Sirosis bilier - apa itu? Gejala dan rawatan

Salah satu penyakit hati yang tidak menyenangkan, yang disertai oleh pelanggaran berfungsi, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan struktur badan akibat kegagalan aliran keluar hempedu, serta perubahan dalam struktur saluran hempedu. Sirosis hempedu hati dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang pertengahan umur, namun, paling sering ia dikesan selepas 50-60 tahun.

Permulaan penyakit ini dicirikan dengan perkembangan kekurangan hepatoselular, yang kemudiannya berkembang menjadi hipertensi portal. Prognosis penyakit ini boleh menjadi baik jika penyebab keruntuhan hempedu dihapuskan. Jika ini tidak mungkin disebabkan oleh doktor yang tidak berkelayakan atau disebabkan oleh ciri-ciri individu masing-masing, maka kegagalan hati yang kuat berkembang dengan pelanggaran sebahagian besar fungsinya. Akibatnya adalah kematian yang tidak dapat dielakkan.

Apa itu?

Cirrhosis hati biliary (BCP) adalah penyakit di mana, untuk pelbagai sebab, patensi saluran empedu terganggu, akibat aliran hempedu ke dalam usus menurun atau berhenti. Menurut etiologi, bentuk utama dan menengah penyakit ini dibezakan.

Punca pembangunan

Untuk menubuhkan punca khusus pembentukan sirosis bilier belum dapat dilakukan. Beberapa teori pembentukannya dipertimbangkan:

• kecenderungan genetik terhadap penyakit ini;
• luka berjangkit terdahulu hati - virus, bakteria, parasit;
• kerosakan hati toksik;
• keradangan autoimun.

Untuk mengesahkan hubungan langsung antara negeri-negeri ini dan pembentukan sirosis kini tidak mungkin.

Pertama, di bawah pengaruh sebab-sebab tertentu, limfosit mula memusnahkan sel-sel saluran empedu - proses radang terbentuk di dalamnya. Kerana keradangan, patensi saluran terganggu dan stasis hempedu berkembang. Di kawasan ini, kerosakan hepatosit berlaku dan keradangan berkembang lagi. Kematian sel massa boleh membawa kepada pembentukan sirosis.

Pengkelasan

BCP utama adalah penyakit autoimun yang memperlihatkan dirinya sebagai keradangan merusak non-purulen saluran empedu (cholangitis). Pada peringkat kemudian, ia menyebabkan genangan hempedu di saluran (cholestasis) dan akhirnya menimbulkan perkembangan sirosis hati. Selalunya wanita dari empat puluh hingga enam puluh tahun mengalami patologi.

• Di peringkat I, keradangan adalah terhad kepada saluran hempedu.
• Pada peringkat II, proses menyebar ke tisu hati.
• Peringkat III. Hepatocytes - sel hati - mula berubah menjadi tisu penghubung, pelekatan parut terbentuk, yang "menggabungkan" saluran empedu.
• Peringkat IV - sirosis hati biasa.

Sirosis biliary sekunder berlaku pada latar belakang pelanggaran jangka panjang pengaliran keluar hempedu dalam saluran intrahepatic akibat penyempitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh penyakit lain. Ia lebih biasa pada lelaki berusia tiga puluh hingga lima puluh tahun. Tanpa rawatan, kedua-dua bentuk penyakit ini lambat laun akan membawa kepada kegagalan hati, memburukkan kualiti hidup dan mengurangkan tempohnya.

Gejala daripada sirosis bilier

Dalam kes sirosis bilier, adalah disyorkan untuk mengumpul gejala mengikut bentuk utama dan sekunder penyakit.

Oleh itu, sirosis biliary utama dicirikan oleh:

1. Mewarna kulit dengan warna coklat gelap, terutamanya di bahagian bilah bahu, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;
2. Pruritus yang tidak teratur, yang sering muncul semasa rehat malam, dengan faktor tambahan yang menjengkelkan (contohnya, selepas bersentuhan dengan bulu atau selepas mandi). Gatal boleh bertahan selama bertahun-tahun;
3. Limpa yang diperbesar adalah satu gejala penyakit yang biasa;
4. Penampilan pembentukan rata pada kelopak mata, mempunyai bentuk plak. Selalunya terdapat beberapa daripada mereka; xanthelasma boleh muncul di dada, telapak tangan, punggung, siku;
5. Seseorang mungkin mula terganggu oleh sakit di hipokondrium yang betul, di otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit ini, semua simptom bertambah, terdapat kehilangan selera makan, gatal-gatal menjadi tidak tertanggung. Kawasan pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, falang akhir jari-jari menebal. Sakit teruk, varises pada esofagus dan perut diperhatikan, pendarahan dalaman mungkin berkembang. Penyerapan vitamin dan nutrien adalah sukar, gejala hipovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, terdapat pelanggaran dalam sistem pencernaan.

Bentuk sekunder penyakit ini mempunyai gejala yang sama, termasuk:

• kesakitan yang teruk pada hati yang terjejas;
• gatal-gatal yang kuat pada kulit, lebih buruk pada waktu malam;
• sakit hati pada palpasi dan peningkatan saiznya;
• jaundis awal;
• splenomegaly;
• peningkatan suhu badan kepada indeks febril di latar belakang jangkitan yang sedang berlaku.

Cepat bentuk penyakit ini membawa kepada perkembangan sirosis dan kegagalan hati seterusnya, gejala-gejala yang mengancam kehidupan pesakit. Khususnya, gejala-gejala pembangunan pada seseorang kegagalan hati adalah:

• loya dan muntah kandungan usus;
• gangguan dyspeptik;
• perubahan warna kotoran dan air kencing dalam warna bir gelap;
• hepatic encephalopathy (demensia).

Keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi serius seperti asites, perut dalaman dan perut usus, koma dan kematian.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk pengesanan cirrhosis biliary primer boleh mempunyai beberapa peringkat:

• Pertama sekali, pesakit yang disyaki sirosis hati harus berunding dengan beberapa doktor - ahli hepatologi, pakar bedah, ahli gastroenterologi. Hanya mereka boleh mengenal pasti penyakit itu, menentukan tahapnya, menetapkan langkah diagnostik dan rawatan yang mungkin.
• Selepas perundingan perubatan, pesakit yang disyaki sirosis mesti dihantar untuk ujian makmal. Penyelidikan dapat termasuk analisa darah dan air kencing yang telah dibangunkan, dan juga menjalankan biopsi.

Peringkat ketiga adalah diagnostik instrumental. Ia termasuk pemeriksaan limpa, buah pinggang, hati, saluran empedu, menggunakan ultrasound. Di samping itu, organ-organ dalaman diperiksa dengan bantuan endoskopi, bahan-bahan khas dimasukkan ke dalam saluran darah dan gastrik, yang menunjukkan kerja sebenar dan fungsi saluran hati dan hempedu.

Rawatan cirrhosis bilier

Apabila mendiagnosis sirosis bilier, kaedah rawatan didasarkan pada mengurangkan keamatan manifestasi simptomnya, memperlahankan perkembangan selanjutnya, merawat komplikasi yang dipatuhi dan mencegah kejadian mereka.

