Semua tentang amyloidosis - gejala, diagnosis dan rawatan

Amyloidosis adalah penyakit yang berdasarkan kepada gangguan metabolisme protein. Apabila penyakit ini dalam struktur tisu organ-organ dalaman atau di seluruh badan mula meletakkan amiloid, protein yang terbentuk semasa degenerasi sel-sel lemak.

Menurut statistik, amiloidosis sering memberi kesan kepada lelaki pertengahan umur dan lelaki tua. Amiloididos ginjal dikesan pada kira-kira 1-2 pesakit setiap 100,000 penduduk.

Apa itu?

Amyloidosis adalah penyakit sistemik yang dicirikan oleh pemendapan ekstraselular pelbagai protein tidak larut. Protein ini dapat mengumpul secara tempatan, menyebabkan penampilan gejala yang sepadan, atau meluas, termasuk banyak organ dan tisu, menyebabkan gangguan sistemik dan lesi yang penting.

Sebabnya

Sebab-sebab kerosakan utama organ tertentu (buah pinggang, usus, kulit) tidak diketahui.

Gejala dan perjalanan penyakit adalah berbeza dan bergantung kepada lokasi deposit amyloid, tahap kelaziman mereka dalam organ, tempoh penyakit, kehadiran komplikasi.

Lebih kerap diperhatikan adalah kompleks gejala yang berkaitan dengan lesi beberapa organ.

Pengkelasan

Terdapat enam jenis amiloidosis:

1. AH-amyloidosis berlaku akibat hemodialisis, apabila imunoglobulin tertentu tidak ditapis, tetapi terkumpul dalam tisu badan;
2. AE-amyloidosis berlaku dalam tumor tiroid;
3. Amyloidosis jenis Finland adalah mutasi genetik yang jarang berlaku.
4. AL amiloidosis primer adalah akibat pengumpulan dalam darah rantai imunoglobulin yang tidak normal (protein disimpan di dalam hati, paru-paru, kulit, usus, hati, buah pinggang, saluran darah dan kelenjar tiroid);
5. Amyloidosis sekunder (AA jenis). Pandangan yang lebih biasa. Terutamanya disebabkan oleh lesi peradangan organ, penyakit kronik yang merosakkan, batuk kering. Amyloidosis sekunder buah pinggang boleh menjadi akibat daripada penyakit usus kronik (kolitis ulseratif, penyakit Crohn), dan juga akibat pertumbuhan tumor. Jenis Amyloid AA terbentuk daripada protein alfa-globulin yang disintesis oleh hati dalam hal proses keradangan jangka panjang. Kerosakan genetik dalam struktur protein alfa-globulin mengakibatkan fakta bahawa protein biasa larut, amiloid tidak larut dihasilkan.
6. Herediter AF-amyloidosis (demam Mediterania) mempunyai mekanisme reses autosomal yang berulang dan berlaku terutamanya dalam kumpulan etnik tertentu (pemendapan protein di jantung, saluran darah, buah pinggang, dan saraf).

Selalunya, buah pinggang terjejas, kurang kerap - limpa, usus dan perut. Penyakit ini terutamanya mempunyai ciri kompleks dengan luka-luka beberapa organ. Keterukan penyakit dicirikan oleh tempohnya, kehadiran komplikasi dan penyetempatan.

Gejala

Gambaran klinikal amyloidosis bervariasi: gejala-gejala ditentukan oleh tempoh penyakit, lokalisasi deposit amiloid dan intensitas mereka, tahap disfungsi organ, dan struktur biokimia amiloid.

Di peringkat awal (laten) amiloidosis, gejala tidak hadir. Untuk mengesan kehadiran deposit amyloid hanya mungkin dengan mikroskopi. Selepas itu, sebagai deposit peningkatan glikoprotein patologis, kekurangan fungsi organ yang terjejas muncul dan berlanjutan, yang menentukan gambaran klinikal penyakit tersebut.

Apabila amyloidosis buah pinggang proteinuria moderat diperhatikan untuk masa yang lama. Kemudian sindrom nefrotik berkembang. Gejala utama amiloidosis buah pinggang adalah:

• kehadiran protein dalam air kencing;
• hipertensi arteri;
• bengkak;
• kegagalan buah pinggang kronik.

Dalam kes amyloidosis saluran pencernaan, peningkatan dalam lidah (macroglossia) menarik perhatian, yang dikaitkan dengan pemendapan amiloid dalam ketebalan tisu. Manifestasi lain:

• mual;
• pedih ulu hati;
• sembelit, cirit-birit seli;
• Pelanggaran penyerapan nutrien dari usus kecil (malabsorption syndrome);
• pendarahan gastrousus.

Untuk amyloidosis hati dicirikan oleh seperempat gejala:

• gangguan irama jantung;
• cardiomegaly;
• kegagalan jantung kronik progresif.

Pada peringkat akhir penyakit ini, walaupun tekanan fizikal ringan menyebabkan kemunculan kelemahan teruk, sesak nafas. Menghadapi latar belakang kegagalan jantung, polyserositis boleh berkembang:

Kerosakan Amyloid pada pankreas biasanya berlaku di bawah nama pankreatitis kronik. Pemendapan amiloid di hati menyebabkan hipertensi portal, kolestasis dan hepatomegali.

Dengan amyloidosis pada kulit, nodul seperti lilin muncul di leher, muka dan lipatan semula jadi. Selalunya, amiloidosis pada kulitnya menyerupai lichen planus, neurodermatitis, atau scleroderma.

Amiloidosis yang teruk sistem saraf, yang dicirikan oleh:

• sakit kepala yang berterusan;
• pening;
• demensia;
• berpeluh berlebihan;
• runtuhan ortostatik;
• lumpuh atau paresis anggota badan yang lebih rendah;
• polyneuropathy.

Apabila amyloidosis sistem muskuloskeletal dalam pesakit berkembang:

• myopathy;
• periarthritis humeroscapular;
• sindrom carpal tunnel;
• polyarthritis, yang menjejaskan sendi simetri.

Amyloidosis buah pinggang

Perkembangan penyakit ini boleh berlaku terhadap latar belakang penyakit kronik yang sedia ada di dalam badan. Tetapi ia juga boleh berkembang secara bebas. Patologi jenis ini dianggap paling berbahaya oleh doktor. Dalam hampir semua kes klinikal, pesakit memerlukan hemodialisis atau pemindahan organ. Malangnya, dalam tahun-tahun kebelakangan ini, penyakit itu berlanjutan.

Amyloidosis kemungkinan dan sekunder buah pinggang. Yang terakhir berlaku terhadap latar belakang proses keradangan akut, penyakit kronik dan jangkitan akut. Selalunya amiloidosis buah pinggang berlaku jika pesakit mempunyai batuk kering paru-paru.

Amyloidosis hati

Penyakit ini hampir tidak pernah berlaku dengan sendirinya. Selalunya ia berkembang bersama-sama dengan lesi amiloid yang sama organ-organ lain: limpa, buah pinggang, kelenjar adrenal, atau usus.

Kemungkinan besar, ia disebabkan oleh gangguan imunologi atau penyakit berjangkit dan inflamasi yang kuat. Tanda yang paling mencolok dari manifestasi penyakit ini akan menjadi peningkatan dalam hati dan limpa. Sangat jarang, ia disertai dengan gejala yang menyakitkan atau penyakit kuning. Penyakit ini dicirikan oleh klinik yang sudah haus dan perkembangan perlahan. Di peringkat akhir penyakit, pelbagai manifestasi sindrom hemorrhagic boleh berkembang. Dalam pesakit sedemikian, fungsi perlindungan imuniti akan sangat berkurang, dan mereka akan menjadi tidak berdaya terhadap sebarang jenis jangkitan.

Juga, perubahan ciri dalam hati amyloidosis adalah kulit - ia menjadi pucat dan kering. Manifestasi hipertensi portal dan sirosis berikutnya hati adalah mungkin: amyloidosis secara beransur-ansur membunuh hepatosit, dan mereka digantikan oleh tisu penghubung.

Komplikasi yang paling berbahaya bagi pesakit sedemikian adalah perkembangan kegagalan hati dan ensefalopati hepatik.

Diagnostik

Amyloidosis tidak mudah dikenal pasti, kerana ini anda memerlukan beberapa kajian. Bentuk sekunder penyakit ini lebih mudah untuk dideteksi daripada primer, kerana ia mempunyai penyakit yang mendahului kejadiannya.

