Penyakit genetik, akibatnya dianggap sebagai kegagalan normalisasi bilirubin, dipanggil sindrom Gilbert. Pada manusia, hati tidak dapat meneutralkan unsur ini. Ia mula berkumpul, menyebabkan komplikasi teruk.
Sindrom Gilbert, sebagai peraturan, tidak mengganggu pemiliknya. Pada asasnya, satu-satunya tanda patologi adalah penyakit kuning dalam bentuk ringan.
Ia penting! Menemui alat yang unik untuk memerangi penyakit hati! Mengambil kursus, anda boleh mengalahkan hampir semua penyakit hati hanya dalam seminggu! Baca lebih lanjut >>>
Kod penyahkod mkb 10
Menurut Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, sindrom Gilbert merujuk kepada penyakit jenis endokrin dan gangguan metabolik. Penyakit Gilbert (kod ICD-10, E 80.4) bermaksud bilirubin yang berlebihan untuk sebab-sebab kongenital atau diperolehi. Sindrom ini menyebabkan kekuningan kulit serta membran mukus.
Penyebab yang diperolehi disebabkan kerosakan hati dan pecahan sel darah merah yang berlebihan.
Siapa yang lebih terdedah kepada sindrom ini?
Sindrom Gilbert dianggap penyakit generik dan jarang berlaku. Orang yang mempunyai patologi seperti itu hanya 4% di dunia. Selalunya, sindrom ini menjejaskan lelaki. Kehadiran salah seorang ibu bapa dengan diagnosis ini mungkin menunjukkan kemungkinan bahawa anak mewarisinya.
Ciri khas patologi ini adalah risiko cholelithiasis. Penyebab perkembangan sindrom dianggap sebagai gen yang cacat yang menggalakkan peningkatan bilirubin. Untuk penyakit Gilbert dicirikan oleh peningkatan bilirubin tidak langsung. Ini dinyatakan dalam kesedihan kulit dan sklera mata.
Komplikasi yang mungkin
Bahaya terletak pada pengumpulan bilirubin dalam saluran empedu dan hati. Oleh itu, ia memberi kesan kepada semua sistem badan. Kemungkinan penyumbatan saluran hempedu adalah tinggi.
Komplikasi yang sangat teruk adalah penyakit kuning nuklear. Kesan yang tidak dapat dipulihkan berkembang, dan fungsi otak terganggu. Semasa kehamilan, sindrom ini membawa kepada kehilangan janin.
Penyediaan khas berdasarkan bahan semulajadi.
Harga dadah
Ulasan rawatan
Hasil pertama dirasakan selepas seminggu pentadbiran.
Baca lebih lanjut mengenai ubat ini
Hanya 1 kali sehari, 3 titik
Arahan untuk digunakan
Tetapi biasanya bilirubin yang tinggi tidak boleh menyebabkan kecemasan. Tanda-tanda mula muncul jika terdapat faktor yang menguntungkan (keadaan tekanan, minuman beralkohol, makanan tidak sihat). Remisi penyakit ini diperpanjang oleh pencegahan yang kompeten.
Kaedah rawatan
Penyakit ini tidak berbahaya untuk kesihatan, dan komplikasi sangat jarang berlaku. Hasil daripada rawatan khas ini, penyakit Gilbert tidak akan diperlukan.
Di hospital
Terapi ubat digunakan untuk menghapuskan tanda-tanda penyakit. Untuk mengelakkan manifestasi mereka, kaedah bukan ubat digunakan: diet khusus, rejimen tertentu, penghapusan kesan yang boleh menyebabkan ketakutan.
Sekiranya perlu, gunakan kaedah rawatan berikut:
- Menetapkan ubat yang mengurangkan kandungan bilirubin. Ini termasuk produk yang mengandungi phenobarbital. Ubat ini diambil kira-kira sebulan, sehingga gejala jaundis hilang dan paras normal bilirubin dipulihkan. Rawatan ini mempunyai minus yang besar: ubat-ubatan adalah ketagihan. Dan menghentikan ubat akan mengurangkan keberkesanannya kepada apa-apa. Dengan cara ini, ramai pesakit menggantikan phenobarbital dengan kesan ringan: Valocordin atau Corvalol.
- Penggunaan karbon diaktifkan dan diuretik. Mereka mempercepat penyerapan dan mengeluarkan bilirubin.
- Untuk meneutralkan bilirubin, suntikan albumin dibuat. Ini perlu apabila bilirubin telah mencapai titik kritikal peningkatan.
- Berikan vitamin kumpulan B.
- Untuk menormalkan fungsi hati, hepatoprotectors (Essentiale) ditetapkan.
- Sekiranya berlaku masalah, ubat choleretic diambil (Hofitol).
Fototerapi adalah popular. Lampu biru khas memusnahkan bilirubin di dalam kulit, dan juga menghilangkan keberanian kulit. Kadang-kadang rawatan simptomatik ditetapkan dengan ubat-ubatan yang menghentikan cirit-birit, mengurangkan mual dan pelbagai fenomena pencernaan yang buruk. Terapi antibiotik digunakan untuk mencegah penyebaran jangkitan. Ketahui lebih lanjut mengenai rawatan penyakit di hospital.
Dasar sindrom Gilbert adalah ciri-ciri tubuh yang disebabkan oleh mutasi gen dalam DNA. Oleh itu, kaedah terapi khas hilang. Ia hanya perlu mematuhi peraturan tertentu dan memantau kesihatan dengan teliti.
Kaedah rakyat
Dalam perjuangan menentang penyakit ini tidak boleh dikesampingkan dan kaedah rakyat. Baik bersih dan memperbaiki kerja kalis hati choleretic hati. Tumbuhan berikut digunakan: calendula, anjing meningkat, sutera jagung, ibu dan ibu tiri.
Ia perlu menyerlahkan beberapa resipi:
- Jus burdock dimasak. Ambil 15 ml sehari selama 10 hari.
- Campuran aloe, jus bit, lobak merah dan radishes. Madu cair ditambah. Campuran diambil dalam 2 sudu sehari. Pastikan keperluan di dalam peti sejuk.
- Stigma jagung diseduh. Ia perlu diambil enam kali sehari.
Perlu diingatkan bahawa sebelum menggunakan ubat tradisional anda harus selalu berjumpa doktor.
Langkah-langkah pencegahan
Penyakit Gilbert mempunyai sifat genetik, jadi pencegahan tidak dapat mencegah keadaan. Ia hanya dapat melembutkan kejengkelan
Adalah perlu untuk mematuhi peraturan tertentu:
- Adalah perlu untuk mengelakkan faktor-faktor domestik yang boleh menjejaskan hati.
- Menghapuskan situasi tertekan.
- Diet perlu dikaji semula.
- Kurangkan usaha fizikal yang berat.
- Adalah dinasihatkan menggunakan air bersih kira-kira 2 liter setiap hari.
- Apabila kemurungan tidak memburukkan keadaan, dan berunding dengan pakar.
Cadangan doktor untuk sindrom Gilbert
Setiap pesakit diberi cadangan klinikal, pelaksanaannya menjadikan kehidupan lebih mudah bagi pesakit.
Mereka adalah seperti berikut:
- Elakkan pendedahan kepada cahaya matahari langsung.
- Jangan mengabaikan rawatan penyakit berjangkit, terutamanya jika ia merujuk kepada pundi hempedu dan hati.
- Makanan goreng adalah dilarang.
