Sirosis hati adalah penyakit progresif yang akhirnya membawa kepada kematian. Sehingga kini, rawatan radikal terhadap sirosis hati tidak wujud. Terapi gejala dan etiotropik digunakan: penolakan dari alkohol, perjuangan melawan ascites dan mabuk, rawatan hepatitis virus. Rawatan peringkat terakhir sirosis adalah pemindahan organ. Tetapi mencari penderma sangat sukar, dan risiko penolakannya sangat bagus. Terdapat sedikit campur tangan dalam rawatan penyakit ini, dan beribu-ribu pesakit dengan peringkat terakhir patologi. Kebanyakan mereka mati.
Sirosis virus dirawat dengan ubat-ubatan dan interferon antivirus yang kurang disedari oleh badan. Mereka membantu mengatasi virus ini, tetapi tidak dapat memulihkan sel yang rosak dan fungsi organ. Rawatan untuk sirosis alkohol adalah untuk meninggalkan alkohol: ia boleh melambatkan proses patologi, tetapi tidak membawa kepada pemulihan.
Kaedah rawatan baru sirosis
Kaedah moden rawatan sirosis hati ditujukan untuk memerangi asites, pendarahan, edema, ensefalopati. Ini adalah peluang untuk memanjangkan hayat pesakit dan meningkatkan kualitinya, tetapi pemulihan hepatosit tidak berlaku, fungsi hati tidak dipulihkan. Baru-baru ini, kaedah terbaru rawatan sirosis hati dengan protein kejutan haba (HSP70) telah ditemui. Ia bertujuan untuk tidak mengurangkan gejala klinikal, tetapi pada pemulihan lengkap pesakit. Para saintis telah membuktikan bahawa HSP70 dapat mengaktifkan sel stem dan merangsang pertumbuhan semula organ. Penggunaan protein kejutan haba adalah lebih berkesan daripada rawatan bedah hati sirosis. Di samping itu, tidak perlu mencari penderma yang komprehensif secara biologi dan melakukan pembedahan besar-besaran.
Ubat-ubatan baru untuk rawatan sirosis digunakan pada peringkat terakhir penyakit, tetapi dengan syarat sekurang-kurangnya 30% hepatosit yang selamat disimpan. Percubaan klinikal sedang dijalankan untuk rawatan baru, dan terdapat hasil positif. Di bawah pengaruh protein kejutan panas, keparahan perubahan fibrotik dalam hati berkurangan, dan mekanisme penjanaan hati diaktifkan. Penggunaan HSP70 membolehkan pemulihan beransur-ansur struktur yang rosak hati dan penggantian hepatosit yang dimusnahkan dengan yang baru.
Rawatan sirosis baru dengan protein kejutan haba tidak dimasukkan ke dalam protokol klinikal, tetapi sedang dalam perkembangan. Penyelidikan saintifik dan percubaan klinikal sedang dijalankan di St Petersburg. Pesakit dengan sirosis hati di Rusia boleh mendapatkan nasihat dan mencuba kaedah baru, meninggalkan permintaan di laman web kami.
Keputusan rawatan sirosis
Kami sedang giat menjalankan ujian klinikal pembangunan inovatif. Sudah ada hasil positif pertama rawatan tahap terakhir sirosis. Pengalaman kami menggunakan HSP70 pada pesakit yang tidak mempunyai peluang pemulihan lebih awal membuktikan bahawa protein kejutan haba sebenarnya menghalang perkembangan perubahan fibrotik dalam hati dan menggalakkan pertumbuhan semula organ. Ini disahkan bukan sahaja oleh penyelidikan saintifik, tetapi juga oleh ulasan pesakit yang keadaannya selepas rawatan telah meningkat dengan ketara.
Penggunaan HSP70 pada tahap terakhir sirosis akan dimasukkan ke dalam protokol rasmi dan akan menjadi alternatif kepada pemindahan hati dan operasi paliatif. Pesakit dengan peringkat terakhir penyakit boleh mengambil bahagian dalam ujian klinikal dan mendapat peluang untuk kembali ke kehidupan yang penuh dengan bantuan perkembangan baru.
Di Rusia, mencipta ubat baru untuk sirosis
Para saintis di Institut Stem Cell telah mencipta ubat baru berdasarkan sel stem darah umbi umbi manusia. Ubat ini bertujuan untuk rawatan penyakit hati yang teruk.
Satu jenis tindak balas terhadap ciptaan saintis Amerika adalah ubat baru untuk rawatan hepatitis adalah ubat baru "Hemacell", yang dibuat menggunakan sel stem hematopoietik darah. Ubat ini bertujuan untuk rawatan kompleks sirosis hati dan infark miokard. Tindakan dadah itu adalah berdasarkan keupayaan sel stem untuk merangsang pemulihan tisu-tisu yang terjejas.
Menurut saintis, ubat ini mampu menjamin pemulihan lengkap kepada ribuan pesakit di Rusia yang menderita hepatitis. Tetapi soal keberkesanan ubat baru masih terbuka. Percubaan klinikal diperlukan untuk menjawab soalan ini.
Sehingga kini, tiada pangkalan klinikal telah mendapat kebenaran untuk menguji ubat-ubatan berasaskan sel stem, ketika, seperti di negara-negara lain di dunia, penyelidikan semacam ini tidak hanya tidak menemui sebarang halangan di jalannya, tetapi juga sangat disokong oleh negara, misalnya, di Amerika Syarikat, pengharaman sokongan negara untuk kajian sel induk embrio telah diangkat.
Pada masa ini, sel-sel stem yang diperoleh dari darah tali pusat embrio digunakan dalam rawatan sejumlah besar penyakit. Sebagai peraturan, ini adalah penyakit yang sangat serius. Pertama sekali, ini adalah penyakit onkologi, anemia pelbagai jenis, beberapa penyakit keturunan dan autoimun. Di samping itu, penyelidikan telah menunjukkan bahawa sel stem darah kord boleh digunakan dengan jayanya untuk rawatan infarksi miokardium, penyakit hati dan sistem saraf.
Pendidikan: Lulusan dari Universiti Perubatan Negeri Vitebsk dengan ijazah dalam Pembedahan. Di universiti, beliau mengetuai Majlis Persatuan Saintifik Pelajar. Latihan lanjutan pada tahun 2010 - dalam "Onkologi" khusus dan pada tahun 2011 - dalam bidang "Mammologi, bentuk visual onkologi".
Pengalaman: Bekerja dalam rangkaian penjagaan kesihatan umum selama 3 tahun sebagai pakar bedah (Hospital Perubatan Kecemasan Vitebsk, Hospital Daerah Pusat Liozno) dan ahli onkologi dan traumatologi daerah paruh waktu. Kerja ladang sebagai wakil sepanjang tahun dalam syarikat "Rubicon".
Menyampaikan 3 cadangan rasionalisasi mengenai topik "Pengoptimuman terapi antibiotik bergantung kepada komposisi spesies mikroflora", 2 karya memenangi hadiah dalam kajian persaingan republikan kertas penyelidikan pelajar (kategori 1 dan 3).
Tidak mustahil untuk menyembuhkan sirosis, mungkin untuk memanjangkan hayat selama beberapa tahun dengan bantuan ubat-ubatan. Saya hidup selepas diagnosis selama 5 tahun, penerbangan itu normal, hampir. Perjuangan harian dengan badan, tetapi saya mahu hidup.
Halo, masalah hati Anatoly benar-benar masalah kehidupan dan kematian. Jika anda tahu sesuatu tentang topik ini, janganlah sukar untuk berkongsi pengalaman anda dengan hormat.
