Penyakit Hati Vaskular

Penyakit penyakit hati

Profesor Ambalov Yuri Mikhailovich - Doktor Sains Perubatan, Ketua Jabatan Penyakit Berjangkit Universiti Perubatan Negeri Rostov, Ahli RAE; Pengerusi Persatuan Ahli Infectiologi Wilayah Rostov; Ketua Cawangan Rostov RAE; Ketua Perunding Pusat Hepatologi Rostov-on-Don;

Irina Y. Khomenko - Calon Ilmu Perubatan, Kepala Jabatan Penyakit Menular No. 4 N.A. Semashko, Rostov-on-Don ", Ketua Pakar Hepatologi Pakar Freeport, Kementerian Kesihatan Wilayah Rostov, Ahli Persatuan Rusia untuk Kajian Hati (ROPIP), Infectiologist, Hepatologist kategori kelayakan tertinggi

Buku: "Penyakit hati" (SD Podymova; 1981)

Penyakit penyakit hati

Trombosis urat portal (pilletromboz)

Trombosis vein portal boleh dilokalkan di pelbagai jabatannya, termasuk cawangan splenic.

Pembentukan thrombus dalam vena portal dipromosikan oleh tekanan darah rendah, injap, sinus dan ekspresi ampul yang rendah semasa dalam kapal, ketiadaan denyutan. Selalunya, piletrombosis adalah komplikasi pelbagai penyakit: sirosis hati, polycythemia, enterocolitis, apendisitis, buasir, yang membawa kepada pembentukan thrombus dalam sistem mesenterik dan hemorrhoidal. Thrombosis dipromosikan oleh formasi hati yang baru, kanser kepala pankreas, yang secara mekanik memerah vena portal. Dalam beberapa kes, punca trombosis tidak diketahui; pilofilosis idiopatik membentuk 13-61% daripada semua kes trombosis urat portal [Blyuger AF, 1975].

Gambar klinikal vein portal trombosis adalah berbeza dan bergantung kepada kelajuan pembentukan bekuan darah, penyetempatan, tahap oklusi vaskular, perkembangan anastomosa cagaran.

Trombosis akut vena portal adalah lebih biasa di polycythemia, sirosis hati dan selepas splenectomy. Kesakitan perut tiba-tiba, mual, hematemesis, runtuh. Dengan penglibatan dalam proses pembuluh darah splenik, sakit di hipokondrium kiri dan pembesaran akut limpa muncul. Sudah pada jam pertama, cecair boleh terkumpul di rongga abdomen, dalam beberapa keadaan hemorrhagic. Leukositosis darah dikesan. Hasilnya sering membawa maut.

Piletrombosis kronik berkembang dalam masa yang lama, dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Gambar klinikal pada peringkat awal ditentukan oleh kesakitan bervariasi di hipokondrium kanan, rantau epigastrik, dalam limpa. Selalunya, gejala awal adalah pendarahan gastrousus. Dalam kebanyakan kes, limpa diperbesar; Pembesaran hati, kecuali dalam kes sirosis, adalah tidak jelas.

Dalam peringkat yang maju, pendarahan gastrousus berlaku dalam gambar klinikal, sering diulang, splenomegaly berkembang, kadang-kadang pecah limpa berlaku. Thrombosis yang dikaitkan dengan sirosis dicirikan oleh dekompensasi berterusan dan hipertensi portal progresif.

Data makmal sebahagian besarnya bergantung kepada tahap penglibatan dalam proses hati. Dalam kes trombosis yang tidak rumit, indeks ujian fungsi hati tidak berubah. Prognosis tidak menguntungkan.

Kematian berlaku akibat pendarahan gastrousus, infarkus usus. Koma hepatik, kegagalan buah pinggang dan hati berkembang.

Diagnosis Pseudrombosis akut harus disyaki apabila hipertensi portal tiba-tiba muncul selepas trauma perut, operasi pada hati dan sistem portal. Piletrombosis kronik boleh disyaki dalam perkembangan tiba-tiba ascites dan simptom hipertensi portal pada pesakit dengan sirosis atau kanser hati. Kriteria untuk diagnosis yang boleh dipercayai adalah splenoportografii data, dan jika tiada limpa - celiacography. Dalam trombosis idiopatik, laparoskopi mungkin penting untuk diagnosis: hati tidak berubah dikesan dengan cecair yang maju, ascites, dan limpa yang diperbesar. Dalam trombosis vena splenik, urat perut dilipat jelas dikesan (Rajah 93).

Penyakit penyakit hati

Rawatan piletrombosis akut terdiri daripada penggunaan gabungan antikoagulan dan fibrinolitik: heparin pada dos 15 OOO U / hari diberikan secara intravena dalam kombinasi dengan fibrinolysin sebanyak 30 OOO U / hari. Di samping itu, antikyagugaan tindakan tidak langsung adalah disyorkan.

Rawatan trombosis portal kronik dari tumor genesis tumor perlu pembedahan; jika trombosis vena portal berkembang pada latar belakang sirosis hati, maka rawatan konservatif dijalankan.

Thrombophlebitis daripada urat portal

Thrombophlebitis dari vena portal (pylephlebitis akut) adalah kekalahan purba terhadap vena portal, merumitkan banyak penyakit radang rongga perut dan pelvis kecil. Pilephlebitis berkembang dengan radang usus buntu, pankreatitis, kolitis ulseratif, buasir, cholangitis, neoplasma malignan, endokarditis, batuk kering usus, sepsis postpartum dan sepsis umbilik pada bayi baru lahir. Pylphlebitis merebak ke keseluruhan urat portal atau menangkap bahagian masing-masing, dengan penglibatan bidang intrahepatik vena portal, pelbagai abses hati terbentuk.

Gambar klinikal adalah kemerosotan tajam secara tiba-tiba dalam perjalanan penyakit asas: demam demam muncul dengan menggigil dan menuangkan peluh, sakit tajam di dalam perut, dalam 7 pesakit ikterichnost sclera dan jaundice ringan. Hati diperbesar, menyakitkan pada palpasi, limpa diperbesar dengan penglibatan vena splenik dalam proses. Dalam darah, anemia, leukositosis dengan pergeseran ke kiri, ESR meningkat dengan mendadak. Ujian hati berfungsi berubah kurang dari separuh pesakit, dengan hyperbilirubinemia, disfatinaemia, peningkatan AJIT, ACT, dan fosfatase alkali lebih kerap.

Bersama dengan kursus fulminant, penyakit ini boleh berlangsung selama beberapa minggu dan bulan dengan perkembangan kekurangan hepatoselular dan sindrom hepatorenal.

Diagnosis adalah berdasarkan kombinasi sakit pada hipokondrium, jaundis dan suhu septik yang betul pada pesakit dengan penyakit purulen rongga perut dan pelvis kecil. Diagnosis pembezaan dilakukan dengan cholangitis, endokarditis septik, limfosarcoma.

Rawatan: dos besar antibiotik spektrum luas. Pemilihan kultur darah membolehkan untuk mempertimbangkan sensitiviti mikroflora dalam terapi antibiotik, terapi gejala adalah perlantikan ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme sel-sel hati. Pencegahan pylephlebitis terdiri daripada pengesanan tepat pada masanya dan rawatan penyakit purulen organ perut.

Cavernomatosis urat portal

Cavernomatosis vena portal - keadaan patologi vena itu sendiri dan omentum; ia menimbulkan unsur struktur aneh yang menyerupai rangkaian pelbagai kapal terkecil dengan lumen kecil, atau tisu dengan bentuk angioma cavernous berkembang. Kebanyakan pengarang menganggap pertumbuhan yang besar sebagai gumpalan darah teratur dan recanalized, yang mana kapal cagak yang baru dibentuk bergabung. Dalam bentuk kongenital penyakit, proses ini dikaitkan dengan trombophlebitis intrauterine yang dipindahkan.

Manifestasi klinis ditentukan oleh penyetempatan proses - dari segmen kecil vena portal ke pembentukan luas yang luas, mulai dari pintu vena splenik ke cawangan utama dan bahkan termasuk cawangan intrahepatik. Proses tempatan juga dijelaskan hanya dalam urat fenikal atau mesenterik. Dengan penglibatan sebahagian kecil urat portal, penyakit ini boleh berlaku secara laten. Selalunya, hipertensi portal berkembang, rumit oleh perdarahan dalaman, infarkus usus, atau koma hati yang maut. Diagnosis adalah berdasarkan pemeriksaan angiografi.

Rawatan penyakit itu adalah pembedahan.

Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Penyakit Budd-Chiari - pembentukan endoflebitis utama urat hati dengan trombosis dan oklusi berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatic, yang membawa kepada gangguan dalam aliran keluar darah dari hati.

Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder aliran keluar darah dari hati dalam beberapa keadaan patologi: peritonitis, tumor, pericarditis, trombosis dan anomali cendawan vena cava, sirosis dan luka hati focal, migrasi trombophlebitis visceral, polycythemia. Dalam kedua-dua bentuk, simptom hipertensi portal dan kerosakan hati memimpin. Tidak ada kesepakatan mengenai kebolehpasaran untuk membezakan penyakit Chiari dari sindrom Budd-Chiari.

Endophlebitis urat hepatik sering berkembang dengan anomali kongenital pada saluran hati, perkembangannya dipromosikan oleh kecederaan, gangguan sistem pembekuan darah, melahirkan anak, dan campur tangan pembedahan.

Proliferasi mendalam dari lapisan dalaman vena hepatic, bermula berhampiran mulut mereka atau di vena cava inferior berhampiran pertemuan urat hepatic, kadangkala proses bermula di cawangan intrahepatik kecil urat hati. Terdapat bentuk penyakit akut dan kronik.

Bentuk akut bermula dengan tiba-tiba dengan kemunculan rasa sakit sengit di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, dan peningkatan hati. Oleh kerana penyakit ini berlangsung dengan pesat selama beberapa hari, asites, yang tidak boleh dirawat dengan diuretik, sering berdarah, kadang-kadang digabungkan dengan hydrothorax, meningkat. Di peringkat terminal muntah berdarah. Dengan penglibatan vena cava inferior, edema dari bahagian bawah kaki muncul, dan urat perut subkutaneus berkembang. Kematian berlaku dengan koma hepatik, trombosis urat mesenterik dengan peritonitis yang meresap.

Dalam bentuk penyakit kronik, endophlebitis daripada urat hepatik kekal asimptomatik untuk masa yang lama, selalunya hanya peningkatan dalam hati yang dikesan, maka rasa sakit pada hipokondrium dan muntah yang betul muncul. Pada tahap yang maju, hati meningkat, menjadi padat, dalam beberapa kes splenomegaly muncul, urat membesar di dinding perut dan dada anterior. Di peringkat terminal, simptom hipertensi portal diucapkan: terkumpul tidak terkawal asites yang memerlukan tusukan berulang, pendarahan dari urat-urat yang dilatasi esofagus, urat hemoroid. Sindrom vena cava inferior boleh berkembang. Pesakit mati akibat koma hepatik, trombosis mesenterik.

Diagnosis Diagnosis yang boleh dipercayai disediakan oleh data kajian angiografi - cavography dan venohepatography yang lebih rendah. Penyakit ini perlu dibezakan dengan pericarditis konstruktif, peritonitis berlebihan, sirosis.

Pemerhatian berikut adalah contoh bentuk penyakit Budd-Chiari kronik. Perhatian ditarik kepada kesukaran diagnostik pembezaan yang signifikan yang timbul dalam membezakan penyakit daripada sirosis hati dan polycythemia.

Patient S., 21 tahun, dimasukkan ke hospital pada 30 Ogos, 74, untuk pemeriksaan dengan diagnosis preskripsi terhadap sirosis hati.

Pada bulan Jun 1972, kehamilan selama 5 bulan adalah rumit oleh nefropati (edema dan hipertensi) dan berakhir dengan keguguran spontan. Edema itu hilang, tekanan darah kembali normal, tetapi kelemahan kekal, sesak nafas yang sederhana seketika. Pada bulan Julai 1973, keterukan di rantau epigastrik, loya, dan pada bulan Oktober 1973, ascites berkembang; Rawatan diuretik tidak berkesan. Pada bulan November 1973 - Februari 1974, sirosis hati disyaki di hospital bandar, tetapi biopsi tusuk mendedahkan corak hepatitis kronik dan fibrosis. Resepsi prednison dan diuretik tidak membawa peningkatan. Pada bulan Julai 1974, kesakitan terasa muncul di kawasan epigastrik dan hipokondrium yang betul.

Pada kemasukan ditandakan emasi, disebutkan bibir sianosis. Murmur sistolik pada puncak jantung, takikardia sehingga 100 denyut / min. Pembesaran payudara saphenous dinding abdomen, hernia umbilik. Ascites Hati menonjol 6 cm dari bawah gundik kostum, agak padat, pinggir ditunjuk. Limpa daun 6 cm dari hipokondrium, sederhana padat.

Erythrocytes 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, leukosit 12 * 10 ^ 9 g / l, formula normal, ESR 4 mm / h. Dalam kajian fungsional hati: bilirubin 41.5 μmol / l (2.4 mg%), tindak balas adalah langsung, jumlah protein adalah 65 g / l, albumin 45.2%, globulin: a) -6.4%, a2-11, 3%, (3 -12,6%, pada - 24,5% pemeriksaan X-ray peningkatan jantung tidak mengungkapkan, pembesaran urat gullet dan perut itu tidak diturunkan.

Oleh itu, diagnosis tetap tidak jelas. Asites berterusan dengan perubahan sederhana dalam ujian fungsi hati, erythrocytosis tidak sesuai dengan gambar sirosis hati.

Terdapat asumsi polycythemia, penyakit Budd-Chiari dan trombosis dari urat splenik. Punca Sternal telah menghapuskan polycythemia. Apabila saluran utama splenoportography tidak berubah, cawangan intrahepatik vena portal sedikit cacat, gambaran yang jelas dinyatakan mengenai sirosis tidak dipatuhi. Aliran darah portal berada dalam had biasa, tekanan intra-splenik adalah 30 mm air. Seni.

Satu kajian angiografi telah dijalankan. Cavagrafia mendedahkan penghapusan lumen vena cava inferior di rantau segmen hepatik. Pada peringkat ini, serta di bawah pertemuan urat hepatic, terdapat kolateral vena (Rajah 94). Catheterization vena hepatik gagal.

Penyakit penyakit hati

Pesakit dikendalikan; anastomosis splenorenal superimposed. Masa pasca operasi adalah rumit oleh koma hepatik, yang mana pesakit tidak boleh dikeluarkan.

Kajian autopsi mendedahkan endophlebitis dari urat hepatik dengan penghapusannya, serta pemusnahan sebahagian daripada vena cava inferior pada pertemuan urat hepatic.

Dalam pemerhatian di atas, hanya satu kajian saiografi khas yang membenarkan kami untuk mengecualikan diagnosis yang sepatutnya bagi sirosis hati dan untuk mendapatkan kriteria yang boleh dipercayai untuk penyakit Budd-Chiari dalam peringkat terminal dengan trombosis vena cava inferior.

Dalam kes-kes yang luar biasa, penyakit ini mungkin bertahan selama beberapa tahun, disertai dengan kembalian dan remisi, dengan pembentukan sirosis hati, kesucian kulit dan membran mukus dan penyelewengan sampel hati berfungsi dikesan.

Rawatan. Sekiranya tiada kegagalan hati, rawatan pembedahan ditunjukkan - pengenaan anastomosis vaskular (portokal, splenorenal), pemindahan limpa ke dalam rongga pleura, anastomosis limfovenous. Dalam kes stenosis vena cava inferior atau gabungan membrannya, membraneotomy trans-atrium, pengembangan kawasan stenosis atau bypass vena cava dengan atrium kanan digunakan. Rawatan konservatif terdiri daripada ubat yang menetapkan metabolisme sel hati, diuretik, dan antagonis aldosteron. Menurut petunjuk, antikoagulan dan hormon steroid ditetapkan.

Penyakit Veno-occlusive

Penyakit Veno-occlusive berlaku disebabkan oleh penyumbatan akut cawangan hepatic bersaiz kecil dan sederhana, yang menyatukan klinik dan patogenesisnya dengan penyakit Budd-Chiari.

MF Mirochnikov, N. Ismailov (1948) dan MN Khanin (1948) memberikan penekanan klinikal dan morfologi yang jelas untuk penyakit ini buat kali pertama, kemudian kemerdekaan nosologinya dibuktikan oleh karya-karya G. Brass et al. (1954-1959). Penyakit etiologi dikaitkan dengan pendedahan kepada sejumlah alkaloid hepatotoxic tumbuhan genus Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. Di Kesatuan Soviet, penyakit vena yang paling sering menyebabkan heliotrope alkaloid. Uropa heliotrope tumbuh di Uzbekistan, Tajik, Kazakhstan, Kyrgyz, serta Armenia, Azerbaijan, SSR, di selatan-timur RSFSR, di Wilayah Krasnodar, dan di luar negara di Afghanistan, Iran, India, dan Arab. Jumlah penerangan penyakit veno-occlusive dalam kesusasteraan asing berlaku kepada kanak-kanak di kawasan Jamaica, Afrika Selatan, Australia, Israel, Mesir, beberapa kes diuraikan pada orang dewasa di Amerika, Eropah di bawah nama "endoflebitis yang memusnahkan".