Kursus rawatan dan pemilihan dadah dipilih secara individu oleh doktor anda. Kebanyakannya ditetapkan:

• Asid Ursodoksikolik (Urosan, Ursofalk), 3 kapsul pada waktu malam, setiap hari.

Imunosupresan (hanya untuk sirosis utama bilier):

• Methotrexate 15 mg seminggu atau siklosporin dalam dos terapeutik 3 mg setiap 1 kg berat badan sehari, dibahagikan kepada 2 dos (pagi dan petang).

• Prednisone 30 mg 1 kali setiap hari pada waktu pagi pada perut kosong, selepas 8 minggu dos ubat dikurangkan menjadi 10 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong.

Rawatan gangguan metabolik vitamin dan mineral:

• cuprenil (D-penicillamine) 250 mg dibubarkan dalam satu gelas air 3 kali sehari selama 1.5 jam sebelum makan;
• multivitamin (citrum, multitabs) 1 kapsul 1 kali sehari;
• Stimol 1 sachet 2 kali sehari.

Rawatan pruritus:

• Kolestiramin (questran) 4 mg selama 1.5 jam sebelum makan 2 - 3 kali sehari;
• rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 kali sehari;
• antihistamin (atarax, suprastin) 1 hingga 2 tablet 2 hingga 3 kali sehari.

Dalam kes sirosis biliary sekunder, adalah penting untuk memulihkan aliran normal hempedu. Untuk endoskopi ini ditetapkan, atau campur tangan pembedahan. Jika atas sebab tertentu manipulasi ini tidak mungkin, antibiotik ditetapkan untuk mencegah sirosis daripada pergi ke tahap terma.

Antara jenis campur tangan pembedahan boleh dikenalpasti seperti manipulasi:

1. Choledochotomy;
2. Choledochostomy;
3. Mengeluarkan batu dari saluran empedu;
4. Bougienage endoskopik;
5. Stenting endoskopik;
6. Pelepasan saluran hempedu;
7. Saliran luar salur hempedu.

Pesakit yang diberikan kepada nombor diet 5. Untuk makan sayur-sayuran, buah-buahan, jus, susu, jeli, sup sayur-sayuran, daging tanpa lemak, bijirin yang dibenarkan.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit hati kronik yang berlaku akibat pelepasan aliran keluar hempedu melalui saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic. Penyakit ini dicirikan oleh kemusnahan progresif parenchyma hepatik dengan pembentukan fibrosis, yang membawa kepada sirosis hati dan seterusnya kegagalan hati.

Pada debut penyakit hati, kekurangan hepatoselular berkembang, dan hanya selepas 10 hingga 12 tahun tanda-tanda hipertensi portal mengikuti.

15 - 17% daripada semua sirosis hati berlaku disebabkan oleh genangan hempedu, 3 - 7 kes penyakit per 100 ribu penduduk. Umur ciri untuk berlakunya patologi ini ialah 20-50 tahun.

Terdapat dua punca sirosis hati, mengikut mana penyakit itu dibahagikan kepada sirosis utama dan sirosis biliary sekunder. Wanita dengan sirosis biliary utama lebih kerap menderita dalam nisbah 10: 1. Sirosis biliary sekunder hati adalah lelaki yang lebih kerap dalam nisbah 5: 1.

Penyakit ini adalah biasa di negara-negara membangun dengan tahap pembangunan perubatan yang rendah. Di antara negara-negara Amerika Utara, Mexico dibezakan, hampir semua negara Amerika Selatan, Afrika dan Asia, Moldova, Ukraine, Belarus dan bahagian barat Rusia dibedakan antara negara-negara Eropah.

Prognosis untuk penyakit ini menjadi baik sebaik sahaja punca patologi ini dihapuskan, jika punca itu tidak dapat dihapuskan kerana keupayaan individu atau perubatan selepas 15 hingga 20 tahun, kegagalan hati berkembang dan, akibatnya, ia membawa maut.

Punca

Penyebab sirosis bilier adalah keruntuhan hempedu dalam saluran, yang mengakibatkan pemusnahan hepatosit (sel hati) dan lobular hepatik (unit morfofungsi hati). Parenchyma hati yang dihancurkan digantikan oleh tisu berserabut (bersambung), yang disertai dengan kehilangan fungsi organ yang lengkap dan perkembangan kegagalan hati. Terdapat dua jenis cirrhosis bilier:

Sirosis biliar utama berlaku disebabkan oleh keradangan autoimun dalam tisu hati. Sistem pelindung tubuh manusia, yang terdiri daripada limfosit, makrofag dan antibodi, mula menganggap hepatosit sebagai agen asing dan secara beransur-ansur memusnahkannya, menyebabkan keruntuhan hempedu dan pemusnahan parenchyma organ. Sebab-sebab proses ini tidak difahami sepenuhnya. Pada peringkat perkembangan perubatan terdapat beberapa teori:

• kecenderungan genetik: penyakit dalam 30% kes daripada ibu yang sakit disebarkan kepada anak perempuan;
• gangguan imuniti yang disebabkan oleh beberapa penyakit: rheumatoid arthritis, sistemik lupus erythematosus, thyrotoxicosis, scleroderma;
• teori infeksi: perkembangan penyakit dalam 10 - 15% kes menyumbang kepada jangkitan virus herpes, rubella, Epstein-Barr.

Sirosis biliary sekunder berlaku kerana penyumbatan atau penyempitan lumen dalam saluran empedu extrahepatic. Penyebab sirosis jenis ini boleh:

• anomali kongenital atau diperolehi daripada hempedu empedu dan pundi hempedu;
• kehadiran batu di pundi hempedu;
• menyempitkan atau menyumbat lumen saluran hempedu akibat pembedahan, tumor jinak, kanser;
• mampatan saluran empedu dengan membesar nodus limfa berdekatan atau pankreas yang meradang.

Pengkelasan

Oleh kerana berlakunya pengeluaran:

• Sirosis biliari utama;
• Sirosis biliary sekunder.

Klasifikasi Childe Pugh terhadap sirosis alkohol hati:

Cirit-birit utama utama: mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk merawat

Sirosis biliary primer (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, mungkin autoimun, alam, yang disertai dengan perubahan keradangan dalam saluran portal dan pemusnahan autoimun saluran intrahepatik. Selepas itu, proses patologis seperti ini membawa kepada perkumuhan tulang belakang yang merosot dan kelewatan metabolit toksik dalam tisu hati. Akibatnya, fungsi organ merosot dengan ketara, ia mudah terdedah kepada perubahan fibrotik, dan pesakit menderita dari manifestasi sirosis hati, yang membawa kepada kegagalan hati.

Dalam artikel ini, kami akan mengenali anda dengan sebab yang didakwa, kumpulan risiko, manifestasi, peringkat, kaedah diagnosis dan rawatan cirrhosis biliary. Maklumat ini akan membantu untuk mengesyaki rupa simptom pertama penyakit ini, dan anda akan membuat keputusan yang tepat tentang keperluan untuk berunding dengan doktor.

Sirosis biliar utama adalah perkara biasa di hampir semua kawasan geografi. Kadar insiden tertinggi diperhatikan di negara-negara Eropah Utara, dan pada amnya, kelaziman penyakit ini berkisar antara 19 hingga 240 pesakit di kalangan 1 juta orang dewasa. PBCP lebih kerap berkembang di kalangan wanita berusia 35-60 tahun dan jarang dikesan pada orang muda sehingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, kebarangkalian kejadiannya dalam saudara-mara adalah ratusan kali lebih tinggi daripada penduduknya.