- Puasa yang diharamkan.
- Kecualikan ubat-ubatan sendiri, kerana mungkin terdapat akibat yang serius.
Sekiranya anda mengikuti cadangan ini, penyakit ini tidak akan membawa sebarang masalah.
Ramalan
Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi kemungkinan kematian tidak hadir. Perubahan dalam hati biasanya tidak berkembang. Dengan rawatan yang mencukupi dengan cordiamine atau phenobarbital, jumlah bilirubin dikurangkan.
Sindrom Gilbert tidak dapat dihilangkan sepenuhnya. Tetapi penyakit ini adalah sifat yang jinak dan tidak menyebabkan manifestasi gangguan malignan. Sekiranya anda mengikuti arahan doktor dan memantau dengan teliti keadaan semasa, tempoh remisi berlangsung selama bertahun-tahun. Gejala tidak akan terganggu.
Sindrom Gilbert
Tajuk ICD-10: E80.4
Kandungannya
Definisi dan Maklumat Am [sunting]
Sindrom Gilbert (SJ) adalah bentuk hiperbilirubinemia yang paling biasa: di berbagai kawasan di dunia ia berlaku dengan kekerapan 1-5 hingga 11-12% dalam populasi.
Penyataan pertama SJ dikaitkan dengan nama A. Gilbert et al. (1900-1901), yang mengemukakan penerangan terperinci di bawah nama "cholemia keluarga yang mudah" (cholemia familiale sederhana). Pada tahun-tahun berikutnya, sindrom Gilbert dipanggil secara berbeza: "hiperbilirubinemia yang tidak disokong idiopatik"; "Jaundis bukan hemolisis keluarga"; "Jaundis sekejap-sekejap keluarga"; "Hepatosis pigmentary kronik", dan lain-lain
Etiologi dan patogenesis [sunting]
Tiada konsensus mengenai jenis warisan di LF. Baru-baru ini, warisan jenis warisan autosomal telah cenderung, tetapi dengan penetrasi yang tidak lengkap, iaitu dengan frekuensi berbeza manifestasi gen yang cacat dalam fenotip pembawa.
Oleh itu, Gilbert sindrom - nampaknya bukan penyakit tetapi keadaan khas (sui generis), disebabkan oleh kecacatan kelahiran - kekurangan microsomal enzim UDP-GT.
SJ berdasarkan berketentuan keturunan gen kecacatan microsomal enzim pendingin UDP-GT pengurangan separa dalam pelepasan hepatik percuma (unconjugated) bilirubin dan pengumpulan dalam darah. Di rantau promoter (wilayah) A (TA) 6 TAA gen pengekodan microsomal enzim UDP-GT (exon 1 UDP-HT 1A gen) mempunyai dinucleotide tambahan TA yang menyebabkan sebahagian daripada pembentukan (wilayah) A (TA) 7 TAA. Ini membawa kepada penurunan kadar aktiviti enzim UDP-GT 1A1 bertanggungjawab bagi conjugation percuma bilirubin untuk glucuronic asid dan pembentukan bilirubin conjugated. Proses ini dikurangkan kepada 30% daripada norma. Selain itu, apabila kekurangan enzim SJ dipasang bilitransferazy dan Y- dan Z-protein (yang kini dikenal pasti dengan enzim glutation-S-transferase), kerana yang melanggar cengkaman (perahan) bilirubin dalam plasma darah dalam sinusoids hati, memindahkan ia ke dalam sitoplasma hepatosit dan pengangkutan ke mikrosom sel hati. Ini membawa kepada pengumpulan bilirubin yang berlebihan dalam darah.
Manifestasi klinikal [sunting]
Sindrom Gilbert biasanya berlaku pada masa remaja, remaja atau usia muda (dari 7 hingga 28-30 tahun), lebih kerap dikesan pada lelaki (dalam nisbah 3-7: 1). Hakikat bahawa SJ memanifestasikan dirinya paling kerap dalam masa pubertas pada lelaki boleh menunjukkan peranan tertentu dalam pembersihan bilirubin dalam hormon seks lelaki (androgen).
Dalam sebilangan besar pesakit, SJ adalah laten atau subklinikal untuk masa yang lama, oleh itu, ia sering dikesan secara kebetulan. Sebagai contoh, dalam analisis biokimia darah menentukan tahap peningkatan percuma bilirubin, atau untuk pemeriksaan pesakit untuk penyakit-penyakit lain mendedahkan subikterichnost sclera pewarna icteric dan kulit cahaya.
Untuk SJ dicirikan oleh: warna kuning matt kulit wajah, segitiga nasolabial dan bulu aksila; hiperpigmentasi kulit di sekeliling mata. A. Gilbert menggambarkan tipikal "triad diagnostik" gejala:
• topeng "hepatic" (yellowness);
• Xanthelasma pada kelopak mata;
• penampilan seperti gelombang dan kehilangan gejala.
Telah diperhatikan bahawa pigmentasi kulit meningkat di bawah pengaruh cahaya dan haba, rangsangan kimia dan mekanikal. Kira-kira 50% pesakit dengan SJ mempunyai simptom-simptom klinikal yang berikut: rasa sakit yang membosankan atau rasa berat pada hipokondrium yang betul, gejala-gejala dyspeptik (kehilangan selera makan, mual, sembelit atau cirit-birit, dan sebagainya); beruban dengan rupa "lebam angsa"; sakit kepala migrain; kecenderungan kepada bradikardia dan hipotensi; perturbian neuromuskular. Selalunya, sinovia dengan sindrom asthenovegetative, peningkatan kecemasan, kemurungan atau keceriaan ringan, gangguan tidur malam, dan perubahan bioritmik ditakrifkan. Dalam 15-20% pesakit, hati sedikit diperbesar (1-2 cm), tidak menyakitkan, konsisten normal. Kadangkala disfungsi pundi hempedu dan alat sfinkter saluran empedu extrahepatic dikesan.
Adalah penting untuk menekankan bahawa kemunculan gejala klinikal pada pesakit dengan LJ, termasuk peningkatan dalam penyakit kuning (hiperbilirubinemia) sering dicetuskan oleh jangkitan semasa, kelaparan, beban mental dan fizikal, dan alkohol.
Sindrom Gilbert: Diagnostik [sunting]
Secara umumnya, analisis darah dalam LF, sebagai peraturan, tidak ada anemia, retikulositosis; mengurangkan kestabilan eritrosit osmosis dan jangka hayat mereka (tiada tanda hemolisis); ESR - dalam had biasa; Kadangkala terdapat peningkatan kadar hemoglobin (sehingga 150 g / l).
Tiada tanda-tanda cytolisis, kolestasis, kekurangan hepatoselular dalam analisis biokimia darah (tahap aminotransferases, alkali fosfatase, γ-GTP, paras kolesterol dan fosfolipid, albumin kekal normal). Bilirubinuria tidak ditentukan.
