi kemurungan yang panjang;
    • kesengsaraan;
    • Terdapat kecenderungan untuk tingkah laku antisosial.

    Gejala-gejala ini tidak selalu disebabkan oleh peningkatan kadar bilirubin. Selalunya faktor hypnosis diri mempengaruhi keadaan pesakit.

    Tidak terlalu manifestasi gangguan ini mencederakan jiwa pesakit, sebagai rombongan hospital yang berterusan yang bermula dengan remaja. Ujian secara berkala selama bertahun-tahun, perjalanan ke klinik membawa kepada hakikat bahawa sesetengah orang tidak semestinya menganggap diri mereka sakit parah dan lemah, sementara yang lain terpaksa menolak dengan tidak menuruti penyakit mereka.

    Masalah ini, bagaimanapun, tidak semestinya dianggap berkaitan langsung dengan peningkatan jumlah bilirubin, mereka mungkin menunjukkan penyakit lain selain LF.

    Kira-kira satu pertiga daripada orang-orang dengan gangguan ini tidak mempunyai gejala sama sekali. Oleh itu, ibu bapa mungkin tidak menyedari bahawa kanak-kanak itu mempunyai sindrom sehingga kajian untuk masalah yang tidak berkaitan telah dilakukan.

    Diagnostik

    Diagnosis ini mengambil kira jenis keturunan penyakit ini, permulaan manifestasi semasa remaja, sifat kronik kursus dengan peningkatan yang lebih pendek dan sedikit peningkatan bilirubin tidak langsung.

    Jenis kajian untuk mengecualikan penyakit lain dengan gejala yang sama.

    Ia juga disyorkan untuk melakukan pemeriksaan kelenjar tiroid (imbasan ultrasound, pemeriksaan tahap hormon, pengesanan autoantibody), kerana penyakitnya berkait rapat dengan patologi hati.

    Melakukan semua kajian di atas akan membolehkan anda mengecualikan patologi lain, dan dengan itu mengesahkan sindrom Gilbert.

    Pada masa ini, terdapat dua kaedah yang boleh dengan kebarangkalian 100% mengesahkan diagnosis sindrom Gilbert:

    • analisis genetik molekul - menggunakan PCR, kelainan DNA dikesan, yang bertanggungjawab terhadap berlakunya penyakit;
    • biopsi jarum hati - sekeping kecil hati diambil dengan jarum khas untuk analisis, maka bahan diperiksa di bawah mikroskop. Prosedur ini dilakukan untuk mengetepikan tumor ganas, sirosis atau hepatitis.

    Rawatan sindrom Gilbert - adakah mungkin?

    Sebagai peraturan, SJ tidak memerlukan ubat. Untuk menghentikan kecederaan, ia akan mencukupi untuk menghapuskan faktor-faktor yang menyebabkannya. Selepas itu, jumlah bilirubin biasanya berkurangan dengan cepat.

    Perlu untuk mempertimbangkan keupayaan hati yang terhad.

    Walau bagaimanapun, sesetengah pesakit memerlukan penggunaan dadah. Pakar tidak selalunya melantik mereka, selalunya pesakit memilih ubat yang berkesan untuk diri sendiri:

    1. Phenobarbital. Ia adalah yang paling popular di kalangan orang dengan sindrom. Dadah tindakan sedatif walaupun dalam dos yang kecil berkesan mengurangkan jumlah bilirubin tidak langsung. Walau bagaimanapun, ini bukanlah pilihan yang paling sesuai untuk sebab-sebab berikut: ubat membawa kepada ketagihan; selepas berhenti ubat, kesan ubat itu ditamatkan, penggunaan berpanjangan membawa kepada komplikasi hati; kesan sedatif sedikit mengganggu aktiviti yang memerlukan kepekatan yang meningkat.
    2. Flumecinol. Ubat ini secara aktif mengaktifkan enzim hati mikrosomal, termasuk pemindahan glukoroni. Tidak seperti fenobarbital, kesan jumlah bilirubin dalam flumecinol kurang jelas, tetapi kesannya lebih tahan lama, bertahan 20-25 hari selepas berhenti pengambilan. Selain daripada alahan, tiada reaksi buruk yang diperhatikan.
    3. Perangsang peristalsis (domperidone, metoclopramide). Ubat ini digunakan sebagai antiemetik. Dengan merangsang motilitas saluran gastrousus dan perkumuhan tulang belakang, ubat ini menghilangkan gangguan pencernaan yang tidak menyenangkan.
    4. Enzim penghadaman. Ubat-ubatan dengan ketara dapat mengurangkan gejala saluran gastrointestinal semasa eksaserbasi.