Untuk kali pertama penyakit ini digambarkan dan dinamakan oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang menunjukkan hubungan antara kemunculan xanthomas dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal penyakit itu organ tidak dipengaruhi oleh sirosis, dan lebih tepat untuk memanggil cholangitis yang merosakkan penyakit kronik ini yang tidak murni.

Sebabnya

Setakat ini, saintis tidak dapat menentukan punca sebenar pembangunan PBCP. Beberapa tanda penyakit ini menunjukkan sifat autoimun yang mungkin penyakit ini:

• kehadiran antibodi dalam darah pesakit: faktor rheumatoid, anti-mitochondrial, tiroid tertentu, anti-nuklear, antibodi otot anti-licin dan antigen yang dapat diekstrak;
• semasa analisis histologi, pengenalpastian tanda-tanda sifat imun kerosakan sel saluran hempedu;
• kecenderungan keluarga yang diperhatikan;
• persatuan diagnosis penyakit autoimun yang lain: arthritis rheumatoid, sindrom raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus, dan vesicle;
• pengesanan kelaziman antibodi yang beredar di saudara-mara pesakit;
• pengesanan kerap antigen kelas II kompleks utama keserasian histologi.

Penyelidik masih belum dapat mengesan gen tertentu yang boleh mencetuskan perkembangan PBCP. Walau bagaimanapun, pengambilan sifat genetiknya juga tidak dapat disangkal lagi, kerana kebarangkalian membina penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Fakta lain yang memihak kepada sifat keturunan patologi ini ialah pemerhatian pakar yang lebih kerap membangunkan PBCP di kalangan wanita. Di samping itu, penyakit ini mendedahkan beberapa ciri yang tidak jelas dalam proses autoimun: ia berkembang hanya pada masa dewasa dan tidak bertindak balas dengan terapi imunosupresif yang berterusan.

Kumpulan risiko

Mengikut pemerhatian pakar PbTsP lebih kerap dikesan dalam kumpulan orang berikut:

• wanita lebih 35;
• kembar yang sama;
• pesakit dengan penyakit autoimun lain;
• pesakit di mana antibodi antimitochondrial darah dikesan.

Peringkat penyakit ini

Tahap PCPP boleh ditentukan semasa analisis histologi tisu yang dikumpulkan semasa biopsi hati:

1. Saya - peringkat portal. Perubahan itu menjadi tumpuan dan nyata sebagai pemusnahan radang saluran empedu septal dan interlobular. Kawasan nekrosis dikenalpasti, saluran portal berkembang dan menyusup dengan limfosit, makrofaj, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diperhatikan, parenchyma hati tetap tidak terjejas.
2. II - peringkat periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman salur hempedu dan melampauinya. Bilangan saluran septal dan interlobular berkurangan, saluran kosong yang tidak mengandungi saluran dikesan. Hati menunjukkan tanda-tanda genangan hempedu dalam bentuk butiran oresin positif, kemasukan pigmen hempedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan rupa badan Mallory.
3. III - pentas septal. Fasa ini dicirikan oleh perkembangan perubahan berserat dan ketiadaan nod regenerasi. Dalam tisu penghubung tisu penghubung yang menyumbang kepada penyebaran proses keradangan. Proses-proses bertakung diperhatikan bukan sahaja di periportal, tetapi juga di rantau pusat. Pengurangan saluran septal dan interlobular berlangsung. Dalam tisu hati meningkatkan tahap tembaga.
4. IV - sirosis. Gejala simptom perifer dan pusat hempedu dikesan. Tanda-tanda dari sirosis yang dinyatakan ditentukan.

Gejala

PBCV mungkin mempunyai kursus tanpa gejala, perlahan atau cepat progresif. Selalunya, penyakit itu membuatnya dirasakan secara tiba-tiba dan ditunjukkan oleh pruritus dan kelemahan yang kerap. Sebagai peraturan, pesakit terlebih dahulu mencari bantuan pakar dermatologi, kerana jaundis biasanya tidak hadir pada awal penyakit dan berlaku selepas 6-24 bulan. Dalam kira-kira 25% kes, pruritus dan jaundis muncul secara serentak, dan berlakunya penguningan kulit dan membran mukus kepada manifestasi kutaneus bukan tipikal untuk penyakit ini. Di samping itu, pesakit mengadu sakit pada hipokondrium yang betul.

Dalam kira-kira 15% pesakit, PBCP adalah tanpa gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda tertentu. Dalam kes sedemikian, pada peringkat awal, penyakit itu dapat dikesan hanya semasa melakukan pemeriksaan pencegahan atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan ujian darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim penunjuk stem yang tidak stabil. Dengan penyakit asimtomatik penyakit ini boleh bertahan selama 10 tahun, dan di hadapan gambar klinikal - kira-kira 7 tahun.

Dalam kira-kira 70% pesakit, permulaan penyakit disertai dengan kemunculan keletihan yang teruk. Ia membawa kepada penurunan prestasi, gangguan tidur dan perkembangan keadaan kemurungan yang ketara. Lazimnya, pesakit-pesakit ini berasa lebih baik pada waktu pagi, dan selepas makan tengah hari mereka merasakan kerosakan yang ketara. Keadaan sedemikian memerlukan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pesakit mendapati bahawa walaupun tidur tidak menyumbang kepada kemajuan kecekapan.

Sebagai peraturan, gatal-gatal kulit menjadi tanda pertama PBCP yang paling khas. Ia berlaku tiba-tiba dan pada mulanya hanya memberi kesan kepada telapak tangan dan sol. Kemudian, sensasi sedemikian boleh merebak ke seluruh tubuh. Gatal-gatal lebih jelas pada waktu malam, dan pada siang hari ia agak lemah. Walaupun punca kemunculan gejala sedemikian masih tidak dapat dijelaskan. Selalunya, gatal-gatal yang kerap memburukkan lagi keletihan yang ada sekarang, kerana sensasi ini menjejaskan kualiti tidur dan keadaan mental. Penerimaan ubat psikoaktif mungkin memburukkan gejala ini.

Pesakit dengan PBCV sering mengadu:

• sakit belakang (pada peringkat tulang belakang toraks atau lumbar);
• sakit sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit ini dikesan pada kira-kira 1/3 pesakit dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia yang disebabkan oleh stasis empedu yang berpanjangan.

Hampir 25% pesakit pada masa diagnosis mengenal pasti xanthomas yang muncul pada kulit dengan peningkatan kadar kolesterol yang berpanjangan (lebih daripada 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xantelasm - formasi tidak menyayat sedikit pada kulit warna kuning dan saiz kecil. Biasanya, perubahan pada kulit menjejaskan kawasan sekitar mata, dan xanthomas boleh terletak di dada, di bawah kelenjar susu, di belakang dan di lipatan tapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini mengakibatkan terjadinya paresthesia di anggota badan dan perkembangan polneuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas hilang dengan penghapusan stagnasi hempedu dan penstabilan tahap kolesterol atau dengan permulaan tahap penyakit terkini - kegagalan hati (apabila hati yang terjejas tidak dapat mensintesiskan kolesterol).