Kaedah diagnostik khas
• Contoh dengan bromsulfalein (Caroli): selepas pentadbiran intravena penyelesaian 5% bromsulfalein (pada kadar 5 ng / kg berat badan) menentukan masa penampilannya dalam kandungan duodenal. Untuk melakukan ini, setetes kandungan PPK diletakkan dalam larutan 10 N natrium hidroksida setiap 30 saat - pewarna ungu (chromodiagnostics) menunjukkan kehadiran bromsulfalein. Dengan LF, terdapat kelewatan dalam penghapusan penunjuk sehingga 20-40 minit (biasanya 5-15 minit). Anda juga boleh menentukan penghapusan hati bromsulfalein RES. Untuk tujuan ini, kandungan penunjuk dalam darah ditentukan sebelum dan 45 minit selepas infus intravena bromsulfalein. Apabila SJ di dalam aliran darah kekal> 10% daripada pewarna disuntik (Cari normal
Sindrom Gilbert
Sindrom Gilbert (mengikut ICD-10 E80.4)
Sindrom Gilbert (mudah cholehemia keluarga, hiperbilirubinemia perlembagaan, idiopathic hiperbilirubinemia unconjugated, nonhemolytic penyakit kuning keluarga) - pigmentosa steatosis, ciri-ciri peningkatan sekejap sederhana dalam kandungan tidak terikat (tidak langsung) bilirubin dalam darah kerana melanggar pengangkutan intraselular bilirubin dalam hepatosit ke tempat sambungan dengan asid glucuronic, penurunan dalam tahap hiperbilirubinemia di bawah tindakan phenobarbital dan jenis dominan autosomal IAOD. Ini jinak, tetapi penyakit kronik yang mengalir didiagnosis pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.
Bentuk hepatosis berpigmen yang paling umum, yang dikesan dalam 1-5% populasi. Sindrom ini biasa di kalangan orang Eropah (2-5%), Asia (3%) dan Afrika (36%). Penyakit ini pertama kali diwujudkan pada masa remaja dan usia muda, 8-10 kali lebih kerap pada lelaki.
Seorang bawahan dalam sejarah patogenesis sindrom itu adalah pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom tiang vaskular hepatosit, pelanggaran pengangkutannya dengan glutathione-S-transferase, yang menyampaikan bilirubin yang tidak disetujui kepada mikrosom hepatosit, serta rendahnya mikrosom mikrosom glukuroniltransferase uretin difosfat. Ciri khas adalah peningkatan dalam kandungan bilirubin yang tidak disetujui, yang tidak larut dalam air, tetapi juga larut dalam lemak, oleh itu, ia dapat berinteraksi dengan fosfolipid membran sel, terutama otak, yang menerangkan neurotoksisitasnya. Terdapat sekurang-kurangnya dua bentuk sindrom Gilbert. Salah satunya dicirikan oleh pengurangan bilirubin dalam ketiadaan hemolisis, yang kedua pada latar belakang hemolisis (sering laten).
Perubahan morfologi di hati dicirikan oleh distrofi lemak hepatosit dan pengumpulan lipofuscin pigmen coklat kekuningan di sel-sel hati, selalunya di tengah-tengah lobulus sepanjang kapilari hempedu.
Induk enzim sistem hepatocyte monooxidase: phenobarbital dan zixorin (flumecinol) dalam dos dari 0.05 hingga 0.2 g sehari selama 2-4 minggu. Di bawah pengaruh mereka, tahap bilirubin dalam darah berkurangan dan fenomena dyspeptik hilang. Dalam proses rawatan dengan phenobarbital, kadang-kadang keletihan, mengantuk, dan ataxia berlaku. Dalam kes ini, jumlah minimum ubat (0.05 g) ditetapkan sebelum waktu tidur, yang membolehkan anda mengambilnya untuk masa yang lama. Apabila mengambil zixorin, terdapat toleransi yang baik terhadap ubat, ketiadaan sebarang kesan sampingan.
Terdapat keraguan tentang Zixorin: sejak tahun 1998. pengedarannya di Rusia adalah dilarang, dan pengilang (Gideon Richter) tidak lagi mengeluarkannya.
Anda boleh memohon Kordiamin 30-40 titisan 2-3 kali sehari selama seminggu. Oleh kerana sebahagian besar pesakit mengembangkan cholecystitis dan cholelithiasis, disarankan untuk mengambil infusions herba choleretic, secara berkala menjalankan tubules sorbitol (xylitol), garam Karlovy Vary dan garam Barbara. Sekiranya bilirubin mencapai 50 μmol / l dan disertai dengan kesihatan yang kurang baik, maka kemungkinan mengambil phenobarbital dalam jangka pendek (30-200 mg / hari selama 2-4 minggu). Phenobarbital adalah sebahagian daripada ubat-ubatan seperti barboval, Corvalol dan valocordin, jadi ada yang memilih menggunakan titisan ini (20-25 drop 3 kali sehari), walaupun kesan rawatan ini hanya dilihat dalam sebilangan kecil pesakit.
Pembuangan bilirubin konjugasi (peningkatan diuretik, karbon aktif sebagai penyerap bilirubin dalam usus);
Mengikat bilirubin sudah beredar dalam darah (pentadbiran albumin pada dos 1 g / kg selama 1 jam). Pengenalan albumin sebelum pengalihan darah pengganti adalah sangat digalakkan;
Pemusnahan bilirubin tetap dalam tisu, sehingga melepaskan reseptor periferal yang dapat mengikat bagian-bagian baru bilirubin, mencegah penembusannya melalui penghalang darah-otak. Ini dicapai melalui fototerapi. Kesan maksimum diperhatikan pada panjang gelombang 450 nm. Mentol lampu biru lebih berkesan, tetapi mereka membuatnya sukar untuk memerhatikan kulit anak. Sumber foto diletakkan pada jarak 40 - 45 cm di atas badan. Mata perlu dilindungi.
Keinginan untuk mengelakkan faktor-faktor yang mencetuskan (jangkitan, tekanan fizikal dan mental, alkohol dan ubat hepatotoxic)
Diet dengan sekatan lemak dan produk refraktori yang mengandungi bahan pengawet.
Terapi vitamin - terutamanya vitamin kumpulan B.
Dana choleretic yang disyorkan.
Pemulihan penyakit kronik jangkitan dan rawatan patologi sedia ada saluran empedu.
Dalam kes-kes kritikal - pertukaran pertukaran darah.
Kadar pertukaran kemungkinan hepatoprotectors: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue semasa ketakutan
Secara klinikal dinyatakan tidak lebih awal daripada pada usia 20 tahun. Selalunya pesakit tidak menyedari bahawa dia menderita penyakit kuning, sehingga ia dikesan pada pemeriksaan klinikal atau semasa kajian makmal.
Kaedah pemeriksaan fizikal
- Persoalan - sejarah episod berulang penyakit kuning ringan, yang berlaku lebih kerap selepas pengawasan fizikal atau penyakit berjangkit, termasuk influenza, selepas puasa berpanjangan atau mengikuti diet rendah kalori, tetapi pada pesakit dengan hemolisis, tahap bilirubin tidak meningkat semasa puasa;
- pemeriksaan - membran dan kulit mukus subicterik.
- jumlah darah yang lengkap;
- urinalysis;
- tahap bilirubin darah - peningkatan dalam jumlah bilirubin kerana pecahan tak langsung;
- ujian dengan kelaparan - meningkatkan tahap bilirubin pada latar belakang kelaparan - Dalam masa 48 jam pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga 400 kcal / hari. Pada hari pertama ujian pada perut kosong dan dua hari kemudian, bilirubin serum ditentukan. Apabila mengangkatnya sebanyak 50 - 100% sampel dianggap positif.