    Diet

    Dengan LF, pemakanan sihat adalah penting.

    Makanan harus tetap dan kerap, bukan dalam bahagian besar, tanpa rehat yang panjang dan tidak kurang daripada 4 kali sehari.

    Diet ini mempunyai kesan merangsang pada motilitas perut dan kondusif untuk pengangkutan makanan yang cepat dari perut ke usus, dan ini mempunyai kesan positif pada proses empedu dan fungsi hati secara keseluruhan.

    Dietmakanan untuk sindrom harus mengandungi jumlah protein yang cukup, kurang gula-gula, karbohidrat, lebih banyak buah-buahan dan sayur-sayuran. Kubis bunga dan tekak Brussels yang disyorkan, bit, bayam, brokoli, limau gedang, epal. Ia perlu menggunakan bijirin kaya serat (soba, gandum, dll), dan lebih baik untuk mengehadkan penggunaan kentang. Untuk memenuhi keperluan untuk protein gred tinggi, hidangan ikan bukan akut, makanan laut, telur, dan produk tenusu sesuai. Daging tidak disyorkan untuk benar-benar dikecualikan daripada diet. Kopi adalah lebih baik untuk menukar teh.

    Tiada sekatan ketat mengenai apa-apa produk tertentu. Dibenarkan untuk makan segala-galanya, tetapi secara sederhana.

    Diet vegetarian tegar tidak boleh diterima, kerana ia tidak menyediakan hati dengan asid amino penting yang tidak boleh diganti. Sejumlah besar soya juga menjejaskan badan.

    Kesimpulannya

    Sindrom Gilbert adalah penyakit sepanjang hayat. Walau bagaimanapun, patologi tidak memerlukan rawatan, kerana ia tidak menimbulkan ancaman kepada kesihatan dan tidak menyebabkan komplikasi atau peningkatan risiko penyakit hati.

    Episod jaundis dan apa-apa manifestasi yang berkaitan biasanya berpanjangan dan akhirnya hilang.

    Dengan penyakit ini, tidak ada sebab untuk menukar diet atau jumlah senaman, tetapi cadangan untuk pemakanan yang seimbang dan garis panduan untuk aktiviti fizikal perlu digunakan.

    Sindrom Gilbert. Pemandangan moden, hasil dan terapi

    Oksana M. Drapkina, Profesor, MD:

    - Di bahagian kami "Hepatologi", Profesor Reisis Anna Romanovna. Sindrom Gilbert.

    Biasanya ada banyak soalan.

    "Sindrom Gilbert." Pemandangan moden, hasil dan terapi. "

    Ara Romanovna Reisis, Profesor, MD:

    Terdapat penyakit yang melepasi seumur hidup seseorang - dari zaman kanak-kanak dan remaja hingga tahun-tahun yang paling maju. Pada jalan ini datang ke bidang penglihatan doktor pelbagai kepakaran, pelbagai doktor yang sangat luas. Adalah penting bahawa pelbagai ini menjadi terkini dengan apa yang baru dalam idea kita tentang penyakit ini.