Kekejangan hempedu yang berpanjangan dengan PBCP membawa kepada pengurangan lemak dan beberapa vitamin - A, E, K dan D. Dalam hal ini, pesakit muncul gejala berikut:

• berat badan;
• cirit-birit;
• penglihatan kabur dalam kegelapan;
• steatorrhea;
• kelemahan otot;
• ketidakselesaan pada kulit;
• kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
• kecenderungan untuk pendarahan.

Satu lagi tanda-tanda PBCP yang paling jelas adalah penyakit kuning, yang muncul disebabkan oleh peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Ia dinyatakan dalam pemutihan kulit putih dan mata.

Dalam 70-80% pesakit dengan PBCP, hepatomegali dikesan, dan dalam 20% peningkatan limpa. Ramai pesakit mempunyai sensitiviti yang meningkat terhadap ubat-ubatan.

Kursus PCPP mungkin rumit oleh patologi berikut:

• ulser duodenal dengan kecenderungan meningkat kepada pendarahan;
• urat varicose esophagus dan perut yang membawa kepada pendarahan;
• tiroiditis autoimun;
• goiter toksik yang meresap;
• artritis reumatoid;
• lichen planus;
• dermatomyositis;
• sistemik lupus erythematosus;
• keratoconjunctivitis;
• scleroderma;
• Sindrom CREST;
• kapilari immunocomplex;
• Sindrom Sjogren;
• Glomerulonephritis membran yang berkaitan dengan IgM;
• asidosis tiub renal;
• fungsi pankreas yang tidak mencukupi;
• proses tumor lokalisasi yang berbeza.

Pada tahap lanjut penyakit, gambaran klinikal yang dikembangkan untuk sirosis hati berkembang. Jaundis boleh menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan peningkatan xanthomas dan xanthelasma. Pada tahap ini penyakit itu adalah risiko terbesar perkembangan komplikasi berbahaya yang diperhatikan: pendarahan dari vena varikos esophageal, pendarahan gastrointestinal, sepsis dan ascites. Kegagalan hepatik meningkat dan membawa kepada koma hepatik, yang menjadi punca kematian pesakit.

Diagnostik

Peperiksaan makmal dan instrumen berikut ditetapkan untuk pengesanan PBTsP:

• ujian darah biokimia;
• ujian darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lain-lain);
• fibrotest;
• biopsi hati diikuti oleh analisis histologi (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis salah, tentukan keruntuhan kerosakan hati dan mengenalpasti kemungkinan komplikasi PBCV, kaedah diagnostik instrumental berikut ditetapkan:

• Ultrasound organ perut;
• ultrasonografi endoskopik;
• fibrogastroduodenoscopy;
• MRCP dan lain-lain

Diagnosis "cirrhosis biliar utama" dibuat dengan kehadiran kriteria diagnostik 3-4 dari senarai atau dengan kehadiran tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

1. Kehadiran pruritus yang kuat dan manifestasi extrahepatic (rheumatoid arthritis, dsb.);
2. Ketiadaan pelanggaran dalam saluran empedu extrahepatic.
3. Peningkatan aktiviti enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
4. AMA titer 1-40 dan ke atas.
5. Meningkatkan tahap IgM serum.
6. Perubahan biasa dalam tisu biopsi hati.

Rawatan

Walaupun ubat-ubatan moden tidak mempunyai kaedah tertentu untuk merawat PBCP.

Pesakit dinasihatkan untuk mengikuti diet No. 5 dengan pengambilan karbohidrat yang normal, protein dan sekatan lemak. Pesakit perlu mengambil sejumlah besar serat dan cecair, dan kandungan kalori dalam diet harian perlu mencukupi. Di hadapan steatorrhea (najis lemak), tahap lemak dianjurkan untuk mengurangkan hingga 40 gram sehari. Di samping itu, apabila gejala ini berlaku, pentadbiran persediaan enzim disyorkan untuk mengimbangi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangkan gatal-gatal, disyorkan:

• memakai kain linen atau kain kapas;
• enggan mandi mandi panas;
• elakkan apa-apa yang terlalu panas;
• ambil mandi sejuk dengan soda tambahan (1 cawan setiap mandi).

Di samping itu, ubat berikut boleh membantu mengurangkan pruritus:

• Cholestyramine;
• Phenobarbital;
• ubat berdasarkan asid ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
• Rifampicin;
• Ondane-setron (antagonis jenis reseptor 5-hydroxytryptamine jenis III);
• Naloxane (opagonate antagonist);
• FOSAMAX.

Kadangkala manifestasi pruritus secara berkesan merundingkan selepas plasmapheresis.

Untuk memperlahankan manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif ditetapkan (glucocorticosteroids dan sitostatics):

• Colchicine;
• Methotrexate;
• Cyclosporin A;
• Budesonide;
• Ademetionin dan lain-lain.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, vitamin D dan penyediaan kalsium ditetapkan (untuk pentadbiran lisan dan pentadbiran parenteral):

• vitamin D;
• Etidronate (Ditronel);
• persiapan kalsium (kalsium glukonat, dan sebagainya).

Untuk mengurangkan hyperpigmentation dan pruritus, penyinaran UV harian disyorkan (9-12 minit setiap satu).

Satu-satunya cara radikal untuk merawat PBCP ialah pemindahan hati. Operasi sedemikian perlu dilakukan apabila komplikasi penyakit ini muncul:

• urat varicose perut dan kerongkong;
• hepatic encephalopathy;
• ascites;
• cachexia;
• fraktur spontan akibat osteoporosis.

Keputusan muktamad mengenai manfaat campur tangan pembedahan ini dibuat oleh konsultasi doktor (hepatologi dan pakar bedah). Kambuh penyakit selepas operasi sedemikian diperhatikan dalam 10-15% pesakit, tetapi imunosupresan moden yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Ramalan hasil PBCV bergantung pada jenis penyakit dan tahapnya. Dengan pesakit asimptomatik boleh hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pesakit dengan manifestasi klinikal penyakit ini - kira-kira 7-8 tahun.

Penyebab kematian pesakit dengan PBCP mungkin pendarahan dari urat varises perut dan kerongkong, dan di peringkat terminal penyakit, kematian berlaku akibat kegagalan hati.

Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan berkesan, pesakit dengan PBCP mempunyai jangka hayat yang normal.

Doktor yang hendak dihubungi

Sekiranya kulit gatal, sakit di hati, xanthoma, sakit tulang dan keletihan yang teruk, disyorkan untuk menghubungi pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi. Untuk mengesahkan diagnosis, pesakit ditetapkan ujian darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan kaedah pemeriksaan instrumental yang lain. Sekiranya perlu, pemindahan hati adalah perundingan yang disyorkan mengenai pakar bedah pemindahan.

Sirosis biliar utama disertai dengan pemusnahan saluran intrahepatik dan membawa kepada kolestasis kronik. Penyakit ini berkembang untuk jangka masa yang lama dan hasil dari peringkat terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan kegagalan hati. Rawatan penyakit ini harus bermula secepat mungkin. Dalam terapi, ubat digunakan untuk mengurangkan manifestasi penyakit dan memperlahankan perkembangannya. Apabila menyertai komplikasi, pemindahan hati mungkin disyorkan.