Ujian standard untuk penyakit ini adalah sampel air kencing amyloid, menggunakan metilena biru dan congot. Bahan kimia ini biasanya mengubah warna air kencing, dan pada pesakit dengan amiloid tidak ada.

• Dalam hati amyloidosis, biopsi digunakan, memeriksa punctate di bawah mikroskop, diagnostik melihat sel yang dipengaruhi oleh amiloid, menentukan tahap dan tahap penyakit.
• Dalam amiloidosis buah pinggang, kaedah Kakovsky-Adissa digunakan, yang dapat mengesan protein dan eritrosit dalam sedimen urin pada peringkat awal penyakit, dengan perkembangan nefropati dalam protein air kencing - albumin, silinder dan banyak sel darah putih yang dikesan.
• Menurut kajian ECG, adalah mungkin untuk mengesan amyloidosis jantung, ia dicirikan oleh voltan rendah gigi, semasa peperiksaan ultrasound, echogenicity perubahan jantung, dan penebalan atria divisualisasikan. Data kajian instrumental ini membolehkan diagnosis amyloidosis dalam 50-90% kes.

Adalah amat sukar untuk mendiagnosis amyloidosis utama, kerana manifestasinya jarang dikesan oleh ujian makmal, selalunya tiada perubahan khusus dalam air kencing dan darah yang diperhatikan. Apabila keterukan prosesnya dapat meningkatkan ESR, jumlah platelet dan mengurangkan kandungan hemoglobin.

Rawatan Amyloidosis

Kekurangan pengetahuan tentang etiologi dan patogenesis amiloidosis menyebabkan kesulitan yang berkaitan dengan rawatannya. Dalam amyloidosis sekunder, terapi aktif penyakit mendasar adalah penting.

Garis panduan pemakanan mencadangkan menghadkan pengambilan garam dan protein meja, termasuk hati mentah dalam diet. Terapi amyloidosis simtomatik bergantung kepada kehadiran dan keparahan manifestasi klinikal tertentu.

Persediaan 4-aminoquinoline (chloroquine), dimetil sulfoksida, unitiol, colchicine boleh ditetapkan sebagai terapi patogenetik. Untuk rawatan amiloidosis utama, rejimen rawatan dengan cytostatics dan hormon digunakan (melpholan + prednisone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). Dengan perkembangan CRF, hemodialisis atau dialisis peritoneal ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, persoalan pemindahan buah pinggang atau hati dinaikkan.

Ramalan

Prognosis bergantung pada jenis amiloidosis dan sistem organ yang terlibat dalam proses tersebut. AL-amyloidosis dengan myeloma mempunyai prognosis yang paling teruk: sebagai peraturan, kematian diperhatikan dalam masa setahun. ATTR-amyloidosis yang tidak dihidapi juga berakhir selepas 10-15 tahun. Dalam bentuk lain amiloidosis keluarga, prognosis adalah berbeza. Secara umumnya, kerosakan kepada buah pinggang dan jantung pada pesakit dengan apa-apa jenis amyloidosis adalah patologi yang sangat serius.

Prognosis AA amyloidosis bergantung kepada kejayaan rawatan penyakit yang mendasari, walaupun jarang sekali bagi pesakit mengalami regresi spontan deposit amiloid tanpa rawatan sedemikian.

Notebook Fisiologi - Tuberkulosis

Semua yang anda ingin tahu tentang tuberkulosis

Amyloidosis organ-organ dalaman

V.Yu. Mishin

Amyloidosis adalah penyakit sistemik, yang berdasarkan kepada perubahan yang membawa kepada pembiakan ekstra selular amiloid dalam tisu - komplek kompleks protein-polisakarida yang akhirnya menyebabkan kerosakan organ.

Dalam beberapa kes, protein fibrillar amiloid mempunyai beberapa sifat yang membawanya dekat dengan imunoglobulin, yang lain, tanpa mempunyai sifat-sifat ini, mempunyai pertalian antigenik dengan protein whey, yang dianggap sebagai prekursor amiloid.

Amyloidosis organ-organ dalaman berkembang dengan jangkitan tuberkulosis kronik yang panjang dan ditunjukkan oleh pemendapan amiloid dalam tisu.

Apabila berwarna merah Congo merah dengan mikroskop polarisasi, amiloid dikesan dengan warna hijau. Mikroskop elektron membolehkan anda menubuhkan diagnosis akhir.

Gambaran klinikal amiloidis dicirikan oleh polimorfisme manifestasi, yang bergantung pada lokalisasi deposit amiloid, derajat kelaziman mereka dalam organ, tempoh perjalanan penyakit, kehadiran komplikasi.

Gambar klinikal semakin berkembang dengan kerosakan buah pinggang - penyetempatan proses yang paling kerap, serta sistem usus, jantung, saraf.

Pesakit dengan amiloidosis buah pinggang tidak membuat apa-apa aduan untuk masa yang lama, dan hanya penampilan edema, penyebaran mereka, peningkatan kelemahan umum, penurunan tajam diuretik, perkembangan kegagalan buah pinggang, hipertensi arteri, penambahan komplikasi (contohnya, trombosis urat renal dengan sakit dan anuria) berunding dengan doktor. Kadang-kadang ada cirit-birit.

Gejala yang paling penting amyloidosis buah pinggang adalah proteinuria. Ia berkembang dalam semua bentuknya, tetapi kebanyakan ciri amiloidosis sekunder. Dengan air kencing, sehingga 40 g protein dirembeskan setiap hari, bahagian utamanya adalah albumin.

Kehilangan protein berpanjangan oleh buah pinggang membawa kepada hipoproteinemia (hypoalbuminemia) dan sindrom edematous yang disebabkan olehnya.
Dengan amiloidosis, edema menjadi meluas dan berterusan di peringkat terminal uremia.

Dysproteinemia juga ditunjukkan oleh pecutan besar ESR dan perubahan dalam sampel sedimen. Apabila dinyatakan amyloidosis berlaku hyperlipidemia akibat peningkatan kolesterol darah, P-lipoprotein, trigliserida.

Gabungan proteinuria besar, hipoproteinemia, hypercholesterolemia dan edema (sindrom nefrotik klasik) adalah ciri amiloidosis dengan kerosakan buah pinggang yang dominan. Dalam kajian air kencing, selain protein, silinder, sel darah merah, dan sel darah putih terdapat di dalam sedimen.

Manifestasi lain amiloidosis termasuk disfungsi sistem kardiovaskular (terutamanya dalam bentuk hipotensi arteri, jarang tekanan darah tinggi, pelbagai pengaliran dan gangguan irama jantung, kegagalan jantung), saluran pencernaan (sindrom gangguan penyerapan, malabsorpsi).

Peningkatan dalam hati dan limpa sering diperhatikan, kadang-kadang tanpa tanda-tanda perubahan dalam fungsi mereka.

Asas rawatan amiloidosis dalam tuberkulosis adalah kombinasi kemoterapi. Pesakit menghadkan pengambilan protein dan garam, mencadangkan pengambilan hati mentah yang panjang (1.5-2 g) pada 100-120 g / hari.

Pada peringkat awal proses, ubat siri 4-aminoquinoline ditetapkan (delagil 0.25 g 1 kali sehari secara lisan).

Mungkin gabungan melphalan dan prednisolone, kadang-kadang dengan penambahan colchicine atau hanya colchicine. Sapukan kursus pentadbiran penyelesaian 5% unitiol 5-10 ml intramuscularly selama 30-40 hari.

Jumlah terapi gejala ditentukan oleh keterukan manifestasi klinikal tertentu (diuretik dengan sindrom edematous yang signifikan, ubat antihipertensi dengan kehadiran hipertensi arteri, dan sebagainya).

Splenectomy meningkatkan keadaan pesakit kerana penurunan jumlah amiloid yang terbentuk di dalam badan.

Amyloidosis organ-organ dalaman apa itu

Amiloidosis buah pinggang - apakah itu

Amyloidosis buah pinggang adalah sejenis penyakit tertentu seperti distrofi amiloid, atau jumlah amiloidosis. Keadaan patologi ini dicirikan oleh pemendapan dalam bahan extracellular daripada glikoprotein tertentu, yang bukannya ciri organisma normal, amiloid. Diterjemahkan dari bahasa Latin "amyloid" bermaksud "seperti kanji", yang mencerminkan sifat fiziko-kimia bahan ini. Oleh itu, amyloidosis adalah akibat gangguan protein protein yang berlaku di dalam badan, dan amiloid yang dihasilkan akibat pengumpulan dan tekanan pada sel-sel organ apa pun secara beransur-ansur menyebabkan atrofi.