    Penyakit ini termasuk sindrom Gilbert (LF). Sejak Ogos 1968, Augustine Gilbert menyifatkan sindrom ini, lebih daripada satu abad telah berlalu. Pada masa ini, banyak perkara baru telah muncul dalam idea kami tentang penyakit ini. Ia adalah dalam aspek baru ini yang saya ingin membentangkan patologi ini hari ini.

    Dari zaman institut kita ingat apa itu. sindrom Gilbert - adalah satu penyakit yang diwarisi metabolisme bilirubin, iaitu kegagalan glyukuronirovaniya beliau (dikehendaki bagi diterima masuk ke salur hempedu) dan pembangunan berkaitan dengan hiperbilirubinemia unconjugated benign ini.

    Kami juga tahu kriteria klinikal dan makmal yang selalu menjadi dasar diagnosis ini oleh kami. Adalah diketahui bahawa ia dikesan terutamanya di kalangan remaja dalam usia prepubertal dan pubertal. Selalunya dalam keluarga kita mempunyai beberapa data mengenai kerentanan keluarga keturunan terhadap sindrom ini.

    Sebagai peraturan, intensiti jaundis adalah kecil. Maksimum - kulit subikterichnost dan sclera icteric. Penampilan atau intensifikasi penyakit kuning sering dikaitkan dengan penyakit semasa atau dengan kelebihan kelaparan, fizikal atau psycho-emosional. Dan juga dengan penggunaan ubat-ubatan. Terutama yang disebut aglucones, sulfamides, kumpulan salicylates. Mengenai ini kita akan bercakap sedikit lebih terperinci.

    Selalunya, hepatomegali tidak hadir atau tidak penting. Dalam ujian makmal, peningkatan bilirubin adalah 2-5 (jarang sekali) kali disebabkan oleh pecahan yang kebanyakannya bebas. Dengan aktiviti transaminase biasa dan ketiadaan penanda hepatitis virus dan data untuk anemia hemolitik.

    Data set klinikal dan makmal seperti itu cukup untuk kita mendiagnosis sindrom ini.

    Baru-baru ini, keadaan telah berubah dalam erti kata kami telah menerima kemungkinan analisis genetik objektif yang mengesahkan atau tidak mengesahkan diagnosis ini.

    Ia menjadi terkenal muka SJ genetik, iaitu bahawa di rantau penganjur pengekodan enzim glucuronyl transferase mutasi berlaku. Ia terdiri daripada penyisipan tyrosine-arginine di-nukleotida. Masukkan ini diulang beberapa kali. Bergantung kepada ini, kita ada versi klasik SJ, atau variasi (alleles).

    Kemungkinan pengesahan objektif diagnosis ini, pernyataan objektifnya dalam banyak cara secara radikal mengubah pemahaman kita tentang sindrom ini. Mengubah beberapa mitos yang cukup stabil sepanjang abad yang kita kenal dengan sindrom ini.

    Yang pertama ialah kelaziman SJ. Ia dipercayai bahawa ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Dengan bantuan diagnosis genetik, ia menjadi jelas bahawa ini adalah penyakit yang agak kerap. Dari 7% hingga 10% dunia menderita SJ. Ini setiap kesepuluh. Untuk penyakit keturunan, ini adalah kekerapan yang luar biasa.

    Dalam populasi Afrika sehingga 36%. Dalam populasi kami (Eropah dan Asia) 2-5%. Di negara kita dan di dalam populasi kita terdapat peningkatan dalam kekerapan diagnosis ini.

    Data klinik kami, di mana dengan SJ kita bertemu dengan objek diagnosis pembezaan hepatitis virus. Selama 20 tahun, kami telah (dari tahun 1990-an hingga sekarang) peningkatan frekuensi diagnosis ini lebih dari 4 kali.

    Mitos kedua adalah perkara masa lalu dengan kemungkinan diagnosis genetik SJ. Ia adalah satu mitos bahawa SJ adalah, pertama sekali, penyakit kuning. Ini adalah simptom yang paling pilihan untuk SJ. Ini hanya tip, bahagian yang kelihatan dari gunung es. Bahagian utama pesakit dengan SJ tidak mempunyai penyakit kuning atau memperlihatkannya dalam beberapa keadaan kehidupan khusus. Ini bukan gejala wajib, yang juga sangat penting.