Kajian morfologi menunjukkan peningkatan dalam hati, bergantung kepada tempoh dan ciri proses. Permukaan hati selalunya sedikit bergelombang atau berkedut, pada potongan - kira-kira pala. Kadang-kadang, urat sistem portal disekat pada permukaan hirisan. Dalam dinding vaskular kapilari intertrabecular, edema subendothelial ditentukan, diikuti oleh kolagenisasi. Erythrocytes terkumpul di dalam lumen kapilari yang diubah, yang menjadi "hyaline" massa dan, menutup kapal, mengganggu peredaran normal di hati. Vena tengah juga tertakluk kepada perubahan mendadak, dalam kes-kes yang lebih maju mereka kehilangan struktur mereka. Perubahan merosakkan bermula dengan bahagian tengah lobula hepatik. Perubahan nekrobiotik secara beransur-ansur merebak ke pinggir. Pada peringkat akhir, nekrosis menangkap lebih daripada separuh parenchyma hati, sel hypertrophied dan binuclear muncul di pinggir lobulus. Dalam kronik penyakit ini, fibrosis pusat zon, penebalan dinding vena hepatik dan nekrosis sel hati berkembang.

Gambar klinikal: kesakitan di rantau epigastrik dan hipokondrium yang betul sering membosankan, jarang paroxysmal. Meningkatkan rasa sakit menyumbang kepada kerja fizikal, berjalan kaki, naik. Pada masa yang sama, gangguan dyspeptik dalam bentuk mual, muntah makanan dengan campuran lendir muncul, dalam beberapa kes terdapat muntah berdarah. Petunjuk dalam sejarah berlakunya gangguan dyspeptik setelah makan roti pahit sangat penting untuk diagnosis. Suhu sering dinaikkan kepada nombor subfebril dan febrile. Terdapat kelemahan yang tajam, pesakit kehilangan berat badan. Gejala utama penyakit veno-occlusive ialah hepatomegali dengan fungsi hati terjejas. Ascites dalam penyakit ini adalah gejala yang sangat kerap, tetapi tidak wajib. Masa pra-atmosfera berlangsung dari 2 minggu hingga sebulan. Ascites biasanya besar, tanpa edema periferi. Muncul ikterichnost sclera, kadang-kadang jaundis. Pesakit boleh mati dengan gejala kekurangan hepatoselular, kemungkinan pembentukan sirosis hati dengan hipertensi portal. Kira-kira 1/3 pesakit pulih dalam 4-6 minggu [Ismailov N., 1948].

Mendiagnosis penyakit veno-occlusive sentiasa sukar. Tanda-tanda penyakit berjisim dalam penggunaan roti pahit, tepung, sekam dari sumber yang sama adalah sangat penting. Pengiktirafan kes-kes terpencil penyakit menemui kesukaran yang besar.

Rawatan simptomatik, dengan perkembangan hipertensi portal, rawatan pembedahan digunakan.

Cruveiller - Baumgarten Syndrome

Sindrom ini adalah disebabkan oleh insisi urin tanpa urat dan disertai oleh pembesaran tajam urat perut dalam bentuk "kepala ubur-ubur", bunyi bising kuat yang didengar di pusat, hipertensi portal.

Kewujudan penyakit bebas dengan anomali kongenital dalam sistem vena portal, hati dan bengkak umbi yang masih ada kini dipersoalkan. Biasanya, sindrom Cruveiller-Baumgarten berkembang buat kali kedua pada pesakit dengan sirosis hati semasa penyumbatan portal intrahepatik dan penyesuaian semula urat umbilik. Ia juga boleh diperhatikan dengan endophlebitis urat hati dengan proses menyebar ke vena cava inferior, dan dalam keadaan ini sirosis hati juga berkembang.

Gambar klinikal sakit di kuadran atas kanan, gangguan dyspeptik, kembung perut. Pendarahan yang kerap dari urat-urat perut esophagus dan perut, melena.

Gejala utama adalah pengembangan tajam urat dinding perut dalam bentuk "ubur-ubur kepala", bunyi bising pada pusar terhadap latar belakang hipertensi portal tajam pada pesakit dengan sirosis hati micronodular. Pada masa yang sama asites besar dan limpa yang kuat meningkat biasanya menjadi terang. Bunyi venous dalam pusar mencapai keamatan yang besar, ia dipanggil "bunyi syaitan." Pada phonogram, ia ditakrifkan sebagai tidak dibezakan, tidak dikaitkan dengan kitaran aktiviti jantung, dengan maksimum dalam julat frekuensi tinggi. Ciri-ciri ini memungkinkan untuk membezakan bunyi yang didengar dalam sindrom Cruveiller-Baumgarten dari bunyi yang disebabkan oleh kecacatan jantung dan anastomosis arteriovenous antara urat portal dan arteri hepatic. Petunjuk ujian berfungsi bergantung pada keparahan sirosis hati.

Diagnosis disahkan oleh data splenoportography dan cavaugraphy. Prognosis tidak menguntungkan, punca kematian adalah pendarahan, kekurangan hepatoselular.

Rawatan sindrom Cruveiller-Baumgarten adalah sama dengan rawatan sirosis dengan hipertensi portal teruk.

Luka vaskular hati

Penyakit vaskular hati boleh disebabkan oleh kerosakan kepada pelbagai bahagian sistem peredarannya: kapilari (sinusoid), katil arteri (dari tahap arteri besar hingga arteriol), saluran sistem vena portal (dari cawangan besar ke venules), dan sistem vena (dari pusat ke vena hepatic).

Patologi dari mikroskopik ini mempunyai ciri-ciri lesi meresap parenchyma, manakala penglibatan batang darah besar adalah terhad.

Kuliah ini hanya merangkumi penyakit sistem kapal portal dan urat hati. Fokus utama adalah pada trombosis.

Penyakit sistem vena portal

Ini termasuk perkembangan fistula portokal intrahepatik dan halangan portal vena dan cawangannya.

Intrahepatic portokavalny fistulas sering berkembang di latar belakang hipertensi portal. Fistula kongenital amat jarang berlaku. Apabila jumlah besar darah dihancurkan (lebih 60%) dari sistem vena portal, ensefalopati mungkin berlaku.

Pengurangan aliran darah melalui sistem vena portal boleh menyebabkan penstrukturan semula nodular hati, menyerupai hiperplasia regeneratif nodal berganda.

Adalah dinasihatkan untuk membezakan halangan batang utama vena portal dan halangan cawangannya. Perkembangan kedua dapat dipromosikan oleh empat faktor yang berbeda, dimana dua yang pertama adalah yang paling umum:

1. penyakit hati kronik, disertai oleh keradangan portal dan fibrosis;
2. schistosomiasis, rumit oleh embolisasi cawangan vein portal dengan telur parasit dan halangan oleh granulomas dan pertumbuhan tisu penghubung;
3. keadaan tidak mencukupi di mana pemusnahan utama venula portal dipercayai berkembang ("hipertensi portal bukan kirrotik", "sirosis portal hati", "hipertensi portal idiopatik");
4. fibrosis hati kongenital, diwarisi dengan cara reses autosomal.

Halangan urat hepatic yang besar boleh disebabkan oleh mampatan keradangan mereka, contohnya, dalam kes pankreatitis, mampatan dan pertumbuhan hati, saluran hempedu, dan pankreas oleh tumor. Ini adalah penyebab utama aliran darah portal terjejas.

Mekanisme alternatif adalah trombosis, yang dilambangkan dengan istilah.

"pylephlebitis" - dalam fasa akut dan "cavernoma" - dalam kronik.

Menurut pandangan moden, trombosis vena adalah hasil menjumlahkan gangguan prokagulan kongenital atau diperolehi dan tindakan faktor tempatan.

Senarai gangguan pembekuan kongenital termasuk kekurangan pengencang pembekuan semulajadi, faktor II dan V, manakala gangguan yang diperolehi termasuk penyakit myeloproliferative, sindrom antiphosphipipid, hemoglobinuria nocturnal paroxysmal; mereka juga mengiringi penyakit keradangan dan onkologi dan ditandai dengan penggunaan kontraseptif oral, kehamilan, dan hyperhomocysteinemia.