Kekerapan penyakit

Menurut kajian patologi dan statistik, amiloidosis buah pinggang sebagai penyakit sistemik berlaku secara purata dalam 1% penduduk. Pada masa yang sama, kadar kejadian lebih tinggi di AS dan negara-negara Eropah daripada di rantau Asia. Penjelasan fakta ini terletak pada keanehan pemakanan: penduduk negara-negara Asia menggunakan makanan yang rendah dalam kolesterol dan protein haiwan. Di antara negara-negara Eropah, Sepanyol dan Portugal menduduki tempat utama dari segi morbiditi (1.92% dan 1.43%), yang dikaitkan dengan penyebaran bentuk amiloidosis keluarga (genetik yang ditentukan) di sini.

Penyakit buah pinggang ini sering memberi kesan kepada lelaki berusia 40-50 tahun; kes-kes amiloidosis buah pinggang di kalangan kanak-kanak dan bayi yang baru lahir juga digambarkan.

Punca dan mekanisme penyakit ini

Pada masa ini, amyloidosis berlaku sebagai penyakit bebas (amyloidosis utama). Penyebab amyloidosis sekunder adalah tuberkulosis dan beberapa proses menular lain (malaria, sifilis), rheumatoid arthritis, penyakit merusak purulen dari pelbagai organ dan tisu; Dalam kes ini, amiloidosis buah pinggang biasanya berlaku beberapa tahun selepas permulaan penyakit mendasar.

Antara komuniti saintifik hari ini terdapat banyak teori yang menerangkan mekanisme pembentukan penyakit. Yang paling sejagat adalah teori mutasi, yang menyatakan bahawa pembentukan keseluruhan klon sel, amyloidoblast yang dihasilkan dari mutasi gen, adalah penting dalam perkembangan penyakit ini. Teori ini menyatukan mekanisme perkembangan penyakit seperti amyloidosis dan proses tumor.

Teori moden amyloidogenesis yang lain mencerminkan patogenesis penyakit ini mempengaruhi faktor-faktor seperti pengurangan albumin serum dan peningkatan pecahan globulin; pelanggaran fungsi penghasilan protein sel-sel sistem reticulo-endothelial; keupayaan banyak mikroorganisma, produk pembusukan mereka dan fungsi penting untuk memainkan peranan autoantigens, dengan itu mencetuskan seluruh tindak balas autoimun dalam badan.

Gambar klinikal

Kepentingan klinikal penting dalam struktur amyloidosis sebagai penyakit sistemik adalah amiloidosis buah pinggang, manifestasi terawal dan paling ciri proses patologi umum.

Amyloidosis buah pinggang termasuk 4 peringkat berturut-turut:

Peringkat I - laten - hampir tidak asimtomatik. Manifestasi hanya boleh proteinuria yang tidak penting dan tidak stabil. Microhematuria dan leukocyturia adalah manifestasi yang agak jarang pada tahap penyakit ini. Dalam sesetengah pesakit, dysproteinaemia dan sedikit peningkatan dalam ESR juga diperhatikan.

Tahap II - proteinurik - dicirikan oleh proteinuria tetap, kekal. Kehilangan protein dalam air kencing bervariasi secara meluas (dari 0.1 hingga 3 g / l). Biasa juga cylindruria, microhematuria, mungkin leukocyturia. Oleh kerana kehilangan protein yang tinggi dalam air kencing, hipoproteinemia diperhatikan (penurunan dalam jumlah protein dalam serum darah). Manifestasi tahap ini juga merupakan peningkatan ESR, sedikit anemia, perubahan dalam keseimbangan elektrolit.

Manifestasi utama tahap ketiga (nefrotik) amiloidosis ginjal diucapkan proteinuria, hipoproteinemia, peningkatan yang signifikan dalam kolesterol darah, penampilan edema besar, tidak dapat diterima dengan terapi diuretik. Peningkatan berterusan dalam ESR, anemia; gangguan elektrolit sedang berjalan. Separuh daripada pesakit, peningkatan dalam hati dan limpa adalah ciri. Hipotensi yang diperhatikan pada peringkat penyakit ini mungkin disebabkan penglibatan dalam proses patologi kelenjar adrenal.

Tahap terminal IV (azotemik) dicirikan oleh perkembangan gagal ginjal kronik yang teruk, yang dalam kebanyakan kes adalah punca kematian.

Diagnostik

Untuk diagnosis amiloidosis buah pinggang, tafsiran betul mengenai sindrom kencing (proteinuria, mikrohematuria, silindruria, leukocyturia mungkin) adalah penting. Di dalam darah, terdapat penurunan jumlah protein dengan peningkatan relatif dalam pecahan globulin, kolesterolemia; pada peringkat akhir, penampilan lipid birefringent tertentu adalah ciri. Penting dalam diagnosis amiloidosis adalah paras fibrinogen darah tinggi.

Sindrom Hepatolienal (peningkatan saiz hati dan limpa) dicatatkan dalam banyak pesakit.

Diagnosis juga membantu reaksi serologi, melakukan biopsi intravital buah pinggang.

Arah utama rawatan

Rawatan amiloidosis buah pinggang adalah rumit, ia boleh menggabungkan prinsip-prinsip terapi konservatif dan pembedahan.

Diet menjadi penting dalam rawatan. Di peringkat awal penyakit, disyorkan untuk mengurangkan pengambilan protein dengan produk makanan dan pada masa yang sama meningkatkan makanan kaya dengan vitamin dan garam kalium. Dengan peningkatan kehilangan protein dalam air kencing, diet diperluas dengan meningkatkan pengambilan makanan protein tinggi. Membuktikan peranan penting dalam merawat penggunaan hati mentah atau separuh bakar.

Dalam terapi patogenetik amyloidosis buah pinggang, ubat desensitizing digunakan (suprastin, pipolfen, delagil), unithiol (menghalang pengikatan bahan protein amyloid), steroid anabolik. Diuretik digunakan untuk merawat edema.

Pada peringkat akhir penyakit, hemodialisis dilakukan untuk rawatan; dengan patologi ini, pemindahan buah pinggang adalah isu yang boleh dibahaskan.

Kami juga menawarkan anda video kecil mengenai topik artikel kami, kami berharap ia berguna untuk anda:

Amiloid ginjal apa itu

Amyloidosis buah pinggang adalah keadaan patologi yang berkaitan dengan pengumpulan sebatian tertentu dalam tisu ginjal atau di luar sel-selnya.

Pengumpulan fungsi sedemikian dalam kerja organ berpasangan biasanya menjadi akibat dari penyakit sistemik, yang juga dikenali sebagai amyloidosis.

Perkembangan patologi berlaku terhadap latar belakang gangguan dalam tubuh manusia proses metabolisme protein dan sebatian karbohidrat.

Kerosakan buah pinggang adalah salah satu daripada tanda-tanda yang berkaitan, jadi amyloidosis disertai oleh edema dan nefropati, sering kekurangan buah pinggang, kegagalan kronik dalam penyelenggaraan unsur-unsur individu yang diperlukan untuk memastikan daya maju.

Amiloidosis buah pinggang boleh mewujudkan dirinya dalam pelbagai peringkat keparahan, disesuaikan dengan diet dan ubat-ubatan, atau memerlukan campur tangan pembedahan.

Sifat masalah dan cara umum kejadiannya

Nama-nama amiloidosis buah pinggang, yang biasanya dirujuk sebagai sinonim, (amyloid nephrosis atau distrofi amyloid buah pinggang tidak dipertimbangkan) adalah antara konsep yang sama sekali sama, kerana ia menandakan peringkat atau bentuk perkembangan patologi.

Pelanggaran ini merujuk kepada bilangan keadaan biasa. Menurut kriteria umum perbezaan, ia dirujuk sebagai penyakit thesaurism atau akumulasi. Ciri ciri penyakit sedemikian adalah kepekatan yang berlebihan dalam sel-sel bahan individu, akibat pelanggaran sintesis atau metabolisme semula jadi.

Penyakit akumulasi (atau retikulosis kumulatif) boleh menyebabkan lebihan norma kandungan fisiologi dalam sel-sel bahan individu.