Halo, Nampaknya terdapat banyak persiapan, tetapi tidak masuk akal, saya seorang bekas peserta dalam pembubaran kemalangan di Chernobyl dan telah lama menderita tentang hati, saya fikir semuanya. semasa saya meneka / anda mahu hidup - anda akan menunjukkan kepintaran Ia bermula pada kira-kira 91g, Sesuatu yang perlahan-lahan pulih, Saya menulis kepada anda, Topik ini sangat serius - untuk hidup atau. Bye round, Good luck, Anatoly,
Penyembuhan baru untuk sirosis: hati yang sakit akan memulihkan virus
Para saintis telah mengenal pasti virus yang menukarkan sel-sel hati yang rosak oleh fibrosis menjadi hepatosit yang sihat. "Pemrograman semula" sedemikian boleh memanjangkan hayat pesakit dengan sirosis dan penyakit hati kronik lain selama beberapa dekad, sambil mengekalkan fungsi asas organ penting.
Sirosis hati berkembang dengan mabuk alkohol jangka panjang, pada latar belakang virus hepatitis B, C dan D, jangkitan parasit (schistomatosis, opisthorchiasis, candidiasis, asprogeliosis), penyakit biliary, kegagalan jantung kongestif, pelbagai mabuk kimia dan dadah dan gangguan metabolik keturunan. Kadang-kadang penggantian tisu hati yang sihat oleh tisu penghubung berserabut berlaku tanpa sebab yang jelas, dan dalam 10-35% pesakit etiologinya masih tidak jelas.
Hati dapat pulih, tetapi jika fungsi keseluruhannya berada di bawah batas kritikal sebanyak 20%, pesakit mati dalam tempoh 2 tahun.
Satu pasukan saintis Amerika dan Jerman telah mengembangkan cara untuk menukar sel-sel yang rosak toksin (myofibroblasts) ke sel-sel hati yang sihat - hepatosit. Pada tahun-tahun akan datang, teknologi ini boleh digunakan untuk memanjangkan hayat pesakit dengan fibrosis hati progresif. Matlamat utama terapi adalah untuk menghentikan jaringan parut hati yang menyebabkan sirosis.
Fibrosis hati berlaku apabila sel-sel yang rosak oleh alkohol, hepatitis atau hepatosis lemak (hepatosit) tidak pulih dengan cepat, dan tisu yang sihat organ digantikan dengan tisu parut. Fibrosis adalah tahap akhir banyak penyakit hati kronik. Obesiti, misalnya, boleh menyebabkan penyakit hati berlemak (hepatosis lemak), yang akan menjadi penyebab utama fibrosis dalam tempoh 10 tahun akan datang.
Penyakit Berkaitan:
Bagaimana virus mengembalikan hati yang berpenyakit
Para saintis telah mengenal pasti virus yang berkaitan dengan adeno (AAV) yang mampu menjangkiti myofibroblast - sel-sel dari mana tisu penghubung berserat terbentuk. Virus ini menukar sel-sel hati yang rosak menjadi hepatosit berfungsi. Bilangan sel baru semasa ujian teknologi ini agak kecil (selalunya kurang dari 1%), tetapi cukup cukup untuk melambatkan fibrosis dan meningkatkan fungsi hati.
Virus yang berkaitan dengan Adeno tidak menyebabkan penyakit pada manusia, tetapi boleh menjangkiti membahagikan dan membahagikan sel dengan memasukkan genomnya ke dalam genom tuan rumah. Ciri-ciri ini menjadikan AAV sebagai calon yang paling menarik untuk terapi gen pelbagai penyakit.
Transplantasi hati masih merupakan ubat terbaik untuk sirosis hati, tetapi walaupun penambahbaikan kecil dalam fungsi organ penting ini dapat menyelamatkan pesakit beberapa tahun hidup, yang membolehkan dia menjalani pemindahan atau penemuan revolusi baru yang dapat menyembuhkan penyakit yang membawa maut.
Doktor Rusia
Log masuk dengan uID
Katalog artikel
Kaedah diagnosis dan rawatan moden terhadap sirosis
Kaedah moden rawatan sirosis
Cirrhosis adalah proses ricih yang disifatkan oleh fibrosis dan penstrukturan semula aritmetik normal hati, yang membawa kepada pembentukan nod struktur yang tidak normal.
Etiologi. Hepatitis B virus, C, D, alkoholisme kronik, hepatitis autoimun, hemochromatosis, penyakit Wilson - Konovalov, pelbagai keadaan yang berkaitan dengan kekurangan a1-antitrypsin; penyakit parasit (schistosomiasis) daripada saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic, menghalang aliran keluar vena dalam penyakit dan sindrom Budd-Chiari dan ventrikel kanan CH.
Sekiranya etiologi tidak jelas, mereka bercakap tentang sirosis cryptogenic.
Patogenesis adalah berhampiran dengan mekanisme pembangunan hepatitis kronik.
Cirrhosis ditentukan oleh mekanisme tisu parut yang baru muncul, gangguan regenerasi hepatosit normal dengan pembentukan nod, rupa anastomosis vaskular baru antara vena portal, arteri renal dan vena hepatic, yang membawa kepada mampatan dan iskemia seksyen tisu yang sihat, sehingga nekrosis iskemia daripadanya.
Pembentukan sirosis hati berlaku selama beberapa bulan atau tahun. Pada masa ini, radas gen genetik perubahan dan generasi sel-sel yang diubah secara patologi dicipta.
Proses ini dalam hati boleh digambarkan sebagai immuno-inflammatory.
Faktor yang paling penting dalam genetik sirosis alkohol adalah kerosakan (nekrosis) daripada hepatosit, akibat kesan toksik langsung alkohol, serta proses autoimun.
Pemekaan imunosit ke tisu badan sendiri adalah faktor penting dalam patogenesis juga dalam sirosis yang berkembang pada pesakit dengan hepatitis B, C dan D.
Lipoprotein hepatik nampaknya menjadi sasaran utama tindak balas autoimun.
Faktor utama dalam patogenesis sirosis kongestif adalah nekrosis hepatosit yang dikaitkan dengan hipoksia dan kesesakan vena.
Tahap perkembangan perkembangan proses patologi: hipertensi portal terbentuk - peningkatan tekanan pada sistem vena portal, disebabkan oleh halangan saluran portal intra atau extrahepatic.
Hipertensi portal, seterusnya, membawa kepada kemunculan pengaliran aliran darah portokal, splenomegaly dan ascites.
Thrombocytopenia (peningkatan pesat platelet darah dalam limpa), leukopenia, anemia (peningkatan hemolisis sel darah merah) dikaitkan dengan splenomegaly. Ascites membawa kepada pembatasan pergerakan diafragma (risiko atelectasis pulmonari, radang paru-paru), refluks gastroesophageal dengan ereksi peptik, ulser dan pendarahan daripada urat varicose esofagus, hernia perut, peritonitis bakteria, sindrom hepatenal.
Pesakit dengan sirosis hati sering mempunyai ensefalopati hepatogenik.
Pengelasan:
dengan tanda-tanda morfologi, etiologi dan klinikal dan berfungsi.
1. Cirrhosis, berbeza dengan asas morfologi: portal (seltal); postnecrotic; biliary:
a) dengan pengambilan extrahepatic;
b) tanpa pengambilan extrahepatic; bercampur
2. Cirrhosis, berbeza dengan asas etiologi: menular (terutamanya virus); boleh ditukar (disebabkan oleh fermentopati keturunan - galactosemia, penyakit glikogen, rembesan hepatolenticular, Kriegler - Nayyar hyperbilirubinemia, dan lain-lain); disebabkan oleh anomali kongenital saluran empedu; toksik alahan, berjangkit-alahan, dll.
Ia juga dianggap mengambil kira: kehadiran kegagalan hati (tidak, tidak); keadaan aliran darah portal (hipertensi portal adalah, tidak); hypersplenism (tidak, tidak).
Perubahan morfologi.