- ujian dengan phenobarbital - mengurangkan tahap bilirubin semasa mengambil phenobarbital dengan mendorong enzim hati conjugating;
- Ujian dengan asid nicotinic - dalam / dalam pengenalan menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dengan mengurangkan rintangan osmosis eritrosit;
- analisis najis untuk stercobilin - negatif;
- diagnostik molekul: Analisis DNA gen UDHT (dalam salah satu alel yang mutasi TATAA peringkat dikesan);
- enzim darah: Asat, Alat, GGTP, ALP - biasanya dalam nilai normal atau sedikit dinaikkan.
Sekiranya terdapat bukti:
- protein serum dan pecahan mereka - peningkatan jumlah protein dan disinfotinemia boleh diperhatikan;
- masa prothrombin - dalam had biasa;
- penanda hepatitis B, C, D - ketiadaan penanda;
- ujian bromsulfalein - pengurangan bilirubin dalam peruntukan sebanyak 20%.
Kaedah diagnostik instrumental dan lain-lain
Wajib: ultrasound organ abdomen - penentuan ukuran dan keadaan parenchyma hati; saiz, bentuk, ketebalan dinding, kehadiran batu di pundi hempedu dan saluran hempedu.
Sekiranya terdapat bukti: biopsi hati perkutaneus dengan penilaian morfologi biopsi - untuk mengecualikan hepatitis kronik, sirosis hati.
Di hadapan bukti: seorang ahli genetik klinikal - untuk mengesahkan diagnosis.
(Sindrom Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), hepatitis virus, jaundis mekanikal dan hemolitik. Ciri khas Sindrom Gilbert adalah famili, tidak terkonjugasi, tidak hemolitik (bagaimana dengan 2 bentuk, yang mana dengan hemolisis laten?) Hyperbilirubinemia. Kriteria diagnostik pembezaan untuk menghapuskan hepatitis virus adalah ketiadaan penanda dalam serum peringkat peringkat integrasi dan integratif dalam hepatitis B, C dan virus delta. Dalam sesetengah kes, biopsi tebal hati adalah perlu untuk membezakan antara sindrom Gilbert dan hepatitis kronik dengan aktiviti klinikal yang jelas. Hiperbilirubinemia yang terkandung, kehadiran tumor, kalkulus, ketat sistem biliari dan pankreas, yang disahkan oleh ultrasound, endoskopi, CT, dan lain-lain, menyokong penyakit kuning obstruktif.
Diagnosis keseimbangan Sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:
- Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit.
- Kulit gatal tidak hadir.
- Liver diperbesarkan - biasanya, biasanya sedikit.
- Pembesaran limpa - tidak.
- Peningkatan bilirubin serum - kebanyakannya tidak langsung (tidak terikat)
- Peningkatan coproporphyrin dalam air kencing - tidak.
- Aktiviti pemindahan glukuroni adalah penurunan.
- Ujian Bromsulfalein - selalunya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan.
- Biopsi hati - pemendapan biasa atau lipofuscin, degenerasi lemak.
Mematuhi rejim buruh, pemakanan, rehat. Elakkan penampilan fizikal yang ketara, sekatan bendalir, puasa, dan hiperinsolasi. Dalam diet pesakit, terutamanya dalam tempoh pembesaran, adalah disyorkan untuk menghadkan daging berlemak, hidangan goreng dan pedas, rempah, makanan dalam tin. Minum alkohol tidak boleh diterima. Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.
Prognosis adalah baik. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau. Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan sebagainya) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.
Sindrom Gilbert
RCHD (Pusat Pembangunan Kesihatan Republik, Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan)
Versi: Arkib - Protokol Klinik Kementerian Kesihatan Republik Kazakhstan - 2010 (Perintah No. 239)
Maklumat am
Penerangan ringkas
Protokol "Gilbert Syndrome"
Kod ICD-10: E 80.4
Pengkelasan
Terdapat satu diagnosis utama.
Diagnostik
Aduan dan anamnesis
Jerawat yang sederhana dengan kemerosotan berkala terhadap latar belakang tekanan fizikal, penyakit febrile, kesilapan diet, tekanan mental, puasa, tekanan dadah (levometsitin, prednison, vitamin K).
Kehadiran saudara-saudara dengan hiperbilirubiemia berkala.
sindrom asthenic-vegetatif: cepat marah, keletihan, berpeluh, psiko-emosi lability, gejala kurang suram seperti hilang selera makan, loya, sakit di kuadran kanan atas atau epigastric.
Fizikal peperiksaan: jaundis dimanifestasikan sebagai sclera icteric, pewarnaan kulit icteric hanya pada pesakit individu sebagai matte warna icteric terutamanya orang telinga, lelangit keras, serta kawasan ketiak, tapak tangan, kaki.
Cholemia boleh tanpa jaundis. Pada sesetengah pesakit - abad Xanthelasma, bintik-bintik pigmen yang bertaburan di kulit.
Hati konsistensi biasa menonjol dari hypochondrium oleh 1.5-3.0 cm pada 20%, limpa tidak dapat dirasakan. Sejumlah pesakit mempunyai pelbagai dysembryogenesis stigma.
Kajian makmal: di KLA, 40% mempunyai kandungan hemoglobin tinggi (140-150.8 g / l), eritrosit 4.9-5.8 x 10 12 l. 15% - reticulocytosis. Dalam analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia tidak langsung (18.81-68,41 μmol / l).
Kajian instrumental: ultrasound organ perut - perubahan reaktif atau meresap di hati.
Petunjuk untuk nasihat pakar:
3. Infeksi - ahli hepatologi (jika dinyatakan).
Peperiksaan minimum apabila dihantar ke hospital:
1. Pemeriksaan ultrabunyi pada organ perut.
2. ALT, AST, bilirubin.
3. Tuangan pada telur helminth.
4. Mengikis untuk enterobiasis.
Senarai langkah diagnostik utama:
1. Lengkapkan jumlah darah (6 parameter).
2. Ultrasound organ perut.
3. Penentuan bilirubin dan pecahannya.
4. Penentuan jumlah protein.
5. Penentuan pecahan protein.
6. Penentuan kolesterol.
7. Penentuan fosfatase alkali.
8. Menjalankan ujian thymol.
9. Penentuan besi.
10. Feces pada telur helminth.
11. Mengikis untuk enterobiasis.
14. Ahli hepatologi yang berjangkit (jika ditunjukkan).
Kajian diagnostik tambahan:
1. Coagulogram (masa prothrombin, fibrinogen, aktiviti fibrinolytic hematocrit plasma).
2. Definisi reticulocytes.
3. Definisi ALT.
4. Definisi AST.
6. Definisi kreatinin.
7. Definisi berhenti. nitrogen.
8. Analisis air kencing am.
Diagnosis keseimbangan
Diagnosis bawaan hepatosis berpigmen keturunan
Apakah sindrom Gilbert, kod ICD-10, gejala dan rawatan penyakit oleh ubat-ubatan rakyat
Sindrom Gilbert bukan penyakit genetik yang berbahaya yang tidak memerlukan rawatan khas. Gejala diagnostik yang paling penting bagi sindrom Gilbert adalah peningkatan dalam kadar bilirubin. Penyebab penyakit itu mungkin merosakkan hati atau penyakit saluran empedu. Mereka juga bercakap mengenai hiperbilirubinemia kongenital.