Untuk mengesan penyakit myeloproliferative, teknik khas mungkin diperlukan. Dalam 60% pesakit dengan trombosis urat organ dalaman, hypercoagulation diperhatikan, dalam 25% pengaruh faktor tempatan adalah sangat penting. Gabungan faktor penyebab dalam trombosis urat portal didapati 30 kali lebih kerap daripada ketiadaannya. Dalam 20% kes, perkembangan trombosis tidak dapat dijelaskan dengan lengkap.

Dalam pengalaman kami, penyakit myeloproliferative dan kekurangan protein S adalah faktor etiologi utama trombosis dalam sistem vena portal. Setiap daripada mereka dikesan pada kira-kira satu perempat pesakit.

Penyediaan darah usus di atas paras trombosis vena portal (di sepanjang aliran darah) tetap memuaskan selagi aliran darah melalui arcuate vessels usus dikekalkan. Jika mereka trombosis, iskemia usus berkembang. Ini mungkin disebabkan oleh tiada cagaran vaskular.

Akibat iskemia mungkin nekrosis usus dengan perkembangan peritonitis, kegagalan organ banyak, dan dalam seperempat kes - kematian walaupun selepas reseksi bahagian necrotized usus.

Sebaliknya, di bawah paras trombosis, tiada fungsi hati terjejas secara klinikal yang penting, kerana bekalan darahnya dikekalkan disebabkan oleh peningkatan aliran darah melalui arteri hepatik (disebabkan perkembangan cawangannya) dan perkembangan cagaran portal (yang jelas membentuk gua yang disebut). Aliran darah portal dikekalkan dengan meningkatkan tekanan perfusi.

Manifestasi klinikal aliran darah vena yang merosot dalam 90-an berubah. Perkadaran pesakit dengan sakit perut telah meningkat, sementara proporsi pesakit dengan pendarahan esofagus telah menurun. Ini dapat dijelaskan dengan peningkatan kecekapan diagnosis awal melalui teknik pengimejan yang lebih baik.

Pengiktirafan trombosis telah difasilitasi oleh penggunaan tomografi pengkomputeran lingkaran dan pemeriksaan ultrasound. Pendarahan gastrointestinal dan trombosis berulang adalah manifestasi klinikal utama trombosis vena portal, dalam beberapa kes menyebabkan hasil yang mematikan.

Kaedah moden pengurusan pesakit dengan sindrom hipertensi portal menggunakan kaedah farmakologi atau endoskopik telah menunjukkan keberkesanannya dalam rawatan dan pencegahan pendarahan gastrousus. Pada masa yang sama, terapi antikoagulan dianggap sebagai kaedah yang selamat dan berkesan untuk mencegah pengulangan trombosis. Ia juga membantu mengembalikan aliran darah pada peringkat awal trombosis.

Aliran darah terjejas dalam urat hati

Gangguan jenis ini biasanya timbul akibat halangan urat hati. Istilah "pelanggaran aliran keluar vena dari hati" adalah dinasihatkan untuk memberi keutamaan kepada istilah "sindrom Budd-Chiari" untuk merujuk kepada halangan venula hepatik, urat atau bahagian terminal vena cava inferior.

Halangan, yang dihadkan oleh tahap hepatic venules, boleh berkembang dengan satu atau dua mekanisme: sebagai oklusi nonthrombotic (penyakit veno-occlusive) dan sebagai trombosis.

Penyakit Veno-occlusive biasanya disebabkan oleh pendedahan kepada faktor toksik:

• penyediaan pemindahan tulang sumsum menggunakan kemoterapi dan terapi radiasi;
• terapi imunosupresif dengan azathioprine dan kortikosteroid selepas pemindahan;
• mengambil beberapa alkaloid tumbuhan.

Thrombosis venules hepatic berkembang sangat jarang.

Halangan pada urat besar hati boleh menyebabkan mampatan mekanikal, termasuk penyusupan keradangan (contohnya, pada abses hati amebic), percambahan oleh tumor malignan, serangan terhadap echinococcus. Walau bagaimanapun, penyebab utama pelanggaran aliran keluar darah melalui urat hati adalah trombosis.

Terdapat tiga jenis trombosis, bergantung pada peringkat di mana trombus segar dikesan, fibrosis setempat, penghapusan lengkung lengkap.

Faktor trombosis vena hepatik yang kini ditubuhkan adalah sama dengan trombosis vena portal, walaupun dalam keadaan ini kekerapannya berbeza. Kepentingan utama adalah penyakit myeloproliferative, kekurangan protein C, faktor V dan antiphospholipid sindrom. Faktor tempatan jarang dikesan. Penggunaan pil perancang dan kehamilan boleh memburukkan lagi pengaruh faktor penyebab tersembunyi.

Halangan urat hati boleh mempunyai dua kesan:

1. peningkatan tekanan dalam sinusoid menyebabkan perkembangan portal hipertensi sindrom, peningkatan pengeluaran limfa, yang membawa kepada pengumpulan cecair ascitic yang kaya dengan protein dan perkembangan cagaran, yang berfungsi untuk memintas urat hepatik yang terbatas dan mengekalkan perfusi hati;
2. Pelanggaran secara tiba-tiba aliran keluar darah melalui vena hepatic menyebabkan perkembangan nekrosis iskemia dan kegagalan hati.

Gangguan perfusi hepatik yang tidak sekata dapat menjelaskan perkembangan regenerasi tisu hati yang aktif di kawasan yang mempunyai tahap perfusi yang disokong. Keadaan ini membawa kepada transformasi berskala besar.

Trombosis urat hepatik boleh mempunyai kursus asimtomatik panjang. Tiada korelasi yang jelas antara keterukan perubahan klinikal dan patologi. Manifestasi klinikal akut biasanya disebabkan oleh gangguan peredaran akut yang bertindih dengan keadaan kronik yang sedia ada.

Terdapat tiga pilihan utama untuk manifestasi klinikal pelanggaran pengaliran darah melalui urat hati:

1. akut - termasuk penampilan kesakitan di abdomen atas, peningkatan dalam hati, tahap aktiviti serum aminotransferase, pengurangan aktiviti sistem pembekuan darah, fungsi buah pinggang terjejas;
2. kronik - berlaku paling kerap, ditunjukkan sebagai penyakit hati kronik dalam fasa dekompensasi;
3. asimtomatik - trombosis urat hati dikesan secara kebetulan.

Peningkatan bilangan pesakit dengan kursus asymptomatic nampaknya dikaitkan dengan peningkatan kaedah pengimejan diagnostik dan dengan pemahaman intipati penyakit. Sepanjang perjalanan penyakit itu, baik remisi secara spontan lengkap boleh terjadi dengan kemungkinan kebangkitan, atau penyakit terus berlanjut.

Separuh daripada pesakit, kadar survival 10 tahun lebih daripada 90%, di samping itu kadar kematian dalam tempoh 10 tahun ialah 50%; kebanyakan kematian yang direkodkan dalam 12-18 bulan pertama sejak bermulanya gejala.

Prognosis pesakit dengan trombosis urat hati biasanya ditentukan oleh trombosis vena portal bersamaan. Antara faktor lain (bebas) yang menentukan prognosis, usia dan tahap disfungsi hati mengikut klasifikasi Childe-Pugh adalah penting.

Oleh sebab patologi ini tidak lazim, keberkesanan pelbagai kaedah rawatan trombosis urat hepatic memerlukan kajian lanjut. Ia adalah logik untuk menetapkan antikoagulan untuk pesakit tersebut.

Ciri-ciri terapi gejala pendarahan, hipertensi portal dan asites juga perlu disiasat. Pada pesakit dengan bentuk klinikal yang nyata, percubaan perlu dibuat untuk mengembalikan aliran keluar darah melalui pembuluh darah melalui kaedah rawatan konservatif, seperti angioplasti perkutaneus dengan penempatan stent (untuk stenosis tidak dilarutkan pada urat hati atau vena cava inferior).

Sehingga kini, keberkesanan dan keselamatan pemulihan aliran darah vena menggunakan ejen thrombolytic dalam trombosis segar belum terbukti.

Sebagai langkah untuk mempermudahkan manifestasi gejala klinikal, jika tidak ada kegagalan hati, shunting portocaval boleh dicadangkan. Walau bagaimanapun, tidak mungkin campur tangan ini dapat memanjangkan hayat pesakit.

Harapan tertentu dikaitkan dengan kaedah rawatan yang agak baru seperti shunt portosystemic transjugular (TIPS). Menurut anggaran awal, pemindahan hati dalam kes-kes yang paling teruk boleh meningkatkan kadar survival 10-tahun pesakit dari 50 hingga 70%.