Baki sirosis hati apa itu

Hilang Upaya dalam sirosis hati: prosedur dan syarat untuk mendapatkan

Mitos bahawa orang dengan alkohol telah sakit dengan sirosis untuk masa yang lama telah dimusnahkan oleh pakar yang berkelayakan. Cirrhosis adalah proses yang tidak dapat dipulihkan, disertai dengan pemusnahan tisu parenkim dan pertumbuhan nod berserat. Jika sirosis terdahulu dianggap sebagai penyakit orang-orang usia pertengahan (sebagai peraturan, selepas 40 tahun) dan kategori penduduk yang kurang bernasib baik, sekarang penyakit ini berlaku walaupun pada bayi yang baru dilahirkan. Apakah penyakit yang dahsyat itu? Berapa lama anda boleh hidup dengan sirosis? Adakah mungkin untuk memohon kecacatan dalam kes sirosis hati? Ini adalah isu-isu yang paling membimbangkan mereka yang menghadapi penyakit yang dahsyat.

Syarat-syarat untuk memberikan kumpulan kecacatan

Sekiranya anda atau orang tersayang anda telah mendengar diagnosis "sirosis", ini tidak bermakna bahawa hukuman akhir dinyatakan. Dengan sirosis adalah mungkin dan perlu untuk melawan, tetapi kumpulan yang akan dilantik bergantung kepada banyak faktor: tahap kegagalan hati, kehadiran gejala klinikal yang teruk, tahap perubahan dalam parameter makmal, dan sebagainya.

Sebab-sebab pemberian status orang kurang upaya boleh menjadi faktor yang dinyatakan dalam klausa 5 Resolusi Kerajaan Persekutuan Rusia pada 20 Februari 2006 No. 95 "Mengenai prosedur dan syarat untuk mengenali seseorang sebagai orang kurang upaya"

• kemerosotan hidup, ditentukan oleh penyakit hati berleluasa yang berterusan;
• kehilangan penuh atau separa kehilangan keupayaan bekerja, keupayaan untuk melibatkan diri dalam penjagaan diri, mengekalkan kebersihan, menerima pendidikan, dan lain-lain;
• keperluan penjagaan sosial tambahan, pemulihan.

Ciri-ciri prosedur untuk mewujudkan ketidakupayaan

Seseorang yang didiagnosis dengan sirosis hati di mana-mana peringkat harus dirujuk ke ITU - pemeriksaan perubatan dan sosial, di mana, mengikut prosedur yang ditetapkan, keperluan seorang warganegara untuk perlindungan perubatan dan sosial akan ditentukan. Kadang-kadang institusi perubatan di mana pesakit itu pernah diperiksa atau dirawat, enggan dihantar ke ITU, maka anda boleh memohon secara mandiri. Untuk melakukan ini, adalah perlu untuk mengumpul semua bentuk-ekstrak, ujian makmal, peta dan dokumen lain yang boleh menjadi asas yang cukup serius untuk menetapkan kumpulan kecacatan. Menurut peperiksaan, suruhanjaya itu membuat keputusan mengenai penugasan kumpulan dalam kes sirosis hati.

Sekiranya seseorang telah diiktiraf sebagai orang kurang upaya, keputusan ITU mula beroperasi dari hari ke semasa dokumen yang dikemukakan untuk dipertimbangkan.

Dalam proses pemeriksaan, penilaian menyeluruh terhadap keadaan sosial dan kehidupan seseorang dilakukan, dan psikologi, data buruh dianalisa. Dengan latar belakang keseluruhan proses, protokol disimpan untuk rakaman data klinikal dan fungsi. Tahap gangguan dalam fungsi tubuh ditentukan, dari mana kesimpulan mengenai penugasan kumpulan dalam kes sirosis hati berikut. Keputusan itu dibuat oleh majoriti pakar yang memilih "Untuk".

Untuk mendapatkan lebih banyak peluang untuk mendapat sambutan positif daripada ITU sekurang-kurangnya setahun sebelum mengemukakan dokumen, anda perlu diperiksa secara teratur untuk pemeriksaan ultrasound, diuji dan ambil ubat-ubatan yang ditetapkan oleh doktor anda. Diagnosis semata-mata dan pengujian satu kali tidak akan menjadi asas bagi tugasan kecacatan oleh suruhanjaya.

Tahap disfungsi hati dan kumpulan kecacatan

Menurut undang-undang, mana-mana kumpulan boleh diberikan kepada warganegara dengan patologi hepatik jenis ini - semuanya bergantung kepada komplikasi yang disebabkan oleh penyakit ini.

Untuk tahap I (pampasan) dicirikan oleh perubahan kecil dalam parameter makmal, sedikit peningkatan dalam hati. Berat adalah dalam had biasa, tanpa pengurangan. Pada peringkat ini, sel hati yang sihat mengimbangi fungsi tisu yang rosak. Indeks prothrombin - sehingga 80%. Sebagai peraturan, pada peringkat ini kumpulan kecacatan tidak ditugaskan.

Pada peringkat II (subcompensation), gambaran klinikal yang jelas diperhatikan: penurunan berat badan hingga 30%, penyakit kuning, trombositopenia, anemia yang sedikit, sering berkerut. Penurunan dalam albumin, bilirubin dan indeks prothrombin. Pesakit bimbang tentang kesakitan teruk semasa palpasi, hati meningkat lebih banyak disebabkan oleh pembentukan intensif tisu parut dan nod. Dalam tahap kedua aktiviti sirosis, kumpulan II atau III diberikan - semuanya bergantung kepada keparahan gejala kegagalan hati.

Pada tahap (dekompensasi), encephalopathy toksik, sindrom hemorrhagic, ascites (pengumpulan cecair di rongga perut), cachexia ditambah kepada gejala di atas. Nilai bilirubin meningkat banyak kali, dan indeks prothrombin turun di bawah 50%. Dalam keadaan sedemikian, biasanya saya kumpulan diberikan.

Memandangkan semua kemungkinan ubat moden, sirosis boleh, jika tidak menyembuhkan, maka sekurang-kurangnya menghentikan kemerosotan keadaan pesakit melalui terapi dan diet. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, kecacatan ditugaskan untuk setahun atau dua, diikuti dengan pemeriksaan semula.

Penggantungan dalam pundi hempedu

Ultrasound pundi hempedu dijalankan secara berasingan atau digabungkan dengan pemeriksaan semua organ rongga perut. Biasanya, ia adalah beg yang terdapat hempedu anechoic telus. Istilah ini bermaksud bahawa ia cair, homogen, tidak mempunyai kekotoran dan mempunyai warna hitam pada skrin peranti. Suspensi dalam pundi hempedu ─ ini adalah patologi yang agak biasa, yang menunjukkan bahawa hempedu menjadi heterogen. Dalam komposisinya terdapat kekotoran yang mungkin mempunyai tekstur dan asalnya yang berbeza. Ini mungkin pasir atau sedimen flocculent, yang terapung secara bebas di hempedu dan menetap ke bahagian bawah pundi hempedu apabila kedudukan pesakit berubah.