Apabila retikulosis pelbagai jenis (dan terdapat beberapa), kerosakan dalam sistem boleh berlaku untuk sebab-sebab etiologi yang berbeza, yang dibahagikan kepada memperoleh (membangunkan sebagai hasil daripada proses patologi dalam badan), atau kongenital (dipindahkan kepada manusia bersama-sama dengan gangguan dalam rantai gen).

Nama penyakit itu dibentuk oleh bahan itu, lebihannya diperhatikan di dalam sel dan kehelannya:

Lebihan karbohidrat membawa kepada glikogenosis dan mucopolysaccharidosis; purin yang berlebihan menyebabkan gout; kepelbagaian produk metabolisme mineral, mencipta hemochromatosis atau distrofi hepatocerebral; Enzimopati keturunan menyebabkan fermentopati; Lipid terkumpul - punca yang paling biasa, yang membawa kepada leukodystrophy, penyakit Gaucher, Niemann - Pick; amyloidosis berlaku dengan pengumpulan protein, dan lain-lain.

Amyloidosis buah pinggang adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, kekerapan berlakunya menunjukkan jumlah yang lebih kecil daripada penyakit terkumpul yang lain.

Pengasingan pangkalan protein dalam tisu ginjal adalah contoh amyloidosis tempatan, di mana gangguan ini hanya berlaku dalam segmen organ yang dipasangkan.

Kemunculan penyakit tempatan yang didiagnosis tidak bermakna bentuk sedemikian bukan sebahagian daripada gangguan sistemik, dan apabila diagnosis amiloidosis buah pinggang dikesan, tubuh juga tidak mempengaruhi organ-organ lain.

Bentuk tempatan boleh menjejaskan jantung dan kulit, lidah dan bronkus. Dalam amiloidosis buah pinggang, hanya organ berpasangan yang terjejas, jika ia adalah setempat, atau segmen badan lain, jika ia adalah sebahagian daripada penyakit sistemik.

Ini adalah penyakit polyetiological, sebab yang kadang-kadang agak sukar untuk dijumpai.

Bentuk penyakit dan pembezaan mereka

Pemendapan amyloid boleh dilihat di buah pinggang kerana pelbagai sebab dan boleh hadir di dalam badan untuk pelbagai sebab.

Kemunculan penyakit ini dibezakan oleh tanda-tanda ini. Patologi dapat mewujudkan dirinya dalam tubuh dalam bentuk yang dibezakan oleh laluan dan ciri-ciri usia.

amyloidosis buah pinggang, yang ditunjukkan sebagai hasil pengubahsuaian sebahagian gen yang diwarisi (amiloidosis genetik atau kongenital), dan ini mungkin spesies yang berasingan (familial, neuropathic, yang ditunjukkan dalam penyakit sekejap); amiloidosis buah pinggang primer boleh dianggap sebagai idiopatik jika tidak untuk kejadian yang sering berlaku antara lain, dan kehadiran prekursor amiloid dalam sebatian immunoglobulin semula jadi; amyloidosis sekunder yang disebabkan oleh patologi protein kronik yang terdapat di dalam badan, yang disebabkan oleh penyakit serius (tuberkulosis, osteomielitis, lesi sistem pernafasan atau proses keradangan yang berlainan bagi pelbagai etiologi); amilosaid senile berlaku selepas usia 80 tahun, biasanya disertai dengan patologi jantung dan pankreas, aktiviti otak terjejas, yang dikaitkan dengan perubahan tidak dapat dipulihkan yang berkaitan dengan usia; amyloidosis idiopatik buah pinggang bukanlah satu bentuk penyakit yang berasingan, tetapi satu petunjuk bahawa patologi yang dideteksi dari yang disenaraikan di atas tidak menjadikannya dapat dipercayai untuk mewujudkan sebab yang munasabah kejadian.

Klasifikasi etiologi kerosakan buah pinggang dengan pengumpulan pangkalan protein hadir dianggap tidak lengkap. Menurut banyak penyelidik, ketidaksuburan yang pasti mengesan faktor yang memprovokasi menjadikan perbezaan tersebut tidak cukup objektif.

Di samping itu, dalam setiap kumpulan terdapat pelbagai bentuk pelanggaran, yang menjadi asas bagi perbezaan lain. Dalam sesetengah sumber, sebagai kategori yang berasingan, mereka membezakan amyloidosis yang berkaitan dengan hemodialisis, tetapi kebanyakan penyelidik tidak melihat alasan untuk unit sedemikian.

Untuk menentukan rawatan yang betul untuk keadaan yang dikenali sebagai amiloidosis buah pinggang, semua komponen gambar subklinikal dan semua pengetahuan objektif tentangnya diperlukan.

Amyloidosis, sebagai satu bentuk gangguan metabolik

Perkembangan proses negatif, sama ada amiloidosis atau sistemik utama, bermula dari masa apabila terdapat pengambilan kekal faktor negatif.

Mereka menyebabkan kegagalan kronik dan teruk. Hasilnya ialah pembentukan amiloid.

Protein dan polysaccharides disambungkan kepada kompleks atipikal yang muncul sebagai tindak balas kepada glikoprotein yang hadir dalam darah.

Secara umum, masalahnya terletak pada pemendapan sebatian protein-polisakarida yang berlebihan dalam pelbagai tisu, yang pada masanya mula menyebabkan ketidaknyamanan yang signifikan terhadap struktur semula jadi.

Ini membawa kepada perkembangan amiloidosis. Seperti pengumpulan sebatian berlebihan dari masa ke masa menyebabkan degenerasi tisu sihat dan penggantian mereka oleh sel dan kompleks lain.

Amiloidosis keturunan adalah proses yang sama, hanya mekanisme pemusnahan yang telah tertanam dalam maklumat yang salah mengenai struktur yang tertanam dalam sebahagian gen.

Apa yang menyebabkan kegagalan awal - kekal pada tahap tanggapan empirik. Amyloidosis buah pinggang berkembang lebih kerap daripada jenis perubahan yang lain dalam organ, walaupun amiloidosis otot jantung, hati dan limpa, perut dan usus juga merupakan jenis kerosakan biasa.

Dengan kekalahan beberapa organ, amyloidosis sistemik berkembang, dan ini juga sering menjadi idiopatik, tanpa prasyarat luaran atau dalaman.

Nama kompleks protein-polysaccharide, secara literal diterjemahkan dari bahasa Latin, seperti seperti kanji, kerana ia juga dicat dengan warna kebiruan berwarna kehijauan.

Terdapat beberapa jenis pembentukan amyloid, yang juga berfungsi sebagai tanda membezakan dalam menentukan taktik rawatan.

Perbezaan tersebut membantu struktur struktur untuk menentukan sebab anggaran penyakit mendasar.

ATTR buah pinggang - amyloidosis buah pinggang - sejenis ciri patologi yang jarang berlaku pada bentuk sistemik yang senile dan polyneuropathy (kerosakan kepada sistem saraf yang ditetapkan di peringkat gen, dalam iklim sederhana, familial adalah biasa); AA amyloidosis adalah jenis struktur biasa yang berlaku lebih kerap daripada yang lain, yang timbul daripada latar belakang keradangan kronik protein hepatik, yang menyebabkan kerosakan buah pinggang dari masa ke masa; AL amyloidosis adalah suatu keadaan di mana protein tak larut disintesis disebabkan oleh anomali turun-temurun yang mula-mula hadir di dalam badan; distrofi amyloid adalah hasil semulajadi distrofi AA, yang berlaku selepas protein yang disintesis oleh hati akibat pengisian semula kekal mencipta hiperkonsentrasi dan secara aktif mula menetap di satu atau beberapa organ.

Pada mulanya hampir tidak disedari oleh pesakit, penyakit menunjukkan gejala yang tidak menyenangkan pada masa ini apabila perkembangan pesat bermula.

Walau bagaimanapun, faktor risiko adalah menyerang 40, dengan bentuk utama dan 60 dengan kedua, walaupun ini adalah kekerapan kes yang dinyatakan. bukan corak umum.

Gejala-gejala penyakit ini jarang dilihat tanpa diagnostik makmal khas, kerana semua sensasi yang menyakitkan terutama berlaku terhadap latar belakang aktiviti patologi organ yang terjejas.

Dengan kekalahan organ berpasangan - ini adalah kegagalan buah pinggang yang sengit, hampir mengganggu fungsi normal buah pinggang.

Peringkat penyakit ini

Klinikal dijelaskan dengan baik oleh penyelidik dengan amiloidosis sekunder (AA). Walaupun ia, dengan kekerapan relatif (berhubung dengan bentuk lain etiologi keturunan), kadang-kadang mustahil untuk mengaitkan dengan satu, proses patologi yang jelas terhad.