Sirosis simpul kecil (portal) adalah hati yang mengubah sinirotik di mana hampir semua nod mempunyai diameter kurang dari 3 mm.
Ciri-ciri nod yang luar biasa ialah keteguhan saiz mereka.
Nodus kecil jarang mengandungi laluan portal, tetapi biasanya strukturnya sudah tidak normal.
Sirosis besar nod (postnecrotic).
Dengan bentuk ini, diameter banyak nod adalah lebih daripada 3 mm, namun nilai ini boleh berubah jauh, dan saiz beberapa nod mencapai beberapa sentimeter.
Mereka mungkin mengandungi struktur portal dan urat efferent, tetapi lokasi mereka relatif kepada satu sama lain adalah tidak normal.
Di antara nod besar terdapat nipis, kadang kala partisi tidak lengkap yang menyambungkan bahagian saluran portal.
Borang ini dipanggil "septal tidak lengkap" atau "posthepatitis."
Kadang-kadang perubahan tisu lebih jelas, mereka kelihatan seperti parut, nod besar kelihatan jelas, dikelilingi oleh septum berserat yang luas. Bentuk ini adalah hasil daripada nekrosis ("akibat keruntuhan" atau "post-necrotic").
Dengannya, bilangan nod kecil dan besar adalah sama.
Hati dengan portal sirosis sering saiz biasa atau diperbesar, terutama dengan obesiti. Saiz hati dalam sirosis post-nekrotik mungkin normal, tetapi sering dikurangkan, terutamanya di hadapan bekas luka kasar.
Manifestasi klinikal
Terdapat beberapa sindrom. Sindrom nyeri dikaitkan dengan dyskinesia biliari atau dengan perubahan nekrotik dalam hati (terutamanya subkapsular).
Sindrom jaundis disebabkan oleh gangguan mekanikal aliran keluar hempedu disebabkan oleh kolestasis intrahepatik, atau oleh perubahan nekrotik dan penyerapan bilirubin terikat ke dalam darah.
Disifatkan oleh sindrom hepatomegali; sindrom hipertensi portal (lihat di atas).
Yang terakhir ini ditunjukkan oleh vena varikos di dinding perut, rektum dan anterior; ascites dan splenomegaly. Splenomegaly boleh disertai hipersplenisme, yang ditunjukkan oleh leukopenia, trombositopenia dan, dalam kes-kes yang teruk, anemia.
Sindrom Hepatopancreatic - penurunan fungsi pankreas, yang mengakibatkan penghadaman penghadaman normal.
Perubahan dalam sistem kardiovaskular - hipotensi dan takikardia.
Data makmal mencirikan aktiviti proses dan keadaan fungsional hati, seperti penyakit lain, tetapi pada pesakit dengan sirosis hati, mereka tidak berformat.
Untuk sirosis hati dicirikan oleh sifat tidak dapat dipulihkan proses, meterai hati, serta ketidaksamaan permukaannya.
Dalam cirrhosis virus, kursus laten mungkin untuk beberapa tahun. Keterpurukan tidak begitu tajam, splenomegaly dan dysproteinemia lebih penting. Kursus Fulminant (fulminant) dengan jaundis parenchymal teruk tidak dikecualikan.
Cirrhosis kolestatik dengan aktiviti enzim yang tinggi dicirikan oleh perkembangan mantap, ketidakupayaan untuk membalikkan perkembangan. Sirosis sedemikian tidak dapat diterima dengan terapi dadah.
Sirosis hati sebagai hasil hepatitis autoimun (lupoid) adalah lebih biasa pada wanita muda.
Fakta yang menarik ialah penemuan genotip HLA-B5 dan HLA-BW54 pada pesakit-pesakit ini, aktiviti tinggi enzim sitolitik, menyatakan perubahan nekrotik dalam tisu hati, dan sering penyakit kuning parenkim.
Bentuk sirosis sedemikian hampir tidak memberikan pengampunan, manifestasi sistemik adalah berbeza dan penting. Dalam 50% pesakit dengan sirosis alkohol, kesihatan kekal baik untuk masa yang lama.
Pada peringkat tertentu, semua tanda-tanda penyakit alkohol berkembang - dari hepatik setempat hingga kekalahan saluran gastrousus dan sistem saraf.
Gejala klinikal lewat penglibatan hati: telangiectasia, eritema palmar (kemerahan bahagian cembung telapak tangan), blancing kuku, perkembangan "drumsticks", manifestasi diathesis hemorrhagic patut mendapat perhatian khusus.
Kemunculan pesakit adalah ciri: warna kulit selalu kotor kelabu, gelap. Pelbagai gangguan endokrin adalah mungkin.
Diagnosis Dalam ketiadaan dekompensasi jantung dan penyakit lain yang jelas, hepatomegali melibatkan hepatitis kronik, dan dengan hati yang diperbesar dan padat, sirosis.
Sekiranya dalam kes ini ada tanda-tanda hipertensi portal (ascites, varises), maka diagnosis sirosis dapat ditentukan dengan pasti. Perlu diingat bahawa sirosis kanser dan metastasis kanser mungkin menyebabkan peningkatan dalam hati, tetapi kekerapan lesi ini tidak begitu besar.
Tanda-tanda sirosis lain termasuk kehilangan selera makan, jaundis, gatal-gatal (disebabkan oleh asid hempedu dalam kulit), kelemahan umum, kemerahan telapak tangan, telangiektasia, hipertropi kelenjar parotid, ginekomastia, atau fibrosis tendon telapak tangan.
Dalam mengenal pasti hati yang diperbesarkan, kajian biokimia yang menyeluruh diperlukan: ujian sedimen protein, aktiviti aminotransferase, LDH dan alkali fosfatase, ultrasound dan radionuklid imbasan hati.
Dengan proses keradangan semasa aktif pada pesakit dengan sirosis hati, kandungan enzim hepatik (ALAT, ASAT, ALP, GGTP), bilirubin, dan globulin meningkat; kandungan albumin, aktiviti cholinesterase, faktor pembekuan (masa prothrombin) dikurangkan. Metabolisme normal trigliserida, kolesterol dan gula terganggu.
Cirrhosis boleh menyebabkan rintangan insulin dan kencing manis.
Fungsi hepatosselular dalam sirosis dinilai oleh kriteria Child-Pugh.
Skor Kumpulan A sepadan dengan sirosis pampasan,
B - subcompensated,
C - dikompilasi.
Circulation of Child-Pugh Cirrhosis Hati
Disifatkan oleh lesi sistemik, arthralgia, demam, digabungkan dengan sindrom dispersi yang berbeza, yang mengesahkan idea penyakit hati.
Pertimbangan faktor risiko sangat penting dalam diagnosis sirosis: riwayat hepatitis virus akut, kontak dengan pesakit dengan hepatitis virus; orang yang menjalani pemindahan darah, pembedahan, penyalahgunaan alkohol, pembawa virus HBsAg.
Cara yang paling boleh dipercayai untuk menubuhkan tahap aktiviti kekal morfologi.
Morfologi, aktiviti ditentukan oleh tahap pemusnahan sel-sel hati dan penyusupan keradangan, nekrosis separa pada tepi septum, kehadiran badan-badan asidofilik, nekrosis focal.
Semasa dan ramalan. Kehidupan dalam bentuk sirosis yang dijelaskan adalah 16% selama 3 tahun dan 8% selama 5 tahun.
Secara ketara mengurangkan tempoh baki kehidupan komplikasi sirosis: jadi, selepas munculnya asites, pendarahan esophageal atau penyakit kuning, kelangsungan hidup 5 tahun tidak lebih daripada 5%.
Kehadiran dan keparahan gejala kegagalan hati lebih tepat menentukan prognosis.
Dalam 3-4% pesakit dengan sirosis, karsinoma hepatoselular dibentuk setiap tahun. Komplikasi sirosis hati: pendarahan dari saluran gastrointestinal, siderosis, kolestasis, risiko jangkitan dengan virus dan bakteria.