Punca penggantungan

Penggantungan dalam pundi hempedu adalah patologi. Dalam orang yang sihat, gejala ini tidak dapat dilihat, dan penampilannya mungkin disebabkan oleh pelbagai faktor.

Semua penyebab sedimen dalam lumen pundi hempedu boleh dibahagikan kepada beberapa kumpulan:

• penyakit hati dan saluran empedu: terapi yang bertujuan menghancurkan batu karang, penyakit pankreas, penyumbatan saluran empedu, penggunaan jangka panjang kumpulan ubat-ubatan tertentu, degenerasi lemak hati dan lain-lain;
• ciri-ciri diet dan gaya hidup: makan banyak lemak, makanan goreng, gula-gula, alkohol, serta penurunan berat badan yang tajam atau kenaikan berat badan;
• faktor genetik: anomali struktur pundi hempedu dan saluran empedu, yang merumitkan aliran keluar hempedu;
• Faktor pembantu: jantina wanita, tempoh kehamilan, usia tua, aktiviti fizikal terhad.

Aktiviti pundi hempedu secara langsung berkaitan dengan keadaan perut, usus, hati dan organ lain. Biasanya, hempedu tidak berlanjutan panjang di rongga dan tidak terkumpul di dalam kuantiti yang banyak. Ia dihasilkan oleh sel-sel hati dan memasuki pundi hempedu hanya untuk menunggu sehingga makanan masuk ke dalam perut. Sebaik sahaja proses pencernaan bermula, ia akan dikeluarkan ke dalam usus. Ia boleh mengumpul jika anda makan makanan secara tidak teratur atau menyalahgunakan produk berbahaya, untuk pemprosesan yang badannya menghabiskan lebih banyak sumber, termasuk hempedu. Jumlahnya mungkin meningkat, dan komposisi ─ berubah jika aliran keluarnya sukar disebabkan oleh penyempitan lumen saluran hempedu atau penyumbatan mereka dengan objek asing.

Symptomatology

Gejala-gejala penggantungan dalam pundi hempedu bergantung kepada punca kejadiannya. Dalam kebanyakan kes, ia adalah fakta sedimen yang tidak menyebabkan kesulitan pesakit dan dijumpai secara kebetulan pada imbasan ultrasound. Ia adalah pembentukan kecil yang tidak boleh mencederakan dinding pundi hempedu dan menyebabkan sakit akut. Juga, penggantungan tidak akan menyumbat lumen saluran empedu dan tidak akan mengganggu aliran keluar hempedu.

Di antara tanda-tanda kerap yang mungkin menunjukkan endapan dalam pundi hempedu, kita boleh membezakan:

• sakit di hipokondrium yang betul, yang berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam;
• kesakitan boleh menjadi kekejangan jangka pendek atau sakit berterusan;
• berat di sebelah kanan;
• mual dan muntah;
• gangguan najis;
• kehilangan selera makan.

Gejala dinyatakan dalam cholecystitis, yang juga boleh disertai oleh pembentukan penggantungan. Dalam kes ini, rasa sakit diucapkan, dan serangan akut disertai dengan kolik bilier. Dalam kebanyakan kes, penampilan sedimen dikaitkan dengan ketidakpatuhan pemakanan dan gaya hidup yang salah, dan bukan dengan patologi yang lebih serius, oleh itu gambar klinikal tidak hadir.

Bagaimanakah penggantungan boleh dikelaskan?

Pendapat doktor tentang apa yang membentuk sedimen dalam pundi hempedu, dibahagikan. Sesetengah doktor mendakwa bahawa gejala ini adalah peringkat awal penyakit batu empedu dan memerlukan rawatan perubatan segera. Pada pendapat mereka, zarah kecil akhirnya boleh berubah menjadi batu besar yang menghalang saluran hempedu dan merengsakan dinding-dinding empedu. Pakar lain dengan versi ini tidak bersetuju dan tidak menganggap suspensi dalam rongga hempedu patologi berbahaya. Pada pendapat mereka, ini adalah keadaan yang berasingan yang tidak boleh membawa kepada pembentukan batu.

Susunan penggantian kimia dapat berasal dari yang berbeda:

• terdiri daripada kolesterol, komponen hempedu;
• untuk menjadi garam kalsium;
• menjadi pigmen hempedu.

Penggantungan Echo

Suspensi Ehopositive jelas kelihatan pada peringkat awal penyakit ini. Biasanya, hempedu cair dan homogen mengubah konsistensinya, serpihan pada pundi hempedu kelihatan pada skrin. Gejala sedemikian menunjukkan bahawa sedimen tidak cukup padat dan boleh dengan mudah dimusnahkan dan dilepaskan ke dalam usus. Penggantungan Flaky mempunyai kelabu gelap kelabu.

Penggantungan hiperetik

Lama kelamaan, serpihan menebal, dan enapcemar yang dipanggil muncul di rongga hempedu. Istilah ini merujuk kepada tebal tebal yang digambarkan sebagai sedimen hyperechoic. Mereka mempunyai naungan yang lebih ringan, dan konsistensi empedu menjadi kurang seragam.

Enapcemar biliar

Enapcemar biliar dalam pundi hempedu ─ ini adalah nama biasa untuk penggantungan asal yang berlainan. Zarah-zarah sedimen mengubah hempedu biasa, oleh sebab itu, pada ultrasound anda dapat melihat berbagai ukuran dan warna dari gelap ke kelabu muda. Lebih ringan sedimen, semakin padat kristal penggantungan.

Suspensi echoic juga boleh dikelaskan mengikut saiz zarahnya:

• penggantungan halus ─ adalah koleksi unsur hyperechoic kecil (hingga 4 ¼ mm) yang tidak menghasilkan bayangan akustik;
• enapcemar ─ ini adalah pembekuan konsistensi jeli yang bergerak bebas dalam hempedu cecair;
• hempedu enapcemar adalah sindrom di mana ia mengandungi kedua-dua enapcemar dan penggantungan halus.

Sindrom enapcemar adalah istilah yang sering disyorkan bahawa terdapat sebarang penggantungan dalam rongga hempedu. Pembentukan lumpur bilier boleh menjadi peringkat pertama cholelithiasis, atau penyakit batu empedu. Walaupun sindrom tidak menyebabkan kesakitan dan ketidakselesaan pada pesakit, disarankan untuk merawatnya untuk mencegah penampilan batu berbahaya besar.

Timbanglah bayi itu

Sekiranya sebelum ini pembentukan penggantungan pada rongga pundi hempedu dianggap sebagai penyakit dewasa sahaja, kini terdapat kanak-kanak di kalangan pesakit dari tahun pertama kehidupan. Kes-kes seperti ini agak jarang, tetapi kebarangkalian perkembangan sindrom kumbahan adalah di dalam kanak-kanak. Terdapat beberapa sebab untuk fenomena ini:

• pemakanan yang tidak wajar, tidak seimbang kanak-kanak, kehilangan berat badannya;
• patologi pengeluaran enzim hati, itulah sebabnya beberapa ubat tidak dapat digunakan sepenuhnya;
• operasi pemindahan organ dan tisu;
• anomali kongenital struktur pundi hempedu dan saluran empedu, yang mengganggu aliran normal hempedu;
• mengambil ubat ibu semasa penyusuan susu ibu;
• pada masa remaja - tekanan, yang menyebabkan penguncupan otot halus dan sphincter pundi hempedu yang panjang.