Mungkin, bentuk penyakit ini boleh berlaku dengan baik di latar belakang osteomyelitis dan tuberkulosis, keradangan purba berterusan, rheumatoid arthritis. Penyakit Hodgkin atau penyakit kronik yang lain.

Gejala penyakit, keamatan dan keterukannya bergantung pada peringkat penyakit, yang dalam bentuk AA terjadi dalam susunan berikut:

praplinikal, praktikal tidak terpencil dan tidak didiagnosis menggunakan prosedur utama biasa (ultrasound buah pinggang), dengan jangka waktu hingga 5 tahun; proteinurik, dikesan oleh kehadiran protein dalam ujian darah standard, sentiasa berkembang, tetapi tidak memberikan gejala ciri khas selama satu dekad atau lebih; nefrotik sudah jelas menandakan kehadiran patologi dengan gejala yang menyerupai patologi renal (atau penyakit lain dengan gejala yang sama) - dari dahaga dan edema yang berterusan, untuk memancarkan pengumpulan dan penurunan tekanan darah; uremik boleh membawa maut dalam tempoh yang singkat, kerana kaedah-kaedah terbaru tidak dapat sepenuhnya mengekstradisi pengumpulan protein patologi dari badan.

Dua peringkat terakhir dicirikan oleh kemerosotan pesakit yang tajam. Penyakit yang gejala dalam tempoh uremik boleh mengakibatkan kehilangan selera makan yang lengkap, muntah yang tidak dapat dikawal, yang tidak membawa kelegaan yang jelas, ketidakhadiran fungsi kencing yang hampir lengkap, berkembang dengan cepat.

Ia adalah keadaan yang berbahaya dengan nadi lemah dan tekanan rendah, dan sudah. biasanya dengan kerosakan kepada organ lain.

Bentuk lain mungkin berkembang dengan gambaran klinikal yang serupa, tetapi sangat jarang berlaku. Sebagai contoh, demam Mediterranean familial terutamanya diperhatikan di Armenia, orang Yahudi dan Arab, yang dijelaskan oleh perkahwinan yang erat dan komuniti genetik wilayah.

Sarkoma Mackl-Wales berlaku dalam Bahasa Inggeris, dengan itu mengembangkan pekak dan urticaria. Tidak seperti demam keluarga, di mana kedua-dua ibu bapa mempunyai kegagalan genetik, untuk perkembangan bentuk penyakit utama Inggeris, kehadiran kecacatan gen dalam satu adalah mencukupi.

Gejala patologi dan diagnosis

Gejala hampir tidak hadir jarang mendedahkan kehadiran penyakit pada peringkat pramatlin, yang tidak dikesan oleh ujian darah am atau ultrasound.

Lima tahun pertama pembangunan bentuk menengah, seseorang mungkin tidak mengesyaki bahawa dia sudah berada di ambang keadaan kritikal.

Protein juga tidak dibezakan oleh manifestasi khas tanda-tanda, kecuali kehadiran protein dalam ujian darah, tetapi dalam kebanyakan kes ia boleh dikaitkan dengan kewujudan penyakit sedia ada sebelum atau lain-lain patologi buah pinggang lembut.

Bermulanya Nephrotic membawa kepada manifestasi gejala ciri: buah pinggang (jika amyloidosis hadir dalam organ-organ berpasangan), atau gambar klinikal lebih kompleks, apabila terdapat kegagalan sistemik.

Kadang-kadang tahap ini dipanggil amyloid-lipoid nephrosis atau tahap edematous. Ia dicirikan oleh:

penggantian lengkap parenchyma dengan tisu adipose; kehadiran mikro - dan hematuria kasar, di mana darah di dalam air kencing menjadi menakutkan dan kelihatan kepada mata kasar; Kesan diuretik pada edema adalah ringan, jadi mereka sentiasa hadir; aliran keluar air kencing mungkin kekal dan berlimpah, atau tidak sepenuhnya; kelemahan, keletihan, cachexia dan kebencian terhadap makanan menunjukkan keseriusan keadaan; terdapat hypo - atau hipertensi; Urinalisis menunjukkan bukan sahaja kehadiran darah, tetapi juga kepekatan tinggi protein dan leukositosis.

Pada peringkat ini, untuk diagnosis perubahan parenkim yang mencukupi dan analisis rembesan.

Kajian-kajian yang selebihnya dijalankan untuk mengenal pasti sejauh mana lesi dan pembezaan penyakit dari penyakit lain dengan gejala yang sama.

Amyloidosis sekunder, yang berlaku terhadap latar belakang patologi sistemik lain, boleh dengan mudah diandaikan jika pesakit mempunyai arthritis rheumatoid, yang merupakan hampir satu pertiga daripada semua kes yang dijelaskan.

Tahap uremik yang pesat membangun berbeza dari yang nefrotik walaupun dengan tanda-tanda luar.

Jika edema boleh bertahan selama lebih dari 5 tahun, maka tisu berkerut dan parut yang tidak memenuhi fungsi langsung buah pinggang, dengan cepat membawa kepada perkembangan gagal ginjal kronik.

Muntah, bengkak, mual dan muntah, yang dicetuskan oleh tahap toksin yang tinggi - hanya manifestasi simptom, tetapi bukan penyebab utama kematian. Trombosis urat atau uremia azotemik menyebabkannya.

Pesakit mempunyai gangguan pencernaan dan pergerakan usus, gangguan pada aktiviti organ penting lain, memar di sekitar mata.

Semua ini disertai dengan gambaran klinikal yang teruk, atau manifestasi ciri-ciri jenis tertentu (kehilangan pendengaran, kehilangan kepekaan kulit, demensia senile, dll.).

Diagnosis dilakukan dengan menusuk buah pinggang dan mengotorkan sampel tisu yang diambil. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, ini bukan ukuran yang sangat diperlukan, dan juga scintigrafi radios, yang digunakan untuk menentukan tahap perkembangan lesi.

Rawatan kerosakan buah pinggang

Taktik terapeutik bertujuan untuk mengurangkan tahap protein patologi. Dalam kes luka sekunder, ini boleh dicapai dengan merawat patologi yang menyebabkan pembentukan intensif.

Walau bagaimanapun, walaupun dengan tahap perkembangan perubatan sekarang, sukar untuk menghentikan tuberkulosis dan sifilis, arthritis rheumatoid atau osteomyelitis.

Pada peringkat awal, ubat tertentu boleh melambatkan perkembangan penyakit. Mereka dibangunkan berdasarkan prinsip tindakan yang berbeza, mengikat sudah membentuk kompleks atau menghalang enzim yang terlibat dalam sintesis mereka.

Pada peringkat terakhir, mereka sudah tidak berkesan, kerana pengumpulan patologi telah mencapai kepekatan yang berbahaya.

AA amyloidosis dirawat dengan alkaloid colchicine yang bukan sahaja dapat menghentikan perkembangan di peringkat awal, tetapi juga untuk masa yang lama, di kaunter penyambut tetamu yang kerap, mengekalkan daya maju organisma.

Walau bagaimanapun, ia tidak berdaya terhadap AL-amiloidosis dan mempunyai kesan sampingan yang sangat besar, dari kebotakan hingga gangguan saluran pencernaan.

Baru-baru ini, ubat lain telah dikembangkan, kaedah rawatan yang agak baru dengan sel stem pesakit sendiri telah terlibat.

Amiloidosis buah pinggang adalah penyakit berbahaya yang berkembang di latar belakang gangguan keturunan genetik atau akibat yang parah dari penyakit kronik lain yang terdapat di dalam badan.

Pada peringkat awal perubatan moden boleh melambatkan perkembangannya. Perkara utama adalah untuk mendiagnosisnya pada masanya, tepat pada masanya meminta pertolongan.

Amyloidosis

Amyloidosis - biasa penyakit sistemik badan di mana pemendapan Glikoprotein tertentu (amiloid) dalam organ-organ dan tisu dengan fungsi penglihatan kedua. buah pinggang apabila amyloidosis mungkin terjejas (sindrom nefrotik, sindrom edema), jantung (kegagalan jantung, aritmia), gastrousus, sistem otot, kulit. Mungkin perkembangan polyserositis, sindrom hemorrhagic, gangguan mental. Pengesanan tepat amiloidosis menyumbang kepada pengesanan amiloid dalam spesimen biopsi tisu yang terjejas. Terapi imunosupresif dan terapi gejala dijalankan untuk rawatan amiloidosis; mengikut tanda-tanda - dialisis peritoneal, pemindahan buah pinggang dan hati.