Sindrom Budd-Chiari, trombosis urat hati dan bekalan darah hepatik

Nama penyakit - Sindrom Budd-Chiari - berasal dari nama-nama pengarang yang menggambarkannya (doktor Inggeris Budd pada tahun 1845 dan ahli patologi Chiari dari Austria pada tahun 1899). Gumpalan darah yang "berjalan" di sepanjang aliran darah boleh berlarutan dalam mana-mana saluran darah badan manusia. Walau bagaimanapun, urat hati tidak terkecuali untuk memahami kejadian yang terjadi di hati yang berkaitan dengan penyumbatan venous vagina, adalah perlu untuk mengendalikan peredaran hepatik.

Pergerakan darah di hati

Peredaran darah di hati boleh diwakili oleh tiga sistem:

• Sistem yang menyediakan aliran darah ke lobula;
• Satu sistem kapal yang direka untuk mengedarkan darah di dalam lobula;
• Satu sistem dengan darah yang selamat meninggalkan lobula.

Laluan membawa termasuk vena portal (portal), yang mengumpul darah dari organ perut, dan arteri hepatic, yang membekalkan darah dari aorta, yang di dalam hati hati menjadi urat dan arteri yang lebih kecil. Mereka menembusi lobus (lobar), segmen (segmen), lulus di antara lobulus (interlobular) dan di sekelilingnya. Bermula dari sekitar arteri dan urat lobular, salur kecil hati memasuki lobulus dan membentuk kapilari sinusoidal intracutaneus yang terletak di antara rasuk sel hati (hepatosit). Darah campuran yang mengalir melalui sinusoid memasuki vena tengah, yang setiap lobus ada di dalamnya. Di sana, darah menjadi vena dan pergi ke pengumpulan, kemudian ke urat hati, yang, meninggalkan hati, jatuh ke dalam vena cava inferior. Inilah aliran keluar.

Sepanjang saluran darah meregangkan saluran empedu, yang mempunyai nama dan bentuk yang sama dengan cawangan vein portal dan arteri hepatik, yang dikenali sebagai triad atau saluran portal. Urat portal hati, membawa darah dari perut, usus, dan pankreas, dalam beberapa cara terlibat dalam detoksifikasi, kerana ia menyampaikan bahan-bahan yang memasuki darah dari organ-organ ini untuk pemprosesan dan penetapan selanjutnya. Arteri hepatik memberikan nutrisi untuk organ itu sendiri.

Saiz normal vena portal hati tidak boleh melebihi diameter 14 mm, walau bagaimanapun, diameter 8 hingga 10 mm dengan panjang kapal 60-80 mm dianggap normal.

Penunjuk ini berubah dalam keadaan proses patologi yang berlaku di dalam organ dan dalam penyakit-penyakit hati, yang diperhatikan dalam hipertensi portal yang dipanggil. Sebagai contoh, ia berkembang disebabkan oleh trombosis urat hepatic (Budd-Chiari syndrome) dan gangguan aliran darah akibat dari ini, yang disertai oleh peningkatan tekanan pada katil vena dan pembesaran vena portal hati. Saiz venous venous (kanan, kiri, urat tengah) yang mengangkut darah dari organ sedikit lebih rendah (sehingga 10 mm), diameternya ialah 0.5-0.8 mm. Dengan peningkatan nilai penunjuk ini (ultrasound) untuk membincangkan perkembangan pembuluh hepatik.

Perubahan patologi dalam saluran hati yang menyumbang kepada perkembangan sindrom Budd-Chiari

Tekanan darah yang meningkat pada dinding vaskular dan kesesakan vena di rongga abdomen tidak hanya membawa peningkatan saiz vena portal hati tetapi juga menunjukkan tanda-tanda berikut menunjukkan fibrosisnya:

• Hati mula melangkaui pinggir gerbang kosta, kadang-kadang bertambah dengan saiz yang besar;
• Cecair berkumpul di rongga perut, ascites berkembang;
• Selari dengan proses ini adalah peningkatan dalam limpa (splenomegaly);
• Terdapat urat variko dinding perut anterior, urat hemoroid dan venous yang lebih rendah daripada ketiga esofagus.

Dengan menyekat kapal-kapal hati, pada mulanya, menyiratkan perubahan patologi dalam dinding-dinding kapilari sinusoidal. Di bawah keadaan hipoksia (kekurangan oksigen), penyebab utama kesesakan vena, serat kolagen mula terbentuk dan disimpan di dinding sinusoid. Atas sebab ini, fenestr (lubang) hilang, di mana pertukaran antara hepatosit dan darah berlaku. Dinding vaskular menjadi padat dan tidak dapat ditembusi, yang mengakibatkan pembentukan kegagalan hati.

Proses patologi (biasanya keradangan), yang mempengaruhi parenchyma hati, sering pergi ke urat hati, dan mereka yang mempunyai kesan yang sama bertanggungjawab terhadap perkembangan flebitis yang memusnahkan. Perlu diingat bahawa kursus kronik Sindrom Budd-Chiari dipromosikan oleh fibrosis vaskular vena intrahepatic, manakala trombosis urat hati adalah penyebab utama manifestasi akut penyakit jarang ini.

Penyebab utama penyakit ini

Perubahan dalam hati untuk masa yang lama (portal dan intrahepatic fibrosis, keradangan), yang "mempersiapkan" organ untuk perkembangan proses patologi kronik, atau penyumbatan akut vena hepatic, boleh mengakibatkan penyakit Budd-Chiari. Walau bagaimanapun, kira-kira sepertiga pesakit dengan sindrom ini, punca penyakit itu masih tidak jelas. Penyakit itu dianggap jarang, kerana mengikut statistik, ia memotong salah satu daripada 100,000 orang. "Keistimewaan" ini terutamanya dinikmati oleh wanita, kerana lengan mereka lebih banyak daripada faktor-faktor tambahan yang tidak diingini lelaki yang tidak mengalami (mengambil kontraseptif, kehamilan). Namun, premis utama yang menyebabkan sindrom Budd-Chiari termasuk:

1. Rintangan mekanikal kepada pergerakan darah, di mana anomali kongenital (gabungan membran) daripada vena polio inferior, stenosis urat hati akibat daripada trauma atau pembedahan, penyumbatan venous venous hati dan vena cava inferior dianggap sebagai utama
2. Pentadbiran nutrien penting kepada badan (pemakanan parenteral) disebabkan keadaan yang tidak membenarkan pesakit diberi makan secara semula jadi;
3. Neoplasma hati, kelenjar adrenal, jantung (myxoma);
4. Gangguan dalam sistem pembekuan darah yang disebabkan oleh pelbagai sebab (penyakit hematologi, keradangan kronik saluran usus, vasculitis sistemik, penggunaan kontraseptif oral), yang menyebabkan hypercoagulation, dan oleh itu, pembentukan bekuan darah yang boleh menyekat saluran hati dan menyebabkan trombosis vena hepatic;
5. Penyakit berjangkit (sifilis, tuberkulosis, amebiasis, dan lain-lain);
6. Penyakit hati dan, khususnya, sirosis.

Manifestasi penyakit

Gejala-gejala penyakit Budd-Chiari bergantung kepada kliniknya, yang mungkin tidak dapat dilihat dalam proses kronik (rasa sakit intensiti rendah di hipokondrium kanan, muntah-muntah sekejap-sekejap, sedikit kekuningan kulit dan sclera), dan dalam akut ia dicirikan oleh gejala berikut:

• Kesakitan epigastrik yang teruk disebabkan oleh regangan berat kapsul hati;
• Tiba-tiba mula muntah, yang boleh berubah menjadi satu berdarah, menunjukkan pecah urat ketiga yang lebih rendah daripada esofagus;
• Perkembangan pesakit ascites yang berkaitan dengan kesesakan vena di rongga perut;
• Peralihan sakit ke seluruh abdomen dan cirit-birit, jika kapal mesenterik terlibat dalam proses;
• Trombosis vena cava inferior dan pelanggaran aliran keluar darah menambah kepada gambaran klinikal ciri-ciri ciri ciri ketidakcukupan vena pada kaki yang lebih rendah, yang ditunjukkan oleh pembengkakan kaki. Di samping itu, penyebaran massa trombotik dari saluran dilat hati (vena) ke dalam lumen vena cava inferior boleh menyebabkan embolisme pulmonari (PE).

Gejala penyakit ini bersamaan dengan komplikasi (hipertensi portal, asites, kegagalan hati). Di samping itu, jika pesakit itu bertahan, maka pada masa akan datang, dia kemungkinan besar akan membentuk sirosis hati, yang, yang hadir dalam pesakit sebelum perkembangan sindrom, boleh menjadi penyebab keadaan patologi, dan karsinoma hepatoselular (karsinoma hepatoselular), yang pada umumnya, maka, ada sedikit harapan.