Diagnosis penyakit pada kanak-kanak dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pesakit dewasa. Ibu bapa harus memantau dengan teliti kesejahteraan kanak-kanak dan berunding dengan doktor sekiranya ada tanda-tanda amaran. Perlu difahami bahawa penyakit ini direkodkan dari tahun pertama kehidupan, apabila tanda-tanda klinikal hanya akan hilang selera makan, kebimbangan dan penurunan berat badan.

Peristiwa perubatan

Rawatan ubat harus dipilih oleh doktor. Dalam pelbagai kes, perlu mengambil dadah dari kumpulan yang berbeza, yang bergantung kepada sebab penampilan penggantungan. Oleh itu, bermakna cholagogue akan berguna hanya jika tiada penyumbatan mekanikal saluran empedu. Sekiranya hempedu tidak disingkirkan kerana penurunan dalam otot licin pundi hempedu, mengambil antispasmodik hanya akan memburukkan lagi masalah.

Walau bagaimanapun, pesakit perlu menjalani diet. Ia adalah biasa kepada semua penyakit hati dan pundi hempedu dan bertujuan untuk mengurangkan beban organ-organ ini:

• Pada hari anda perlu makan sekurang-kurangnya 4-5 kali, dalam bahagian kecil.
• Asas diet adalah bijirin, daging tanpa lemak, buah-buahan dan sayur-sayuran. Produk asal haiwan perlu direbus atau dikukus. Daripada buah-buahan, buah sitrus sangat membantu.
• Lemak, makanan goreng, daging asap, sos dan alkohol akan dikecualikan sepenuhnya. Untuk pemprosesan mereka memerlukan sejumlah besar hempedu.
• Pada hari anda perlu minum sekurang-kurangnya 2 liter air tidak berkarbonat tulen. Baki cecair yang digunakan pada siang hari dalam bentuk sup, teh atau jus, tidak termasuk dalam jumlah ini.

Menurut testimoni doktor menetapkan ubat-ubatan dari kumpulan yang berlainan. Dengan sindrom kesakitan dan peningkatan nada otot pundi hempedu, antispasmodik diperlukan. Jika nadanya berkurangan, ejen kolera perlu diambil. Dalam sesetengah kes, keadaan pesakit dapat dinormalisasi semata-mata oleh diet dan aktiviti fizikal. Skim seperti itu harus dipilih jika penggantungan dalam pundi hempedu tidak menyebabkan ketidakselesaan.

Selepas berunding dengan doktor, anda boleh menambah diet anda dengan ubat-ubatan dan decoctions rakyat. Anda harus memilih herba-herba yang mengurangkan keradangan dan mencetuskan aliran keluar hempedu. Dari resipi yang terkenal dan selamat, anda boleh mencuba rebus chamomile, stigma jagung atau ulat kayu, serta teh buckthorn atau jus buah.

Pencegahan dan prognosis

Jika tiba masanya untuk menyingkirkan sedimen dalam pundi hempedu, gejala ini tidak akan menyebabkan sebarang komplikasi. Prognosis juga menguntungkan jika penyakit ini tidak berkembang dan tidak menyebabkan rasa sakit. Pada prognosis yang paling teruk, penyakit berikut mungkin berlaku di latar belakang sindrom kumbahan:

• penyakit batu empedu;
• proses keradangan dalam pundi hempedu dan saluran empedu (cholecystitis, cholangitis);
• pankreatitis bilier.

Penampilan endapan dalam pundi hempedu adalah gejala yang dijumpai secara kebetulan di kebanyakan pesakit. Pada ultrasound, serpihan, biji-bijian atau gumpalan muncul dalam rongga, yang berbeza dari hempedu homogen biasa telus. Sesetengah doktor tidak menganggap fenomena ini berbahaya kepada kesihatan, sementara yang lain mengaitkannya dengan perkembangan cholelithiasis. Rawatan perlu ditetapkan oleh doktor berdasarkan gejala dan penyebab penggantungan yang disertakan. Prognosis adalah baik, pesakit cepat pulih jika mereka mengikut diet dan semua preskripsi lain.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh penggantian tisu hati secara beransur-ansur dengan parut berserat. Patologi untuk masa yang lama tidak nyata, selalunya diagnosis dibuat secara rawak semasa pemeriksaan pemeriksaan. Pada peringkat kemudian, tanda-tanda luar (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerosakan kepada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah ciri-ciri. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditubuhkan berdasarkan kaedah pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliari, ERCP, analisis klinikal dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak boleh diubati, hanya pemindahan hati yang dapat menyelamatkan nyawa pesakit di peringkat kemudian. Rawatan bukan pembedahan terdiri daripada terapi gejala, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana tisu hati normal digantikan oleh tisu berserabut. Patologi ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur empat puluh tahun, dan kelaziman keseluruhan adalah 40-50 kes bagi 1 juta penduduk. Sambungan rapat penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini didapati 570 kali lebih kerap di kalangan saudara-mara. Sehingga kini, patogenesis cirrhosis biliar utama tidak dipelajari sepenuhnya, oleh sebab itu punca sebenar kejadiannya tidak diketahui.

Dalam lebih daripada 95% kes, antibodi antimitochondrial dikesan dalam darah. Walau bagaimanapun, saintis masih tidak dapat memahami mengapa hanya mitokondria tisu hati terjejas, dan ini tidak berlaku di tisu lain. Yang licik penyakit ini dalam permulaannya yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda penyakit biokimia dapat dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan penyakit lain. Kursus penyakit ini progresif, di peringkat akhir kerosakan hati, transplantasi ditunjukkan - hanya dalam kes ini adalah mungkin untuk menyelamatkan nyawa seseorang yang sakit.

Punca sirosis bilier

Gastroenterologi moden mengaitkan perkembangan cirrhosis biliar utama dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini adalah keturunan: kes-kes sirosis bilier adalah sangat kerap dalam bulatan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain kumpulan ini: arthritis rheumatoid, asidosis renal tubular, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, dan lain-lain juga bercakap tentang sifat autoimun penyakit ini.

Walaupun pengesanan antibodi kepada mitokondria pada hampir semua pesakit dengan bentuk sirosis ini, tidak dapat mengesan sambungan antibodi ini dengan pemusnahan sel-sel hati. Sudah diketahui bahawa penyakit ini bermula dengan keradangan aseptik saluran empedu, yang disebut proliferasi epitel dan fibrosis progresif di daerah saluran. Secara beransur-ansur, proses radang menyusut, tetapi fibrosis terus menyebar ke tisu hati, menyebabkan kemusnahannya tidak dapat dipulihkan.

Penyakit-penyakit lain mencetuskan permulaan proses: kecacatan kongenital dan memperoleh kecacatan saluran biliary, cholelithiasis, tumor intrahepatic dan nodus limfa yang diperbesar di hati, sista saluran empedu, sklerosis utama atau cholangitis purulen. Juga mencetuskan permulaan penyakit ini boleh jangkitan Gram-negatif - enterobakteria, yang mempunyai permukaannya mirip dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan tidak hanya antibodi untuk mitokondria dan sel-sel otot licin, tetapi juga gangguan imun lain: peningkatan kadar imunoglobulin M, pengeluaran B dan T limfosit. Semua ini bercakap memihak kepada patogenesis autoimun utama sirosis sirosis.