Bilirubin adalah pewarna kuning yang terbentuk semasa pecahan hemoglobin (pigmen darah merah), yang dilepaskan daripada sel-sel darah merah yang dihancurkan (eritrosit). Akibatnya, bilirubin tidak langsung (bebas) terbentuk, yang tidak larut dalam air. Ia mengikat protein darah. Dalam bentuk ini, ia boleh menyeberangi plasenta, penghalang otak darah dan merosakkan sistem saraf pusat. Bilirubin bebas diangkut dengan protein di hati, di mana ia mengalami perubahan selanjutnya dan "agregasi" dengan sebatian kimia yang dipanggil asid glucuronic di bawah pengaruh enzim glucuronyltransferase.
Sebagai hasil maklum balas dengan glukuronide, bilirubin langsung terbentuk, yang menjadi larut dalam air dan kehilangan keupayaannya untuk menyeberangi plasenta dan halangan otak darah. Bilirubin langsung secara aktif dirembeskan di hempedu oleh hati. Bersama hempedu, ia memasuki usus, di mana ia mengalami perubahan selanjutnya, dan dikeluarkan dari tubuh.
Pada pesakit dengan penyakit Gilbert, pewarna berlebihan tidak dilepaskan ke saluran hempedu, yang membawa kepada hiperbilirubinemia - peningkatan bilirubin dalam darah.
Penyakit ini hanya berlaku pada 7% populasi dan paling kerap didiagnosis pada lelaki.
Sindrom Gilbert (kod ICD-10: E 80.4) adalah kehadiran lebihan bilirubin dalam tubuh manusia. Punca hiperbilirubinemia mungkin diperoleh atau kongenital. Penyebab penyakit yang diperoleh termasuk:
- penguraian berlebihan sel darah merah dalam darah (disebabkan oleh, contohnya, tindak balas imun);
- kerosakan hati;
- penyakit saluran empedu.
Hiperbilirubinemia kongenital adalah peningkatan kepekatan bilirubin dalam serum darah yang disebabkan oleh kecacatan dalam metabolisme yang disebabkan oleh genetik. Kedua-dua jenis hiperbilirubinemia boleh dikaitkan dengan kedua-dua bilirubin terikat dan bebas. Gejala yang paling penting dalam penyakit ini ialah penyakit kuning, di mana terdapat kesedihan kulit, membran mukus dan putih mata.
Jenis bilirubin dan norma mereka untuk orang dewasa adalah:
- jumlah bilirubin - 0.2-1.1 mg / dL (3.42-20.6 μmol / l);
- bilirubin langsung (terikat) - 0.1-0.3 mg / dL (1.7-5.1 μmol / l) 4;
- bilirubin tidak langsung (percuma) - 0.2-0.7 mg / dL (3.4-12 μmol / l).
Pengecualian terhadap nilai-nilai ini adalah wanita hamil dan bayi baru lahir, di mana tahap bilirubin yang tinggi meningkat secara fisiologi.
Apakah yang dimaksudkan dengan sindrom Gilbert, bagaimana ia ditularkan dan dirawat?
Penyakit keturunan dengan gejala yang agak umum dipanggil sindrom Gilbert. Buat kali pertama penyakit ini digambarkan pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.
Sindrom ini meluas, tetapi beberapa pesakit tahu apa yang ada. Apakah ciri-ciri penyakit sedemikian, begitu juga maklumat penting tentang hal itu dijelaskan dalam maklumat dalam artikel kami.
Konsep penyakit dan kod untuk ICD-10
Sindrom Gilbert digambarkan dalam ensiklopedia perubatan dunia di bawah pelbagai nama. Ini termasuk "cholemia keluarga yang mudah", enzimopati keturunan, disfungsi hati konstitusional, dan hiperbilirubinemia bukan hemolisis keluarga yang lemah.
Ia disebarkan oleh jenis dominan autosomal, yang paling sering ditunjukkan pada lelaki yang sedang menstruasi, kurang kerap dewasa.
Gambar seorang pesakit dengan sindrom Gilbert
Kod dalam ICD - 10 (pengelasan penyakit antarabangsa) - E 80.4. dicirikan oleh peningkatan kadar bilirubin tidak langsung dalam darah.
Statistik kes diagnosis
Kajian khas penyakit ini tidak. Menurut beberapa, mereka menderita 1 hingga 35 orang.
Wakil-wakil bangsa Negroid adalah pembawa mutasi di lebih daripada 265 kes yang direkodkan. Wakil-wakil Asia Tengah kurang terdedah kepada sindrom (kurang daripada 1.5%).
Punca dan gejala
Mengikat primer adalah penularan gen mutasi kepada anak. Gen ini bertanggungjawab untuk sintesis enzim yang membentuk bilirubin langsung dari tidak langsung. Proses kompleks seperti transformasi semata-mata tidak "dibaca" oleh badan kita, yang bermaksud bahawa ia terkumpul.
Bilirubin tidak langsung dan derivatifnya adalah bahan toksik untuk sistem saraf kita, menyebabkan kegagalannya dan kemunculan jaundis ringan.
Mekanisme warisan gen yang bermutasi sangat kompleks dan melibatkan bentuk penyakit yang sering tersembunyi. Pada masa yang sama, majoriti saudara-mara tidak dapat menunjukkan tanda-tanda sedemikian sama sekali, ibu bapa yang sangat sihat akan melahirkan anak yang mewarisi ciri tersebut.
Selalunya, ibu bapa, salah seorang daripadanya adalah pengangkut atau menderita penyakit ini, mempunyai anak yang sempurna dengan fungsi hepatik yang normal.
Mengiktiraf penyakit ini dengan ciri-ciri berikut:
- Kelemahan umum, keletihan. Penipisan mata, kurang kerap - kulit. Yellowness bertambah dengan puasa, beban fizikal dan emosi.
- Ketidakselesaan di hipokondrium yang betul.
- Pembentukan batu bilirubin dalam pundi hempedu dan salurannya.
- Saiz hati yang diperbesarkan.
Gejala biasanya muncul atau bertambah buruk selepas pengambilan makanan berlemak, alkohol, atau beban fizikal. Dalam sesetengah pesakit, tanda-tanda luar tidak begitu ketara, jadi penyakit tersembunyi.
Penyakit kehamilan
Semasa kehamilan, penampilan sindrom Gilbert adalah jauh dari biasa. Dalam tempoh ini, meningkatkan beban keseluruhan badan, serta organ dalaman. Ini membawa kepada fakta bahawa sindrom itu, sebelum ini tidak mengganggu pesakit, memasuki fasa yang semakin teruk.
Bayi baru lahir
Sindrom Gilbert sangat jarang berlaku pada kanak-kanak kecil. Ini disebabkan oleh fakta bahawa hormon mempunyai pengaruh yang besar terhadap gambar klinikal.
Permulaan pembentukan bahan-bahan ini berlaku antara 13 dan 25 tahun, jadi Sindrom Gilbert tidak berlaku pada bayi baru lahir.
Jika seorang kanak-kanak mempunyai hepatitis virus, penyakit ini mungkin berlaku lebih awal, tetapi kebetulan kedua-dua faktor yang tidak mungkin hampir mustahil.
Komplikasi yang mungkin
Walaupun penyakitnya biasanya tidak nyata untuk jangka masa yang lama, dengan pelanggaran diet dan alkohol secara berkala boleh mendatangkan akibat yang serius. Ini biasanya membawa kepada kerosakan hati kronik (hepatitis), rupa batu dan penyumbatan saluran hempedu.
Diagnostik
Adalah mungkin untuk menentukan sindrom Gilbert melalui ujian darah biokimia. Jika indeks bilirubin melebihi nilai normal, penyakit ini mungkin disyaki.