Rawatan. Rawatan sirosis adalah menyokong dan melibatkan penghapusan kesan merosakkan, meningkatkan pemakanan (termasuk suplemen vitamin) dan memerangi komplikasi, jika berlaku.
Daripada ubat-ubatan tindakan tertentu, penerimaan di mana sirosis dapat mengurangkan kadar degenerasi fibrosis hati, GCS (prednisolone, metipred, triamcinolone) boleh digunakan dengan pelbagai peringkat kejayaan, mengurangkan tahap RNA yang diperlukan untuk sintesis kolagen dan mempunyai tindakan anti-radang.
D-penicillamine (cuprenyl) menghalang pembentukan silang silang dalam molekul kolagen, gamma-interferon, sebagai tambahan kepada kesan antiviral, mengurangkan pengeluaran kolagen.
Penggunaan imunosupresan (azathioprine) membawa beberapa faedah, terutamanya dengan kerosakan hati yang disebabkan oleh tindakan mekanisme autoimun kerusakan sel.
Menurut "Standard diagnosis dan rawatan. "
Sirosis hati diberi pampasan (kelas A untuk Anak - Pugh - 5-6 mata: bilirubin - 3.5 g%, induk prothrombin 60-80, ensefalopati hepatik dan asites tidak hadir).
Dengan sirosis pampasan, rawatan untuk hepatitis C tidak dapat dipertikaikan.
Terapi asas dan penghapusan gejala dispepsia - Pancreatin (Creon, Pancytrate, Mezim dan analog lain) 3-4 kali sehari sebelum makan dalam satu dos, kursus 2-3 minggu.
Cirrhosis hati subcompensated (kelas Child-Pugh B, 7-9 mata: bilirubin 2-3 mg%, albumin 2.8-3.4 g%, induk prothrombin 40-59, ensefalopati hepatik, gred I - II, ascites kecil sementara).
Diet dengan sekatan protein (0.5 g / kg) dan garam meja (kurang daripada 2.0 g / hari).
Spironolactone (veroshpiron) melalui mulut 100 mg sehari secara berterusan; Furosemide 40-80 mg seminggu dan sentiasa bersaksi; laktulosa (normase) 60 ml / hari (secara purata) sentiasa dan mengikut petunjuk; neomycin sulfate atau ampicillin 0.5 g 4 kali sehari.
Kursus ini adalah 5 hari setiap 2 bulan.
Cirrhosis hati decompensated (Kelas Child-Pugh C - lebih daripada 9 mata: bilirubin> 3 mg%, albumin 2.7 g% atau kurang, induk prothrombin 39 atau kurang, ensefalopati hepatic, gred III-IV, ascites torpid besar).
Rawatan hepatitis C untuk sirosis decompensated adalah berbahaya kerana kemungkinan besar komplikasi berjangkit yang mengancam nyawa.
Di samping itu, rawatan dapat mempercepatkan perkembangan kegagalan hati, seperti yang berlaku ketika menggunakan interferon pada pesakit dengan hepatitis B dengan sirosis hati yang telah mengalami decompensated.
Kursus terapi intensif selama 10 hari: paracentesis terapeutik dengan satu penghapusan cecair ascitic dan pentadbiran i / v serentak 10 g albumin setiap 1.0 l cecair ascitic yang dikeluarkan dan 150-200 ml polyglucin; Enam dengan magnesium sulfat (15-20 g setiap 100 ml air), jika terdapat sembelit atau bukti pendarahan gastrousus sebelumnya; neomycin sulfate 1.0 g atau ampicillin 1.0 g 4 kali sehari (kursus 5 hari); di dalam atau melalui nasro-gastric probe lactulose 60 ml / hari (kursus 10 hari); titisan intravena 500-1000 ml / hari hepasteril-A (kursus - 5-7 infus).
Kursus terapi berterusan berterusan: terapi asas dengan penghapusan gejala dispepsia (penyediaan multienzyme sebelum makan sentiasa); spironolactone (veroshpiron) dengan mulut 100 mg sehari secara berterusan, furosemide 40-80 mg / minggu; sentiasa dalam laktulosa (normase) 60 ml / hari (secara purata), sentiasa neomycin sulfat atau ampicillin 0.5 g 4 kali sehari. Kursus ini adalah 5 hari setiap 2 bulan.
Terapi asas, termasuk diet, rejimen dan ubat-ubatan, ditetapkan untuk kehidupan, dan terapi intensif - untuk tempoh dekompensasi dan rawatan simptomatik akibat komplikasi.
Pendarahan dari vena varikos esofagus berhenti dengan skleroterapi endoskopik atau dengan banding dengan band getah. Jurang boleh dicegah dengan mentadbir ubat tertentu (contohnya, β-blocker).
Untuk pencegahan komplikasi hematologi, walaupun terdapat bukti yang tidak mencukupi dalam pendekatan seperti ini, faktor koloni yang merangsang - erythropoietin (epoetin), G-CSF (filgrastim) dan HYMXF (mol-growth) - semakin banyak digunakan.
Penggunaan erythropoietin dengan ancaman anemia pada pesakit yang menerima ribavirin nampaknya sesuai, tetapi tiada apa yang diketahui tentang kesan erythropoietin mengenai keberkesanan rawatan antiviral.
Dengan sirosis decompensated hati, gejala yang sekurang-kurangnya salah satu daripada komplikasi berikut - asites, encephalopathy, kekurangan fungsi hati sintetik dan pendarahan dari vena varikos esophageal akibat hipertensi portal - pemindahan hati adalah kaedah pilihan.
Kes rasuah juga biasanya dijangkiti virus hepatitis C; hepatitis posttransplantasi progresif sering diamati.
Penghapusan viremia sebelum transplantasi mengurangkan kemungkinan jangkitan selepas pemindahan, oleh itu, rawatan hepatitis C dalam calon untuk pemindahan dengan risiko yang dapat diterima adalah wajar.
Seperti pada pesakit hepatitis B dengan sirosis, penghapusan viremia dalam tempoh pretransplantasi dapat melambatkan perkembangan sirosis dan bahkan mengurangkan keparahannya.
Ciri-ciri rawatan bentuk sirosis tertentu.
Cirrhosis hati, yang telah berkembang dalam hasil hepatitis autoimun, prednison 5-10 mg / hari - dos penyelenggaraan yang berterusan: azathioprine 25 mg / hari (jika tiada contraindications, granulotopia dan thrombocytopenia).
Cirrhosis hati, berkembang dan berkembang dengan latar belakang hepatitis B virus aktif atau kronik Dalam kes sirosis yang dikembangkan dari hepatitis B, lamivudine adalah dinasihatkan, walaupun dalam kes-kes yang teruk.
Lamivudine (ejen antiretroviral - nukleoside inhibitor transkripase terbalik) diambil secara lisan dalam tablet, dilapisi dengan dos 15G mg 2 kali sehari.
Apabila sirosis berkembang dari hepatitis C.
Penerimaan interferon (atau interferon + ribavirin - lihat "rawatan hepatitis") boleh menyebabkan penurunan keradangan, fibrosis dan, mungkin, kepada penurunan risiko HCC.
Hari ini, apabila memilih interferon, keutamaan harus diberikan kepada peginterferon.
Ubat-ubatan ini tidak boleh diresepkan kepada pesakit di peringkat akhir sirosis kerana kesan sampingan mereka.
Dalam kes sirosis bentuk sirosis, pengambilan minuman keras adalah dilarang sama sekali.
Rawatan adalah sama dengan hepatitis alkohol (lihat "rawatan hepatitis alkohol").