Amyloidosis

Amyloidosis - penyakit dari kumpulan disproteinozov sistemik mengalir dari pembentukan dan pengumpulan dalam tisu sebatian kompleks protein polisakarida - amiloid. Penyebaran amiloidosis di dunia adalah secara geografi ditentukan: contohnya, penyakit berulang lebih umum di negara-negara lembangan Mediterranean; amyloid polyneuropathy - di Jepun, Itali, Sweden, Portugal, dan lain-lain. Kekerapan purata amiloidosis dalam populasi adalah 1 kes setiap 50 ribu orang. Penyakit ini biasanya berlaku pada orang yang lebih tua daripada 50-60 tahun. Memandangkan hakikat bahawa apabila amyloidosis memberi kesan kepada hampir semua sistem organ, penyakit dikaji oleh bidang perubatan yang berbeza: rheumatologi, urologi, kardiologi, gastroenterologi, neurologi dan lain-lain.

Punca amiloidosis

Etiologi amiloidosis utama tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ia dikenali bahawa amyloidosis menengah biasanya dikaitkan dengan penyakit kronik berjangkit (batuk kering, sifilis, actinomycosis) dan pyo-radang (osteomielitis, bronchiectasis, endokarditis bakteria, dan lain-lain), At-kurangnya - proses neoplastic (penyakit Hodgkin, leukemia, kanser visceral badan). amyloidosis reaktif boleh berlaku pada pesakit dengan aterosklerosis, psoriasis, revmopatologiey (artritis reumatoid, penyakit Bechterew ini), keradangan kronik (ulser kolitis, penyakit Crohn), penglibatan Multisystem (penyakit Whipple, sarcoidosis). Antara faktor yang menyumbang kepada pembangunan amyloidosis, hyperglobulinemia, disfungsi kekebalan selular, predisposisi genetik, dan lain-lain adalah sangat penting.

Patogenesis

Di antara banyak versi amyloidogenesis, teori disfotoinosis, genesis selular tempatan, dan teori imunologi dan mutasi mempunyai jumlah penyokong terbesar. Teori asal-usul sel tempatan fikirkan hanya memproses berlaku pada tahap sel (pembentukan amiloid sistem macrophage pelopor berhubung dgn urat saraf), manakala pembentukan dan pengumpulan amiloid berlaku di luar sel-sel. Oleh itu, teori genetik selular tempatan tidak boleh dianggap lengkap.

Menurut teori dysproteinosis, amiloid adalah produk metabolisme protein yang tidak normal. Pautan utama dalam patogenesis amiloidosis, dysproteinemia dan hyperfibrinogenemia, menyumbang kepada pengumpulan pecahan protein kasar dan paraprotein dalam plasma. Teori imunologi asal usul amiloid menghubungkan pembentukan amiloid dengan reaksi antigen-antibodi, di mana protein luar atau produk-produk pembusukan dari tisu mereka sendiri bertindak sebagai antigen. Dalam kes ini, pemendapan amilat berlaku di tempat-tempat pembentukan antibodi dan antigen berlebihan. Yang paling sejagat adalah teori mutasi amiloidosis, yang mengambil kira pelbagai faktor mutagenik yang boleh menyebabkan sintesis protein abnormal.

Amyloid adalah glikoprotein kompleks yang terdiri daripada protein fibrillar dan globular, berkait rapat dengan polisakarida. deposit amiloid berkumpul dalam intima dan adventitia saluran darah dan stroma organ parenchymatous, struktur kelenjar, dan sebagainya. D. Dengan perubahan kecil dikesan deposit amiloid sahaja di peringkat mikroskopik dan tidak mengakibatkan penjejasan berfungsi. Pengumpulan amiloid yang diucapkan disertai dengan perubahan makroskopik pada organ yang terjejas (peningkatan jumlah, penampilan sebatian atau waxy). Dalam hasil amyloidosis, stroma sclerosis dan atrofi parenchyma organ, kekurangan fungsi klinikal yang penting, berkembang.

Pengkelasan

Menurut sebab-sebabnya, utama (idiopatik), menengah (reaktif, diperoleh), keturunan (familial, genetic) dan amilosaid sengaja dibezakan. Ia mendapati pelbagai bentuk amyloidosis turun-temurun: demam Mediterranean, atau penyakit yang berulang (serangan demam, sakit perut, sembelit, cirit-birit, radang selaput dada, arthritis, ruam kulit), Portugis amyloidosis neuropathic (polyneuropathy periferal, mati pucuk, pengaliran jantung), jenis Finland ( atrofi kornea, neuropati tengkorak), varian Denmark (amyloidosis kardiopatik) dan banyak lagi. lain

Bergantung kepada luka utama organ-organ dan sistem telah diasingkan nefropatichesky (amyloidosis buah pinggang) kardiopatichesky (amyloidosis jantung), neuropathic (amyloidosis sistem saraf), gepatopatichesky (amyloidosis hati) epinefropatichesky (amyloidosis adrenal) Arud-amyloidosis, amyloidosis kulit, dan penyakit jenis campuran. Di samping itu, dalam amalan antarabangsa adalah kebiasaan untuk membezakan amyloidosis tempatan dan umum (sistemik). Untuk bentuk setempat, selalunya berlaku di kalangan orang tua termasuk amyloidosis dalam penyakit Alzheimer, diabetes jenis 2, tumor endokrin, tumor kulit, pundi kencing dan lain-lain. Bergantung kepada komposisi biokimia gentian halus amiloid antara bentuk sistemik amyloidosis adalah seperti berikut jenis:

• AL - dalam komposisi rantai cahaya gentian Ig (dengan penyakit Waldenstrom, pelbagai myeloma, limfoma maligna);
• AA - dalam komposisi fibril serum fasa akut α-globulin, serupa dengan ciri-cirinya terhadap protein C-reaktif (untuk penyakit tumor dan rematik, penyakit berkala, dan lain-lain);
• Aβ2M dalam komposisi fibril β2-mikroglobulin (dengan kegagalan buah pinggang kronik pada pesakit hemodialisis);
• ATTR - dalam komposisi fibrils transport protein transthyretin (dalam bentuk keturunan dan senil amiloididah keluarga).

Gejala amyloidosis

Manifestasi klinik amiloid beragam dan bergantung pada keparahan dan lokalisasi deposit amiloid, komposisi biokimia amiloid, "jangka waktu" penyakit, tahap disfungsi organ. Dalam tahap laten amyloidosis, apabila deposit amyloid hanya dapat dikesan secara mikroskopik, gejala tidak hadir. Oleh kerana kekurangan fungsional atau organ ini berkembang dan berkembang, tanda-tanda klinikal penyakit meningkat.

Dengan amiloidosis buah pinggang, tahap proteinuria sederhana diikuti dengan perkembangan sindrom nefrotik. Peralihan ke tahap yang maju mungkin dikaitkan dengan jangkitan semasa suntikan, vaksinasi, hipotermia, pembesaran penyakit yang mendasari. Edema secara beransur-ansur meningkat (pertama pada kaki, dan kemudian pada seluruh badan), hipertensi nefrogenik dan kegagalan buah pinggang berkembang. Kemungkinan berlakunya trombosis urat buah pinggang. Kehilangan protein besar disertai dengan hipoproteinemia, hiperfibrinogenemia, hyperlipidemia, azotemia. Dalam air kencing dikesan mikro-, kadang-kadang hematuria kasar, leukocyturia. Secara umum, peringkat awal semasa bebas, peringkat edematous, dan tahap uremic (cytokik) diasingkan semasa amiloidosis buah pinggang.

Amyloidosis jantung berlaku sebagai cardiomyopathy yang ketat dengan tanda-tanda klinikal biasa - cardiomegaly, arrhythmia, kegagalan jantung progresif. Pesakit mengadu mengenai sesak nafas, bengkak, kelemahan yang berlaku semasa latihan fizikal yang ringan. Kurang biasa, dengan amyloidosis jantung, polyserositis berkembang (ascites, exudative pleurisy dan pericarditis).