    Mitos ketiga yang kita mesti ambil bahagian dalam masa kita. Mitos bahawa SJ adalah penyakit yang tidak berbahaya. Kita terbiasa dengan hakikat bahawa ini adalah kesnya. Ia tidak menyebabkan fibrosis atau peralihan kepada sirosis. Dalam hal ini, dia tidak memerlukan perhatian kita.

    Malah, ia baru-baru ini menjadi jelas bahawa beliau membuat sumbangan yang sangat serius kepada perkembangan dan kekerapan perkembangan cholelithiasis di dunia. Khususnya, beberapa kajian mengenai ini bercakap secara meluas.

    Satu kajian genetik pada tahun 2009, di mana kira-kira dua ratus pesakit dengan batu empedu dan kira-kira 150 pesakit tanpa seseorang diperiksa secara genetik untuk LF. Ternyata dengan kepastian yang tinggi di kalangan mereka yang mempunyai SJ, GCS jauh lebih biasa.

    Pada tahun 2010, kajian yang lebih besar muncul. Ini adalah meta-analisis beberapa kajian. Ia meliputi kira-kira tiga ribu pesakit dengan JCB dan kira-kira satu setengah ribu pesakit tanpa ia. Ternyata pesakit yang telah mengesahkan genetik LF mempunyai risiko penuh GCB. Terutamanya, kimpalan ini mempunyai lelaki.

    Wanita pada umumnya lebih cenderung mengalami batu karang kerana sistem hormon, estrogen dan sebagainya. Lelaki juga termasuk dalam kategori ini, terutamanya jika mereka mempunyai SJ. Meningkatkan batu karang pada lelaki dengan LF berlaku sebanyak 21%.

    Satu lagi arah baru, satu aspek baru dalam idea moden kami mengenai SG. Ini adalah fakta bahawa kajian tentang ciri-ciri metabolisme ubat-ubatan terhadap latar belakang LJ membentuk asas bagi kemunculan arah yang benar-benar baru dalam farmakologi. Farmakogenetik yang dipanggil, yang amat penting untuk pembangunan ubat-ubatan dan penggunaan praktikal mereka.

    Banyak ubat-ubatan, aglucones yang dipanggil, untuk dihilangkan dari badan dan biasanya melalui jalur metabolik mereka sendiri dalam badan, mesti juga bergabung dengan asid glucuronic, seperti bilirubin. Beban enzim yang sama - pemindahan glukuroni.

    Oleh itu, bilirubin dari ikatan dengan asid glucuronik dimeteraikan. Pelanggaran perkumuhannya ke dalam empedu canaliculi, akibatnya penyakit kuning muncul.

    Dalam perkembangan dan pengujian beberapa ubat-ubatan pada kontinjen besar pesakit, ahli farmakologi telah berhadapan dengan fakta bahawa beberapa pesakit mendedahkan penyakit kuning yang ketara. Ini boleh ditafsirkan sebagai hepatotoksisiti sebenar dadah, yang kadang-kadang melambangkan bayangan pada ubat-ubatan yang sangat penting dan menjanjikan yang penting untuk kategori pesakit yang relevan.

    Kerja tahun 2011 menunjukkan bagaimana, dalam ujian "Toxilizumab" ("Tocilizumab"), ubat yang menjanjikan yang digunakan untuk arthritis rheumatoid, dua pesakit mempunyai peningkatan yang tinggi dalam bilirubin. Apabila pesakit-pesakit ini diperiksa, ternyata kedua-dua pesakit ini (dan hanya semua yang mengambil bahagian dalam ujian) mempunyai ciri genotip LF.

    Ini membawa ubat ini daripada syak wasangka hepatotoxicity yang benar.