CIRRHOSIS BILIARY PRIMARY
Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit radang granulomatous progresif yang kronik dari saluran empedu interlobular dan seltal sifat autoimun, yang membawa kepada perkembangan kolestasis yang berpanjangan, dan pada peringkat seterusnya untuk pembentukan sirosis.
PBC adalah wanita pertengahan umur, tanpa mengira kaum.
Dalam struktur mortaliti dunia dari semua sirosis hati, bahagian PBC hampir 2%.
Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 19-115 kes setiap 1 juta penduduk. Kebarangkalian penyakit dalam keluarga di mana terdapat pesakit dengan PBC adalah 1000 kali lebih besar daripada populasi umum.
Oleh kerana topik ini sangat membingungkan dan, berdasarkan kepada kesukaran yang timbul apabila pelajar membentangkannya, yang mereka tidak dikuasai, kami akan memberikan ciri-ciri perbandingan PBC dan PSC.
Etiologi tidak sepenuhnya ditubuhkan. Kepentingan besar dilampirkan kepada kecenderungan genetik dan mekanisme kekebalan tubuh yang merosakkan. Dalam pengesahan kekayaan keluarga (genetik), data disediakan untuk mengesan antibodi anti-mitokondria (AMA) dalam 7% saudara-mara pesakit (0.4% dalam populasi) PBC.
Ada sebab untuk membincangkan pemusnahan virus hepatosit dan hempedu.
PBC dikaitkan dengan pengumpulan berlebihan tembaga, pengkalsifikasi, fenomena Raynaud, sclerodactyly, telangiectasia.
Membran mukus kering, tiroiditis autoimun dan asidosis tiub ginjal mencadangkan sifat sistemik proses.
Faktor pencetus reaksi imunopatologi boleh menjadi virus (virus hepatotropik), bakteria (enterobakteria, Helicobacter) dan antigen lain.
Patogenesis. Pembentukan sirosis bilier dikaitkan dengan kolestasis intrahepatic, kerana pengekalan hempedu dalam kapilari bilier di portal portal.
Satu ciri kolestasis intrahepatic, terutama peringkat awalnya, adalah pengekalan kuat asid hempedu, dan bukan bilirubin. Pengumpulan asid empedu disertai dengan hypercholesterolemia dan pemendapan melanin dalam kulit.
Sasaran utama untuk perkembangan tindak balas keradangan dan tindak balas imun adalah saluran empedu.
AMA mengikat pada membran apikal sel epitelium saluran empedu, di permukaan yang merupakan protein kompleks histokompatibiliti utama (MHC) kelas I. Ekspresi lanjut berlaku di peringkat akhir perkembangan penyakit, kehadiran sel T yang aktif dikaitkan dengan proses nekro-radang yang sedang berlangsung di saluran empedu. Peranan utama dalam kerosakan langsung ke saluran empedu intrahepatic dimainkan oleh limfosit T. Perubahan morfologi.
Empat tahap morfologi PBC dibezakan:
1) cholangitis merosakkan non-purulent, hepatitis portal; 2) percambahan salur hempedu, hepatitis periportal;
3) pengerasan, jambatan nekrosis, fibrosis septal;
4) sirosis hati.
Disifatkan oleh peningkatan kandungan pigmen hempedu dalam hepatosit, terutamanya di kutub biliary, granula besar di saluran hempedu dan dengan perkembangan penyakit, kemunculan kesesakan lalu lintas hempedu.
Dalam hepatosit - pengumpulan lemak dengan perkembangan degenerasi lemak.
Terdapat regenerasi, tindak balas fibroplastik, kolagen yang berlebihan melalui saluran portal, penebalan saluran portal, ubah bentuk mereka, sklerosis.
Manifestasi klinikal.
Gejala utama adalah penyakit kuning, yang dapat dikesan di 80% pesakit, yang boleh meningkatkan atau menurun.
Warna kulit dari warna yang berbeza warna kuning menjadi kotor-kelabu.
Dicirikan dengan pruritus rembesan yang teruk. Hati biasanya diperbesarkan, dan dengan ketara, limpa juga diperbesar.
Apabila sirosis berlangsung, hati mula mengecut. Pelanggaran metabolisme kalsium menyebabkan kekalahan tulang-tulang tubular individu, tulang belakang, kesakitan di sepanjang tulang.
Hipertensi portal agak lambat.
Ciri-ciri blok portal dalam penyakit ini adalah watak presinusoidal.
Untuk cirrhosis bilier, pola lesi yang sistematik paling ketara disebabkan perubahan kelenjar exocrine: lacrimal, salivary, pankreas, dan ginjal (nephritis tubulointerstitial, glomerulonephritis) dan saluran darah (vasculitis) dari pelbagai organ.
Sindrom Sjogren dengan pemeriksaan yang disasarkan menunjukkan 70-100% pesakit dengan sirosis bilier.
Penglibatan kelenjar lacrimal dan salivary dalam sindrom Sjogren paling kerap dijumpai secara klinikal oleh keratoconjunctivitis kering, xerostomia, berkurang mengoyak dalam ujian Schirmer, gondang berulang dan kulit kering.
RA ditemui pada 4% pesakit.
Sindrom pulmonari, yang diperhatikan pada pesakit dengan sirosis bilier, adalah radiologi dan bukannya klinikal, dan dicirikan oleh corak pneumosklerosis yang meresap dengan corak pulmonari yang cacat akibat tisu tambahan, gelung dan selular tambahan mengikut jenis interstisial dan alveolitis fibrosing.
Perkembangan PBC bergantung kepada tahap cholestasis.
Tiada perarakan antara keterukan manifestasi klinikal dan kelajuan perkembangan sirosis.
Keparahan penyakit ini berkorelasi dengan tahap hiperbilirubinemia dan keparahan hipertensi portal.
Purata jangka hayat pesakit sejak diagnosis hipertensi portal adalah 5.5 tahun.
Dengan PBC perlahan-lahan progresif, hepatoselular hepatoma dan kanser hati boleh berkembang.
Diagnostik
Data makmal.
Mengenal pasti keabnormalan ciri biokimia: peningkatan yang ketara dalam aktiviti ALP, GGT, sederhana (3-5 kali ganda) peningkatan dalam transaminases (Alat, ACAT), berbeza-beza tahap meningkat bilirubin.
Semua pesakit dengan PBC menukar profil lipid.
Pada peringkat awal PBC mengesan peningkatan ketara dalam jumlah paras kolesterol cenderung untuk meningkatkan dalam pecahan phospholipid, dan juga peningkatan yang ketara dalam HDL dan kolesterol LDL, biopsi dalam pesakit PBC di peringkat awal jumlah phospholipid adalah lebih besar daripada nilai normal 1.5 kali dikaitkan dengan peningkatan kandungan lesitin dalam membran sel.
Dalam kajian imuniti humoral pada pesakit dengan PBC dalam majoriti kes, peningkatan yang signifikan dalam tahap IgM adalah ciri (kandungannya mencapai purata 6.27 ± 0.66 g / l).
AMA amat penting dalam diagnosis PBC.
Pada masa ini, antibodi untuk 9 antigen membran dalaman dan luar mitokondria diketahui. Daripada jumlah ini, anti-M2, M4, M8, M9 dikaitkan dengan PBC. Antibodi yang tersisa dikaitkan dengan penyakit lain: antiM1 dengan sifilis, antiM5 dengan penyakit tisu penghubung, antiM3 dengan hepatitis ubat, antiM7 dengan miokarditis.
Antibodi kepada antigen membran dalaman mitokondria M2 didapati dalam hampir kes-kes PBC dan dianggap pathognomonik untuk penyakit ini.
AMA hingga M4 dikesan dalam penyakit dengan ciri-ciri kedua-dua PBC dan hepatitis autoimun (overlapsyndrome), kepada M8 dengan bentuk PBC yang cepat progresif, hingga M9 pada peringkat awal PBC.