Kekalahan saluran gastrointestinal dalam amyloidosis dicirikan oleh penyusupan amiloid lidah (macroglysis), esofagus (kekakuan dan gangguan motilitas), perut (pedih mulas, mual), usus (sembelit, cirit-birit, sindrom malabsorpsi, halangan usus). Pendarahan gastrousus boleh berlaku di pelbagai peringkat. Apabila penyusupan amiloid hati mengembangkan hepatomegali, cholestasis, hipertensi portal. Pengertian pankreas dengan amyloidosis biasanya masked sebagai pankreatitis kronik.

Amyloidosis kulit berlaku dengan kemunculan pelbagai plak waxy (papules, nodul) di muka, leher, dan lipatan kulit semulajadi. Secara luaran, lesi kulit mungkin menyerupai scleroderma, neurodermatitis atau lichen planus. Untuk lesi amyloid sistem muskuloskeletal, perkembangan polietritis simetri, sindrom carpal tunnel, periarthritis scapulohumeral, myopathy adalah tipikal. Bentuk individu amyloidosis, yang melibatkan penglibatan sistem saraf, boleh disertai dengan polyneuropathy, lumpuh anggota badan yang lebih rendah, sakit kepala, pening, hipotensi ortostatik, berpeluh, demensia, dsb.

Diagnostik

Manifestasi klinikal amyloidosis boleh ditemui oleh pelbagai pakar klinikal: pakar rheumatologi, ahli urologi, pakar kardiologi, pakar gastroenterologi, pakar neurologi, ahli dermatologi, ahli terapi, dan lain-lain. Penilaian komprehensif tanda-tanda klinikal dan anamnestic, menjalankan pemeriksaan makmal dan pemeriksaan instrumental yang menyeluruh adalah penting untuk diagnosis yang betul.

Untuk menilai keadaan fungsional sistem kardiovaskular, echocardiography dan ECG ditetapkan. Pemeriksaan saluran penghadaman melibatkan pemeriksaan ultrasound pada organ perut, diagnostik sinar-X (sinar-X esofagus, perut, irigologi, laluan barium), pemeriksaan endoskopi (endoskopi). Mengenai amyloidosis perlu dipertimbangkan apabila gabungan proteinuria, leukocyturia, silindruria dengan hipoproteinemia, hyperlipidemia (peningkatan paras kolesterol darah, lipoprotein, trigliserida), hyponatremia dan hipokalsemia, anemia, pengurangan platelet yang dikurangkan. Elektroforesis serum dan air kencing boleh menentukan kehadiran paraprotein.

Diagnosis akhir amyloidosis adalah mungkin selepas penemuan fibril amiloid pada tisu-tisu yang terjejas. Untuk tujuan ini, biopsi buah pinggang, nodus limfa, gusi, mukosa perut, rektum boleh dilakukan. Penubuhan sifat keturunan amiloidosis menyumbang kepada analisis genetik medikal yang menyeluruh tentang silsilah.

Rawatan Amyloidosis

Kurang pengetahuan tentang etiologi dan patogenesis penyakit ini menyebabkan kesulitan yang berkaitan dengan rawatan amiloidosis. Dalam amyloidosis sekunder, terapi aktif penyakit mendasar adalah penting. Garis panduan pemakanan mencadangkan menghadkan pengambilan garam dan protein meja, termasuk hati mentah dalam diet. Terapi amyloidosis simtomatik bergantung kepada kehadiran dan keparahan manifestasi klinikal tertentu. Persediaan 4-aminoquinoline (chloroquine), dimetil sulfoksida, unitiol, colchicine boleh ditetapkan sebagai terapi patogenetik. Untuk rawatan amiloidosis utama, rejimen rawatan dengan cytostatics dan hormon digunakan (melpholan + prednisone, vincristine + doxorubicin + dexamethasone). Dengan perkembangan CRF, hemodialisis atau dialisis peritoneal ditunjukkan. Dalam sesetengah kes, persoalan pemindahan buah pinggang atau hati dinaikkan.

Ramalan

Kursus amyloidosis adalah progresif, hampir tidak dapat dipulihkan. Penyakit ini boleh diperburuk oleh ulser amiloid esofagus dan perut, pendarahan, kegagalan hati, kencing manis, dll. Dengan perkembangan kegagalan buah pinggang kronik, jangka hayat purata pesakit adalah lebih kurang 1 tahun; dengan perkembangan kegagalan jantung - kira-kira 4 bulan. Prognosis amyloidosis sekunder ditentukan oleh kemungkinan merawat penyakit yang mendasari. Amiloidosis yang lebih teruk berlaku pada pesakit-pesakit tua.

Amyloidosis

Amyloidosis adalah penyakit sistemik di mana pemendapan amiloid (bahan protein-polysaccharide (glikoprotein)) berlaku di organ dan tisu, yang mengakibatkan pelanggaran fungsi mereka.

Amyloid terdiri daripada protein globular dan fibrillar yang berkait rapat dengan polisakarida. Pemendapan sedikit amiloid dalam tisu kelenjar, stroma organ parenchymatous, dinding saluran darah tidak menyebabkan sebarang gejala klinikal. Tetapi dengan deposit amyloid yang ketara dalam organ-organ yang disebut perubahan makroskopik berlaku. Jumlah organ yang terjejas bertambah, tisunya menjadi lilin atau berminyak. Atrofi selanjutnya organ berkembang dengan pembentukan kekurangan fungsian.

Insiden amyloidosis adalah 1 kes bagi setiap 50,000 orang. Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang tua.

Punca dan faktor risiko

Amyloidosis biasanya berkembang terhadap latar belakang keradangan purulen (endocarditis bakteria, bronchiectasis, osteomyelitis) atau penyakit berjangkit (malaria, actinomycosis, tuberkulosis). Lebih jarang amyloidosis berkembang pada pesakit kanser:

• kanser paru-paru;
• kanser buah pinggang;
• leukemia;
• limfogranulomatosis.

Amyloidosis boleh menjejaskan pelbagai organ, dan gambaran klinikal penyakitnya adalah berbeza-beza.

Penyakit berikut juga boleh menyebabkan amiloidosis:

• sarcoidosis;
• Penyakit Whipple;
• Penyakit Crohn;
• kolitis ulseratif;
• psoriasis;
• ankylosing spondylitis;
• artritis reumatoid;
• aterosklerosis.

Tidak hanya diperolehi, tetapi juga bentuk keturunan amiloidosis. Ini termasuk:

• Demam Mediterranean;
• Amyloidosis neuropatik Portugis;
• Amyloidosis Finland;
• Amyloidosis Denmark.

Faktor amiloidosis:

• kecenderungan genetik;
• gangguan imuniti selular;
• hyperglobulinemia.

Bentuk penyakit

Bergantung kepada sebab-sebab yang menyebabkannya, amyloidosis dibahagikan kepada beberapa bentuk klinikal:

• senile (senile);
• keturunan (genetik, familial);
• menengah (diperolehi, reaktif);
• idiopatik (utama).

Bergantung kepada organ di mana deposit amyloid terutamanya disimpan, terdapat:

• amyloidosis buah pinggang (bentuk nefrotik);
• amyloidosis jantung (bentuk kardiopatik);
• amyloidosis sistem saraf (bentuk neuropatik);
• amyloidosis hati (bentuk hepatopatik);
• amiloidosis adrenal (bentuk epinephropatik);
• ARUD-amyloidosis (amiloidosis organ-organ sistem neuroendokrin);
• amyloidosis bercampur.

Juga amiloidosis adalah setempat dan sistemik. Dengan amyloidosis tempatan, lesi utama satu organ diperhatikan, dengan satu sistemik - dua atau lebih.

Gejala

Gambar klinikal amyloidosis adalah pelbagai: gejala ditentukan oleh tempoh penyakit, penyetempatan deposit amiloid dan keamatan mereka, tahap disfungsi organ, dan struktur biokimia amiloid.

Di peringkat awal (laten) amiloidosis, gejala tidak hadir. Untuk mengesan kehadiran deposit amyloid hanya mungkin dengan mikroskopi. Selepas itu, sebagai deposit peningkatan glikoprotein patologis, kekurangan fungsi organ yang terjejas muncul dan berlanjutan, yang menentukan gambaran klinikal penyakit tersebut.

Faktor amiloidosis: kecenderungan genetik, pelanggaran imuniti selular, hyperglobulinemia.

Apabila amyloidosis buah pinggang proteinuria moderat diperhatikan untuk masa yang lama. Kemudian sindrom nefrotik berkembang. Gejala utama amiloidosis buah pinggang adalah:

• kehadiran protein dalam air kencing;
• hipertensi arteri;
• bengkak;
• kegagalan buah pinggang kronik.