Kursus acute Budd-Chiari disertai oleh gangguan fungsi hati sehingga koma hepatik dan, sebagai peraturan, tidak meninggalkan pesakit peluang untuk hidup. Dia meninggal dalam beberapa hari dari sindrom hepato-renal (kegagalan buah pinggang dan hepatik akut).

Bagaimana untuk mengenali sindrom Budd-Chiari?

Perkara utama dalam diagnosis adalah untuk mengiktiraf penyakit itu, setelah mendapati atau secara intuitif merasakan benang yang membawa kepada diagnosis yang betul, maka mengambil riwayat hidup dan sakit selalu merupakan langkah pertama dari mana-mana doktor. Perbualan dengan pesakit itu sendiri, pertanyaan saudara-mara dan saudara-mara dapat membantu mengenal pasti penyakit-penyakit yang telah dialami dalam proses kehidupan, sepenuhnya disembuhkan atau kekal selama-lamanya, sehingga tidak ada, dan mengingatkan diri anda tentang kambuh lagi, yang biasanya dipicu oleh beberapa faktor yang tidak menguntungkan.

Walau bagaimanapun, kesukaran yang sebenarnya, walaupun dalam perkara yang seolah-olah mudah, sentiasa wujud: umur pesakit, keadaan umum yang teruk, dan simptom-simptom atipikal. Sebagai peraturan, segera selepas penjelasan data anamnestic, penilaian kursus dan gambar klinikal, doktor memberi rezeki kepada pembantu pertamanya, yang menjimatkan masa dan datang ke diagnosis yang betul:

1. Kaedah makmal: analisis darah umum (kiraan leukosit meningkat dan pecutan ESR dalam Sindrom Budd-Chiari), coagulogram (pemanjangan masa prothrombin), kajian biokimia (peningkatan aktiviti pemindahan hati - sampel hati berfungsi dan fosfatase alkali);
2. Diagnosis ultrasound, yang membolehkan untuk melihat bukan sahaja fakta bahawa vena portal hati diperbesarkan (portal hipertensi) dan urat hati berkembang, tetapi juga memungkinkan untuk mengesan bekuan darah yang tersangkut dalam lumen vena cuka hati atau vena cava inferior.
3. Walau bagaimanapun, jika perlu, yang sering berlaku dalam kes-kes ragu, terdapat kaedah lain untuk diagnosis pembedaan Sindrom Budd-Chiari dengan penyakit yang memberi gejala yang sama:
4. Pemeriksaan sinar-X pada organ perut;
5. Phlebography, yang bukan sahaja merupakan diagnostik yang sangat baik terhadap perubahan patologi dalam venous vessels, tetapi juga prosedur perubatan yang baik, kerana ia membolehkan angioplasty serentak, stenting, pembedahan pintasan, trombolisis;
6. CT scan (tomografi dikira) dan MRI (pengimejan resonans magnetik);
7. Biopsi hati percutaneus diikuti dengan pemeriksaan histologi.

Harus diingat bahawa ubat tidak terhad kepada kaedah diagnostik di atas, tetapi ini, yang utama, dalam kebanyakan kes sepenuhnya menjelaskan keadaan, dan keperluan untuk tambahan yang tidak lagi diperlukan.

Harapan atau hukuman?

Adalah jelas bahawa kehadiran gejala-gejala yang terang dan prognosis yang tidak menyegarkan menghalang rawatan diri Sindrom Budd-Chiari akut di rumah (dan proses kronik yang tidak mengingatkan dirinya untuk masa yang lama, akan suatu hari nanti), oleh itu pesakit akan dirawat di hospital.

Kaedah terapi konservatif yang sedia ada agak membantu, bukannya asas, oleh itu, dalam hal ini, adalah mustahil untuk dilakukan tanpa campur tangan pembedahan. Rawatan ubat melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang bertujuan untuk membubarkan bekuan darah dan melawan kesesakan vena:

• Thrombolytic (streptokinase, urokinase, antalase);
• Antikoagulan (fragmin, clexane);
• Ubat-ubatan diuretik potongan-potongan untuk kegunaan jangka panjang (spironolactone, veroshpiron) dan diuretik, memberi kesan cepat (furosemide tablet dan lasix untuk pentadbiran intravena atau intramuskular).

Rawatan pembedahan terdiri daripada menggunakan teknik yang mungkin dilakukan semasa phlebography (percutaneous dilatation dengan pemasangan stent, portosystemic shunting). Sekiranya berlaku penyakit yang sangat teruk atau dalam kes perkembangan karsinoma hepatoselular (karsinoma hepatoselular), pemindahan hati penderma ditunjukkan, yang dapat meningkatkan kadar survival lima tahun kepada 90%.

Prognosis untuk penyakit ini tidak begitu menggalakkan, tetapi masih memberi sedikit peluang, kerana kursus kronik, pemeliharaan fungsi hati dan penggunaan tepat pada masanya langkah-langkah yang mencukupi dapat meningkatkan kadar survival statistik. Walau bagaimanapun, bentuk penyakit Budd-Chiari yang akut, malangnya, adalah ancaman langsung kepada kehidupan pesakit akibat komplikasi yang serius yang diperlukannya (kekurangan buah pinggang akut dan hepatik, mesotrombosis, peritonitis yang meresap).

Penyakit Hati Vaskular

Jisim hati adalah 5% berat badan orang dewasa. Hati melalui arteri hepatik dan vena portal menerima 20% daripada jumlah output jantung. Arteri hepatic berlepas dari batang celiac. Ia menyediakan kira-kira 30% daripada aliran darah afferent, tetapi menyampaikan kepada badan lebih daripada 50% oksigen yang digunakan pada rehat.
Vena portal tidak mempunyai injap, memberikan 70-80% daripada jumlah aliran darah hepatik dan menyampaikan sedikit kurang daripada 50% oksigen yang diperlukan. Ia terbentuk pada tahap pankreas pada pertemuan urat splenik dan vena mesenterik yang unggul. Di pintu gerbang hati, vena portal dan arteri hepatic dibahagikan kepada cawangan kanan dan kiri dan kemudian cawangan mengikut struktur anatomi hati. Darah dari arteriol hepatik dan venula portal memasuki sinusoid. Pada tahap ini, pengangkut terletak di arteri hepatik, yang mengatur keamatan aliran darah. Terdapat sphincters dalam sinusoid, mereka mengawal aliran darah dan pengagihan darah, dan oleh itu memainkan peranan penting dalam mengawal aliran darah melalui arteri hepatik. Pengurangan aliran darah melalui vena portal menyebabkan peningkatan segera dalam aliran darah melalui arteri hepatic. Walaupun begitu, aliran darah melalui vena portal agak stabil dan sedikit bergantung kepada aliran darah dalam arteri hepatic. Dari sinusoid, darah memasuki venula pusat, yang membentuk urat hati. Terdapat tiga urat hati utama: kanan, tengah dan kiri. Cawangan mereka diedarkan di parenchyma hati dengan cara yang berbeza daripada cawangan arteri hepatik dan vena portal, yang menerangkan perbezaan antara anatomi pembedahan dan vaskular hati dari makroskopik (yang diwakili oleh empat lobus - kanan, kiri, ekor dan persegi). Anatomi vaskular hati digambarkan oleh Quino (Coinaud). Menurut Quino, hati terdiri daripada 8 segmen (lihat angka).

Anatomi vaskular dan pembedahan hati. Menurut Quino, 8 segmen berfungsi dibezakan dalam hati. Segmen ini menerima darah dari kedua-dua vena portal dan arteri hepatic. Aliran darah melalui kanan, kiri dan tengah urat hati. Darah dari lobus caudate (segmen 1) mengalir melalui veins hepatic dorsal langsung ke vena cava inferior. Struktur vaskular hati perlu dipertimbangkan semasa melakukan reseksi.

Setiap segmen mempunyai bekalan darah afferent dan efferent sendiri. Ini harus dipertimbangkan semasa reseksi hati. Ia juga penting untuk mengetahui bahawa aliran keluar darah dari lobus caudate hati dilakukan melalui urat dorsal dorsal (bilangan yang mungkin berbeza) mengalir terus ke vena cava inferior. Ini menjelaskan hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati dalam sindrom Budd-Chiari.