Dewasa Bilirubin Norm:
- Jumlah bilirubin - dari 5.1 hingga 17.1 mmol / l.
- Bilirubin lurus - dari 1.7 hingga 5.1 mmol / l.
- Bilirubin tidak langsung - dari 3.4 hingga 12.0 mmol / l.
Untuk mengecualikan kemungkinan penyakit hati yang lain, lakukan penyelidikan tambahan terhadap pesakit.
Contohnya dengan kebuluran termasuk mengumpul darah setelah menolak untuk makan selama dua hari. Pesakit sama ada mengikuti diet rendah kalori, atau sama sekali enggan makan. Dengan sindrom Gilbert, selepas diet sedemikian, penunjuk bilirubin dalam darah akan meningkat sebanyak 50 - 100 kali.
Pengenalan persediaan asid nikotinik ke dalam badan juga menimbulkan peningkatan dalam bilirubin.
Kaedah lain adalah mengambil dadah yang mengandungi phenobarbital. Bahan ini, sebaliknya, mengurangkan tahap bilirubin dalam darah. Hari ini, kaedah diagnostik ini adalah yang paling biasa.
Kandungan maklumat maksimum dan pengesahan yang tepat terhadap diagnosis boleh didapati dengan menggunakan penyelidikan genetik.
Analisis genetik terhadap sindrom Gilbert, kosnya
Penyelidikan makmal jenis moden ini akan mengenalpasti dan membuat diagnosis yang tepat tentang penyakit ini. Satu-satunya kelemahan adalah keperluan untuk mencari klinik untuk lulus.
Di klinik dan kebanyakan hospital pilihan ini tidak tersedia, begitu ramai pesakit tidak menyedari ciri-ciri mereka. Kos purata kajian sedemikian ialah 200 rubles, tarikh akhir dua minggu.
Kaedah rawatan
Sindrom ini tidak memerlukan rawatan khas. Penyakit ini adalah keturunan, jadi penyembuhan penuh juga mustahil. Satu-satunya kaedah rawatan melibatkan penyingkiran gejala dan peningkatan keadaan umum pesakit.
Apa yang boleh dilakukan:
- Kewajiban adalah diet yang membolehkan anda melupakan penyakit ini selama bertahun-tahun. Tanpa provokasi makanan, penyakit itu tidak akan nyata.
- Pengambilan ubat choleretic untuk mengelakkan genangan.
- Selesaikan keamanan, mengurangkan tekanan dan senaman.
- Pemeriksaan tambahan organ dalaman untuk menghapuskan kemungkinan jangkitan tambahan.
- Resit vitamin, kumpulan B amat penting untuk pesakit sedemikian.
- Mengurangkan tahap bilirubin adalah mungkin apabila mengambil phenobarbital dan ubat lain dengan kesan yang sama.
Peningkatan bilirubin darah hingga 60 μmol / l dianggap benar-benar normal, kerana pesakit tidak bimbang tentang sebarang gejala.
Selalunya terdapat sikap tidak peduli, air mata, kehilangan selera makan dan pening. Semua ini adalah alasan yang mencukupi untuk pergi ke doktor.
Rawatan pesakit dalam
Hospitalisasi pesakit hanya dijalankan jika keadaan telah merosot dengan ketara, dan ujian menunjukkan bahawa bilirubin beberapa kali lebih tinggi daripada biasa. Pelan rawatan dibangunkan secara individu.
Harus diingat bahawa perkembangan penyakit gallstone dan genangan hempedu adalah ciri pesakit dengan sindrom Gilbert. Semua ini boleh mencetuskan peningkatan tambahan dalam bilirubin dan tindak balas negatif dalam badan.
Pemulihan rakyat
Antara kaedah yang sedemikian, kursus perubatan herba decoctions berfungsi dengan baik. Untuk meningkatkan fungsi hati dan aliran normal hempedu, decoctions khusus digunakan.
Ia boleh menjadi koleksi siap dan teh satu komponen dari chamomile, barberry, tansy, susu Thistle, calendula dan decoctions lain.
Penerimaan cara sedemikian juga perlu diselaraskan dengan doktor yang hadir. Kontraindikasi utama adalah kehadiran batu-batu di pundi hempedu dan hati, yang boleh bergerak dan menghalang aliran dari ubat herba tersebut.
Ramalan
Walaupun penyakit ini tidak bertindak balas terhadap rawatan, prognosis untuknya sangat menggalakkan. Jika pesakit mematuhi kriteria asas pemakanan yang betul dan gaya hidup yang sihat, dia tidak akan berasa tidak selesa dan merosakkan kualiti hidup.
Biasanya orang tersebut lebih mudah terdedah kepada kesan toksik alkohol, dan juga bertindak balas terhadap mengambil ubat-ubatan tertentu. Semua ini tidak mewakili ancaman kepada kehidupan, dan jika pesakit dengan tepat dimaklumkan tentang penyakitnya, melindungi dia dari kambuh.
Perkhidmatan tentera
Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk keengganan orang ramai untuk berkhidmat dalam tentera. Semasa tanda-tanda penyakit atau selepas gejala-gejala negatif, kemasukan ke hospital perlu, tetapi biasanya ramai lelaki muda belajar tentang penyakit mereka selepas berkhidmat dalam tentera dan secara kebetulan secara kebetulan.
Sebaliknya, kerjaya profesional dalam bidang ketenteraan di pengambilan tidak akan berjaya, kerana dia tidak akan lulus pemeriksaan perubatan dan penyerahan piawaian.
Pencegahan
Tidak perlu mengambil acara khas. Kebanyakan pesakit hidup selama bertahun-tahun dengan diagnosis seperti itu, tanpa mengetahui tentang ciri-ciri mereka. Biasanya, saranan standard dinasihatkan untuk mengelakkan faktor negatif yang boleh mencetuskan penyakit.
Apa yang patut anda tolak:
- Pendedahan yang berpanjangan kepada cahaya matahari boleh menyebabkan penyakit kuning.
- Alkohol, terutamanya dalam dos yang besar, juga akan menyerang badan.
- Makanan yang terlalu berlemak atau pedas boleh meningkatkan kadar bilirubin dan memburukkan keadaan keseluruhan.
- Stres dan usaha fizikal kini dilarang, kerana ia boleh mencetuskan peningkatan tajam dalam tahap bilirubin dan kemerosotan.
Kesalahan dalam makanan, pengambilan alkohol dan tekanan saraf boleh menyebabkan kemerosotan. Bagaimana penyakit dicirikan dan apa yang boleh dilakukan dalam kes ini, artikel kami akan memberitahu anda.
Penyakit kod gangster mkb 10
Sindrom Gilbert (mengikut ICD-10 E80.4)
Sindrom Gilbert (mudah cholehemia keluarga, hiperbilirubinemia perlembagaan, idiopathic hiperbilirubinemia unconjugated, nonhemolytic penyakit kuning keluarga) - pigmentosa steatosis, ciri-ciri peningkatan sekejap sederhana dalam kandungan tidak terikat (tidak langsung) bilirubin dalam darah kerana melanggar pengangkutan intraselular bilirubin dalam hepatosit ke tempat sambungan dengan asid glucuronic, penurunan dalam tahap hiperbilirubinemia di bawah tindakan phenobarbital dan jenis dominan autosomal IAOD. Ini jinak, tetapi penyakit kronik yang mengalir didiagnosis pada tahun 1901 oleh ahli gastroenterologi Perancis, Augustin Nicolas Gilbert.