Titer antibodi anti-mitokondria sering berkorelasi dengan aktiviti PBC. AMA boleh dikesan pada peringkat pramatang dan tidak hilang semasa keseluruhan penyakit.
Kaedah instrumental
Kaedah penyelidikan tambahan digunakan untuk mengecualikan halangan saluran hempedu.
Pengimejan ultrasonografi (ultrasound) adalah kaedah bukan invasif, biasanya cukup untuk menghalang halangan saluran hempedu.
Tomography dikira digunakan dalam kes-kes di mana ultrasound tidak boleh dilaksanakan secara teknikal.
Perkataaneus dan endoskopik cholangiography retrograde digunakan, yang mendedahkan pengurangan corak dan penyempitan salur hempedu semasa PBC, pelanggaran laluan agen sebaliknya.
Biopsi hati tebuk sangat penting dalam diagnosis PBC, terutamanya dalam peringkat tanpa gejala dan awal penyakit. Pada tahap sirosis, perubahan morfologi menjadi kurang spesifik.
Pada peringkat ke-2, PBC dalam spesimen biopsi mendedahkan pelbagai darjah kerosakan ke kanaliculi bilier.
Perubahan terawal harus dianggap sebagai distrofi sel epitelium saluran hempedu.
Seterusnya, gambar cholangitis yang tidak purulen yang merosakkan, pembentukan granuloma terbentuk.
Perkembangan PBC sebahagian besarnya disebabkan oleh keterukan pemusnahan saluran empedu intrahepatik.
Pada peringkat 2-3, pembiakan duktus, fibrosis dan fibrosis perinodular, sklerosis dengan pembentukan septa buta dikesan dalam spesimen biopsi.
Untuk peringkat PBB ke-4, corak cirrhosis nod kecil yang dinyatakan adalah ciri, bersama dengan tanda-tanda yang wujud dalam manifestasi penyakit yang terdahulu.
Kriteria diagnostik PBC:
1. Pruritus intensif, kecurigaan klinikal berdasarkan kehadiran manifestasi extrahepatic (sindrom kering, arthritis rheumatoid, dan lain-lain). 2. Meningkatkan tahap kolestasis enzim sebanyak 2-3 kali berbanding dengan norma.
3. Saluran hempedu extrahepatic biasa dengan ultrasound.
4. Pengesanan antibodi antimitochondrial dalam titer di atas 1:40.
5. Meningkatkan tahap IgM dalam darah serum.
6. Perubahan ciri-ciri dalam punctate hati.
Diagnosis PBC ditetapkan dengan kehadiran kriteria ke-4 dan ke-6 atau tanda-tanda yang ditunjukkan oleh 3-4.
Rawatan
Tujuan terapi patogenetik adalah untuk melambatkan perkembangan penyakit, meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan PBC dan meningkatkan tempohnya.
Kesan jangka panjang pelbagai ubat di PBC belum ditubuhkan.
Masalah yang berasingan adalah kekurangan garam hempedu dalam lumen usus.
Cadangan diet termasuk pengambilan protein yang mencukupi dan mengekalkan pengambilan kalori yang diperlukan.
Dengan kehadiran steatorrhea, pengambilan lemak neutral, yang tidak dapat diterima, kurang diserap dan merosakkan penyerapan kalsium, had sehingga 40 g / hari.
Satu sumber tambahan lemak boleh berfungsi sebagai trigliserida dengan panjang rantai purata (TSC) dalam bentuk emulsi (contohnya, selai susu).
TSTs dicerna dan diserap dalam bentuk asid lemak bebas walaupun tanpa asid hempedu dalam lumen usus.
Sebilangan besar TSC terkandung dalam minyak kelapa untuk menggoreng dan salad.
Tambahan tambahan kalsium juga diperlukan.
Asid Ursodoksikolik (UDCA) telah didapati paling berkesan.
UDCA, asid hempedu tersier yang terbentuk dalam hepatosit, adalah hidrofilik dan bukan toksik.
UDCA menghalang rembesan asid hempedu toksik dalam hempedu, penyerapan mereka di ileum, dan dengan itu memudahkan pemindahan mereka dari badan (tindakan anti-kolestatik); disebabkan oleh hidrofiliknya, UDCA meningkatkan ketidakstabilan bilayer fosfolipid membran hepatosit, mengembalikan struktur sel dan melindungi mereka daripada kerosakan (kesan cytoprotective); mengurangkan sintesis immunocompetent IgM (untuk IgG sedikit sebanyak dan IgA), hepatosit dan cholangiocytes dalam ungkapan dikurangkan antigen histocompatibility, yang seterusnya menghalang pengaktifan sitotoksik T-limfosit, dan juga mengurangkan pengeluaran autoantibodi dan menggalakkan penurunan tindak balas immunopathological; menghalang sintesis kolesterol dalam hati, mengurangkan rembesannya dalam hempedu dan penyerapan dalam usus. Penggunaan UDCA dalam dos 13-15 mg setiap 1 kg berat badan selama 3 bulan atau lebih utama pada peringkat awal penyakit kepada peningkatan klinikal yang berbeza dan dinamik positif parameter makmal.
Kesan ubat ini terhadap perubahan histologi juga bermanfaat.
Penggunaan UDCA meningkatkan kualiti hidup pesakit dengan PBC, yang dinyatakan terutamanya oleh penurunan intensitas pruritus.
Tujuan prednisolone pada dos 30 mg sehari selama 8 minggu dengan penurunan beransur-ansur dalam dos 10 mg / hari mempunyai nilai potensi untuk rawatan PBC, kesan sampingan bagaimanapun mengiringi membuat mereka dianggap bahan berbahaya dan tidak kekal menetapkan dalam PBC.
Risiko membina osteoporosis teruk boleh dikurangkan dengan menggabungkan kortikosteroid dengan bifosfonat.
Budesonide adalah generasi kedua GCS dengan aktiviti sistem rendah, dengan hampir tiada kesan sampingan.
Satu kajian mengenai keberkesanan ubat pada pesakit dengan PBC.
Terdapat sebab untuk berharap ubat ini dapat memberikan semua manfaat kortikosteroid, tanpa meletakkan risiko hidup pesakit.
Untuk mengatasi gangguan imun menggunakan agen sitotoksik: azathioprine, azathioprine (1 mg / kg-hari), Chlorambucil (0,5-4 mg / kg-hari), Cyclosporine A (10 mg / kg-hari), tetapi kerana kekurangan kesan yang jelas mengenai perkembangan penyakit dan kehadiran komplikasi yang serius, mereka tidak boleh disyorkan untuk kegunaan biasa dengan PBC.
D-penicillamine membantu menghilangkan tembaga berlebihan dari hati dan menahan tindak balas imun.
Dos - 150 mg 1-3 kali seminggu selama 2-5 minggu dengan kursus sokongan yang mungkin.
Untuk memerangi penggunaan gatal: phenobarbital (pada malam 80-120 mg); steroid androgenik (metiltestosteron - 10-15 mg / hari, methandrostenolone); Pendedahan UV pada kulit selama 9-12 minit sehari; pertukaran plasma.
Vitamin larut lemak yang disuntik secara parenteral disuntik: K - 10 mg p / c setiap 4 minggu, D - 100,000 U / m setiap 4 minggu, A - 25,000 U sehari, suplemen kalsium sehingga 1 g setiap hari.
Cholestyramine digunakan paling kerap.
Apabila menggunakan resin pertukaran ion pada pesakit dengan halangan biliar separa, gatal hilang dalam 4-5 hari.
Ia adalah dianggap bahawa cholestyramine mengurangkan gatal-gatal, mengikat garam hempedu di lumen usus dan mengeluarkan mereka dari najis, bagaimanapun, mekanisme tindakan adalah anggaran sahaja, kerana punca gatal-gatal di cholestasis masih tidak jelas.