2. Huraikan microarchitecture hati, termasuk sistem peredaran mikro.

Unsur struktur utama hati ialah plat sel hepatic (lobus hepatic - footnote ed.) (Lihat angka). Ia terdiri daripada 15-20 hepatosit dan terletak di antara zon portal dan vena-vena hepatik. Hepatosit yang bersebelahan dengan venula hepatic dipanggil perivenular atau pericentral. Hepatosit peridyen mengalami hipoksia yang paling besar, kerana bekalan darah adalah yang terakhir (aliran darah sepanjang sinusoid sentiasa berlaku dalam satu arah, dan hepatosit peridiri adalah "di hujung jalan").

Microarchitecture hati. Darah dari venules portal dan arteriol hepatik memasuki sinusoid, dan dari mereka ke dalam venula hepatik. Tekanan darah rendah dalam sinusoid menyediakan syarat untuk pembebasan plasma melalui fenestra endothelium ke ruang Diss, di mana hubungan langsung dengan hepatosit berlaku, pertukaran nutrien dan metabolit. Hepatosit yang terletak berhampiran triad portal dipanggil periportal, dan berhampiran dengan vena-vena hepatic, perivenular

Sekiranya berlaku pelanggaran aliran keluar darah dari hati (menghentikan endoflebitis vena hepatic atau sindrom Budd-Chiari), hepatosit periventular rosak di tempat pertama. Berdasarkan konsep struktur lobule hepatik yang dicadangkan oleh Rappaport, kawasan ini dikenali sebagai Zone III. Zon I diwakili oleh hepatocyte periportal yang terletak berhampiran kawasan portal, dan zon II diwakili oleh hepatosit pertengahan, yang terletak di antara hepatosit periportal dan peridina. Batasan sempadan antara zon tidak wujud. Fungsi metabolik sel, serta kepekaan mereka terhadap kerosakan, berbeza dengan lokasi mereka. Hepatosit zon II dan III terlibat dalam metabolisma ubat-ubatan dan mengandungi sejumlah besar enzim kompleks cytochrome P450, dan oleh itu, kesan-kesan toksik ubat-ubatan yang ditengahi oleh enzim microsomal ini kurang ketara dalam zon I.

3. Apakah sindrom Budd-Chiari, dan di mana penyakit itu berkembang?

Sindrom Budd-Chiari adalah trombosis urat hati. Ia boleh berkembang pada pesakit dengan trauma perut; myeloproliferative syndromes; hemoklofururia pada waktu malam; sistemik lupus erythematosus; penyakit disertai dengan kekurangan faktor antikoagulan, antithrombin III, protein C dan S; tumor pankreas, kelenjar adrenal dan buah pinggang; karsinoma hepatoselular, serta wanita hamil dan pesakit yang mengambil ubat-ubatan yang meningkatkan pembekuan darah (pil kontraseptif dan dacarbazine). Dalam 25-30% pesakit tidak mungkin mendiagnosis sebarang penyakit yang berkaitan (dalam kes ini, sindrom Budd-Chiari dipanggil "idiopatik").

4. Apakah gejala dan aduan pada pesakit dengan sindrom Budd-Chiari?

• Ascites - terdapat lebih daripada 90% pesakit; adalah manifestasi utama sindrom Budd-Chiari.
• Kesakitan abdomen - berlaku pada 80% pesakit; disetempatan di hipokondrium yang betul.
• Hepatosplenomegali adalah perkara biasa.
• Jaundis - sedikit dinyatakan; mungkin hilang.
• Encephalopathy hepatik dan pendarahan dari urat varicose esofagus dan perut kurang kerap didiagnosis (dalam 10-20% daripada kes) dan diperhatikan, sebagai peraturan, pada pesakit dengan peringkat lanjut penyakit ini.

5. Apakah kaedah untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari?

Dalam 75% pesakit diagnosis dibuat mengikut keputusan ultrasound Doppler urat hepatic. Pada masa yang sama, trombus hyperechoic dalam lumen kapal, pengurangan atau ketiadaan aliran darah atau kord hiperokoik (band) sebagai pengganti satu (atau lebih) urat hati utama dapat dikesan. Bahagian ekor hipertropi hati boleh dengan mudah disalah anggap sebagai tumor. "Standard emas" untuk mendiagnosis penyakit ini - catheterization vena hepatik dan angiografi. Kaedah ini dicirikan oleh sensitiviti dan kekhususan yang tinggi, dan dalam sindrom Budd-Chiari akut digunakan untuk memperkenalkan strepto-kinase ke urat trombosis. Angiografi resonans magnetik, yang boleh menjadi kaedah bukan invasif yang sangat berguna untuk mendiagnosis sindrom Budd-Chiari, sedang dikaji.

6. Mengapakah peningkatan dalam lobus caudate hati dikesan di sesetengah pesakit dengan sindrom Budd-Chiari?

Kira-kira 50% pesakit dengan sindrom Budd-Chiari mempunyai hypertrophy pampasan dari lobus caudate hati. Alasannya ialah aliran keluar dari lobus caudate dilakukan di sepanjang sendi, dorsal, urat hati, yang mengalir terus ke vena cava inferior. Sekiranya oklusi berlaku di bawah tahap urat-urat ini, mereka tetap boleh lulus, manakala urat hati utama adalah trombosis. Lobak hepatic adalah hypertrophied untuk mengimbangi penurunan parenchyma hati berfungsi. Hypertrophy boleh menjadi penting dan memberikan kesan ciri pada phlebogram vena cava inferior.

7. Apakah gambaran histologi karakteristik sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari akut dicirikan oleh perubahan stagnan di bahagian tengah lobule hati dan pengembangan sinusoid peridiri. Nekrosis kemungkinan hepatosit zon III. Selepas 4 minggu, fibrosis berkembang di tempat ini, dan selepas 4 bulan - nodul regeneratif dan sirosis. Dalam kajian vena hepatic dan vena cava inferior, penebalan sepusat pada dinding mereka kadang-kadang dikesan tanpa tanda-tanda keradangan. Pelanggaran aliran keluar darah dari hati menyebabkan kedua-dua proses berserat di bawah intima kapal dan organisasi darah beku dalam lumennya.

8. Apakah prognosis untuk pesakit dengan sindrom Budd-Chiari? Apakah rawatannya?

Rawatan pesakit dengan sindrom Budd-Chiari sebahagian besarnya bergantung kepada bagaimana proses akut atau kronik, serta kehadiran penyakit bersamaan. Dalam kes awal yang teruk, apabila diagnosis trombosis vena hepatik tidak diragukan (contohnya, pada pesakit dengan trauma abdomen atau sindrom Budd-Chiari yang berulang selepas pemindahan hati), terapi trombolytik dan pentadbiran heparin ditunjukkan. Indeks penggunaan pengaktif plasminogen dan streptokinase sangat tidak dapat dipastikan. Pada mulanya, hasil kejayaan angioplasti intraluminal dan pembedahan transcutaneous diabaikan oleh banyak gegaran.
Pada pesakit dengan penyakit myeloproliferative, rawatan intensif dengan ubat hidroksiurea dalam kombinasi dengan heparin memberikan hasil yang baik. Terapi gejala - laparosentesis dan pentadbiran diuretik - juga memberikan kesan yang baik.
Walau bagaimanapun, prognosis jangka panjang untuk sindrom Badda-Chiari agak mengecewakan, dan kebanyakan pesakit (menurut satu kajian,> 90%) mati dalam masa 3.5 tahun. Transplantasi hati adalah satu-satunya rawatan yang boleh mengurangkan kematian dalam penyakit ini. Walaupun persoalan kaedah radikal ini masih kontroversi, pemindahan hati diikuti oleh terapi antikoagulan telah berjaya diterapkan di banyak pusat rawatan; kelangsungan hidup selama lima tahun selepas pembedahan lebih daripada 60%. Walau bagaimanapun, ada laporan bahawa selepas pemindahan hati, sindrom Budd-Chiari kembali kepada 20% pesakit. Sekiranya tidak mungkin untuk melakukan pemindahan hati, anastomosis portokal digunakan; Manipulasi ini disertai dengan kira-kira kadar pengulangan yang sama.

9. Apakah urat hati yang menghilangkan endoflebitis?

Endoflebitis membingungkan urat hati (penyakit hati veno-oklusis, penyakit Chiari) adalah oklusi nonthrombotik daripada urat hepatic kecil yang disebabkan oleh percambahan tisu penghubung dan serat kolagen. Kerosakan pada urat hati dengan diameter besar tidak berlaku. Penyakit ini dicirikan oleh rupa perubahan congestive di pusat lobus hepatic dengan dan tanpa nekrosis hepatosit. Penyakit Chiari boleh berkembang dengan bermulanya fibrosis peridalular yang luas, pembentukan tisu penghubung antara pusat venules (jambatan nekrosis) dan, akhirnya, pembentukan sirosis.