Bentuk hepatosis berpigmen yang paling umum, yang dikesan dalam 1-5% populasi. Sindrom ini biasa di kalangan orang Eropah (2-5%), Asia (3%) dan Afrika (36%). Penyakit ini pertama kali diwujudkan pada masa remaja dan usia muda, 8-10 kali lebih kerap pada lelaki.
Seorang bawahan dalam sejarah patogenesis sindrom itu adalah pelanggaran penangkapan bilirubin oleh mikrosom tiang vaskular hepatosit, pelanggaran pengangkutannya dengan glutathione-S-transferase, yang menyampaikan bilirubin yang tidak disetujui kepada mikrosom hepatosit, serta rendahnya mikrosom mikrosom glukuroniltransferase uretin difosfat. Ciri khas adalah peningkatan dalam kandungan bilirubin yang tidak disetujui, yang tidak larut dalam air, tetapi juga larut dalam lemak, oleh itu, ia dapat berinteraksi dengan fosfolipid membran sel, terutama otak, yang menerangkan neurotoksisitasnya. Terdapat sekurang-kurangnya dua bentuk sindrom Gilbert. Salah satunya dicirikan oleh pengurangan bilirubin dalam ketiadaan hemolisis, yang kedua pada latar belakang hemolisis (sering laten).
Perubahan morfologi di hati dicirikan oleh distrofi lemak hepatosit dan pengumpulan lipofuscin pigmen coklat kekuningan di sel-sel hati, selalunya di tengah-tengah lobulus sepanjang kapilari hempedu.
Induk enzim sistem hepatocyte monooxidase: phenobarbital dan zixorin (flumecinol) dalam dos dari 0.05 hingga 0.2 g sehari selama 2-4 minggu. Di bawah pengaruh mereka, tahap bilirubin dalam darah berkurangan dan fenomena dyspeptik hilang. Dalam proses rawatan dengan phenobarbital, kadang-kadang keletihan, mengantuk, dan ataxia berlaku. Dalam kes ini, jumlah minimum ubat (0.05 g) ditetapkan sebelum waktu tidur, yang membolehkan anda mengambilnya untuk masa yang lama. Apabila mengambil zixorin, terdapat toleransi yang baik terhadap ubat, ketiadaan sebarang kesan sampingan.
Terdapat keraguan tentang Zixorin: sejak tahun 1998. pengedarannya di Rusia adalah dilarang, dan pengilang (Gideon Richter) tidak lagi mengeluarkannya.
Anda boleh memohon Kordiamin 30-40 titisan 2-3 kali sehari selama seminggu. Oleh kerana sebahagian besar pesakit mengembangkan cholecystitis dan cholelithiasis, disarankan untuk mengambil infusions herba choleretic, secara berkala menjalankan tubules sorbitol (xylitol), garam Karlovy Vary dan garam Barbara. Sekiranya bilirubin mencapai 50 μmol / l dan disertai dengan kesihatan yang kurang baik, maka kemungkinan mengambil phenobarbital dalam jangka pendek (30-200 mg / hari selama 2-4 minggu). Phenobarbital adalah sebahagian daripada ubat-ubatan seperti barboval, Corvalol dan valocordin, jadi ada yang memilih menggunakan titisan ini (20-25 drop 3 kali sehari), walaupun kesan rawatan ini hanya dilihat dalam sebilangan kecil pesakit.
Pembuangan bilirubin konjugasi (peningkatan diuretik, karbon aktif sebagai penyerap bilirubin dalam usus);
Mengikat bilirubin sudah beredar dalam darah (pentadbiran albumin pada dos 1 g / kg selama 1 jam). Pengenalan albumin sebelum pengalihan darah pengganti adalah sangat digalakkan;
Pemusnahan bilirubin tetap dalam tisu, sehingga melepaskan reseptor periferal yang dapat mengikat bagian-bagian baru bilirubin, mencegah penembusannya melalui penghalang darah-otak. Ini dicapai melalui fototerapi. Kesan maksimum diperhatikan pada panjang gelombang 450 nm. Mentol lampu biru lebih berkesan, tetapi mereka membuatnya sukar untuk memerhatikan kulit anak. Sumber foto diletakkan pada jarak 40 - 45 cm di atas badan. Mata perlu dilindungi.
Keinginan untuk mengelakkan faktor-faktor yang mencetuskan (jangkitan, tekanan fizikal dan mental, alkohol dan ubat hepatotoxic)
Diet dengan sekatan lemak dan produk refraktori yang mengandungi bahan pengawet.
Terapi vitamin - terutamanya vitamin kumpulan B.
Dana choleretic yang disyorkan.
Pemulihan penyakit kronik jangkitan dan rawatan patologi sedia ada saluran empedu.
Dalam kes-kes kritikal - pertukaran pertukaran darah.
Kadar pertukaran kemungkinan hepatoprotectors: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue semasa ketakutan
Secara klinikal dinyatakan tidak lebih awal daripada pada usia 20 tahun. Selalunya pesakit tidak menyedari bahawa dia menderita penyakit kuning, sehingga ia dikesan pada pemeriksaan klinikal atau semasa kajian makmal.
Kaedah pemeriksaan fizikal
- tinjauan - petunjuk dalam sejarah episod berulang penyakit kuning ringan, yang berlaku lebih kerap selepas pengawalan fizikal atau penyakit berjangkit, termasuk influenza, selepas berpuasa berpanjangan atau mengikuti diet rendah kalori, tetapi pada pesakit dengan hemolisis, tahap bilirubin tidak meningkat semasa puasa;
- pemeriksaan - membran dan kulit mukus subicterik.
- jumlah darah lengkap;
- urinalisis;
- tahap bilirubin dalam darah - peningkatan dalam jumlah bilirubin kerana pecahan tak langsung;
- ujian dengan kebuluran - peningkatan dalam bilirubin di latar belakang kelaparan - Dalam masa 48 jam pesakit menerima makanan dengan nilai tenaga 400 kcal / hari. Pada hari pertama ujian pada perut kosong dan dua hari kemudian, bilirubin serum ditentukan. Apabila mengangkatnya sebanyak 50 - 100% sampel dianggap positif.
- Ujian dengan phenobarbital - penurunan dalam bilirubin pada pesakit yang menerima phenobarbital kerana induksi enzim hati conjugating;
- Ujian dengan asid nikotinik - dalam / dalam pengenalan menyebabkan peningkatan dalam bilirubin dengan mengurangkan rintangan osmosis eritrosit;
- analisis kotoran pada sterkobilin - negatif;
- diagnostik molekul: analisis DNA gen UDHTT (mutasi TATAA peringkat dikesan dalam salah satu alel);
- Enzim darah: Asat, Alat, GGTP, ALP - biasanya dalam nilai normal atau sedikit dinaikkan.
Sekiranya terdapat bukti:
- protein serum dan pecahan mereka - peningkatan jumlah protein dan dysproteinemia boleh diperhatikan;
- masa prothrombin - dalam had biasa;
- penanda virus hepatitis B, C, D - tiada penanda;
- ujian bromsulfalein - pengurangan pembebasan bilirubin sebanyak 20%.
Kaedah diagnostik instrumental dan lain-lain
Wajib: ultrasound organ abdomen - penentuan ukuran dan keadaan parenchyma hati; saiz, bentuk, ketebalan dinding, kehadiran batu di pundi hempedu dan saluran hempedu.