Sirosis biliary sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang membawa kepada stasis hempedu dalam saluran empedu extrahepatic. Ini termasuk atresia, batu dan ketegangan saluran hempedu, kanser saluran empedu extrahepatic, cyst choledochus dan fibrosis sista.

Klasifikasi cirrhosis bilier

Pengelasan sirosis yang betul adalah penting untuk mengembangkan taktik rawatan lanjut. Fungsi hati dalam sirosis bilier dinilai pada skala Anak-Pugh. Skala ini mengambil kira kehadiran asites, encephalopathy, bilirubin, albumin dan prothrombin indeks (indikator pembekuan darah). Bergantung pada jumlah mata yang diberikan kepada penunjuk ini, terdapat tahap pampasan untuk sirosis. Kelas A dicirikan oleh bilangan mata minimum, jangkaan hayat sehingga 20 tahun, kadar kelangsungan hidup selepas operasi abdomen lebih daripada 90%. Di kelas B, jangka hayat adalah kurang, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 30%. Di kelas C, jangka hayat tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 80%. Menetapkan kelas B atau C kepada pesakit menunjukkan keperluan untuk pemindahan hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara meluas, di mana darjah fibrosis dianggarkan berdasarkan data biopsi, penggredan darjah adalah dari 0 hingga 4; Gred 4 menunjukkan kehadiran sirosis.

Gejala daripada sirosis bilier

Pada peringkat awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aduan bermula dengan pruritus. Lebih separuh daripada pesakit mengadu gatal-gatal berulang-ulang pada kulit, dan setiap sepersepuluh bimbang tentang gatal-gatal yang tak tertahankan dengan menggaru pada kulit. Selalunya, gatal-gatal berlaku enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum munculnya penyakit kuning, tetapi kadang-kadang kedua-dua gejala ini boleh berlaku pada masa yang sama. Tanda-tanda ciri-ciri sirosis awal adalah keletihan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama penyakit boleh menjadi keparahan dan sakit di hipokondrium yang betul. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan tahap globulin gamma, pelanggaran nisbah AST kepada ALT, kecenderungan untuk hipotensi arteri.

Apabila penyakit berlangsung, gejala lain muncul. Secara luaran, sirosis ditunjukkan oleh sekumpulan tanda-tanda hepatik kecil: urat laba-laba pada kulit; kemerahan muka, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur yang diperbesarkan; yellowness kulit dan semua membran mukus; penenggelaman lekukan tangan. Kuku pesakit juga berubah - mereka menjadi luas dan rata (ubah bentuk kuku seperti "cermin mata berjaga-jaga"), jalur putih melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("drumsticks"). Sekitar sendi dan pada muka, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - deposit lemak.

Sebagai tambahan kepada manifestasi luar, simptom hipertensi portal muncul: disebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, peningkatan limpa dalam saiz, kesesakan berlaku di urat organ abdomen - pembesaran variko urat hemoroid dan esophageal terbentuk, dan rangkaian vena yang diperluas jenis kepala jeli terbentuk di dinding abdomen anterior ". Kesesakan vena membawa kepada peluh cairan dalam rongga perut dengan pembentukan ascites, dalam kes yang teruk - peritonitis.

Lebih teruk lagi kerosakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin D, kira-kira satu pertiga pesakit mengalami osteoporosis, yang ditunjukkan oleh patah patologi. Pelanggaran penyerapan lemak menyebabkan kekurangan semua vitamin larut lemak (A, K, D, E), yang ditunjukkan oleh tanda-tanda poliovipaminosis. Dengan najis, lemak yang berlebihan dikeluarkan - steatorrhea. Kelima pesakit mengembangkan hypothyroidism bersambung, mengembangkan myelopathy dan neuropathy. Urat varikos esofagus dan rektum boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran dengan perkembangan kejutan hemoragik. Kerosakan hati membawa kepada disfungsi organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepato-pulmonari, gastro-dan kolopati. Oleh sebab hati tidak melakukan fungsi pembersihan badan racun, mereka beredar dengan bebas di dalam darah dan mempunyai kesan toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hepatik. Selalunya pada akhir sirosis hempedu, karsinoma hepatoselular (tumor malignan), kemandulan lengkap boleh berkembang.

Diagnosis sirosis bilier

Di hadapan tanda-tanda genangan hempedu, profil klinikal dan biokimia dinilai. Cirrhosis dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali dan G-GTP, pergeseran dalam nisbah ALT ke AST, dan tahap bilirubin meningkat kemudian. Status imun pesakit disiasat: tahap imunoglobulin M, antibodi untuk peningkatan mitokondria, dan tahap faktor rheumatoid, antibodi untuk melicinkan serat otot, tisu tiroid, dan nukleus sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dikesan oleh ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobiliary, namun, diagnosis akhir dapat dibuat hanya setelah biopsi hati. Malah dalam kajian spesimen biopsi, perubahan dalam hati yang ciri-ciri sirosis bilier dapat dikesan hanya pada peringkat awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Pengesanan atau pengecualian penyakit yang membawa kepada perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin dengan menjalankan kajian tambahan: ultrasound organ rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Rawatan cirrhosis bilier

Ahli terapi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi dan pakar bedah terlibat secara aktif dalam rawatan penyakit serius ini. Objektif terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghilangkan kesan kegagalan hati. Anda boleh melambatkan proses fibrosis dengan bantuan ubat imunosupresif (menghalang proses autoimun), ubat choleretic (menghilangkan kolestasis).

terapi gejala adalah pencegahan dan rawatan komplikasi sirosis: encephalopathy hepatik dihapuskan dengan terapi diet (pengurangan dalam nisbah protein, meningkatkan sayur-sayuran bahan makanan), terapi disintoxication, penurunan tekanan darah tinggi portal dicapai menggunakan diuretik. Persediaan multivitamin semestinya dilantik, enzim dilantik untuk memperbaiki pencernaan. Untuk kelas A dan B sirosis, mengehadkan tekanan fizikal dan emosi adalah disyorkan, dan untuk kelas C, rehat katil penuh adalah disyorkan.

Rawatan yang paling berkesan untuk sirosis bilier adalah pemindahan hati. Selepas transplantasi, lebih daripada 80% pesakit dapat bertahan selama lima tahun akan datang. Pengulangan sirosis biliar utama berlaku pada 15% pesakit, tetapi kebanyakan pesakit hasil rawatan pembedahan sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hal ini hampir mustahil untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan alkohol dan merokok, pemeriksaan secara teratur oleh pakar gastroenterologi jika ada kasus sirosis bilier dalam keluarga, pemakanan yang baik dan gaya hidup yang sihat dapat mengurangkan kemungkinannya.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Gejala pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun selepas permulaan penyakit ini, tetapi jangka hayat dengan permulaan sirosis tidak lebih daripada 20 tahun. Prognostically unfavorable adalah perkembangan pesat gejala dan gambar morfologi, usia lanjut, penyakit autoimun yang berkaitan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis adalah kehilangan gatal-gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.