Untuk amyloidosis hati dicirikan oleh seperempat gejala:

• gangguan irama jantung;
• cardiomegaly;
• kegagalan jantung kronik progresif.

Pada peringkat akhir penyakit ini, walaupun tekanan fizikal ringan menyebabkan kemunculan kelemahan teruk, sesak nafas. Menghadapi latar belakang kegagalan jantung, polyserositis boleh berkembang:

• efikasi pericarditis;
• efusi pleura;
• ascites

Dalam kes amyloidosis saluran pencernaan, peningkatan dalam lidah (macroglossia) menarik perhatian, yang dikaitkan dengan pemendapan amiloid dalam ketebalan tisu. Manifestasi lain:

• mual;
• pedih ulu hati;
• sembelit, cirit-birit seli;
• Pelanggaran penyerapan nutrien dari usus kecil (malabsorption syndrome);
• pendarahan gastrousus.

Kerosakan Amyloid pada pankreas biasanya berlaku di bawah nama pankreatitis kronik. Pemendapan amiloid di hati menyebabkan hipertensi portal, kolestasis dan hepatomegali.

Dengan amyloidosis pada kulit, nodul seperti lilin muncul di leher, muka dan lipatan semula jadi. Selalunya, amiloidosis pada kulitnya menyerupai lichen planus, neurodermatitis, atau scleroderma.

Apabila amyloidosis sistem muskuloskeletal dalam pesakit berkembang:

• myopathy;
• periarthritis humeroscapular;
• sindrom carpal tunnel;
• polyarthritis, yang menjejaskan sendi simetri.

Amiloidosis yang teruk sistem saraf, yang dicirikan oleh:

• sakit kepala yang berterusan;
• pening;
• demensia;
• berpeluh berlebihan;
• runtuhan ortostatik;
• lumpuh atau paresis anggota badan yang lebih rendah;
• polyneuropathy.

Lihat juga:

Diagnostik

Memandangkan amiloidosis boleh menjejaskan pelbagai organ, dan gambaran klinikal penyakit itu berbeza-beza, diagnosisnya memberikan kesukaran tertentu. Menilai keadaan fungsi organ dalaman membolehkan:

• Ultrasound;
• Echocardiography;
• ECG;
• radiografi;
• gastroscopy (endoskopi);
• sigmoidoscopy.

Insiden amyloidosis adalah 1 kes bagi setiap 50,000 orang. Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang tua.

Anggapkan amyloidosis dapat dikesan dalam hasil kajian makmal tentang perubahan berikut:

• anemia;
• thrombocytopenia;
• hypocalcemia;
• hiponatremia;
• hyperlipidemia;
• hipoproteinemia;
• silinder;
• leukocyturia.

Untuk diagnosis akhir, perlu dilakukan biopsi tusuk tisu yang terkena (mukosa rektum, perut, nodus limfa, gusi, ginjal), diikuti dengan pemeriksaan histologi bahan yang diperolehi. Pengesanan fibril amiloid dalam sampel yang diuji akan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Dalam rawatan amiloidosis utama, hormon glucocorticoid dan ubat sitotoksik digunakan.

Dalam amyloidosis sekunder, rawatan terutamanya bertujuan untuk penyakit latar belakang. Juga ditetapkan ubat siri 4-aminoquinoline. Diet makanan rendah protein yang disyorkan dengan sekatan garam.

Perkembangan kegagalan buah pinggang kronik peringkat akhir merupakan petunjuk untuk hemodialisis.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Amyloidosis boleh rumit oleh patologi berikut:

• kencing manis;
• kegagalan hati;
• pendarahan gastrousus;
• kegagalan buah pinggang;
• ulser amyloid perut dan esofagus;
• kegagalan jantung.

Ramalan

Amyloidosis adalah penyakit progresif kronik. Dalam amyloidosis sekunder, prognosis sebahagian besarnya ditentukan oleh kemungkinan rawatan penyakit yang mendasari.

Dengan perkembangan komplikasi, prognosis semakin bertambah buruk. Selepas bermulanya gejala kegagalan jantung, jangka hayat biasanya tidak melebihi beberapa bulan. Masa hidup pesakit dengan kegagalan buah pinggang kronik purata 12 bulan. Tempoh ini sedikit meningkat sekiranya hemodialisis.

Pencegahan

Pencegahan amyloidosis primer (idiopatik) tidak hadir, kerana sebabnya tidak diketahui.

Untuk pencegahan amyloidosis sekunder, adalah penting untuk segera mengenal pasti dan merawat penyakit berjangkit, onkologi dan purulen-radang.

Pencegahan bentuk genetik amyloidosis terdiri daripada kaunseling medico-genetik untuk pasangan di peringkat perancangan kehamilan.

Video YouTube yang berkaitan dengan artikel:

Pendidikan: lulus dari Institut Perubatan Negeri Tashkent dengan ijazah kedoktoran pada tahun 1991. Berulang-ulang mengambil kursus latihan lanjutan.

Pengalaman kerja: anesthesiologist-resuscitator kompleks bersalin bandar, resuscitator jabatan hemodialisis.

Maklumat tersebut adalah umum dan disediakan untuk tujuan maklumat sahaja. Pada tanda-tanda pertama penyakit, berjumpa doktor. Rawatan sendiri berbahaya kepada kesihatan!

Penduduk Australia berusia 74 tahun, James Harrison telah menjadi penderma darah kira-kira 1,000 kali. Dia mempunyai kumpulan darah jarang yang antibodi membantu bayi yang baru lahir dengan anemia teruk bertahan. Oleh itu, Australia menyelamatkan kira-kira dua juta kanak-kanak.

Menurut statistik, pada hari Isnin, risiko kecederaan belakang meningkat sebanyak 25%, dan risiko serangan jantung - sebanyak 33%. Berhati-hati.

Hati adalah organ paling berat di dalam badan kita. Purata beratnya ialah 1.5 kg.

Di UK, terdapat undang-undang yang menurutnya seorang pakar bedah boleh enggan melakukan operasi pada pesakit jika dia merokok atau berat badan berlebihan. Seseorang mesti menyerahkan tabiat buruk, dan kemudian, mungkin, dia tidak akan memerlukan pembedahan.

Darah manusia "berjalan" melalui kapal-kapal di bawah tekanan yang besar dan, yang melanggar integriti mereka, mampu menembak pada jarak hingga 10 meter.

Dalam 5% pesakit, antidepresan Clomipramine menyebabkan orgasme.

Jatuh dari keldai, anda lebih cenderung untuk memecahkan leher anda daripada jatuh dari kuda. Hanya jangan cuba untuk menolak kenyataan ini.

Berat otak manusia adalah kira-kira 2% daripada keseluruhan jisim badan, tetapi ia menggunakan kira-kira 20% oksigen memasuki darah. Fakta ini menjadikan otak manusia sangat mudah terdedah kepada kerosakan yang disebabkan oleh kekurangan oksigen.

Untuk mengatakan kata-kata yang paling singkat dan paling mudah, kami akan menggunakan 72 otot.

Penggetar pertama dicipta pada abad ke-19. Dia bekerja di enjin wap dan bertujuan untuk merawat histeria wanita.

Menurut kajian, wanita yang minum sebotol bir atau wain seminggu mengalami peningkatan risiko kanser payudara.

Sekalipun jantung manusia tidak ditewaskan, dia masih boleh hidup dalam jangka waktu yang lama, seperti nelayan Norway Jan Revsdal menunjukkan kepada kita. "Motor" beliau berhenti pada pukul 4 petang setelah nelayan tersesat dan tertidur dalam salji.

Apabila pencinta mencium, masing-masing kehilangan 6.4 kalori setiap minit, tetapi pada masa yang sama mereka menukar hampir 300 jenis bakteria yang berbeza.

Perut seseorang mengatasi dengan baik dengan objek asing dan tanpa campur tangan perubatan. Adalah diketahui bahawa jus gastrik bahkan dapat membubarkan syiling.

Semasa operasi, otak kita menghabiskan jumlah tenaga yang sama dengan bola lampu 10 watt. Oleh itu, imej mentol di atas kepala pada saat munculnya pemikiran yang menarik tidak begitu jauh dari kebenaran.

Sehingga kini, kami tidak mengetahui dengan tepat bilangan orang yang dijangkiti dengan papillomavirus manusia. Walau bagaimanapun, kita tahu bahawa setiap orang ketujuh sakit.