10. Apakah punca-punca perkembangan endoflebitis urat hepatic?

Ini boleh menjadi penggunaan tumbuhan yang mengandungi alkaloid pyrrolizidine, kemoterapi kanser, pemindahan sumsum tulang, penyinaran hati, serta rawatan dengan arsphenamine dan urethane. Selepas transplantasi sum-sum tulang, penyakit itu dikesan dalam 2-64% pesakit (penunjuk bergantung kepada asal pemindahan (autologous atau allogeneic) dan kemoterapi intensiti).

11. Bilakah pesakit yang menjalani pemindahan sumsum tulang, haruskah disyaki pengembangan endoflebitis pembuluh darah hepatik?

Tanda-tanda dan gejala awal vena hepatic yang memusnahkan endoflebitis mungkin muncul pada minggu pertama selepas pendedahan toksik, yang mengakibatkan peredaran darah terjejas di dinding kapal. Gambar klinikal penyakit Chiari pada pesakit yang menjalani pemindahan tulang sumsum ditandakan dengan peningkatan berat badan dan penampilan asites dalam dua minggu pertama selepas pembedahan. Kebanyakan kes didiagnosis dalam masa 1-2 bulan. Gejala utama penyakit ini termasuklah penyakit kuning, hepatomegali, sakit perut dan asites. Biopsi hati yang boleh diangkut pada tahap ini menyumbang kepada diagnosis awal penyakit ini. Pemeriksaan histologi menentukan pengembangan sinusoid pervenular, fibrosis, nekrosis hepatosit zon III, oklusi venula pusat dan phlebosclerosis.

12. Apakah penyakit jantung yang boleh menyebabkan disfungsi hati?

Fenomena congestive di hati diperhatikan dalam semua penyakit jantung kongenital dan diperolehi, menyebabkan perkembangan gagal jantung. Terdapat laporan fungsi hati terjejas pada pesakit dengan penyakit jantung koronari, hipertensi arteri, penyakit jantung rematik, jantung paru-paru, kecacatan kongenital, pericarditis konstruktif, scleroderma, dan sifilis akhir. Mekanisme patogenetik utama adalah pelanggaran fungsi pam jantung, yang membawa kepada stasis darah pada tahap urat hati.

13. Apakah manifestasi klinikal hati kongestif pada pesakit dengan kekurangan anak perempuan?

Pesakit dengan kegagalan ventrikel kanan dicirikan oleh rasa sakit di hipokondrium kanan yang bervariasi intensiti, dan, kadang-kadang, penyakit kuning ringan. Pemeriksaan objektif boleh mendedahkan hepatomegali dengan refluks hepato-jugular, ascites dan edema periferal.

14. Apakah keabnormalan biokimia yang terdapat pada pesakit dengan congestive liver?

Dalam kegagalan jantung akut (keadaan kejutan), kerosakan hati yang teruk mungkin. Dalam pesakit sedemikian, terdapat peningkatan mendadak dalam tahap ACT dan ALT (biasanya tahap ALT adalah lebih tinggi daripada tahap ACT), masa prothrombin yang berpanjangan dan peningkatan secara beransur-ansur dalam tahap bilirubin. Sesetengah pesakit mengalami perubahan yang tidak dapat dipulihkan di hati dan lengkap gambar klinikal dan biokimia kegagalan hati akut. Dalam kegagalan jantung kronik, paras ACT dan ALT tidak meningkat dengan ketara; dicirikan oleh tahap bilirubin dan alkali fosfatase yang tinggi.

15. Huraikan gambaran histologi hati kongestif.

Pemeriksaan histologi spesimen biopsi hepatik mendedahkan perubahan stagnan di tengah lobules hepatik, yang dicirikan oleh pengembangan urat tengah dan sinusoid dan kehilangan hepatosit periferal. Dalam pesakit yang tidak dirawat, proses berlangsung: fibrosis peridalular muncul, membentuk serat antara pusat urat dan, akhirnya, sirosis berkembang. Perlu diingatkan bahawa kebanyakan pesakit mati akibat kegagalan jantung sebelum mereka mengembangkan sirosis.

16. Apakah tumor vaskular hati yang paling biasa?

Hemangioma adalah tumor vaskular paling biasa di hati. Mengikut autopsi, ia didapati dalam 2-5% penduduk dan sama-sama menjejaskan lelaki dan wanita. Walau bagaimanapun, pada wanita, hemangioma biasanya besar, disebabkan oleh kesan proliferatif hormon seks wanita. Di kebanyakan pesakit, penyakit ini tidak bersifat asimtomatik dan tidak memerlukan rawatan. Dengan hemangiomas yang besar, penyebaran darah intravaskular (DIC), thrombocytopenia, dan hypofibrinogenemia (Sindrom Kazabach-Merrit [Kasabach-Merrit]) mungkin. Kaedah diagnostik yang paling berkesan adalah tomografi komputasi daripada foton tunggal (SPECT) menggunakan erythrocyte yang dilabelkan dengan technetium 99t. Kajian ini amat berkesan untuk tumor ukuran> 2 cm. Pencitraan resonans magnetik dan angiografi digunakan untuk hemangiomas kecil. Biopsi hati tidak ditunjukkan (melainkan jika ia dilakukan untuk sebab lain). Hemangioma pada orang dewasa berkembang lebih perlahan daripada tumor lain. Rawatan pembedahan (reseksi hati) disyorkan untuk pesakit yang mempunyai DIC atau pendarahan.

17. Apakah kejadian angiosarcoma hati?

Angiosarcoma hati sangat jarang (menurut autopsi, dalam 1 kes daripada 50,000). Dia lebih cenderung menderita lelaki berusia 60-70 tahun. Angiosarcomas berkembang dari sel endothelial sinusoid. Pemeriksaan histologi menunjukkan ciri-ciri sel tumor fusiform dengan nukleus hyperchromatic. Penampilan tumor menyumbang untuk dihubungi dengan torotrast (torium oksida), vinil klorida dan sebatian arsenik. Prognosis untuk angiosarcoma adalah miskin, dan kebanyakan pesakit mati dalam tempoh 6 bulan selepas diagnosis.

18. Apakah tumor vaskular hati mensintesis faktor pembekuan VIII?

Analisis histologi dalam tumor tersebut menentukan dua jenis sel: epithelioid dan dendritik. Mereka dilokalisasi dalam stroma campuran (berserabut dengan kawasan kalsifikasi). Dalam banyak sel dendritik, vakum ciri ditemui, yang membolehkan untuk membuat diagnosis yang betul. Kebanyakan pesakit mempunyai simptom perlembagaan (45%), anoreksia, keletihan dan kesakitan di hipokondrium yang betul. Tahap a-fetoprotein biasanya normal.
Diagnosis disahkan oleh tomografi yang dikira atau biopsi hati. Apabila angiografi (jika ada) mendedahkan pembentukan hati secara besar-besaran. Keputusan tomografi kalkulasi emisi foton tunggal (SPECT) menggunakan erythrocyte yang dilabelkan dengan technetium 99t adalah negatif. Walaupun dalam hal jinak, tumor ini mesti, jika mungkin, dapat disembuhkan. Transplantasi hati ditunjukkan untuk pesakit yang mempunyai tumor yang tidak boleh digunakan. Terdapat laporan berulangnya tumor selepas pemindahan.

19. Apakah punca utama trombosis vena portal?

Penyebab utama perkembangan trombosis vena portal pada kanak-kanak adalah trombosis berjangkit yang disebabkan oleh omphalitis. Pada orang dewasa, trombosis vena portal mengiringi penyakit kronik seperti hipertensi portal dalam sirosis hati; hiperakuagakan dalam sindrom Budd-Chiari; proses keradangan (jangkitan retroperitoneal atau pankreatitis) atau komplikasi traumatik yang berkaitan dengan. melakukan manipulasi perubatan (postoperative atau post-angiographic).
Tahap akut penyakit ini dicirikan oleh penampilan sakit perut, demam, gejala halangan usus dan kegagalan hati. Di peringkat kronik, ascites, splenomegaly dan pendarahan dari urat varikos esophageal dan gastrik dikesan. Kaedah diagnostik utama ialah angiografi vein portal. Dalam fasa akut trombosis, heparin dan trombolytik ditadbir, tetapi keberkesanan langkah-langkah ini tidak begitu tinggi. Jika trombosis vena portal memanjang kepada urat mesenterik yang splen atau superior, pemindahan hati secara teknikal tidak praktikal, dan prognosis adalah yang paling tidak menguntungkan.