    Tetapi bilangan penerbitan yang relevan akan didarab. Berikut adalah satu lagi petunjuk ini. Dengan penyakit seperti acromegali, rintangan somatostatin sering hadir. Dadah baru, yang diuji, menunjukkan tahap yang tinggi, kejadian penyakit kuning yang tinggi. Ternyata semua pesakit ini mempunyai SJ.

    Contoh yang lebih dekat ialah terapi antiviral hepatitis C kronik dengan interferon dengan Ribavirin (Ribavirin). Gambar yang sama. Dua pesakit menaikkan tahap bilirubin sebanyak 17 kali. Tetapi ternyata kedua-dua pesakit itu mempunyai SJ. Pembatalan "Ribavirin" membawa kepada normalisasi bilirubin. Bayangan tambahan pada "Ribavirin" tidak dibuang.

    Sehingga kini, ia adalah terutamanya mengenai data kesusasteraan dunia. Saya ingin memberikan data saya sendiri untuk klinik kanak-kanak selama 20 tahun. Pada masa ini kita melihat 181 orang kanak-kanak dan remaja dengan SJ. Ternyata peratusan pesakit yang sangat tinggi (lebih separuh daripada mereka) mempunyai dyskinesia bilier dengan sindrom enap cemar dan tanpa itu, mempunyai perkembangan GCB, walaupun pada hakikatnya ini adalah kanak-kanak.

    Tetapi kami menerima maklumat yang sangat penting dan menarik apabila pesakit kami dibahagikan kepada dua kumpulan selama dua dekad: 1992-2000 dan 2001-2010. Beberapa dekad ini dibezakan oleh hakikat bahawa pada peringkat pertama mereka tidak menerima ubat "asid Ursodeoxycholic" ("asid Ursodeoxycholic"). Atau diterima mengikut tanda-tanda apabila kita sudah mempunyai gambar maju kekalahan saluran empedu.

    Dalam pesakit ini, hanya 11.8% kanak-kanak mempunyai keadaan normal saluran empedu. 76.5% mempunyai dyskinesia bilier, hampir separuh daripada mereka mempunyai sindrom kumbahan. Hampir 12% kanak-kanak telah membangunkan JCB.

    Pada peringkat kedua (dekad kedua) 105 pesakit. Bermula dari langkah pertama, sebaik sahaja SJ didiagnosis, kami menjalankan kursus pencegahan "Asid ursodoksikolik" (UDCA) dua kali setahun dalam bentuk ubat "Ursosan" ("Ursosan"), yang telah kami usahakan selama bertahun-tahun.

    Hasilnya. Dalam pesakit ini, dalam hampir 65% kes, keadaan normal saluran empedu. Bilangan pesakit dengan cholelithiasis menurun 4.5 kali (kepada 2.8%).

    Ini menunjukkan bahawa, bagaimanapun, LJ memerlukan perhatian dan kesan terapeutik. Ia bertujuan untuk mengurangkan tahap keseluruhan bilirubin, sebagai tidak langsung, bebas untuk mengurangkan keracunan keseluruhan (kerana bilirubin tidak langsung adalah toksik kepada sistem saraf). Serta pengurangan bilirubin terikat langsung untuk mencegah luka pada saluran empedu.

    Apa yang kita ada untuk hari ini. Dari segi mengurangkan bilirubin tidak langsung, ubat Phenobarbital ("Phenobarbital") masih digunakan. Adalah diketahui bahawa ia mempunyai keupayaan tertentu untuk meningkatkan aktiviti pemindahan glukuronik. Disebabkan ini, tahap hiperbilirubinemia tidak langsung dikurangkan ke tahap yang tertentu, dan mabuk dan kesan pada sistem saraf pusat (CNS) dikurangkan.

    Untuk mengurangkan atau mencegah kekalahan saluran empedu, kami menganggapnya sesuai untuk menggunakan UDCA ("Ursosan", khususnya). Menurut data kami, ia dapat mengurangkan atau bahkan menghalang komplikasi dari saluran empedu, termasuk JCB.