Apabila menerima cholestyramine dalam dos 4 g (1 sachet) sebelum dan selepas sarapan pagi, penampilan dadah di duodenum bertepatan dengan kontraksi pundi hempedu. Sekiranya perlu, peningkatan dos tambahan mungkin (4 g setiap sebelum makan tengahari dan makan malam). Dos penyelenggaraan biasanya 12 g / hari. Dadah boleh menyebabkan loya dan kebencian.
Penggunaan ubat ini amat berkesan untuk memerangi pruritus pada pesakit dengan PBC, PSC, atresia dan ketegangan saluran empedu.
Terdapat penurunan paras asid hempedu dan kolesterol serum, penurunan atau kehilangan xanthoma.
Cholestyramine meningkatkan kandungan lemak dalam tinja, walaupun pada orang yang sihat. Ia perlu menggunakan ubat dalam dos berkesan minimum. Mungkin perkembangan hipoprotrombinemia akibat kemerosotan penyerapan vitamin K, yang merupakan petunjuk untuk pentadbiran i / m.
Cholestyramine boleh mengikat kalsium, vitamin dan larut lemak yang lain yang terlibat dalam peredaran enterohepatik, terutamanya digitoxin.
Cholestyramine dan ubat lain mesti diambil secara berasingan.
Rifampicin antibiotik dapat meningkatkan aktiviti enzim mikrosom hati, yang dapat membantu dalam memerangi gatal-gatal.
Kesan ini dijelaskan oleh normalisasi aktiviti hydroxylated cytochrome P-450.
Dengan gatal yang tak terkalahkan pada tahun-tahun kebelakangan ini, ursodiol mula ditadbir untuk jangka masa yang panjang sehingga 4 tahun dengan dos 13-15 mg / kg sehari.
Pada masa yang sama, aktiviti fosfatase alkali dan aminotransferase berkurangan.
Rawatan yang paling berkesan dan menjanjikan untuk PBC di peringkat akhir adalah pemindahan hati, di mana kadar kelangsungan hidup selama 1 tahun adalah 60-70%.
CIRRHOSIS PERKHIDMATAN BILIARY SECONDARY
Cirit-birit menengah - nama moden - utama
sclerosing cholangitis (PSC).
Etika PSC tidak diketahui.
Semua bahagian pokok biliary boleh terlibat dalam proses keradangan kronik dengan perkembangan fibrosis, yang menyebabkan penghapusan saluran empedu dan, sebagai akibatnya, kepada sirosis bilier.
Penyakit ini mungkin terhad kepada salur hempedu intra- atau ekstrahepatik. Dari masa ke masa, saluran hempedal interval, septal, dan segmental digantikan oleh tali berserabut.
Keradangan saluran terkecil saluran portal dipanggil periholangitis atau PSC saluran kecil.
Hampir 70% pesakit dengan PSC mempunyai NUC yang berkaitan; sangat jarang - ileitis serantau.
PSC dan NUC dalam kes-kes yang jarang berlaku boleh menjadi familial.
Orang-orang dengan haplotip Al, B8, DR3, DR4 dan DRW5 dari sistem HLA lebih sensitif kepada mereka. Dengan hepatitis pada orang dengan Haplotype DR4, penyakit itu kelihatan berkembang dengan lebih cepat.
Patogenesis. Terdapat tanda-tanda peraturan imun terjejas. Mengedarkan AT kepada komponen tisu tidak dikesan atau dikesan dalam titer yang rendah.
Sitoplasma AT antinutrophik Perinuclear didapati dalam sekurang-kurangnya 2/3 kes.
Mungkin, AT ini tidak terlibat dalam pembentukan proses patologi, tetapi epifenomenon.
Di samping itu, autoantibodies terhadap peptida merentas silang yang dihasilkan oleh epitelium saluran usus dan bilier dikesan dalam serum.
PSC boleh digabungkan dengan penyakit autoimun lain, termasuk tiroiditis dan diabetes jenis I.
Terdapat perkembangan kolestasis, fibrosis perilobular dan sirosis.
Untuk saluran empedu yang lebih besar, hipertensi adalah ciri. Dalam portal portal, stroma intralobular cholangiohepatitis sekunder terbentuk.
PSC dicirikan oleh pengembangan saluran hempedu berseri, penebalan dinding mereka, peradangan perivaskular.
Peningkatan ketara dalam tekanan di saluran menyebabkan perkembangan perubahan nekrotik dalam sel hati.
Dalam kes ini, lebihan bilirubin mempunyai kesan toksik yang teruk. Dalam PSC, nekrosis lebih biasa dan teruk berbanding dengan PBC.
Menyifatkan hati serangan hati biliar.
Dengan halangan lengkap sirosis salur hempedu mungkin tidak mempunyai masa untuk membentuk.
OPECH sedang berkembang, membawa pesakit kepada kematian.
Oleh itu, pengambilan, walaupun suatu keadaan untuk berlakunya sirosis, mestilah tidak lengkap.
Terdapat peningkatan tahap tekanan kritikal dalam saluran hempedu dan blokade mereka.
Perubahan morfologi
Semua pesakit dengan PSC mempunyai perubahan dalam gambaran histologi hati. Yang utama adalah: radang saluran empedu dengan pemusnahan, fibrosis periduk, percambahan salur hempedu, ductopenia dan cholestasis.
Fibrosis pada masa kejadian dan keberkesanan adalah lebih awal daripada itu di PBC.
Manifestasi klinikal. Lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada wanita. Penyakit ini biasanya berkembang pada usia 25-45 tahun, tetapi mungkin walaupun pada kanak-kanak berusia 2 tahun, biasanya digabungkan dengan NUC kronik.
Selalunya, permulaan penyakit adalah asimtomatik.
Manifestasi pertama, terutamanya semasa pemeriksaan pesakit dengan NUC, adalah peningkatan dalam aktiviti serum alkaline phosphatase serum.
Walau bagaimanapun, PSC boleh dikesan secara cholangiographically walaupun dengan aktiviti normal AP.
Penyakit ini boleh debut dengan meningkatkan aktiviti transaminase serum.
Ia adalah berdasarkan tanda-tanda bahawa PSC tidak dapat dikesan secara tidak sengaja daripada penderma semasa pendermaan darah.
Walaupun dengan penyakit asimtomatik, penyakit ini boleh berkembang dengan perkembangan sirosis dan hipertensi portal, biasanya presinusoidal, tanpa tanda-tanda cholangitis atau cholestasis.
Pesakit sedemikian boleh dirawat selama bertahun-tahun daripada sirosis "cryptogenic". Biasanya pada awal PSC, terdapat penurunan berat badan, keletihan, gatal-gatal, sakit di kuadran atas kanan perut, jaundis sementara. Kehadiran gejala-gejala ini menunjukkan proses yang jauh lebih maju. Demam tidak menjadi ciri kecuali jika cholangitis menaik berkembang akibat operasi saluran empedu atau pemeriksaan endoskopik.
Walau bagaimanapun, kadang-kadang penyakit bermula dengan demam, menggigil, sakit di kuadran atas kanan abdomen, gatal-gatal dan penyakit kuning, menyerupai cholangitis bakteria akut.
Kultur darah jarang memberikan hasil yang positif, antibiotik tidak berkesan.
Komplikasi yang berkaitan dengan PSC: abses hepatic, pylephlebitis. Hipertensi portal berlaku agak lewat, jadi pendarahan agak jarang berlaku.
Diagnostik
Hasil kolangiografi dan ketiadaan anti-mitokondria AT memungkinkan untuk membedakan PSC dari PBC.
Permulaan PSC mungkin menyerupai hepatitis kronik, terutama pada kanak-kanak, atau sirosis cryptogenic.
Kunci diagnosis meningkatkan aktiviti fosfatase alkali; Diagnosis disahkan oleh cholangiography.