Sekiranya terdapat bukti: biopsi hati perkutaneus dengan penilaian morfologi biopsi - untuk mengecualikan hepatitis kronik, sirosis hati.
Di hadapan bukti: seorang ahli genetik klinikal - untuk mengesahkan diagnosis.
(Sindrom Criggler-Nayar, Dabin-Johnson, Rotor), hepatitis virus, jaundis mekanikal dan hemolitik. Ciri khas Sindrom Gilbert adalah famili, tidak terkonjugasi, tidak hemolitik (bagaimana dengan 2 bentuk, yang mana dengan hemolisis laten?) Hyperbilirubinemia. Kriteria diagnostik pembezaan untuk menghapuskan hepatitis virus adalah ketiadaan penanda dalam serum peringkat peringkat integrasi dan integratif dalam hepatitis B, C dan virus delta. Dalam sesetengah kes, biopsi tebal hati adalah perlu untuk membezakan antara sindrom Gilbert dan hepatitis kronik dengan aktiviti klinikal yang jelas. Hiperbilirubinemia yang terkandung, kehadiran tumor, kalkulus, ketat sistem biliari dan pankreas, yang disahkan oleh ultrasound, endoskopi, CT, dan lain-lain, menyokong penyakit kuning obstruktif.
Diagnosis keseimbangan Sindrom Gilbert dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor:
- Sakit di hipokondrium yang betul - jarang, jika ada - sakit.
- Kulit gatal tidak hadir.
- Hati yang diperbesar - biasanya, biasanya sedikit.
- Pembesaran limpa - tidak.
- Peningkatan serum bilirubin - kebanyakannya tidak langsung (tidak terikat)
- Penambahan coproporphyrin dalam air kencing - tidak.
- Aktiviti glucuronyltransferase - penurunan.
- Ujian Bromsulfalein - lazimnya norma, kadang-kadang sedikit penurunan dalam pembersihan.
- Biopsi hati - pemeliharaan normal atau lipofuscin, degenerasi lemak.
Mematuhi rejim buruh, pemakanan, rehat. Elakkan penampilan fizikal yang ketara, sekatan bendalir, puasa, dan hiperinsolasi. Dalam diet pesakit, terutamanya dalam tempoh pembesaran, adalah disyorkan untuk menghadkan daging berlemak, hidangan goreng dan pedas, rempah, makanan dalam tin. Minum alkohol tidak boleh diterima. Sindrom Gilbert bukanlah alasan untuk menolak vaksinasi.
Prognosis adalah baik. Hyperbilirubinemia berterusan untuk hidup, tetapi tidak disertai oleh peningkatan kematian. Perubahan progresif dalam hati biasanya tidak berkembang. Apabila menginsuranskan kehidupan orang tersebut, mereka diklasifikasikan sebagai risiko biasa. Dalam rawatan phenobarbital atau cordiamine, tahap bilirubin berkurangan menjadi normal. Pesakit perlu diberi amaran bahawa penyakit kuning mungkin berlaku selepas jangkitan semasa, muntah berulang dan makanan yang dilangkau. Kepekaan tinggi pesakit terhadap pelbagai kesan hepatotoksik (alkohol, ubat-ubatan, dan sebagainya) telah diperhatikan. Mungkin perkembangan keradangan di saluran empedu, penyakit batu empedu, gangguan psikosomatik. Ibu bapa kanak-kanak yang menderita sindrom ini harus berunding dengan ahli genetik sebelum merancang kehamilan yang lain. Perkara yang sama harus dilakukan jika saudara didiagnosis dalam saudara-mara pasangan yang akan mempunyai anak.
Sindrom Gilbert (penyakit): gejala, diagnosis dan rawatan
Sindrom pertama penyakit jaundis keluarga tidak hemolitik digambarkan oleh doktor Perancis, Augustine Nicholas Gilbert.
Sindrom Gilbert adalah penyakit kongenital yang ditentukan secara genetik yang berkaitan dengan metabolisma dan penggunaan bilirubin yang secara beransur-ansur berkumpul di dalam badan. Bentuk hiperbilirubinemia ini dianggap paling sesuai. Biasanya, penyakit ini didiagnosis pada zaman kanak-kanak atau remaja.
Kod untuk MKB-10 - K 76.8 - lain-lain penyakit hati yang ditentukan.
Etiologi
Hiperbilirubinemia seperti itu adalah sifat familial. Sebab untuk ini adalah pelanggaran struktur gen UGT1A1, yang mengkodekan enzim uridin difosfat glucuronyl transferase (UDHT). Enzim ini terlibat dalam penggunaan bilirubin, sekiranya terdapat patologi, aktivitinya adalah di bawah norma sebanyak 10-30%.
Penyakit ini dijumpai di negara-negara Eropah - 1%, Asia - 3%, tetapi paling sering ia dikesan di Afrika - 36% daripada penduduk. Nisbah lelaki dan wanita yang telah didiagnosis dengan sindrom Gilbert ialah 10: 1. Apabila menginsuranskan kehidupan pesakit tersebut, mereka dirujuk kepada kumpulan risiko biasa (iaitu, kepada orang yang sihat).
Gejala
Manifestasi utama adalah peningkatan dalam bilirubin bebas dalam serum ke angka-angka sederhana - 17-85 μmol / l. Mengungkap jaundis sederhana tidak tetap, mungkin disertai dengan kelemahan, mual dan perasaan berat di hati. Sebagai peraturan, gejala lain (demam, muntah, limpa yang diperbesar) tidak menjadi ciri.
Adalah mungkin untuk mengesyaki sindrom Gilbert jika hanya bilirubin bebas ketara dalam darah, indeks biokimia yang lain adalah normal.
Dalam sesetengah pesakit, terdapat kepekaan meningkat kepada sejuk. Dengan keterukan boleh menyebabkan kemurungan, kesukaran dengan kepekatan, berpeluh.
Kesan yang tidak menyenangkan yang mungkin berlaku dalam kes penyakit ini:
- Penyakit jaundis berulang disebabkan oleh kekurangan dalam badan uadpatitis. Kadar peningkatan bilirubin tidak tetap, dan apabila beberapa faktor dipengaruhi, ia boleh menjadi normal.
- Dengan peningkatan bilirubin, komposisi hempedu dapat terganggu, yang boleh mencetuskan pembentukan batu empedu.
- Risiko penghantaran sindrom oleh warisan.
Oleh kerana penyakit kuning bukan gejala kekal penyakit ini, penampilannya biasanya disebabkan oleh faktor dalaman atau luaran.
Terdapat beberapa sebab demikian, pertimbangkan beberapa daripada mereka:
- berpuasa;
- melangkau makanan;
- tekanan;
- haid (pada wanita);
- dehidrasi;
- tinggal lama di bawah sinar matahari;
- memindahkan penyakit berjangkit akut.
Diagnostik
Untuk diagnosis, menjalankan ujian fungsi, ujian makmal dan biopsi hati.
Biasanya, sindrom Gilbert dikesan secara kebetulan semasa pemeriksaan prophylactic atau kerana rawatan untuk penyakit lain.
Diagnostik fungsional
Untuk mengenal pasti patologi ini, adalah wajar, sebagai tambahan untuk mewawancara dan menjelaskan sejarah keluarga, satu siri kajian khusus. Ujian ini dilakukan untuk mengesahkan diagnosis dan membantu membezakan penyakit lain dengan bilirubin yang tinggi.