    Terdapat anak panah dari UDCA untuk mengurangkan kesan ke atas sistem saraf pusat. Kami ditangkap oleh data yang ingin tahu dari kajian percubaan. Mereka mencadangkan bahawa UDCA dapat mengurangkan sensitiviti sel-sel saraf kepada kesan-kesan merosakkan bilirubin tidak langsung.

    Budaya sel saraf tikus (astrocytes dan neuron) diinkubasi dengan bilirubin tidak langsung atau dengan bilirubin tidak langsung dengan kehadiran UDCA. Dalam kes mono inkubasi, terdapat peningkatan apoptosis 4-7 kali dalam sel-sel ini.

    Apabila mereka diinkubasi dengan bilirubin tidak langsung dengan kehadiran UDCA, terdapat perlindungan yang besar (60%). Pengurangan apoptosis kurang daripada 7%.

    Oleh itu, rawatan SJ hari ini, kami sepatutnya mengandunginya. Bagi sekatan diet, mereka boleh dikaitkan hanya dengan folium-paty yang mungkin dan sifatnya. Mereka tidak sepatutnya cukup ketat, tetapi demi gaya hidup yang sihat.

    Adapun titik kedua - mod kuasa - ia sangat penting. Pesakit perlu tahu ini dengan baik. Kelebihan fizikal dan psiko-emosi adalah sangat tidak menguntungkan dan secara langsung akan membawa kepada kekuningan.

    Titik yang sangat penting ialah schazhenie perubatan - mengurangkan kesan dadah dalam semua arah. Pertama sekali, ia merangkumi glucocorticosteroids, yang merupakan aglucon langsung. Salicylates - seluruh kumpulan. Sulfonamides "Diacarb" ("Diacarb"), sering digunakan. Menthol (Mentholum) dan pelbagai ubat lain.

    Secara umum, sepanduk pesakit dengan SJ harus membaca: "Meminimumkan kesan dadah".

    Bagi terapi dadah sindrom itu sendiri, "phenobarbital" dalam dos umur hanya digunakan dalam kes ketinggian tinggi bilirubin (di atas lima atau lebih norma). Dengan tahap yang lebih rendah mengangkat bilirubin - "Valocordin" ("Valocordin"), yang dalam jumlah kecil mengandungi phenobarbital. Pada kanak-kanak atau remaja, 1 kali setahun dalam kehidupan, 20 hingga 30 kali pada orang dewasa 3 kali sehari.

    Bagi UDCA, 10 - 12 mg sekilogram sehari. Kursus pencegahan selama 3 bulan (musim bunga-musim gugur) berguna setiap tahun dan, seperti yang ditunjukkan dalam pengalaman kami, cukup berkesan dalam mencegah saluran hempedu dan batu empedu.

    Ia ditunjukkan pada peningkatan bilirubin langsung sebelum normalisasi. Jika dyskinesia saluran empedu berlaku dengan sindrom enap cemar sebelum penghapusan dan 1-2 bulan selepas menyimpannya.

    Oleh itu, SJ adalah gangguan keturunan metabolisme bilirubin, pengiktirafan dan pembetulan yang tepat pada masanya adalah penting, baik bagi pesakit dan bagi populasi secara keseluruhan.

    Peringkat semasa dalam perkembangan ubat, yang memungkinkan untuk mengesahkan diagnosis SJ dengan cara genetik, meletakkan diagnosisnya pada tahap yang baru.

    Kualiti tinggi sindrom, yang terdiri daripada ketiadaan fibrosis dan hasil dalam sirosis hati, tidak mengecualikan kesan buruk seperti penyakit saluran empedu, sehingga batu karang.

    Yang terakhir. Untuk pencegahan dan rawatan kesan-kesan buruk ini, disarankan untuk menggunakan UDCA, khususnya Ursosan.