Dengan kehadiran sejarah pembedahan pada saluran empedu atau pengesanan batu empedu, sklerosis sklerosis sekunder yang berkembang akibat ketetapan selepas operasi saluran hempedu atau kololokolisis harus dikecualikan.
Dalam kajian serum menunjukkan tanda-tanda cholestasis dengan peningkatan aktiviti fosfatase alkali adalah 3 kali lebih tinggi daripada biasa.
Tahap bilirubin berbeza-beza dengan ketara dan dalam kes jarang melebihi 10 mg% (170 μmol / l).
Seperti pada semua pesakit dengan cholestasis, kandungan tembaga dalam serum dan ceruloplasmin, serta tembaga di hati, meningkat.
Kadar G-globulin dan IgM meningkat dalam 40-50% kes.
Dalam serum, AT bertitik rendah untuk melicinkan otot dan antinuklear AT boleh dikesan, tetapi AT-mitokondria tidak hadir.
Eosinophilia jarang diperhatikan.
Cholangiopancreatography retrograde endoskopik (SRCP) adalah kaedah pilihan, walaupun cholangiography transhepatic boleh digunakan dengan jayanya.
Kriteria diagnostik adalah pengenalpastian bidang penyempitan dan pengembangan yang tidak sekata (penjelasan) dalam saluran empedu extrahepatic.
Strictures mempunyai panjang pendek (0.5-2 cm), menyebabkan saluran saraf dan ganti dengan bahagian tidak berubah atau sedikit diperbesarkan dari saluran hempedu.
Dalam saluran empedu yang biasa, protrusion yang menyerupai diverticula boleh didapati.
Dalam cholangiography, lesi boleh dibatasi hanya oleh intrahepatic, hanya saluran tambahan, atau hanya satu saluran hepatik.
Dengan kekalahan saluran kecil di kolangiogram tidak ada perubahan.
Ultrasound mengesan penebalan dinding saluran hempedu, dengan imbasan CT - kawasan yang dilingkari secara minimum di sepanjang saluran hempedu; Corak yang serupa diperhatikan dengan kololosokarcinoma yang jarang berlaku.
Dengan kehadiran sejarah pembedahan pada saluran empedu atau pengesanan batu empedu, sklerosis sklerosis sekunder yang berkembang akibat ketetapan selepas operasi saluran hempedu atau kololokolisis harus dikecualikan.
Perubahan morfologi. Kajian perfusi pada hempedu hempedu hati, dikeluarkan semasa pemindahan, mendedahkan pembesaran tubular dan saccular saluran intrahepatic, transformasi mereka menjadi tali berserat untuk menyelesaikan penghilangan. Secara histologi, zon portal menyusup dengan limfosit kecil dan besar, neutrofil, kadang-kadang makrofaj dan eosinofil.
Keradangan peridektik dikesan di sekitar kanaliculi biliar interlobular, dalam beberapa kes disertai dengan desquamation epitel. Penyusupan keradangan boleh berlaku di dalam lobulus, sel Kupffer bengkak dan menonjol ke dalam lumen sinusoid.
Cholestasis adalah hanya ketara dalam penyakit kuning yang teruk.
Dari masa ke masa, fibrosis berkembang di dalam saluran portal, menyebabkan pembentukan rangkaian tisu penghubung dalam bentuk sekam bulbous di sekitar saluran kecil.
Sisa salur hempedu dapat dikesan hanya dalam bentuk cincin berserabut. Zon portal mendapat rupa seperti bintang.
Perubahan histologi tidak khusus, tetapi bilangan saluran hempedu, pembiaran tubular dan deposit tembaga yang ketara, bersama dengan nekrosis yang melangkah, membuat suspek PSC dan menjadi asas bagi kolangiografi.
Dalam saluran hempedal yang biasa, fibrosis dan keradangan mungkin tanpa nilai diagnostik.
Aliran Jangka hayat dengan PSC sejak diagnosis purata 11.9 tahun.
Apabila memantau pesakit dengan penyakit asimtomatik penyakit selama 6 tahun, perkembangannya diturunkan dalam 70% daripada mereka, dalam satu pertiga - dengan perkembangan kegagalan hati.
Walaupun sesetengah pesakit mungkin merasa memuaskan, kebanyakan orang mengalami jaundis kolestatik dan kerosakan hati, yang paling jelas ditunjukkan oleh pendarahan daripada varises esofagus, kegagalan hati dan cholangiocarcinoma.
Prognosis untuk luka saluran empedu extrahepatic adalah lebih buruk daripada mereka yang hanya mempunyai intrahepatik.
Rawatan. Tiada rawatan khusus untuk PSC.
Cholestyramine, karbon aktif, phenobarbital, rifampicin, antagonis reseptor opioid (naloxone), plasmapheresis, hemosorption digunakan untuk melegakan pruritus.
Pesakit dengan kekurangan vitamin larut lemak harus menerima terapi penggantian.
Rawatan osteoporosis yang berkesan tidak dikembangkan.
Sebaiknya, betulkan kekurangan vitamin, kalsium tambahan, estrogen (dalam wanita menopause).
Asid ursodoksikolik (Ursosan) adalah satu-satunya ubat yang mempunyai dos (10 mg / kg) dan sederhana (13-15 mg / kg) meningkatkan parameter biokimia, tetapi tidak menjejaskan gambaran klinikal penyakit, gambar histologi dan masa hidup.
Apabila menetapkan dos tinggi UDCA (20 mg / kg), terdapat pengurangan tahap fosfatase alkali dan GGTP, penamatan perkembangan histologi.
Terapi pulse oral dengan methotrexate atau colchicine tidak berkesan.
Memandangkan kepelbagaian kursus dan tempoh asimtomatik yang panjang, sukar untuk menilai keberkesanan rawatan secara klinikal.
Cholangitis perlu dirawat dengan antibiotik spektrum luas.
Antihistamin hanya digunakan kerana kesan sedatif mereka.
Phenobarbital boleh mengurangkan kegatalan pada pesakit yang tahan terhadap jenis rawatan lain.
Gatal-gatal pada pesakit dengan halangan bilier hilang atau menurun dengan ketara selepas saliran luaran atau dalaman biliary biliary.
Rawatan endoskopi membolehkan anda memperluaskan ketat saluran-saluran besar dan mengeluarkan batu pigmen kecil atau gumpalan hempedu.
Pemasangan stent dan catheters nasobiliary adalah mungkin.
Pada masa yang sama penunjuk fungsi hati bertambah baik, dan hasil cholangiography berubah.
Kematian adalah kecil.
Rawatan pembedahan, seperti pemisahan saluran empedu extrahepatic dan pembinaan semula mereka menggunakan stent transhepatic, adalah tidak diingini kerana berisiko tinggi untuk merangsang cholangitis.
Pentadbiran antibiotik spektroskopi intravena digunakan untuk merawat kolangitis bakteria.
Seringkali pencegahan ciprofloxacin berkesan, yang mencapai kepekatan yang tinggi dalam hempedu. Sekiranya ketat dibentuk, yang ditunjukkan oleh penyakit kuning, pruritus dan cholangitis bakteria, pelalian belon endoskopik atau perkutan harus dilakukan.
Sering memerlukan pemasangan stent panjang.
Dalam semua kes, untuk mengecualikan cholangiocarcinoma, pemeriksaan sitologi hempedu dan mengikis diperlukan.
Selepas transplantasi hati pada orang dewasa, survival 3 tahun adalah 85%.
Di dalam saluran hempedu hati yang dipindahkan, pesakit yang mempunyai penyakit PSC lebih kerap berkembang daripada pesakit lain yang lain selepas pemindahan.
Penyebab ini adalah iskemia, penolakan dan jangkitan dalam anastomosis saluran empedu. Kemungkinan berulangnya penyakit hati yang dipindahkan.